Disease Atlas · 運動器 · 病態
環軸椎回旋位固定
Atlantoaxial rotatory fixation
- 別名
- 環軸関節回旋位固定環軸椎回旋性亜脱臼環軸椎回旋位変位AARFAtlantoaxial rotatory subluxationAtlantoaxial rotatory displacement
- 臓器系
- 運動器小児耳鼻咽喉科
- 科目
- OtorhinolaryngologyPediatrics
- トピック
- 耳鼻咽喉科 41:急性扁桃炎の合併症と扁桃周囲膿瘍小児科 1-23:小児の咽頭痛
- 鑑別疾患
- 咽後膿瘍先天性筋性斜頸
- 関連疾患
- ダウン症候群マルファン症候群川崎病
- 症状
- 斜頸頸部痛
- 元疾患
- 急性扁桃炎・扁桃周囲膿瘍
🧠 全体像:環軸椎回旋位固定 atlantoaxial rotatory fixation 環軸椎回旋位固定(atlantoaxial rotatory fixation) atlantoaxial rotatory fixation(環軸椎回旋位固定) は、環軸関節atlanto-axial joint 環軸関節(atlanto-axial joint)atlanto-axial joint(環軸関節) (C1-C2)が回旋した位置で嵌まり込んで戻らなくなる病態である。⭐ 姿勢は決まっていて、わずかな回旋と屈曲を伴った肢位 limb position (posture) 肢位(limb position (posture)) limb position (posture)(肢位) のまま頭が動かせなくなる——この肢位 limb position (posture) 肢位(limb position (posture)) limb position (posture)(肢位) をコックロビン肢位cock robin postureコックロビン肢位(cock robin posture)cock robin posture(コックロビン肢位)と呼ぶ1。顎が一方を向き、頭はその反対側へ傾く。⭐ 向きを決めているのは前方へ転位して嵌まり込んだ環椎 atlas / C1 環椎(atlas / C1) atlas / C1(環椎) 外側塊 lateral mass (of atlas) 外側塊(lateral mass (of atlas)) lateral mass (of atlas)(外側塊) で、それは顎の向きと反対側にある。患者はその側へ正中を越えて頭を戻せない1。⚠️ 決定的なのは他動passive (movement) 他動(passive (movement))passive (movement)(他動) 的な整復に抵抗することで、これが筋性斜頸 muscular torticollis 筋性斜頸(muscular torticollis) muscular torticollis(筋性斜頸) との分かれ目になる。上気道の感染や頭頸部の手術のあとに外傷なく生じるものを Grisel症候群Grisel syndromeGrisel症候群(Grisel syndrome)Grisel syndrome(Grisel症候群) と呼ぶ1。⚠️ そして最大の罠は過剰診断である——生理的回旋の極では環椎 atlas / C1 環椎(atlas / C1) atlas / C1(環椎) と軸椎 axis / C2 軸椎(axis / C2) axis / C2(軸椎) の関節面の接触が最大85%失われるため、亜脱臼subluxation 亜脱臼(subluxation)subluxation(亜脱臼) それ自体は正常所見であり、頭を回したまま撮ったCTCT(computed tomography)の一枚では病的かどうか決められない2。
用語が定まっていない
回旋位固定・回旋性torsional 回旋性(torsional)torsional(回旋性) 亜脱臼 subluxation亜脱臼(subluxation) subluxation(亜脱臼)・回旋位変位は、大きな外傷を伴わない同じスペクトラムに対してほぼ同義に使われている2。用語が揺れるのは、生理的可動域physiologic range of motion 生理的可動域(physiologic range of motion)physiologic range of motion(生理的可動域) の中で起こる動的な異常を静止画で捉えることが難しいからである。
⚠️ この曖昧さは実害を生んでいる。 有痛性斜頸 torticollis 斜頸(torticollis) torticollis(斜頸) で動的回旋CTを撮った35例・47検査の検討では、7名の放射線科医の読影 image interpretation 読影(image interpretation) image interpretation(読影) が45%で一致しなかった2。
正常の環軸関節はどう回るか
⭐ PangとLiが小児21例(3〜11.5歳)の動的回旋CTから定めた正常曲線が、この領域の基準である2。
| 頭部回旋head rotation 頭部回旋(head rotation)head rotation(頭部回旋) の範囲 | 何が起きているか |
|---|---|
| 0〜23度 | 環椎atlas / C1 環椎(atlas / C1)atlas / C1(環椎) だけが回る |
| 24〜63度 | 環椎atlas / C1 環椎(atlas / C1)atlas / C1(環椎) と軸椎 axis / C2 軸椎(axis / C2) axis / C2(軸椎) が異なる速度で回り、乖離角が最大約45度まで開く |
| 63度超 | 環軸椎Atlantoaxial 環軸椎(Atlantoaxial)Atlantoaxial(環軸椎) より下位 lower 下位(lower) lower(下位) の頸椎 cervical vertebra 頸椎(cervical vertebra) cervical vertebra(頸椎) で回り、乖離はそれ以上増えない |
そして正常では、環椎atlas / C1 環椎(atlas / C1)atlas / C1(環椎) はゼロ点で軸椎 axis / C2 軸椎(axis / C2) axis / C2(軸椎) を追い越す2。
💡 「正常が動く曲線である」ことが分かると、静止画で診断できない理由が分かる。 回旋弧のどこか一点での環椎 atlas / C1 環椎(atlas / C1) atlas / C1(環椎) と軸椎 axis / C2 軸椎(axis / C2) axis / C2(軸椎) の位置関係は、病的かどうかを何も語らない。
3つの分類:何を見ているかが違う
Fielding-Hawkins分類(前方転位の程度)
環椎歯突起間距離atlanto-dental interval 環椎歯突起間距離(atlanto-dental interval)atlanto-dental interval(環椎歯突起間距離) を指標に、横靱帯transverse ligament 横靱帯(transverse ligament)transverse ligament(横靱帯) の機能不全がどこまで進んでいるかを分ける1。
| 型 | 所見 | 意味 |
|---|---|---|
| 1型 | 環椎atlas / C1 環椎(atlas / C1)atlas / C1(環椎) の純粋な回旋。環椎歯突起間距離atlanto-dental interval 環椎歯突起間距離(atlanto-dental interval)atlanto-dental interval(環椎歯突起間距離) は正常 | 1型・2型が最も多く、神経学的欠損neurologic deficit 神経学的欠損(neurologic deficit)neurologic deficit(神経学的欠損) を伴わない |
| 2型 | 回旋に加え3〜5 mmの前方転位 anterior displacement前方転位(anterior displacement) anterior displacement(前方転位) | 横靱帯transverse ligament 横靱帯(transverse ligament)transverse ligament(横靱帯) の軽度機能不全。1型と並んで多い |
| 3型 | 回旋に加え5 mm超の前方転位 anterior displacement前方転位(anterior displacement) anterior displacement(前方転位) | 横靱帯transverse ligament 横靱帯(transverse ligament)transverse ligament(横靱帯) の完全な機能不全 |
| 4型 | 回旋に加え環椎 atlas / C1 環椎(atlas / C1) atlas / C1(環椎) の後方転位 | まれ |
⚠️ 1型・2型が最も多く神経学的欠損 neurologic deficit 神経学的欠損(neurologic deficit) neurologic deficit(神経学的欠損) を伴わない一方、3型・4型は脊髄圧迫と神経損傷を伴いうる1。環椎歯突起間距離atlanto-dental interval 環椎歯突起間距離(atlanto-dental interval)atlanto-dental interval(環椎歯突起間距離) の正常値は成人で2〜3 mm、小児では5 mmまでであり、これを超える拡大は横靱帯 transverse ligament 横靱帯(transverse ligament) transverse ligament(横靱帯) 損傷の間接所見である。
Pang-Li分類(回旋動態)
動的回旋CTで環椎atlas / C1 環椎(atlas / C1)atlas / C1(環椎) と軸椎 axis / C2 軸椎(axis / C2) axis / C2(軸椎) の乖離角が可動域全体でどれだけ補正されるかを見る2。
| 型 | 動態 |
|---|---|
| 1型 | 環椎atlas / C1 環椎(atlas / C1)atlas / C1(環椎) と軸椎 axis / C2 軸椎(axis / C2) axis / C2(軸椎) が固着fixation固着(fixation)fixation(固着)(乖離角の補正が20%未満)。これが回旋位固定に相当する |
| 2型 | 病的な固着 fixation 固着(fixation) fixation(固着) はあるが可動性は保たれ(補正20%超)、環椎atlas / C1 環椎(atlas / C1)atlas / C1(環椎) が軸椎 axis / C2 軸椎(axis / C2) axis / C2(軸椎) を追い越さない |
| 3型 | 病的な固着 fixation 固着(fixation) fixation(固着) はあるが、環椎atlas / C1 環椎(atlas / C1)atlas / C1(環椎) が軸椎 axis / C2 軸椎(axis / C2) axis / C2(軸椎) を追い越す(ただし正中を大きく越えたところで) |
| 4型 | 正常動態(=筋性斜頸 muscular torticollis筋性斜頸(muscular torticollis) muscular torticollis(筋性斜頸)) |
| 5型 | 環椎atlas / C1 環椎(atlas / C1)atlas / C1(環椎) が正中を8〜20度越えたところで追い越す診断上のグレーゾーン |
⚠️ 実際に病的な範囲に入るのは少数である。 有痛性斜頸 torticollis 斜頸(torticollis) torticollis(斜頸) で動的CTを撮った47検査のうち、病的だったのは26%(1型=回旋位固定5%、2型・3型=回旋性 torsional 回旋性(torsional) torsional(回旋性) 亜脱臼 subluxation 亜脱臼(subluxation) subluxation(亜脱臼) 21%)にとどまり、45%は筋性斜頸 muscular torticollis 筋性斜頸(muscular torticollis) muscular torticollis(筋性斜頸) (4型)、28%は診断上のグレーゾーン(5型)であった2。
PUTH分類(安定性と整復可能性)
⚠️ 上の2分類はいずれも治療の意思決定には足りない、と近年指摘されている3。Fielding-Hawkins分類は静止画に基づき整復可能性を評価しない。Pang-Li分類は動的CTを要するため、患者の協力・被曝radiation exposure被曝(radiation exposure)radiation exposure(被曝)・測定者依存性という制約 Limitations 制約(Limitations) Limitations(制約) がある。
そこで、環椎歯突起間距離atlanto-dental interval 環椎歯突起間距離(atlanto-dental interval)atlanto-dental interval(環椎歯突起間距離) で安定性を、麻酔下牽引で整復可能かどうかを見て、治療方針treatment strategy 治療方針(treatment strategy)treatment strategy(治療方針) に直結させる PUTH分類(北京大学第三医院)が提案されている。単純な回旋変形にとどまる simple AARF と、不安定性を伴う AARFD=環軸椎回旋位固定 atlantoaxial rotatory fixation 環軸椎回旋位固定(atlantoaxial rotatory fixation) atlantoaxial rotatory fixation(環軸椎回旋位固定) 性脱臼 dislocation脱臼(dislocation) dislocation(脱臼)(atlantoaxial rotatory fixed dislocation)の2群に大別し、後者を整復可能型と整復不能 irreducible 整復不能(irreducible) irreducible(整復不能) 型に分ける3。
| 区分 | 内容 | 方針 |
|---|---|---|
| simple AARF(単純型simple単純型(simple)simple(単純型)) | 回旋変形のみで安定性は保たれる | 保存的治療 |
| AARFD・整復可能 | 不安定性を伴い、麻酔下牽引で整復できる | 非手術的 surgical 手術的(surgical) surgical(手術的) 治療から段階的に |
| AARFD・整復不能irreducible整復不能(irreducible)irreducible(整復不能) | 不安定性を伴い、麻酔下牽引で整復できない | 手術 |
⚠️ ただし多施設での検証は済んでいない。 総説自身も「最も臨床応用 clinical applications 臨床応用(clinical applications) clinical applications(臨床応用) しやすい枠組みに見えるが、さらなる多施設検証と改良を要する」と留保しており、AARFの分類には現時点で世界的に合意された定量的基準が無いとしている3。
何がきっかけになるか
有痛性斜頸 torticollis 斜頸(torticollis) torticollis(斜頸) で動的CTを受けた35例では、軽微な外傷20%、頭頸部周囲の手術29%、Grisel症候群Grisel syndrome Grisel症候群(Grisel syndrome)Grisel syndrome(Grisel症候群) 20%が関連因子として挙がった2。
⭐ 小児に多いのは解剖の問題である。 靱帯ligament 靱帯(ligament)ligament(靱帯) と関節包 articular capsule 関節包(articular capsule) articular capsule(関節包) が相対的に脆弱で、関節面が水平に近く、支持する筋が小さいためで、ダウン症候群Down syndromeダウン症候群(Down syndrome)Down syndrome(ダウン症候群)やマルファン症候群Marfan syndromeマルファン症候群(Marfan syndrome)Marfan syndrome(マルファン症候群)のように靱帯弛緩 ligamentous laxity 靱帯弛緩(ligamentous laxity) ligamentous laxity(靱帯弛緩) を伴う先天性疾患ではさらにリスクが高い1。川崎病Kawasaki disease川崎病(Kawasaki disease)Kawasaki disease(川崎病)との関連も報告されている。
Grisel症候群
外傷を契機としない環軸椎回旋性亜脱臼 atlantoaxial rotatory subluxation環軸椎回旋性亜脱臼(atlantoaxial rotatory subluxation) atlantoaxial rotatory subluxation(環軸椎回旋性亜脱臼)で、頭頸部の感染の既往や耳鼻咽喉科 otorhinolaryngology (ENT) 耳鼻咽喉科(otorhinolaryngology (ENT)) otorhinolaryngology (ENT)(耳鼻咽喉科) 的処置の後に生じる1。1951年にGriselが咽頭炎の既往を持つ2例を報告して症候群として定義した。⭐ およそ68%が12歳未満、約90%が21歳未満である。
外傷歴のないC1-C2亜脱臼 subluxation 亜脱臼(subluxation) subluxation(亜脱臼) 96例(71文献)の系統的レビューでは、48%に主に上気道の感染の既往があり、40%が頭頸部処置の術後であった1。アデノイド切除adenoidectomy アデノイド切除(adenoidectomy)adenoidectomy(アデノイド切除) で単極電気焼灼 monopolar electrocautery 単極電気焼灼(monopolar electrocautery) monopolar electrocautery(単極電気焼灼) が導入されて以降、双極凝固bipolar coagulation 双極凝固(bipolar coagulation)bipolar coagulation(双極凝固) と比べてGrisel症候群 Grisel syndrome Grisel症候群(Grisel syndrome) Grisel syndrome(Grisel症候群) の発生増加が観察されている。
💡 なぜ咽頭の炎症が頸椎 cervical vertebra 頸椎(cervical vertebra) cervical vertebra(頸椎) の関節を緩めるのか。 最も受け入れられているのはParkeらの説である1。
flowchart TD
A["咽頭後上部の感染・術後炎症"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pharyngovertebral vein'>咽頭椎骨静脈</span>を介した交通<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='periodontoidal venous plexus'>歯突起周囲静脈叢</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='suboccipital epidural venous sinus'>後頭下硬膜外静脈洞</span>へ"]
B --> C["敗血性滲出液が<span class='jp-term jp-term-diagram' title='upper'>上位</span><span class='jp-term jp-term-diagram' title='cervical vertebra'>頸椎</span>へ血行性に運ばれる"]
C --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='transverse ligament'>横靱帯</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='alar ligament'>翼状靱帯</span>の弛緩<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='atlanto-axial joint'>環軸関節</span>包の浮腫"]
D --> E["回旋方向の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='hypermobility'>過可動性</span>"]
E --> F["回旋運動を契機に<span class='jp-term jp-term-diagram' title='subluxation'>亜脱臼</span>し嵌頓する"]
診察:3つの徴候
⭐ 身体所見で診断を定める3徴がある1。
- 頭部回旋head rotation 頭部回旋(head rotation)head rotation(頭部回旋) と同じ向きへの軸椎 axis / C2 軸椎(axis / C2) axis / C2(軸椎) 棘突起 spinous process 棘突起(spinous process) spinous process(棘突起) の触知可能 palpable 触知可能(palpable) palpable(触知可能) な偏位
- 回旋と同側の胸鎖乳突筋 sternocleidomastoid / SCM 胸鎖乳突筋(sternocleidomastoid / SCM) sternocleidomastoid / SCM(胸鎖乳突筋) の攣縮
- 固定された回旋と反対の向きへ正中を越えて頭部を回せない(=前方へ転位した環椎 atlas / C1 環椎(atlas / C1) atlas / C1(環椎) 外側塊 lateral mass (of atlas) 外側塊(lateral mass (of atlas)) lateral mass (of atlas)(外側塊) のある側へ戻せない)
能動的な反対側回旋を試みると項部痛 nuchal pain 項部痛(nuchal pain) nuchal pain(項部痛) が増すため、患者は頭を動かさずに保ち、わずかな回旋と屈曲の肢位 limb position (posture) 肢位(limb position (posture)) limb position (posture)(肢位) をとる——これがコックロビン肢位cock robin postureコックロビン肢位(cock robin posture)cock robin posture(コックロビン肢位)である1。
⚠️ 3番目の徴候は、原著の字面では向きが逆になっている。 原著の3徴は「病変と反対側の向きへ正中を越えて回せない」と書かれているが、同じ論文の別の3箇所が逆を示している——①姿勢の記述は「顎は病変側と反対を向く」、②提示症例は右へ回旋して固定した患児で「左(=反対側)へ能動的に回そうとすると項部痛 nuchal pain 項部痛(nuchal pain) nuchal pain(項部痛) が増した」、③正面像の所見は「前方に転位する環椎 atlas / C1 環椎(atlas / C1) atlas / C1(環椎) 外側塊 lateral mass (of atlas) 外側塊(lateral mass (of atlas)) lateral mass (of atlas)(外側塊) は頸部回旋と反対側」である1。3つを重ねると、回せなくなるのは顎の向きと反対側、すなわち前方転位 anterior displacement 前方転位(anterior displacement) anterior displacement(前方転位) した外側塊 lateral mass (of atlas) 外側塊(lateral mass (of atlas)) lateral mass (of atlas)(外側塊) のある側になる。徒手整復closed reduction 徒手整復(closed reduction)closed reduction(徒手整復) が「軽度屈曲位での牽引→頸部伸展→反対側への回旋」という順で行われることとも整合する1。
⚠️ 胸鎖乳突筋sternocleidomastoid / SCM 胸鎖乳突筋(sternocleidomastoid / SCM)sternocleidomastoid / SCM(胸鎖乳突筋) の攣縮が「回旋と同側」であることに注意する。 先天性筋性斜頸congenital muscular torticollis先天性筋性斜頸(congenital muscular torticollis)congenital muscular torticollis(先天性筋性斜頸)では短縮した胸鎖乳突筋 sternocleidomastoid / SCM 胸鎖乳突筋(sternocleidomastoid / SCM) sternocleidomastoid / SCM(胸鎖乳突筋) が頭を患側へ傾け顔を健側 unaffected side (contralateral) 健側(unaffected side (contralateral)) unaffected side (contralateral)(健側) へ向かせる。攣縮している筋と頭の向きの関係が逆になるため、⚠️ 回旋と反対側の胸鎖乳突筋 sternocleidomastoid / SCM 胸鎖乳突筋(sternocleidomastoid / SCM) sternocleidomastoid / SCM(胸鎖乳突筋) に攣縮が無いことは、筋攣縮muscle spasm 筋攣縮(muscle spasm)muscle spasm(筋攣縮) による斜頸 torticollis 斜頸(torticollis) torticollis(斜頸) ではないことを示唆する。
Grisel症候群Grisel syndrome Grisel症候群(Grisel syndrome)Grisel syndrome(Grisel症候群) では、炎症反応(C反応性蛋白C-reactive proteinC反応性蛋白(C-reactive protein)C-reactive protein(C反応性蛋白)・白血球)が斜頸 torticollis 斜頸(torticollis) torticollis(斜頸) の出はじめに上昇し、のちに正常化することが多く、発熱を伴わないことが通常である1。
画像
- 標準は頭蓋頸椎移行部craniocervical junction 頭蓋頸椎移行部(craniocervical junction)craniocervical junction(頭蓋頸椎移行部) の三次 tertiary 三次(tertiary) tertiary(三次) 元CTである1。環椎atlas / C1 環椎(atlas / C1)atlas / C1(環椎) の関節面の非合致を三次元再構成 three-dimensional reconstruction 三次元再構成(three-dimensional reconstruction) three-dimensional reconstruction(三次元再構成) で確認し、軸位像axial image 軸位像(axial image)axial image(軸位像) で環椎歯突起間距離 atlanto-dental interval 環椎歯突起間距離(atlanto-dental interval) atlanto-dental interval(環椎歯突起間距離) を測る
- ⚠️ 「単一のゴールドスタンダード gold standardゴールドスタンダード(gold standard) gold standard(ゴールドスタンダード)」の扱いは、同じ総説の中でも割れている。 2026年の総説は、抄録abstract 抄録(abstract)abstract(抄録) では「CTがAARF診断のゴールドスタンダード gold standard ゴールドスタンダード(gold standard) gold standard(ゴールドスタンダード) である」と述べる一方、本文では「確定的なゴールドスタンダード gold standard ゴールドスタンダード(gold standard) gold standard(ゴールドスタンダード) となる単一のモダリティ modality モダリティ(modality) modality(モダリティ) は無く、臨床像と多様な画像所見を統合して診断する」としている。本ノートは本文側を採る。動的CTは選ばれた症例で整復可能性を、MRIMRI(magnetic resonance imaging)は靱帯損傷と脊髄への影響を評価する役割を担う3
- 単純X線でも所見は出る。経口正面像open-mouth anteroposterior view 経口正面像(open-mouth anteroposterior view)open-mouth anteroposterior view(経口正面像) では環軸関節 atlanto-axial joint 環軸関節(atlanto-axial joint) atlanto-axial joint(環軸関節) 面の非対称と消失、前方に転位した側の環椎 atlas / C1 環椎(atlas / C1) atlas / C1(環椎) 外側塊 lateral mass (of atlas) 外側塊(lateral mass (of atlas)) lateral mass (of atlas)(外側塊) の見かけ上の増大と、後方に転位した対側の縮小がみられる。⭐ 前方に転位するのは頸部回旋と反対側、後方に転位するのは回旋と同側の外側塊 lateral mass (of atlas) 外側塊(lateral mass (of atlas)) lateral mass (of atlas)(外側塊) である——ここが肢位 limb position (posture) 肢位(limb position (posture)) limb position (posture)(肢位) の左右を読む手がかりになる。⚠️ ただし頭部が回旋した肢位 limb position (posture) 肢位(limb position (posture)) limb position (posture)(肢位) のままなので、質の高い撮影が技術的に難しい1
- ⚠️ 頭を回した状態で撮られた外傷後CTを環軸椎回旋性亜脱臼 atlantoaxial rotatory subluxation 環軸椎回旋性亜脱臼(atlantoaxial rotatory subluxation) atlantoaxial rotatory subluxation(環軸椎回旋性亜脱臼) と誤読 misreading 誤読(misreading) misreading(誤読) しない。 頸部痛neck pain 頸部痛(neck pain)neck pain(頸部痛) や硬直が無ければ、頭部を中間位 neutral position 中間位(neutral position) neutral position(中間位) にして撮り直す1
- ⚠️ 動的回旋CTは被曝 radiation exposure 被曝(radiation exposure) radiation exposure(被曝) を伴い、しかも大半は病的所見に至らない。 47検査中26%しか病的範囲に入らず、45%の読影 image interpretation 読影(image interpretation) image interpretation(読影) 不一致があったことから、適応そのものを見直すべきだと指摘されている2
治療
⭐ 大半は保存的に治る。
- 初期治療は安静・頸椎カラーcervical collar頸椎カラー(cervical collar)cervical collar(頸椎カラー)・鎮痛薬analgesic鎮痛薬(analgesic)analgesic(鎮痛薬)・抗炎症薬anti-inflammatory drug抗炎症薬(anti-inflammatory drug)anti-inflammatory drug(抗炎症薬)・筋弛緩薬muscle relaxant筋弛緩薬(muscle relaxant)muscle relaxant(筋弛緩薬)で、該当すれば抗菌薬と膿瘍ドレナージ abscess drainage膿瘍ドレナージ(abscess drainage) abscess drainage(膿瘍ドレナージ)を加える1
- 💡 当初は硬性カラーを装着できないことが多い。 頸の高さに合わせた軟性カラーから始め、筋の弛緩に応じて高さを増していくという順序が推奨されている1
- 大半は治療開始から7日以内に自然整復 spontaneous detorsion 自然整復(spontaneous detorsion) spontaneous detorsion(自然整復) すると報告されている1
- 整復後は硬性カラーを少なくとも2週間用い、スポーツを含む通常の活動への復帰は4〜6週後とする1
- 自然整復spontaneous detorsion 自然整復(spontaneous detorsion)spontaneous detorsion(自然整復) しない場合は、軽度の鎮静下の徒手整復 closed reduction 徒手整復(closed reduction) closed reduction(徒手整復) やハロー牽引halo tractionハロー牽引(halo traction)halo traction(ハロー牽引)を行う1
- WetzelとLa RoccaはFielding-Hawkins分類に沿って、1型に軟性カラー、2型に硬性カラー、3型にハローベスト halo vestハローベスト(halo vest) halo vest(ハローベスト)、4型に手術という指針を提案している1
- 手術(C1-C2固定術など)は、保存的治療の失敗・亜脱臼subluxation 亜脱臼(subluxation)subluxation(亜脱臼) の再発・整復不能irreducible 整復不能(irreducible)irreducible(整復不能) 例に限られる1
- 2026年の総説も適応を神経学的欠損neurologic deficit神経学的欠損(neurologic deficit)neurologic deficit(神経学的欠損)・変形の再発・慢性例・保存的治療の失敗(とくに環軸椎不安定性 atlantoaxial instability 環軸椎不安定性(atlantoaxial instability) atlantoaxial instability(環軸椎不安定性) を伴う例)に限り、術式は後方固定 posterior fusion 後方固定(posterior fusion) posterior fusion(後方固定) (とくにGoel-Harms法)が最も広く用いられているとする。慢性例に対する牽引の期間は4〜6週が典型である3
有痛性斜頸 torticollis 斜頸(torticollis) torticollis(斜頸) で動的CTを受けた症例のうち追跡できた29例では27例が臨床的に軽快し、固定性の回旋性 torsional 回旋性(torsional) torsional(回旋性) 亜脱臼 subluxation 亜脱臼(subluxation) subluxation(亜脱臼) 2例のうち1例がC1-C2固定術を要した2。
予後:遅れが決める
⚠️ 発症から3週間を超えた診断は、保存的治療の失敗・再発リスクの増大・頭蓋顔面および頸部の永続的な変形・手術の必要と関連する1。横靱帯transverse ligament横靱帯(transverse ligament)transverse ligament(横靱帯)・翼状靱帯alar ligament 翼状靱帯(alar ligament)alar ligament(翼状靱帯) の慢性変化によると考えられている。
⭐ 感染の併存が最も強い予後不良因子である。 15年間の小児55例(平均8.5歳)の後方視的検討 retrospective study 後方視的検討(retrospective study) retrospective study(後方視的検討) では、全例が保存的(頸椎牽引cervical traction 頸椎牽引(cervical traction)cervical traction(頸椎牽引) ないし頸椎カラー cervical collar頸椎カラー(cervical collar) cervical collar(頸椎カラー))に治療され、3か月後の追跡で治癒していないか再燃 relapse 再燃(relapse) relapse(再燃) した「遅い回復」が9例(16.4%)にみられた。頭頸部領域の感染ないし炎症の併存(Grisel症候群Grisel syndromeGrisel症候群(Grisel syndrome)Grisel syndrome(Grisel症候群))が遅い回復と有意に関連し(p < .001)、最も重要な予後因子であった4。Fielding-Hawkins分類の型(p = .019)とC1-C2回旋角(p = .027)も回復期 recovery phase 回復期(recovery phase) recovery phase(回復期) 間と相関した。
鑑別
筋攣縮muscle spasm 筋攣縮(muscle spasm)muscle spasm(筋攣縮) による斜頸 torticollis斜頸(torticollis) torticollis(斜頸)、後頭蓋窩腫瘍posterior fossa tumor後頭蓋窩腫瘍(posterior fossa tumor)posterior fossa tumor(後頭蓋窩腫瘍)、Chiari奇形Chiari malformationChiari奇形(Chiari malformation)Chiari malformation(Chiari奇形)、脊髄空洞症syringomyelia脊髄空洞症(syringomyelia)syringomyelia(脊髄空洞症)、C1-C2骨折を除外する1。発熱・嚥下時痛odynophagia嚥下時痛(odynophagia)odynophagia(嚥下時痛)・頸部腫脹neck swelling 頸部腫脹(neck swelling)neck swelling(頸部腫脹) を伴えば咽後膿瘍retropharyngeal abscess咽後膿瘍(retropharyngeal abscess)retropharyngeal abscess(咽後膿瘍)など深頸部感染 deep neck infection 深頸部感染(deep neck infection) deep neck infection(深頸部感染) を考える。斜頸torticollis 斜頸(torticollis)torticollis(斜頸) 全体の系統的な鑑別は斜頸torticollis斜頸(torticollis)torticollis(斜頸)を参照する。
まとめ
- 環軸椎回旋位固定atlantoaxial rotatory fixation 環軸椎回旋位固定(atlantoaxial rotatory fixation)atlantoaxial rotatory fixation(環軸椎回旋位固定) は環軸関節 atlanto-axial joint 環軸関節(atlanto-axial joint) atlanto-axial joint(環軸関節) が回旋位で嵌頓する病態で、顎が一方を向き頭が反対へ傾くコックロビン肢位cock robin postureコックロビン肢位(cock robin posture)cock robin posture(コックロビン肢位)をとる。⭐ 前方へ転位した環椎 atlas / C1 環椎(atlas / C1) atlas / C1(環椎) 外側塊 lateral mass (of atlas) 外側塊(lateral mass (of atlas)) lateral mass (of atlas)(外側塊) は顎の向きと反対側にあり、頭はその側へ正中を越えて戻せない。 他動passive (movement) 他動(passive (movement))passive (movement)(他動) 的な整復に抵抗するのが筋性斜頸 muscular torticollis 筋性斜頸(muscular torticollis) muscular torticollis(筋性斜頸) との分かれ目。
- ⚠️ 生理的回旋の極では関節面の接触が最大85%失われる。亜脱臼subluxation 亜脱臼(subluxation)subluxation(亜脱臼) それ自体は正常所見であり、頭を回したまま撮った1枚のCTでは診断できない。
- 分類は3系統。Fielding-Hawkinsは環椎歯突起間距離 atlanto-dental interval 環椎歯突起間距離(atlanto-dental interval) atlanto-dental interval(環椎歯突起間距離) で横靱帯 transverse ligament 横靱帯(transverse ligament) transverse ligament(横靱帯) 機能不全の程度を分け(1型=純粋回旋、2型=3〜5 mm前方転位 anterior displacement前方転位(anterior displacement) anterior displacement(前方転位)、3型=5 mm超、4型=後方転位 posterior displacement後方転位(posterior displacement) posterior displacement(後方転位))、3型・4型は脊髄圧迫を伴いうる。Pang-Liは動的CTで回旋動態を分け、1型が固定に相当する。より新しい PUTH分類 は安定性と麻酔下牽引での整復可能性で分けて治療方針 treatment strategy 治療方針(treatment strategy) treatment strategy(治療方針) に直結させるが、⚠️ 多施設での検証は済んでいない。
- ⚠️ 有痛性斜頸 torticollis 斜頸(torticollis) torticollis(斜頸) で動的CTを撮っても病的範囲に入るのは26%で、45%は筋性斜頸 muscular torticollis筋性斜頸(muscular torticollis) muscular torticollis(筋性斜頸)、28%はグレーゾーン。読影image interpretation 読影(image interpretation)image interpretation(読影) は45%で不一致だった。
- Grisel症候群Grisel syndromeGrisel症候群(Grisel syndrome)Grisel syndrome(Grisel症候群)は外傷を伴わない型で、上気道感染upper respiratory tract infection 上気道感染(upper respiratory tract infection)upper respiratory tract infection(上気道感染) (48%)や頭頸部処置後(40%)に生じる。68%が12歳未満。機序は咽頭椎骨静脈 pharyngovertebral vein 咽頭椎骨静脈(pharyngovertebral vein) pharyngovertebral vein(咽頭椎骨静脈) を介した炎症の波及(Parkeの説)で、発熱を伴わないことが多い。
- 診察の3徴は、回旋と同じ向きへの軸椎 axis / C2 軸椎(axis / C2) axis / C2(軸椎) 棘突起 spinous process 棘突起(spinous process) spinous process(棘突起) の偏位、回旋と同側の胸鎖乳突筋 sternocleidomastoid / SCM 胸鎖乳突筋(sternocleidomastoid / SCM) sternocleidomastoid / SCM(胸鎖乳突筋) 攣縮、固定された回旋と反対の向きへ正中を越えて回せないこと(⚠️ 原著の3徴はこの向きを逆に記しているが、同じ論文の症例・正面像所見・整復手技はいずれも上の向きを支持する)。
- 治療はカラー(軟性→硬性)・鎮痛・抗炎症薬anti-inflammatory drug抗炎症薬(anti-inflammatory drug)anti-inflammatory drug(抗炎症薬)・必要なら抗菌薬で、大半は7日以内に自然整復 spontaneous detorsion 自然整復(spontaneous detorsion) spontaneous detorsion(自然整復) する。整復後は硬性カラー2週間、活動復帰は4〜6週後。手術は失敗例・再発例・整復不能irreducible 整復不能(irreducible)irreducible(整復不能) 例に限る。
- ⚠️ 診断の遅れ(3週間超)と感染の併存が予後を悪くする。 保存的治療を受けた55例では16.4%が遅い回復となり、頭頸部の感染・炎症の併存(Grisel症候群Grisel syndromeGrisel症候群(Grisel syndrome)Grisel syndrome(Grisel症候群))が最も重要な予後因子だった。
出典
- 1.Nontraumatic Atlantoaxial Rotatory Subluxation: Grisel Syndrome. Case Report and Literature Review(Global Spine Journal・2014)Grisel症候群が外傷を契機としない環軸椎回旋性亜脱臼で、頭頸部の感染の既往がある患者や耳鼻咽喉科的処置の後に生じるものを指すこと、1951年にGrisel が咽頭炎の既往を持つ2例を報告して症候群として定義したこと、小児に多くおよそ68%が12歳未満、約90%が21歳未満であること。小児に多い理由が靱帯・関節包の相対的な脆弱性、関節面が水平に近いこと、支持する筋が小さいことであること。ダウン症候群やマルファン症候群など靱帯弛緩を伴う先天性疾患で環軸椎亜脱臼のリスクが高いこと、川崎病との関連も報告されていること、アデノイド切除における単極電気焼灼の導入後に双極凝固と比べGrisel症候群の発生増加が観察されたこと。Karkosらの71文献・外傷歴のないC1-C2亜脱臼96例の系統的レビューでは48%に主に上気道の感染の既往があり、40%が頭頸部処置の術後であったこと。身体所見で診断を定める3徴が、頭部回旋と同じ向きへの軸椎棘突起の触知可能な偏位、回旋と同側の胸鎖乳突筋の攣縮、病変と反対側へ正中を越えて頭部を回せないこと、であること、能動的な反対側回旋を試みると項部痛が増すこと、この肢位がcock robin postureと呼ばれること。機序として最も受け入れられているのがParkeらの説で、咽頭後上部の静脈が咽頭椎骨静脈を介して歯突起周囲静脈叢と後頭下硬膜外静脈洞に交通し、敗血性の滲出液が上位頸椎の構造へ血行性に運ばれる経路になること、これにより横靱帯・翼状靱帯の弛緩と環軸関節包の浮腫が生じて回旋方向の過可動性と亜脱臼を来すこと。診断の標準が頭蓋頸椎移行部の三次元CTであること、環椎歯突起間距離の正常値が成人で2〜3 mm、小児で5 mmまでであること、この距離の増大は横靱帯損傷の間接所見でありより不安定であることを意味すること。頭部を回した状態で撮影された外傷後CTを環軸椎回旋性亜脱臼と誤読しうるため、頸部痛や硬直が無ければ頭部を中間位にして撮り直すべきこと。発症から3週間を超えた診断が保存的治療の失敗・再発リスクの増大・頭蓋顔面および頸部の永続的変形・手術の必要と関連すること。FieldingとHawkinsの4分類が、1型=環椎の純粋な回旋で環椎歯突起間距離は正常、2型=回旋に加え環椎が3〜5 mm前方転位し横靱帯の軽度機能不全を示唆、3型=回旋に加え5 mmを超える前方転位で横靱帯の完全な機能不全を示す、4型=回旋に加え環椎の後方転位、であること、1型と2型が最も多く神経学的欠損を伴わない一方、3型と4型は脊髄圧迫と神経損傷を伴いうること。初期治療が安静・頸椎カラー・鎮痛薬・抗炎症薬・筋弛緩薬と、該当すれば抗菌薬と膿瘍ドレナージであること、当初は硬性カラーを装着できないことが多いため頸の高さに合わせた軟性カラーから始め、筋の弛緩に応じて高さを増していくこと、大半は治療開始から7日以内に自然整復すると報告されていること、整復後は硬性カラーを少なくとも2週間用い、スポーツを含む通常の活動への復帰は4〜6週後とすること。自然整復しない場合は軽度の鎮静下の徒手整復やhalo牽引を行うこと。WetzelとLa RoccaがFielding-Hawkins分類に基づき1型に軟性カラー、2型に硬性カラー、3型にhalo vest、4型に手術を推奨する治療指針を提案したこと。手術は保存的治療の失敗・亜脱臼の再発・整復不能例に適応されること。Grisel症候群の診断所見一覧(Deichmueller・Welkoborskyの表から引用)に、斜頸の出はじめの数日にC反応性蛋白と白血球が上昇しのちに正常化すること、通常は発熱を伴わないこと、経口正面像で前方に転位した環椎外側塊の見かけ上の増大がみられること、側面像で重症例では環椎歯突起間距離が5 mmを超えうることが含まれること、経口正面像では環軸関節面の非対称と消失および後方に転位した側の外側塊の縮小もみられるが、頭部が回旋した肢位のため質の高い撮影が技術的に難しいこと。鑑別として筋攣縮による斜頸、後頭蓋窩腫瘍、Chiari奇形、脊髄空洞症、C1-C2骨折を除外する必要があること。閲覧 2026-09-03
- 2.Atlantoaxial rotatory displacement in children(World Journal of Orthopedics・2017)環軸関節の回旋異常を指す用語が統一されておらず、大きな外傷を伴わない病態に対して環軸椎回旋位変位・環軸椎回旋性亜脱臼・環軸椎回旋位固定が同義的に用いられていること、その理由が生理的可動域の中で起こる動的な回旋異常を捉えることの難しさにあること。生理的回旋の極では環椎と軸椎の関節面の接触が最大85%失われるため亜脱臼は正常所見であり、回旋弧の一点における環椎と軸椎の位置関係だけで病的かどうかを定義することはできないこと。PangとLiが小児21例(3〜11.5歳)の動的回旋CTから正常の回旋運動曲線を定め、0〜23度では環椎のみが回旋し(single motion phase)、24〜63度では環椎と軸椎が異なる速度で回旋して両者の乖離角が最大約45度に達し、63度を超える回旋は環軸椎以下の頸椎で起こり乖離はそれ以上増えないこと、環椎は正常ではゼロ点(null point)で軸椎を追い越すこと。PangとLiの5分類が、1型=環椎と軸椎が固着(可動域全体で乖離角の補正が20%未満、環軸椎回旋位固定に相当)、2型・3型=病的な固着はあるが可動性は保たれ(乖離角の補正が20%超)環椎が軸椎を追い越さない(2型)/追い越す(3型)、4型=正常動態(筋性斜頸)、5型=環椎が正中を8〜20度越えたところで軸椎を追い越す診断上のグレーゾーン、であること。有痛性斜頸で受診し動的回旋CTを撮影した35例・47検査の後方視的検討で、平均年齢7.7歳(4〜14歳)、関連因子は軽微な外傷20%・頭頸部周囲の手術29%・Grisel症候群20%であったこと。病的範囲に入ったのは26%(1型=回旋位固定5%、2型・3型=回旋性亜脱臼21%)にとどまり、45%が筋性斜頸、28%が診断上のグレーゾーンであったこと。7名の放射線科医の読影が45%で不一致であったこと。追跡できた29例のうち27例が臨床的に軽快し、固定性の回旋性亜脱臼2例のうち1例がC1-C2固定術を要したこと。著者らは動的CTの適応を再検討すべきだと結論していること。閲覧 2026-09-03
- 3.Atlantoaxial Rotatory Fixation: Current Challenges and Advances in Diagnosis and Management(JBJS Open Access・2026)全文を取得して確認した。環軸関節が頸椎軸回旋のおよそ50〜60%を担うこと、環椎歯突起間距離の正常値が成人で3 mm未満・小児で5 mm未満であること、CTが診断の要である一方で「現時点では確定的なゴールドスタンダードとなる単一のモダリティは無く、臨床像と多様な画像所見を統合して診断する」と明記していること(⚠️ ただし抄録は "Computed tomography (CT) is the gold standard for diagnosing AARF" と書いており、同じ論文の抄録と本文で扱いが割れている)、動的CTは選ばれた症例で整復可能性を評価し、MRIは靱帯損傷と脊髄への影響を評価する役割であること。Fielding-Hawkins分類は静止画に基づき整復可能性を評価せず治療指針としての情報が限られること、Pang-Li分類は動的CTを要するため患者の協力・被曝・測定者依存性が制約になること、両者の限界に対して北京大学第三医院のPUTH分類が提案され、環椎歯突起間距離を横靱帯の健全性の指標とし整復可能性を管理の決定因子として組み込むこと、同分類がsimple AARF(回旋変形のみで安定性が保たれ保存的治療)とAARFD(不安定性を伴い、麻酔下牽引での整復の可否で整復可能型と整復不能型に細分され、整復不能例が手術の対象)の2群に大別されること。著者らがPUTH分類を「最も臨床応用しやすい枠組みに見える」としつつ「さらなる多施設検証と改良を要する」と留保し、AARFには世界的に合意された定量的な診断閾値も最適な分類も確立されていないと結論していること。手術は神経学的欠損・変形の再発・慢性例・保存的治療の失敗(とくに環軸椎不安定性を伴う例)に留保され、後方固定とくにGoel-Harms法が最も広く採用されていること、慢性AARFに対する侵襲的牽引の期間は4〜6週が典型であること。なお本総説は単施設・後ろ向き研究に依拠した記述的レビューであり、著者らは言語校正にAIを用いたと開示している。閲覧 2026-09-05
- 4.Atlantoaxial rotatory subluxation/fixation and Grisel's syndrome in children: clinical and radiological prognostic factors(European Journal of Pediatrics・2021)単施設15年間の環軸椎回旋性亜脱臼・回旋位固定の小児55例(平均8.5歳、女児25・男児30)の後方視的検討で、全例が保存的に(頸椎牽引ないし頸椎カラーで)治療されたこと、3か月後の追跡で臨床的・画像的に治癒していない、あるいは再燃した「遅い回復」が9例(16.4%)にみられたこと、頭頸部領域の感染ないし炎症の併存(Grisel症候群)が遅い回復と有意に関連し(p < .001)最も重要な予後因子であったこと、Fielding-Hawkins分類の型(p = .019)とC1-C2回旋角(p = .027)も回復期間と有意に相関したこと。抄録のみを閲覧しており全文は未取得閲覧 2026-09-03