内科学

内科学 · S-09

尿崩症と抗利尿不適合症候群

Diabetes Insipidus and SIADH

前提:病態
視床下部・下垂体系の機能低下・亢進
前提:正常
体液量と細胞外液浸透圧の調節視床下部下垂体系
疾患
Erdheim-Chester病抗利尿ホルモン不適合分泌症候群(SIADH)尿崩症
症状
多尿歩行不安定
検査値
デスモプレシン試験高ナトリウム血症低ナトリウム血症

🧠 全体像:ではAVP欠乏(中枢性DI)、AVP抵抗性(腎性DI)、を分ける。SIADHは低浸透圧性・通常低Na血症のであり、重い神経症状があれば原因確定前に3%食塩水ので治療する。の評価とSIADHの診断は下垂体・視床下部疾患に、低Na血症の緊急治療は電解質異常に統合されており、本稿では6年次の要点を整理する。

4年次ノートとの対応と要点

テーマ 要点 参照先
病名の改称 は、はへ呼び替える提案が2022年に出された。糖尿病との取り違えによる事故を避けるためで、試験や既存文献は旧称なので新旧を対応させて覚える1 多尿:AVP欠乏とAVP抵抗性
の評価 尿量が3 L/日超または50 mL/kg/日超で尿浸透圧が低ければとし、高血糖・利尿薬・高Ca・低K・CKDを先に除外する。への反応でAVP欠乏(反応あり)、AVP抵抗性(乏しい)、(血漿Na低め)を分ける 多尿:AVP欠乏とAVP抵抗性
刺激試験の精度 は重度脱水・高Naを起こしうる。診断精度は96.5%、76.6%で、と部分型の鑑別では95.2%対73.3%2。は患者の負担が軽い(72%が選好)が精度は74.4%にとどまる3 多尿:AVP欠乏とAVP抵抗性
治療 AVP欠乏にはと自由飲水を調整して低Naを監視する。AVP抵抗性は原因薬・電解質の是正、、、例ではを用い、NSAIDは選択例に限る 多尿:AVP欠乏とAVP抵抗性
SIADHの診断 275 mOsm/kg未満、尿浸透圧100 mOsm/kg超、尿Na通常30 mmol/L超、正常容量、腎・甲状腺・副腎機能の保持、利尿薬などの除外4。副腎不全とは同じ低Na血症を作るが治療がホルモン補充であり、除外を飛ばさない 不適合、
の治療 けいれん・深い意識障害では3%食塩水150 mLを20分で静注し、20分後のNaを見て最大3回まで反復する。目標は正常化でなく症状の改善で、24時間上昇は10 mmol/L以内、以降は24時間ごとに8 mmol/L以内とする4 の緊急治療
と脱髄 初期Naが115 mmol/L未満などの高リスク例では、24時間10 mEq/L以内の補正でもが起こりうるため8 mEq/L未満に絞る。時はとでの再低下を検討する5 の緊急治療
flowchart TD
    A["多尿"] --> B["24時間尿量+尿浸透圧"]
    B --> C{"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='hypotonic polyuria'>低張性多尿</span>か"}
    C -->|"いいえ"| D["糖・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='solute diuresis'>溶質利尿</span>を評価"]
    C -->|"はい"| E["血漿Na・浸透圧、Ca、K、腎機能"]
    E --> F["専門管理下の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='copeptin stimulation test'>コペプチン刺激試験</span>または<span class='jp-term jp-term-diagram' title='water deprivation test'>水制限試験</span>"]
    F --> G["AVP欠乏・抵抗性・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='primary polydipsia'>原発性多飲</span>を分類"]

まとめ

  • を確認してからAVP欠乏・抵抗性・を分ける。
  • SIADHは副腎不全・・腎不全・利尿薬を除外して診断する。
  • は3%食塩水ので治療し、を厳密に監視する。高リスク例では上限内でもODSが起こりうる5。
  • 詳細は下垂体・視床下部疾患と電解質異常を参照する。

出典

  1. 1.Changing the Name of Diabetes Insipidus: A Position Statement of the Working Group for Renaming Diabetes Insipidus(The Working Group for Renaming Diabetes Insipidus・2022)中枢性尿崩症・腎性尿崩症をそれぞれarginine vasopressin deficiency(AVP欠乏症)・arginine vasopressin resistance(AVP抵抗症)へ呼び替える提案が2022年に国際的な作業部会から出されたこと。糖尿病 diabetes mellitus との取り違えを避けることが改称の理由である。閲覧 2026-08-25
  2. 2.A Copeptin-Based Approach in the Diagnosis of Diabetes Insipidus(New England Journal of Medicine・2018)高張食塩水負荷コペプチン刺激試験(カットオフ4.9 pmol/L超)の診断精度が96.5%と、従来の水制限試験の76.6%を有意に上回ったこと、原発性多飲症と部分型中枢性尿崩症の鑑別でも95.2%対73.3%で優れていたこと、水制限試験中にデスモプレシン誘発性低Na血症による入院という重篤な有害事象が生じたことを確認した。閲覧 2026-08-25
  3. 3.Arginine or Hypertonic Saline-Stimulated Copeptin to Diagnose AVP Deficiency(New England Journal of Medicine・2023)頭対頭比較試験でアルギニン刺激コペプチンの診断精度が74.4%(95%CI 67.0〜80.6)、高張食塩水負荷コペプチンが95.6%(95%CI 91.1〜97.8)で、差は21.2ポイント高張食塩水負荷が優れたこと、一方で72%の患者がアルギニン負荷を選好したことを確認した。閲覧 2026-08-25
  4. 4.Clinical practice guideline on diagnosis and treatment of hyponatraemia(European Society of Intensive Care Medicine / European Society of Endocrinology / ERA-EDTA・2014)低Na血症の補正上限(重い症状の改善後は最初の24時間で合計10 mmol/L以内、それ以降は24時間ごとに8 mmol/L以内、血清Naが130 mmol/Lに達するまで。7.1.2.4、1D)を確認した。重い症状では急性・慢性を問わず3%高張食塩水150 mLを20分で静注し(1D)、20分後に血清Naを測りながら次の150 mLを20分で入れ、これを2回繰り返すか、最初の1時間で血清Naが5 mmol/L上がるまで続けること(2D)。EJE版全文PDF(Wayback 20221226020019)で2026-09-24に確認閲覧 2026-09-24
  5. 5.Osmotic Demyelination Syndrome following Correction of Hyponatremia by ≤10 mEq/L per Day(Kidney360・2021)初期血清Na 115 mmol/L未満などODS高リスクの慢性低Na血症では、ガイドラインが許容する範囲内の補正(24時間10 mEq/L以内)であってもODSが発症しうるため、こうした高リスク群では補正を24時間あたり8 mEq/L未満にさらに制限すべきことを確認した。閲覧 2026-08-25