小児のけいれん、熱性けいれん

🧠 全体像：けいれんが5分続けば自然停止 spontaneous termination 自然停止（spontaneous termination） spontaneous termination（自然停止） しにくいけいれん性てんかん重積として治療を開始する。最初の2回のベンゾジアゼピン総投与回数を把握 grasp 把握（grasp） grasp（把握） し、呼吸管理と低血糖補正を並行しながら、遅滞なく第2選択薬へ進む。熱性けいれんfebrile seizure 熱性けいれん（febrile seizure）febrile seizure（熱性けいれん） では髄膜炎を除外し、単純型simple 単純型（simple）simple（単純型） なら過剰検査を避ける。¹²

小児けいれん

発作は異常に過剰・同期した脳活動による一過性の症候で、運動、感覚、自律神経、意識・行動の変化を呈する。焦点起始focal onset (seizure)焦点起始（focal onset (seizure)）focal onset (seizure)（焦点起始）、全般起始generalized onset (seizure)全般起始（generalized onset (seizure)）generalized onset (seizure)（全般起始）、起始不明に分類し、失神、身震い、ジストニアdystoniaジストニア（dystonia）dystonia（ジストニア）、心因性非てんかん発作psychogenic nonepileptic seizure (PNES) 心因性非てんかん発作（psychogenic nonepileptic seizure (PNES)）psychogenic nonepileptic seizure (PNES)（心因性非てんかん発作） なども鑑別する。

原因は発熱、てんかん、髄膜炎・脳炎、外傷・脳卒中・腫瘍、低血糖・電解質異常、低酸素、中毒、先天代謝異常inborn error of metabolism 先天代謝異常（inborn error of metabolism）inborn error of metabolism（先天代謝異常） など。

5分を超えるけいれんの対応

flowchart TD
    A["0〜5分：安全確保・ABCDE・時刻確認"] --> B["血糖、SpO₂、モニター、<span class='jp-term jp-term-diagram' title='IV access'>静脈路</span>/<span class='jp-term jp-term-diagram' title='intraosseous route'>骨髄路</span>"]
    B --> C["5分：ベンゾジアゼピン1回目"]
    C --> D["持続なら規定間隔後2回目<br>病院前投与も総数に含める"]
    D --> E["なお持続：第2選択薬を直ちに投与"]
    E --> F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='levetiracetam'>レベチラセタム</span>／<span class='jp-term jp-term-diagram' title='fosphenytoin'>ホスフェニトイン</span>／バルプロ酸等"]
    F --> G["難治性：気道確保・PICU・持続EEG・麻酔薬"]

• 気道を開通させ、低酸素時に酸素投与する。口内へ物を入れず、無理に押さえつけない。
• 静脈路IV access 静脈路（IV access）IV access（静脈路） がなければ頬粘膜 buccal mucosa頬粘膜（buccal mucosa） buccal mucosa（頬粘膜）/鼻腔内intranasal鼻腔内（intranasal）intranasal（鼻腔内）ミダゾラムmidazolamミダゾラム（midazolam）midazolam（ミダゾラム）、直腸ジアゼパムdiazepamジアゼパム（diazepam）diazepam（ジアゼパム）など地域プロトコル local protocol 地域プロトコル（local protocol） local protocol（地域プロトコル） の経路を用いる。
• ベンゾジアゼピンは通常合計2回までとし、病院前投与を数える。反復し続けると呼吸抑制が増え、第2選択薬が遅れる。
• 第2選択薬はレベチラセタムlevetiracetamレベチラセタム（levetiracetam）levetiracetam（レベチラセタム）、ホスフェニトインfosphenytoinホスフェニトイン（fosphenytoin）fosphenytoin（ホスフェニトイン）/フェニトイン、バルプロ酸などから、年齢、病型、禁忌、地域プロトコルlocal protocol 地域プロトコル（local protocol）local protocol（地域プロトコル） で選ぶ。3薬の有効性と安全性に明確な優劣は示されていない。乳児・特定病型ではフェノバルビタールphenobarbitalフェノバルビタール（phenobarbital）phenobarbital（フェノバルビタール）も用いる。バルプロ酸は肝疾患、ミトコンドリア病mitochondrial disease ミトコンドリア病（mitochondrial disease）mitochondrial disease（ミトコンドリア病） 疑いなどで避ける。³
• 難治性では挿管、持続EEG、ミダゾラムmidazolamミダゾラム（midazolam）midazolam（ミダゾラム）/プロポフォールpropofolプロポフォール（propofol）propofol（プロポフォール）/他の麻酔薬を集中治療 intensive care 集中治療（intensive care） intensive care（集中治療） 下で用いる。筋弛緩薬muscle relaxant 筋弛緩薬（muscle relaxant）muscle relaxant（筋弛緩薬） は発作運動を隠すためEEGなしに治療効果とみなさない。

停止後もABCDE、意識回復、局在徴候を再評価し、電解質、血液ガス、毒物、感染検査、画像、EEGを原因・初回発作・年齢・回復経過に応じて選ぶ。

遷延・難治発作で警戒する合併症

低換気による低酸素血症・高CO₂血症、乳酸上昇を伴う代謝性アシドーシス、横紋筋融解rhabdomyolysis 横紋筋融解（rhabdomyolysis）rhabdomyolysis（横紋筋融解） と急性腎障害acute kidney injury, AKI急性腎障害（acute kidney injury, AKI）acute kidney injury, AKI（急性腎障害）、低/高血糖、脳浮腫・神経細胞障害を監視する。第2選択薬でも止まらない難治性てんかん refractory epilepsy 難治性てんかん（refractory epilepsy） refractory epilepsy（難治性てんかん） 重積、さらに麻酔薬治療下でも24時間以上持続・再燃relapse 再燃（relapse）relapse（再燃） する超難治性てんかん refractory epilepsy 難治性てんかん（refractory epilepsy） refractory epilepsy（難治性てんかん） 重積では、持続EEGと集中治療 intensive care 集中治療（intensive care） intensive care（集中治療） を行う。

既往てんかんや明らかな急性原因がない新規発症難治性てんかん refractory epilepsy 難治性てんかん（refractory epilepsy） refractory epilepsy（難治性てんかん） 重積（new-onset refractory status epilepticus：NORSE）では、感染・自己免疫性脳炎autoimmune encephalitis自己免疫性脳炎（autoimmune encephalitis）autoimmune encephalitis（自己免疫性脳炎）、先天代謝異常inborn error of metabolism先天代謝異常（inborn error of metabolism）inborn error of metabolism（先天代謝異常）、遺伝性てんかん症候群 epilepsy syndrome てんかん症候群（epilepsy syndrome） epilepsy syndrome（てんかん症候群） などを並行して検索する。

熱性けいれん

生後6〜60か月の児に発熱（通常38℃以上）と関連して起こり、中枢神経感染、急性代謝異常、既往の無熱性発作で説明されない発作。39℃超は必須ではない。

評価

発熱源と髄膜炎・脳炎の徴候を評価する。単純型simple 単純型（simple）simple（単純型） で神経学的 neurological 神経学的（neurological） neurological（神経学的） に正常、回復良好なら、ルーチンの血算・電解質、EEG、CTCT（computed tomography）/MRIMRI（magnetic resonance imaging）は不要。腰椎穿刺lumbar puncture 腰椎穿刺（lumbar puncture）lumbar puncture（腰椎穿刺） は髄膜刺激徴候 meningeal signs髄膜刺激徴候（meningeal signs） meningeal signs（髄膜刺激徴候）、重い全身状態、遷延する意識障害など中枢神経感染を疑う場合に行う。生後6〜12か月でHib/肺炎球菌ワクチンPneumovax 23 肺炎球菌ワクチン（Pneumovax 23）Pneumovax 23（肺炎球菌ワクチン） 不十分・不明、または抗菌薬前投与では個別に検討するが、月齢だけを理由にルーチン実施しない。²

複雑型complex 複雑型（complex）complex（複雑型） でも「必ず全例にEEG・画像」ではなく、焦点性、遷延性、神経学的neurological 神経学的（neurological）neurological（神経学的） 異常、回復不良、感染疑いに応じて選ぶ。

治療と説明

5分未満で停止した発作にベンゾジアゼピンを機械的に投与しない。5分を超えれば上記重積プロトコルで停止する。解熱薬antipyretic 解熱薬（antipyretic）antipyretic（解熱薬） は苦痛を軽減するが、遠隔の発熱エピソードにおける再発予防にはならない。同一発熱エピソード内の短期再発を減らす可能性を示した研究はあるが、根拠は限定的である。⁴ 単純型simple 単純型（simple）simple（単純型） は予後良好で、長期抗てんかん薬 Antiepileptics 抗てんかん薬（Antiepileptics） Antiepileptics（抗てんかん薬） をルーチン投与しない。家庭には安全な体位、時間計測 measuring計測（measuring） measuring（計測）、救急要請基準、必要例のレスキュー rescue レスキュー（rescue） rescue（レスキュー） 薬使用を指導する。

まとめ

• 5分持続するけいれんは重積として治療し、ベンゾジアゼピン2回後は第2選択薬へ進む。
• 発作停止と並行して低血糖、低酸素、感染、電解質異常、中毒を検索・治療する。
• 遷延例では呼吸不全、乳酸アシドーシスlactic acidosis乳酸アシドーシス（lactic acidosis）lactic acidosis（乳酸アシドーシス）、横紋筋融解rhabdomyolysis横紋筋融解（rhabdomyolysis）rhabdomyolysis（横紋筋融解）、脳障害を監視し、難治例では持続EEGとNORSEの原因検索を行う。
• 熱性けいれんfebrile seizure 熱性けいれん（febrile seizure）febrile seizure（熱性けいれん） に39℃超は不要で、単純型simple 単純型（simple）simple（単純型） は全般性 generalized全般性（generalized） generalized（全般性）・15分未満・24時間1回である。
• 単純型simple 単純型（simple）simple（単純型） にルーチンEEG・画像・血液検査は不要で、解熱薬antipyretic 解熱薬（antipyretic）antipyretic（解熱薬） は再発予防薬ではない。