Psychiatry · A-06
重度・軽度神経認知障害（認知症）：病因・診断基準・臨床管理
Major and minor neurocognitive disorders (dementia): etiology, diagnostic criteria and clinical management
🧠 全体像：神経認知障害neurocognitive disorder神経認知障害（neurocognitive disorder）neurocognitive disorder（神経認知障害）は、以前より低下した認知機能cognitive function認知機能（cognitive function）cognitive function（認知機能）を客観的objective客観的（objective）objective（客観的）に確認し、日常生活の自立が失われれば重度NCD（認知症）、自立が保たれれば軽度NCDとする。診断ではせん妄を先に除外し、治療可能な原因と病型を見極め、本人・介護者caregiver介護者（caregiver）caregiver（介護者）を長期に支える。
重度と軽度の違い
| 項目 | 軽度NCD（mild NCD） | 重度NCD（major NCD） |
|---|---|---|
| 認知低下cognitive decline認知低下（cognitive decline）cognitive decline（認知低下） | 軽度だが本人・情報提供者informant情報提供者（informant）informant（情報提供者）・検査で確認 | 明らかな低下を確認 |
| 生活機能 | 手段的日常生活動作instrumental activities of daily living, IADL手段的日常生活動作（instrumental activities of daily living, IADL）instrumental activities of daily living, IADL（手段的日常生活動作）は工夫して自立 | 認知低下cognitive decline認知低下（cognitive decline）cognitive decline（認知低下）が日常生活の自立を妨げる |
| 対象領域 | 複雑性注意complex attention複雑性注意（complex attention）complex attention（複雑性注意）、遂行機能executive function遂行機能（executive function）executive function（遂行機能）、学習・記憶、言語、知覚運動perceptual-motor知覚運動（perceptual-motor）perceptual-motor（知覚運動）、社会的認知social cognition社会的認知（social cognition）social cognition（社会的認知）の1領域以上 | 同左 |
| 共通除外 | せん妄中だけの症状ではなく、他の精神疾患でよりよく説明されない | 同左 |
「物忘れがある」だけでなく、服薬、金銭、調理、移動、連絡などがどこまで自立しているかが境界を決める。
主な病型
| 病型 | 早期の手掛かり | 病理・背景 |
|---|---|---|
| アルツハイマー病Alzheimer's diseaseアルツハイマー病（Alzheimer's disease）Alzheimer's disease（アルツハイマー病） | エピソード記憶episodic memoryエピソード記憶（episodic memory）episodic memory（エピソード記憶）低下、徐々に進行 | アミロイドβamyloid betaアミロイドβ（amyloid beta）amyloid beta（アミロイドβ）、タウtau (protein)タウ（tau (protein)）tau (protein)（タウ） |
| 血管性認知障害vascular cognitive impairment血管性認知障害（vascular cognitive impairment）vascular cognitive impairment（血管性認知障害） | 脳卒中との時間関係、遂行機能executive function遂行機能（executive function）executive function（遂行機能）低下、局在徴候 | 脳梗塞cerebral infarction脳梗塞（cerebral infarction）cerebral infarction（脳梗塞）・小血管病small vessel disease小血管病（small vessel disease）small vessel disease（小血管病）など |
| レビー小体型認知症dementia with Lewy bodies (DLB)レビー小体型認知症（dementia with Lewy bodies (DLB)）dementia with Lewy bodies (DLB)（レビー小体型認知症） | 認知変動fluctuating cognition認知変動（fluctuating cognition）fluctuating cognition（認知変動）、具体的幻視visual hallucination(s)幻視（visual hallucination(s)）visual hallucination(s)（幻視）、REM睡眠行動異常、パーキンソニズムparkinsonismパーキンソニズム（parkinsonism）parkinsonism（パーキンソニズム） | αシヌクレインalpha-synucleinαシヌクレイン（alpha-synuclein）alpha-synuclein（αシヌクレイン）；抗精神病薬過敏に注意 |
| パーキンソン病認知症Parkinson's disease dementiaパーキンソン病認知症（Parkinson's disease dementia）Parkinson's disease dementia（パーキンソン病認知症） | 運動症状が認知症より十分先行 | αシヌクレインalpha-synucleinαシヌクレイン（alpha-synuclein）alpha-synuclein（αシヌクレイン） |
| 前頭側頭型認知症frontotemporal dementia前頭側頭型認知症（frontotemporal dementia）frontotemporal dementia（前頭側頭型認知症） | 早期の人格・行動変化、脱抑制disinhibition脱抑制（disinhibition）disinhibition（脱抑制）、常同行動stereotyped behavior常同行動（stereotyped behavior）stereotyped behavior（常同行動）、言語障害speech disorders言語障害（speech disorders）speech disorders（言語障害） | 前頭・側頭葉temporal lobe側頭葉（temporal lobe）temporal lobe（側頭葉）変性 |
その他に外傷、Huntington病Huntington diseaseHuntington病（Huntington disease）Huntington disease（Huntington病）、Wilson病Wilson diseaseWilson病（Wilson disease）Wilson disease（Wilson病）、アルコール関連、HIV・神経梅毒neurosyphilis神経梅毒（neurosyphilis）neurosyphilis（神経梅毒）・プリオン病prion diseaseプリオン病（prion disease）prion disease（プリオン病）、薬剤、代謝・栄養障害malnutrition栄養障害（malnutrition）malnutrition（栄養障害）などがある。
診断アプローチ
flowchart TD
A["本人・家族から<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cognitive decline'>認知低下</span>と経過を聴取"] --> B{"急性・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='fluctuating'>変動性</span>の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='impaired attention'>注意障害</span>か"}
B -->|"はい"| C["せん妄として原因を緊急検索"]
B -->|"いいえ"| D["認知検査＋ADL/<span class='jp-term jp-term-diagram' title='instrumental activities of daily living'>IADL</span>評価"]
D --> E["薬剤、抑うつ、感覚障害、身体／神経診察"]
E --> F["選択的血液検査と脳画像"]
F --> G["病型・重症度を診断し支援計画"]基本評価
- 発症時期、進行速度、認知領域、行動・精神症状、運転、転倒、服薬、金銭、自傷self-harm自傷（self-harm）self-harm（自傷）・他害harm to others他害（harm to others）harm to others（他害）、虐待・脆弱性を確認する。
- MoCAMontreal Cognitive AssessmentMoCA（Montreal Cognitive Assessment）Montreal Cognitive Assessment（MoCA）などはスクリーニングであり、教育・言語・文化・視聴覚障害を考慮する。
- 血算、電解質、Ca、血糖、肝腎機能、TSH、ビタミンB12・葉酸などを臨床に応じて選ぶ。
- MRIを優先し、腫瘍、硬膜下血腫subdural hematoma, SDH硬膜下血腫（subdural hematoma, SDH）subdural hematoma, SDH（硬膜下血腫）、正常圧水頭症、血管病変、萎縮パターンなどを評価する。救急やMRI困難時はCTが有用である。
- 急速進行例、若年発症、非典型例では感染・自己免疫・遺伝・髄液・機能画像・バイオマーカーBiomarkersバイオマーカー（Biomarkers）Biomarkers（バイオマーカー）を専門的に検討する。
治療
薬物療法
| 治療 | 主な位置づけ | 注意 |
|---|---|---|
| ドネペジルdonepezilドネペジル（donepezil）donepezil（ドネペジル）、リバスチグミンrivastigmineリバスチグミン（rivastigmine）rivastigmine（リバスチグミン） | アルツハイマー病Alzheimer's diseaseアルツハイマー病（Alzheimer's disease）Alzheimer's disease（アルツハイマー病）；軽度〜中等度のレビー小体型には提供し、重度でも検討 | 消化器症状、徐脈、失神、体重減少 |
| ガランタミンgalantamineガランタミン（galantamine）galantamine（ガランタミン） | アルツハイマー病Alzheimer's diseaseアルツハイマー病（Alzheimer's disease）Alzheimer's disease（アルツハイマー病）；レビー小体型ではドネペジルdonepezilドネペジル（donepezil）donepezil（ドネペジル）・リバスチグミンrivastigmineリバスチグミン（rivastigmine）rivastigmine（リバスチグミン）に不耐の場合に限り検討 | 消化器症状、徐脈、失神、体重減少 |
| メマンチンmemantineメマンチン（memantine）memantine（メマンチン） | 中等度〜重度アルツハイマー病Alzheimer's diseaseアルツハイマー病（Alzheimer's disease）Alzheimer's disease（アルツハイマー病）；レビー小体型ではAChE阻害薬が禁忌・不耐の場合に検討 | めまい、便秘、錯乱confusion錯乱（confusion）confusion（錯乱） |
| 抗アミロイド抗体anti-amyloid antibody抗アミロイド抗体（anti-amyloid antibody）anti-amyloid antibody（抗アミロイド抗体） | バイオマーカーBiomarkersバイオマーカー（Biomarkers）Biomarkers（バイオマーカー）で確認した早期アルツハイマー病Alzheimer's diseaseアルツハイマー病（Alzheimer's disease）Alzheimer's disease（アルツハイマー病）の一部 | ARIA、MRI監視、抗凝固薬等のリスク；承認条件approval conditions承認条件（approval conditions）approval conditions（承認条件）に従う |
前頭側頭型認知症frontotemporal dementia前頭側頭型認知症（frontotemporal dementia）frontotemporal dementia（前頭側頭型認知症）にはAChE阻害薬・メマンチンmemantineメマンチン（memantine）memantine（メマンチン）を提供しない。純粋な血管性認知症vascular dementia血管性認知症（vascular dementia）vascular dementia（血管性認知症）にも、アルツハイマー病Alzheimer's diseaseアルツハイマー病（Alzheimer's disease）Alzheimer's disease（アルツハイマー病）、パーキンソン病認知症Parkinson's disease dementiaパーキンソン病認知症（Parkinson's disease dementia）Parkinson's disease dementia（パーキンソン病認知症）、レビー小体型認知症dementia with Lewy bodies (DLB)レビー小体型認知症（dementia with Lewy bodies (DLB)）dementia with Lewy bodies (DLB)（レビー小体型認知症）の併存が疑われない限り、これらを提供しない。
行動・心理症状では、痛み、感染、便秘、環境、介護負担などを先に評価し、個別化した非薬物介入を優先する。抗精神病薬は死亡・脳血管イベントvascular events血管イベント（vascular events）vascular events（血管イベント）等のリスクがあるため、重度の苦痛または危険があり他の方法が無効な場合に、最小量・最短期間で再評価する。レビー小体型認知症dementia with Lewy bodies (DLB)レビー小体型認知症（dementia with Lewy bodies (DLB)）dementia with Lewy bodies (DLB)（レビー小体型認知症）ではパーキンソニズムparkinsonismパーキンソニズム（parkinsonism）parkinsonism（パーキンソニズム）悪化と重篤な過敏反応を起こし得るため、可能な限り避ける。シタロプラムCitalopramシタロプラム（Citalopram）Citalopram（シタロプラム）は抗うつ薬であり、抗精神病薬ではない。
非薬物・支持療法
- 本人の能力と好みに合わせた認知刺激cognitive stimulation認知刺激（cognitive stimulation）cognitive stimulation（認知刺激）、運動、社会参加social participation社会参加（social participation）social participation（社会参加）、作業活動
- 転倒、火気、徘徊、服薬、金銭、運転を含む環境安全化
- 高血圧、糖尿病、脂質、聴力、睡眠、喫煙など修正可能Modifiable修正可能（Modifiable）Modifiable（修正可能）なリスクの管理
- 介護者caregiver介護者（caregiver）caregiver（介護者）教育、レスパイトrespite careレスパイト（respite care）respite care（レスパイト）、地域資源、意思決定支援
- 判断能力decision-making capacity判断能力（decision-making capacity）decision-making capacity（判断能力）が保たれる早期から事前ケア計画advance care planning事前ケア計画（advance care planning）advance care planning（事前ケア計画）を話し合う
鑑別の軸：うつ病による認知症状cognitive symptoms認知症状（cognitive symptoms）cognitive symptoms（認知症状）、せん妄、薬剤性、感覚障害を「認知症だから」と見逃さない。
まとめ
- 神経認知障害neurocognitive disorder神経認知障害（neurocognitive disorder）neurocognitive disorder（神経認知障害）は、認知低下cognitive decline認知低下（cognitive decline）cognitive decline（認知低下）が日常生活の自立を妨げれば重度NCD（認知症）、自立が保たれていれば軽度NCDとする。
- 診断ではまずせん妄を除外し、認知検査・ADL/IADLinstrumental activities of daily livingIADL（instrumental activities of daily living）instrumental activities of daily living（IADL）評価、薬剤・抑うつ・感覚障害の確認、選択的血液検査とMRIで病型を絞り込む。
- 主な病型はアルツハイマー病Alzheimer's diseaseアルツハイマー病（Alzheimer's disease）Alzheimer's disease（アルツハイマー病）（エピソード記憶episodic memoryエピソード記憶（episodic memory）episodic memory（エピソード記憶）低下）、血管性認知障害vascular cognitive impairment血管性認知障害（vascular cognitive impairment）vascular cognitive impairment（血管性認知障害）（脳卒中との時間関係）、レビー小体型認知症dementia with Lewy bodies (DLB)レビー小体型認知症（dementia with Lewy bodies (DLB)）dementia with Lewy bodies (DLB)（レビー小体型認知症）（認知変動fluctuating cognition認知変動（fluctuating cognition）fluctuating cognition（認知変動）・幻視visual hallucination(s)幻視（visual hallucination(s)）visual hallucination(s)（幻視）・REM睡眠行動異常）、パーキンソン病認知症Parkinson's disease dementiaパーキンソン病認知症（Parkinson's disease dementia）Parkinson's disease dementia（パーキンソン病認知症）、前頭側頭型認知症frontotemporal dementia前頭側頭型認知症（frontotemporal dementia）frontotemporal dementia（前頭側頭型認知症）（早期の人格・行動変化）である。
- コリンエステラーゼ阻害薬Cholinesterase inhibitorsコリンエステラーゼ阻害薬（Cholinesterase inhibitors）Cholinesterase inhibitors（コリンエステラーゼ阻害薬）・メマンチンmemantineメマンチン（memantine）memantine（メマンチン）は病型ごとに位置づけが異なり、前頭側頭型認知症frontotemporal dementia前頭側頭型認知症（frontotemporal dementia）frontotemporal dementia（前頭側頭型認知症）や純粋な血管性認知症vascular dementia血管性認知症（vascular dementia）vascular dementia（血管性認知症）には通常提供しない。
- 行動・心理症状では痛み・感染・便秘・環境要因を先に評価し、抗精神病薬は死亡・脳血管イベントvascular events血管イベント（vascular events）vascular events（血管イベント）等のリスクがあるため最小量・最短期間で再評価する。レビー小体型認知症dementia with Lewy bodies (DLB)レビー小体型認知症（dementia with Lewy bodies (DLB)）dementia with Lewy bodies (DLB)（レビー小体型認知症）では可能な限り避ける。
- うつ病による認知症状cognitive symptoms認知症状（cognitive symptoms）cognitive symptoms（認知症状）、せん妄、薬剤性、感覚障害を「認知症だから」と見逃さない。