Pathology · C/56
末期腎・腎不全
End-stage kidney and renal failure
🧠 全体像:末期腎End-Stage Kidney末期腎(End-Stage Kidney)End-Stage Kidney(末期腎)は多様な慢性腎疾患が、糸球体硬化glomerulosclerosis糸球体硬化(glomerulosclerosis)glomerulosclerosis(糸球体硬化)、尿細管萎縮tubular atrophy尿細管萎縮(tubular atrophy)tubular atrophy(尿細管萎縮)、間質線維化interstitial fibrosis間質線維化(interstitial fibrosis)interstitial fibrosis(間質線維化)、血管病変へ収束した形態学的終末像である。G5(eGFR
15 mL/min/1.73 m²未満)だけで透析開始を決めず、尿毒症uremia尿毒症(uremia)uremia(尿毒症)、体液・電解質・酸塩基異常、栄養、患者の希望を統合する。
腎の機能
- 代謝老廃物metabolic waste product代謝老廃物(metabolic waste product)metabolic waste product(代謝老廃物)の排泄
- 塩・水バランスの調節
- 酸塩基平衡acid-base balance酸塩基平衡(acid-base balance)acid-base balance(酸塩基平衡)の維持
- ホルモン分泌(EPO、レニン、活性型ビタミンDactive vitamin D活性型ビタミンD(active vitamin D)active vitamin D(活性型ビタミンD))
4つの機能成分:糸球体、尿細管、間質、血管。いずれか1つの傷害が二次的に他に波及 → 慢性疾患 → 末期腎End-Stage Kidney末期腎(End-Stage Kidney)End-Stage Kidney(末期腎)。
flowchart TD
A["糖尿病・高血圧血管病<br>糸球体疾患・嚢胞性疾患<br>尿細管間質性疾患・閉塞"] --> B["慢性の腎傷害"]
B --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='glomerulosclerosis'>糸球体硬化</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='tubular atrophy'>尿細管萎縮</span><br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='interstitial fibrosis'>間質線維化</span>・血管病変"]
C --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='End-Stage Kidney'>末期腎</span><br>(G5・eGFR15未満)"]
D --> E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Azotemia'>高窒素血症</span><br>(BUN・Cr上昇)"]
D --> F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='uremia'>尿毒症</span><br>(体液・電解質・内分泌の破綻)"]
末期腎
定義
- CKD G5はeGFR
15 mL/min/1.73 m²未満の腎不全である。病理学的な末期腎End-Stage Kidney末期腎(End-Stage Kidney)End-Stage Kidney(末期腎)は、原疾患を問わず広範な不可逆的瘢痕化scarring瘢痕化(scarring)scarring(瘢痕化)へ至った腎を指す。 - 老廃物waste product老廃物(waste product)waste product(老廃物)の除去、尿濃縮、体液・酸塩基調節、内分泌機能secretory functions分泌機能(secretory functions)secretory functions(分泌機能)が高度に障害される。
- 糖尿病、高血圧・血管病、糸球体疾患、遺伝性・嚢胞性疾患、尿細管間質性疾患、閉塞などが原因となる。原因頻度は地域・集団で異なる。
- G5でも直ちに全員が透析を要するわけではない。先行的腎移植preemptive kidney transplantation先行的腎移植(preemptive kidney transplantation)preemptive kidney transplantation(先行的腎移植)、血液透析hemodialysis, HD血液透析(hemodialysis, HD)hemodialysis, HD(血液透析)、腹膜透析peritoneal dialysis, PD腹膜透析(peritoneal dialysis, PD)peritoneal dialysis, PD(腹膜透析)、包括的保存的腎臓療法comprehensive conservative care包括的保存的腎臓療法(comprehensive conservative care)comprehensive conservative care(包括的保存的腎臓療法)を共同意思決定shared decision-making共同意思決定(shared decision-making)shared decision-making(共同意思決定)し、透析は症状と治療抵抗性合併症で開始する。
形態
- 対称性に萎縮した腎、赤褐色で顆粒状granular顆粒状(granular)granular(顆粒状)の表面。
- 糸球体の消失(硝子性硬化Hyalinization/Sclerosis硝子性硬化(Hyalinization/Sclerosis)Hyalinization/Sclerosis(硝子性硬化)) — タンパク漏出 → 捕捉 → 圧迫 → 硬化。
- 尿細管萎縮tubular atrophy尿細管萎縮(tubular atrophy)tubular atrophy(尿細管萎縮)と尿細管周囲毛細血管の喪失を伴う間質線維化interstitial fibrosis間質線維化(interstitial fibrosis)interstitial fibrosis(間質線維化)。
- リンパ球性の間質浸潤stromal invasion (tumor); interstitial infiltrate (inflammation)間質浸潤(stromal invasion (tumor); interstitial infiltrate (inflammation))stromal invasion (tumor); interstitial infiltrate (inflammation)(間質浸潤)。
- 萎縮尿細管の甲状腺様外観(「甲状腺化thyroidization甲状腺化(thyroidization)thyroidization(甲状腺化)・thyroidization」)。
腎不全
腎が毒素・代謝老廃物metabolic waste product代謝老廃物(metabolic waste product)metabolic waste product(代謝老廃物)を排泄できない。臨床像 = 高窒素血症Azotemia高窒素血症(Azotemia)Azotemia(高窒素血症)+尿毒症uremia尿毒症(uremia)uremia(尿毒症)。
A)高窒素血症(生化学的)
- BUNとクレアチニンなど窒素代謝nitrogen metabolism窒素代謝(nitrogen metabolism)nitrogen metabolism(窒素代謝)産物が血中に増加した状態で、基準範囲reference range基準範囲(reference range)reference range(基準範囲)は検査室により異なる。
- BUNは蛋白摂取、消化管出血、異化catabolism異化(catabolism)catabolism(異化)、体液量body fluid volume体液量(body fluid volume)body fluid volume(体液量)、肝機能、クレアチニンは筋肉量muscle mass筋肉量(muscle mass)muscle mass(筋肉量)、食事、薬剤にも左右されるため、単一の固定値で腎不全や尿毒症uremia尿毒症(uremia)uremia(尿毒症)を定義しない。
| 型 | 機序 | 例 |
|---|---|---|
| 腎前性prerenal腎前性(prerenal)prerenal(腎前性) | 腎低灌流、実質障害parenchymal injury実質障害(parenchymal injury)parenchymal injury(実質障害)なし | ショック、脱水 |
| 腎性(内因性) | 実質障害parenchymal injury実質障害(parenchymal injury)parenchymal injury(実質障害)(糸球体/尿細管/血管) | 糸球体腎炎、ATN |
| 腎後性postrenal腎後性(postrenal)postrenal(腎後性) | 腎より下位lower下位(lower)lower(下位)の閉塞 | 尿路結石urolithiasis尿路結石(urolithiasis)urolithiasis(尿路結石)、BPH(前立腺肥大benign prostatic hyperplasia (BPH)前立腺肥大(benign prostatic hyperplasia (BPH))benign prostatic hyperplasia (BPH)(前立腺肥大)、Benign prostatic hyperplasia) |
B)尿毒症(臨床症候群)
腎機能低下に伴う尿毒素蓄積、体液・電解質・酸塩基、内分泌・代謝異常が生む臨床症候群clinical syndrome臨床症候群(clinical syndrome)clinical syndrome(臨床症候群)である。PTH上昇はCKD-MBDchronic kidney disease-mineral and bone disorderCKD-MBD(chronic kidney disease-mineral and bone disorder)chronic kidney disease-mineral and bone disorder(CKD-MBD)の一部だが、尿毒症uremia尿毒症(uremia)uremia(尿毒症)の定義そのものではない。
- 体液・電解質・酸塩基
- 尿細管疾患 → 多尿 → 脱水。
- 糸球体性glomerular糸球体性(glomerular)glomerular(糸球体性) → 濾過低下 → 塩・水の貯留 → 浮腫、心不全。
- 老廃物waste product老廃物(waste product)waste product(老廃物)排泄の失敗による代謝性アシドーシス。
- Ca²⁺・PO₄³⁻代謝
- PO₄³⁻増加 → Ca²⁺低下 → PTH上昇 → 骨吸収bone resorption骨吸収(bone resorption)bone resorption(骨吸収) → 腎性骨異栄養症renal Osteodystrophy腎性骨異栄養症(renal Osteodystrophy)renal Osteodystrophy(腎性骨異栄養症)。
- 代償性のCa²⁺増加 → 軟部組織の転移性石灰化metastatic calcification転移性石灰化(metastatic calcification)metastatic calcification(転移性石灰化)。
- 心肺
- 尿毒症uremia尿毒症(uremia)uremia(尿毒症)性(線維素性Fibrinous線維素性(Fibrinous)Fibrinous(線維素性))心膜炎pericarditis心膜炎(pericarditis)pericarditis(心膜炎) =「バターを塗ったパン」状心膜炎pericarditis心膜炎(pericarditis)pericarditis(心膜炎)(血管透過性亢進increased vascular permeability血管透過性亢進(increased vascular permeability)increased vascular permeability(血管透過性亢進) → フィブリノゲン漏出)。
- 尿毒症uremia尿毒症(uremia)uremia(尿毒症)性肺臓炎pneumonitis肺臓炎(pneumonitis)pneumonitis(肺臓炎) — 硝子膜様変化hyaline membrane change硝子膜様変化(hyaline membrane change)hyaline membrane change(硝子膜様変化)。
- 造血
- 貧血 — エリスロポエチンerythropoietin, EPOエリスロポエチン(erythropoietin, EPO)erythropoietin, EPO(エリスロポエチン)合成の低下。
- 出血傾向hemorrhagic diathesis出血傾向(hemorrhagic diathesis)hemorrhagic diathesis(出血傾向) — 血小板機能異常platelet dysfunction血小板機能異常(platelet dysfunction)platelet dysfunction(血小板機能異常)。
- 消化管
- 尿毒症性胃炎uremic gastritis尿毒症性胃炎(uremic gastritis)uremic gastritis(尿毒症性胃炎)、大腸炎。
- 神経筋
- 尿毒症uremia尿毒症(uremia)uremia(尿毒症)性神経障害。
急性腎不全
- 乏尿・無尿anuria無尿(anuria)anuria(無尿)を伴う急激な腎機能低下。
- 3型:
- 腎前性prerenal腎前性(prerenal)prerenal(腎前性) → 可逆的、低灌流(低血圧、脱水、塩喪失)。
- 腎性(実質性) — 急性糸球体腎炎、腎盂腎炎、嚢胞性疾患、ATN。
- 腎後性postrenal腎後性(postrenal)postrenal(腎後性) — 尿路閉塞。
形態
- 皮質血流の低下+分布異常 → 局所虚血。
- 大きく淡いピンク色pinkピンク色(pink)pink(ピンク色)の腎、厚く蒼白な皮質、暗く充血した錐体。
- 急性尿細管障害acute tubular injury, ATI急性尿細管障害(acute tubular injury, ATI)acute tubular injury, ATI(急性尿細管障害)では、近位尿細管proximal tubule近位尿細管(proximal tubule)proximal tubule(近位尿細管)や太いヘンレ上行脚を中心に上皮の扁平化flattening扁平化(flattening)flattening(扁平化)・刷子縁brush border刷子縁(brush border)brush border(刷子縁)消失・脱落、尿細管拡張、顆粒円柱granular cast顆粒円柱(granular cast)granular cast(顆粒円柱)を認める。病因によっては糸球体、間質、血管も障害されるため「糸球体は正常」と一律にはいえない。
慢性腎不全
- 多様な慢性腎疾患が進行した場合の共通終末像であり、すべてのCKDが必ずここへ進行するわけではない。
原因
| 原因群 | 代表例 |
|---|---|
| 代謝性 | 糖尿病 |
| 血管性 | 高血圧性腎硬化症hypertensive nephrosclerosis高血圧性腎硬化症(hypertensive nephrosclerosis)hypertensive nephrosclerosis(高血圧性腎硬化症)、虚血性腎症ischemic nephropathy虚血性腎症(ischemic nephropathy)ischemic nephropathy(虚血性腎症) |
| 糸球体性glomerular糸球体性(glomerular)glomerular(糸球体性) | IgA腎症、膜性腎症membranous nephropathy膜性腎症(membranous nephropathy)membranous nephropathy(膜性腎症)、巣状分節性糸球体硬化症focal segmental glomerulosclerosis, FSGS巣状分節性糸球体硬化症(focal segmental glomerulosclerosis, FSGS)focal segmental glomerulosclerosis, FSGS(巣状分節性糸球体硬化症)など |
| 遺伝性・嚢胞性 | 常染色体顕性多発性嚢胞腎autosomal dominant polycystic kidney disease (ADPKD)常染色体顕性多発性嚢胞腎(autosomal dominant polycystic kidney disease (ADPKD))autosomal dominant polycystic kidney disease (ADPKD)(常染色体顕性多発性嚢胞腎)、Alport症候群Alport syndromeAlport症候群(Alport syndrome)Alport syndrome(Alport症候群)など |
| 尿細管間質性・閉塞性 | 慢性腎盂腎炎Chronic Pyelonephritis慢性腎盂腎炎(Chronic Pyelonephritis)Chronic Pyelonephritis(慢性腎盂腎炎)、薬剤性、逆流性腎症reflux nephropathy逆流性腎症(reflux nephropathy)reflux nephropathy(逆流性腎症)、長期尿路閉塞 |
💡 ポイント: 末期腎End-Stage Kidney末期腎(End-Stage Kidney)End-Stage Kidney(末期腎)は広範な糸球体硬化glomerulosclerosis糸球体硬化(glomerulosclerosis)glomerulosclerosis(糸球体硬化)、尿細管萎縮tubular atrophy尿細管萎縮(tubular atrophy)tubular atrophy(尿細管萎縮)、間質線維化interstitial fibrosis間質線維化(interstitial fibrosis)interstitial fibrosis(間質線維化)、血管病変が収束した形態である。高窒素血症Azotemia高窒素血症(Azotemia)Azotemia(高窒素血症)は検査所見Laboratory findings検査所見(Laboratory findings)Laboratory findings(検査所見)、尿毒症uremia尿毒症(uremia)uremia(尿毒症)は心膜炎pericarditis心膜炎(pericarditis)pericarditis(心膜炎)、脳症、食欲低下、掻痒、出血傾向hemorrhagic diathesis出血傾向(hemorrhagic diathesis)hemorrhagic diathesis(出血傾向)などを伴う臨床症候群clinical syndrome臨床症候群(clinical syndrome)clinical syndrome(臨床症候群)である。透析開始はGFRやKの単独値でなく、症状、体液、電解質、酸塩基、栄養状態Malnutrition or obesity栄養状態(Malnutrition or obesity)Malnutrition or obesity(栄養状態)を総合する。
まとめ
- 末期腎End-Stage Kidney末期腎(End-Stage Kidney)End-Stage Kidney(末期腎)は多様な慢性腎疾患(糖尿病、高血圧・血管病、糸球体疾患、嚢胞性疾患、尿細管間質性疾患、閉塞など)が進行し、糸球体硬化glomerulosclerosis糸球体硬化(glomerulosclerosis)glomerulosclerosis(糸球体硬化)・尿細管萎縮・間質線維化tubular atrophy and interstitial fibrosis尿細管萎縮・間質線維化(tubular atrophy and interstitial fibrosis)tubular atrophy and interstitial fibrosis(尿細管萎縮・間質線維化)・血管病変へ収束した終末像である。
- 腎不全の臨床像は高窒素血症Azotemia高窒素血症(Azotemia)Azotemia(高窒素血症)(BUN・クレアチニン上昇)と尿毒症uremia尿毒症(uremia)uremia(尿毒症)(体液・電解質・酸塩基・内分泌・代謝異常からなる臨床症候群clinical syndrome臨床症候群(clinical syndrome)clinical syndrome(臨床症候群))に分けて捉える。
- 高窒素血症Azotemia高窒素血症(Azotemia)Azotemia(高窒素血症)は腎前性prerenal腎前性(prerenal)prerenal(腎前性)・腎性(内因性)・腎後性postrenal腎後性(postrenal)postrenal(腎後性)の3型に分類する。
- 尿毒症uremia尿毒症(uremia)uremia(尿毒症)ではPO₄³⁻上昇→Ca²⁺低下→PTH上昇→腎性骨異栄養症renal Osteodystrophy腎性骨異栄養症(renal Osteodystrophy)renal Osteodystrophy(腎性骨異栄養症)、および尿毒症性心膜炎uremic pericarditis尿毒症性心膜炎(uremic pericarditis)uremic pericarditis(尿毒症性心膜炎)(バターを塗ったパン状)が代表的合併症である。
- 急性腎不全acute kidney injury急性腎不全(acute kidney injury)acute kidney injury(急性腎不全)は乏尿・無尿anuria無尿(anuria)anuria(無尿)を伴う急激な腎機能低下で、腎前性prerenal腎前性(prerenal)prerenal(腎前性)・腎性・腎後性postrenal腎後性(postrenal)postrenal(腎後性)の3型に分かれる。
- 慢性腎不全chronic renal failure慢性腎不全(chronic renal failure)chronic renal failure(慢性腎不全)は代謝性・血管性・糸球体性glomerular糸球体性(glomerular)glomerular(糸球体性)・遺伝性/嚢胞性・尿細管間質性/閉塞性の原因群から進行する共通終末像だが、すべてのCKDが必ず末期腎End-Stage Kidney末期腎(End-Stage Kidney)End-Stage Kidney(末期腎)へ進行するわけではない。
- 透析開始はeGFRの単独値ではなく、症状・体液・電解質・酸塩基・栄養状態Malnutrition or obesity栄養状態(Malnutrition or obesity)Malnutrition or obesity(栄養状態)を総合して判断する。