Pediatrics · 2-23

痙攣・てんかん重積状態の救急治療

Emergency Treatment of Seizures and Status Epilepticus

前提：病態: ベンゾジアゼピン抗てんかん薬
前提：正常: 興奮性細胞の活動電位
疾患: Dravet症候群
症状: 痙攣

🧠 全体像：痙攣が5分続けば自然停止spontaneous termination自然停止（spontaneous termination）spontaneous termination（自然停止）を待たず重積として治療する。ベンゾジアゼピンを十分量・最大2回、その後は第二選択薬Second-line drugs：QAPL第二選択薬（Second-line drugs：QAPL）Second-line drugs：QAPL（第二選択薬）へ速やかに進む。

定義と認識

てんかん発作は異常で過剰・同期した神経放電による一過性症状で、焦点起始focal onset (seizure)焦点起始（focal onset (seizure)）focal onset (seizure)（焦点起始）と全般起始generalized onset (seizure)全般起始（generalized onset (seizure)）generalized onset (seizure)（全般起始）に分類する。痙攣はそのうち目に見える不随意の筋収縮を指す運動の記述で、てんかん以外（テタニーtetanyテタニー（tetany）tetany（テタニー）・破傷風・代謝性）でも起こる。
強直間代tonic-clonic強直間代（tonic-clonic）tonic-clonic（強直間代）、片側運動、感覚・自律神経・行動変化、意識減損impaired awareness意識減損（impaired awareness）impaired awareness（意識減損）、欠神absence (seizure)欠神（absence (seizure)）absence (seizure)（欠神）など多様である。
5分以上持続、または意識回復なく反復する痙攣性発作をてんかん重積状態status epilepticusてんかん重積状態（status epilepticus）status epilepticus（てんかん重積状態）として扱う。

初期5分

周囲を安全にし、時刻を記録する。口へ物や指を入れず、無理に抑えない。
気道、呼吸、循環を支持し、必要時吸引・酸素・換気を行う。
血糖を直ちに測定し低血糖を補正する。
SpO2、心電図、血圧、可能なら呼気CO2を監視し、静脈または骨髄路intraosseous route骨髄路（intraosseous route）intraosseous route（骨髄路）を確保する。

薬物アルゴリズム

flowchart TD
    A["発作5分持続"] --> B["ベンゾジアゼピン1回目"]
    B --> C["数分後も持続"]
    C --> D["ベンゾジアゼピン2回目"]
    D --> E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Second-line drugs：QAPL'>第二選択薬</span>を直ちに投与"]
    E --> F["発作持続・意識回復なし"]
    F --> G["挿管・持続麻酔薬・連続EEG・PICU"]

第一選択：静注ロラゼパムlorazepamロラゼパム（lorazepam）lorazepam（ロラゼパム）/ミダゾラムmidazolamミダゾラム（midazolam）midazolam（ミダゾラム）、静脈路IV access静脈路（IV access）IV access（静脈路）がなければ頬粘膜buccal mucosa頬粘膜（buccal mucosa）buccal mucosa（頬粘膜）・鼻腔内intranasal鼻腔内（intranasal）intranasal（鼻腔内）ミダゾラムmidazolamミダゾラム（midazolam）midazolam（ミダゾラム）または直腸ジアゼパムdiazepamジアゼパム（diazepam）diazepam（ジアゼパム）。呼吸抑制に備える。
第二選択：レベチラセタムlevetiracetamレベチラセタム（levetiracetam）levetiracetam（レベチラセタム）、ホスフェニトインfosphenytoinホスフェニトイン（fosphenytoin）fosphenytoin（ホスフェニトイン）/フェニトイン、バルプロ酸、フェノバルビタールphenobarbitalフェノバルビタール（phenobarbital）phenobarbital（フェノバルビタール）から年齢・病因・禁忌で選ぶ。1歳を境に固定的fixed固定的（fixed）fixed（固定的）に分ける旧来の方法は用いない。
難治性では気管挿管endotracheal intubation気管挿管（endotracheal intubation）endotracheal intubation（気管挿管）、持続ミダゾラムmidazolamミダゾラム（midazolam）midazolam（ミダゾラム）・プロポフォールpropofolプロポフォール（propofol）propofol（プロポフォール）・ケタミンketamineケタミン（ketamine）ketamine（ケタミン）等、連続EEGを専門管理する。

薬剤	小児の代表的な負荷量	重要な注意
ミダゾラムmidazolamミダゾラム（midazolam）midazolam（ミダゾラム）	IV/IM/IO 0.15 mg/kg、頬粘膜buccal mucosa頬粘膜（buccal mucosa）buccal mucosa（頬粘膜）/鼻腔内intranasal鼻腔内（intranasal）intranasal（鼻腔内） 0.3 mg/kg（最大10 mg）	病院前投与を含め、適切なベンゾジアゼピンは最大2回まで。呼吸・循環を監視する
レベチラセタムlevetiracetamレベチラセタム（levetiracetam）levetiracetam（レベチラセタム）	IV/IO 40〜60 mg/kg（最大4.5 g）	第二選択薬Second-line drugs：QAPL第二選択薬（Second-line drugs：QAPL）Second-line drugs：QAPL（第二選択薬）。腎機能と施設手順を確認する
フェニトイン	IV/IO 20 mg/kg（最大2 g）	心電図・血圧監視下に緩徐投与し、Dravet症候群Dravet syndromeDravet症候群（Dravet syndrome）Dravet syndrome（Dravet症候群）では避ける
フェノバルビタールphenobarbitalフェノバルビタール（phenobarbital）phenobarbital（フェノバルビタール）	IV/IO 20 mg/kg（最大1 g）	呼吸抑制・低血圧に注意し、心電図を監視する
バルプロ酸	IV 20〜40 mg/kg（最大3 g）	3歳未満、肝疾患、ミトコンドリア病mitochondrial diseaseミトコンドリア病（mitochondrial disease）mitochondrial disease（ミトコンドリア病）・代謝疾患疑い、妊娠可能性では特に慎重に選ぶ

用量・最大量・投与速度dosing rate投与速度（dosing rate）dosing rate（投与速度）は地域や製剤で異なるため、実診療では救急薬剤表と施設プロトコルを優先する。

原因検索

血糖、Na、Ca、Mg、血液ガス、感染、毒物、服薬、外傷、頭蓋内出血intracranial hemorrhage (intracranial bleeding)頭蓋内出血（intracranial hemorrhage (intracranial bleeding)）intracranial hemorrhage (intracranial bleeding)（頭蓋内出血）を評価する。髄膜炎・脳炎、代謝疾患、自己免疫性脳炎autoimmune encephalitis自己免疫性脳炎（autoimmune encephalitis）autoimmune encephalitis（自己免疫性脳炎）、シャント閉塞を考え、焦点所見・外傷・原因不明では画像を行う。

⚠️ 発作停止後も非痙攣性重積nonconvulsive status epilepticus非痙攣性重積（nonconvulsive status epilepticus）nonconvulsive status epilepticus（非痙攣性重積）があり得る。意識が回復しない場合は連続EEGを検討する。

まとめ

5分で重積治療を開始する。
ベンゾジアゼピンを3回以上反復せず第二選択薬Second-line drugs：QAPL第二選択薬（Second-line drugs：QAPL）Second-line drugs：QAPL（第二選択薬）へ移る。
低血糖・電解質・感染・外傷・毒物を並行評価する。