Dermatology · 3-27

血管炎・多形紅斑・結節性紅斑

Vasculitis, Erythema Multiforme and Erythema Nodosum

前提：病態: Ⅲ型・Ⅳ型過敏反応単純ヘルペスウイルス1・2型
前提：正常: 皮膚・付属器：真皮と皮下組織
疾患: 結節性血管炎結節性紅斑多形紅斑
症状: 皮膚壊死皮膚結節標的病変

🧠 全体像：紫斑、標的状target-shaped (targetoid)標的状（target-shaped (targetoid)）target-shaped (targetoid)（標的状）病変、圧痛性皮下結節は見た目が重なるが、病変の深さと機序が異なる。皮膚血管炎cutaneous vasculitis皮膚血管炎（cutaneous vasculitis）cutaneous vasculitis（皮膚血管炎）は血管壁炎症、多形紅斑erythema multiforme, EM多形紅斑（erythema multiforme, EM）erythema multiforme, EM（多形紅斑）は感染などに対する表皮標的型免疫反応、結節性紅斑erythema nodosum, EN結節性紅斑（erythema nodosum, EN）erythema nodosum, EN（結節性紅斑）は主に隔壁性脂肪織炎septal panniculitis隔壁性脂肪織炎（septal panniculitis）septal panniculitis（隔壁性脂肪織炎）である。皮膚所見を診断名で終わらせず、腎・肺・神経・消化管・眼など臓器障害の有無を評価する。

皮膚血管炎

血管径と皮膚所見

主に侵される血管	代表疾患	皮膚所見・全身所見
小血管	皮膚小血管炎、IgA血管炎、ANCA関連血管炎	触知性紫斑palpable purpura触知性紫斑（palpable purpura）palpable purpura（触知性紫斑）、点状出血、小水疱、浅い壊死。糸球体腎炎や肺胞出血を伴い得る
中血管	結節性多発動脈炎polyarteritis nodosa, PAN結節性多発動脈炎（polyarteritis nodosa, PAN）polyarteritis nodosa, PAN（結節性多発動脈炎）	皮下結節、網状皮斑livedo reticularis網状皮斑（livedo reticularis）livedo reticularis（網状皮斑）、深い潰瘍、末梢神経障害、腎・腸管虚血bowel ischemia腸管虚血（bowel ischemia）bowel ischemia（腸管虚血）
大血管	巨細胞性動脈炎giant cell arteritis, GCA巨細胞性動脈炎（giant cell arteritis, GCA）giant cell arteritis, GCA（巨細胞性動脈炎）、高安動脈炎Takayasu arteritis高安動脈炎（Takayasu arteritis）Takayasu arteritis（高安動脈炎）	皮膚所見は乏しいことも多く、虚血症状が中心

皮膚小血管炎の典型は、下腿優位の非退色blanching退色（blanching）blanching（退色）性で指に触れる触知性紫斑palpable purpura触知性紫斑（palpable purpura）palpable purpura（触知性紫斑）である。薬剤、感染、自己免疫疾患、悪性腫瘍が原因になり得るが、原因不明も多い。

診断

発症24～48時間以内の新鮮fresh新鮮（fresh）fresh（新鮮）な紫斑を、十分な深さで病理生検する
DIF用には別の新鮮fresh新鮮（fresh）fresh（新鮮）な病変を採取し、IgAなどの沈着を評価する
血算、腎機能、肝機能、尿検査を基本とし、腹痛、血便、関節痛、神経症状、呼吸器症状を確認する
臨床背景に応じて補体、ANCA、抗核抗体antinuclear antibody, ANA抗核抗体（antinuclear antibody, ANA）antinuclear antibody, ANA（抗核抗体）、クリオグロブリンcryoglobulinクリオグロブリン（cryoglobulin）cryoglobulin（クリオグロブリン）、感染検査、画像検査を追加する

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='palpable purpura'>触知性紫斑</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='livedo reticularis'>網状皮斑</span>・壊死"] --> B["全身状態と臓器症状を評価"]
    B --> C["腎・肺・神経・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='GI tract damage'>消化管障害</span>あり"]
    B --> D["皮膚限局が考えやすい"]
    C --> E["緊急の全身性血管炎評価"]
    D --> F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='fresh'>新鮮</span>病変の生検とDIF"]
    F --> G["薬剤・感染・自己免疫・腫瘍を検索"]
    G --> H["原因治療と重症度別の抗炎症治療"]

皮膚限局で軽症なら安静、挙上、原因薬中止、感染治療treatment of infection感染治療（treatment of infection）treatment of infection（感染治療）などが中心となる。反復・潰瘍性ではコルヒチンcolchicineコルヒチン（colchicine）colchicine（コルヒチン）、ダプソンdapsonダプソン（dapson）dapson（ダプソン）、全身性ステロイドなどを選択する。臓器障害があれば疾患別の寛解導入療法remission induction therapy寛解導入療法（remission induction therapy）remission induction therapy（寛解導入療法）が必要である。

重要な全身性血管炎

疾患	手掛かり	治療上の要点
IgA血管炎	触知性紫斑palpable purpura触知性紫斑（palpable purpura）palpable purpura（触知性紫斑）、関節痛、腹痛、腎炎	成人でも尿・腎機能を追跡。治療は臓器重症度で決める
多発血管炎性肉芽腫症granulomatosis with polyangiitis (GPA; Wegener)多発血管炎性肉芽腫症（granulomatosis with polyangiitis (GPA; Wegener)）granulomatosis with polyangiitis (GPA; Wegener)（多発血管炎性肉芽腫症）	上気道病変、肺病変、壊死性糸球体腎炎、PR3-ANCAproteinase 3-ANCAPR3-ANCA（proteinase 3-ANCA）proteinase 3-ANCA（PR3-ANCA）	臓器・生命を脅かす場合は副腎皮質ステロイドとリツキシマブまたはシクロホスファミドcyclophosphamideシクロホスファミド（cyclophosphamide）cyclophosphamide（シクロホスファミド）で寛解導入
PAN	中血管壊死性血管炎necrotizing vasculitis壊死性血管炎（necrotizing vasculitis）necrotizing vasculitis（壊死性血管炎）、網状皮斑livedo reticularis網状皮斑（livedo reticularis）livedo reticularis（網状皮斑）、結節、神経障害、腹痛	重症度に応じ全身性ステロイドと免疫抑制。B型肝炎関連では抗ウイルス治療などを組み合わせる
巨細胞性動脈炎giant cell arteritis, GCA巨細胞性動脈炎（giant cell arteritis, GCA）giant cell arteritis, GCA（巨細胞性動脈炎）	50歳以上の新規頭痛、頭皮圧痛scalp tenderness頭皮圧痛（scalp tenderness）scalp tenderness（頭皮圧痛）、顎跛行jaw claudication顎跛行（jaw claudication）jaw claudication（顎跛行）、視覚症状、リウマチ性多発筋痛症polymyalgia rheumaticaリウマチ性多発筋痛症（polymyalgia rheumatica）polymyalgia rheumatica（リウマチ性多発筋痛症）	疑えば生検・画像を待たず高用量ステロイド。切迫視力障害では静注パルスを検討し、トシリズマブtocilizumabトシリズマブ（tocilizumab）tocilizumab（トシリズマブ）をステロイド節約に用いる

「Wegener肉芽granulation肉芽（granulation）granulation（肉芽）腫症」は旧称であり、現在はGPAを用いる。

多形紅斑

多形紅斑erythema multiforme, EM多形紅斑（erythema multiforme, EM）erythema multiforme, EM（多形紅斑）は、左右対称に手背dorsum of the hand手背（dorsum of the hand）dorsum of the hand（手背）・足背dorsum of the foot足背（dorsum of the foot）dorsum of the foot（足背）・四肢伸側へ出る典型的標的状target-shaped (targetoid)標的状（target-shaped (targetoid)）target-shaped (targetoid)（標的状）病変を特徴とする。典型病変は、暗い中心部、その周囲の淡い浮腫性帯、外側の紅色輪という3層構造をもつ。単純ヘルペスウイルスherpes simplex virus, HSV単純ヘルペスウイルス（herpes simplex virus, HSV）herpes simplex virus, HSV（単純ヘルペスウイルス）が最も多い誘因で、マイコプラズマMycoplasmaマイコプラズマ（Mycoplasma）Mycoplasma（マイコプラズマ）など感染や薬剤も関与し得る。

病型	所見
EM minor	典型的標的状target-shaped (targetoid)標的状（target-shaped (targetoid)）target-shaped (targetoid)（標的状）病変が主体で、粘膜病変はないか軽い
EM major	典型的標的状target-shaped (targetoid)標的状（target-shaped (targetoid)）target-shaped (targetoid)（標的状）病変に1か所以上の粘膜びらんmucosal erosion粘膜びらん（mucosal erosion）mucosal erosion（粘膜びらん）を伴い、全身症状が強い

EMはSJS/TENと同じ連続体ではない。SJS/TENは薬剤関連が多く、体幹優位の非典型標的状target-shaped (targetoid)標的状（target-shaped (targetoid)）target-shaped (targetoid)（標的状）病変、広範な粘膜病変、表皮壊死・剝離detachment (stripping/avulsion)剝離（detachment (stripping/avulsion)）detachment (stripping/avulsion)（剝離）を示す別の重篤疾患である。「SJSはEMの重症型」という古い整理を用いない。

原因治療、創傷・口腔ケア、疼痛・水分管理を行う。HSV関連の反復例では持続的抗ウイルス薬を検討する。眼痛、視力変化、広範な表皮剝離epidermal detachment表皮剝離（epidermal detachment）epidermal detachment（表皮剝離）、重い摂食障害では緊急評価する。

結節性紅斑

結節性紅斑erythema nodosum, EN結節性紅斑（erythema nodosum, EN）erythema nodosum, EN（結節性紅斑）は、主に下腿前面へ左右対称に生じる、熱感と圧痛の強い紅色皮下結節である。時間とともに紫～黄緑色apple-green黄緑色（apple-green）apple-green（黄緑色）へ打撲contusion (blunt injury)打撲（contusion (blunt injury)）contusion (blunt injury)（打撲）様に変化し、通常は潰瘍・瘢痕を残さず数週で軽快する。病理は血管炎を伴わない隔壁性脂肪織炎septal panniculitis隔壁性脂肪織炎（septal panniculitis）septal panniculitis（隔壁性脂肪織炎）が典型である。

原因

A群溶血性レンサ球菌group A streptococcus (GAS)A群溶血性レンサ球菌（group A streptococcus (GAS)）group A streptococcus (GAS)（A群溶血性レンサ球菌）感染、結核などの感染症
サルコイドーシスsarcoidosisサルコイドーシス（sarcoidosis）sarcoidosis（サルコイドーシス）
炎症性腸疾患inflammatory bowel disease, IBD炎症性腸疾患（inflammatory bowel disease, IBD）inflammatory bowel disease, IBD（炎症性腸疾患）
薬剤、経口避妊薬
妊娠
悪性腫瘍など

地域疫学と症状に応じて咽頭検査、胸部画像、結核検査、便・消化管評価などを選ぶ。原因不明も多い。治療は原因治療、安静・挙上、圧迫、禁忌がなければ非ステロイド性抗炎症薬non-steroidal anti-inflammatory drug (NSAID)非ステロイド性抗炎症薬（non-steroidal anti-inflammatory drug (NSAID)）non-steroidal anti-inflammatory drug (NSAID)（非ステロイド性抗炎症薬）が中心である。全身性ステロイドは感染を十分除外した重症選択例に限る。

三者の比較

項目	皮膚小血管炎	多形紅斑erythema multiforme, EM多形紅斑（erythema multiforme, EM）erythema multiforme, EM（多形紅斑）	結節性紅斑erythema nodosum, EN結節性紅斑（erythema nodosum, EN）erythema nodosum, EN（結節性紅斑）
主病変main lesion主病変（main lesion）main lesion（主病変）	触知性紫斑palpable purpura触知性紫斑（palpable purpura）palpable purpura（触知性紫斑）	3層の標的状target-shaped (targetoid)標的状（target-shaped (targetoid)）target-shaped (targetoid)（標的状）病変	圧痛性皮下結節
主な深さ	真皮小血管	表皮・表皮真皮境界	皮下脂肪subcutaneous fat皮下脂肪（subcutaneous fat）subcutaneous fat（皮下脂肪）隔壁
好発部位	重力gravity重力（gravity）gravity（重力）依存部、下腿	四肢末端・伸側、左右対称	下腿前面
潰瘍	重症例であり得る	通常なし。水疱・びらんはあり得る	通常なし
重要な全身評価	腎、肺、神経、消化管	粘膜、眼、薬剤歴、感染	感染、肺、消化管、妊娠

まとめ

触知性紫斑palpable purpura触知性紫斑（palpable purpura）palpable purpura（触知性紫斑）は小血管炎を示唆し、新鮮fresh新鮮（fresh）fresh（新鮮）病変の生検・DIFと尿検査を行う
血管炎では皮膚限局か、腎・肺・神経・消化管を侵す全身性かを最初に分ける
多形紅斑erythema multiforme, EM多形紅斑（erythema multiforme, EM）erythema multiforme, EM（多形紅斑）は四肢の典型的3層標的状target-shaped (targetoid)標的状（target-shaped (targetoid)）target-shaped (targetoid)（標的状）病変が特徴で、SJS/TENとは別疾患である
結節性紅斑erythema nodosum, EN結節性紅斑（erythema nodosum, EN）erythema nodosum, EN（結節性紅斑）は下腿前面の圧痛性結節で、通常は潰瘍・瘢痕を残さない
GCAの視覚症状、ANCA関連血管炎の肺腎症候群pulmonary-renal syndrome肺腎症候群（pulmonary-renal syndrome）pulmonary-renal syndrome（肺腎症候群）、SJS/TEN疑いは治療を急ぐ