心臓・血管腫瘍

🧠 全体像：心臓腫瘍は「全体では転移が最多、原発では成人=粘液腫Myxoma粘液腫（Myxoma）Myxoma（粘液腫）・小児=横紋筋腫Rhabdomyoma横紋筋腫（Rhabdomyoma）Rhabdomyoma（横紋筋腫）が最多」という頻度の逆転を押さえるのが鍵。血管腫瘍は良性（整った血管腔）→中間（Kaposi肉腫・血管内皮腫Hemangioendothelioma血管内皮腫（Hemangioendothelioma）Hemangioendothelioma（血管内皮腫））→悪性（未整の血管、細胞異型）というスペクトラムで理解すると鑑別の軸が定まる。

心臓腫瘍 — 概要

• 転移腫瘍が最も多い心臓腫瘍（癌患者の約5%）。頻度順の原発巣primary tumor原発巣（primary tumor）primary tumor（原発巣）：肺癌、リンパ腫、乳癌、白血病、黒色腫、肝細胞癌hepatocellular carcinoma, HCC肝細胞癌（hepatocellular carcinoma, HCC）hepatocellular carcinoma, HCC（肝細胞癌）、結腸癌。
• 原発性心臓腫瘍は稀で、最も多い5つは良性（悪性化なし）。
• 成人の頻度順：粘液腫Myxoma粘液腫（Myxoma）Myxoma（粘液腫） > 線維腫 > 脂肪腫Lipoma脂肪腫（Lipoma）Lipoma（脂肪腫） > 乳頭状papillary乳頭状（papillary）papillary（乳頭状）線維弾性腫 > 横紋筋腫Rhabdomyoma横紋筋腫（Rhabdomyoma）Rhabdomyoma（横紋筋腫）（血管肉腫Angiosarcoma血管肉腫（Angiosarcoma）Angiosarcoma（血管肉腫） ＝ 悪性の例外）。

原発性心臓腫瘍

血管腫瘍 — 枠組み

良性、中間、悪性に分けられる。内皮細胞または血管周囲の支持細胞から生じる。大血管（大動脈、肺動脈、大静脈）の原発腫瘍primary tumor原発腫瘍（primary tumor）primary tumor（原発腫瘍）は稀な結合組織肉腫。鑑別の原則：

• 良性： 血液・リンパで満たされ、正常内皮に裏打ちされた整った血管腔。
• 悪性： 未整の血管、より細胞性で細胞学的異型cytologic atypia細胞学的異型（cytologic atypia）cytologic atypia（細胞学的異型）。

良性血管腫瘍

• 血管腫： 乳児・小児期に多い。（異）常な血液充満血管の数の増加、多くは先天性、退縮しうる（1/3は肝に生じる）。
  • 毛細血管性： 密に詰まった毛細血管、皮膚・粘膜・肝/脾/腎、鮮紅bright red (fresh blood color)鮮紅（bright red (fresh blood color)）bright red (fresh blood color)（鮮紅）〜青色。
  • 海綿状cavernous海綿状（cavernous）cavernous（海綿状）： 大きく拡張した血液充満腔、深部・被包encapsulated被包（encapsulated）encapsulated（被包）なし・浸潤性、血栓＋異栄養性石灰化dystrophic calcification異栄養性石灰化（dystrophic calcification）dystrophic calcification（異栄養性石灰化）、von Hippel-Lindauの一部（脳 → 出血リスク）。
  • 化膿性肉芽腫pyogenic granuloma化膿性肉芽腫（pyogenic granuloma）pyogenic granuloma（化膿性肉芽腫）： 外傷後に急速増大する赤く潰瘍化ulceration潰瘍化（ulceration）ulceration（潰瘍化）した結節（皮膚・歯肉・口腔粘膜）、退縮しうる。
• グロムス腫瘍glomus tumorグロムス腫瘍（glomus tumor）glomus tumor（グロムス腫瘍）： 有痛性、グロムス小体の平滑筋細胞smooth muscle cells平滑筋細胞（smooth muscle cells）smooth muscle cells（平滑筋細胞）（体温調節thermoregulation体温調節（thermoregulation）thermoregulation（体温調節））由来、指先端・爪下、グロムス細胞＋分岐毛細血管。
• 血管拡張（真の腫瘍ではない・Vascular ectasia）： 既存血管pre-existing vessel既存血管（pre-existing vessel）pre-existing vessel（既存血管）の局所拡張。
  • 毛細血管拡張telangiectasia毛細血管拡張（telangiectasia）telangiectasia（毛細血管拡張） — 火炎状母斑nevus flammeus火炎状母斑（nevus flammeus）nevus flammeus（火炎状母斑）（母斑、頭頸部、ポートワイン母斑型は残存・肥厚）、クモ状血管腫spider angiomaクモ状血管腫（spider angioma）spider angioma（クモ状血管腫）（中心核＋放射状細動脈、高エストロゲン状態：妊娠、肝硬変）。

中間悪性度

Kaposi肉腫： HHV-8による。紡錘細胞spindle cell紡錘細胞（spindle cell）spindle cell（紡錘細胞）＋赤血球＋ヘモジデリンhemosiderinヘモジデリン（hemosiderin）hemosiderin（ヘモジデリン）＋炎症細胞、紫色の無痛性の局面・結節、免疫不全患者に多い。4型（同一機序）：古典型classic form古典型（classic form）classic form（古典型）・欧州型（高齢の地中海系、HIV陰性、緩徐）、リンパ節腫脹型・アフリカ型（若年、進行性、HIV陰性）、移植関連型（免疫抑制、進行性・内臓性visceral内臓性（visceral）visceral（内臓性））、AIDS関連型（HIV陽性、早期に広範播種）。

血管内皮腫Hemangioendothelioma血管内皮腫（Hemangioendothelioma）Hemangioendothelioma（血管内皮腫）： 血管腫と血管肉腫Angiosarcoma血管肉腫（Angiosarcoma）Angiosarcoma（血管肉腫）の中間スペクトラム、紡錘状fusiform紡錘状（fusiform）fusiform（紡錘状）内皮細胞＋管腔、皮膚/脾/肝、約40%が再発、約20%が転移。

悪性血管腫瘍

血管肉腫Angiosarcoma血管肉腫（Angiosarcoma）Angiosarcoma（血管肉腫）： 悪性内皮腫瘍、高齢者、皮膚/軟部/乳房/肝。

• 肝血管肉腫Angiosarcoma血管肉腫（Angiosarcoma）Angiosarcoma（血管肉腫）： 化学発癌物質 — ヒ素arsenicヒ素（arsenic）arsenic（ヒ素）、ポリ塩化ビニルpolyvinyl chloride (PVC)ポリ塩化ビニル（polyvinyl chloride (PVC)）polyvinyl chloride (PVC)（ポリ塩化ビニル）、トロトラストThorotrastトロトラスト（Thorotrast）Thorotrast（トロトラスト）。
• リンパ管肉腫： 乳房切除・放射線の数年後（慢性リンパ浮腫lymphedemaリンパ浮腫（lymphedema）lymphedema（リンパ浮腫））。
• 形態：赤色結節 → 浸潤縁・壊死・出血を伴う大きく肉質の赤褐色・灰白色腫瘤、進行性の局所浸潤＋転移。（血管周皮腫Hemangiopericytoma血管周皮腫（Hemangiopericytoma）Hemangiopericytoma（血管周皮腫）も悪性。）

💡 ポイント： 心臓腫瘍で全体最多 ＝ 転移、成人の原発最多 ＝ 粘液腫Myxoma粘液腫（Myxoma）Myxoma（粘液腫）（左房、卵円窩fossa ovalis卵円窩（fossa ovalis）fossa ovalis（卵円窩）、ボール弁閉塞ball-valve obstructionボール弁閉塞（ball-valve obstruction）ball-valve obstruction（ボール弁閉塞））、小児最多 ＝ 横紋筋腫Rhabdomyoma横紋筋腫（Rhabdomyoma）Rhabdomyoma（横紋筋腫）（結節性硬化症Tuberous sclerosis結節性硬化症（Tuberous sclerosis）Tuberous sclerosis（結節性硬化症）、グリコーゲン「クモ細胞spider cellsクモ細胞（spider cells）spider cells（クモ細胞）」）。血管：血管腫（良性、毛細血管性/海綿状cavernous海綿状（cavernous）cavernous（海綿状）、海綿状cavernous海綿状（cavernous）cavernous（海綿状）↔von Hippel-Lindau）、グロムス腫瘍glomus tumorグロムス腫瘍（glomus tumor）glomus tumor（グロムス腫瘍）（有痛性、爪下）、Kaposi肉腫（HHV-8、免疫不全）、血管肉腫Angiosarcoma血管肉腫（Angiosarcoma）Angiosarcoma（血管肉腫）（悪性、肝↔ヒ素arsenicヒ素（arsenic）arsenic（ヒ素）/PVC/トロトラストThorotrastトロトラスト（Thorotrast）Thorotrast（トロトラスト）、リンパ管肉腫↔乳房切除後リンパ浮腫lymphedemaリンパ浮腫（lymphedema）lymphedema（リンパ浮腫））。

まとめ

• 心臓腫瘍全体で最も多いのは転移性腫瘍Metastatic Tumors転移性腫瘍（Metastatic Tumors）Metastatic Tumors（転移性腫瘍）（肺癌・リンパ腫・乳癌が主）で、原発性腫瘍は稀かつ大部分が良性である。
• 成人の原発性心臓腫瘍primary cardiac tumors原発性心臓腫瘍（primary cardiac tumors）primary cardiac tumors（原発性心臓腫瘍）で最多は粘液腫Myxoma粘液腫（Myxoma）Myxoma（粘液腫）（左房・卵円窩fossa ovalis卵円窩（fossa ovalis）fossa ovalis（卵円窩）、僧帽弁mitral valve僧帽弁（mitral valve）mitral valve（僧帽弁）への振れ込みでボール弁閉塞ball-valve obstructionボール弁閉塞（ball-valve obstruction）ball-valve obstruction（ボール弁閉塞）を来す）。
• 小児で最多は横紋筋腫Rhabdomyoma横紋筋腫（Rhabdomyoma）Rhabdomyoma（横紋筋腫）（結節性硬化症Tuberous sclerosis結節性硬化症（Tuberous sclerosis）Tuberous sclerosis（結節性硬化症）と関連、グリコーゲンを含む「クモ細胞spider cellsクモ細胞（spider cells）spider cells（クモ細胞）」が特徴）。
• 血管腫瘍は良性（整った血管腔）・中間悪性度Intermediate-grade中間悪性度（Intermediate-grade）Intermediate-grade（中間悪性度）（Kaposi肉腫、血管内皮腫Hemangioendothelioma血管内皮腫（Hemangioendothelioma）Hemangioendothelioma（血管内皮腫））・悪性（血管肉腫Angiosarcoma血管肉腫（Angiosarcoma）Angiosarcoma（血管肉腫））に分けられる。
• Kaposi肉腫はHHV-8による4型（古典型classic form古典型（classic form）classic form（古典型）・リンパ節腫脹型・移植関連型・AIDS関連型）があり、免疫不全患者に多い。
• 血管肉腫Angiosarcoma血管肉腫（Angiosarcoma）Angiosarcoma（血管肉腫）は唯一の悪性原発性心臓腫瘍primary cardiac tumors原発性心臓腫瘍（primary cardiac tumors）primary cardiac tumors（原発性心臓腫瘍）でもあり、肝血管肉腫Angiosarcoma血管肉腫（Angiosarcoma）Angiosarcoma（血管肉腫）はヒ素arsenicヒ素（arsenic）arsenic（ヒ素）・ポリ塩化ビニルpolyvinyl chloride (PVC)ポリ塩化ビニル（polyvinyl chloride (PVC)）polyvinyl chloride (PVC)（ポリ塩化ビニル）・トロトラストThorotrastトロトラスト（Thorotrast）Thorotrast（トロトラスト）との関連が知られる。