Dermatology · 3-17
肝疾患の皮膚症状
Skin Symptoms of Liver Diseases
🧠 全体像：肝疾患では、ビリルビン蓄積、胆汁うっ滞、門脈圧亢進、凝固因子産生低下、性ホルモン代謝hormone metabolismホルモン代謝（hormone metabolism）hormone metabolism（ホルモン代謝）変化、栄養障害malnutrition栄養障害（malnutrition）malnutrition（栄養障害）が皮膚・粘膜・爪に現れる。ただし黄疸以外の多くは非特異的であり、単一所見から肝疾患を確定しない。皮膚所見を入口に、肝細胞障害型hepatocellular (injury) pattern肝細胞障害型（hepatocellular (injury) pattern）hepatocellular (injury) pattern（肝細胞障害型）か胆汁うっ滞型cholestatic (injury) pattern胆汁うっ滞型（cholestatic (injury) pattern）cholestatic (injury) pattern（胆汁うっ滞型）か、急性か慢性か、肝不全徴候があるかを評価する。
主要な所見と機序
| 所見 | 形態・分布 | 関連する病態 |
|---|---|---|
| 黄疸 | 眼球結膜conjunctiva結膜（conjunctiva）conjunctiva（結膜）から目立ち、皮膚が黄染icteric discoloration (yellowing)黄染（icteric discoloration (yellowing)）icteric discoloration (yellowing)（黄染） | 高ビリルビン血症Hyperbilirubinemia高ビリルビン血症（Hyperbilirubinemia）Hyperbilirubinemia（高ビリルビン血症）。溶血、肝細胞障害hepatocellular injury肝細胞障害（hepatocellular injury）hepatocellular injury（肝細胞障害）、胆道閉塞を鑑別 |
| クモ状血管腫spider angiomaクモ状血管腫（spider angioma）spider angioma（クモ状血管腫） | 中央の細動脈から放射状に毛細血管が伸び、圧迫で退色blanching退色（blanching）blanching（退色） | 慢性肝疾患chronic liver disease慢性肝疾患（chronic liver disease）chronic liver disease（慢性肝疾患）で増えるが、妊娠や健常者にもみられる |
| 手掌紅斑palmar erythema手掌紅斑（palmar erythema）palmar erythema（手掌紅斑） | 母指球thenar eminence母指球（thenar eminence）thenar eminence（母指球）・小指球hypothenar eminence小指球（hypothenar eminence）hypothenar eminence（小指球）を中心とする左右対称の紅斑 | 肝硬変に伴い得るが、妊娠、関節リウマチなどでもみられる |
| 掻痒 | 原発疹primary lesion (skin)原発疹（primary lesion (skin)）primary lesion (skin)（原発疹）に乏しく、掻破痕excoriation掻破痕（excoriation）excoriation（掻破痕）・苔癬化lichenification苔癬化（lichenification）lichenification（苔癬化）・結節を形成 | 胆汁うっ滞で重要。複数の掻痒シグナルが関与し、単純な「胆汁酸の皮膚沈着」だけでは説明できない |
| 黄色腫xanthomas黄色腫（xanthomas）xanthomas（黄色腫）・眼瞼黄色腫xanthelasma眼瞼黄色腫（xanthelasma）xanthelasma（眼瞼黄色腫） | 黄色丘疹・局面、眼瞼の扁平な黄色斑yellow spots黄色斑（yellow spots）yellow spots（黄色斑） | 原発性胆汁性胆管炎primary biliary cholangitis, PBC原発性胆汁性胆管炎（primary biliary cholangitis, PBC）primary biliary cholangitis, PBC（原発性胆汁性胆管炎）など慢性胆汁うっ滞に伴う脂質異常 |
| 紫斑・出血 | 点状出血、斑状出血ecchymosis斑状出血（ecchymosis）ecchymosis（斑状出血） | 血小板減少、凝固因子低下、栄養障害malnutrition栄養障害（malnutrition）malnutrition（栄養障害）など |
| 腹壁静脈怒張distended abdominal wall veins腹壁静脈怒張（distended abdominal wall veins）distended abdominal wall veins（腹壁静脈怒張） | 臍周囲から放射する静脈、いわゆるメドゥーサMedusa (caput medusae)メドゥーサ（Medusa (caput medusae)）Medusa (caput medusae)（メドゥーサ）の頭 | 門脈圧亢進。ただし静脈閉塞venous occlusion静脈閉塞（venous occlusion）venous occlusion（静脈閉塞）など他原因も鑑別 |
慢性肝疾患でみられる全身所見
- 女性化乳房gynecomastia女性化乳房（gynecomastia）gynecomastia（女性化乳房）、精巣萎縮testicular atrophy精巣萎縮（testicular atrophy）testicular atrophy（精巣萎縮）、体毛減少hair loss (limb)体毛減少（hair loss (limb)）hair loss (limb)（体毛減少）
- 白色爪Terry nails白色爪（Terry nails）Terry nails（白色爪）、ばち指digital clubbingばち指（digital clubbing）digital clubbing（ばち指）
- デュピュイトラン拘縮Dupuytren contractureデュピュイトラン拘縮（Dupuytren contracture）Dupuytren contracture（デュピュイトラン拘縮）
- 筋萎縮muscle wasting (muscle atrophy)筋萎縮（muscle wasting (muscle atrophy)）muscle wasting (muscle atrophy)（筋萎縮）、浮腫、腹水
- 色素沈着：ヘモクロマトーシスhemochromatosisヘモクロマトーシス（hemochromatosis）hemochromatosis（ヘモクロマトーシス）など原因疾患も考える
- 皮膚脆弱性・手背dorsum of the hand手背（dorsum of the hand）dorsum of the hand（手背）の水疱：晩発性皮膚ポルフィリン症porphyriaポルフィリン症（porphyria）porphyria（ポルフィリン症）を考え、C型肝炎、飲酒、鉄過剰などを評価する
これらは重症度や原因を一対一で示すものではない。例えばクモ状血管腫spider angiomaクモ状血管腫（spider angioma）spider angioma（クモ状血管腫）や手掌紅斑palmar erythema手掌紅斑（palmar erythema）palmar erythema（手掌紅斑）は肝硬変を示唆しても、単独では診断できない。
掻痒を伴う胆汁うっ滞
胆汁うっ滞性掻痒では、皮疹がない段階から強い痒みを生じ、夜間、四肢、手掌・足底で目立つことがある。血清胆汁酸serum bile acids血清胆汁酸（serum bile acids）serum bile acids（血清胆汁酸）濃度と痒みの強さは必ずしも一致せず、オートタキシンautotaxinオートタキシン（autotaxin）autotaxin（オートタキシン）・リゾホスファチジン酸lysophosphatidic acidリゾホスファチジン酸（lysophosphatidic acid）lysophosphatidic acid（リゾホスファチジン酸）系など複数の経路が関与すると考えられている。
flowchart TD
A["掻痒または黄疸"] --> B["ビリルビン・AST/ALT・ALP・GGTを確認"]
B --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cholestatic (injury) pattern'>胆汁うっ滞型</span>"]
B --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='hepatocellular (injury) pattern'>肝細胞障害型</span>"]
C --> E["腹部超音波で胆管拡張を評価"]
E --> F["閉塞あり：胆道閉塞の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='timing'>緊急度</span>を判断"]
E --> G["閉塞なし：薬剤、自己免疫性胆汁うっ滞などを評価"]
D --> H["ウイルス、薬剤、虚血、自己免疫、代謝性原因を評価"]症状治療の原則
胆道閉塞があれば解除し、原因疾患を治療する。胆汁うっ滞性掻痒の薬物療法は、胆汁酸吸着薬bile acid sequestrant胆汁酸吸着薬（bile acid sequestrant）bile acid sequestrant（胆汁酸吸着薬）、リファンピシン、オピオイド拮抗薬opioid antagonistオピオイド拮抗薬（opioid antagonist）opioid antagonist（オピオイド拮抗薬）、選択的セロトニン再取り込み阻害薬serotonin reuptake inhibitorセロトニン再取り込み阻害薬（serotonin reuptake inhibitor）serotonin reuptake inhibitor（セロトニン再取り込み阻害薬）などを段階的に検討するが、相互作用、肝毒性、離脱様反応を踏まえ専門的に管理する。抗ヒスタミン薬は睡眠を助けることがあっても、病態そのものへの効果は限定的である。
緊急性の判断
- 発熱・右上腹部痛・黄疸：急性胆管炎acute cholangitis急性胆管炎（acute cholangitis）acute cholangitis（急性胆管炎）を疑う
- 急速な黄疸、意識変容、出血傾向hemorrhagic diathesis出血傾向（hemorrhagic diathesis）hemorrhagic diathesis（出血傾向）、低血糖：急性肝不全acute liver failure, ALF急性肝不全（acute liver failure, ALF）acute liver failure, ALF（急性肝不全）を疑う
- 吐血hematemesis吐血（hematemesis）hematemesis（吐血）、黒色便melena黒色便（melena）melena（黒色便）、循環不安定：静脈瘤出血Variceal hemorrhage静脈瘤出血（Variceal hemorrhage）Variceal hemorrhage（静脈瘤出血）を含む消化管出血を疑う
- 著明な腹水増加、発熱、腹痛：特発性細菌性腹膜炎spontaneous bacterial peritonitis (SBP)特発性細菌性腹膜炎（spontaneous bacterial peritonitis (SBP)）spontaneous bacterial peritonitis (SBP)（特発性細菌性腹膜炎）を疑う
- 新規薬剤後の発疹、好酸球増多、黄疸：重症薬疹severe cutaneous adverse reaction (SCAR)重症薬疹（severe cutaneous adverse reaction (SCAR)）severe cutaneous adverse reaction (SCAR)（重症薬疹）と薬物性肝障害drug-induced liver injury (DILI)薬物性肝障害（drug-induced liver injury (DILI)）drug-induced liver injury (DILI)（薬物性肝障害）を同時に評価する
まとめ
- 黄疸は眼球結膜conjunctiva結膜（conjunctiva）conjunctiva（結膜）で早期に確認し、溶血・肝細胞障害hepatocellular injury肝細胞障害（hepatocellular injury）hepatocellular injury（肝細胞障害）・胆道閉塞を分ける
- クモ状血管腫spider angiomaクモ状血管腫（spider angioma）spider angioma（クモ状血管腫）、手掌紅斑palmar erythema手掌紅斑（palmar erythema）palmar erythema（手掌紅斑）、女性化乳房gynecomastia女性化乳房（gynecomastia）gynecomastia（女性化乳房）は慢性肝疾患chronic liver disease慢性肝疾患（chronic liver disease）chronic liver disease（慢性肝疾患）を示唆するが非特異的である
- 胆汁うっ滞性掻痒は原発疹primary lesion (skin)原発疹（primary lesion (skin)）primary lesion (skin)（原発疹）に乏しく、胆汁酸濃度だけでは重症度を説明できない
- 腹壁静脈怒張distended abdominal wall veins腹壁静脈怒張（distended abdominal wall veins）distended abdominal wall veins（腹壁静脈怒張）、紫斑、浮腫などから門脈圧亢進・肝合成能低下を評価する
- 黄疸に発熱、意識障害、出血を伴う場合は緊急病態として扱う