心臓突然死のリスク層別化と予防

🧠 全体像：心臓突然死 sudden cardiac death 心臓突然死（sudden cardiac death） sudden cardiac death（心臓突然死） （SCD）の予防は、①原因を突き止める → ②初発・再発のリスクを基質ごとに見積もる → ③ICD・薬物・アブレーションablationアブレーション（ablation）ablation（アブレーション）・生活指導lifestyle advice 生活指導（lifestyle advice）lifestyle advice（生活指導） を組み合わせるの3段で進む。ICDの適応は基礎心疾患（虚血性か非虚血性か、遺伝性か）で決まり、同じ数値でも推奨の強さが版ごとに動く。この節の図表は2017年のAHA/ACC/HRS指針（従来）に沿い、2022年のESC指針（現行）との違いを併記する。ICDの装置の種類と現行の適応はICDとCRTに置く。

VT/VFの診断フロー

心停止から蘇生された人、持続性VTsustained ventricular tachycardia持続性VT（sustained ventricular tachycardia）sustained ventricular tachycardia（持続性VT）/VFを起こした人、突然死の家系の人には、同じ入口の問診 medical interview (history-taking) 問診（medical interview (history-taking)） medical interview (history-taking)（問診） （胸痛・息切れshortness of breath / breathlessness息切れ（shortness of breath / breathlessness）shortness of breath / breathlessness（息切れ）、40歳未満の突然死や若年発症の心疾患の家族歴、頻拍中のECG）から、原因別に4つの道に分かれる。

flowchart TD
  A["VT/VFの患者：狭心症・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='shortness of breath / breathlessness'>息切れ</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='early'>早発</span>SCDの家族歴・頻拍中ECG"] --> B{"原因の見立て"}
  B -->|"一過性の原因：薬物・電解質・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='thoracic trauma (chest trauma)'>胸部外傷</span>"| C["原因を解除し、心血管疾患を評価：ECG・心エコー/CMR"]
  B -->|"急性虚血：STEMI・NSTEMI"| D["緊急の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='coronary angiography'>冠動脈造影</span>と<span class='jp-term jp-term-diagram' title='revascularization'>血行再建</span>"]
  D --> E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='secondary prevention'>二次予防</span>：ACE阻害薬・β遮断薬・スタチン・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='antiplatelet drugs'>抗血小板薬</span>"]
  E --> F["6〜10週後にLVEFを再評価し、<span class='jp-term jp-term-diagram' title='secondary prevention'>二次予防</span>に従いICDを考慮"]
  B -->|"ECG・心エコー・病歴・家族歴から"| G{"疑われる病態"}
  G -->|"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='inherited/structural disease'>構造的心疾患</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='congenital heart disease (CHD)'>先天性心疾患</span>"| H["安定CAD・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='sarcoidosis'>サルコイドーシス</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='aortic valve disease'>大動脈弁疾患</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='dilated cardiomyopathy, DCM'>拡張型心筋症</span>"]
  G -->|"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='inherited arrhythmia'>遺伝性不整脈</span>・心筋症"| I["追加評価へ"]
  G -->|"心疾患が見つからない"| I
  I --> J["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='challenge test'>負荷試験</span>・48時間ホルター・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='coronary angiography'>冠動脈造影</span>・薬物負荷・EPS・CMR・CT・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='myocardial biopsy'>心筋生検</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='signal averaging'>加算平均</span>ECG"]
  J --> K["基礎疾患の治療・遺伝学的検査・家族スクリーニング・SCDリスク評価・第二意見"]
  B -->|"突然死の犠牲者"| L["病理医と協力した剖検・血液と組織の採取・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='molecular autopsy'>分子剖検</span>"]
  L --> M["家族への助言と支援・家族を循環器／SCD精査へ紹介"]

⭐ 突然死の犠牲者では、剖検後に分子剖検 molecular autopsy 分子剖検（molecular autopsy） molecular autopsy（分子剖検） （遺伝子の解析）まで行い、家族を精査へつなげるところまでが診断フローの一部である。現行のESC指針も、原因が明らかでない心停止の生存者 survivor 生存者（survivor） survivor（生存者） 全例にCMR（Class I）と、遺伝学的検査用の採血 Class I 採血（Class I） Class I（採血） を推奨する¹。

各検査の位置づけ（従来の推奨）

以下は2017年のAHA/ACC/HRS指針の推奨表である²。

現行のESC 2022も、LVEFが35%以下の心不全は通常ICDの適応があるとする³。EPS（プログラム電気刺激）の位置づけは疾患ごとに違い、慢性冠動脈疾患でLVEF 36〜40%かつNSVTまたは原因不明の失神 unexplained syncope 原因不明の失神（unexplained syncope） unexplained syncope（原因不明の失神） があればClass I、拡張型心筋症dilated cardiomyopathy, DCM 拡張型心筋症（dilated cardiomyopathy, DCM）dilated cardiomyopathy, DCM（拡張型心筋症） （LVEF 36〜50%）の原因不明の失神 unexplained syncope 原因不明の失神（unexplained syncope） unexplained syncope（原因不明の失神） には植込み型ループレコーダー implantable loop recorder 植込み型ループレコーダー（implantable loop recorder） implantable loop recorder（植込み型ループレコーダー） （I）に続くEPS（IIa）、無症候で自然発生 spontaneous 自然発生（spontaneous） spontaneous（自然発生） のtype 1心電図があるBrugada症候群 Brugada syndrome Brugada症候群（Brugada syndrome） Brugada syndrome（Brugada症候群） では考慮してよい（IIb、B）、QT延長症候群long QT syndrome QT延長症候群（long QT syndrome）long QT syndrome（QT延長症候群） では勧められない（III、C）とされる⁴。EPSの手技と読み方は電気生理検査electrophysiologic study 電気生理検査（electrophysiologic study）electrophysiologic study（電気生理検査） とマッピングで扱う。

虚血性心疾患

二次予防secondary prevention二次予防（secondary prevention）secondary prevention（二次予防）（心停止の生存者 survivor生存者（survivor） survivor（生存者）・持続性の自発性 spontaneous 自発性（spontaneous） spontaneous（自発性） 単形性VT monomorphic ventricular tachycardia単形性VT（monomorphic ventricular tachycardia） monomorphic ventricular tachycardia（単形性VT）、可逆的原因を除く）。ESCの二次予防 secondary prevention 二次予防（secondary prevention） secondary prevention（二次予防） の推奨表は、記録されたVFまたは血行動態が保てないVTで可逆的原因がなければICD（Class I、Level A）、ICDの適応があるがICDが使えない・併存疾患comorbidity 併存疾患（comorbidity）comorbidity（併存疾患） で禁忌・患者が拒否する場合にアミオダロン amiodarone アミオダロン（amiodarone） amiodarone（アミオダロン） を考慮（IIb、C）、PVCに誘発されて同じ形態をとる単形性VT monomorphic ventricular tachycardia 単形性VT（monomorphic ventricular tachycardia） monomorphic ventricular tachycardia（単形性VT） または多形性VT polymorphic ventricular tachycardia多形性VT（polymorphic ventricular tachycardia） polymorphic ventricular tachycardia（多形性VT）/VFでICDが使えない等の場合にカテーテルアブレーション catheter ablation カテーテルアブレーション（catheter ablation） catheter ablation（カテーテルアブレーション） を考慮（IIb、C）である（講義の図に版の記載はない。ESC 2022年版の推奨表とされる図で、ドイツ語版ポケットガイドでも3行のClass（I・IIb・IIb）は一致するが、ICDのLevelは講義の図がA、ポケットガイドがCと食い違うため、Levelは確定できない）⁴。以下は2017年のAHA/ACC/HRSのアルゴリズムである。

flowchart TD
  A["SCA<span class='jp-term jp-term-diagram' title='survivor'>生存者</span>または持続性<span class='jp-term jp-term-diagram' title='spontaneous'>自発性</span><span class='jp-term jp-term-diagram' title='monomorphic ventricular tachycardia'>単形性VT</span>（可逆的原因を除く）"] --> B{"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='revascularization'>血行再建</span>が必要な虚血"}
  B -->|"あり"| C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='revascularization'>血行再建</span>してSCDリスクを再評価（I）"]
  B -->|"なし"| D{"ICD候補：<span class='jp-term jp-term-diagram' title='functional status'>機能状態</span>・余命・患者の希望"}
  D -->|"はい"| E["ICD（I）"]
  D -->|"いいえ"| F["GDMT（I）"]
  G["心臓性失神（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='arrhythmic'>不整脈性</span>が疑われる病歴）"] --> H{"LVEF ≤35%"}
  H -->|"はい"| I["ICD（I）"]
  H -->|"いいえ"| J["EPS（IIa）"]
  J --> K{"VTが誘発される"}
  K -->|"はい"| L["ICD（I）"]
  K -->|"いいえ"| M["延長モニタリング"]

一次予防primary prevention一次予防（primary prevention）primary prevention（一次予防）（LVEF ≤40%）は、まず時期で分ける。MI後40日未満かつ／または血行再建 revascularization 血行再建（revascularization） revascularization（血行再建） 後90日未満は、ICDの適応を急がず、GDMT（I）を行い、装着型除細動器 defibrillators 除細動器（defibrillators） defibrillators（除細動器） （WCD、IIb）で橋渡しし、MI後40日超・血行再建revascularization 血行再建（revascularization）revascularization（血行再建） 後90日超でLVEFを再評価する。この時期でも、EPS（特にNSVTがあれば）で持続性VT sustained ventricular tachycardia 持続性VT（sustained ventricular tachycardia） sustained ventricular tachycardia（持続性VT） が誘発されればICD（I）。

flowchart TD
  A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='ischemic heart disease (IHD)'>虚血性心疾患</span>・LVEF ≤40%（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='primary prevention'>一次予防</span>）"] --> B{"MI後40日未満かつ/または<span class='jp-term jp-term-diagram' title='revascularization'>血行再建</span>後90日未満"}
  B -->|"はい"| C["GDMT（I）・WCD（IIb）・LVEFを後に再評価"]
  B -->|"はい"| D["EPS（NSVTがあれば特に）：<span class='jp-term jp-term-diagram' title='sustained ventricular tachycardia'>持続性VT</span>が誘発されればICD（I）"]
  B -->|"いいえ"| E{"状態"}
  E -->|"NYHA I かつ LVEF ≤30%、またはNYHA II–III かつ LVEF ≤35%"| F["ICD（I）"]
  E -->|"LVEF ≤40%＋NSVT"| G{"EPSで<span class='jp-term jp-term-diagram' title='sustained ventricular tachycardia'>持続性VT</span>が誘発"}
  G -->|"はい"| H["ICD（I）"]
  G -->|"いいえ"| I["GDMT"]
  E -->|"NYHA IV"| J{"高度心不全治療（CRT・移植・LVAD）の候補"}
  J -->|"はい"| K["ICD（IIa）"]
  J -->|"いいえ"| L["ICDは植え込まない（III: No Benefit）"]

⚠️ 授業資料との差：上の閾値は2017年のAHA/ACC/HRSの図である。現行（2022年ESC）では、NYHA I・LVEF ≤30%のICDは「考慮する」（IIa）に位置づけが下がり（AHA 2017ではI）、LVEFが36〜40%でもNSVTや原因不明の失神 unexplained syncope 原因不明の失神（unexplained syncope） unexplained syncope（原因不明の失神） があればプログラム電気刺激（I）へ進む形に変わった（LVEF ≤35%でNYHA II以上ならICDはClass I）。数値の正本は慢性冠動脈疾患でのアルゴリズムに置く⁵⁴。

HFrEF（LVEF ≤40%）では、β遮断薬、ミネラルコルチコイド受容体拮抗薬mineralocorticoid receptor antagonist, MRAミネラルコルチコイド受容体拮抗薬（mineralocorticoid receptor antagonist, MRA）mineralocorticoid receptor antagonist, MRA（ミネラルコルチコイド受容体拮抗薬）、ACE阻害薬／ARB／ARNIを組み合わせた至適薬物療法 optimal medical therapy 至適薬物療法（optimal medical therapy） optimal medical therapy（至適薬物療法） でSCDと全死亡 all-cause mortality 全死亡（all-cause mortality） all-cause mortality（全死亡） を減らす（I、A）。詳細は慢性心不全chronic heart failure 慢性心不全（chronic heart failure）chronic heart failure（慢性心不全） の治療に置く。持続性VAとSCAの生存者 survivor 生存者（survivor） survivor（生存者） は虚血性心疾患 ischemic heart disease (IHD) 虚血性心疾患（ischemic heart disease (IHD)） ischemic heart disease (IHD)（虚血性心疾患） を評価し、必要なら血行再建 revascularization 血行再建（revascularization） revascularization（血行再建） する（I、B-NR）。SCAの原因として冠動脈の起始異常が疑われれば、修復または血行再建 revascularization 血行再建（revascularization） revascularization（血行再建） （I、C-EO）。

ICDを持つ虚血性心疾患・非虚血性心筋症で再発するVA

最初にICDのプログラムが適切か、心不全の増悪などの誘因が対処されているかを確認する²。

非虚血性心筋症

flowchart TD
  A["非<span class='jp-term jp-term-diagram' title='ischemic cardiomyopathy'>虚血性心筋症</span>"] --> B{"SCA<span class='jp-term jp-term-diagram' title='survivor'>生存者</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='sustained ventricular tachycardia'>持続性VT</span>（自発・誘発）"}
  B -->|"はい"| C["ICD候補ならICD（I）、候補でなければ<span class='jp-term jp-term-diagram' title='amiodarone'>アミオダロン</span>（IIb）"]
  B -->|"いいえ"| D{"VAを疑う症状"}
  D -->|"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='arrhythmic'>不整脈性</span>失神が疑われる"| E["ICD（IIa）"]
  D -->|"病因が不明"| F["EPS（IIa）：陽性ならICD"]
  D -->|"なし"| G{"II–III度の心不全でLVEF ≤35%"}
  G -->|"はい：ICD候補"| H["ICD（I）"]
  G -->|"はい：新規診断（GDMT 3か月未満）または至適GDMTでない"| I["WCD（IIb）→ 3か月以上後にLVEFを再評価し、≤35%でII–IIIならICD"]
  G -->|"いいえ"| J["LMNA変異で二次的リスク因子あり：ICD候補ならICD（IIa）"]

⚠️ 授業資料との差：2017年のAHA/ACCではII–III度の心不全・LVEF ≤35%の非虚血性心筋症 ischemic cardiomyopathy 虚血性心筋症（ischemic cardiomyopathy） ischemic cardiomyopathy（虚血性心筋症） へのICDはClass Iだった。2022年のESCは主にDANISH試験に基づき、拡張型心筋症dilated cardiomyopathy, DCM拡張型心筋症（dilated cardiomyopathy, DCM）dilated cardiomyopathy, DCM（拡張型心筋症）／低運動性の非拡張型心筋症 dilated cardiomyopathy, DCM 拡張型心筋症（dilated cardiomyopathy, DCM） dilated cardiomyopathy, DCM（拡張型心筋症） のLVEF ≤35%のICDをClass IIaへ下げた。LVEF 36〜50%では、単一のLVEFではなく、原因不明の失神unexplained syncope原因不明の失神（unexplained syncope）unexplained syncope（原因不明の失神）・CMRのLGE・PES（プログラム電気刺激）で誘発される単形性VT monomorphic ventricular tachycardia単形性VT（monomorphic ventricular tachycardia） monomorphic ventricular tachycardia（単形性VT）・PLN/FLNC/RBM20の病的変異のうち2つ以上があるときにICDを考慮する（IIa）。LMNA変異は別の枠で、5年間の心室性不整脈 ventricular arrhythmia 心室性不整脈（ventricular arrhythmia） ventricular arrhythmia（心室性不整脈） リスクの計算値が10%以上で、LVEF低下・NSVT・房室伝導障害AV conduction disturbance 房室伝導障害（AV conduction disturbance）AV conduction disturbance（房室伝導障害） などを伴うときにICDを考慮する（IIa）¹⁴。日本の2024年フォーカスアップデートもDANISHを受け、CMRのLGEや遺伝学的検査を層別化に使うとする⁶。ARVCでは、現行ESCは、確診confirmed diagnosis 確診（confirmed diagnosis）confirmed diagnosis（確診） のARVCで不整脈性 arrhythmic 不整脈性（arrhythmic） arrhythmic（不整脈性） 失神があればICDを考慮（IIa、B）、重度の右室・左室収縮機能不全があれば考慮（IIa、C）、症候性で中等度の右室・左室機能不全left ventricular dysfunction 左室機能不全（left ventricular dysfunction）left ventricular dysfunction（左室機能不全） に加えてNSVTまたは誘発される単形性VT monomorphic ventricular tachycardia 単形性VT（monomorphic ventricular tachycardia） monomorphic ventricular tachycardia（単形性VT） があれば考慮（IIa、C）とし、血行動態が保てないVT/VFの二次予防 secondary prevention 二次予防（secondary prevention） secondary prevention（二次予防） ではICDを推奨（I、C）する⁴。

遺伝性不整脈

遺伝子や遺伝形式は別ノートで扱い、ここでは治療とリスク層別化 risk stratificationリスク層別化（risk stratification） risk stratification（リスク層別化）に絞る。いずれもEPSによるリスク層別化 risk stratification リスク層別化（risk stratification） risk stratification（リスク層別化） は勧められない（LQTS・CPVT・QT短縮症候群short QT syndromeQT短縮症候群（short QT syndrome）short QT syndrome（QT短縮症候群）・早期再分極early repolarization早期再分極（early repolarization）early repolarization（早期再分極）、III: No Benefit）が、Brugadaでは例外的にEPSがIIbに残る。

QT延長症候群（LQTS）

先天性QT延長症候群congenital long QT syndrome先天性QT延長症候群（congenital long QT syndrome）congenital long QT syndrome（先天性QT延長症候群）の治療は、QTcと症状で重みを変える。

flowchart TD
  A["LQTS：QT延長薬・低K血症・低Mg血症は避ける（III: Harm）"] --> B{"状態"}
  B -->|"蘇生された心停止"| C["β遮断薬（I）→ ICD候補ならICD（I）"]
  B -->|"QTc <470 ms"| D["β遮断薬（IIa）"]
  B -->|"QTc ≥470 msかつ/または症候性"| E["β遮断薬（I）"]
  D --> F{"症状が持続・他の高リスク因子"}
  E --> F
  F -->|"はい"| G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='treatment escalation'>治療強化</span>：追加薬・左<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cardiac sympathetic nerves'>心臓交感神経</span><span class='jp-term jp-term-diagram' title='denervation'>除神経</span>・ICD（I）"]
  E --> H{"無症候でQTc >500 ms"}
  H -->|"はい"| I["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='treatment escalation'>治療強化</span>（IIb）"]
  C --> J{"ICDの反復ショック"}
  J -->|"はい"| K["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='treatment escalation'>治療強化</span>：追加薬・左<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cardiac sympathetic nerves'>心臓交感神経</span><span class='jp-term jp-term-diagram' title='denervation'>除神経</span>（I）"]

高リスク因子は、QTc >500 ms、LQT2またはLQT3、LQT2の女性、40歳未満、10歳未満での発症、反復する失神である。

現行のESCは、β遮断薬の中でも非選択性のナドロール nadolol ナドロール（nadolol） nadolol（ナドロール） またはプロプラノロール propranolol プロプラノロール（propranolol） propranolol（プロプラノロール） を明示的に優先し（ナドロールnadololナドロール（nadolol）nadolol（ナドロール）・プロプラノロールpropranololプロプラノロール（propranolol）propranolol（プロプラノロール））、LQT3には遺伝型 genotype 遺伝型（genotype） genotype（遺伝型） 特異的治療としてメキシレチンmexiletineメキシレチン（mexiletine）mexiletine（メキシレチン）をClass Iとし、左心臓交感神経 cardiac sympathetic nerves 心臓交感神経（cardiac sympathetic nerves） cardiac sympathetic nerves（心臓交感神経） 除神経 denervation 除神経（denervation） denervation（除神経） の推奨を引き上げ、遺伝型genotype 遺伝型（genotype）genotype（遺伝型） とQTcを組み合わせた1-2-3-LQTS-Riskで一次予防 primary prevention 一次予防（primary prevention） primary prevention（一次予防） ICDの要否を判断する¹。QTcの測り方と補正式の落とし穴は心室性不整脈ventricular arrhythmia心室性不整脈（ventricular arrhythmia）ventricular arrhythmia（心室性不整脈）に置く。

Brugada症候群

Brugada症候群Brugada syndromeBrugada症候群（Brugada syndrome）Brugada syndrome（Brugada症候群）の診断（type 1だけが診断的）と、突然死予防で確立した治療がICDだけであること、発熱の解熱 antipyresis 解熱（antipyresis） antipyresis（解熱） は、心室性不整脈ventricular arrhythmia心室性不整脈（ventricular arrhythmia）ventricular arrhythmia（心室性不整脈）に置く⁷。

flowchart TD
  A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Brugada syndrome'>Brugada症候群</span>：<span class='jp-term jp-term-diagram' title='lifestyle advice'>生活指導</span>=薬物の回避・発熱の治療・過度の飲酒を避ける・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cocaine'>コカイン</span>を避ける"] --> B{"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='spontaneous'>自然発生</span>のtype 1 ECG"}
  B -->|"はい"| C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='genotype'>遺伝型</span>検査（IIb）。陽性なら遺伝カウンセリングと一次親族の変異特異的検査（I）"]
  B -->|"はい"| D{"心停止・最近の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='unexplained syncope'>原因不明の失神</span>"}
  D -->|"あり：ICD候補"| E["ICD（I）"]
  D -->|"あり：ICD候補でない"| F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='quinidine'>キニジン</span>または<span class='jp-term jp-term-diagram' title='catheter ablation'>カテーテルアブレーション</span>（I）"]
  D -->|"なし"| G["治療なしで観察、またはEPSで<span class='jp-term jp-term-diagram' title='risk stratification'>リスク層別化</span>（IIb）"]
  E --> H{"ICD後の再発VT・VFストーム"}
  H -->|"はい"| I["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='quinidine'>キニジン</span>または<span class='jp-term jp-term-diagram' title='catheter ablation'>カテーテルアブレーション</span>（I）"]
  J["type 1がない<span class='jp-term jp-term-diagram' title='suspected case'>疑い例</span>"] --> K["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='drug provocation test'>薬物負荷試験</span>（IIa）→ 陽性ならtype 1の枝へ"]

アブレーションablation アブレーション（ablation）ablation（アブレーション） は、抗不整脈薬antiarrhythmics 抗不整脈薬（antiarrhythmics）antiarrhythmics（抗不整脈薬） 抵抗性のICD反復作動に対し、VF誘発PVCかつ／または右室流出路 right ventricular outflow tract 右室流出路（right ventricular outflow tract） right ventricular outflow tract（右室流出路） の心外膜 epicardium 心外膜（epicardium） epicardium（心外膜） 基質を標的にしてIIa（2015年のIIbから引き上げ）、日本の2024年フォーカスアップデートもIIa（B）とする¹⁶。手技は心室頻拍ventricular tachycardia, VT 心室頻拍（ventricular tachycardia, VT）ventricular tachycardia, VT（心室頻拍） のカテーテルアブレーション catheter ablationカテーテルアブレーション（catheter ablation） catheter ablation（カテーテルアブレーション）で扱う。

CPVT

カテコラミン誘発多形性VTcatecholaminergic polymorphic ventricular tachycardiaカテコラミン誘発多形性VT（catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia）catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia（カテコラミン誘発多形性VT）は、運動負荷試験exercise stress test 運動負荷試験（exercise stress test）exercise stress test（運動負荷試験） で運動誘発性のVAを確認する。薬物治療はβ遮断薬が基本で、症状があればフレカイニド flecainide フレカイニド（flecainide） flecainide（フレカイニド） を追加で考慮し、左心臓交感神経 cardiac sympathetic nerves 心臓交感神経（cardiac sympathetic nerves） cardiac sympathetic nerves（心臓交感神経） 除神経 denervation 除神経（denervation） denervation（除神経） の推奨は引き上げられた¹。

PVC誘発心筋症

日本の指針のClassの区分は、2024年フォーカスアップデートと2018年改訂版で記載が異なるため、数値は心室頻拍 ventricular tachycardia, VT 心室頻拍（ventricular tachycardia, VT） ventricular tachycardia, VT（心室頻拍） のアブレーション ablation アブレーション（ablation） ablation（アブレーション） のノートに置く⁶。標的ごとの手技と成績は心室頻拍ventricular tachycardia, VT 心室頻拍（ventricular tachycardia, VT）ventricular tachycardia, VT（心室頻拍） のカテーテルアブレーション catheter ablationカテーテルアブレーション（catheter ablation） catheter ablation（カテーテルアブレーション）、PVC自体の症状と扱いは心室性不整脈ventricular arrhythmia心室性不整脈（ventricular arrhythmia）ventricular arrhythmia（心室性不整脈）に置く。

一時的な保護と特別な状況

自律神経調節・外科

心停止の薬剤（エピネフリン・リドカインlidocaineリドカイン（lidocaine）lidocaine（リドカイン）・マグネシウムmagnesiumマグネシウム（magnesium）magnesium（マグネシウム））は院内の一次・二次救命処置advanced life support (ALS)二次救命処置（advanced life support (ALS)）advanced life support (ALS)（二次救命処置）に置く。ICDが作動するときの流れは、VTは抗頻拍ペーシング antitachycardia pacing (ATP) 抗頻拍ペーシング（antitachycardia pacing (ATP)） antitachycardia pacing (ATP)（抗頻拍ペーシング） （ATP）、速いVTはカルディオバージョン cardioversion カルディオバージョン（cardioversion） cardioversion（カルディオバージョン） ショック、VFは除細動 defibrillation 除細動（defibrillation） defibrillation（除細動） ショックと階層的に治療し、ATPが成功すれば充電したショックはキャンセルされる。ICDには徐脈ペーシング機能、ATP、直流direct current (DC) 直流（direct current (DC)）direct current (DC)（直流） ショックの3つの治療がある。検出ゾーンの設定、上室supraventricular 上室（supraventricular）supraventricular（上室） 性との鑑別、不適切作動inappropriate therapy 不適切作動（inappropriate therapy）inappropriate therapy（不適切作動） の原因は植込みデバイスの作動：ペーシングECG・不具合・ICDの検出と治療で扱う。

まとめ

• SCD予防は、原因の同定（診断フロー）→基質ごとのリスク層別化 risk stratification リスク層別化（risk stratification） risk stratification（リスク層別化） →ICD・薬物・アブレーションablationアブレーション（ablation）ablation（アブレーション）・生活指導lifestyle advice 生活指導（lifestyle advice）lifestyle advice（生活指導） で進む。突然死の家系は分子剖検 molecular autopsy 分子剖検（molecular autopsy） molecular autopsy（分子剖検） まで行って家族につなぐ。
• 虚血性心疾患ischemic heart disease (IHD) 虚血性心疾患（ischemic heart disease (IHD)）ischemic heart disease (IHD)（虚血性心疾患） は、MI後40日・血行再建revascularization 血行再建（revascularization）revascularization（血行再建） 後90日の待機 elective 待機（elective） elective（待機） とWCDでの橋渡しを経てICDを判断する。二次予防secondary prevention 二次予防（secondary prevention）secondary prevention（二次予防） は可逆的原因を除いたうえでICD（I）。
• 非虚血性心筋症 ischemic cardiomyopathy 虚血性心筋症（ischemic cardiomyopathy） ischemic cardiomyopathy（虚血性心筋症） のICDは、2017年のI（LVEF ≤35%）から、2022年は単一のLVEFでなく失神・LGE・誘発VT・遺伝子変異を加える形（IIa）に変わった。
• LQTSは非選択性β遮断薬 non-selective beta-blocker 非選択性β遮断薬（non-selective beta-blocker） non-selective beta-blocker（非選択性β遮断薬） を基本に、高リスク因子で治療強化 treatment escalation 治療強化（treatment escalation） treatment escalation（治療強化） （左心臓交感神経 cardiac sympathetic nerves 心臓交感神経（cardiac sympathetic nerves） cardiac sympathetic nerves（心臓交感神経） 除神経 denervation除神経（denervation） denervation（除神経）・ICD）。Brugadaは生活指導 lifestyle advice 生活指導（lifestyle advice） lifestyle advice（生活指導） とICD、再発ではキニジン quinidine キニジン（quinidine） quinidine（キニジン） またはアブレーション ablationアブレーション（ablation） ablation（アブレーション）。
• PVC誘発心筋症はアブレーション ablation アブレーション（ablation） ablation（アブレーション） が第一選択。ICDの適応外でSCDリスクが高い時期にはWCDで橋渡しする。