集簇性ざ瘡

🧠 全体像：集簇性ざ瘡 acne conglobata 集簇性ざ瘡（acne conglobata） acne conglobata（集簇性ざ瘡） は、尋常性痤瘡acne vulgaris 尋常性痤瘡（acne vulgaris）acne vulgaris（尋常性痤瘡） の重症スペクトラムの最も奥にある病型で、群生する面皰 comedone 面皰（comedone） comedone（面皰） （複数の面皰 comedone 面皰（comedone） comedone（面皰） が融合した交通面皰 communicating comedo 交通面皰（communicating comedo） communicating comedo（交通面皰） を特徴とする）、相互に交通する膿瘍・瘻孔、そして不可逆的な瘢痕という3点で通常の痤瘡 acne 痤瘡（acne） acne（痤瘡） と一線を画す。全身性の症状（発熱・関節痛）を伴わない点で、同じ「劇症化した痤瘡 acne痤瘡（acne） acne（痤瘡）」でも尋常性痤瘡acne vulgaris尋常性痤瘡（acne vulgaris）acne vulgaris（尋常性痤瘡）の特殊型である劇症型痤瘡 acne fulminans 劇症型痤瘡（acne fulminans） acne fulminans（劇症型痤瘡） とは区別される。治療の鍵は瘢痕が完成する前にイソトレチノイン isotretinoin イソトレチノイン（isotretinoin） isotretinoin（イソトレチノイン） を開始することにあり、通常量・通常期間より長い5か月以上の投与を要する難治性の疾患である。化膿性汗腺炎hidradenitis suppurativa化膿性汗腺炎（hidradenitis suppurativa）hidradenitis suppurativa（化膿性汗腺炎）・頭部解離性蜂窩織炎dissecting cellulitis of the scalp頭部解離性蜂窩織炎（dissecting cellulitis of the scalp）dissecting cellulitis of the scalp（頭部解離性蜂窩織炎）・毛巣洞pilonidal sinus 毛巣洞（pilonidal sinus）pilonidal sinus（毛巣洞） とともに「毛包閉塞四徴follicular occlusion tetrad毛包閉塞四徴（follicular occlusion tetrad）follicular occlusion tetrad（毛包閉塞四徴）」の一員でもあり、他の3疾患の合併を確認する視点も欠かせない。

病態

尋常性痤瘡acne vulgaris 尋常性痤瘡（acne vulgaris）acne vulgaris（尋常性痤瘡） と同じ経路（毛包漏斗部follicular infundibulum 毛包漏斗部（follicular infundibulum）follicular infundibulum（毛包漏斗部） の角化異常 abnormal keratinization 角化異常（abnormal keratinization） abnormal keratinization（角化異常） による閉塞→皮脂 sebum 皮脂（sebum） sebum（皮脂） の貯留→毛包の膨張・破裂→炎症）をたどるが、集簇性ざ瘡acne conglobata 集簇性ざ瘡（acne conglobata）acne conglobata（集簇性ざ瘡） ではこの炎症が桁違いに強く、隣接する病変どうしが皮下でつながって膿瘍・瘻孔の連結網を作る点が異なる¹。Cutibacterium acnesがこの炎症を増幅し、皮膚マイクロバイオーム microbiome マイクロバイオーム（microbiome） microbiome（マイクロバイオーム） の不均衡（炎症性の菌株が優位になり保護的な菌株が減る状態）がさらに悪化させると考えられている¹。

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='follicular infundibulum'>毛包漏斗部</span>の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='abnormal keratinization'>角化異常</span>"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='follicular occlusion'>毛包閉塞</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='sebum'>皮脂</span>貯留"]
    B --> C["毛包の膨張・皮下への破裂"]
    C --> D["Cutibacterium acnesによる炎症増幅"]
    D --> E["皮膚<span class='jp-term jp-term-diagram' title='microbiome'>マイクロバイオーム</span>の不均衡"]
    E --> F["群生する<span class='jp-term jp-term-diagram' title='comedone'>面皰</span>・膿瘍・結節"]
    F --> G["隣接病変が皮下でつながる"]
    G --> H["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='suppurative (draining)'>排膿性</span>瘻孔・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='secondary infection'>二次感染</span>"]
    H --> I["肥厚性・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='atrophic scar'>萎縮性瘢痕</span>"]

好発は男性で、思春期を含む20〜30歳代に多くみられ¹、突然の急性増悪 acute exacerbation 急性増悪（acute exacerbation） acute exacerbation（急性増悪） として、あるいは長年おとなしかった痤瘡 acne 痤瘡（acne） acne（痤瘡） の再燃 relapse 再燃（relapse） relapse（再燃） として発症する。難治性の経過をとり、30〜40歳代まで持続することもある²。危険因子はアンドロゲン高値、アナボリックステロイドanabolic steroids アナボリックステロイド（anabolic steroids）anabolic steroids（アナボリックステロイド） の使用、工業用化学物質 chemical substance 化学物質（chemical substance） chemical substance（化学物質） への曝露、化膿性汗腺炎hidradenitis suppurativa化膿性汗腺炎（hidradenitis suppurativa）hidradenitis suppurativa（化膿性汗腺炎）など毛包閉塞 follicular occlusion 毛包閉塞（follicular occlusion） follicular occlusion（毛包閉塞） に関連する疾患の合併である¹。

💡 集簇性ざ瘡acne conglobata 集簇性ざ瘡（acne conglobata）acne conglobata（集簇性ざ瘡） は、化膿性汗腺炎hidradenitis suppurativa化膿性汗腺炎（hidradenitis suppurativa）hidradenitis suppurativa（化膿性汗腺炎）・頭部解離性蜂窩織炎dissecting cellulitis of the scalp頭部解離性蜂窩織炎（dissecting cellulitis of the scalp）dissecting cellulitis of the scalp（頭部解離性蜂窩織炎）・毛巣洞pilonidal sinus毛巣洞（pilonidal sinus）pilonidal sinus（毛巣洞）とともに毛包閉塞 follicular occlusion 毛包閉塞（follicular occlusion） follicular occlusion（毛包閉塞） という共通の病態を持つ「毛包閉塞四徴follicular occlusion tetrad毛包閉塞四徴（follicular occlusion tetrad）follicular occlusion tetrad（毛包閉塞四徴）」の一員に位置づけられる。四徴の枠組み自体は化膿性汗腺炎hidradenitis suppurativa化膿性汗腺炎（hidradenitis suppurativa）hidradenitis suppurativa（化膿性汗腺炎）を参照。また、SAPHO症候群SAPHO syndromeSAPHO症候群（SAPHO syndrome）SAPHO syndrome（SAPHO症候群）・PASH症候群PASH syndromePASH症候群（PASH syndrome）PASH syndrome（PASH症候群）・PASS症候群PASS syndromePASS症候群（PASS syndrome）PASS syndrome（PASS症候群）・PAPA症候群PAPA syndrome PAPA症候群（PAPA syndrome）PAPA syndrome（PAPA症候群） など、毛包閉塞follicular occlusion 毛包閉塞（follicular occlusion）follicular occlusion（毛包閉塞） 性疾患を構成要素に含む症候群群の“A”（ざ瘡acneざ瘡（acne）acne（ざ瘡））にあたることもある²。

臨床像

• 体幹（特に背部・胸部）、四肢、臀部に群生する多発面皰 comedone 面皰（comedone） comedone（面皰） を認める²。複数の面皰 comedone 面皰（comedone） comedone（面皰） が融合した「交通面皰communicating comedo交通面皰（communicating comedo）communicating comedo（交通面皰）」（二連面皰double comedo二連面皰（double comedo）double comedo（二連面皰）・三連面皰triple comedo三連面皰（triple comedo）triple comedo（三連面皰））を特徴とすることがある³。
• 炎症性丘疹inflammatory papule炎症性丘疹（inflammatory papule）inflammatory papule（炎症性丘疹）・膿疱・結節が混在し、相互に交通する膿瘍・排膿性suppurative (draining) 排膿性（suppurative (draining)）suppurative (draining)（排膿性） 瘻孔へ進展する。
• 瘻孔からの分泌物は膿性・悪臭を伴うことが多く、二次感染secondary infection 二次感染（secondary infection）secondary infection（二次感染） による疼痛を伴う²。
• 治癒後は肥厚性瘢痕 hypertrophic scar 肥厚性瘢痕（hypertrophic scar） hypertrophic scar（肥厚性瘢痕） と萎縮性瘢痕 atrophic scar 萎縮性瘢痕（atrophic scar） atrophic scar（萎縮性瘢痕） がともに残り、外観・心理面への影響が大きい²。
• 発熱・関節痛などの全身症状は伴わない。全身症状を伴う急性潰瘍性・痂皮性の重症痤瘡 severe acne 重症痤瘡（severe acne） severe acne（重症痤瘡） は劇症型痤瘡 acne fulminans 劇症型痤瘡（acne fulminans） acne fulminans（劇症型痤瘡） として区別する。

診断

群生する面皰 comedone面皰（comedone） comedone（面皰）、相互に交通する膿瘍・瘻孔、瘢痕という臨床像から診断できることが多い。全身症状（発熱、関節痛、炎症反応上昇elevated inflammatory markers炎症反応上昇（elevated inflammatory markers）elevated inflammatory markers（炎症反応上昇））を伴う場合は劇症型痤瘡 acne fulminans 劇症型痤瘡（acne fulminans） acne fulminans（劇症型痤瘡） を疑い緊急性を再評価する。膿瘍の反復例では、化膿性汗腺炎hidradenitis suppurativa化膿性汗腺炎（hidradenitis suppurativa）hidradenitis suppurativa（化膿性汗腺炎）・頭部解離性蜂窩織炎dissecting cellulitis of the scalp頭部解離性蜂窩織炎（dissecting cellulitis of the scalp）dissecting cellulitis of the scalp（頭部解離性蜂窩織炎）・毛巣洞pilonidal sinus 毛巣洞（pilonidal sinus）pilonidal sinus（毛巣洞） など他の毛包閉塞 follicular occlusion 毛包閉塞（follicular occlusion） follicular occlusion（毛包閉塞） 性疾患の合併を確認する。

治療

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='acne conglobata'>集簇性ざ瘡</span>の診断"] --> B["経口<span class='jp-term jp-term-diagram' title='isotretinoin'>イソトレチノイン</span>を早期に開始"]
    B --> C{"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='secondary infection'>二次感染</span>・強い炎症を伴うか"}
    C -->|"はい"| D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='oral antibiotic'>経口抗菌薬</span>・短期<span class='jp-term jp-term-diagram' title='systemic corticosteroid'>全身性副腎皮質ステロイド</span>を併用"]
    C -->|"いいえ"| E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='isotretinoin'>イソトレチノイン</span>単独で経過を追う"]
    D --> F{"5か月以上投与しても不応・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='relapse'>再燃</span>か"}
    E --> F
    F -->|"はい"| G["再投与、または難治例で<span class='jp-term jp-term-diagram' title='adalimumab'>アダリムマブ</span>等を検討"]

⭐ 第一選択は経口イソトレチノイン isotretinoin イソトレチノイン（isotretinoin） isotretinoin（イソトレチノイン） で、通常より長い最低5か月間の投与を要し、再投与が必要になることも珍しくない²¹。瘢痕が完成する前に早期に開始することが治療の目標になる。

⚠️ イソトレチノインisotretinoin イソトレチノイン（isotretinoin）isotretinoin（イソトレチノイン） は強い催奇形性があり、頭部解離性蜂窩織炎dissecting cellulitis of the scalp頭部解離性蜂窩織炎（dissecting cellulitis of the scalp）dissecting cellulitis of the scalp（頭部解離性蜂窩織炎）・化膿性汗腺炎hidradenitis suppurativa化膿性汗腺炎（hidradenitis suppurativa）hidradenitis suppurativa（化膿性汗腺炎）と同様に妊娠回避・定期検査などの安全管理プログラムを厳守する。全身性副腎皮質ステロイドsystemic corticosteroid 全身性副腎皮質ステロイド（systemic corticosteroid）systemic corticosteroid（全身性副腎皮質ステロイド） は炎症を速やかに鎮める一方、長期使用は避け、イソトレチノインisotretinoin イソトレチノイン（isotretinoin）isotretinoin（イソトレチノイン） への橋渡しとして短期に限る。

鑑別・合併

化膿性汗腺炎hidradenitis suppurativa化膿性汗腺炎（hidradenitis suppurativa）hidradenitis suppurativa（化膿性汗腺炎）・頭部解離性蜂窩織炎dissecting cellulitis of the scalp頭部解離性蜂窩織炎（dissecting cellulitis of the scalp）dissecting cellulitis of the scalp（頭部解離性蜂窩織炎）・毛巣洞pilonidal sinus 毛巣洞（pilonidal sinus）pilonidal sinus（毛巣洞） は、毛包閉塞follicular occlusion 毛包閉塞（follicular occlusion）follicular occlusion（毛包閉塞） という共通の病態を持つ「毛包閉塞四徴follicular occlusion tetrad毛包閉塞四徴（follicular occlusion tetrad）follicular occlusion tetrad（毛包閉塞四徴）」の構成要素であり、いずれかを持つ患者では他の3疾患の合併を確認する。劇症型痤瘡acne fulminans劇症型痤瘡（acne fulminans）acne fulminans（劇症型痤瘡）は全身症状（発熱・関節痛・炎症反応上昇elevated inflammatory markers炎症反応上昇（elevated inflammatory markers）elevated inflammatory markers（炎症反応上昇））を伴う急性潰瘍性痂皮性痤瘡 acne 痤瘡（acne） acne（痤瘡） で、全身症状を欠く集簇性ざ瘡 acne conglobata 集簇性ざ瘡（acne conglobata） acne conglobata（集簇性ざ瘡） と区別される。

まとめ

• 集簇性ざ瘡acne conglobata 集簇性ざ瘡（acne conglobata）acne conglobata（集簇性ざ瘡） は尋常性痤瘡 acne vulgaris 尋常性痤瘡（acne vulgaris） acne vulgaris（尋常性痤瘡） の最重症スペクトラムで、群生する面皰 comedone面皰（comedone） comedone（面皰）・相互に交通する膿瘍と瘻孔・不可逆的瘢痕が特徴である。
• 主に男性で、思春期を含む20〜30歳代に多く、30〜40歳代まで持続することもある。全身症状を伴わない点で劇症型痤瘡 acne fulminans 劇症型痤瘡（acne fulminans） acne fulminans（劇症型痤瘡） と区別される。
• 経口イソトレチノイン isotretinoin イソトレチノイン（isotretinoin） isotretinoin（イソトレチノイン） が第一選択で、通常より長い5〜7か月以上の投与を要する。
• 強い炎症・二次感染secondary infection 二次感染（secondary infection）secondary infection（二次感染） には抗菌薬・短期全身性副腎皮質ステロイド systemic corticosteroid 全身性副腎皮質ステロイド（systemic corticosteroid） systemic corticosteroid（全身性副腎皮質ステロイド） を併用し、難治例ではアダリムマブ adalimumab アダリムマブ（adalimumab） adalimumab（アダリムマブ） を検討する。
• 化膿性汗腺炎hidradenitis suppurativa化膿性汗腺炎（hidradenitis suppurativa）hidradenitis suppurativa（化膿性汗腺炎）・頭部解離性蜂窩織炎dissecting cellulitis of the scalp頭部解離性蜂窩織炎（dissecting cellulitis of the scalp）dissecting cellulitis of the scalp（頭部解離性蜂窩織炎）・毛巣洞pilonidal sinus 毛巣洞（pilonidal sinus）pilonidal sinus（毛巣洞） とともに毛包閉塞四徴 follicular occlusion tetrad 毛包閉塞四徴（follicular occlusion tetrad） follicular occlusion tetrad（毛包閉塞四徴） の一員であり、合併の有無を確認する。