Internal Medicine · S-33

自己免疫性肝炎・原発性胆汁性胆管炎・原発性硬化性胆管炎

Autoimmune Liver and Biliary Diseases

前提：病態: 急性・慢性肝炎
前提：正常: 消化腺：肝臓自然自己免疫と病的自己免疫
疾患: 原発性胆汁性胆管炎・原発性硬化性胆管炎自己免疫性肝炎
検査値: 肝生検抗LKM1抗体抗SLA抗体抗平滑筋抗体
スコア: 国際自己免疫性肝炎グループ簡易スコア

🧠 全体像：自己免疫性肝炎autoimmune hepatitis, AIH自己免疫性肝炎（autoimmune hepatitis, AIH）autoimmune hepatitis, AIH（自己免疫性肝炎）は肝細胞障害型hepatocellular (injury) pattern肝細胞障害型（hepatocellular (injury) pattern）hepatocellular (injury) pattern（肝細胞障害型）炎症、原発性胆汁性胆管炎primary biliary cholangitis, PBC原発性胆汁性胆管炎（primary biliary cholangitis, PBC）primary biliary cholangitis, PBC（原発性胆汁性胆管炎）は小型肝内胆管intrahepatic bile duct肝内胆管（intrahepatic bile duct）intrahepatic bile duct（肝内胆管）破壊、原発性硬化性胆管炎primary sclerosing cholangitis, PSC原発性硬化性胆管炎（primary sclerosing cholangitis, PSC）primary sclerosing cholangitis, PSC（原発性硬化性胆管炎）は肝内intrahepatic肝内（intrahepatic）intrahepatic（肝内）外胆管の線維化狭窄を主体とする。肝酵素liver enzymes肝酵素（liver enzymes）liver enzymes（肝酵素）パターン、Ig/自己抗体、組織、胆管画像を組み合わせて鑑別する。

三疾患の比較

項目	AIH	PBC	PSC
主なパターン	AST/ALT優位	ALP優位のcholestasis	ALP優位、反復胆管炎
免疫所見	IgG高値、ANA/SMA；2型でanti-LKM1	AMA、PBC特異的ANA、IgM高値	特異的自己抗体なし；p-ANCAは非特異的
診断の中心	他原因除外＋肝生検liver biopsy肝生検（liver biopsy）liver biopsy（肝生検）のインターフェース肝炎interface hepatitisインターフェース肝炎（interface hepatitis）interface hepatitis（インターフェース肝炎）	ALP上昇、AMA/PBC特異抗体、組織のうち通常2項目	MRCPで多発狭窄・拡張、beading
関連	各種自己免疫疾患	Sjögren症候群Sjögren syndromeSjögren症候群（Sjögren syndrome）Sjögren syndrome（Sjögren症候群）、甲状腺疾患thyroid disease甲状腺疾患（thyroid disease）thyroid disease（甲状腺疾患）	IBD、とくに潰瘍性大腸炎ulcerative colitis, UC潰瘍性大腸炎（ulcerative colitis, UC）ulcerative colitis, UC（潰瘍性大腸炎）
主要長期リスク	肝硬変、肝不全	肝硬変、骨粗鬆osteoporosis骨粗鬆（osteoporosis）osteoporosis（骨粗鬆）症	胆管癌Cholangiocarcinoma胆管癌（Cholangiocarcinoma）Cholangiocarcinoma（胆管癌）、胆嚢癌gallbladder cancer胆嚢癌（gallbladder cancer）gallbladder cancer（胆嚢癌）、大腸癌、肝硬変

診断flow

flowchart TD
    A["原因不明の肝障害"] --> B{"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='hepatocellular (injury) pattern'>肝細胞障害型</span>優位"}
    B -->|"はい"| C["IgG・ANA/SMA/LKM1＋ウイルス/薬剤除外"]
    C --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='liver biopsy'>肝生検</span>でAIHを確認"]
    B -->|"いいえ：cholestatic"| E["超音波で閉塞除外＋AMA"]
    E --> F{"AMA陽性＋PBC像"}
    F -->|"はい"| G["PBC"]
    F -->|"いいえ／大型胆管疑い"| H["MRCP"]
    H --> I["PSC／二次性硬化性胆管炎を鑑別"]

治療

AIH

プレドニゾンprednisoneプレドニゾン（prednisone）prednisone（プレドニゾン）/プレドニゾロンprednisoloneプレドニゾロン（prednisolone）prednisolone（プレドニゾロン）または非肝硬変例のブデソニドbudesonideブデソニド（budesonide）budesonide（ブデソニド）で寛解導入し、アザチオプリンazathioprineアザチオプリン（azathioprine）azathioprine（アザチオプリン）を併用・維持に用いる。TPMT/NUDT15、CBC、肝機能を確認する。不耐・不応例ではmycophenolate mofetilなどを専門的に用いる。AST/ALTとIgG正常化を目標とし、急性重症例で1〜2週以内に反応しない、または脳症を来した場合は緊急移植評価を行う。

PBC

ウルソデオキシコール酸ursodeoxycholic acidウルソデオキシコール酸（ursodeoxycholic acid）ursodeoxycholic acid（ウルソデオキシコール酸）（UDCA）13〜15 mg/kg/dayを第一選択とし、約12か月の生化学反応chemical reaction化学反応（chemical reaction）chemical reaction（化学反応）でリスクを再評価する。不十分例では地域の承認と肝機能に応じ、PPAR作動薬/フィブラート系fibratesフィブラート系（fibrates）fibrates（フィブラート系）や他の二次治療薬second-line therapy二次治療薬（second-line therapy）second-line therapy（二次治療薬）を専門医が選ぶ。そう痒はコレスチラミンcholestyramineコレスチラミン（cholestyramine）cholestyramine（コレスチラミン）を第一選択とし、UDCAなど他薬との服用間隔を空ける。脂溶性ビタミンfat-soluble vitamin脂溶性ビタミン（fat-soluble vitamin）fat-soluble vitamin（脂溶性ビタミン）、骨量、甲状腺を監視する。

PSC

MRCPを診断の第一選択とし、ERCPは優性/臨床的に重要な胆管狭窄の標本化sampling標本化（sampling）sampling（標本化）・拡張など治療目的therapeutic aim治療目的（therapeutic aim）therapeutic aim（治療目的）に限る。すべての患者で進行を確実に止める薬はない。UDCA 13〜23 mg/kg/dayを選択的に試す場合も、高用量は避け、12か月で意味ある反応がなければ継続しない。細菌性胆管炎を抗菌薬と胆道ドレナージbiliary drainage胆道ドレナージ（biliary drainage）biliary drainage（胆道ドレナージ）で治療し、胆管癌Cholangiocarcinoma胆管癌（Cholangiocarcinoma）Cholangiocarcinoma（胆管癌）・胆嚢癌gallbladder cancer胆嚢癌（gallbladder cancer）gallbladder cancer（胆嚢癌）サーベイランスsurveillanceサーベイランス（surveillance）surveillance（サーベイランス）と定期大腸内視鏡colonoscopy大腸内視鏡（colonoscopy）colonoscopy（大腸内視鏡）を行う。進行例は肝移植liver transplantation肝移植（liver transplantation）liver transplantation（肝移植）を検討する。

まとめ

AIHはIgG・自己抗体・インターフェース肝炎interface hepatitisインターフェース肝炎（interface hepatitis）interface hepatitis（インターフェース肝炎）、PBCはAMAと小胆管、PSCはMRCPの多発狭窄で捉える。
AIHはグルココルチコイド＋アザチオプリンazathioprineアザチオプリン（azathioprine）azathioprine（アザチオプリン）、PBCはUDCAが基本である。
PSCにルーチンERCPや高用量UDCAを用いず、IBD・胆管癌Cholangiocarcinoma胆管癌（Cholangiocarcinoma）Cholangiocarcinoma（胆管癌）・大腸癌を監視する。