Posner-Schlossman症候群

🧠 全体像：この症候群の核心は「炎症の軽さに対して眼圧 intraocular pressure 眼圧（intraocular pressure） intraocular pressure（眼圧） が高すぎる」という一点にある¹。前房anterior chamber 前房（anterior chamber）anterior chamber（前房） 内には細胞が数個、角膜後面沈着物keratic precipitates 角膜後面沈着物（keratic precipitates）keratic precipitates（角膜後面沈着物） も数個しかないのに、眼圧intraocular pressure 眼圧（intraocular pressure）intraocular pressure（眼圧） だけが40 mmHgを超えて跳ね上がる。⭐ 炎症の量から予想される眼圧 intraocular pressure 眼圧（intraocular pressure） intraocular pressure（眼圧） と、実測の眼圧 intraocular pressure 眼圧（intraocular pressure） intraocular pressure（眼圧） が釣り合わないときに思い出す名前である。 発作は片眼・反復性で、間欠期には眼圧 intraocular pressure 眼圧（intraocular pressure） intraocular pressure（眼圧） も前房内炎症 anterior chamber inflammation 前房内炎症（anterior chamber inflammation） anterior chamber inflammation（前房内炎症） も正常に戻る²。⚠️ かつて「良性で自然軽快する」とされてきたが、その理解は改まっている——初診時にすでに45%が緑内障性視神経症 glaucomatous optic neuropathy 緑内障性視神経症（glaucomatous optic neuropathy） glaucomatous optic neuropathy（緑内障性視神経症） を併存していたという報告があり、視野と視神経を守る観点では良性疾患として扱えない¹。

発作の像

• 片眼性で、同じ眼に発作を反復する。急な霧視blurry vision霧視（blurry vision）blurry vision（霧視）、光の周りに輪がかかる虹視症 halo vision虹視症（halo vision） halo vision（虹視症）、軽い眼痛や同側頭痛で受診する¹³。
• 眼圧intraocular pressure眼圧（intraocular pressure）intraocular pressure（眼圧）は40 mmHg以上に達しうる¹。ウイルス性前部ぶどう膜炎の総説は、急性のサイトメガロウイルス cytomegalovirus, CMV サイトメガロウイルス（cytomegalovirus, CMV） cytomegalovirus, CMV（サイトメガロウイルス） 前部ぶどう膜炎では軽度の上皮下浮腫 subepithelial edema 上皮下浮腫（subepithelial edema） subepithelial edema（上皮下浮腫） を伴って50 mmHgを超えることが多いと引用している³。
• 結膜充血conjunctival injection (hyperemia)結膜充血（conjunctival injection (hyperemia)）conjunctival injection (hyperemia)（結膜充血）（毛様充血ciliary injection毛様充血（ciliary injection）ciliary injection（毛様充血））はごく軽度で、角膜浮腫corneal edema角膜浮腫（corneal edema）corneal edema（角膜浮腫）は上皮性の淡いものにとどまる³。
• 隅角は開放で、⚠️ 虹彩後癒着posterior synechiae 虹彩後癒着（posterior synechiae）posterior synechiae（虹彩後癒着） も周辺虹彩前癒着 peripheral anterior synechiae 周辺虹彩前癒着（peripheral anterior synechiae） peripheral anterior synechiae（周辺虹彩前癒着） も生じない¹。瞳孔は円形を保つ³。ただしアジアの集団では狭隅角 narrow anterior chamber angle狭隅角（narrow anterior chamber angle） narrow anterior chamber angle（狭隅角）・閉塞隅角の報告もある¹。
• 発症は20〜50歳が最多で、診断時の平均年齢は報告により32.6〜58.9歳と幅がある¹。総説は30〜60歳・男女比2:1と記載している³。⚠️ 男性優位とされる一方で56.6%が女性だったという報告もあり、性差は確立していない¹。
• 日本とシンガポールではぶどう膜炎診断全体の1.7〜4.3%を占める。フィンランドでは発症率10万人あたり0.4、有病率prevalence 有病率（prevalence）prevalence（有病率） 10万人あたり1.9と、まれな疾患である¹。

💡 なぜ「軽い炎症」で眼圧 intraocular pressure 眼圧（intraocular pressure） intraocular pressure（眼圧） がここまで上がるのか。 房水aqueous humor 房水（aqueous humor）aqueous humor（房水） は毛様体 ciliary body 毛様体（ciliary body） ciliary body（毛様体） で作られ、後房posterior chamber 後房（posterior chamber）posterior chamber（後房） →瞳孔→前房 anterior chamber 前房（anterior chamber） anterior chamber（前房） を通って線維柱帯 trabecular meshwork 線維柱帯（trabecular meshwork） trabecular meshwork（線維柱帯） からSchlemm管 canal of Schlemm Schlemm管（canal of Schlemm） canal of Schlemm（Schlemm管） へ抜ける（生理学 8.4）。本症の主座は線維柱帯trabecular meshwork 線維柱帯（trabecular meshwork）trabecular meshwork（線維柱帯） そのものの炎症（線維柱帯炎trabeculitis線維柱帯炎（trabeculitis）trabeculitis（線維柱帯炎））で、線維柱帯trabecular meshwork 線維柱帯（trabecular meshwork）trabecular meshwork（線維柱帯） が浮腫を起こして流出抵抗が跳ね上がる¹。⭐ 前房anterior chamber 前房（anterior chamber）anterior chamber（前房） 内に浮いている細胞の数ではなく、排水口が腫れているかどうかが眼圧 intraocular pressure 眼圧（intraocular pressure） intraocular pressure（眼圧） を決める。 急性期には房水 aqueous humor 房水（aqueous humor） aqueous humor（房水） 中のプロスタグランジン（おそらくプロスタグランジンE）が上昇する¹。

角膜後面沈着物の読み方

角膜後面沈着物keratic precipitates角膜後面沈着物（keratic precipitates）keratic precipitates（角膜後面沈着物）は形態・分布・色の3軸で読む。本症では次のようになる。

⚠️ 「沈着物が少ない」ことを「軽症」と読まない。 本症で沈着物が乏しいのは疾患の性質であって、眼圧intraocular pressure 眼圧（intraocular pressure）intraocular pressure（眼圧） の高さとは独立である。

病因：サイトメガロウイルスをどう位置づけるか

房水aqueous humor 房水（aqueous humor）aqueous humor（房水） からサイトメガロウイルス cytomegalovirus, CMV サイトメガロウイルス（cytomegalovirus, CMV） cytomegalovirus, CMV（サイトメガロウイルス） DNADNA（deoxyribonucleic acid）が検出されるのは患者の26〜52%で、単純ヘルペスウイルスherpes simplex virus, HSV単純ヘルペスウイルス（herpes simplex virus, HSV）herpes simplex virus, HSV（単純ヘルペスウイルス）・水痘帯状疱疹ウイルスvaricella-zoster virus (VZV)水痘帯状疱疹ウイルス（varicella-zoster virus (VZV)）varicella-zoster virus (VZV)（水痘帯状疱疹ウイルス）・Helicobacter pylori との関連や、感受性集団におけるHLAHLA（human leukocyte antigen）多型も挙げられている¹。

⚠️ ここで文献の立場が分かれる。 ウイルス性前部ぶどう膜炎の総説は、急性の反復性高眼圧 ocular hypertension 高眼圧（ocular hypertension） ocular hypertension（高眼圧） 性サイトメガロウイルス cytomegalovirus, CMV サイトメガロウイルス（cytomegalovirus, CMV） cytomegalovirus, CMV（サイトメガロウイルス） 前部ぶどう膜炎こそが「かつてPosner-Schlossman症候群 Posner-Schlossman syndrome Posner-Schlossman症候群（Posner-Schlossman syndrome） Posner-Schlossman syndrome（Posner-Schlossman症候群） と呼ばれていたもの」であり、Posner-Schlossman症候群Posner-Schlossman syndrome Posner-Schlossman症候群（Posner-Schlossman syndrome）Posner-Schlossman syndrome（Posner-Schlossman症候群） という病名でなく急性サイトメガロウイルス cytomegalovirus, CMV サイトメガロウイルス（cytomegalovirus, CMV） cytomegalovirus, CMV（サイトメガロウイルス） 前部ぶどう膜炎と呼ぶのが正しいと主張している³。一方でStatPearlsは症候群名を保ち、サイトメガロウイルスcytomegalovirus, CMV サイトメガロウイルス（cytomegalovirus, CMV）cytomegalovirus, CMV（サイトメガロウイルス） を「最有力の感染性仮説」として扱う¹。⭐ 臨床的な含意は「病名をどう呼ぶか」ではなく「前房水穿刺anterior chamber paracentesis 前房水穿刺（anterior chamber paracentesis）anterior chamber paracentesis（前房水穿刺） をしてPCRPCR（polymerase chain reaction）を出すかどうか」にある。

サイトメガロウイルスcytomegalovirus, CMV サイトメガロウイルス（cytomegalovirus, CMV）cytomegalovirus, CMV（サイトメガロウイルス） 陽性であることは、次の点で予後と結びつく。

• 陽性眼では角膜内皮細胞密度corneal endothelial cell density 角膜内皮細胞密度（corneal endothelial cell density）corneal endothelial cell density（角膜内皮細胞密度） が有意に低く、内皮細胞減少endothelial cell loss 内皮細胞減少（endothelial cell loss）endothelial cell loss（内皮細胞減少） の程度は房水 aqueous humor 房水（aqueous humor） aqueous humor（房水） 中ウイルス量と有意に相関する³。
• 前向きコホート（101例）では、再活性化群46例で虹彩 iris 虹彩（iris） iris（虹彩） の脱色素 depigmentation 脱色素（depigmentation） depigmentation（脱色素） が78.26%（P<0.05）・内皮細胞減少endothelial cell loss 内皮細胞減少（endothelial cell loss）endothelial cell loss（内皮細胞減少） 率が19.46%（P<0.001）であり、潜伏群55例の58.18%・10.86%を有意に上回った²。

診断の進め方

flowchart TD
    A["片眼の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='intraocular pressure'>眼圧</span>が急に上昇し<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='anterior chamber inflammation'>前房内炎症</span>はごく軽い"] --> B{"隅角は開放か"}
    B -->|"閉塞・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='shallow anterior chamber'>浅前房</span>・固定<span class='jp-term jp-term-diagram' title='mydriasis'>散瞳</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='nausea and vomiting'>悪心嘔吐</span>"| C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='acute glaucoma attack'>急性緑内障発作</span>として<br>緊急に対応する"]
    B -->|"開放"| D{"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='posterior synechiae'>虹彩後癒着</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='peripheral anterior synechiae'>周辺虹彩前癒着</span>があるか"}
    D -->|"あり"| E["他のぶどう膜炎<span class='jp-term jp-term-diagram' title='secondary glaucoma'>続発緑内障</span>を検討する"]
    D -->|"なし"| F{"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='interictal'>発作間欠期</span>に<span class='jp-term jp-term-diagram' title='intraocular pressure'>眼圧</span>と<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='anterior chamber inflammation'>前房内炎症</span>が正常化するか"}
    F -->|"しない（持続する炎症）"| G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Fuchs heterochromic iridocyclitis'>Fuchs虹彩異色性虹彩毛様体炎</span><br>その他の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='chronic anterior uveitis'>慢性前部ぶどう膜炎</span>を検討する"]
    F -->|"する"| H["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Posner-Schlossman syndrome'>Posner-Schlossman症候群</span>を疑う"]
    H --> I["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='anterior chamber paracentesis'>前房水穿刺</span>でウイルス<span class='jp-term jp-term-diagram' title='deoxyribonucleic acid'>DNA</span>の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='polymerase chain reaction'>PCR</span>を提出する"]
    I --> J["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='perimetry / visual field testing'>視野検査</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='optic disc'>視神経乳頭</span>評価で<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='glaucomatous optic neuropathy'>緑内障性視神経症</span>の有無を必ず確認する"]

• ウイルスDNAのPCRはサイトメガロウイルス cytomegalovirus, CMVサイトメガロウイルス（cytomegalovirus, CMV） cytomegalovirus, CMV（サイトメガロウイルス）・単純ヘルペスウイルスherpes simplex virus, HSV単純ヘルペスウイルス（herpes simplex virus, HSV）herpes simplex virus, HSV（単純ヘルペスウイルス）・水痘帯状疱疹ウイルスvaricella-zoster virus (VZV) 水痘帯状疱疹ウイルス（varicella-zoster virus (VZV)）varicella-zoster virus (VZV)（水痘帯状疱疹ウイルス） を区別するために行う¹。
• ⭐ 発作が治まったことで終診にしない。 静的視野検査static perimetry 静的視野検査（static perimetry）static perimetry（静的視野検査） と視神経乳頭 optic disc視神経乳頭（optic disc） optic disc（視神経乳頭）・網膜神経線維層retinal nerve fiber layer 網膜神経線維層（retinal nerve fiber layer）retinal nerve fiber layer（網膜神経線維層） の評価を組み込む¹。

鑑別

治療

発作時ictal 発作時（ictal）ictal（発作時） は「眼圧intraocular pressure 眼圧（intraocular pressure）intraocular pressure（眼圧） を下げる」と「炎症を抑える」を同時に、ただし薬剤選択に制限がある。

⚠️ プロスタグランジン関連薬prostaglandin analogue プロスタグランジン関連薬（prostaglandin analogue）prostaglandin analogue（プロスタグランジン関連薬） を外すという禁忌は、原発開放隅角緑内障primary open-angle glaucoma 原発開放隅角緑内障（primary open-angle glaucoma）primary open-angle glaucoma（原発開放隅角緑内障） の第一選択薬 First-line drugs 第一選択薬（First-line drugs） First-line drugs（第一選択薬） をそのまま持ち込めないことを意味する。 「眼圧intraocular pressure 眼圧（intraocular pressure）intraocular pressure（眼圧） が高い＝プロスタグランジン関連薬 prostaglandin analogueプロスタグランジン関連薬（prostaglandin analogue） prostaglandin analogue（プロスタグランジン関連薬）」という反射をこの疾患では働かせない。急性期に房水 aqueous humor 房水（aqueous humor） aqueous humor（房水） 中プロスタグランジンが上昇しているという病態理解とも整合する¹。

抗ウイルス療法antiviral therapy抗ウイルス療法（antiviral therapy）antiviral therapy（抗ウイルス療法）（サイトメガロウイルスcytomegalovirus, CMV サイトメガロウイルス（cytomegalovirus, CMV）cytomegalovirus, CMV（サイトメガロウイルス） 陽性例）

• 総説の方針はガンシクロビルganciclovir ガンシクロビル（ganciclovir）ganciclovir（ガンシクロビル） ゲル＋ステロイド点眼を第一選択とし、無効例・頻回再発frequent relapse 頻回再発（frequent relapse）frequent relapse（頻回再発） 例には3か月の経口バルガンシクロビル valganciclovir バルガンシクロビル（valganciclovir） valganciclovir（バルガンシクロビル） を提示するというものである³。
• 2%ガンシクロビル ganciclovir ガンシクロビル（ganciclovir） ganciclovir（ガンシクロビル） 点眼は前房 anterior chamber 前房（anterior chamber） anterior chamber（前房） 内濃度が高く、再発が少なく、内皮細胞減少endothelial cell loss 内皮細胞減少（endothelial cell loss）endothelial cell loss（内皮細胞減少） が少なく、眼圧intraocular pressure 眼圧（intraocular pressure）intraocular pressure（眼圧） 制御も良好とされる¹。前向きコホートは1日4回で用い、再活性化の有無にかかわらず8〜9週間の投与を推奨している²。⚠️ この推奨は上海の単一施設・101例の前向きコホートに基づくもので、ガイドラインの推奨ではない。
• 経口バルガンシクロビル valganciclovir バルガンシクロビル（valganciclovir） valganciclovir（バルガンシクロビル） は900 mg 1日2回を2週間以上の導入とし、その後450 mg 1日2回の維持へ移す¹。⚠️ 静ウイルス的virustatic 静ウイルス的（virustatic）virustatic（静ウイルス的） であって殺ウイルス的 virucidal 殺ウイルス的（virucidal） virucidal（殺ウイルス的） ではないため、中止後に80%が再発する¹。⭐ 「抗ウイルス薬で治す」のではなく「抑えている間だけ抑えられている」と理解する。

薬物で眼圧 intraocular pressure 眼圧（intraocular pressure） intraocular pressure（眼圧） を制御できない例には線維柱帯切除術 trabeculectomy 線維柱帯切除術（trabeculectomy） trabeculectomy（線維柱帯切除術） （マイトマイシンCmitomycin C マイトマイシンC（mitomycin C）mitomycin C（マイトマイシンC） 併用が望ましい）などの手術を検討する¹。

合併症と予後

• ⚠️ 緑内障性視神経症glaucomatous optic neuropathy 緑内障性視神経症（glaucomatous optic neuropathy）glaucomatous optic neuropathy（緑内障性視神経症） が最大の問題である。 初診時にすでに45%が併存していたという報告があり、19研究1173眼のメタ解析 Meta-analysis メタ解析（Meta-analysis） Meta-analysis（メタ解析） では統合発生率 incidence 発生率（incidence） incidence（発生率） 20%であった¹。
• 罹病期間duration of disease 罹病期間（duration of disease）duration of disease（罹病期間） の総和 sum 総和（sum） sum（総和） が緑内障進行を予測した一方で、発症年齢と発作回数は予測しなかった¹。⭐ 「発作の回数が少ないから大丈夫」とは言えない。
• サイトメガロウイルスcytomegalovirus, CMV サイトメガロウイルス（cytomegalovirus, CMV）cytomegalovirus, CMV（サイトメガロウイルス） 前部ぶどう膜炎で最も多い合併症は手術を要する続発緑内障 secondary glaucoma続発緑内障（secondary glaucoma） secondary glaucoma（続発緑内障）で、次いで後嚢 posterior capsule 後嚢（posterior capsule） posterior capsule（後嚢） 下白内障cataract白内障（cataract）cataract（白内障）である。後者は慢性のぶどう膜炎そのものとステロイド点眼の双方に由来する³。
• 角膜内皮corneal endothelium 角膜内皮（corneal endothelium）corneal endothelium（角膜内皮） 細胞の減少、虹彩萎縮iris atrophy 虹彩萎縮（iris atrophy）iris atrophy（虹彩萎縮） も残存しうる¹²。
• 個々の発作は数日から数週で自然軽快しうる¹。⚠️ この自然軽快性こそが「良性」という誤った印象を作ってきた。 発作が治まることと視神経が守られていることは別である。

まとめ

• Posner-Schlossman症候群Posner-Schlossman syndrome Posner-Schlossman症候群（Posner-Schlossman syndrome）Posner-Schlossman syndrome（Posner-Schlossman症候群） は、片眼性・反復性の眼圧上昇 elevated intraocular pressure 眼圧上昇（elevated intraocular pressure） elevated intraocular pressure（眼圧上昇） が眼内炎症 intraocular inflammation 眼内炎症（intraocular inflammation） intraocular inflammation（眼内炎症） の軽さと不釣り合いに高いことを核心とする。間欠期には眼圧 intraocular pressure 眼圧（intraocular pressure） intraocular pressure（眼圧） も炎症も正常化する。
• 機序は線維柱帯炎 trabeculitis 線維柱帯炎（trabeculitis） trabeculitis（線維柱帯炎） による流出抵抗の上昇。眼圧intraocular pressure 眼圧（intraocular pressure）intraocular pressure（眼圧） は40 mmHgを超えうる。隅角は開放で、虹彩後癒着posterior synechiae 虹彩後癒着（posterior synechiae）posterior synechiae（虹彩後癒着） も周辺虹彩前癒着 peripheral anterior synechiae 周辺虹彩前癒着（peripheral anterior synechiae） peripheral anterior synechiae（周辺虹彩前癒着） も生じない。
• 角膜後面沈着物keratic precipitates 角膜後面沈着物（keratic precipitates）keratic precipitates（角膜後面沈着物） は細かく少数。⭐ コイン状の沈着物はサイトメガロウイルス cytomegalovirus, CMV サイトメガロウイルス（cytomegalovirus, CMV） cytomegalovirus, CMV（サイトメガロウイルス） を強く示唆する（総説が引用する報告では陽性的中率 positive predictive value 陽性的中率（positive predictive value） positive predictive value（陽性的中率） 90.9%）。内皮全面の白色星状沈着物 stellate keratic precipitates 星状沈着物（stellate keratic precipitates） stellate keratic precipitates（星状沈着物） はFuchs虹彩異色性虹彩毛様体炎 Fuchs heterochromic iridocyclitis Fuchs虹彩異色性虹彩毛様体炎（Fuchs heterochromic iridocyclitis） Fuchs heterochromic iridocyclitis（Fuchs虹彩異色性虹彩毛様体炎） の像で、本症ではない。
• 房水aqueous humor 房水（aqueous humor）aqueous humor（房水） からサイトメガロウイルス cytomegalovirus, CMV サイトメガロウイルス（cytomegalovirus, CMV） cytomegalovirus, CMV（サイトメガロウイルス） DNAが検出されるのは26〜52%。総説には「Posner-Schlossman症候群Posner-Schlossman syndrome Posner-Schlossman症候群（Posner-Schlossman syndrome）Posner-Schlossman syndrome（Posner-Schlossman症候群） ではなく急性サイトメガロウイルス cytomegalovirus, CMV サイトメガロウイルス（cytomegalovirus, CMV） cytomegalovirus, CMV（サイトメガロウイルス） 前部ぶどう膜炎と呼ぶべき」という立場もある。前房水穿刺anterior chamber paracentesis 前房水穿刺（anterior chamber paracentesis）anterior chamber paracentesis（前房水穿刺） とPCRの意義がここにある。
• ⚠️ 眼圧intraocular pressure 眼圧（intraocular pressure）intraocular pressure（眼圧） 下降にプロスタグランジン関連薬 prostaglandin analogue プロスタグランジン関連薬（prostaglandin analogue） prostaglandin analogue（プロスタグランジン関連薬） とピロカルピン pilocarpine ピロカルピン（pilocarpine） pilocarpine（ピロカルピン） を使わない。ステロイド点眼は短期にとどめ、ステロイド緑内障steroid-induced glaucoma ステロイド緑内障（steroid-induced glaucoma）steroid-induced glaucoma（ステロイド緑内障） の併存を常に疑う。
• サイトメガロウイルスcytomegalovirus, CMV サイトメガロウイルス（cytomegalovirus, CMV）cytomegalovirus, CMV（サイトメガロウイルス） 陽性例には2%ガンシクロビル ganciclovir ガンシクロビル（ganciclovir） ganciclovir（ガンシクロビル） 点眼（前向きコホートは8〜9週間を推奨）。経口バルガンシクロビル valganciclovir バルガンシクロビル（valganciclovir） valganciclovir（バルガンシクロビル） は静ウイルス的 virustatic 静ウイルス的（virustatic） virustatic（静ウイルス的） で、中止後に80%が再発する。
• ⚠️ 良性疾患として扱わない。初診時に45%が緑内障性視神経症 glaucomatous optic neuropathy 緑内障性視神経症（glaucomatous optic neuropathy） glaucomatous optic neuropathy（緑内障性視神経症） を併存し、メタ解析Meta-analysis メタ解析（Meta-analysis）Meta-analysis（メタ解析） での統合発生率 incidence 発生率（incidence） incidence（発生率） は20%。罹病期間duration of disease 罹病期間（duration of disease）duration of disease（罹病期間） の長さが進行を予測し、発作回数は予測しない。