小児の腹部腫瘤・腹部腫瘍

🧠 全体像： 小児の腹部腫瘤は腫瘍だけでなく、腎・肝・消化管・生殖器の良性疾患も含む。年齢、発生臓器、尿・便通障害、腫瘍マーカーtumor markers 腫瘍マーカー（tumor markers）tumor markers（腫瘍マーカー） を組み合わせ、まず超音波で局在を決める。

初期評価

• 発症時期と増大速度、疼痛、発熱、体重減少、食欲低下を確認する。
• 排尿困難voiding difficulty排尿困難（voiding difficulty）voiding difficulty（排尿困難）・血尿は腎尿路由来、便秘・嘔吐は消化管圧迫、持続する水様下痢 Watery Diarrhea 水様下痢（Watery Diarrhea） Watery Diarrhea（水様下痢） は神経芽腫 Neuroblastoma 神経芽腫（Neuroblastoma） Neuroblastoma（神経芽腫） のVIP産生を示唆する。
• 出生前超音波prenatal ultrasonography 出生前超音波（prenatal ultrasonography）prenatal ultrasonography（出生前超音波） 所見、先天奇形congenital defects先天奇形（congenital defects）congenital defects（先天奇形）、家族歴を確認する。
• 腫瘤を強く反復触診せず、血圧、肝脾腫、眼球所見、神経所見neurological findings 神経所見（neurological findings）neurological findings（神経所見） も評価する。

三大腫瘍

💡 神経芽腫Neuroblastoma 神経芽腫（Neuroblastoma）Neuroblastoma（神経芽腫） は骨・骨髄・リンパ節・肝などへ転移し、骨痛bone pain骨痛（bone pain）bone pain（骨痛）、跛行claudication跛行（claudication）claudication（跛行）、貧血、紫斑を来す。Wilms腫瘍は肺転移が多い。両側Wilms腫瘍では腎機能温存 preservation of renal function 腎機能温存（preservation of renal function） preservation of renal function（腎機能温存） が重要だが、片側限局例の術式は所属プロトコルに従う。

💡 神経芽腫Neuroblastoma 神経芽腫（Neuroblastoma）Neuroblastoma（神経芽腫） とWilms腫瘍は発症年齢の分布が異なる。副腎原発例を比較した検討では神経芽腫 Neuroblastoma 神経芽腫（Neuroblastoma） Neuroblastoma（神経芽腫） 群の平均年齢23.8か月・Wilms腫瘍群の平均年齢34.8か月で神経芽腫 Neuroblastoma 神経芽腫（Neuroblastoma） Neuroblastoma（神経芽腫） の方が若年に多く、神経芽腫Neuroblastoma 神経芽腫（Neuroblastoma）Neuroblastoma（神経芽腫） は正中線 midline 正中線（midline） midline（正中線） を越えて進展する像を呈しやすく、尿中カテコールアミン代謝産物VMA/HVA 尿中カテコールアミン代謝産物（VMA/HVA）VMA/HVA（尿中カテコールアミン代謝産物） は疑い例 suspected case 疑い例（suspected case） suspected case（疑い例） の約90%で陽性となりうる。¹

💡 限局性乳児神経芽腫 Neuroblastoma 神経芽腫（Neuroblastoma） Neuroblastoma（神経芽腫） の一部は無治療経過観察 watchful waiting 無治療経過観察（watchful waiting） watchful waiting（無治療経過観察） 下でも自然退縮 spontaneous regression 自然退縮（spontaneous regression） spontaneous regression（自然退縮） しうる。MYCN非増幅の限局例340例中、経過観察とした93例では自然退縮 spontaneous regression 自然退縮（spontaneous regression） spontaneous regression（自然退縮） 44例・4S期への進行7例がみられ、経過観察群の3年生存率 survival 生存率（survival） survival（生存率） は手術・化学療法群と差がなかった。²

⚠️ 神経芽腫Neuroblastoma 神経芽腫（Neuroblastoma）Neuroblastoma（神経芽腫） の尿中カテコールアミン検査による乳児マス・スクリーニングは、カナダ・ドイツで行われた大規模 genome mutation 大規模（genome mutation） genome mutation（大規模） 対照試験で神経芽腫 Neuroblastoma 神経芽腫（Neuroblastoma） Neuroblastoma（神経芽腫） 死亡率を減らさず、治療不要な症例を早期発見する過剰診断を増やしたことが確認されており、現在は一般的なスクリーニングとして推奨されない。³

臓器別の鑑別

診断アルゴリズム

flowchart TD
    A["腹部腫瘤を疑う"] --> B["全身状態・血圧・尿便通・神経症状を確認"]
    B --> C["腹部超音波で臓器起源と<span class='jp-term jp-term-diagram' title='solid'>充実性</span>/嚢胞性を判定"]
    C --> D["血算、腎肝機能、電解質、<span class='jp-term jp-term-diagram' title='lactate dehydrogenase'>LDH</span>"]
    D --> E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Neuroblastoma'>神経芽腫</span>疑い：尿VMA/<span class='jp-term jp-term-diagram' title='homovanillic acid (HVA)'>HVA</span>"]
    D --> F["肝腫瘍・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='germ cell tumour'>胚細胞腫瘍</span>疑い：<span class='jp-term jp-term-diagram' title='alpha-fetoprotein'>AFP</span>±β-<span class='jp-term jp-term-diagram' title='human chorionic gonadotropin'>hCG</span>"]
    E --> G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='magnetic resonance imaging'>MRI</span>/<span class='jp-term jp-term-diagram' title='computed tomography'>CT</span>で局所進展、必要に応じ転移評価"]
    F --> G
    G --> H["小児腫瘍チームで生検・手術順序を決定"]

⚠️ Wilms腫瘍では、生検を先行するか初回腎摘除を行うかが治療グループで異なる。神経芽腫Neuroblastoma 神経芽腫（Neuroblastoma）Neuroblastoma（神経芽腫） でも画像・生物学的検査の順序が病期判定に影響するため、無計画な生検を避ける。

治療原則

• 病理、病期、年齢、分子・染色体所見を含むリスク層別化 risk stratification リスク層別化（risk stratification） risk stratification（リスク層別化） で治療強度を決める。
• 完全切除の可能性と臓器温存 nephron-sparing 臓器温存（nephron-sparing） nephron-sparing（臓器温存） を多職種で検討する。
• 化学療法、放射線療法、免疫療法、造血幹細胞移植hematopoietic stem cell transplantation, HSCT 造血幹細胞移植（hematopoietic stem cell transplantation, HSCT）hematopoietic stem cell transplantation, HSCT（造血幹細胞移植） は疾患別プロトコルに従う。
• 神経症状、尿路・腸管閉塞、高血圧、腫瘍崩壊症候群tumor lysis syndrome, TLS 腫瘍崩壊症候群（tumor lysis syndrome, TLS）tumor lysis syndrome, TLS（腫瘍崩壊症候群） を並行して管理する。

まとめ

• 年齢と発生臓器が鑑別の軸であり、超音波が最初の画像検査となる。
• 神経芽腫Neuroblastoma 神経芽腫（Neuroblastoma）Neuroblastoma（神経芽腫） ではVMA/HVAHVA（homovanillic acid (HVA)）、肝芽腫hepatoblastoma 肝芽腫（hepatoblastoma）hepatoblastoma（肝芽腫） ではAFPが重要である。
• 生検・手術の順序は病期と治療を変えるため、小児腫瘍チームへ早期紹介する。