Disease Atlas · 眼科 · 症候群
Fuchs虹彩異色性虹彩毛様体炎
Fuchs heterochromic iridocyclitis
- 別名
- ヘテロクロミア虹彩毛様体炎Fuchsぶどう膜炎症候群Fuchs虹彩異色性毛様体炎FUSFHI
- 臓器系
- 眼科
- 科目
- Microscopic Anatomy and Embryology (Microscopic Anatomy)Microscopic Anatomy and Embryology (Embryology)Pediatrics
- トピック
- 組織学 17.1:感覚器:眼発生学 19.2:眼:網膜・虹彩・毛様体小児科 23:麻疹、風疹、猩紅熱
- 鑑別疾患
- Posner-Schlossman症候群虹彩母斑・虹彩黒色腫
- 合併症
- 白内障緑内障
- 原因微生物
- Rubella virus
- 症状
- 角膜後面沈着物飛蚊症視力低下
- 検査値
- 眼圧
🧠 全体像:この疾患の核心は「前房anterior chamber 前房(anterior chamber)anterior chamber(前房) 内の炎症がずっと続いているのに、患者は困っていない」という一点にある。急性前部ぶどう膜炎acute anterior uveitis急性前部ぶどう膜炎(acute anterior uveitis)acute anterior uveitis(急性前部ぶどう膜炎)が急性・有痛性・充血の強い発作として患者を受診させるのに対し、本症は慢性・無痛・充血なしで進み、多くは定期検査で偶然 chance 偶然(chance) chance(偶然) 見つかる1。⚠️ 炎症が静かなことは、危険が小さいことを意味しない。 白内障cataract 白内障(cataract)cataract(白内障) と続発緑内障 secondary glaucoma 続発緑内障(secondary glaucoma) secondary glaucoma(続発緑内障) が高率に生じ、視力を奪うのはこの2つである。そして⚠️ ステロイドはこの静かな炎症に効かない——長期投与しても再燃 relapse 再燃(relapse) relapse(再燃) は止まらず、白内障cataract 白内障(cataract)cataract(白内障) と緑内障だけが上乗せ add-on (incremental benefit) 上乗せ(add-on (incremental benefit)) add-on (incremental benefit)(上乗せ) される。「炎症があるから抗炎症薬 anti-inflammatory drug抗炎症薬(anti-inflammatory drug) anti-inflammatory drug(抗炎症薬)」という反射をこの疾患だけは働かせない。
急性前部ぶどう膜炎との正面からの対比
同じ「虹彩毛様体炎iridocyclitis虹彩毛様体炎(iridocyclitis)iridocyclitis(虹彩毛様体炎)」という語で呼ばれてきた2つだが、臨床像はほぼ全項目で逆になる。
| 項目 | 急性前部ぶどう膜炎acute anterior uveitis急性前部ぶどう膜炎(acute anterior uveitis)acute anterior uveitis(急性前部ぶどう膜炎) | Fuchs虹彩異色性虹彩毛様体炎Fuchs heterochromic iridocyclitisFuchs虹彩異色性虹彩毛様体炎(Fuchs heterochromic iridocyclitis)Fuchs heterochromic iridocyclitis(Fuchs虹彩異色性虹彩毛様体炎) |
|---|---|---|
| 経過 | 急性発症、反復する発作 | 慢性、持続的で発作という形をとらない |
| 疼痛・羞明photophobia羞明(photophobia)photophobia(羞明) | 強い。受診の契機になる | ほぼ無い。多くは無症候1 |
| 充血 | 毛様充血ciliary injection 毛様充血(ciliary injection)ciliary injection(毛様充血) が明らか | 結膜conjunctiva 結膜(conjunctiva)conjunctiva(結膜) は静穏で毛様充血 ciliary injection 毛様充血(ciliary injection) ciliary injection(毛様充血) がない1 |
| 発見契機 | 患者自身の訴え | 定期検査、飛蚊症floaters飛蚊症(floaters)floaters(飛蚊症)、白内障cataract 白内障(cataract)cataract(白内障) による視力低下decreased visual acuity視力低下(decreased visual acuity)decreased visual acuity(視力低下) |
| 角膜後面沈着物keratic precipitates角膜後面沈着物(keratic precipitates)keratic precipitates(角膜後面沈着物) | 発作時ictal 発作時(ictal)ictal(発作時) に出現し消退する | 白色星状stellate (star-shaped)星状(stellate (star-shaped))stellate (star-shaped)(星状)で角膜内皮 corneal endothelium角膜内皮(corneal endothelium) corneal endothelium(角膜内皮)全面に散在し、常在する1 |
| 虹彩後癒着posterior synechiae虹彩後癒着(posterior synechiae)posterior synechiae(虹彩後癒着) | 生じやすく、散瞳薬mydriatic 散瞳薬(mydriatic)mydriatic(散瞳薬) で予防する | 生じない1 |
| ステロイドへの反応 | よく反応する | 乏しい。長期投与は適応でない1 |
| HLAHLA(human leukocyte antigen) | HLA-B27HLA-B27(human leukocyte antigen B27)との関連が強い | 特定のHLAとの関連が知られていない1 |
⭐ 「後癒着posterior synechiae 後癒着(posterior synechiae)posterior synechiae(後癒着) が無いのに前房 anterior chamber 前房(anterior chamber) anterior chamber(前房) 内に細胞がいる」という組み合わせを見たら本症を思い出す。 前房anterior chamber 前房(anterior chamber)anterior chamber(前房) 内に細胞が浮いている期間が長ければ長いほど虹彩 iris 虹彩(iris) iris(虹彩) は水晶体 lens 水晶体(lens) lens(水晶体) に癒着しやすいはずなのに、本症ではそれが起きない。炎症の質が違うことを示す所見であり、急性前部ぶどう膜炎acute anterior uveitis 急性前部ぶどう膜炎(acute anterior uveitis)acute anterior uveitis(急性前部ぶどう膜炎) の枠組みから外れる最初の手がかりになる。
虹彩異色は「患眼が薄くなる」向きに起こる
⚠️ 色の変化の向きが、この疾患を薬剤性の色素沈着から分ける。 患者が気づくのは患眼が薄くなったという変化であり、これは虹彩前面実質 anterior iris stroma 虹彩前面実質(anterior iris stroma) anterior iris stroma(虹彩前面実質) (前境界層anterior border layer前境界層(anterior border layer)anterior border layer(前境界層))が萎縮して背後の色素上皮 pigment epithelium 色素上皮(pigment epithelium) pigment epithelium(色素上皮) より前の色素細胞 melanocyte (pigment cell) 色素細胞(melanocyte (pigment cell)) melanocyte (pigment cell)(色素細胞) 層が失われるためである1。
- プロスタグランジン関連薬prostaglandin analogue プロスタグランジン関連薬(prostaglandin analogue)prostaglandin analogue(プロスタグランジン関連薬) による虹彩色素沈着 iris pigmentation虹彩色素沈着(iris pigmentation) iris pigmentation(虹彩色素沈着)は、既存のメラノサイト melanocyte メラノサイト(melanocyte) melanocyte(メラノサイト) でメラニン産生が増える現象なので患眼が濃くなる。向きが逆である。
- Horner症候群Horner syndromeHorner症候群(Horner syndrome)Horner syndrome(Horner症候群)の先天型 congenital form 先天型(congenital form) congenital form(先天型) でみる虹彩色素脱失 iris depigmentation 虹彩色素脱失(iris depigmentation) iris depigmentation(虹彩色素脱失) は、患眼が薄くなるという点で本症と同じ向きである。ただしこちらは縮瞳 miosis縮瞳(miosis) miosis(縮瞳)・眼瞼下垂ptosis 眼瞼下垂(ptosis)ptosis(眼瞼下垂) を伴い、前房anterior chamber 前房(anterior chamber)anterior chamber(前房) 内に炎症所見がない。
- 本症で虹彩異色 heterochromia iridis 虹彩異色(heterochromia iridis) heterochromia iridis(虹彩異色) が実際に見てとれるのは全体の13.9%にとどまる1。⚠️ 虹彩異色heterochromia iridis 虹彩異色(heterochromia iridis)heterochromia iridis(虹彩異色) が無いことは本症を否定しない。 濃色の虹彩 iris 虹彩(iris) iris(虹彩) ほど前境界層 anterior border layer 前境界層(anterior border layer) anterior border layer(前境界層) の色素細胞 melanocyte (pigment cell) 色素細胞(melanocyte (pigment cell)) melanocyte (pigment cell)(色素細胞) が多く、萎縮しても色の差として現れにくいためで、東アジアを含む濃色虹彩 iris 虹彩(iris) iris(虹彩) の集団では病名が示す所見のほうが例外になる。
💡 虹彩実質iris stroma 虹彩実質(iris stroma)iris stroma(虹彩実質) は眼杯 optic cup 眼杯(optic cup) optic cup(眼杯) ではなく周囲間葉に由来し、虹彩iris 虹彩(iris)iris(虹彩) の色は主として実質の色素細胞 melanocyte (pigment cell) 色素細胞(melanocyte (pigment cell)) melanocyte (pigment cell)(色素細胞) 量で決まる(発生学 19.2)。だからこそ実質だけが萎縮すると、色素上皮pigment epithelium 色素上皮(pigment epithelium)pigment epithelium(色素上皮) は残ったまま色調だけが薄くなる。
病因:風疹ウイルスとの関連
長く原因不明とされてきたが、現在は風疹ウイルス rubella virus 風疹ウイルス(rubella virus) rubella virus(風疹ウイルス) の眼内持続感染 persistent infection 持続感染(persistent infection) persistent infection(持続感染) が最も有力な説明である。⚠️ ただし総説は今も「病因は不明」と書いており、確定した因果ではない1。
- Fuchs虹彩異色性毛様体炎Fuchs heterochromic cyclitis Fuchs虹彩異色性毛様体炎(Fuchs heterochromic cyclitis)Fuchs heterochromic cyclitis(Fuchs虹彩異色性毛様体炎) の52眼すべてで房水 aqueous humor 房水(aqueous humor) aqueous humor(房水) 中の風疹ウイルス rubella virus 風疹ウイルス(rubella virus) rubella virus(風疹ウイルス) 抗体が眼内で産生されていた(抗体指数antibody index 抗体指数(antibody index)antibody index(抗体指数) 1.5以上)。老人性白内障senile cataract老人性白内障(senile cataract)senile cataract(老人性白内障)・トキソプラズマ症toxoplasmosisトキソプラズマ症(toxoplasmosis)toxoplasmosis(トキソプラズマ症)・前部ぶどう膜炎・単純ヘルペス虹彩炎herpes simplex iritis単純ヘルペス虹彩炎(herpes simplex iritis)herpes simplex iritis(単純ヘルペス虹彩炎)・水痘帯状疱疹ウイルスvaricella-zoster virus (VZV) 水痘帯状疱疹ウイルス(varicella-zoster virus (VZV))varicella-zoster virus (VZV)(水痘帯状疱疹ウイルス) 虹彩炎 iritis 虹彩炎(iritis) iritis(虹彩炎) の対照群では抗体指数 antibody index 抗体指数(antibody index) antibody index(抗体指数) が正常だった2。⚠️ ただし風疹抗体の眼内産生 intraocular production 眼内産生(intraocular production) intraocular production(眼内産生) そのものは本症に特異的ではない——網膜静脈周囲炎 retinal periphlebitis 網膜静脈周囲炎(retinal periphlebitis) retinal periphlebitis(網膜静脈周囲炎) を伴う多発性硬化症 multiple sclerosis 多発性硬化症(multiple sclerosis) multiple sclerosis(多発性硬化症) の対照群では73%が陽性だった。区別するのは有無ではなく大きさで、本症の抗体指数 antibody index 抗体指数(antibody index) antibody index(抗体指数) 中央値20.6は多発性硬化症 multiple sclerosis 多発性硬化症(multiple sclerosis) multiple sclerosis(多発性硬化症) の約7倍にあたる2。
- 風疹ウイルスrubella virus 風疹ウイルス(rubella virus)rubella virus(風疹ウイルス) ゲノムそのものは房水 aqueous humor 房水(aqueous humor) aqueous humor(房水) 28検体中5検体(18%)で検出され、40歳未満に限れば9例中5例(56%)と検出率が上がる2。若年例ほどウイルスが残っている像に合う。
- 米国の単一施設のコホートでは、風疹ワクチン導入前は受診者の4.48%が本症だったのに対し、導入後の10年間では1.18%へ低下した1。
- 前房anterior chamber 前房(anterior chamber)anterior chamber(前房) 内の浸潤細胞はCD8陽性T細胞 CD8-positive T cell CD8陽性T細胞(CD8-positive T cell) CD8-positive T cell(CD8陽性T細胞) が主体で、ウイルス感染に対する反応という理解と整合する。一方で房水aqueous humor 房水(aqueous humor)aqueous humor(房水) 中の風疹ウイルス rubella virus 風疹ウイルス(rubella virus) rubella virus(風疹ウイルス) RNARNA(ribonucleic acid)の有無は病勢 disease activity (course) 病勢(disease activity (course)) disease activity (course)(病勢) の進行と相関しない1。
⚠️ 「風疹ウイルスrubella virus 風疹ウイルス(rubella virus)rubella virus(風疹ウイルス) が見つかる」ことと「抗ウイルス薬が効く」ことは別である。 抗体は全例で作られていても、ゲノムが検出できるのは一部にとどまり、しかも検出の有無が経過を予測しない。抗ウイルス療法antiviral therapy 抗ウイルス療法(antiviral therapy)antiviral therapy(抗ウイルス療法) が標準治療になっていないのはこのためである。
診断の手がかり
flowchart TD
A["片眼の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='anterior chamber'>前房</span>内に細胞が持続してみられる"] --> B{"疼痛・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='ciliary injection'>毛様充血</span>があるか"}
B -->|"あり"| C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='acute anterior uveitis'>急性前部ぶどう膜炎</span>・ヘルペス性<br>角膜ぶどう膜炎として評価する"]
B -->|"なし(静かな眼)"| D{"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='keratic precipitates'>角膜後面沈着物</span>の性状"}
D -->|"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pigmented'>色素性</span>・角膜下方に<span class='jp-term jp-term-diagram' title='aggregation/clustering (histological, e.g. lymphocytic aggregates)'>集簇</span>"| E["ヘルペス性・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cytomegalovirus, CMV'>サイトメガロウイルス</span>性<br>前部ぶどう膜炎を検討する"]
D -->|"白色<span class='jp-term jp-term-diagram' title='stellate (star-shaped)'>星状</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='corneal endothelium'>角膜内皮</span>全面に散在"| F{"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='posterior synechiae'>虹彩後癒着</span>があるか"}
F -->|"あり"| G["本症以外の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='chronic anterior uveitis'>慢性前部ぶどう膜炎</span>を検討する"]
F -->|"なし"| H["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Fuchs heterochromic iridocyclitis'>Fuchs虹彩異色性虹彩毛様体炎</span>を疑う<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='iris stroma'>虹彩実質</span>の萎縮・患眼の脱色を探す"]
H --> I["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='lens opacity'>水晶体混濁</span>と<span class='jp-term jp-term-diagram' title='intraocular pressure'>眼圧</span>を必ず評価する"]
- 角膜後面沈着物keratic precipitates角膜後面沈着物(keratic precipitates)keratic precipitates(角膜後面沈着物):白色で星状stellate (star-shaped)星状(stellate (star-shaped))stellate (star-shaped)(星状)、境界明瞭な小〜中型のものが角膜内皮 corneal endothelium 角膜内皮(corneal endothelium) corneal endothelium(角膜内皮) の全面に散在する1。下方に三角形に集簇 aggregation/clustering (histological, e.g. lymphocytic aggregates) 集簇(aggregation/clustering (histological, e.g. lymphocytic aggregates)) aggregation/clustering (histological, e.g. lymphocytic aggregates)(集簇) する古典的な沈着物とは分布が違う。
- 虹彩結節iris nodule虹彩結節(iris nodule)iris nodule(虹彩結節):Koeppe結節 Koeppe nodule Koeppe結節(Koeppe nodule) Koeppe nodule(Koeppe結節) (瞳孔縁pupillary margin瞳孔縁(pupillary margin)pupillary margin(瞳孔縁))・Busacca結節Busacca nodule Busacca結節(Busacca nodule)Busacca nodule(Busacca結節) (虹彩実質iris stroma 虹彩実質(iris stroma)iris stroma(虹彩実質) 面)がみられることがある。
- 瞳孔の異常:虹彩括約筋 iris sphincter muscle 虹彩括約筋(iris sphincter muscle) iris sphincter muscle(虹彩括約筋) も萎縮しうるため、瞳孔が不整形 irregular 不整形(irregular) irregular(不整形) になり対光反射 (pupillary) light reflex 対光反射((pupillary) light reflex) (pupillary) light reflex(対光反射) が乏しくなることがある1。⚠️ この所見は瞳孔不同anisocoria瞳孔不同(anisocoria)anisocoria(瞳孔不同)の機械的原因の一つになるが、外傷性traumatic 外傷性(traumatic)traumatic(外傷性) の括約筋断裂 rupture (tear) 断裂(rupture (tear)) rupture (tear)(断裂) とは成り立ちが違う——本症は炎症性の萎縮で、断裂rupture (tear) 断裂(rupture (tear))rupture (tear)(断裂) の縁のような境界明瞭な切れ込みは作らない。
- 鑑別:Posner-Schlossman症候群Posner-Schlossman syndromePosner-Schlossman症候群(Posner-Schlossman syndrome)Posner-Schlossman syndrome(Posner-Schlossman症候群)は反復する眼圧 intraocular pressure 眼圧(intraocular pressure) intraocular pressure(眼圧) 発作を伴う点で、ヘルペス性角膜ぶどう膜炎herpetic keratouveitis ヘルペス性角膜ぶどう膜炎(herpetic keratouveitis)herpetic keratouveitis(ヘルペス性角膜ぶどう膜炎) は実質浮腫 stromal edema実質浮腫(stromal edema) stromal edema(実質浮腫)・色素性pigmented 色素性(pigmented)pigmented(色素性) 沈着物・内皮炎Endotheliitis 内皮炎(Endotheliitis)Endotheliitis(内皮炎) を伴う点で分かれる。水痘帯状疱疹ウイルスvaricella-zoster virus (VZV)水痘帯状疱疹ウイルス(varicella-zoster virus (VZV))varicella-zoster virus (VZV)(水痘帯状疱疹ウイルス)・サイトメガロウイルスcytomegalovirus, CMV サイトメガロウイルス(cytomegalovirus, CMV)cytomegalovirus, CMV(サイトメガロウイルス) によるものは角膜知覚低下 reduced corneal sensation 角膜知覚低下(reduced corneal sensation) reduced corneal sensation(角膜知覚低下) や皮膚病変を伴いうる1。⚠️ 色調の変化だけを見て本症と決めない。 隆起する限局性の色素性 pigmented 色素性(pigmented) pigmented(色素性) 腫瘤があれば虹彩母斑iris nevus虹彩母斑(iris nevus)iris nevus(虹彩母斑)・虹彩黒色腫iris melanoma虹彩黒色腫(iris melanoma)iris melanoma(虹彩黒色腫)を評価する——本症の虹彩 iris 虹彩(iris) iris(虹彩) 変化はびまん性の実質萎縮 Parenchymal atrophy 実質萎縮(Parenchymal atrophy) Parenchymal atrophy(実質萎縮) であって腫瘤を作らない。
⚠️ Amsler徴候
⚠️ 前房穿刺anterior chamber paracentesis前房穿刺(anterior chamber paracentesis)anterior chamber paracentesis(前房穿刺)・隅角鏡検査gonioscopy隅角鏡検査(gonioscopy)gonioscopy(隅角鏡検査)・眼圧測定tonometry眼圧測定(tonometry)tonometry(眼圧測定)・散瞳mydriasis 散瞳(mydriasis)mydriasis(散瞳) といった通常なら無害な操作で前房出血が起こる。 隅角に細い小枝状の脆弱な血管があり、前房anterior chamber 前房(anterior chamber)anterior chamber(前房) が急に減圧されると糸状に出血して座位では下方に貯留する。これをAmsler徴候 Amsler sign Amsler徴候(Amsler sign) Amsler sign(Amsler徴候) (Amsler-Verrey徴候Amsler-Verrey signAmsler-Verrey徴候(Amsler-Verrey sign)Amsler-Verrey sign(Amsler-Verrey徴候))と呼ぶ3。
- 誘因は前房穿刺 anterior chamber paracentesis前房穿刺(anterior chamber paracentesis) anterior chamber paracentesis(前房穿刺)・白内障手術cataract surgery 白内障手術(cataract surgery)cataract surgery(白内障手術) の切開のほか、隅角鏡検査gonioscopy隅角鏡検査(gonioscopy)gonioscopy(隅角鏡検査)・圧平眼圧測定applanation tonometry圧平眼圧測定(applanation tonometry)applanation tonometry(圧平眼圧測定)・球後麻酔retrobulbar anesthesia球後麻酔(retrobulbar anesthesia)retrobulbar anesthesia(球後麻酔)・散瞳mydriasis散瞳(mydriasis)mydriasis(散瞳)・後嚢切開posterior capsulotomy後嚢切開(posterior capsulotomy)posterior capsulotomy(後嚢切開)・軽微な外傷まで幅広い3。
- 出血は通常軽度で、粘弾性物質ophthalmic viscoelastic device 粘弾性物質(ophthalmic viscoelastic device)ophthalmic viscoelastic device(粘弾性物質) による前房形成 anterior chamber reformation 前房形成(anterior chamber reformation) anterior chamber reformation(前房形成) や眼圧 intraocular pressure 眼圧(intraocular pressure) intraocular pressure(眼圧) の一時的な上昇で止まる。視力予後を悪化させない3。
- ⭐ 手術中にこれが起きたときに「血管新生緑内障neovascular glaucoma 血管新生緑内障(neovascular glaucoma)neovascular glaucoma(血管新生緑内障) だ」と読み替えて方針を変えない。 本症では予期される所見であり、止血して手術を続けるのが正しい対応になる。
合併症こそが視力を奪う
炎症そのものは静かでも、視力予後を決めるのは合併症である。
| 合併症 | 頻度 | 要点 |
|---|---|---|
| 白内障cataract白内障(cataract)cataract(白内障) | 調査集団により23〜90.7%1 | 後嚢下混濁posterior subcapsular opacity 後嚢下混濁(posterior subcapsular opacity)posterior subcapsular opacity(後嚢下混濁) から始まり全混濁 opacity (turbidity) 混濁(opacity (turbidity)) opacity (turbidity)(混濁) へ進む。手術成績は良好で85%が矯正視力 corrected visual acuity 矯正視力(corrected visual acuity) corrected visual acuity(矯正視力) 20/40以上を得る |
| 続発緑内障 | 15〜59%1 | 永続的な視力障害をもたらしうる最も重大な合併症。 薬物治療で制御しきれず47〜66%が手術を要する |
⭐ 本症の外来管理の実体は「炎症の治療」ではなく「眼圧intraocular pressure眼圧(intraocular pressure)intraocular pressure(眼圧)と水晶体 lens 水晶体(lens) lens(水晶体) の監視」である。 患者は痛みも充血も訴えないので、受診間隔を患者の自覚 awareness (subjective) 自覚(awareness (subjective)) awareness (subjective)(自覚) 症状で決めると緑内障の進行を取り逃がす。
治療の考え方
- ⚠️ ステロイドを漫然と続けない。 症候性の増悪に対する短期投与にとどめる。長期の抗炎症療法は適応でなく、続けても再燃 relapse 再燃(relapse) relapse(再燃) は起こり、白内障cataract 白内障(cataract)cataract(白内障) 形成と眼圧上昇 elevated intraocular pressure 眼圧上昇(elevated intraocular pressure) elevated intraocular pressure(眼圧上昇) だけが加わる1。急性前部ぶどう膜炎acute anterior uveitis 急性前部ぶどう膜炎(acute anterior uveitis)acute anterior uveitis(急性前部ぶどう膜炎) で成立する「ステロイドで炎症を抑えて合併症を防ぐ」という筋道が、この疾患では成立しない。
- 散瞳薬mydriatic 散瞳薬(mydriatic)mydriatic(散瞳薬) (毛様体麻痺薬cycloplegic毛様体麻痺薬(cycloplegic)cycloplegic(毛様体麻痺薬))の位置づけも異なる。 急性前部ぶどう膜炎acute anterior uveitis 急性前部ぶどう膜炎(acute anterior uveitis)acute anterior uveitis(急性前部ぶどう膜炎) では後癒着 posterior synechiae 後癒着(posterior synechiae) posterior synechiae(後癒着) の予防と疼痛緩和のために併用するが、本症は後癒着 posterior synechiae 後癒着(posterior synechiae) posterior synechiae(後癒着) を作らず疼痛もないため、定型的routine 定型的(routine)routine(定型的) な併用の理由がない。手術後に炎症が強いときには後癒着 posterior synechiae 後癒着(posterior synechiae) posterior synechiae(後癒着) 予防として用いる3。
- 白内障手術cataract surgery白内障手術(cataract surgery)cataract surgery(白内障手術)は予後良好で、視力回復の主たる手段になる。ただし術後に後嚢混濁 posterior capsule opacification 後嚢混濁(posterior capsule opacification) posterior capsule opacification(後嚢混濁) が生じる例が33.3%あり、Amsler徴候Amsler sign Amsler徴候(Amsler sign)Amsler sign(Amsler徴候) による術中出血も想定しておく13。
- 緑内障は薬物単独では制御しにくく、線維柱帯切除術trabeculectomy 線維柱帯切除術(trabeculectomy)trabeculectomy(線維柱帯切除術) が標準的な術式として用いられる1。
- 全体の視力予後は良好で、経過観察期間中に視力が悪化したのは10%の眼にとどまる1。
まとめ
- Fuchs虹彩異色性虹彩毛様体炎Fuchs heterochromic iridocyclitis Fuchs虹彩異色性虹彩毛様体炎(Fuchs heterochromic iridocyclitis)Fuchs heterochromic iridocyclitis(Fuchs虹彩異色性虹彩毛様体炎) は、慢性・片眼性・無痛・充血なしの前部ぶどう膜炎で、急性前部ぶどう膜炎acute anterior uveitis 急性前部ぶどう膜炎(acute anterior uveitis)acute anterior uveitis(急性前部ぶどう膜炎) とほぼ全項目で逆の像を示す。多くは無症候のまま定期検査で見つかる。
- 虹彩異色heterochromia iridis 虹彩異色(heterochromia iridis)heterochromia iridis(虹彩異色) は患眼が薄くなる向きに起こり(虹彩前面実質anterior iris stroma 虹彩前面実質(anterior iris stroma)anterior iris stroma(虹彩前面実質) の萎縮)、薬剤性の色素沈着とは逆向きである。実際に虹彩異色 heterochromia iridis 虹彩異色(heterochromia iridis) heterochromia iridis(虹彩異色) を示すのは13.9%にとどまり、濃色の虹彩 iris 虹彩(iris) iris(虹彩) では見てとれない。
- 白色星状stellate (star-shaped)星状(stellate (star-shaped))stellate (star-shaped)(星状)の角膜後面沈着物 keratic precipitates 角膜後面沈着物(keratic precipitates) keratic precipitates(角膜後面沈着物) が角膜内皮 corneal endothelium角膜内皮(corneal endothelium) corneal endothelium(角膜内皮)全面に散在し、虹彩後癒着posterior synechiae 虹彩後癒着(posterior synechiae)posterior synechiae(虹彩後癒着) を作らないことが診断上の柱になる。
- 病因は風疹ウイルス rubella virus 風疹ウイルス(rubella virus) rubella virus(風疹ウイルス) の眼内持続感染 persistent infection 持続感染(persistent infection) persistent infection(持続感染) が最有力で、患者の房水 aqueous humor 房水(aqueous humor) aqueous humor(房水) では全例に風疹抗体の眼内産生 intraocular production 眼内産生(intraocular production) intraocular production(眼内産生) がみられる。ワクチン導入後に頻度が低下した。ただしウイルスRNAの有無は病勢 disease activity (course) 病勢(disease activity (course)) disease activity (course)(病勢) と相関しない。
- 前房穿刺anterior chamber paracentesis前房穿刺(anterior chamber paracentesis)anterior chamber paracentesis(前房穿刺)・隅角鏡検査gonioscopy隅角鏡検査(gonioscopy)gonioscopy(隅角鏡検査)・散瞳mydriasis 散瞳(mydriasis)mydriasis(散瞳) などで隅角の脆弱な血管から前房出血が起こる(Amsler徴候Amsler signAmsler徴候(Amsler sign)Amsler sign(Amsler徴候))。予期される所見であり、通常は軽度で視力予後に影響しない。
- 視力を奪うのは白内障 cataract 白内障(cataract) cataract(白内障) (23〜90.7%)と続発緑内障 secondary glaucoma 続発緑内障(secondary glaucoma) secondary glaucoma(続発緑内障) (15〜59%)で、緑内障は47〜66%が手術を要する。外来管理の実体は眼圧 intraocular pressure 眼圧(intraocular pressure) intraocular pressure(眼圧) と水晶体 lens 水晶体(lens) lens(水晶体) の監視である。
- ⚠️ ステロイドは効きにくく、長期投与は適応でない。続けても再燃 relapse 再燃(relapse) relapse(再燃) は止まらず白内障 cataract 白内障(cataract) cataract(白内障) と緑内障だけが上乗せ add-on (incremental benefit) 上乗せ(add-on (incremental benefit)) add-on (incremental benefit)(上乗せ) される。
出典
- 1.Fuchs Uveitis Syndrome(StatPearls (NCBI Bookshelf)・2024)患眼の虹彩前面実質の萎縮によって虹彩異色が生じ患者は患眼が薄くなったことに気づくこと、虹彩異色を示すのは全体の13.9%にとどまり濃色の虹彩ほど萎縮が見えにくいこと、多くが無症候で定期検査の際に見つかること、疼痛と結膜充血を欠き結膜は静穏で毛様充血がないこと、白色星状の角膜後面沈着物が角膜内皮全面に分布し境界明瞭で小〜中型であること、虹彩括約筋の萎縮により瞳孔が不整形となり対光反射が乏しくなりうること、虹彩後癒着を欠くことが鑑別上重要であること、白内障の頻度が調査集団により23〜90.7%、続発緑内障の頻度が15〜59%であること、緑内障が永続的な視力障害をもたらしうる最も重大な合併症で47〜66%が手術を要すること、症候性の増悪に短期間のステロイドを使う一方で長期の抗炎症療法は適応でなくステロイドを継続しても再燃は起こり白内障・緑内障を招くこと、Posner-Schlossman症候群・ヘルペス性角膜ぶどう膜炎・水痘帯状疱疹ウイルス/サイトメガロウイルスによるぶどう膜炎が鑑別に挙がることを確認した。2024年2月29日最終更新。閲覧 2026-09-03
- 2.Fuchs heterochromic cyclitis: rubella virus antibodies and genome in aqueous humor(American Journal of Ophthalmology (Quentin CD, Reiber H)・2004)Fuchs虹彩異色性毛様体炎の52眼すべてで房水中の風疹ウイルス抗体の眼内産生(抗体指数1.5以上)が確認された一方、老人性白内障50例・トキソプラズマ症24例・前部ぶどう膜炎27例・単純ヘルペス虹彩炎25例・水痘帯状疱疹ウイルス虹彩炎14例の対照ではいずれも風疹抗体指数が正常であった一方、網膜静脈周囲炎を伴う多発性硬化症15例では73%で眼内の風疹抗体産生がみられ多特異的免疫応答の一部と解釈されたこと、Fuchs例の抗体指数中央値20.6が多発性硬化症の約7倍であったこと、風疹ウイルスゲノムは房水28検体中5検体(18%)で検出され40歳未満に限れば9例中5例(56%)で検出されたことを確認した。抄録のみを閲覧しており全文は未取得。閲覧 2026-09-03
- 3.Amsler Sign(StatPearls (NCBI Bookshelf)・2025)Amsler徴候(Amsler-Verrey徴候)が前房穿刺や前眼部手術での切開に続いて生じる前房出血であり、隅角の細い小枝状の血管に由来して糸状に出血し座位では下方に貯留すること、隅角鏡検査・圧平眼圧測定・穿刺・白内障手術・球後麻酔・散瞳・後嚢切開・軽微な外傷が誘因になりうること、出血は通常軽度で粘弾性物質による前房形成や眼圧上昇で止まり視力予後を悪化させないこと、術後は抗菌薬とステロイド点眼で管理し炎症が強ければ後癒着予防に毛様体麻痺薬を用いることを確認した。2025年3月25日最終更新。閲覧 2026-09-03