Pathology · C/75
卵巣腫瘍
Ovarian tumors
🧠 全体像:卵巣腫瘍ovarian tumor卵巣腫瘍(ovarian tumor)ovarian tumor(卵巣腫瘍)は婦人科癌死の第1原因でありながら進行するまで無症状という「静かな臓器」の代表——正常卵巣の3つの細胞型(表層上皮、胚細胞、性索sex cord性索(sex cord)sex cord(性索)間質)がそれぞれ異なる腫瘍群を生み、表層上皮性腫瘍surface epithelial tumors表層上皮性腫瘍(surface epithelial tumors)surface epithelial tumors(表層上皮性腫瘍)は反復する排卵による瘢痕化scarring瘢痕化(scarring)scarring(瘢痕化)を起点に化生を経て腫瘍化transformation腫瘍化(transformation)transformation(腫瘍化)する点、胚細胞腫瘍germ cell tumour胚細胞腫瘍(germ cell tumour)germ cell tumour(胚細胞腫瘍)は若年女性に偏る点、性索間質性腫瘍sex cord-stromal tumor性索間質性腫瘍(sex cord-stromal tumor)sex cord-stromal tumor(性索間質性腫瘍)はホルモン産生で発症する点が鑑別の軸になる。
概要
- 婦人科悪性腫瘍gynecologic malignancy婦人科悪性腫瘍(gynecologic malignancy)gynecologic malignancy(婦人科悪性腫瘍)の中で最も死亡率が高い。
- 正常卵巣の3つの細胞型による多様な病理学的疾患単位。
3つの主要カテゴリー
- 表層上皮性腫瘍surface epithelial tumors表層上皮性腫瘍(surface epithelial tumors)surface epithelial tumors(表層上皮性腫瘍)(良性/境界悪性borderline malignant境界悪性(borderline malignant)borderline malignant(境界悪性)/悪性)
- 胚細胞腫瘍germ cell tumour胚細胞腫瘍(germ cell tumour)germ cell tumour(胚細胞腫瘍)
- 性索間質性腫瘍sex cord-stromal tumor性索間質性腫瘍(sex cord-stromal tumor)sex cord-stromal tumor(性索間質性腫瘍)
発生機序と危険因子
- 未産Nulliparity未産(Nulliparity)Nulliparity(未産)、未婚女性、家族歴。
- 5〜10%が家族性 — BRCA1/BRCA2変異。
- その他:排卵周期の増加(早発初経early menarche早発初経(early menarche)early menarche(早発初経)、遅発閉経late menopause遅発閉経(late menopause)late menopause(遅発閉経))、ホルモン補充療法hormone replacement therapy (HRT)ホルモン補充療法(hormone replacement therapy (HRT))hormone replacement therapy (HRT)(ホルモン補充療法)、喫煙。
症状
- 腹部腫瘤+疼痛+膨満(腹水)。
- エストロゲン/アンドロゲン産生:無月経、異常子宮出血abnormal uterine bleeding, AUB異常子宮出血(abnormal uterine bleeding, AUB)abnormal uterine bleeding, AUB(異常子宮出血)、男性化。
- リンパ節腫脹、体重減少。
表層上皮性腫瘍
- 卵巣を覆う体腔中皮Coelomic mesothelium体腔中皮(Coelomic mesothelium)Coelomic mesothelium(体腔中皮)から生じる。
- 反復排卵+瘢痕化scarring瘢痕化(scarring)scarring(瘢痕化) → 表層上皮が皮質へ引き込まれる → 小上皮嚢胞 → 化生 → 腫瘍性転化。
flowchart TD
A["反復する排卵+<span class='jp-term jp-term-diagram' title='scarring'>瘢痕化</span>"] --> B["表層上皮が皮質へ引き込まれる"]
B --> C["小上皮嚢胞の形成"]
C --> D["化生"]
D --> E["腫瘍性転化"]
A)漿液性腫瘍(最も多い卵巣腫瘍)
漿液性嚢胞腺腫serous cystadenoma漿液性嚢胞腺腫(serous cystadenoma)serous cystadenoma(漿液性嚢胞腺腫)(良性)
- 25%が両側性、30〜40歳の女性。
- 肉眼:平滑で光沢のある嚢胞壁。
- 組織像:小さな多小葉状、単純な乳頭状突起papillary projection乳頭状突起(papillary projection)papillary projection(乳頭状突起)。
漿液性境界悪性腫瘍borderline ovarian tumor境界悪性腫瘍(borderline ovarian tumor)borderline ovarian tumor(境界悪性腫瘍)
- 稀にしか悪性化しない、通常非浸潤性in situ非浸潤性(in situ)in situ(非浸潤性)。
- より若い女性、しばしば妊娠中。
- 1/3で両側性。
- 5年生存:卵巣に限局すれば100%、腹膜病変があれば75%。
漿液性嚢胞腺癌Cystadenocarcinoma嚢胞腺癌(Cystadenocarcinoma)Cystadenocarcinoma(嚢胞腺癌)(悪性)
- しばしば両側性。
- 肉眼:結節状、充実性solid充実性(solid)solid(充実性)、出血性、壊死性。
- 組織像:核異型、重層化、腺の複雑さ、分岐する乳頭状papillary乳頭状(papillary)papillary(乳頭状)の葉。
- 砂粒小体psammoma bodies砂粒小体(psammoma bodies)psammoma bodies(砂粒小体)(同心円状concentric同心円状(concentric)concentric(同心円状)の層状Ca²⁺)→ 予後良好。
- p53+BRCA1変異。
- 5年生存:限局すれば70%、腹膜病変があればわずか25%。
B)粘液性腫瘍
- 80%が良性、10%が境界悪性borderline malignant境界悪性(borderline malignant)borderline malignant(境界悪性)、10%が悪性(漿液性より悪性化しにくい)。
- 粘液分泌細胞secretory cell分泌細胞(secretory cell)secretory cell(分泌細胞)、より大きく、しばしば片側性、粘稠なゼラチン状液体で満たされる。
粘液性嚢胞腺腫Mucinous cystadenoma粘液性嚢胞腺腫(Mucinous cystadenoma)Mucinous cystadenoma(粘液性嚢胞腺腫)
- 通常は頸管型上皮。
- 細胞内粘液に富む、背の高い無線毛の円柱細胞。
粘液性mucous粘液性(mucous)mucous(粘液性)境界悪性腫瘍borderline ovarian tumor境界悪性腫瘍(borderline ovarian tumor)borderline ovarian tumor(境界悪性腫瘍)
- 腸型intestinal type腸型(intestinal type)intestinal type(腸型)上皮、絨毛状villous絨毛状(villous)villous(絨毛状)・管状腺腫tubular adenoma管状腺腫(tubular adenoma)tubular adenoma(管状腺腫)に類似。
粘液性嚢胞腺癌Mucinous cystadenocarcinoma粘液性嚢胞腺癌(Mucinous cystadenocarcinoma)Mucinous cystadenocarcinoma(粘液性嚢胞腺癌)・癌
- 77%が転移性、23%が卵巣原発。
- 間質浸潤stromal invasion (tumor); interstitial infiltrate (inflammation)間質浸潤(stromal invasion (tumor); interstitial infiltrate (inflammation))stromal invasion (tumor); interstitial infiltrate (inflammation)(間質浸潤)が癌と境界悪性borderline malignant境界悪性(borderline malignant)borderline malignant(境界悪性)を区別。
- Krukenberg腫瘍Krukenberg tumorKrukenberg腫瘍(Krukenberg tumor)Krukenberg tumor(Krukenberg腫瘍) — 卵巣への転移性印環細胞癌signet ring cell carcinoma転移性印環細胞癌(signet ring cell carcinoma)signet ring cell carcinoma(転移性印環細胞癌)(胃、大腸)。
- 転移性粘液性mucous粘液性(mucous)mucous(粘液性)の起源:結腸、直腸、虫垂、膵、胆管。
- 原発:片側性、>10 cm、平滑な被膜。
C)類内膜腫瘍
- 充実性solid充実性(solid)solid(充実性)または嚢胞性、子宮内膜症性嚢胞endometrioma子宮内膜症性嚢胞(endometrioma)endometrioma(子宮内膜症性嚢胞)(チョコレート嚢胞chocolate cystチョコレート嚢胞(chocolate cyst)chocolate cyst(チョコレート嚢胞))に発生しうる。
- 形態は類内膜型Endometrioid類内膜型(Endometrioid)Endometrioid(類内膜型)子宮内膜癌endometrial cancer子宮内膜癌(endometrial cancer)endometrial cancer(子宮内膜癌)と同一。
- 大部分が悪性、子宮内膜原発を除外する必要。
D)淡明細胞腫瘍
- 大部分が悪性、境界悪性borderline malignant境界悪性(borderline malignant)borderline malignant(境界悪性)・良性は稀。
- 子宮内膜症性嚢胞endometrioma子宮内膜症性嚢胞(endometrioma)endometrioma(子宮内膜症性嚢胞)に発生しうる。
- 高異型度high-grade高異型度(high-grade)high-grade(高異型度)、進行期progressive stage進行期(progressive stage)progressive stage(進行期) → 予後不良。
E)Brenner腫瘍
- 大部分が良性。
- 片側性、線維性間質+移行上皮transitional epithelium, urothelium移行上皮(transitional epithelium, urothelium)transitional epithelium, urothelium(移行上皮)様の胞巣(尿路の尿路上皮urothelium尿路上皮(urothelium)urothelium(尿路上皮)に類似)。
- 平滑に被包encapsulated被包(encapsulated)encapsulated(被包)、灰白色。
胚細胞腫瘍
奇形腫
- 3つの胚葉すべて(外胚葉、内胚葉、中胚葉)からの組織。
- 最初の20年に生じる(若いほどリスクが高い)。
A)良性(成熟)嚢胞性奇形腫teratoma奇形腫(teratoma)teratoma(奇形腫)
- 3胚葉すべてを表す成熟組織。
- 皮様嚢胞Dermoid cyst皮様嚢胞(Dermoid cyst)Dermoid cyst(皮様嚢胞) — 皮膚付属器を伴う表皮に裏打ちされた嚢胞、毛髪+皮脂sebum皮脂(sebum)sebum(皮脂)物質で満たされる。
- よくある組織:歯、骨、軟骨、甲状腺、神経。
- 卵巣甲状腺腫Struma ovarii卵巣甲状腺腫(Struma ovarii)Struma ovarii(卵巣甲状腺腫) — 甲状腺組織が主体の奇形腫teratoma奇形腫(teratoma)teratoma(奇形腫) → 甲状腺機能亢進。
B)未熟悪性奇形腫teratoma奇形腫(teratoma)teratoma(奇形腫)
- 稀、最初の20年。
- 大きく、充実性solid充実性(solid)solid(充実性)、壊死性。
- 様々な未熟組織(特に神経上皮)→ 進行性+転移性。
性索間質性腫瘍
- 卵巣間質・胚性生殖腺gonad生殖腺(gonad)gonad(生殖腺)の性索sex cord性索(sex cord)sex cord(性索)由来。
純粋間質性腫瘍
- 線維腫 — 最も多い性索間質性腫瘍sex cord-stromal tumor性索間質性腫瘍(sex cord-stromal tumor)sex cord-stromal tumor(性索間質性腫瘍)、良性、腹水+胸水を来しうる = Meigs症候群Meigs syndromeMeigs症候群(Meigs syndrome)Meigs syndrome(Meigs症候群)。
- 莢膜細胞腫thecoma莢膜細胞腫(thecoma)thecoma(莢膜細胞腫) — 良性、高齢女性、エストロゲン産生 → 子宮内膜増殖症endometrial hyperplasia子宮内膜増殖症(endometrial hyperplasia)endometrial hyperplasia(子宮内膜増殖症)・癌。
純粋性索腫瘍
- 顆粒膜細胞腫granulosa cell tumor顆粒膜細胞腫(granulosa cell tumor)granulosa cell tumor(顆粒膜細胞腫) — 悪性の挙動、遅発性再発、エストロゲン産生 → 子宮内膜増殖症endometrial hyperplasia子宮内膜増殖症(endometrial hyperplasia)endometrial hyperplasia(子宮内膜増殖症)・癌、Call-Exner小体Call-Exner bodyCall-Exner小体(Call-Exner body)Call-Exner body(Call-Exner小体)(腺様腔)、インヒビンinhibinインヒビン(inhibin)inhibin(インヒビン)マーカー。
- Sertoli細胞腫Sertoli cell tumorSertoli細胞腫(Sertoli cell tumor)Sertoli cell tumor(Sertoli細胞腫) — 良性、卵巣では稀(精巣で多い)。
混合性索間質性腫瘍
- Sertoli-Leydig細胞腫Sertoli-Leydig cell tumorSertoli-Leydig細胞腫(Sertoli-Leydig cell tumor)Sertoli-Leydig cell tumor(Sertoli-Leydig細胞腫) — 若年女性、アンドロゲン産生 → 男性化(多毛hypertrichosis (excess hair growth)多毛(hypertrichosis (excess hair growth))hypertrichosis (excess hair growth)(多毛)、声の変化、乳房萎縮breast atrophy乳房萎縮(breast atrophy)breast atrophy(乳房萎縮))、低分化 → 予後不良。
臨床的意義(すべての卵巣腫瘍)
- 進行するまで無症状 → 高死亡率。
- 非機能性non-functional非機能性(non-functional)non-functional(非機能性):下腹部痛、腹部腫大、隣接臓器の圧迫、腹水(腹膜転移)。
- 機能性:ホルモン関連(エストロゲン → 増殖症、アンドロゲン → 男性化)。
- 腫瘍マーカーtumor markers腫瘍マーカー(tumor markers)tumor markers(腫瘍マーカー):CA-125(上皮性)、AFP(卵黄嚢)、β-hCG(絨毛癌Choriocarcinoma絨毛癌(Choriocarcinoma)Choriocarcinoma(絨毛癌))、インヒビンinhibinインヒビン(inhibin)inhibin(インヒビン)(顆粒膜細胞granulosa cell顆粒膜細胞(granulosa cell)granulosa cell(顆粒膜細胞))。
簡易まとめ表
| カテゴリー | 例 | 特徴 |
|---|---|---|
| 表層上皮性 | 漿液性、粘液性mucous粘液性(mucous)mucous(粘液性)、類内膜、淡明細胞clear cell (as in clear cell carcinoma)淡明細胞(clear cell (as in clear cell carcinoma))clear cell (as in clear cell carcinoma)(淡明細胞)、Brenner | 最多、CA-125、漿液性 = 砂粒小体psammoma bodies砂粒小体(psammoma bodies)psammoma bodies(砂粒小体) |
| 胚細胞 | 奇形腫teratoma奇形腫(teratoma)teratoma(奇形腫)、未分化胚細胞腫dysgerminoma未分化胚細胞腫(dysgerminoma)dysgerminoma(未分化胚細胞腫)、卵黄嚢、絨毛癌Choriocarcinoma絨毛癌(Choriocarcinoma)Choriocarcinoma(絨毛癌) | 若年女性(<20) |
| 性索間質性sex cord-stromal性索間質性(sex cord-stromal)sex cord-stromal(性索間質性) | 線維腫、莢膜細胞腫thecoma莢膜細胞腫(thecoma)thecoma(莢膜細胞腫)、顆粒膜(エストロゲン)、Sertoli-Leydig(アンドロゲン) | ホルモン産生、インヒビンinhibinインヒビン(inhibin)inhibin(インヒビン)マーカー |
| 転移性 | Krukenberg(胃/結腸からの印環細胞signet ring cell印環細胞(signet ring cell)signet ring cell(印環細胞)) | 両側性、印環細胞signet ring cell印環細胞(signet ring cell)signet ring cell(印環細胞) |
💡 ポイント: 婦人科癌死の第1原因。表層上皮性 = 第1の型:漿液性(最多、砂粒小体psammoma bodies砂粒小体(psammoma bodies)psammoma bodies(砂粒小体)、p53/BRCA1)、粘液性mucous粘液性(mucous)mucous(粘液性)(Krukenberg = 消化管からの転移性印環細胞signet ring cell印環細胞(signet ring cell)signet ring cell(印環細胞))、類内膜(チョコレート嚢胞chocolate cystチョコレート嚢胞(chocolate cyst)chocolate cyst(チョコレート嚢胞)内、子宮内膜を除外)、淡明細胞clear cell (as in clear cell carcinoma)淡明細胞(clear cell (as in clear cell carcinoma))clear cell (as in clear cell carcinoma)(淡明細胞)(子宮内膜症性嚢胞endometrioma子宮内膜症性嚢胞(endometrioma)endometrioma(子宮内膜症性嚢胞)内)、Brenner(移行上皮transitional epithelium, urothelium移行上皮(transitional epithelium, urothelium)transitional epithelium, urothelium(移行上皮)胞巣)。胚細胞:成熟嚢胞性奇形腫mature cystic teratoma (dermoid cyst)成熟嚢胞性奇形腫(mature cystic teratoma (dermoid cyst))mature cystic teratoma (dermoid cyst)(成熟嚢胞性奇形腫) = 皮様嚢胞Dermoid cyst皮様嚢胞(Dermoid cyst)Dermoid cyst(皮様嚢胞)(毛髪、歯、皮脂sebum皮脂(sebum)sebum(皮脂))、未熟 = 進行性。性索間質性sex cord-stromal性索間質性(sex cord-stromal)sex cord-stromal(性索間質性):線維腫+Meigs症候群Meigs syndromeMeigs症候群(Meigs syndrome)Meigs syndrome(Meigs症候群)(腹水+胸水)、顆粒膜(エストロゲン、Call-Exner小体Call-Exner bodyCall-Exner小体(Call-Exner body)Call-Exner body(Call-Exner小体)、インヒビンinhibinインヒビン(inhibin)inhibin(インヒビン))、Sertoli-Leydig(アンドロゲン → 男性化)。リスク:未産Nulliparity未産(Nulliparity)Nulliparity(未産)+BRCA1/2。マーカー:CA-125。
まとめ
- 卵巣腫瘍ovarian tumor卵巣腫瘍(ovarian tumor)ovarian tumor(卵巣腫瘍)は婦人科悪性腫瘍gynecologic malignancy婦人科悪性腫瘍(gynecologic malignancy)gynecologic malignancy(婦人科悪性腫瘍)で最も死亡率が高く、進行するまで無症状であることが多い。
- 危険因子は未産Nulliparity未産(Nulliparity)Nulliparity(未産)・家族歴・BRCA1/2変異(5〜10%が家族性)で、排卵周期の増加もリスクを上げる。
- 表層上皮性腫瘍surface epithelial tumors表層上皮性腫瘍(surface epithelial tumors)surface epithelial tumors(表層上皮性腫瘍)は反復排卵による瘢痕化scarring瘢痕化(scarring)scarring(瘢痕化)→上皮の引き込み→小上皮嚢胞→化生→腫瘍化transformation腫瘍化(transformation)transformation(腫瘍化)という経路で生じる。
- 漿液性腫瘍が表層上皮性で最多、砂粒小体psammoma bodies砂粒小体(psammoma bodies)psammoma bodies(砂粒小体)・p53/BRCA1変異を伴う。
- 粘液性腫瘍Mucinous neoplasms粘液性腫瘍(Mucinous neoplasms)Mucinous neoplasms(粘液性腫瘍)は77%が転移性(Krukenberg腫瘍Krukenberg tumorKrukenberg腫瘍(Krukenberg tumor)Krukenberg tumor(Krukenberg腫瘍)=胃・大腸からの印環細胞癌signet ring cell carcinoma印環細胞癌(signet ring cell carcinoma)signet ring cell carcinoma(印環細胞癌))で、23%が卵巣原発。
- 胚細胞腫瘍germ cell tumour胚細胞腫瘍(germ cell tumour)germ cell tumour(胚細胞腫瘍)(奇形腫teratoma奇形腫(teratoma)teratoma(奇形腫)など)は最初の20年に多く、成熟嚢胞性奇形腫mature cystic teratoma (dermoid cyst)成熟嚢胞性奇形腫(mature cystic teratoma (dermoid cyst))mature cystic teratoma (dermoid cyst)(成熟嚢胞性奇形腫)(皮様嚢胞Dermoid cyst皮様嚢胞(Dermoid cyst)Dermoid cyst(皮様嚢胞))は良性、未熟型immature forms (band cells)未熟型(immature forms (band cells))immature forms (band cells)(未熟型)は進行性。
- 性索間質性腫瘍sex cord-stromal tumor性索間質性腫瘍(sex cord-stromal tumor)sex cord-stromal tumor(性索間質性腫瘍)はホルモン産生が特徴で、線維腫はMeigs症候群Meigs syndromeMeigs症候群(Meigs syndrome)Meigs syndrome(Meigs症候群)、顆粒膜細胞腫granulosa cell tumor顆粒膜細胞腫(granulosa cell tumor)granulosa cell tumor(顆粒膜細胞腫)はエストロゲン産生、Sertoli-Leydig細胞腫Sertoli-Leydig cell tumorSertoli-Leydig細胞腫(Sertoli-Leydig cell tumor)Sertoli-Leydig cell tumor(Sertoli-Leydig細胞腫)はアンドロゲン産生による男性化を来す。
- 腫瘍マーカーtumor markers腫瘍マーカー(tumor markers)tumor markers(腫瘍マーカー)はCA-125(上皮性)、AFP(卵黄嚢)、β-hCG(絨毛癌Choriocarcinoma絨毛癌(Choriocarcinoma)Choriocarcinoma(絨毛癌))、インヒビンinhibinインヒビン(inhibin)inhibin(インヒビン)(顆粒膜細胞granulosa cell顆粒膜細胞(granulosa cell)granulosa cell(顆粒膜細胞))。