カポジ水痘様発疹症

🧠 全体像：カポジ水痘様発疹症eczema herpeticumカポジ水痘様発疹症（eczema herpeticum）eczema herpeticum（カポジ水痘様発疹症）は、アトピー性皮膚炎atopic dermatitis, ADアトピー性皮膚炎（atopic dermatitis, AD）atopic dermatitis, AD（アトピー性皮膚炎）などですでに皮膚バリアが壊れている場所へ、単純ヘルペスウイルスherpes simplex virus, HSV単純ヘルペスウイルス（herpes simplex virus, HSV）herpes simplex virus, HSV（単純ヘルペスウイルス）（主にHSV-1）が局所にとどまらず広範囲に播種する、皮膚科dermatologic皮膚科（dermatologic）dermatologic（皮膚科）の救急疾患である。単調monotone単調（monotone）monotone（単調）な打ち抜き状びらんが急速に拡大し、発熱・リンパ節腫脹を伴えば、通常のヘルペス病変や湿疹の悪化と区別してこの病名を思い浮かべる必要がある。ステロイド外用を続けているだけでは悪化する——検査結果を待たず全身性抗ウイルス薬を開始するかどうかが、失明・敗血症・まれな致死的転帰を分ける。

病態

アトピー性皮膚炎atopic dermatitis, ADアトピー性皮膚炎（atopic dermatitis, AD）atopic dermatitis, AD（アトピー性皮膚炎）ではフィラグリンfilaggrinフィラグリン（filaggrin）filaggrin（フィラグリン）変異による角層stratum corneum角層（stratum corneum）stratum corneum（角層）バリア障害と、抗菌ペプチド（カテリシジンcathelicidinカテリシジン（cathelicidin）cathelicidin（カテリシジン）LL-37など）の産生低下が重なる。フィラグリンfilaggrinフィラグリン（filaggrin）filaggrin（フィラグリン）は角層stratum corneum角層（stratum corneum）stratum corneum（角層）のケラチノサイトkeratinocyteケラチノサイト（keratinocyte）keratinocyte（ケラチノサイト）を架橋し物理的なバリアを作るタンパク質で、これが欠けると経皮的な病原体の侵入路が開く。同時にLL-37はHSVを直接不活化する抗ウイルス活性を持つが、2型炎症type 2 inflammation2型炎症（type 2 inflammation）type 2 inflammation（2型炎症）が優位なアトピー性皮膚炎atopic dermatitis, ADアトピー性皮膚炎（atopic dermatitis, AD）atopic dermatitis, AD（アトピー性皮膚炎）の皮膚ではLL-37の発現が乏しく、カポジ水痘様発疹症eczema herpeticumカポジ水痘様発疹症（eczema herpeticum）eczema herpeticum（カポジ水痘様発疹症）の既往を持つ患者では病変部のカテリシジンcathelicidinカテリシジン（cathelicidin）cathelicidin（カテリシジン）染色強度が既往のない患者より有意に低いことが確認されている¹。この2つの防御機構（物理的バリアと抗菌ペプチド）が同時に破綻した皮膚に、HSVが局所免疫の監視を逃れて水平・広範囲に増殖するのがカポジ水痘様発疹症eczema herpeticumカポジ水痘様発疹症（eczema herpeticum）eczema herpeticum（カポジ水痘様発疹症）の本体である²。

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='atopic dermatitis, AD'>アトピー性皮膚炎</span>などで<br>皮膚バリアが破綻"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='filaggrin'>フィラグリン</span>発現低下<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='stratum corneum'>角層</span>バリア障害"]
    A --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cathelicidin'>カテリシジン</span>（LL-37）など<br>抗菌ペプチド産生低下"]
    B --> D["HSVが局所免疫を逃れ<br>皮膚に広範囲に播種"]
    C --> D
    D --> E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='monomorphic'>単形性</span>小水疱が急速に<span class='jp-term jp-term-diagram' title='aggregation/clustering (histological, e.g. lymphocytic aggregates)'>集簇</span>・拡大"]
    E --> F["打ち抜き状びらん・出血性痂皮"]
    F --> G["細菌<span class='jp-term jp-term-diagram' title='secondary infection'>二次感染</span>・敗血症"]
    F --> H["眼周囲へ進展：角膜ヘルペス"]
    F --> I["まれに<span class='jp-term jp-term-diagram' title='systemic dissemination'>全身播種</span>"]

臨床像

• 紅斑上に単形性monomorphic単形性（monomorphic）monomorphic（単形性）（大きさ・形がそろった）でドームdomeドーム（dome）dome（ドーム）状の径2〜3mmの小水疱が、顔・頸部・体幹上部を中心に集簇aggregation/clustering (histological, e.g. lymphocytic aggregates)集簇（aggregation/clustering (histological, e.g. lymphocytic aggregates)）aggregation/clustering (histological, e.g. lymphocytic aggregates)（集簇）して急速に出現する²。
• 2週間以内に、水疱は特徴的な打ち抜き状のびらんへ進み、皮膚の湿潤・浸出を伴いながら出血性痂皮へ至る。発熱・リンパ節腫脹・倦怠Malaise倦怠（Malaise）Malaise（倦怠）感を伴うことが多い²。
• ⭐ 「単調monotone単調（monotone）monotone（単調）な形の小水疱が急速に広がる」という所見が、通常の湿疹の急性増悪acute exacerbation急性増悪（acute exacerbation）acute exacerbation（急性増悪）や限局した口唇ヘルペスcold sore口唇ヘルペス（cold sore）cold sore（口唇ヘルペス）との最大の違いである。

⚠️ 細菌の二次感染secondary infection二次感染（secondary infection）secondary infection（二次感染）・敗血症・眼病変ocular lesion眼病変（ocular lesion）ocular lesion（眼病変）・まれな臓器播種を来しうる皮膚科dermatologic皮膚科（dermatologic）dermatologic（皮膚科）救急疾患である。二次性の黄色ブドウ球菌感染は約30%に生じ、うちMRSAが約9%、菌血症に至る例も約4%ある²。眼周囲に病変が及ぶと角膜ヘルペス（角膜炎）を来し、未治療では失明しうる眼科緊急疾患になる。免疫不全者・乳児では骨髄抑制やDICを伴う全身播種systemic dissemination全身播種（systemic dissemination）systemic dissemination（全身播種）性HSV感染に至ることもある。アシクロビル導入前の致死率は10〜50%とされたが、現在入院治療を受けた小児の致死率は0.1%まで低下している²。

診断

• PCR（新鮮fresh新鮮（fresh）fresh（新鮮）な水疱底base of a vesicle水疱底（base of a vesicle）base of a vesicle（水疱底）から採取）が高い感度・特異度を持ち、原因確定の中心となる²。
• Tzanck試験Tzanck testTzanck試験（Tzanck test）Tzanck test（Tzanck試験）は多核巨細胞multinucleated giant cell多核巨細胞（multinucleated giant cell）multinucleated giant cell（多核巨細胞）を確認できるが感度が低く、HSVと水痘帯状疱疹ウイルスvaricella-zoster virus (VZV)水痘帯状疱疹ウイルス（varicella-zoster virus (VZV)）varicella-zoster virus (VZV)（水痘帯状疱疹ウイルス）を区別できないため補助的位置づけにとどまる。
• 続発する細菌感染を疑えば細菌培養を追加する。非典型例では皮膚生検を検討する。

鑑別

⚠️ 打ち抜き状びらんがアトピー性皮膚炎atopic dermatitis, ADアトピー性皮膚炎（atopic dermatitis, AD）atopic dermatitis, AD（アトピー性皮膚炎）など既存の皮膚病変の範囲に一致して急速に拡大する点が、これらの鑑別との識別点になる。

治療

1. 全身性抗ウイルス薬をただちに開始する。 検査結果を待って治療を遅らせない²。
2. 軽症・免疫正常例（経口）：アシクロビル30〜60 mg/kg/日を1日3回に分割（成人400 mg 1日3回）、またはバラシクロビルvalacyclovirバラシクロビル（valacyclovir）valacyclovir（バラシクロビル）小児20 mg/kg/日（成人500 mg 1日3回）を、痂皮化crusting痂皮化（crusting）crusting（痂皮化）するまで7〜21日間投与する²。
3. 重症例・免疫不全例・乳児（静注）：アシクロビル5〜10 mg/kgを8時間ごとに静注し、臨床的改善と痂皮化crusting痂皮化（crusting）crusting（痂皮化）が始まった時点で経口薬oral drugs経口薬（oral drugs）oral drugs（経口薬）へ切り替える²。
4. 接触予防策contact precautions接触予防策（contact precautions）contact precautions（接触予防策）、創部管理、疼痛管理pain management疼痛管理（pain management）pain management（疼痛管理）、二次感染secondary infection二次感染（secondary infection）secondary infection（二次感染）徴候の監視を並行する。眼病変ocular lesion眼病変（ocular lesion）ocular lesion（眼病変）を疑えば眼科へ緊急コンサルトする。

⚠️ ステロイド外用の継続だけでは病変が悪化する。 湿疹の急性増悪acute exacerbation急性増悪（acute exacerbation）acute exacerbation（急性増悪）と誤認して外用ステロイドtopical corticosteroid外用ステロイド（topical corticosteroid）topical corticosteroid（外用ステロイド）を強化するだけの対応は、抗ウイルス治療の開始を遅らせ、播種を助長する危険がある。

まとめ

• カポジ水痘様発疹症eczema herpeticumカポジ水痘様発疹症（eczema herpeticum）eczema herpeticum（カポジ水痘様発疹症）は、アトピー性皮膚炎atopic dermatitis, ADアトピー性皮膚炎（atopic dermatitis, AD）atopic dermatitis, AD（アトピー性皮膚炎）などで皮膚バリア（フィラグリンfilaggrinフィラグリン（filaggrin）filaggrin（フィラグリン））と抗菌ペプチド（カテリシジンcathelicidinカテリシジン（cathelicidin）cathelicidin（カテリシジン）LL-37）がともに低下した皮膚へHSVが広範囲に播種する疾患である。
• 単形性monomorphic単形性（monomorphic）monomorphic（単形性）の小水疱が急速に集簇aggregation/clustering (histological, e.g. lymphocytic aggregates)集簇（aggregation/clustering (histological, e.g. lymphocytic aggregates)）aggregation/clustering (histological, e.g. lymphocytic aggregates)（集簇）し打ち抜き状びらん・出血性痂皮へ進み、発熱・リンパ節腫脹を伴う。
• 細菌二次感染secondary infection二次感染（secondary infection）secondary infection（二次感染）・敗血症・角膜ヘルペス・まれな臓器播種で致死的になりうる皮膚科dermatologic皮膚科（dermatologic）dermatologic（皮膚科）救急であり、アシクロビル導入で致死率は劇的に低下した。
• 検査結果を待たず全身性アシクロビル／バラシクロビルvalacyclovirバラシクロビル（valacyclovir）valacyclovir（バラシクロビル）を開始し、ステロイド外用の継続だけで様子を見てはならない。
• 伝染性膿痂疹impetigo伝染性膿痂疹（impetigo）impetigo（伝染性膿痂疹）・水痘・eczema coxsackiumとの鑑別では、単調monotone単調（monotone）monotone（単調）な打ち抜き状びらんが既存の皮膚病変に一致して急速拡大する点が手がかりになる。