Neurology · G3-27

代謝性・自己免疫性・その他の全身疾患に伴う神経症状

G3-27: Neurological symptoms of metabolic, autoimmune and other systemic diseases

前提：病態: 糖尿病性神経障害の症状と病態機序
前提：正常: 自然自己免疫と病的自己免疫
疾患: 銅欠乏
症状: 多発性単神経炎

🧠 全体像：全身疾患systemic disease全身疾患（systemic disease）systemic disease（全身疾患）は、意識障害、発作、末梢神経障害、筋力低下、脊髄・脳血管障害Cerebrovascular disease脳血管障害（Cerebrovascular disease）Cerebrovascular disease（脳血管障害）として現れる。まず低血糖、低酸素、電解質異常、感染、肝腎不全など可逆的な緊急病態を探し、症候の分布から代謝・免疫・感染・腫瘍へ原因を絞る。

代謝・内分泌疾患

病態	主な神経症状	緊急対応・要点
低血糖	発汗、行動変化、局在症状、発作、昏睡	血糖を即時測定し補正。原因薬・肝腎機能を確認
糖尿病	遠位対称性多発ニューロパチーdistal symmetric polyneuropathy遠位対称性多発ニューロパチー（distal symmetric polyneuropathy）distal symmetric polyneuropathy（遠位対称性多発ニューロパチー）、自律神経障害autonomic neuropathy自律神経障害（autonomic neuropathy）autonomic neuropathy（自律神経障害）、単神経障害mononeuropathy単神経障害（mononeuropathy）mononeuropathy（単神経障害）、脳卒中	足病変foot lesion足病変（foot lesion）foot lesion（足病変）と自律神経を含め評価し、血糖・血圧・脂質を包括管理
甲状腺機能低下hypothyroidism甲状腺機能低下（hypothyroidism）hypothyroidism（甲状腺機能低下）	認知・気分変化、手根管症候群carpal tunnel syndrome手根管症候群（carpal tunnel syndrome）carpal tunnel syndrome（手根管症候群）、ニューロパチーneuropathyニューロパチー（neuropathy）neuropathy（ニューロパチー）、ミオパチーmyopathyミオパチー（myopathy）myopathy（ミオパチー）	重症低体温・意識障害では粘液水腫性昏睡myxedema coma粘液水腫性昏睡（myxedema coma）myxedema coma（粘液水腫性昏睡）を考える
甲状腺中毒症thyrotoxicosis甲状腺中毒症（thyrotoxicosis）thyrotoxicosis（甲状腺中毒症）	振戦、反射亢進hyperreflexia反射亢進（hyperreflexia）hyperreflexia（反射亢進）、近位筋力低下proximal muscle weakness近位筋力低下（proximal muscle weakness）proximal muscle weakness（近位筋力低下）、精神・意識障害	発熱・頻脈・意識障害なら甲状腺クリーゼthyroid storm甲状腺クリーゼ（thyroid storm）thyroid storm（甲状腺クリーゼ）を治療
ビタミンB12欠乏	後索・錐体路障害、ニューロパチーneuropathyニューロパチー（neuropathy）neuropathy（ニューロパチー）、認知変化	貧血がなくても起こる。銅欠乏copper deficiency銅欠乏（copper deficiency）copper deficiency（銅欠乏）なども鑑別
チアミン欠乏thiamine deficiencyチアミン欠乏（thiamine deficiency）thiamine deficiency（チアミン欠乏）	Wernicke脳症Wernicke encephalopathyWernicke脳症（Wernicke encephalopathy）Wernicke encephalopathy（Wernicke脳症）、末梢神経障害	疑えば検査を待たず静注チアミンthiamineチアミン（thiamine）thiamine（チアミン）。低血糖時はブドウ糖を遅らせず同時または先行投与
尿毒症uremia尿毒症（uremia）uremia（尿毒症）	脳症、振戦・ミオクローヌスmyoclonusミオクローヌス（myoclonus）myoclonus（ミオクローヌス）、発作、ニューロパチーneuropathyニューロパチー（neuropathy）neuropathy（ニューロパチー）	薬剤蓄積を確認し、重症脳症では透析適応を評価
肝性脳症	注意・意識障害、羽ばたき振戦asterixis (flapping tremor)羽ばたき振戦（asterixis (flapping tremor)）asterixis (flapping tremor)（羽ばたき振戦）、構音・運動異常	感染・出血・便秘・薬剤など誘因を治療し、ラクツロースlactuloseラクツロース（lactulose）lactulose（ラクツロース）等を用いる
Ca・Na異常	意識障害、筋力低下、発作、不整脈	発症速度と重症度に応じて補正し、急速な過補正overcorrection過補正（overcorrection）overcorrection（過補正）を避ける

Wernicke脳症Wernicke encephalopathyWernicke脳症（Wernicke encephalopathy）Wernicke encephalopathy（Wernicke脳症）は意識障害、眼球運動障害impaired ocular motility (ophthalmoparesis)眼球運動障害（impaired ocular motility (ophthalmoparesis)）impaired ocular motility (ophthalmoparesis)（眼球運動障害）、失調の三徴が揃わないことが多い。乳酸アシドーシスlactic acidosis乳酸アシドーシス（lactic acidosis）lactic acidosis（乳酸アシドーシス）は単独病名ではなく、低灌流、低酸素、薬剤、代謝疾患など原因の警告所見warning警告所見（warning）warning（警告所見）として扱う。

自己免疫・結合組織疾患

疾患	神経病型
全身性エリテマトーデスsystemic lupus erythematosus, SLE全身性エリテマトーデス（systemic lupus erythematosus, SLE）systemic lupus erythematosus, SLE（全身性エリテマトーデス）	発作、精神・認知症状cognitive symptoms認知症状（cognitive symptoms）cognitive symptoms（認知症状）、脳血管障害Cerebrovascular disease脳血管障害（Cerebrovascular disease）Cerebrovascular disease（脳血管障害）、末梢神経障害。感染・薬剤・代謝も鑑別
Sjögren症候群Sjögren syndromeSjögren症候群（Sjögren syndrome）Sjögren syndrome（Sjögren症候群）	感覚性ニューロノパチーsensory neuronopathy感覚性ニューロノパチー（sensory neuronopathy）sensory neuronopathy（感覚性ニューロノパチー）、小径線維small fiber小径線維（small fiber）small fiber（小径線維）障害、脳神経障害cranial neuropathy脳神経障害（cranial neuropathy）cranial neuropathy（脳神経障害）、稀に脊髄炎myelitis脊髄炎（myelitis）myelitis（脊髄炎）
全身性血管炎	多発単神経炎mononeuritis multiplex多発単神経炎（mononeuritis multiplex）mononeuritis multiplex（多発単神経炎）、虚血性脳卒中ischemic stroke虚血性脳卒中（ischemic stroke）ischemic stroke（虚血性脳卒中）、脊髄・中枢神経炎症neuroinflammation神経炎症（neuroinflammation）neuroinflammation（神経炎症）
関節リウマチ	絞扼性ニューロパチーneuropathyニューロパチー（neuropathy）neuropathy（ニューロパチー）、血管炎性ニューロパチーneuropathyニューロパチー（neuropathy）neuropathy（ニューロパチー）、環軸椎亜脱臼atlantoaxial subluxation環軸椎亜脱臼（atlantoaxial subluxation）atlantoaxial subluxation（環軸椎亜脱臼）による脊髄症myelopathy脊髄症（myelopathy）myelopathy（脊髄症）
全身性強皮症systemic sclerosis, SSc全身性強皮症（systemic sclerosis, SSc）systemic sclerosis, SSc（全身性強皮症）	絞扼性・小径線維ニューロパチーsmall fiber neuropathy小径線維ニューロパチー（small fiber neuropathy）small fiber neuropathy（小径線維ニューロパチー）など。重い中枢病変central lesion中枢病変（central lesion）central lesion（中枢病変）は他原因も検索
重症筋無力症	変動・易疲労性fatigability易疲労性（fatigability）fatigability（易疲労性）の眼瞼下垂ptosis眼瞼下垂（ptosis）ptosis（眼瞼下垂）、複視Diplopia複視（Diplopia）Diplopia（複視）、球・四肢・呼吸筋力低下

重症筋無力症で嚥下・呼吸が悪化したらクリーゼとして努力性肺活量forced vital capacity (FVC)努力性肺活量（forced vital capacity (FVC)）forced vital capacity (FVC)（努力性肺活量）などを反復評価し、気道管理、免疫グロブリンまたは血漿交換therapeutic plasma exchange, TPE血漿交換（therapeutic plasma exchange, TPE）therapeutic plasma exchange, TPE（血漿交換）を検討する。

「Hashimoto脳症」またはステロイド反応性脳症は診断論に議論があり、抗甲状腺抗体は一般人口にもみられ特異的でない。感染、自己免疫性脳炎autoimmune encephalitis自己免疫性脳炎（autoimmune encephalitis）autoimmune encephalitis（自己免疫性脳炎）、代謝、腫瘍、変性疾患を十分に除外し、抗体陽性だけで診断しない。

感染・血管・腫瘍

HIVではHIV関連神経認知障害HIV-associated neurocognitive disorderHIV関連神経認知障害（HIV-associated neurocognitive disorder）HIV-associated neurocognitive disorder（HIV関連神経認知障害）、末梢ニューロパチーneuropathyニューロパチー（neuropathy）neuropathy（ニューロパチー）に加え、クリプトコッカスCryptococcusクリプトコッカス（Cryptococcus）Cryptococcus（クリプトコッカス）、トキソプラズマToxoplasmaトキソプラズマ（Toxoplasma）Toxoplasma（トキソプラズマ）、PML、CMV、リンパ腫を免疫状態に応じて検索する。
神経梅毒neurosyphilis神経梅毒（neurosyphilis）neurosyphilis（神経梅毒）は髄膜炎、脳血管障害Cerebrovascular disease脳血管障害（Cerebrovascular disease）Cerebrovascular disease（脳血管障害）、脊髄後索posterior column脊髄後索（posterior column）posterior column（脊髄後索）障害、認知・精神症状など多彩で、血清と髄液を臨床病期clinical stage (cTNM)臨床病期（clinical stage (cTNM)）clinical stage (cTNM)（臨床病期）に合わせて解釈する。
神経Lyme病Lyme diseaseLyme病（Lyme disease）Lyme disease（Lyme病）は曝露地域・ダニ歴を踏まえ、髄膜神経根炎radiculitis神経根炎（radiculitis）radiculitis（神経根炎）、顔面神経麻痺facial nerve palsy顔面神経麻痺（facial nerve palsy）facial nerve palsy（顔面神経麻痺）などの適合する症候で検査する。
高血圧は脳卒中と認知障害cognitive impairment認知障害（cognitive impairment）cognitive impairment（認知障害）の重要な危険因子であり、急性脳症acute encephalopathy急性脳症（acute encephalopathy）acute encephalopathy（急性脳症）・PRESでは頭痛、視覚症状、発作、意識障害を来しうる。
腫瘍は転移・髄膜播種・脊髄圧迫、治療毒性、傍腫瘍性神経症候群を起こす。抗Huなど細胞内抗原抗体では関連腫瘍検索が重要である。

ヘモクロマトーシスhemochromatosisヘモクロマトーシス（hemochromatosis）hemochromatosis（ヘモクロマトーシス）では肝、膵、心、皮膚、内分泌障害endocrine insufficiency内分泌障害（endocrine insufficiency）endocrine insufficiency（内分泌障害）が中心で、認知・気分症状は非特異的である。神経症状を鉄過剰だけに帰属せず、糖尿病、肝障害、他の神経疾患neurological disorder神経疾患（neurological disorder）neurological disorder（神経疾患）を評価する。

症候からの診断手順

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='systemic disease'>全身疾患</span>患者の新規神経症状"] --> B["ABC・血糖・酸素化・体温"]
    B --> C["電解質・肝腎機能・血算・薬剤・感染"]
    C --> D["局在性かびまん性か"]
    D --> E["局在性：脳卒中・圧迫・炎症を画像評価"]
    D --> F["びまん性：代謝性・毒性・感染性脳症を評価"]
    E --> G["MRI・髄液・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='electrophysiology'>電気生理</span>・自己抗体を選択"]
    F --> G
    G --> H["原因治療と神経支持療法"]

治療原則

疾患名に対する一律の「免疫療法」ではなく、病態を確定して治療する。代謝異常を安全な速度で補正し、感染には病原体治療、自己免疫疾患には適応を確認した免疫療法、腫瘍には腫瘍治療を行う。発作、疼痛、嚥下・呼吸、排泄、転倒を同時に管理し、理学・作業・言語療法へつなぐ。

まとめ

全身疾患systemic disease全身疾患（systemic disease）systemic disease（全身疾患）患者の神経症状では、低血糖、低酸素、電解質、感染、肝腎不全を最初に確認する。
Wernicke脳症Wernicke encephalopathyWernicke脳症（Wernicke encephalopathy）Wernicke encephalopathy（Wernicke脳症）は三徴が揃わなくても疑い、静注チアミンthiamineチアミン（thiamine）thiamine（チアミン）を遅らせない。
自己抗体の存在だけで神経症状を自己免疫性と断定しない。
局在と時間経過time course時間経過（time course）time course（時間経過）から検査を選び、原因治療と呼吸・嚥下・リハビリを並行する。