Kienböck病

🧠 全体像：Kienböck病 Kienböck disease Kienböck病（Kienböck disease） Kienböck disease（Kienböck病） は月状骨lunate 月状骨（lunate）lunate（月状骨） の無腐性壊死 avascular necrosis (AVN)無腐性壊死（avascular necrosis (AVN)） avascular necrosis (AVN)（無腐性壊死）である。月状骨lunate 月状骨（lunate）lunate（月状骨） は手根の要石なので、そこが潰れると周囲の手根骨 carpal bones 手根骨（carpal bones） carpal bones（手根骨） の並びが崩れ、最後は手関節全体の変形性関節症 osteoarthritis, OA 変形性関節症（osteoarthritis, OA） osteoarthritis, OA（変形性関節症） に行き着く¹。この病気が長く「謎」と呼ばれてきたのは、⭐ 原因の説明がいまだに決まらないからである。古典的には「尺骨マイナス変異negative ulnar variance尺骨マイナス変異（negative ulnar variance）negative ulnar variance（尺骨マイナス変異）が月状骨 lunate 月状骨（lunate） lunate（月状骨） への荷重を増やす」と説かれてきたが、⚠️ 尺骨マイナス変異negative ulnar variance 尺骨マイナス変異（negative ulnar variance）negative ulnar variance（尺骨マイナス変異） をもつ人の大多数はこの病気にならない¹。臨床で最も大事なのは、原因論ではなく⚠️ 単純X線が正常でも否定できないという一点である——第1期はT1強調MRI T1-weighted MRI T1強調MRI（T1-weighted MRI） T1-weighted MRI（T1強調MRI） の信号低下だけで、X線には何も写らない¹。

疫学——「症状の重さ」は病期を教えてくれない

単一施設で11年間に撮影された手関節を含む画像51,071例分の読影 image interpretation 読影（image interpretation） image interpretation（読影） 報告を検索した研究では、偶発発見incidental finding (incidentaloma) 偶発発見（incidental finding (incidentaloma)）incidental finding (incidentaloma)（偶発発見） が51例（0.10%）、症候性が87例（0.17%）であった。偶発例は平均54歳と高齢で、症候例は平均43歳と若かった²。全体の有病率 prevalence 有病率（prevalence） prevalence（有病率） 0.27%、そのうち37%が無症候の偶発例という値が総説にも引用されている¹。

⭐ 月状骨lunate 月状骨（lunate）lunate（月状骨） の圧潰（Lichtman第3期・第4期）は、偶発例では51例中9例（18%）にとどまったのに対し、症候例では87例中44例（51%）にみられた（オッズ比odds ratio, OR オッズ比（odds ratio, OR）odds ratio, OR（オッズ比） 0.21、95%信頼区間0.086〜0.51）²。

💡 これは「痛いほど進んでいる」という話ではない。 著者らの結論 conclusion 結論（conclusion） conclusion（結論） は逆で、症状と障害の程度は病態・進行・活動性と相関しない——症状は重症度や予後の良い指標ではなく、月状骨lunate 月状骨（lunate）lunate（月状骨） の骨壊死 osteonecrosis 骨壊死（osteonecrosis） osteonecrosis（骨壊死） は症状が無いか乏しいままでも存在しうる²。⚠️ だから「痛くないから経過を見る」も「痛いから進行している」も、どちらも根拠にならない。

発症の大多数は20〜40歳で、男女比はほぼ同等である¹。

尺骨マイナス変異——古典的説明と、その揺らぎ

理論はこうである。橈骨に対して尺骨 ulna 尺骨（ulna） ulna（尺骨） が短いと、尺側ulnar (side) 尺側（ulnar (side)）ulnar (side)（尺側） 手根部とくに月状骨 lunate 月状骨（lunate） lunate（月状骨） への荷重伝達が増える——だから月状骨 lunate 月状骨（lunate） lunate（月状骨） が壊死しやすい¹。

⚠️ しかしこの説明は、確認しようとするたびに揺れる。

• 尺骨マイナス変異negative ulnar variance 尺骨マイナス変異（negative ulnar variance）negative ulnar variance（尺骨マイナス変異） をもつ人の大多数はKienböck病 Kienböck disease Kienböck病（Kienböck disease） Kienböck disease（Kienböck病） を発症しない。因果関係bidirectional causal relationship 因果関係（bidirectional causal relationship）bidirectional causal relationship（因果関係） を示せなかった報告も複数ある¹。
• 正常者における尺骨マイナス変異 negative ulnar variance 尺骨マイナス変異（negative ulnar variance） negative ulnar variance（尺骨マイナス変異） の頻度そのものが人種で大きく違う——米国25%、中国10%、オランダ最大58%¹。
• Kienböck病Kienböck disease Kienböck病（Kienböck disease）Kienböck disease（Kienböck病） 166例と年齢・性・人種・左右をそろえた同数の対照を比べた研究では、有頭骨capitate 有頭骨（capitate）capitate（有頭骨） 長で標準化した尺骨変異 ulnar variance 尺骨変異（ulnar variance） ulnar variance（尺骨変異） の平均には有意差があったが、尺骨マイナス変異negative ulnar variance 尺骨マイナス変異（negative ulnar variance）negative ulnar variance（尺骨マイナス変異） の頻度は両群とも高かった。著者らは、多くの患者が尺骨中間位 neutral ulnar variance 尺骨中間位（neutral ulnar variance） neutral ulnar variance（尺骨中間位） または尺骨プラス positive ulnar variance 尺骨プラス（positive ulnar variance） positive ulnar variance（尺骨プラス） であること、正常集団の大きな割合が尺骨マイナス変異 negative ulnar variance 尺骨マイナス変異（negative ulnar variance） negative ulnar variance（尺骨マイナス変異） をもつのにKienböck病 Kienböck disease Kienböck病（Kienböck disease） Kienböck disease（Kienböck病） はまれであることから、尺骨マイナス変異negative ulnar variance 尺骨マイナス変異（negative ulnar variance）negative ulnar variance（尺骨マイナス変異） が果たす正確な役割はなお不確実で未解決であると結論 conclusion 結論（conclusion） conclusion（結論） している³。

⭐ 現在広く受け入れられている枠組みは「素因＋引き金」である。 解剖学的因子（尺骨マイナス変異negative ulnar variance尺骨マイナス変異（negative ulnar variance）negative ulnar variance（尺骨マイナス変異）、橈骨傾斜角radial inclination 橈骨傾斜角（radial inclination）radial inclination（橈骨傾斜角） の減少、月状骨lunate 月状骨（lunate）lunate（月状骨） の形態、月状骨lunate 月状骨（lunate）lunate（月状骨） の血行不良、月状骨lunate 月状骨（lunate）lunate（月状骨） 内圧の上昇と静脈流出 venous outflow 静脈流出（venous outflow） venous outflow（静脈流出） の障害）が月状骨 lunate 月状骨（lunate） lunate（月状骨） を「危険な状態」に置く触媒として働き、そこへ軸圧 axial load 軸圧（axial load） axial load（軸圧） や塞栓などの引き金が加わって骨壊死 osteonecrosis 骨壊死（osteonecrosis） osteonecrosis（骨壊死） が始まる¹。

⚠️ 凝固能を高める全身状態はいずれも月状骨 lunate 月状骨（lunate） lunate（月状骨） の骨壊死 osteonecrosis 骨壊死（osteonecrosis） osteonecrosis（骨壊死） を起こしうる。 全身性強皮症systemic sclerosis, SSc全身性強皮症（systemic sclerosis, SSc）systemic sclerosis, SSc（全身性強皮症）・全身性エリテマトーデスsystemic lupus erythematosus, SLE全身性エリテマトーデス（systemic lupus erythematosus, SLE）systemic lupus erythematosus, SLE（全身性エリテマトーデス）・痛風・レイノー現象Raynaud phenomenonレイノー現象（Raynaud phenomenon）Raynaud phenomenon（レイノー現象）・鎌状赤血球症・減圧症decompression sickness 減圧症（decompression sickness）decompression sickness（減圧症） などが背景となりうる¹。

💡 同側手関節外傷の既往は大規模 genome mutation 大規模（genome mutation） genome mutation（大規模） コホートの最大53%（57例中30例）にあるが、日常生活動作activities of daily living, ADL 日常生活動作（activities of daily living, ADL）activities of daily living, ADL（日常生活動作） でも月状骨 lunate 月状骨（lunate） lunate（月状骨） にはかなりの軸圧 axial load 軸圧（axial load） axial load（軸圧） がかかるため、個々の出来事と発症の関連は偶然 chance 偶然（chance） chance（偶然） の一致でありうる。⚠️ 同じコホートでは70%（57例中40例）が尺骨マイナス変異 negative ulnar variance 尺骨マイナス変異（negative ulnar variance） negative ulnar variance（尺骨マイナス変異） をもっていた——外傷歴より変異の保有率のほうが高い¹。「あの転倒が原因」と断定しない。

Lichtman分類と治療

自然経過natural history (of disease) 自然経過（natural history (of disease)）natural history (of disease)（自然経過） は4段階の画像上の進行をとる¹。

⚠️ 臨床経過は「痛みが増え続ける」形をとらない。 間欠的な疼痛と腫脹（滑膜炎synovitis滑膜炎（synovitis）synovitis（滑膜炎））に始まり、持続的な疼痛の時期を経て、やがて炎症所見が退いて変性関節症 degenerative arthritis 変性関節症（degenerative arthritis） degenerative arthritis（変性関節症） の所見に置き換わる。各期の長さは一定でないが、全経過は5年以上に及びうる¹。

flowchart TD
    A["危険な状態の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='lunate'>月状骨</span><br>（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='negative ulnar variance'>尺骨マイナス変異</span>・血行不良・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='venous outflow'>静脈流出</span>障害など）"] --> B["引き金<br>（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='axial load'>軸圧</span>・塞栓・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='hypercoagulability'>凝固亢進</span>をきたす<span class='jp-term jp-term-diagram' title='systemic disease'>全身疾患</span>）"]
    B --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='lunate'>月状骨</span>の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='osteonecrosis'>骨壊死</span><br>第1期：X線正常、<span class='jp-term jp-term-diagram' title='T1-weighted MRI'>T1強調MRI</span>で信号低下"]
    C --> D["第2期：<span class='jp-term jp-term-diagram' title='lunate'>月状骨</span>の硬化"]
    D --> E["荷重時に<span class='jp-term jp-term-diagram' title='capitate'>有頭骨</span>が<span class='jp-term jp-term-diagram' title='fracture line'>骨折線</span>を通り近位へ移動<br>（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='nutcracker effect'>くるみ割り効果</span>）"]
    E --> F["第3A期：<span class='jp-term jp-term-diagram' title='lunate'>月状骨</span>の圧潰<br>固定した<span class='jp-term jp-term-diagram' title='carpal instability'>手根不安定性</span>なし"]
    F --> G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='scapholunate ligament'>舟状月状骨間靱帯</span>の伸張・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='rupture (tear)'>断裂</span>または背側付着部の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='avulsion'>裂離</span>"]
    G --> H["第3B期：舟状骨屈曲60度超<br>固定した<span class='jp-term jp-term-diagram' title='carpal instability'>手根不安定性</span>あり"]
    H --> I["第4期：<span class='jp-term jp-term-diagram' title='radioscaphoid joint'>橈骨舟状骨関節</span>から始まる<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pancarpal arthrosis'>汎手根関節症</span><br>（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Kienbock disease advanced collapse'>KDAC</span>）"]

💡 第3Aと第3Bを分けているのは月状骨 lunate 月状骨（lunate） lunate（月状骨） ではなく舟状骨である。 舟状月状骨間靱帯scapholunate ligament 舟状月状骨間靱帯（scapholunate ligament）scapholunate ligament（舟状月状骨間靱帯） が伸びて切れる、あるいは月状骨 lunate 月状骨（lunate） lunate（月状骨） 背側の付着部が骨性に裂離 avulsion 裂離（avulsion） avulsion（裂離） すると、舟状骨が60度を超えて屈曲する。ここから先の変性は舟状月状骨進行性虚脱（SLAC）scapholunate advanced collapse (SLAC)舟状月状骨進行性虚脱（SLAC）（scapholunate advanced collapse (SLAC)）scapholunate advanced collapse (SLAC)（舟状月状骨進行性虚脱（SLAC））や舟状骨偽関節進行性虚脱（SNAC）scaphoid nonunion advanced collapse (SNAC)舟状骨偽関節進行性虚脱（SNAC）（scaphoid nonunion advanced collapse (SNAC)）scaphoid nonunion advanced collapse (SNAC)（舟状骨偽関節進行性虚脱（SNAC））と同じ型で進むので、第4期はKienböck病進行性虚脱 Kienbock disease advanced collapse Kienböck病進行性虚脱（Kienbock disease advanced collapse） Kienbock disease advanced collapse（Kienböck病進行性虚脱） （KDAC）と呼ばれる¹。

画像——X線だけでは病期を決められない

• 第1期はT1強調MRI T1-weighted MRI T1強調MRI（T1-weighted MRI） T1-weighted MRI（T1強調MRI） でしか見えない。 単純X線は正常である¹。
• 薄層CTthin-slice CT薄層CT（thin-slice CT）thin-slice CT（薄層CT）はMRIMRI（magnetic resonance imaging）と併用して早期診断 early diagnosis 早期診断（early diagnosis） early diagnosis（早期診断） を助け、月状骨lunate 月状骨（lunate）lunate（月状骨） の骨折形態の把握 grasp 把握（grasp） grasp（把握） にも役立つ¹。
• 造影MRI（Schmitt分類Schmitt classificationSchmitt分類（Schmitt classification）Schmitt classification（Schmitt分類） N・A・B・C）は月状骨 lunate 月状骨（lunate） lunate（月状骨） の血行と骨癒合能 bone healing potential 骨癒合能（bone healing potential） bone healing potential（骨癒合能） を評価し、血行再建術revascularization 血行再建術（revascularization）revascularization（血行再建術） の適応を選ぶのに使える¹。
• Bain-Begg分類Bain-Begg classificationBain-Begg分類（Bain-Begg classification）Bain-Begg classification（Bain-Begg分類）は関節鏡 arthroscopy 関節鏡（arthroscopy） arthroscopy（関節鏡） で月状骨 lunate 月状骨（lunate） lunate（月状骨） とその周囲の関節軟骨 articular cartilage 関節軟骨（articular cartilage） articular cartilage（関節軟骨） の状態を0〜4度で評価するが、手関節の安定性・周囲手根骨 carpal bones 手根骨（carpal bones） carpal bones（手根骨） の状態・年齢を考慮しない¹。

⚠️ 月状骨lunate 月状骨（lunate）lunate（月状骨） が「保たれている・傷んでいる・救えない」のどれかは、第2期でも第3A期でもいずれもありうる。だから単純X線だけでは判定できない¹。Lichtman分類Lichtman classification Lichtman分類（Lichtman classification）Lichtman classification（Lichtman分類） 自体、軟骨の状態や骨の再血行化 revascularization 再血行化（revascularization） revascularization（再血行化） の可能性を病期に含めないため、月状骨lunate 月状骨（lunate）lunate（月状骨） と隣接手根骨 carpal bones 手根骨（carpal bones） carpal bones（手根骨） の破壊を過小評価しうる¹。

年齢で方針が変わる

💡 高齢者のKienböck病 Kienböck disease Kienböck病（Kienböck disease） Kienböck disease（Kienböck病） は成人例とやや違う実体らしい。 女性に偏り、尺骨マイナス変異negative ulnar variance 尺骨マイナス変異（negative ulnar variance）negative ulnar variance（尺骨マイナス変異） の頻度はむしろ低く、自己免疫疾患・炎症性関節症inflammatory arthritis炎症性関節症（inflammatory arthritis）inflammatory arthritis（炎症性関節症）・骨粗鬆症の合併が多い¹。「尺骨マイナス変異negative ulnar variance 尺骨マイナス変異（negative ulnar variance）negative ulnar variance（尺骨マイナス変異） の病気」という像が高齢者では当てはまらないこと自体が、原因論の揺らぎの一面である。

月状骨が保たれているときの除圧手術は、尺骨変異で選ぶ

• 尺骨ulna 尺骨（ulna）ulna（尺骨） マイナス：橈骨短縮骨切り radial shortening osteotomy橈骨短縮骨切り（radial shortening osteotomy） radial shortening osteotomy（橈骨短縮骨切り）、または橈骨・尺骨ulna尺骨（ulna）ulna（尺骨）・月状骨lunate 月状骨（lunate）lunate（月状骨） の骨髄減圧術 core decompression骨髄減圧術（core decompression） core decompression（骨髄減圧術）¹。
• 尺骨中間位neutral ulnar variance 尺骨中間位（neutral ulnar variance）neutral ulnar variance（尺骨中間位） または尺骨プラス positive ulnar variance尺骨プラス（positive ulnar variance） positive ulnar variance（尺骨プラス）：有頭骨短縮骨切りcapitate shortening osteotomy有頭骨短縮骨切り（capitate shortening osteotomy）capitate shortening osteotomy（有頭骨短縮骨切り）、または骨髄減圧術 core decompression骨髄減圧術（core decompression） core decompression（骨髄減圧術）。尺骨手根衝突ulnocarpal impaction 尺骨手根衝突（ulnocarpal impaction）ulnocarpal impaction（尺骨手根衝突） を避けるため橈骨は短縮しない¹。

まとめ

• Kienböck病Kienböck disease Kienböck病（Kienböck disease）Kienböck disease（Kienböck病） は月状骨lunate 月状骨（lunate）lunate（月状骨） の無腐性壊死 avascular necrosis (AVN)無腐性壊死（avascular necrosis (AVN)） avascular necrosis (AVN)（無腐性壊死）で、要石が潰れることで手根の並びが崩れ、最終的に変形性関節症osteoarthritis, OA変形性関節症（osteoarthritis, OA）osteoarthritis, OA（変形性関節症）に至る。有病率prevalence 有病率（prevalence）prevalence（有病率） 0.27%、うち37%は無症候の偶発例。発症の大多数は20〜40歳。
• ⚠️ 症状の強さは病期・進行・活動性と相関しない。 圧潰（第3期・第4期）は偶発例の18%に対し症候例の51%だが、無症候のまま壊死が存在しうる。
• ⭐ 尺骨マイナス変異negative ulnar variance 尺骨マイナス変異（negative ulnar variance）negative ulnar variance（尺骨マイナス変異） は「素因」であって「原因」と断定できない。 大規模genome mutation 大規模（genome mutation）genome mutation（大規模） コホートでは患者の70%が変異をもつ一方、変異をもつ人の大多数は発症せず、正常者での頻度も米国25%・中国10%・オランダ最大58%と人種差が大きい。尺骨中間位neutral ulnar variance 尺骨中間位（neutral ulnar variance）neutral ulnar variance（尺骨中間位） や尺骨プラス positive ulnar variance 尺骨プラス（positive ulnar variance） positive ulnar variance（尺骨プラス） の患者も少なくない。
• 現在の枠組みは「危険な状態の月状骨 lunate月状骨（lunate） lunate（月状骨）」＋「引き金」。凝固能を高める全身疾患 systemic disease 全身疾患（systemic disease） systemic disease（全身疾患） はいずれも背景となりうる。
• Lichtman分類Lichtman classification Lichtman分類（Lichtman classification）Lichtman classification（Lichtman分類） はI（X線正常・MRIのみ）、II（硬化）、IIIA・IIIB・IIIC（圧潰・手根不安定性carpal instability手根不安定性（carpal instability）carpal instability（手根不安定性）・冠状面骨折coronal fracture冠状面骨折（coronal fracture）coronal fracture（冠状面骨折））、IV（汎手根関節症pancarpal arthrosis 汎手根関節症（pancarpal arthrosis）pancarpal arthrosis（汎手根関節症） ＝KDAC）。第3Aと第3Bを分けるのは舟状骨の屈曲60度超である。
• ⚠️ X線が正常でも否定できない。 早期はT1強調MRI T1-weighted MRI T1強調MRI（T1-weighted MRI） T1-weighted MRI（T1強調MRI） でしか見えず、月状骨lunate 月状骨（lunate）lunate（月状骨） が救えるかどうかも単純X線だけでは判定できない（造影MRI・薄層CTthin-slice CT薄層CT（thin-slice CT）thin-slice CT（薄層CT）・関節鏡arthroscopy 関節鏡（arthroscopy）arthroscopy（関節鏡） を併せる）。
• 治療は年齢と月状骨 lunate 月状骨（lunate） lunate（月状骨） の状態で決まる。月状骨lunate 月状骨（lunate）lunate（月状骨） が保たれていれば尺骨ulna 尺骨（ulna）ulna（尺骨） マイナスなら橈骨短縮、尺骨中間位neutral ulnar variance尺骨中間位（neutral ulnar variance）neutral ulnar variance（尺骨中間位）・プラスなら有頭骨 capitate 有頭骨（capitate） capitate（有頭骨） 短縮。汎手根関節症pancarpal arthrosis 汎手根関節症（pancarpal arthrosis）pancarpal arthrosis（汎手根関節症） では手関節固定術 wrist arthrodesis 手関節固定術（wrist arthrodesis） wrist arthrodesis（手関節固定術） または人工関節。