Drug Atlas · B3 Other / その他 · 必修
ビタミンB6
vitamin B6
- 分類
- Vitamins / ビタミン
- 商品名(日本)
- ピドキサール
- 科目
- BiochemistryPharmacology
- トピック
- 7/4: Degradation of amino acids: fate of the carbon skeleton; role of vitamins in amino acid metabolism — L IIC2: Antimycobacterial drugs
- 副作用
- 知覚異常しびれ
- 影響検査値
- ホモシステイン
- 相互作用
- イソニアジドサイクロセリンペニシラミン
- 対象疾患
- てんかん性脳症ホモシスチン尿症
🧠 全体像:ビタミンB6は活性型(ピリドキサールリン酸pyridoxal phosphateピリドキサールリン酸(pyridoxal phosphate)pyridoxal phosphate(ピリドキサールリン酸))としてアミノ酸代謝の随所で補酵素coenzyme補酵素(coenzyme)coenzyme(補酵素)として働く汎用性の高いビタミンであり、ビタミンB12・葉酸とは異なる経路(トランススルフレーション経路transsulfuration pathwayトランススルフレーション経路(transsulfuration pathway)transsulfuration pathway(トランススルフレーション経路))を担う。臨床的な出番は大きく2つに分かれる——薬剤性欠乏の予防(イソニアジドisoniazid, Hイソニアジド(isoniazid, H)isoniazid, H(イソニアジド)など、ピリドキシンpyridoxine (vitamin B6)ピリドキシン(pyridoxine (vitamin B6))pyridoxine (vitamin B6)(ピリドキシン)と結合してその利用を妨げる薬との併用)と、先天代謝異常inborn error of metabolism先天代謝異常(inborn error of metabolism)inborn error of metabolism(先天代謝異常)の治療そのもの(ホモシスチン尿症homocystinuriaホモシスチン尿症(homocystinuria)homocystinuria(ホモシスチン尿症)のピリドキシンpyridoxine (vitamin B6)ピリドキシン(pyridoxine (vitamin B6))pyridoxine (vitamin B6)(ピリドキシン)反応性サブタイプSubtypeサブタイプ(Subtype)Subtype(サブタイプ)、B6依存性けいれんなど)。「補充すれば安全」というイメージに反して、大量・長期摂取ではむしろ感覚性sensory感覚性(sensory)sensory(感覚性)末梢神経障害を起こすという水溶性ビタミンには珍しい用量依存性Dose-related用量依存性(Dose-related)Dose-related(用量依存性)の毒性を持つ点も併せて覚えておきたい。
薬効群の中での位置づけ
貧血・造血に関わるビタミン補充薬の中で、B6はB12・葉酸とは経路が異なる「もう一つの出口」を担う。
| 薬剤 | 担う経路 | 欠乏時の特徴 |
|---|---|---|
| ビタミンB12 | 再メチル化経路remethylation pathway再メチル化経路(remethylation pathway)remethylation pathway(再メチル化経路)(メチオニン合成酵素methionine synthaseメチオニン合成酵素(methionine synthase)methionine synthase(メチオニン合成酵素)) | 大球性貧血macrocytic anemia大球性貧血(macrocytic anemia)macrocytic anemia(大球性貧血)+神経障害(亜急性連合性脊髄変性subacute combined degeneration of the spinal cord亜急性連合性脊髄変性(subacute combined degeneration of the spinal cord)subacute combined degeneration of the spinal cord(亜急性連合性脊髄変性)) |
| 葉酸 | 再メチル化経路remethylation pathway再メチル化経路(remethylation pathway)remethylation pathway(再メチル化経路)(メチル基methyl groupメチル基(methyl group)methyl group(メチル基)供与) | 大球性貧血macrocytic anemia大球性貧血(macrocytic anemia)macrocytic anemia(大球性貧血)(神経障害を伴わない) |
| ビタミンB6(ピリドキシンpyridoxine (vitamin B6)ピリドキシン(pyridoxine (vitamin B6))pyridoxine (vitamin B6)(ピリドキシン)) | トランススルフレーション経路transsulfuration pathwayトランススルフレーション経路(transsulfuration pathway)transsulfuration pathway(トランススルフレーション経路)(シスタチオニンcystathionineシスタチオニン(cystathionine)cystathionine(シスタチオニン)β合成酵素の補酵素coenzyme補酵素(coenzyme)coenzyme(補酵素))+広範なアミノ酸代謝酵素metabolic enzyme (metabolizing enzyme)代謝酵素(metabolic enzyme (metabolizing enzyme))metabolic enzyme (metabolizing enzyme)(代謝酵素)の補酵素coenzyme補酵素(coenzyme)coenzyme(補酵素) | ホモシステインhomocysteineホモシステイン(homocysteine)homocysteine(ホモシステイン)上昇、まれに鉄芽球性貧血sideroblastic anemia鉄芽球性貧血(sideroblastic anemia)sideroblastic anemia(鉄芽球性貧血)。薬剤性欠乏(イソニアジドisoniazid, Hイソニアジド(isoniazid, H)isoniazid, H(イソニアジド)等)が臨床上の主な出番 |
⭐ B12・葉酸が「大球性貧血macrocytic anemia大球性貧血(macrocytic anemia)macrocytic anemia(大球性貧血)の原因」として単独で語られるのに対し、B6欠乏はホモシステインhomocysteineホモシステイン(homocysteine)homocysteine(ホモシステイン)代謝という共通の土台にB12・葉酸と一緒に登場しつつ、臨床の実際の出番は「薬剤性欠乏の予防」と「先天代謝異常inborn error of metabolism先天代謝異常(inborn error of metabolism)inborn error of metabolism(先天代謝異常)の治療」の方が多い。 ホモシステインhomocysteineホモシステイン(homocysteine)homocysteine(ホモシステイン)は再メチル化経路remethylation pathway再メチル化経路(remethylation pathway)remethylation pathway(再メチル化経路)(B12・葉酸)とトランススルフレーション経路transsulfuration pathwayトランススルフレーション経路(transsulfuration pathway)transsulfuration pathway(トランススルフレーション経路)(B6)のどちらが滞っても上昇するため、この3者は「ホモシステインhomocysteineホモシステイン(homocysteine)homocysteine(ホモシステイン)という一つの中間体を挟んで向き合う」関係にある。
機序
flowchart TD
A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pyridoxine (vitamin B6)'>ピリドキシン</span>を摂取"] --> B["肝でリン酸化され<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pyridoxal phosphate'>ピリドキサールリン酸</span>(活性型)へ変換"]
B --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='transaminases'>トランスアミナーゼ</span>(AST/ALT等)の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='coenzyme'>補酵素</span>として作用"]
B --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cystathionine'>シスタチオニン</span>β<span class='jp-term jp-term-diagram' title='CBS'>合成酵素</span>の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='coenzyme'>補酵素</span>として作用"]
B --> E["グルタミン酸<span class='jp-term jp-term-diagram' title='decarboxylase'>脱炭酸酵素</span>など<span class='jp-term jp-term-diagram' title='decarboxylase'>脱炭酸酵素</span>の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='coenzyme'>補酵素</span>として作用"]
D --> F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='homocysteine'>ホモシステイン</span>+セリン→<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cystathionine'>シスタチオニン</span>(<span class='jp-term jp-term-diagram' title='transsulfuration pathway'>トランススルフレーション経路</span>)"]
E --> G["GABA・セロトニンなど神経伝達物質の合成"]
C --> H["アミノ酸代謝全般(糖新生・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='heme synthesis'>ヘム合成</span>の一部を含む)"]
💡 B6は「1つの反応」ではなく「アミノ基転移transaminationアミノ基転移(transamination)transamination(アミノ基転移)・脱炭酸decarboxylation脱炭酸(decarboxylation)decarboxylation(脱炭酸)・トランススルフレーション」という複数の反応系にまたがる補酵素coenzyme補酵素(coenzyme)coenzyme(補酵素)であるため、欠乏の影響も一つの臓器・一つの検査値Labs検査値(Labs)Labs(検査値)に集約されない。ホモシステインhomocysteineホモシステイン(homocysteine)homocysteine(ホモシステイン)代謝ではB12・葉酸と並ぶ「もう一つの出口」だが、GABA合成にも関わるため、B6欠乏(あるいはイソニアジドisoniazid, Hイソニアジド(isoniazid, H)isoniazid, H(イソニアジド)のようにB6の利用を妨げる薬剤)は末梢神経障害やけいれんという神経症状としても現れうる。
適応
| 領域 | 使いどころ |
|---|---|
| 呼吸器・感染症 | イソニアジドisoniazid, Hイソニアジド(isoniazid, H)isoniazid, H(イソニアジド)による末梢神経障害の予防(栄養不良・妊娠・糖尿病・腎不全・HIV感染などリスクの高い患者)、急性イソニアジドisoniazid, Hイソニアジド(isoniazid, H)isoniazid, H(イソニアジド)中毒時の大量投与1 |
| 呼吸器・感染症 | サイクロセリンによる中枢神経毒性central nervous system toxicity中枢神経毒性(central nervous system toxicity)central nervous system toxicity(中枢神経毒性)の軽減 |
| リウマチ・代謝 | ペニシラミンD-penicillamineペニシラミン(D-penicillamine)D-penicillamine(ペニシラミン)によるピリドキシンpyridoxine (vitamin B6)ピリドキシン(pyridoxine (vitamin B6))pyridoxine (vitamin B6)(ピリドキシン)拮抗作用antagonism拮抗作用(antagonism)antagonism(拮抗作用)への補充 |
| 代謝・遺伝 | ホモシスチン尿症homocystinuriaホモシスチン尿症(homocystinuria)homocystinuria(ホモシスチン尿症)(シスタチオニンcystathionineシスタチオニン(cystathionine)cystathionine(シスタチオニン)β合成酵素欠損)のうちピリドキシンpyridoxine (vitamin B6)ピリドキシン(pyridoxine (vitamin B6))pyridoxine (vitamin B6)(ピリドキシン)反応性サブタイプSubtypeサブタイプ(Subtype)Subtype(サブタイプ)の治療2 |
| 小児科・神経 | B6依存性けいれん、B6反応性貧血などまれな先天代謝異常inborn error of metabolism先天代謝異常(inborn error of metabolism)inborn error of metabolism(先天代謝異常)1 |
用法・用量
イソニアジドisoniazid, Hイソニアジド(isoniazid, H)isoniazid, H(イソニアジド)による欠乏の治療:100 mg/日を3週間投与した後、30 mg/日の維持量maintenance dose維持量(maintenance dose)maintenance dose(維持量)へ移行する。予防投与では低用量(25 mg/日程度)を併用することが多い。急性イソニアジドisoniazid, Hイソニアジド(isoniazid, H)isoniazid, H(イソニアジド)中毒(大量服薬)では、摂取したイソニアジドisoniazid, Hイソニアジド(isoniazid, H)isoniazid, H(イソニアジド)とほぼ等量のピリドキシンpyridoxine (vitamin B6)ピリドキシン(pyridoxine (vitamin B6))pyridoxine (vitamin B6)(ピリドキシン)を静注(例:初回4 g静注、その後1 gを30分毎に筋注)で投与する1。ホモシスチン尿症homocystinuriaホモシスチン尿症(homocystinuria)homocystinuria(ホモシスチン尿症)のピリドキシンpyridoxine (vitamin B6)ピリドキシン(pyridoxine (vitamin B6))pyridoxine (vitamin B6)(ピリドキシン)反応性判定では、ピリドキシンpyridoxine (vitamin B6)ピリドキシン(pyridoxine (vitamin B6))pyridoxine (vitamin B6)(ピリドキシン)投与下で血漿ホモシステインhomocysteineホモシステイン(homocysteine)homocysteine(ホモシステイン)が50 µmol/L未満に低下するかで反応性の有無を判定する2。実際の用量は適応・重症度・体重で大きく異なるため、施設のプロトコル・添付文書で確認する。
禁忌・注意
- 禁忌:本剤への過敏症の既往
- ⚠️ 大量・長期摂取は感覚性sensory感覚性(sensory)sensory(感覚性)末梢神経障害を起こしうる。 1日1000 mgを超える摂取で典型的に生じ、1日200 mg未満では神経障害の客観的objective客観的(objective)objective(客観的)所見が報告されていない3。「水溶性ビタミンだから安全」という思い込みで自己判断の大量摂取をしないよう注意する
- 中止後は多くの場合6か月以内に改善するが、大量・長期にわたる曝露では不可逆的な障害が残ることがある3
- イソニアジドisoniazid, Hイソニアジド(isoniazid, H)isoniazid, H(イソニアジド)・サイクロセリン・ペニシラミンD-penicillamineペニシラミン(D-penicillamine)D-penicillamine(ペニシラミン)など、ピリドキシンpyridoxine (vitamin B6)ピリドキシン(pyridoxine (vitamin B6))pyridoxine (vitamin B6)(ピリドキシン)と結合または拮抗してその利用を妨げる薬剤との併用時は補充を検討する
副作用
| 頻度 | 内容 |
|---|---|
| 通常量 | 忍容性tolerability忍容性(tolerability)tolerability(忍容性)は高く、重大な副作用は乏しい |
| 大量・長期摂取時 | 知覚異常paresthesia知覚異常(paresthesia)paresthesia(知覚異常)・しびれnumbnessしびれ(numbness)numbness(しびれ)などの感覚性sensory感覚性(sensory)sensory(感覚性)末梢神経障害、傾眠、血清葉酸値の低下3 |
まとめ
- 活性型ピリドキサールリン酸pyridoxal phosphateピリドキサールリン酸(pyridoxal phosphate)pyridoxal phosphate(ピリドキサールリン酸)として、アミノ基転移transaminationアミノ基転移(transamination)transamination(アミノ基転移)・脱炭酸decarboxylation脱炭酸(decarboxylation)decarboxylation(脱炭酸)・トランススルフレーションなど広範なアミノ酸代謝反応の補酵素coenzyme補酵素(coenzyme)coenzyme(補酵素)として働く。
- ホモシステインhomocysteineホモシステイン(homocysteine)homocysteine(ホモシステイン)代謝ではB12・葉酸と並ぶ「もう一つの出口」(トランススルフレーション経路transsulfuration pathwayトランススルフレーション経路(transsulfuration pathway)transsulfuration pathway(トランススルフレーション経路))を担う。
- 臨床的な主な出番は薬剤性欠乏の予防(イソニアジドisoniazid, Hイソニアジド(isoniazid, H)isoniazid, H(イソニアジド)・サイクロセリン・ペニシラミンD-penicillamineペニシラミン(D-penicillamine)D-penicillamine(ペニシラミン)との併用)と、ホモシスチン尿症homocystinuriaホモシスチン尿症(homocystinuria)homocystinuria(ホモシスチン尿症)のピリドキシンpyridoxine (vitamin B6)ピリドキシン(pyridoxine (vitamin B6))pyridoxine (vitamin B6)(ピリドキシン)反応性サブタイプSubtypeサブタイプ(Subtype)Subtype(サブタイプ)など先天代謝異常inborn error of metabolism先天代謝異常(inborn error of metabolism)inborn error of metabolism(先天代謝異常)の治療。
- 水溶性ビタミンとしては珍しく、大量・長期摂取(概ね1000 mg/日超)で感覚性sensory感覚性(sensory)sensory(感覚性)末梢神経障害を起こしうる。200 mg/日未満では客観的objective客観的(objective)objective(客観的)な神経障害は報告されていない。
- 「補充すれば安全」ではなく、適応と用量に応じたリスク・ベネフィットbenefitsベネフィット(benefits)benefits(ベネフィット)の評価が必要。
出典
- 1.Pyridoxine Hydrochloride Injection: Prescribing Information(U.S. National Library of Medicine DailyMed(Fresenius Kabi添付文書)・2019)ピリドキサールリン酸としての補酵素機能(アミノ酸の脱炭酸・トランススルフレーション、糖新生に関わるグリコーゲン分解)、適応(食事性欠乏・イソニアジド等の薬剤性欠乏・B6依存性けいれんやB6反応性貧血などの先天代謝異常)、イソニアジドによる欠乏への用量(欠乏治療100 mg/日を3週間後30 mg/日維持、急性INH中毒への大量投与)を確認した閲覧 2026-08-10
- 2.Vitamin B6 Toxicity(StatPearls (NCBI Bookshelf)・2023)慢性大量摂取による感覚性末梢神経障害が1日1000 mg超で典型的に生じ、200 mg未満では神経障害の客観的所見が報告されていないこと、中止後多くは6か月以内に改善するが一部で不可逆的な障害が残ることを確認した閲覧 2026-08-10
- 3.Guidelines for the diagnosis and management of cystathionine beta-synthase deficiency(Journal of Inherited Metabolic Disease(Morris AAM, et al.)・2017)古典型ホモシスチン尿症(シスタチオニンβ合成酵素欠損)において、ピリドキシン投与下で血漿ホモシステインが50 µmol/L未満に低下する「ピリドキシン反応性」の判定基準と、反応性の有無で治療方針がピリドキシン単独と低メチオニン食+ベタインとに分かれることを確認した閲覧 2026-08-03