化膿性汗腺炎

🧠 全体像：化膿性汗腺炎 hidradenitis suppurativa 化膿性汗腺炎（hidradenitis suppurativa） hidradenitis suppurativa（化膿性汗腺炎） は、長らく「アポクリン汗腺apocrine gland アポクリン汗腺（apocrine gland）apocrine gland（アポクリン汗腺） の炎症」と誤解されてきたが、実際は毛包の閉塞から始まる慢性炎症性疾患である。腋窩・鼠径・乳房下inframammary 乳房下（inframammary）inframammary（乳房下） などアポクリン腺 apocrine gland アポクリン腺（apocrine gland） apocrine gland（アポクリン腺） が豊富な間擦部 intertriginous (area) 間擦部（intertriginous (area)） intertriginous (area)（間擦部） に好発するためこの名がついたが、初発病変は毛包漏斗部 follicular infundibulum 毛包漏斗部（follicular infundibulum） follicular infundibulum（毛包漏斗部） の閉塞であり、アポクリン腺apocrine gland アポクリン腺（apocrine gland）apocrine gland（アポクリン腺） そのものが一次的に障害されるわけではない。Hurley病期分類Hurley staging Hurley病期分類（Hurley staging）Hurley staging（Hurley病期分類） で軽症（I）から瘻孔・瘢痕が癒合する重症（III）まで進行し、いったん瘻孔・索状serpentine 索状（serpentine）serpentine（索状） 瘢痕が完成すると薬物治療だけでは戻らない。アダリムマブadalimumab アダリムマブ（adalimumab）adalimumab（アダリムマブ） などTNF-αTNF-α（tumor necrosis factor-alpha）阻害薬の登場は、外科的切除と抗菌薬に頼っていた治療の選択肢を広げ、病期の進行そのものを止められる可能性を生んだ点で治療の転換点になった。

病態

化膿性汗腺炎hidradenitis suppurativa 化膿性汗腺炎（hidradenitis suppurativa）hidradenitis suppurativa（化膿性汗腺炎） の起点は、欠陥のある毛包漏斗部 follicular infundibulum 毛包漏斗部（follicular infundibulum） follicular infundibulum（毛包漏斗部） の過角化 hyperkeratosis過角化（hyperkeratosis） hyperkeratosis（過角化）・閉塞である。閉塞した毛包が破裂すると、内容物のケラチン keratin ケラチン（keratin） keratin（ケラチン） 様物質と細菌が真皮へ放出され、角化細胞keratinocyte 角化細胞（keratinocyte）keratinocyte（角化細胞） 増殖と自然免疫の活性化を引き起こし、好中球・リンパ球の増殖と膿瘍形成へ進む¹。アポクリン汗腺apocrine gland アポクリン汗腺（apocrine gland）apocrine gland（アポクリン汗腺） が豊富な間擦部 intertriginous (area) 間擦部（intertriginous (area)） intertriginous (area)（間擦部） （腋窩・鼠径・乳房下inframammary乳房下（inframammary）inframammary（乳房下）・肛門周囲・会陰）に好発するために「アポクリン腺apocrine gland アポクリン腺（apocrine gland）apocrine gland（アポクリン腺） の疾患」と誤解されやすいが、病変の一次的な座は毛包であり、アポクリン腺apocrine gland アポクリン腺（apocrine gland）apocrine gland（アポクリン腺） の関与は二次的である。この点で、化膿性汗腺炎hidradenitis suppurativa 化膿性汗腺炎（hidradenitis suppurativa）hidradenitis suppurativa（化膿性汗腺炎） は頭部解離性蜂窩織炎dissecting cellulitis of the scalp頭部解離性蜂窩織炎（dissecting cellulitis of the scalp）dissecting cellulitis of the scalp（頭部解離性蜂窩織炎）と機序を共有する。

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='follicular infundibulum'>毛包漏斗部</span>の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='hyperkeratosis'>過角化</span>"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='follicular occlusion'>毛包閉塞</span>"]
    B --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='follicular rupture'>毛包破裂</span>"]
    C --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='keratin'>ケラチン</span>様物質・細菌の真皮内放出"]
    D --> E["自然免疫の活性化・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='neutrophilic inflammation'>好中球性炎症</span>"]
    E --> F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='deep-seated nodule'>深在性結節</span>・膿瘍形成"]
    F --> G["反復・慢性化"]
    G --> H["瘻孔（連通する洞）・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='rope-like fibrotic scarring'>索状線維性瘢痕</span>"]

⭐ 危険因子は肥満（摩擦の増加、発汗の増加・停滞、ホルモン変化）と喫煙（ニコチンnicotine ニコチン（nicotine）nicotine（ニコチン） が毛包の過角化 hyperkeratosis過角化（hyperkeratosis） hyperkeratosis（過角化）・閉塞を助長し、重症度・進行を悪化させる）である¹。有病率prevalence 有病率（prevalence）prevalence（有病率） は1%未満〜4%とされ、女性が男性のおよそ3倍多く、思春期から40歳、特に21〜29歳での発症が最多である¹。

臨床像

• 好発部位は腋窩が最多で、次いで鼠径・大腿内側inner thigh大腿内側（inner thigh）inner thigh（大腿内側）・肛門周囲・会陰・乳房下inframammary 乳房下（inframammary）inframammary（乳房下） などの間擦部 intertriginous (area)間擦部（intertriginous (area)） intertriginous (area)（間擦部）¹。
• 直径0.5〜2cmの深在性 deep-seated 深在性（deep-seated） deep-seated（深在性） の皮膚結節cutaneous nodule皮膚結節（cutaneous nodule）cutaneous nodule（皮膚結節）や膿瘍を形成し、圧痛と排膿を伴う。
• 進行すると病変どうしが皮下でつながる瘻孔（洞）を形成し、索状serpentine 索状（serpentine）serpentine（索状） の線維性瘢痕 fibrous scar (fibrotic scar) 線維性瘢痕（fibrous scar (fibrotic scar)） fibrous scar (fibrotic scar)（線維性瘢痕） を残す¹。
• 2つの開口部を持つ「双孔性面皰double-ended comedo双孔性面皰（double-ended comedo）double-ended comedo（双孔性面皰）」は化膿性汗腺炎 hidradenitis suppurativa 化膿性汗腺炎（hidradenitis suppurativa） hidradenitis suppurativa（化膿性汗腺炎） に特徴的な面皰comedone面皰（comedone）comedone（面皰）の所見である。

Hurley病期分類

Hurley病期は治療選択 therapeutic options 治療選択（therapeutic options） therapeutic options（治療選択） の目安になる¹。⭐ 病期は不可逆的な瘢痕化 scarring 瘢痕化（scarring） scarring（瘢痕化） がどこまで進んだかを表すため、軽症のうちに炎症を抑えることが瘻孔・瘢痕の完成を防ぐ唯一の手段である。

診断

臨床像（間擦部intertriginous (area) 間擦部（intertriginous (area)）intertriginous (area)（間擦部） の再発性深在性結節 deep-seated nodule深在性結節（deep-seated nodule） deep-seated nodule（深在性結節）・膿瘍、瘻孔形成fistula formation瘻孔形成（fistula formation）fistula formation（瘻孔形成）、双孔性面皰double-ended comedo双孔性面皰（double-ended comedo）double-ended comedo（双孔性面皰））と経過（改訂Dessau基準では6か月間に2回以上の再発が診断要素の一つ）で診断できることが多く、特異的な検査はない²。膿瘍を繰り返す患者では、局所の異物・毛巣洞pilonidal sinus 毛巣洞（pilonidal sinus）pilonidal sinus（毛巣洞） などの他の局所原因や、他の毛包閉塞四徴 follicular occlusion tetrad 毛包閉塞四徴（follicular occlusion tetrad） follicular occlusion tetrad（毛包閉塞四徴） の構成疾患の合併を確認する。

治療

Hurley病期に応じて治療を段階づける。

⭐ アダリムマブadalimumab アダリムマブ（adalimumab）adalimumab（アダリムマブ） は、化膿性汗腺炎hidradenitis suppurativa 化膿性汗腺炎（hidradenitis suppurativa）hidradenitis suppurativa（化膿性汗腺炎） で最も研究の蓄積された生物学的製剤であり、中等症〜重症の第一選択に位置づけられる¹。第3相プラセボ対照試験であるPIONEER I・IIでは、12週時点での臨床反応（膿瘍・炎症性結節inflammatory nodule 炎症性結節（inflammatory nodule）inflammatory nodule（炎症性結節） 数が50%以上減少し、膿瘍・排膿瘻孔draining fistula 排膿瘻孔（draining fistula）draining fistula（排膿瘻孔） 数の増加を伴わない）を達成した割合が、アダリムマブadalimumab アダリムマブ（adalimumab）adalimumab（アダリムマブ） 週1回投与群でPIONEER I 41.8%対プラセボ placebo プラセボ（placebo） placebo（プラセボ） 26.0%、PIONEER II 58.9%対プラセボ placebo プラセボ（placebo） placebo（プラセボ） 27.6%と、いずれも有意にプラセボ placebo プラセボ（placebo） placebo（プラセボ） を上回った³。抗菌薬と外科的切除に限られていた治療選択 therapeutic options 治療選択（therapeutic options） therapeutic options（治療選択） 肢に、炎症そのものを制御し病期の進行を止めうる薬剤が加わったことは、この疾患の治療の転換点である。インフリキシマブinfliximabインフリキシマブ（infliximab）infliximab（インフリキシマブ）は難治例でアダリムマブ adalimumab アダリムマブ（adalimumab） adalimumab（アダリムマブ） に次いで検討される。

⚠️ 瘻孔・索状serpentine 索状（serpentine）serpentine（索状） 瘢痕が完成した部位は薬物治療のみでは改善しない。波動性結節fluctuant nodule 波動性結節（fluctuant nodule）fluctuant nodule（波動性結節） を繰り返す患者を経過観察だけで終わらせず、瘻孔完成前に全身治療へ進む判断を早める。

鑑別・合併

化膿性汗腺炎hidradenitis suppurativa 化膿性汗腺炎（hidradenitis suppurativa）hidradenitis suppurativa（化膿性汗腺炎） は集簇性ざ瘡acne conglobata集簇性ざ瘡（acne conglobata）acne conglobata（集簇性ざ瘡）・毛巣洞pilonidal sinus毛巣洞（pilonidal sinus）pilonidal sinus（毛巣洞）・頭部解離性蜂窩織炎dissecting cellulitis of the scalp頭部解離性蜂窩織炎（dissecting cellulitis of the scalp）dissecting cellulitis of the scalp（頭部解離性蜂窩織炎）とともに、毛包閉塞follicular occlusion 毛包閉塞（follicular occlusion）follicular occlusion（毛包閉塞） という共通の病態を持つ「毛包閉塞四徴follicular occlusion tetrad毛包閉塞四徴（follicular occlusion tetrad）follicular occlusion tetrad（毛包閉塞四徴）」を構成する⁴。いずれかを持つ患者では他の3疾患の合併を確認する。

まとめ

• 化膿性汗腺炎hidradenitis suppurativa 化膿性汗腺炎（hidradenitis suppurativa）hidradenitis suppurativa（化膿性汗腺炎） は、アポクリン汗腺apocrine gland アポクリン汗腺（apocrine gland）apocrine gland（アポクリン汗腺） の一次疾患ではなく毛包の閉塞から始まる慢性炎症性疾患である。
• 腋窩・鼠径・乳房下inframammary 乳房下（inframammary）inframammary（乳房下） などの間擦部 intertriginous (area) 間擦部（intertriginous (area)） intertriginous (area)（間擦部） に好発し、Hurley病期分類Hurley staging Hurley病期分類（Hurley staging）Hurley staging（Hurley病期分類） （I〜III）で瘢痕化 scarring 瘢痕化（scarring） scarring（瘢痕化） の進行度を評価する。
• 双孔性面皰double-ended comedo双孔性面皰（double-ended comedo）double-ended comedo（双孔性面皰）・瘻孔・索状線維性瘢痕rope-like fibrotic scarring 索状線維性瘢痕（rope-like fibrotic scarring）rope-like fibrotic scarring（索状線維性瘢痕） が特徴的な所見で、肥満・喫煙が危険因子である。
• 軽症は抗菌薬、中等症〜重症はアダリムマブ adalimumab アダリムマブ（adalimumab） adalimumab（アダリムマブ） などのTNF-α阻害薬を軸に治療し、瘻孔完成前の早期介入 early intervention 早期介入（early intervention） early intervention（早期介入） が予後を左右する。
• 集簇性ざ瘡acne conglobata集簇性ざ瘡（acne conglobata）acne conglobata（集簇性ざ瘡）・毛巣洞pilonidal sinus毛巣洞（pilonidal sinus）pilonidal sinus（毛巣洞）・頭部解離性蜂窩織炎dissecting cellulitis of the scalp 頭部解離性蜂窩織炎（dissecting cellulitis of the scalp）dissecting cellulitis of the scalp（頭部解離性蜂窩織炎） とともに毛包閉塞四徴 follicular occlusion tetrad 毛包閉塞四徴（follicular occlusion tetrad） follicular occlusion tetrad（毛包閉塞四徴） を構成し、合併の有無を確認する。