血小板減少患者の診断アプローチ

🧠 全体像：血小板減少症thrombocytopenia血小板減少症（thrombocytopenia）thrombocytopenia（血小板減少症）は一般に血小板 < 150 × 10^9/Lを指すが、出血リスクは値だけでなく、低下速度、血小板機能platelet function血小板機能（platelet function）platelet function（血小板機能）、凝固異常、薬剤、処置によって変わる。最初にEDTA依存性偽性血小板減少EDTA-dependent pseudothrombocytopeniaEDTA依存性偽性血小板減少（EDTA-dependent pseudothrombocytopenia）EDTA-dependent pseudothrombocytopenia（EDTA依存性偽性血小板減少）を除外し、末梢血塗抹peripheral smear末梢血塗抹（peripheral smear）peripheral smear（末梢血塗抹）で破砕赤血球schistocyte破砕赤血球（schistocyte）schistocyte（破砕赤血球）、芽球、血小板凝集platelet aggregation血小板凝集（platelet aggregation）platelet aggregation（血小板凝集）を確認する。TTP、DIC、HIT、重症出血は即時対応が必要である。

初期対応

緊急所見

• 頭痛、神経症状、意識障害、頭部外傷traumatic brain injury, TBI頭部外傷（traumatic brain injury, TBI）traumatic brain injury, TBI（頭部外傷）
• 活動性消化管・肺・後腹膜・産科出血
• 発熱、腎障害、溶血、破砕赤血球schistocyte破砕赤血球（schistocyte）schistocyte（破砕赤血球）
• 新規血栓、皮膚壊死skin necrosis皮膚壊死（skin necrosis）skin necrosis（皮膚壊死）、ヘパリン曝露
• 芽球、重度汎血球減少pancytopenia汎血球減少（pancytopenia）pancytopenia（汎血球減少）、敗血症・ショック

これらがあれば原因精査と血液専門医・救急対応を並行する。

偽性血小板減少を除外する

EDTA依存性血小板凝集platelet aggregation血小板凝集（platelet aggregation）platelet aggregation（血小板凝集）により、自動計数counting計数（counting）counting（計数）が偽低値spuriously low value偽低値（spuriously low value）spuriously low value（偽低値）となることがある。

1. 末梢血塗抹peripheral smear末梢血塗抹（peripheral smear）peripheral smear（末梢血塗抹）で血小板凝集platelet aggregation血小板凝集（platelet aggregation）platelet aggregation（血小板凝集）・巨大血小板giant platelet巨大血小板（giant platelet）giant platelet（巨大血小板）を確認する。
2. クエン酸またはヘパリン採血管で再採血する。
3. 過去の血小板値と急激な変化を確認する。

クエン酸管citrate tubeクエン酸管（citrate tube）citrate tube（クエン酸管）では希釈補正dilution correction希釈補正（dilution correction）dilution correction（希釈補正）が必要となる。採血困難や検体凝固も偽低値spuriously low value偽低値（spuriously low value）spuriously low value（偽低値）の原因になる。

原因分類

塗抹を起点にした鑑別

flowchart TD
    A["血小板減少を確認"] --> B["CBCと<span class='jp-term jp-term-diagram' title='peripheral smear'>末梢血塗抹</span>"]
    B --> C["他血球は正常・塗抹に異常なし"]
    B --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='spherocyte'>球状赤血球</span>"]
    B --> E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='schistocyte'>破砕赤血球</span>"]
    B --> F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pancytopenia'>汎血球減少</span>または芽球"]
    B --> G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='leukoerythroblastosis'>白赤芽球症</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='dacrocytes'>涙滴赤血球</span>"]
    C --> H["ITP、薬剤、感染関連を評価"]
    D --> I["Evans症候群、免疫性溶血、<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Hypersplenism'>脾機能亢進</span>"]
    E --> J["TTP/HUS、DIC、HELLP、機械性溶血"]
    F --> K["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='aplastic anemia, AA'>再生不良性貧血</span>、MDS、白血病"]
    G --> L["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='bone marrow infiltration'>骨髄浸潤</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Myelofibrosis'>骨髄線維症</span>"]

巨大血小板giant platelet巨大血小板（giant platelet）giant platelet（巨大血小板）は末梢破壊や遺伝性巨大血小板giant platelet巨大血小板（giant platelet）giant platelet（巨大血小板）症を示唆する。白血球封入体inclusion body封入体（inclusion body）inclusion body（封入体）、腎疾患、聴覚障害、家族歴があれば遺伝性血小板減少も考える。

病歴と基本検査

基本検査はCBC再検、塗抹、網赤血球reticulocyte網赤血球（reticulocyte）reticulocyte（網赤血球）、肝・腎機能、LDH・ビリルビン・ハプトグロビンhaptoglobinハプトグロビン（haptoglobin）haptoglobin（ハプトグロビン）、PT/APTT・フィブリノゲン・DダイマーD-dimerDダイマー（D-dimer）D-dimer（Dダイマー）を臨床像に応じて選ぶ。HIV、HCV、B12・葉酸、妊娠、自己免疫検査も適応を絞って行う。

緊急疾患

血栓性血小板減少性紫斑病

血栓性血小板減少性紫斑病thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP血栓性血小板減少性紫斑病（thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP）thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP（血栓性血小板減少性紫斑病）は、血小板減少と微小血管障害性溶血microangiopathic hemolysis微小血管障害性溶血（microangiopathic hemolysis）microangiopathic hemolysis（微小血管障害性溶血）を認めた時点で疑う。古典的五徴が揃うのを待たない。

• ADAMTS13活性ADAMTS13 activityADAMTS13活性（ADAMTS13 activity）ADAMTS13 activity（ADAMTS13活性）採血後、結果を待たず血漿交換therapeutic plasma exchange, TPE血漿交換（therapeutic plasma exchange, TPE）therapeutic plasma exchange, TPE（血漿交換）と副腎皮質ステロイドを開始する
• カプラシズマブcaplacizumabカプラシズマブ（caplacizumab）caplacizumab（カプラシズマブ）を早期に併用し、免疫性TTPではリツキシマブを検討する
• 血小板輸血platelet transfusion血小板輸血（platelet transfusion）platelet transfusion（血小板輸血）は生命危機出血を除き避ける

DIC

基礎疾患、PT延長、フィブリン関連マーカー上昇、フィブリノゲン低下hypofibrinogenemiaフィブリノゲン低下（hypofibrinogenemia）hypofibrinogenemia（フィブリノゲン低下）・血小板減少の推移で診断し、原因治療を優先する。

HIT

ヘパリン開始5〜10日後の50%以上の低下または新規血栓で疑い、4Tsスコアが中〜高確率なら全ヘパリンを止め、非ヘパリン系抗凝固を開始する。

免疫性血小板減少症

免疫性血小板減少症immune thrombocytopenia, ITP免疫性血小板減少症（immune thrombocytopenia, ITP）immune thrombocytopenia, ITP（免疫性血小板減少症）は、他に原因がない孤立性血小板減少として診断する除外診断diagnosis of exclusion除外診断（diagnosis of exclusion）diagnosis of exclusion（除外診断）である。骨髄検査bone marrow examination骨髄検査（bone marrow examination）bone marrow examination（骨髄検査）は典型例すべてに必要ではなく、他血球異常、異常塗抹、治療反応不良などで検討する。

成人の新規ITPでは、血小板≥ 30 × 10^9/Lで無症状〜軽微出血なら多くは観察し、< 30 × 10^9/Lでは短期副腎皮質ステロイドを検討する。ただし年齢、抗凝固薬、併存症、処置、出血症状で個別化し、数字だけで決めない。重大出血では高用量ステロイド、静注免疫グロブリンintravenous immunoglobulin, IVIG静注免疫グロブリン（intravenous immunoglobulin, IVIG）intravenous immunoglobulin, IVIG（静注免疫グロブリン）、血小板輸血platelet transfusion血小板輸血（platelet transfusion）platelet transfusion（血小板輸血）を組み合わせる。

血小板輸血

固定した血小板数platelet count血小板数（platelet count）platelet count（血小板数）だけで輸血せず、出血部位、処置、発熱、凝固異常、薬剤を考える。

まとめ

• まず再検・塗抹で偽性血小板減少pseudothrombocytopenia偽性血小板減少（pseudothrombocytopenia）pseudothrombocytopenia（偽性血小板減少）を除外する。
• 原因は産生低下、破壊・消費、脾貯留splenic sequestration脾貯留（splenic sequestration）splenic sequestration（脾貯留）、希釈に分類する。
• 破砕赤血球schistocyte破砕赤血球（schistocyte）schistocyte（破砕赤血球）、芽球、血栓、神経・腎症状は緊急疾患の手掛かりである。
• ITPは除外診断diagnosis of exclusion除外診断（diagnosis of exclusion）diagnosis of exclusion（除外診断）で、治療は血小板数platelet count血小板数（platelet count）platelet count（血小板数）だけでなく出血・患者背景で決める。
• TTP・HITでは血小板輸血platelet transfusion血小板輸血（platelet transfusion）platelet transfusion（血小板輸血）をルーチンに行わない。