内科学 · S-09
尿崩症と抗利尿不適合症候群
Diabetes Insipidus and SIADH
🧠 全体像:低張性多尿 hypotonic polyuria 低張性多尿(hypotonic polyuria) hypotonic polyuria(低張性多尿) ではAVP欠乏(中枢性DI)、AVP抵抗性(腎性DI)、原発性多飲primary polydipsia 原発性多飲(primary polydipsia)primary polydipsia(原発性多飲) を分ける。SIADHは低浸透圧性・通常正常容量性 euvolemic正常容量性(euvolemic) euvolemic(正常容量性)低Na血症の除外診断 diagnosis of exclusion 除外診断(diagnosis of exclusion) diagnosis of exclusion(除外診断) であり、重い神経症状があれば原因確定前に3%食塩水のボーラス投与 bolus administration ボーラス投与(bolus administration) bolus administration(ボーラス投与) で治療する。尿崩症diabetes insipidus, DI 尿崩症(diabetes insipidus, DI)diabetes insipidus, DI(尿崩症) の評価とSIADHの診断は下垂体・視床下部疾患に、低Na血症の緊急治療は電解質異常に統合されており、本稿では6年次総論 common features 総論(common features) common features(総論) の要点を整理する。
4年次ノートとの対応と要点
| テーマ | 要点 | 参照先 |
|---|---|---|
| 病名の改称 | 中枢性尿崩症central diabetes insipidus 中枢性尿崩症(central diabetes insipidus)central diabetes insipidus(中枢性尿崩症) はAVP欠乏症 arginine vasopressin deficiencyAVP欠乏症(arginine vasopressin deficiency) arginine vasopressin deficiency(AVP欠乏症)、腎性尿崩症nephrogenic diabetes insipidus 腎性尿崩症(nephrogenic diabetes insipidus)nephrogenic diabetes insipidus(腎性尿崩症) はAVP抵抗症 arginine vasopressin resistance AVP抵抗症(arginine vasopressin resistance) arginine vasopressin resistance(AVP抵抗症) へ呼び替える提案が2022年に出された。糖尿病との取り違えによる事故を避けるためで、試験や既存文献は旧称なので新旧を対応させて覚える1 | 多尿:AVP欠乏とAVP抵抗性 |
| 低張性多尿hypotonic polyuria 低張性多尿(hypotonic polyuria)hypotonic polyuria(低張性多尿) の評価 | 尿量が3 L/日超または50 mL/kg/日超で尿浸透圧が低ければ低張性多尿 hypotonic polyuria 低張性多尿(hypotonic polyuria) hypotonic polyuria(低張性多尿) とし、高血糖・利尿薬・高Ca・低K・CKDを先に除外する。デスモプレシンdesmopressin デスモプレシン(desmopressin)desmopressin(デスモプレシン) への反応でAVP欠乏(反応あり)、AVP抵抗性(乏しい)、原発性多飲primary polydipsia 原発性多飲(primary polydipsia)primary polydipsia(原発性多飲) (血漿Na低め)を分ける | 多尿:AVP欠乏とAVP抵抗性 |
| 刺激試験の精度 | 水制限試験water deprivation test 水制限試験(water deprivation test)water deprivation test(水制限試験) は重度脱水・高Naを起こしうる。診断精度は高張食塩水負荷 hypertonic saline infusion 高張食塩水負荷(hypertonic saline infusion) hypertonic saline infusion(高張食塩水負荷) コペプチン copeptin コペプチン(copeptin) copeptin(コペプチン) 96.5%、水制限試験water deprivation test 水制限試験(water deprivation test)water deprivation test(水制限試験) 76.6%で、原発性多飲primary polydipsia 原発性多飲(primary polydipsia)primary polydipsia(原発性多飲) と部分型の鑑別では95.2%対73.3%2。アルギニン刺激コペプチンarginine-stimulated copeptin アルギニン刺激コペプチン(arginine-stimulated copeptin)arginine-stimulated copeptin(アルギニン刺激コペプチン) は患者の負担が軽い(72%が選好)が精度は74.4%にとどまる3 | 多尿:AVP欠乏とAVP抵抗性 |
| 治療 | AVP欠乏にはデスモプレシン desmopressin デスモプレシン(desmopressin) desmopressin(デスモプレシン) と自由飲水を調整して低Naを監視する。AVP抵抗性は原因薬・電解質の是正、低溶質食low-solute diet低溶質食(low-solute diet)low-solute diet(低溶質食)、サイアザイドthiazideサイアザイド(thiazide)thiazide(サイアザイド)、リチウムlithium リチウム(lithium)lithium(リチウム) 例ではアミロリド amiloride アミロリド(amiloride) amiloride(アミロリド) を用い、NSAIDは選択例に限る | 多尿:AVP欠乏とAVP抵抗性 |
| SIADHの診断 | 血漿浸透圧plasma osmolality 血漿浸透圧(plasma osmolality)plasma osmolality(血漿浸透圧) 275 mOsm/kg未満、尿浸透圧100 mOsm/kg超、尿Na通常30 mmol/L超、正常容量、腎・甲状腺・副腎機能の保持、利尿薬などの除外4。副腎不全と甲状腺機能低下 hypothyroidism 甲状腺機能低下(hypothyroidism) hypothyroidism(甲状腺機能低下) は同じ低Na血症を作るが治療がホルモン補充であり、除外を飛ばさない | 抗利尿antidiuresis 抗利尿(antidiuresis)antidiuresis(抗利尿) 不適合、不適切抗利尿症候群syndrome of inappropriate antidiuresis, SIAD不適切抗利尿症候群(syndrome of inappropriate antidiuresis, SIAD)syndrome of inappropriate antidiuresis, SIAD(不適切抗利尿症候群) |
| 症候性低Na血症symptomatic hyponatremia 症候性低Na血症(symptomatic hyponatremia)symptomatic hyponatremia(症候性低Na血症) の治療 | けいれん・深い意識障害では3%食塩水150 mLを20分で静注し、20分後のNaを見て最大3回まで反復する。目標は正常化でなく症状の改善で、24時間上昇は10 mmol/L以内、以降は24時間ごとに8 mmol/L以内とする4 | 症候性低Na血症symptomatic hyponatremia 症候性低Na血症(symptomatic hyponatremia)symptomatic hyponatremia(症候性低Na血症) の緊急治療 |
| 過補正overcorrection 過補正(overcorrection)overcorrection(過補正) と脱髄 | 初期Naが115 mmol/L未満などの高リスク例では、24時間10 mEq/L以内の補正でも浸透圧性脱髄症候群 osmotic demyelination syndrome, ODS 浸透圧性脱髄症候群(osmotic demyelination syndrome, ODS) osmotic demyelination syndrome, ODS(浸透圧性脱髄症候群) が起こりうるため8 mEq/L未満に絞る。過補正overcorrection 過補正(overcorrection)overcorrection(過補正) 時はデスモプレシン desmopressin デスモプレシン(desmopressin) desmopressin(デスモプレシン) と低張液 hypotonic fluid 低張液(hypotonic fluid) hypotonic fluid(低張液) での再低下を検討する5 | 症候性低Na血症symptomatic hyponatremia 症候性低Na血症(symptomatic hyponatremia)symptomatic hyponatremia(症候性低Na血症) の緊急治療 |
flowchart TD
A["多尿"] --> B["24時間尿量+尿浸透圧"]
B --> C{"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='hypotonic polyuria'>低張性多尿</span>か"}
C -->|"いいえ"| D["糖・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='solute diuresis'>溶質利尿</span>を評価"]
C -->|"はい"| E["血漿Na・浸透圧、Ca、K、腎機能"]
E --> F["専門管理下の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='copeptin stimulation test'>コペプチン刺激試験</span>または<span class='jp-term jp-term-diagram' title='water deprivation test'>水制限試験</span>"]
F --> G["AVP欠乏・抵抗性・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='primary polydipsia'>原発性多飲</span>を分類"]
まとめ
- 低張性多尿hypotonic polyuria 低張性多尿(hypotonic polyuria)hypotonic polyuria(低張性多尿) を確認してからAVP欠乏・抵抗性・原発性多飲primary polydipsia 原発性多飲(primary polydipsia)primary polydipsia(原発性多飲) を分ける。
- SIADHは副腎不全・甲状腺機能低下hypothyroidism甲状腺機能低下(hypothyroidism)hypothyroidism(甲状腺機能低下)・腎不全・利尿薬を除外して診断する。
- 症候性低Na血症symptomatic hyponatremia 症候性低Na血症(symptomatic hyponatremia)symptomatic hyponatremia(症候性低Na血症) は3%食塩水のボーラス投与 bolus administration ボーラス投与(bolus administration) bolus administration(ボーラス投与) で治療し、補正速度rate of correction 補正速度(rate of correction)rate of correction(補正速度) を厳密に監視する。高リスク例では上限内でもODSが起こりうる5。
- 詳細は下垂体・視床下部疾患と電解質異常を参照する。
出典
- 1.Changing the Name of Diabetes Insipidus: A Position Statement of the Working Group for Renaming Diabetes Insipidus(The Working Group for Renaming Diabetes Insipidus・2022)中枢性尿崩症・腎性尿崩症をそれぞれarginine vasopressin deficiency(AVP欠乏症)・arginine vasopressin resistance(AVP抵抗症)へ呼び替える提案が2022年に国際的な作業部会から出されたこと。糖尿病 diabetes mellitus との取り違えを避けることが改称の理由である。閲覧 2026-08-25
- 2.A Copeptin-Based Approach in the Diagnosis of Diabetes Insipidus(New England Journal of Medicine・2018)高張食塩水負荷コペプチン刺激試験(カットオフ4.9 pmol/L超)の診断精度が96.5%と、従来の水制限試験の76.6%を有意に上回ったこと、原発性多飲症と部分型中枢性尿崩症の鑑別でも95.2%対73.3%で優れていたこと、水制限試験中にデスモプレシン誘発性低Na血症による入院という重篤な有害事象が生じたことを確認した。閲覧 2026-08-25
- 3.Arginine or Hypertonic Saline-Stimulated Copeptin to Diagnose AVP Deficiency(New England Journal of Medicine・2023)頭対頭比較試験でアルギニン刺激コペプチンの診断精度が74.4%(95%CI 67.0〜80.6)、高張食塩水負荷コペプチンが95.6%(95%CI 91.1〜97.8)で、差は21.2ポイント高張食塩水負荷が優れたこと、一方で72%の患者がアルギニン負荷を選好したことを確認した。閲覧 2026-08-25
- 4.Clinical practice guideline on diagnosis and treatment of hyponatraemia(European Society of Intensive Care Medicine / European Society of Endocrinology / ERA-EDTA・2014)低Na血症の補正上限(重い症状の改善後は最初の24時間で合計10 mmol/L以内、それ以降は24時間ごとに8 mmol/L以内、血清Naが130 mmol/Lに達するまで。7.1.2.4、1D)を確認した。重い症状では急性・慢性を問わず3%高張食塩水150 mLを20分で静注し(1D)、20分後に血清Naを測りながら次の150 mLを20分で入れ、これを2回繰り返すか、最初の1時間で血清Naが5 mmol/L上がるまで続けること(2D)。EJE版全文PDF(Wayback 20221226020019)で2026-09-24に確認閲覧 2026-09-24
- 5.Osmotic Demyelination Syndrome following Correction of Hyponatremia by ≤10 mEq/L per Day(Kidney360・2021)初期血清Na 115 mmol/L未満などODS高リスクの慢性低Na血症では、ガイドラインが許容する範囲内の補正(24時間10 mEq/L以内)であってもODSが発症しうるため、こうした高リスク群では補正を24時間あたり8 mEq/L未満にさらに制限すべきことを確認した。閲覧 2026-08-25