Rickettsia rickettsii

🧠 全体像：Rickettsia属の代表菌で、マダニに刺されて血管内皮細胞vascular endothelial cell血管内皮細胞（vascular endothelial cell）vascular endothelial cell（血管内皮細胞）に直接感染し全身性の血管炎を起こす。発疹の出現時期・分布がR. prowazekii（発疹チフスepidemic typhus発疹チフス（epidemic typhus）epidemic typhus（発疹チフス））との最重要の鑑別点になり、未治療では20〜25%が死亡する——だから臨床的に疑った時点で、検査結果や発疹の出現を待たずドキシサイクリンを開始することが生死を分ける。

微生物学的な特徴

Rickettsia・Orientia・Coxiellaの3属は、いずれもATP・補酵素coenzyme補酵素（coenzyme）coenzyme（補酵素）A（CoA）・NAD⁺を自前で十分量産生できず宿主真核細胞eukaryote真核細胞（eukaryote）eukaryote（真核細胞）に依存する偏性細胞内寄生菌obligate intracellular bacteria偏性細胞内寄生菌（obligate intracellular bacteria）obligate intracellular bacteria（偏性細胞内寄生菌）という共通点を持つ。菌体が小さすぎるうえ染色性に乏しく、通常のグラム染色では観察できない——Giemsa染色・Gimenez染色Gimenez stainGimenez染色（Gimenez stain）Gimenez stain（Gimenez染色）、蛍光抗体法immunofluorescence蛍光抗体法（immunofluorescence）immunofluorescence（蛍光抗体法）で可視化する。

⭐ Coxiellaだけが吸入感染・発疹なし。 3属の鑑別はまず「節足動物に刺されたか」から入り、Coxiellaだけがこの前提から外れる——発疹の有無がベッドサイドで最も速い切り分けになる。

本菌固有の性質として、病原巣reservoir病原巣（reservoir）reservoir（病原巣）はマダニ・齧歯類rodent齧歯類（rodent）rodent（齧歯類）・イヌ（R. prowazekiiがヒトのみを病原巣reservoir病原巣（reservoir）reservoir（病原巣）とするのとは対照的）で、媒介動物はDermacentor属マダニである。

病原性の仕組み

flowchart TD
  A["Dermacentor属マダニの刺咬"] --> B["唾液とともに<span class='jp-term jp-term-diagram' title='vascular endothelial cell'>血管内皮細胞</span>へ接着<br>（OmpA・OmpB介在）"]
  B --> C["内皮細胞内へ侵入"]
  C --> D["ファゴソームを速やかに脱出し<br>細胞質内で直接増殖"]
  D --> E["宿主アクチンを利用して<br>隣接細胞へ移動・感染拡大"]
  E --> F["血管内皮の直接傷害"]
  F --> G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='increased vascular permeability'>血管透過性亢進</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='microthrombi'>微小血栓</span>"]
  G --> H["発疹（点状出血）・浮腫・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='organ perfusion'>臓器灌流</span>低下"]
  H --> I["未治療：DIC・ショック・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='multiple organ failure (MOF)'>多臓器不全</span>"]

💡 血管内皮を直接壊す菌という理解が全身症状を説明する。細胞質内で増殖し、隣接する内皮細胞へ直接移動して感染を広げるため、局所の炎症にとどまらず全身の血管透過性vascular permeability血管透過性（vascular permeability）vascular permeability（血管透過性）が同時多発的に破綻する——発疹・浮腫・臓器灌流organ perfusion臓器灌流（organ perfusion）organ perfusion（臓器灌流）低下・DICはすべて同じ「血管内皮傷害vascular endothelial injury血管内皮傷害（vascular endothelial injury）vascular endothelial injury（血管内皮傷害）」という単一の機序から派生する。

高リスク群：高齢者、アルコール多飲heavy alcohol consumptionアルコール多飲（heavy alcohol consumption）heavy alcohol consumption（アルコール多飲）者、グルコース-6-リン酸脱水素酵素glucose-6-phosphate dehydrogenase (G6PD)グルコース-6-リン酸脱水素酵素（glucose-6-phosphate dehydrogenase (G6PD)）glucose-6-phosphate dehydrogenase (G6PD)（グルコース-6-リン酸脱水素酵素）（G6PD）欠損症患者は重症化しやすい。

感染経路と疫学

• 伝播経路：Dermacentor属マダニの刺咬
• 地理：名称に反し米国南東部eastern東部（eastern）eastern（東部）・中南部に患者が多い（ロッキー山地域そのものではない）
• 好発時期：春〜夏（マダニの活動期active phase活動期（active phase）active phase（活動期））
• 潜伏期間incubation period潜伏期間（incubation period）incubation period（潜伏期間）：2〜14日

起こす疾患

ロッキー山紅斑熱Rocky Mountain spotted feverロッキー山紅斑熱（Rocky Mountain spotted fever）Rocky Mountain spotted fever（ロッキー山紅斑熱）：頭痛・高熱・倦怠Malaise倦怠（Malaise）Malaise（倦怠）感・筋肉痛で発症し、発症2〜6日後に手首wrist手首（wrist）wrist（手首）・足首から始まる斑丘疹性発疹maculopapular exanthema斑丘疹性発疹（maculopapular exanthema）maculopapular exanthema（斑丘疹性発疹）が出現、四肢末端から体幹へ求心性に拡大し点状出血へ移行する。手掌・足底を侵す点が重要な所見。未治療では播種性血管内凝固症候群disseminated intravascular coagulation (DIC)播種性血管内凝固症候群（disseminated intravascular coagulation (DIC)）disseminated intravascular coagulation (DIC)（播種性血管内凝固症候群）・ショックに至り死亡率20〜25%。

💡 発疹の広がる向きと手掌・足底の所見で2菌種を鑑別する。 名前だけでは区別しにくい両者を「求心性・手掌足底を侵す＝rickettsii」「遠心centrifugation遠心（centrifugation）centrifugation（遠心）性・手掌足底を避ける＝prowazekii」と対で覚えると整理できる。

重症例では播種性血管内凝固disseminated intravascular coagulation, DIC播種性血管内凝固（disseminated intravascular coagulation, DIC）disseminated intravascular coagulation, DIC（播種性血管内凝固）・循環性ショックcirculatory shock循環性ショック（circulatory shock）circulatory shock（循環性ショック）に至る。

診断

• ⚠️ 発疹出現前に受診することが多い。 初期は頭痛・発熱のみの非特異的な経過をとるため、臨床的に疑った時点で発疹の有無や検査結果を待たずドキシサイクリンを経験的に開始する——治療開始の遅れがそのまま死亡率上昇に直結する
• 血清学（間接蛍光抗体法indirect immunofluorescence assay (IFA)間接蛍光抗体法（indirect immunofluorescence assay (IFA)）indirect immunofluorescence assay (IFA)（間接蛍光抗体法））が確定診断だが、急性期は抗体価antibody titer抗体価（antibody titer）antibody titer（抗体価）がまだ上昇しておらず感度が低い。ペア血清paired seraペア血清（paired sera）paired sera（ペア血清）での抗体価antibody titer抗体価（antibody titer）antibody titer（抗体価）上昇、皮膚生検の免疫染色、PCRを併用する
• Weil-Felix反応Weil-Felix reactionWeil-Felix反応（Weil-Felix reaction）Weil-Felix reaction（Weil-Felix反応）（Proteus属抗原OX-19・OX-2との交差凝集）は古典的な検査だが感度・特異度に乏しく、現在は血清学・PCRが主流

治療と予防

• ドキシサイクリンが年齢を問わず第一選択——妊婦・8歳未満の小児であっても、疑った時点で開始する
• ⚠️ 小児でも歯牙着色tooth discoloration歯牙着色（tooth discoloration）tooth discoloration（歯牙着色）より治療を優先する。 短期投与での歯牙着色tooth discoloration歯牙着色（tooth discoloration）tooth discoloration（歯牙着色）リスクはごくわずかである一方、治療開始の遅れは致死的になりうるため、年齢を理由に開始を控えない
• 代替：クロラムフェニコールchloramphenicolクロラムフェニコール（chloramphenicol）chloramphenicol（クロラムフェニコール）（ドキシサイクリンが使えない一部の状況）
• 予防：マダニ忌避・早期除去（吸着後24時間以内の除去で感染リスクが下がる）。ワクチンはない

まとめ

• Rickettsia・Orientia・Coxiellaはいずれも宿主依存性が極めて高い偏性細胞内寄生菌obligate intracellular bacteria偏性細胞内寄生菌（obligate intracellular bacteria）obligate intracellular bacteria（偏性細胞内寄生菌）で、小さすぎて通常のグラム染色では観察できない。Coxiellaのみ吸入感染で発疹を伴わない。
• 本菌はDermacentor属マダニ媒介arbovirusマダニ媒介（arbovirus）arbovirus（マダニ媒介）で血管内皮細胞vascular endothelial cell血管内皮細胞（vascular endothelial cell）vascular endothelial cell（血管内皮細胞）に直接感染し、血管炎を介して発疹・DIC・ショックを起こす。
• 発疹は四肢末端から体幹へ求心性に拡大し手掌・足底を侵す——R. prowazekii（体幹→末梢、手掌足底を避ける）と対で覚える。
• 未治療死亡率20〜25%。発疹出現や検査結果を待たず、臨床的に疑った時点でドキシサイクリンを開始する（小児でも歯牙着色tooth discoloration歯牙着色（tooth discoloration）tooth discoloration（歯牙着色）より治療を優先）。
• Weil-Felix反応Weil-Felix reactionWeil-Felix反応（Weil-Felix reaction）Weil-Felix reaction（Weil-Felix反応）は歴史的検査で、現在は血清学・PCRが主流。