集簇性ざ瘡

🧠 全体像：集簇性clustered集簇性（clustered）clustered（集簇性）ざ瘡acneざ瘡（acne）acne（ざ瘡）は、尋常性痤瘡acne vulgaris尋常性痤瘡（acne vulgaris）acne vulgaris（尋常性痤瘡）の重症スペクトラムの最も奥にある病型で、群生する面皰comedone面皰（comedone）comedone（面皰）（複数の面皰comedone面皰（comedone）comedone（面皰）が融合した交通面皰comedone面皰（comedone）comedone（面皰）を特徴とする）、相互に交通する膿瘍・瘻孔、そして不可逆的な瘢痕という3点で通常の痤瘡acne痤瘡（acne）acne（痤瘡）と一線を画す。全身性の症状（発熱・関節痛）を伴わない点で、同じ「劇症化した痤瘡acne痤瘡（acne）acne（痤瘡）」でも尋常性痤瘡acne vulgaris尋常性痤瘡（acne vulgaris）acne vulgaris（尋常性痤瘡）の特殊型である劇症型痤瘡acne fulminans劇症型痤瘡（acne fulminans）acne fulminans（劇症型痤瘡）とは区別される。治療の鍵は瘢痕が完成する前にイソトレチノインisotretinoinイソトレチノイン（isotretinoin）isotretinoin（イソトレチノイン）を開始することにあり、通常量・通常期間より長い5か月以上の投与を要する難治性の疾患である。化膿性汗腺炎hidradenitis suppurativa化膿性汗腺炎（hidradenitis suppurativa）hidradenitis suppurativa（化膿性汗腺炎）・頭部解離性蜂窩織炎dissecting cellulitis of the scalp頭部解離性蜂窩織炎（dissecting cellulitis of the scalp）dissecting cellulitis of the scalp（頭部解離性蜂窩織炎）・毛巣洞pilonidal sinus毛巣洞（pilonidal sinus）pilonidal sinus（毛巣洞）とともに「毛包閉塞四徴」の一員でもあり、他の3疾患の合併を確認する視点も欠かせない。

病態

尋常性痤瘡acne vulgaris尋常性痤瘡（acne vulgaris）acne vulgaris（尋常性痤瘡）と同じ経路（毛包漏斗部follicular infundibulum毛包漏斗部（follicular infundibulum）follicular infundibulum（毛包漏斗部）の角化異常による閉塞→皮脂sebum皮脂（sebum）sebum（皮脂）の貯留→毛包の膨張・破裂→炎症）をたどるが、集簇性clustered集簇性（clustered）clustered（集簇性）ざ瘡acneざ瘡（acne）acne（ざ瘡）ではこの炎症が桁違いに強く、隣接する病変どうしが皮下でつながって膿瘍・瘻孔の連結網を作る点が異なる¹。Cutibacterium acnesがこの炎症を増幅し、皮膚マイクロバイオームmicrobiomeマイクロバイオーム（microbiome）microbiome（マイクロバイオーム）の不均衡（炎症性の菌株が優位になり保護的な菌株が減る状態）がさらに悪化させると考えられている¹。

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='follicular infundibulum'>毛包漏斗部</span>の角化異常"] --> B["毛包閉塞・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='sebum'>皮脂</span>貯留"]
    B --> C["毛包の膨張・皮下への破裂"]
    C --> D["Cutibacterium acnesによる炎症増幅"]
    D --> E["皮膚<span class='jp-term jp-term-diagram' title='microbiome'>マイクロバイオーム</span>の不均衡"]
    E --> F["群生する<span class='jp-term jp-term-diagram' title='comedone'>面皰</span>・膿瘍・結節"]
    F --> G["隣接病変が皮下でつながる"]
    G --> H["排膿性瘻孔・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='secondary infection'>二次感染</span>"]
    H --> I["肥厚性・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='atrophic scar'>萎縮性瘢痕</span>"]

好発は男性で、思春期を含む20〜30歳代に多くみられ¹、突然の急性増悪acute exacerbation急性増悪（acute exacerbation）acute exacerbation（急性増悪）として、あるいは長年おとなしかった痤瘡acne痤瘡（acne）acne（痤瘡）の再燃relapse再燃（relapse）relapse（再燃）として発症する。難治性の経過をとり、30〜40歳代まで持続することもある²。危険因子はアンドロゲン高値、アナボリックステロイドanabolic steroidsアナボリックステロイド（anabolic steroids）anabolic steroids（アナボリックステロイド）の使用、工業用化学物質chemical substance化学物質（chemical substance）chemical substance（化学物質）への曝露、化膿性汗腺炎hidradenitis suppurativa化膿性汗腺炎（hidradenitis suppurativa）hidradenitis suppurativa（化膿性汗腺炎）など毛包閉塞に関連する疾患の合併である¹。

💡 集簇性clustered集簇性（clustered）clustered（集簇性）ざ瘡acneざ瘡（acne）acne（ざ瘡）は、化膿性汗腺炎hidradenitis suppurativa化膿性汗腺炎（hidradenitis suppurativa）hidradenitis suppurativa（化膿性汗腺炎）・頭部解離性蜂窩織炎dissecting cellulitis of the scalp頭部解離性蜂窩織炎（dissecting cellulitis of the scalp）dissecting cellulitis of the scalp（頭部解離性蜂窩織炎）・毛巣洞pilonidal sinus毛巣洞（pilonidal sinus）pilonidal sinus（毛巣洞）とともに毛包閉塞という共通の病態を持つ「毛包閉塞四徴」の一員に位置づけられる。四徴の枠組み自体は化膿性汗腺炎hidradenitis suppurativa化膿性汗腺炎（hidradenitis suppurativa）hidradenitis suppurativa（化膿性汗腺炎）を参照。また、SAPHO症候群・PASH症候群・PASS症候群・PAPA症候群など、毛包閉塞性疾患occlusive (obstructive) disease閉塞性疾患（occlusive (obstructive) disease）occlusive (obstructive) disease（閉塞性疾患）を構成要素に含む症候群群の“A”（ざ瘡acneざ瘡（acne）acne（ざ瘡））にあたることもある²。

臨床像

• 体幹（特に背部・胸部）、四肢、臀部に群生する多発面皰comedone面皰（comedone）comedone（面皰）を認める²。複数の面皰comedone面皰（comedone）comedone（面皰）が融合した「交通面皰comedone面皰（comedone）comedone（面皰）」（二連面皰comedone面皰（comedone）comedone（面皰）・三連面皰comedone面皰（comedone）comedone（面皰））を特徴とすることがある³。
• 炎症性丘疹・膿疱・結節が混在し、相互に交通する膿瘍・排膿性瘻孔へ進展する。
• 瘻孔からの分泌物は膿性・悪臭を伴うことが多く、二次感染secondary infection二次感染（secondary infection）secondary infection（二次感染）による疼痛を伴う²。
• 治癒後は肥厚性瘢痕hypertrophic scar肥厚性瘢痕（hypertrophic scar）hypertrophic scar（肥厚性瘢痕）と萎縮性瘢痕atrophic scar萎縮性瘢痕（atrophic scar）atrophic scar（萎縮性瘢痕）がともに残り、外観・心理面への影響が大きい²。
• 発熱・関節痛などの全身症状は伴わない。全身症状を伴う急性潰瘍性・痂皮性の重症痤瘡acne痤瘡（acne）acne（痤瘡）は劇症型痤瘡acne fulminans劇症型痤瘡（acne fulminans）acne fulminans（劇症型痤瘡）として区別する。

診断

群生する面皰comedone面皰（comedone）comedone（面皰）、相互に交通する膿瘍・瘻孔、瘢痕という臨床像から診断できることが多い。全身症状（発熱、関節痛、炎症反応上昇elevated inflammatory markers炎症反応上昇（elevated inflammatory markers）elevated inflammatory markers（炎症反応上昇））を伴う場合は劇症型痤瘡acne fulminans劇症型痤瘡（acne fulminans）acne fulminans（劇症型痤瘡）を疑い緊急性を再評価する。膿瘍の反復例では、化膿性汗腺炎hidradenitis suppurativa化膿性汗腺炎（hidradenitis suppurativa）hidradenitis suppurativa（化膿性汗腺炎）・頭部解離性蜂窩織炎dissecting cellulitis of the scalp頭部解離性蜂窩織炎（dissecting cellulitis of the scalp）dissecting cellulitis of the scalp（頭部解離性蜂窩織炎）・毛巣洞pilonidal sinus毛巣洞（pilonidal sinus）pilonidal sinus（毛巣洞）など他の毛包閉塞性疾患occlusive (obstructive) disease閉塞性疾患（occlusive (obstructive) disease）occlusive (obstructive) disease（閉塞性疾患）の合併を確認する。

治療

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='clustered'>集簇性</span><span class='jp-term jp-term-diagram' title='acne'>ざ瘡</span>の診断"] --> B["経口<span class='jp-term jp-term-diagram' title='isotretinoin'>イソトレチノイン</span>を早期に開始"]
    B --> C{"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='secondary infection'>二次感染</span>・強い炎症を伴うか"}
    C -->|"はい"| D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='oral antibiotic'>経口抗菌薬</span>・短期<span class='jp-term jp-term-diagram' title='systemic corticosteroid'>全身性副腎皮質ステロイド</span>を併用"]
    C -->|"いいえ"| E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='isotretinoin'>イソトレチノイン</span>単独で経過を追う"]
    D --> F{"5か月以上投与しても不応・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='relapse'>再燃</span>か"}
    E --> F
    F -->|"はい"| G["再投与、または難治例で<span class='jp-term jp-term-diagram' title='adalimumab'>アダリムマブ</span>等を検討"]

⭐ 第一選択は経口イソトレチノインisotretinoinイソトレチノイン（isotretinoin）isotretinoin（イソトレチノイン）で、通常より長い最低5か月間の投与を要し、再投与が必要になることも珍しくない²¹。瘢痕が完成する前に早期に開始することが治療の目標になる。

⚠️ イソトレチノインisotretinoinイソトレチノイン（isotretinoin）isotretinoin（イソトレチノイン）は強い催奇形性があり、頭部解離性蜂窩織炎dissecting cellulitis of the scalp頭部解離性蜂窩織炎（dissecting cellulitis of the scalp）dissecting cellulitis of the scalp（頭部解離性蜂窩織炎）・化膿性汗腺炎hidradenitis suppurativa化膿性汗腺炎（hidradenitis suppurativa）hidradenitis suppurativa（化膿性汗腺炎）と同様に妊娠回避・定期検査などの安全管理プログラムを厳守する。全身性副腎皮質ステロイドsystemic corticosteroid全身性副腎皮質ステロイド（systemic corticosteroid）systemic corticosteroid（全身性副腎皮質ステロイド）は炎症を速やかに鎮める一方、長期使用は避け、イソトレチノインisotretinoinイソトレチノイン（isotretinoin）isotretinoin（イソトレチノイン）への橋渡しとして短期に限る。

鑑別・合併

化膿性汗腺炎hidradenitis suppurativa化膿性汗腺炎（hidradenitis suppurativa）hidradenitis suppurativa（化膿性汗腺炎）・頭部解離性蜂窩織炎dissecting cellulitis of the scalp頭部解離性蜂窩織炎（dissecting cellulitis of the scalp）dissecting cellulitis of the scalp（頭部解離性蜂窩織炎）・毛巣洞pilonidal sinus毛巣洞（pilonidal sinus）pilonidal sinus（毛巣洞）は、毛包閉塞という共通の病態を持つ「毛包閉塞四徴」の構成要素であり、いずれかを持つ患者では他の3疾患の合併を確認する。劇症型痤瘡acne fulminans劇症型痤瘡（acne fulminans）acne fulminans（劇症型痤瘡）は全身症状（発熱・関節痛・炎症反応上昇elevated inflammatory markers炎症反応上昇（elevated inflammatory markers）elevated inflammatory markers（炎症反応上昇））を伴う急性潰瘍性痂皮性痤瘡acne痤瘡（acne）acne（痤瘡）で、全身症状を欠く集簇性clustered集簇性（clustered）clustered（集簇性）ざ瘡acneざ瘡（acne）acne（ざ瘡）と区別される。

まとめ

• 集簇性clustered集簇性（clustered）clustered（集簇性）ざ瘡acneざ瘡（acne）acne（ざ瘡）は尋常性痤瘡acne vulgaris尋常性痤瘡（acne vulgaris）acne vulgaris（尋常性痤瘡）の最重症スペクトラムで、群生する面皰comedone面皰（comedone）comedone（面皰）・相互に交通する膿瘍と瘻孔・不可逆的瘢痕が特徴である。
• 主に男性で、思春期を含む20〜30歳代に多く、30〜40歳代まで持続することもある。全身症状を伴わない点で劇症型痤瘡acne fulminans劇症型痤瘡（acne fulminans）acne fulminans（劇症型痤瘡）と区別される。
• 経口イソトレチノインisotretinoinイソトレチノイン（isotretinoin）isotretinoin（イソトレチノイン）が第一選択で、通常より長い5〜7か月以上の投与を要する。
• 強い炎症・二次感染secondary infection二次感染（secondary infection）secondary infection（二次感染）には抗菌薬・短期全身性副腎皮質ステロイドsystemic corticosteroid全身性副腎皮質ステロイド（systemic corticosteroid）systemic corticosteroid（全身性副腎皮質ステロイド）を併用し、難治例ではアダリムマブadalimumabアダリムマブ（adalimumab）adalimumab（アダリムマブ）を検討する。
• 化膿性汗腺炎hidradenitis suppurativa化膿性汗腺炎（hidradenitis suppurativa）hidradenitis suppurativa（化膿性汗腺炎）・頭部解離性蜂窩織炎dissecting cellulitis of the scalp頭部解離性蜂窩織炎（dissecting cellulitis of the scalp）dissecting cellulitis of the scalp（頭部解離性蜂窩織炎）・毛巣洞pilonidal sinus毛巣洞（pilonidal sinus）pilonidal sinus（毛巣洞）とともに毛包閉塞四徴の一員であり、合併の有無を確認する。