肺血管原性疾患（肺塞栓・肺出血・肺梗塞）

🧠 全体像：肺血栓塞栓症 pulmonary embolism, PE 肺血栓塞栓症（pulmonary embolism, PE） pulmonary embolism, PE（肺血栓塞栓症） では、肺動脈閉塞による急性右室後負荷 right ventricular afterload 右室後負荷（right ventricular afterload） right ventricular afterload（右室後負荷） と換気血流比不均衡 V/Q mismatch 換気血流比不均衡（V/Q mismatch） V/Q mismatch（換気血流比不均衡） が生命を脅かす。肺は肺動脈と気管支動脈 bronchial artery 気管支動脈（bronchial artery） bronchial artery（気管支動脈） の二重血流を持つため、塞栓があっても肺実質が必ず梗塞するわけではない。古典的には心肺予備能 cardiopulmonary reserve 心肺予備能（cardiopulmonary reserve） cardiopulmonary reserve（心肺予備能） が低いほど出血性肺梗塞 hemorrhagic pulmonary infarction 出血性肺梗塞（hemorrhagic pulmonary infarction） hemorrhagic pulmonary infarction（出血性肺梗塞） を生じやすいと説明されるが、近年の画像研究では梗塞例はむしろ若く併存疾患 comorbidity 併存疾患（comorbidity） comorbidity（併存疾患） の少ない患者に多い。

肺塞栓症（PE）

由来

• 大きな肺動脈内の血栓はほぼ常に塞栓性
• >95%が深部静脈deep vein深部静脈（deep vein）deep vein（深部静脈）（大腿、腸骨、膝窩popliteal fossa膝窩（popliteal fossa）popliteal fossa（膝窩））由来
• 少数は前立腺周囲・傍子宮静脈叢 uterine venous plexus 子宮静脈叢（uterine venous plexus） uterine venous plexus（子宮静脈叢） から

深部静脈血栓症の危険因子

• 長期臥床prolonged bed rest長期臥床（prolonged bed rest）prolonged bed rest（長期臥床）
• 手術（特に膝・股関節の整形外科）
• 重度外傷（熱傷、骨折）
• うっ血性心不全congestive heart failure (CHF)うっ血性心不全（congestive heart failure (CHF)）congestive heart failure (CHF)（うっ血性心不全）
• 播種性癌
• 一次性凝固能亢進 hypercoagulability 凝固能亢進（hypercoagulability） hypercoagulability（凝固能亢進） （例：第V因子ライデンFactor V Leiden第V因子ライデン（Factor V Leiden）Factor V Leiden（第V因子ライデン））

結果

塞栓性の肺動脈閉塞の2つの重要な結果：

1. 肺動脈圧pulmonary artery pressure 肺動脈圧（pulmonary artery pressure）pulmonary artery pressure（肺動脈圧） の上昇（閉塞＋血管攣縮 vasospasm血管攣縮（vasospasm） vasospasm（血管攣縮））
2. 下流の肺実質の虚血

主要血管の閉塞：

• 肺動脈圧pulmonary artery pressure 肺動脈圧（pulmonary artery pressure）pulmonary artery pressure（肺動脈圧） の上昇
• 心拍出量の低下
• 右心不全
• 低酸素血症（無気肺atelectasis無気肺（atelectasis）atelectasis（無気肺）の灌流、心拍出量低下、卵円孔開存patent foramen ovale, PFO 卵円孔開存（patent foramen ovale, PFO）patent foramen ovale, PFO（卵円孔開存） を介した右→左シャントの可能性）

より小さな血管の閉塞：破局的でなく、臨床的に無症状のことも

出血性肺梗塞hemorrhagic pulmonary infarction出血性肺梗塞（hemorrhagic pulmonary infarction）hemorrhagic pulmonary infarction（出血性肺梗塞）は、肺動脈・気管支動脈bronchial artery 気管支動脈（bronchial artery）bronchial artery（気管支動脈） の二重血流で通常は回避されるが、左心不全Left-sided heart failure / LHF 左心不全（Left-sided heart failure / LHF）Left-sided heart failure / LHF（左心不全） などで心肺予備能 cardiopulmonary reserve 心肺予備能（cardiopulmonary reserve） cardiopulmonary reserve（心肺予備能） や側副血流が不十分な場合に起こりやすい。気管支循環bronchial circulation 気管支循環（bronchial circulation）bronchial circulation（気管支循環） 障害だけを必須条件とはしない。実際に画像上の梗塞に至る肺塞栓は一部にとどまり、総説では約30%¹、単施設の後ろ向き研究 retrospective study 後ろ向き研究（retrospective study） retrospective study（後ろ向き研究） では16.9%²、多施設の前向き研究では31%と報告される³。後2者はいずれも、梗塞例がむしろ若く心血管疾患・心肺併存疾患 comorbidity 併存疾患（comorbidity） comorbidity（併存疾患） が少ないことを示しており、「心肺予備能cardiopulmonary reserve 心肺予備能（cardiopulmonary reserve）cardiopulmonary reserve（心肺予備能） が低いほど梗塞化する」という古典的説明を単純に当てはめられない²³。

💡 なぜ二重血流の肺で出血・梗塞が起こるのか。 肺動脈が閉塞すると、その領域の肺毛細血管 pulmonary capillary 肺毛細血管（pulmonary capillary） pulmonary capillary（肺毛細血管） は気管支動脈 bronchial artery 気管支動脈（bronchial artery） bronchial artery（気管支動脈） から灌流されるようになる。気管支循環bronchial circulation 気管支循環（bronchial circulation）bronchial circulation（気管支循環） は体循環の圧をもつため毛細血管の血流が増え、赤血球が肺胞へ漏れ出る（肺胞出血）。この出血が吸収されれば組織は保たれ、吸収されなければ壊死して梗塞になる¹。

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='deep vein thrombosis, DVT'>深部静脈血栓症</span><br>（大腿・腸骨・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='popliteal vein'>膝窩静脈</span>）"] --> B["血栓の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='embolization'>塞栓化</span>→肺動脈の閉塞"]
    B --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pulmonary artery pressure'>肺動脈圧</span>の上昇＋<span class='jp-term jp-term-diagram' title='vasospasm'>血管攣縮</span>"]
    B --> D["下流の肺実質虚血"]
    C --> E["心拍出量低下→<span class='jp-term jp-term-diagram' title='acute right heart failure'>急性右心不全</span>"]
    D --> F["側副血流が不十分な場合<br>（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Left-sided heart failure / LHF'>左心不全</span>など）→<span class='jp-term jp-term-diagram' title='hemorrhagic pulmonary infarction'>出血性肺梗塞</span>"]

形態

大きな塞栓（分岐部の鞍状塞栓）：

• 広範な肺血管床 pulmonary vascular bed 肺血管床（pulmonary vascular bed） pulmonary vascular bed（肺血管床） を急に閉塞すると、低酸素、急性肺性心acute cor pulmonale急性肺性心（acute cor pulmonale）acute cor pulmonale（急性肺性心）、閉塞性ショックobstructive shock閉塞性ショック（obstructive shock）obstructive shock（閉塞性ショック）、PEA心停止による突然死を来し得る
• 鞍状という解剖学的位置だけで循環破綻の程度を決めず、右室機能と低灌流を評価する

中・小塞栓：

• 小・中肺動脈を閉塞 → 肺実質は保たれるが、虚血性内皮傷害 endothelial injury内皮傷害（endothelial injury） endothelial injury（内皮傷害） → 肺出血pulmonary hemorrhage肺出血（pulmonary hemorrhage）pulmonary hemorrhage（肺出血）

梗塞（古典的にはうっ血性心不全 congestive heart failure (CHF) うっ血性心不全（congestive heart failure (CHF)） congestive heart failure (CHF)（うっ血性心不全） など心血管状態が損なわれている場合に起こりやすいとされる）：

• 通常は下葉を侵す
• 形状：楔状wedge-shaped楔状（wedge-shaped）wedge-shaped（楔状）、尖端pointed end 尖端（pointed end）pointed end（尖端） は肺門 pulmonary hilum (hilum of the lung) 肺門（pulmonary hilum (hilum of the lung)） pulmonary hilum (hilum of the lung)（肺門） 側
• 経過：
  • 早期：赤青色の出血領域
  • 48時間後：融解が始まる → 梗塞が蒼白化 → 赤褐色（ヘモジデリンhemosiderinヘモジデリン（hemosiderin）hemosiderin（ヘモジデリン））
  • 最終段階：辺縁からの線維性置換 → 白色瘢痕
• 組織像：出血を伴う凝固壊死coagulative necrosis凝固壊死（coagulative necrosis）coagulative necrosis（凝固壊死）

臨床像

• 小塞栓は無症候のことがあるが、塞栓の大きさだけで臨床重症度を決めない
• 広範な塞栓：突然死、急性右心不全acute right heart failure 急性右心不全（acute right heart failure）acute right heart failure（急性右心不全） （急性肺性心acute cor pulmonale急性肺性心（acute cor pulmonale）acute cor pulmonale（急性肺性心））、心血管虚脱cardiovascular collapse 心血管虚脱（cardiovascular collapse）cardiovascular collapse（心血管虚脱） （ショック）
• 反復性・未解消塞栓：慢性血栓塞栓性肺疾患 chronic thromboembolic pulmonary disease慢性血栓塞栓性肺疾患（chronic thromboembolic pulmonary disease） chronic thromboembolic pulmonary disease（慢性血栓塞栓性肺疾患）・肺高血圧、慢性肺性心 cor pulmonale肺性心（cor pulmonale） cor pulmonale（肺性心）、進行性呼吸困難。急性PE後に慢性血栓塞栓性肺高血圧症chronic thromboembolic pulmonary hypertension 慢性血栓塞栓性肺高血圧症（chronic thromboembolic pulmonary hypertension）chronic thromboembolic pulmonary hypertension（慢性血栓塞栓性肺高血圧症） （CTEPH）へ進展する頻度は、メタ解析Meta-analysis メタ解析（Meta-analysis）Meta-analysis（メタ解析） で全PE患者（all comers）を分母とすると0.56%、生存者survivor 生存者（survivor）survivor（生存者） では3.2%、主要な併存疾患 comorbidity 併存疾患（comorbidity） comorbidity（併存疾患） のない生存者 survivor 生存者（survivor） survivor（生存者） では2.8%と報告される⁴。CTEPHの多くは外科的肺動脈血栓内膜摘除術で治癒しうる。国際レジストリでは新規診断例の56.8%（国により12.0〜60.9%）が手術を受け、手術死亡率operative mortality 手術死亡率（operative mortality）operative mortality（手術死亡率） は4.7%だった⁵

治療・予防

• 確定した急性PEは、絶対禁忌absolute contraindication 絶対禁忌（absolute contraindication）absolute contraindication（絶対禁忌） がなければ速やかに治療量抗凝固therapeutic-dose anticoagulation 治療量抗凝固（therapeutic-dose anticoagulation）therapeutic-dose anticoagulation（治療量抗凝固） 療法を開始する。血行動態が安定した大部分の例は、再灌流療法reperfusion therapy 再灌流療法（reperfusion therapy）reperfusion therapy（再灌流療法） を用いない抗凝固療法 Anticoagulation therapy 抗凝固療法（Anticoagulation therapy） Anticoagulation therapy（抗凝固療法） で十分である⁶
• 血行動態が破綻した高リスクPEでは一次再灌流 primary reperfusion 一次再灌流（primary reperfusion） primary reperfusion（一次再灌流） 療法（多くは全身血栓溶解）が第一の治療で、血栓溶解が禁忌の例などでは外科的塞栓摘除 surgical embolectomy 外科的塞栓摘除（surgical embolectomy） surgical embolectomy（外科的塞栓摘除） や経皮的カテーテル治療 structural intervention カテーテル治療（structural intervention） structural intervention（カテーテル治療） を代替に用いる。中間リスクintermediate risk (PE) 中間リスク（intermediate risk (PE)）intermediate risk (PE)（中間リスク） PEでは全量の全身血栓溶解を一次治療とせず、不安定化したときの救済治療 salvage therapy (rescue treatment) 救済治療（salvage therapy (rescue treatment)） salvage therapy (rescue treatment)（救済治療） に残す⁶
• 2026年の米国 AHA/ACC 米国（AHA/ACC） AHA/ACC（米国） ガイドラインは重症度をA〜Eの5カテゴリーに分け、高度治療（全身・カテーテル血栓溶解、機械的血栓除去 thrombectomy血栓除去（thrombectomy） thrombectomy（血栓除去）、外科的塞栓摘除surgical embolectomy外科的塞栓摘除（surgical embolectomy）surgical embolectomy（外科的塞栓摘除））を、持続低血圧を伴う心肺不全 cardiopulmonary failure 心肺不全（cardiopulmonary failure） cardiopulmonary failure（心肺不全） （カテゴリーE）のうちE1で「妥当」、切迫した心肺不全 cardiopulmonary failure 心肺不全（cardiopulmonary failure） cardiopulmonary failure（心肺不全） のカテゴリーD1〜2で「考慮してよい」とした。全身血栓溶解の推奨表では、より軽いカテゴリーA1〜C2への全身血栓溶解は「有害」とされている。経口抗凝固が可能ならビタミンK拮抗薬 vitamin K antagonist (VKA) ビタミンK拮抗薬（vitamin K antagonist (VKA)） vitamin K antagonist (VKA)（ビタミンK拮抗薬） よりDOACDOAC（direct oral anticoagulant）を推奨する⁷
• 入院・周術期はVTEVTE（venous thromboembolism）リスクと出血リスクを評価し、適応があれば薬物的予防または間欠的空気圧迫法 intermittent pneumatic compression (IPC) 間欠的空気圧迫法（intermittent pneumatic compression (IPC)） intermittent pneumatic compression (IPC)（間欠的空気圧迫法） を用いる
• 抗凝固後に安定した患者では早期離床 early mobilization 早期離床（early mobilization） early mobilization（早期離床） を行う。弾性ストッキングelastic stocking 弾性ストッキング（elastic stocking）elastic stocking（弾性ストッキング） だけをPE予防の代用にしない

💡 ポイント： PEの多くは深部静脈血栓症 deep vein thrombosis, DVT 深部静脈血栓症（deep vein thrombosis, DVT） deep vein thrombosis, DVT（深部静脈血栓症） 由来で、広範閉塞は急性肺性心 acute cor pulmonale急性肺性心（acute cor pulmonale） acute cor pulmonale（急性肺性心）・閉塞性ショックobstructive shock 閉塞性ショック（obstructive shock）obstructive shock（閉塞性ショック） を起こす。肺梗塞pulmonary infarction 肺梗塞（pulmonary infarction）pulmonary infarction（肺梗塞） は典型的に楔状 wedge-shaped楔状（wedge-shaped） wedge-shaped（楔状）・下葉・出血性で、赤青色から赤褐色、白色瘢痕へ移行する。反復性・未解消塞栓は慢性血栓塞栓性肺疾患 chronic thromboembolic pulmonary disease 慢性血栓塞栓性肺疾患（chronic thromboembolic pulmonary disease） chronic thromboembolic pulmonary disease（慢性血栓塞栓性肺疾患） へ進み得る。危険因子はウィルヒョウの三徴 Virchow triad ウィルヒョウの三徴（Virchow triad） Virchow triad（ウィルヒョウの三徴） （うっ滞、凝固亢進hypercoagulability凝固亢進（hypercoagulability）hypercoagulability（凝固亢進）、内皮傷害endothelial injury内皮傷害（endothelial injury）endothelial injury（内皮傷害））で整理する。

まとめ

• 肺塞栓症の95%超は深部静脈血栓症deep vein thrombosis, DVT深部静脈血栓症（deep vein thrombosis, DVT）deep vein thrombosis, DVT（深部静脈血栓症）（大腿・腸骨・膝窩静脈popliteal vein膝窩静脈（popliteal vein）popliteal vein（膝窩静脈））由来で、長期臥床prolonged bed rest長期臥床（prolonged bed rest）prolonged bed rest（長期臥床）・手術・重度外傷・うっ血性心不全congestive heart failure (CHF)うっ血性心不全（congestive heart failure (CHF)）congestive heart failure (CHF)（うっ血性心不全）・播種性癌・一次性凝固能亢進 hypercoagulability 凝固能亢進（hypercoagulability） hypercoagulability（凝固能亢進） が危険因子。
• 塞栓による肺動脈閉塞は肺動脈圧 pulmonary artery pressure 肺動脈圧（pulmonary artery pressure） pulmonary artery pressure（肺動脈圧） 上昇と下流肺実質の虚血という2つの結果をもたらし、広範な閉塞は急性肺性心 acute cor pulmonale急性肺性心（acute cor pulmonale） acute cor pulmonale（急性肺性心）・閉塞性ショックobstructive shock閉塞性ショック（obstructive shock）obstructive shock（閉塞性ショック）・突然死を来しうる。
• 出血性肺梗塞hemorrhagic pulmonary infarction 出血性肺梗塞（hemorrhagic pulmonary infarction）hemorrhagic pulmonary infarction（出血性肺梗塞） は通常、肺動脈・気管支動脈bronchial artery 気管支動脈（bronchial artery）bronchial artery（気管支動脈） の二重血流で回避される。古典的には心肺予備能 cardiopulmonary reserve 心肺予備能（cardiopulmonary reserve） cardiopulmonary reserve（心肺予備能） の低下で起こりやすいとされるが、画像研究では梗塞例はむしろ若く併存疾患 comorbidity 併存疾患（comorbidity） comorbidity（併存疾患） が少なく、頻度は急性PEの約17〜31%である。
• 梗塞は典型的に下葉に楔状 wedge-shaped楔状（wedge-shaped） wedge-shaped（楔状）・尖端pointed end 尖端（pointed end）pointed end（尖端） が肺門 pulmonary hilum (hilum of the lung) 肺門（pulmonary hilum (hilum of the lung)） pulmonary hilum (hilum of the lung)（肺門） 側の形で生じ、赤青色→赤褐色（ヘモジデリンhemosiderinヘモジデリン（hemosiderin）hemosiderin（ヘモジデリン））→白色瘢痕という経過をたどる。
• 反復性・未解消の塞栓は慢性血栓塞栓性肺疾患 chronic thromboembolic pulmonary disease慢性血栓塞栓性肺疾患（chronic thromboembolic pulmonary disease） chronic thromboembolic pulmonary disease（慢性血栓塞栓性肺疾患）・慢性肺高血圧・慢性肺性心 cor pulmonale 肺性心（cor pulmonale） cor pulmonale（肺性心） へ進行する。一部は慢性血栓塞栓性肺高血圧症 chronic thromboembolic pulmonary hypertension 慢性血栓塞栓性肺高血圧症（chronic thromboembolic pulmonary hypertension） chronic thromboembolic pulmonary hypertension（慢性血栓塞栓性肺高血圧症） （CTEPH、全PE患者の0.56%、生存者survivor 生存者（survivor）survivor（生存者） の約3%）に至り、その多くは肺動脈血栓内膜摘除術で治癒しうる⁴⁵。
• 確定した急性PEには絶対禁忌 absolute contraindication 絶対禁忌（absolute contraindication） absolute contraindication（絶対禁忌） がなければ速やかな治療量抗凝固 therapeutic-dose anticoagulation 治療量抗凝固（therapeutic-dose anticoagulation） therapeutic-dose anticoagulation（治療量抗凝固） 療法を行う。血行動態が破綻した例では一次再灌流 primary reperfusion 一次再灌流（primary reperfusion） primary reperfusion（一次再灌流） 療法（多くは全身血栓溶解）を行い、切迫した心肺不全 cardiopulmonary failure 心肺不全（cardiopulmonary failure） cardiopulmonary failure（心肺不全） での高度治療は2026年米国ガイドラインで「考慮してよい」段階の推奨である。