卵巣奇形腫

🧠 全体像：卵巣奇形腫 ovarian teratoma 卵巣奇形腫（ovarian teratoma） ovarian teratoma（卵巣奇形腫） は、始原生殖細胞primordial germ cells, PGCs 始原生殖細胞（primordial germ cells, PGCs）primordial germ cells, PGCs（始原生殖細胞） に由来する胚細胞腫瘍 germ cell tumour 胚細胞腫瘍（germ cell tumour） germ cell tumour（胚細胞腫瘍） で、成熟嚢胞性奇形腫mature cystic teratoma (dermoid cyst) 成熟嚢胞性奇形腫（mature cystic teratoma (dermoid cyst)）mature cystic teratoma (dermoid cyst)（成熟嚢胞性奇形腫） （皮様嚢胞Dermoid cyst皮様嚢胞（Dermoid cyst）Dermoid cyst（皮様嚢胞））が圧倒的多数を占め、その大半が良性であるという前提を最初に置く。全卵巣胚細胞腫瘍 germ cell tumour 胚細胞腫瘍（germ cell tumour） germ cell tumour（胚細胞腫瘍） の69%、成人の全卵巣腫瘍 ovarian tumor 卵巣腫瘍（ovarian tumor） ovarian tumor（卵巣腫瘍） の11%を占め¹、小児の卵巣腫瘍 ovarian tumor 卵巣腫瘍（ovarian tumor） ovarian tumor（卵巣腫瘍） のおよそ半数を占め、20〜40歳の女性に好発する²。良性であっても茎捻転ovarian torsion茎捻転（ovarian torsion）ovarian torsion（茎捻転）という急性外科疾患を高頻度に起こしうる点、まれに扁平上皮癌への悪性転化 malignant transformation 悪性転化（malignant transformation） malignant transformation（悪性転化） を来す点、そして若年女性の精神症状・けいれん・不随意運動を見たら卵巣奇形腫 ovarian teratoma 卵巣奇形腫（ovarian teratoma） ovarian teratoma（卵巣奇形腫） を探すという抗NMDA受容体脳炎 anti-NMDA receptor encephalitis 抗NMDA受容体脳炎（anti-NMDA receptor encephalitis） anti-NMDA receptor encephalitis（抗NMDA受容体脳炎） との結びつきが、この腫瘍を「よくある良性腫瘍」で終わらせない3つの理由になる。

分類

卵巣奇形腫ovarian teratoma 卵巣奇形腫（ovarian teratoma）ovarian teratoma（卵巣奇形腫） は組織学的に3型に分ける²。

⭐ 「奇形腫teratoma 奇形腫（teratoma）teratoma（奇形腫） ＝良性」と機械的に覚えない。 未熟奇形腫immature teratoma 未熟奇形腫（immature teratoma）immature teratoma（未熟奇形腫） は成熟組織ではなく未熟な胎児様組織を主体とする別カテゴリーで、悪性胚細胞腫瘍 germ cell tumour 胚細胞腫瘍（germ cell tumour） germ cell tumour（胚細胞腫瘍） として扱われる。良性・悪性を分けるのは「組織が成熟しているか」であって、奇形腫teratoma 奇形腫（teratoma）teratoma（奇形腫） という名前そのものではない。

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='primordial germ cells, PGCs'>始原生殖細胞</span>由来の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='germ cell tumour'>胚細胞腫瘍</span>"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='ovarian teratoma'>卵巣奇形腫</span>"]
    B --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='mature cystic teratoma (dermoid cyst)'>成熟嚢胞性奇形腫</span>（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Dermoid cyst'>皮様嚢胞</span>）<br>圧倒的多数・良性"]
    B --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='immature teratoma'>未熟奇形腫</span><br>悪性・グレード評価"]
    B --> E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='monodermal and highly specialized type'>単胚葉性特殊型</span><br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='Struma ovarii'>卵巣甲状腺腫</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='carcinoid tumor'>カルチノイド</span>など"]
    C --> F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='ovarian torsion'>茎捻転</span>（最多の急性合併症）"]
    C --> G["稀に扁平上皮癌へ<span class='jp-term jp-term-diagram' title='malignant transformation'>悪性転化</span>"]

卵巣機能性嚢胞・良性腫瘍・卵巣癌との役割分担

卵巣腫瘤全体の分類・機能性嚢胞functional ovarian cyst 機能性嚢胞（functional ovarian cyst）functional ovarian cyst（機能性嚢胞） との鑑別・良悪性の画像診断（O-RADSO-RADS（Ovarian-Adnexal Imaging Reporting and Data System）等）は卵巣機能性嚢胞 functional ovarian cyst機能性嚢胞（functional ovarian cyst） functional ovarian cyst（機能性嚢胞）・良性腫瘍が、上皮性・性索間質性sex cord-stromal 性索間質性（sex cord-stromal）sex cord-stromal（性索間質性） を含む卵巣悪性腫瘍 ovarian malignancy 卵巣悪性腫瘍（ovarian malignancy） ovarian malignancy（卵巣悪性腫瘍） 全体の病期分類 staging病期分類（staging） staging（病期分類）・化学療法は卵巣癌がそれぞれ担う。このノートは奇形腫teratoma 奇形腫（teratoma）teratoma（奇形腫） という1つの組織型に絞り、成熟・未熟・単胚葉性の分類、茎捻転ovarian torsion茎捻転（ovarian torsion）ovarian torsion（茎捻転）・悪性転化malignant transformation 悪性転化（malignant transformation）malignant transformation（悪性転化） という奇形腫 teratoma 奇形腫（teratoma） teratoma（奇形腫） に特有の合併症、そして抗NMDA受容体脳炎 anti-NMDA receptor encephalitis 抗NMDA受容体脳炎（anti-NMDA receptor encephalitis） anti-NMDA receptor encephalitis（抗NMDA受容体脳炎） との関連を掘り下げる。

⚠️ 茎捻転 — 最多の急性合併症

⭐ 茎捻転ovarian torsion 茎捻転（ovarian torsion）ovarian torsion（茎捻転） は成熟嚢胞性奇形腫 mature cystic teratoma (dermoid cyst) 成熟嚢胞性奇形腫（mature cystic teratoma (dermoid cyst)） mature cystic teratoma (dermoid cyst)（成熟嚢胞性奇形腫） の主要な合併症であり、頻度は3〜21%に及ぶ²。突然発症の片側下腹部痛・悪心・嘔吐を呈し、間欠的な捻転-復位で症状が波打つことがある。捻転は5〜15cmの腫瘤で多いが、サイズが小さいことだけで捻転を除外できない。卵巣の生存性が保たれていれば整復を優先し、外見の変色 discoloration 変色（discoloration） discoloration（変色） のみで安易に卵巣摘出 oophorectomy 卵巣摘出（oophorectomy） oophorectomy（卵巣摘出） を行わない（詳細は精巣捻転testicular torsion精巣捻転（testicular torsion）testicular torsion（精巣捻転）・卵巣捻転ovarian torsion卵巣捻転（ovarian torsion）ovarian torsion（卵巣捻転）を参照）。

破裂は1〜4%の頻度で生じ、内容物（脂肪・毛髪などの角化物質 keratinous material角化物質（keratinous material） keratinous material（角化物質））が腹腔内に漏出すると化学性腹膜炎chemical peritonitis化学性腹膜炎（chemical peritonitis）chemical peritonitis（化学性腹膜炎）を来す²。急性の骨盤痛pelvic pain骨盤痛（pelvic pain）pelvic pain（骨盤痛）・腹膜刺激症状peritoneal signs 腹膜刺激症状（peritoneal signs）peritoneal signs（腹膜刺激症状） を呈し、緊急手術を要することがある。感染も1〜4%の頻度で合併しうる²。

⚠️ 悪性転化

成熟嚢胞性奇形腫mature cystic teratoma (dermoid cyst) 成熟嚢胞性奇形腫（mature cystic teratoma (dermoid cyst)）mature cystic teratoma (dermoid cyst)（成熟嚢胞性奇形腫） の悪性転化 malignant transformation 悪性転化（malignant transformation） malignant transformation（悪性転化） は稀だが、高齢・大型の腫瘍で起こりうる。 頻度は既報全体で1〜2%程度とされ²、系統的レビューでは0.17〜2%とやや幅がある³。転化する組織型の中では扁平上皮癌が最多で、悪性転化malignant transformation 悪性転化（malignant transformation）malignant transformation（悪性転化） 例のおよそ半数を占める²。

⚠️ 悪性転化malignant transformation 悪性転化（malignant transformation）malignant transformation（悪性転化） は若年発症の茎捻転 ovarian torsion茎捻転（ovarian torsion） ovarian torsion（茎捻転）・破裂とは対照的に、高齢・大型の腫瘍で問題になる——扁平上皮癌転移例の予後は病期に強く依存し、5年生存率は病期I期の85.8%から病期IV期の0%まで低下する³。白金製剤platinum agent 白金製剤（platinum agent）platinum agent（白金製剤） ベースの化学療法や子宮全摘 hysterectomy 子宮全摘（hysterectomy） hysterectomy（子宮全摘） が生存に関連する一方、早期で発見された若年患者では妊孕性温存手術 fertility-sparing surgery 妊孕性温存手術（fertility-sparing surgery） fertility-sparing surgery（妊孕性温存手術） も選択肢になる³。長期に存在する大型の成熟嚢胞性奇形腫 mature cystic teratoma (dermoid cyst) 成熟嚢胞性奇形腫（mature cystic teratoma (dermoid cyst)） mature cystic teratoma (dermoid cyst)（成熟嚢胞性奇形腫） で急激な増大・充実部solid component 充実部（solid component）solid component（充実部） の増加・腫瘍マーカーtumor markers 腫瘍マーカー（tumor markers）tumor markers（腫瘍マーカー） 上昇があれば、悪性転化malignant transformation 悪性転化（malignant transformation）malignant transformation（悪性転化） を疑って評価する。

⚠️ 抗NMDA受容体脳炎との関連

若年女性の精神症状・けいれん・不随意運動（口顔面ジスキネジアorofacial dyskinesia 口顔面ジスキネジア（orofacial dyskinesia）orofacial dyskinesia（口顔面ジスキネジア） など）を見たら、卵巣奇形腫ovarian teratoma 卵巣奇形腫（ovarian teratoma）ovarian teratoma（卵巣奇形腫） を探す。 抗NMDA受容体脳炎anti-NMDA receptor encephalitis 抗NMDA受容体脳炎（anti-NMDA receptor encephalitis）anti-NMDA receptor encephalitis（抗NMDA受容体脳炎） の女性患者において、卵巣奇形腫ovarian teratoma 卵巣奇形腫（ovarian teratoma）ovarian teratoma（卵巣奇形腫） を合併する頻度は2007〜2020年の報告を統合すると全体で37.4%だが、年齢が上がるほど合併頻度が高くなる——18歳超の女性では56%、18歳以下の女児では31%、14歳以下では9%である⁴。多くは成熟嚢胞性奇形腫 mature cystic teratoma (dermoid cyst) 成熟嚢胞性奇形腫（mature cystic teratoma (dermoid cyst)） mature cystic teratoma (dermoid cyst)（成熟嚢胞性奇形腫） で、腫瘍内の異所性神経組織 ectopic neural tissue 異所性神経組織（ectopic neural tissue） ectopic neural tissue（異所性神経組織） がNMDA受容体を発現し、免疫寛容immune tolerance 免疫寛容（immune tolerance）immune tolerance（免疫寛容） の破綻を介して自己抗体産生 autoantibody production 自己抗体産生（autoantibody production） autoantibody production（自己抗体産生） の引き金になると考えられている。

flowchart TD
    A["若年女性の急性〜亜急性の精神症状・発作・異常運動"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='autoimmune encephalitis'>自己免疫性脳炎</span>を疑う"]
    B --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='neuronal autoantibody'>神経自己抗体</span>（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='anti-NMDA receptor antibody'>抗NMDA受容体抗体</span>）を血清・髄液で検査"]
    C --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pelvic ultrasound'>骨盤超音波</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='computed tomography'>CT</span>/<span class='jp-term jp-term-diagram' title='magnetic resonance imaging'>MRI</span>で<span class='jp-term jp-term-diagram' title='ovarian teratoma'>卵巣奇形腫</span>を検索"]
    D --> E{"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='ovarian teratoma'>卵巣奇形腫</span>が見つかるか"}
    E -->|"あり"| F["腫瘍摘出＋免疫療法を並行"]
    E -->|"なし"| G["免疫療法を先行し画像を再評価"]

⭐ 腫瘍摘出と免疫療法を併用した患者は、摘出しなかった患者より完全回復と再発リスク低下が多く報告されている⁴。診断がついたら、免疫療法単独で経過を見るのではなく、速やかな腫瘍検索と摘出を並行させる。診断基準diagnostic criteria診断基準（diagnostic criteria）diagnostic criteria（診断基準）・免疫療法の詳細は自己免疫性脳炎autoimmune encephalitis自己免疫性脳炎（autoimmune encephalitis）autoimmune encephalitis（自己免疫性脳炎）を参照する。

診断

超音波が第一選択で、脂肪成分を含む成熟嚢胞性奇形腫 mature cystic teratoma (dermoid cyst) 成熟嚢胞性奇形腫（mature cystic teratoma (dermoid cyst)） mature cystic teratoma (dermoid cyst)（成熟嚢胞性奇形腫） は特徴的な高エコーhyperechoic高エコー（hyperechoic）hyperechoic（高エコー）像（Rokitansky結節Rokitansky noduleRokitansky結節（Rokitansky nodule）Rokitansky nodule（Rokitansky結節）、脂肪-液体層fat-fluid level 脂肪-液体層（fat-fluid level）fat-fluid level（脂肪-液体層） など）を示す。O-RADS USでは典型的な成熟嚢胞性奇形腫 mature cystic teratoma (dermoid cyst) 成熟嚢胞性奇形腫（mature cystic teratoma (dermoid cyst)） mature cystic teratoma (dermoid cyst)（成熟嚢胞性奇形腫） の形態はカテゴリー2（悪性リスク1%未満）に分類され、ルーチンの経過観察のみで専門紹介は通常不要とされる。若年女性で複雑な充実性腫瘤 solid mass 充実性腫瘤（solid mass） solid mass（充実性腫瘤） があれば未熟奇形腫 immature teratoma 未熟奇形腫（immature teratoma） immature teratoma（未熟奇形腫） を念頭にAFP・hCGhCG（human chorionic gonadotropin）・LDHLDH（lactate dehydrogenase）を追加するが、成熟嚢胞性奇形腫mature cystic teratoma (dermoid cyst) 成熟嚢胞性奇形腫（mature cystic teratoma (dermoid cyst)）mature cystic teratoma (dermoid cyst)（成熟嚢胞性奇形腫） 自体はこれらのマーカーを産生しない。

治療

• 成熟嚢胞性奇形腫mature cystic teratoma (dermoid cyst)成熟嚢胞性奇形腫（mature cystic teratoma (dermoid cyst)）mature cystic teratoma (dermoid cyst)（成熟嚢胞性奇形腫）：閉経前で5〜6cm未満であれば腹腔鏡下嚢胞摘出術 laparoscopic cystectomy 腹腔鏡下嚢胞摘出術（laparoscopic cystectomy） laparoscopic cystectomy（腹腔鏡下嚢胞摘出術） で卵巣温存 ovarian preservation 卵巣温存（ovarian preservation） ovarian preservation（卵巣温存） を図り、それを超える病変や閉経後患者では付属器切除 adnexectomy 付属器切除（adnexectomy） adnexectomy（付属器切除） を検討する²。
• 未熟奇形腫immature teratoma未熟奇形腫（immature teratoma）immature teratoma（未熟奇形腫）：妊孕性温存手術 fertility-sparing surgery 妊孕性温存手術（fertility-sparing surgery） fertility-sparing surgery（妊孕性温存手術） （患側付属器切除 adnexectomy付属器切除（adnexectomy） adnexectomy（付属器切除）、子宮・対側卵巣温存 ovarian preservation卵巣温存（ovarian preservation） ovarian preservation（卵巣温存））が多くで可能である。病期・グレードに応じて術後にブレオマイシンbleomycinブレオマイシン（bleomycin）bleomycin（ブレオマイシン）＋エトポシドetoposideエトポシド（etoposide）etoposide（エトポシド）＋シスプラチン（BEPBEP（bleomycin, etoposide, cisplatin）療法）などの化学療法を行う。
• 悪性転化malignant transformation 悪性転化（malignant transformation）malignant transformation（悪性転化） （扁平上皮癌）：病期に応じて子宮全摘 hysterectomy子宮全摘（hysterectomy） hysterectomy（子宮全摘）・付属器切除adnexectomy 付属器切除（adnexectomy）adnexectomy（付属器切除） と白金製剤 platinum agent 白金製剤（platinum agent） platinum agent（白金製剤） ベースの化学療法を組み合わせる。早期の若年患者では妊孕性温存手術 fertility-sparing surgery 妊孕性温存手術（fertility-sparing surgery） fertility-sparing surgery（妊孕性温存手術） も選択肢になる³。

まとめ

• 卵巣奇形腫ovarian teratoma 卵巣奇形腫（ovarian teratoma）ovarian teratoma（卵巣奇形腫） は成熟嚢胞性奇形腫 mature cystic teratoma (dermoid cyst) 成熟嚢胞性奇形腫（mature cystic teratoma (dermoid cyst)） mature cystic teratoma (dermoid cyst)（成熟嚢胞性奇形腫） （良性、奇形腫teratoma 奇形腫（teratoma）teratoma（奇形腫） 全体の95%を占める圧倒的多数）・未熟奇形腫immature teratoma 未熟奇形腫（immature teratoma）immature teratoma（未熟奇形腫） （悪性）・単胚葉性特殊型monodermal and highly specialized type 単胚葉性特殊型（monodermal and highly specialized type）monodermal and highly specialized type（単胚葉性特殊型） （卵巣甲状腺腫Struma ovarii卵巣甲状腺腫（Struma ovarii）Struma ovarii（卵巣甲状腺腫）・カルチノイドcarcinoid tumor カルチノイド（carcinoid tumor）carcinoid tumor（カルチノイド） など）に分類され、卵巣奇形腫ovarian teratoma 卵巣奇形腫（ovarian teratoma）ovarian teratoma（卵巣奇形腫） 自体は全卵巣胚細胞腫瘍 germ cell tumour 胚細胞腫瘍（germ cell tumour） germ cell tumour（胚細胞腫瘍） の69%を占める。
• 茎捻転ovarian torsion 茎捻転（ovarian torsion）ovarian torsion（茎捻転） （3〜21%）が最多の急性合併症で、破裂は化学性腹膜炎 chemical peritonitis 化学性腹膜炎（chemical peritonitis） chemical peritonitis（化学性腹膜炎） を来しうる。
• 悪性転化malignant transformation 悪性転化（malignant transformation）malignant transformation（悪性転化） （主に扁平上皮癌）は1〜2%程度と稀だが、高齢・大型の腫瘍で起こり、病期依存性に予後が悪化する。
• 若年女性の精神症状・発作・異常運動では卵巣奇形腫 ovarian teratoma 卵巣奇形腫（ovarian teratoma） ovarian teratoma（卵巣奇形腫） の合併を疑い、抗NMDA受容体脳炎anti-NMDA receptor encephalitis 抗NMDA受容体脳炎（anti-NMDA receptor encephalitis）anti-NMDA receptor encephalitis（抗NMDA受容体脳炎） の女性患者の合併頻度は年齢が上がるほど高い（18歳超で56%）。腫瘍摘出と免疫療法の併用が予後を改善する。
• 治療は年齢・サイズに応じた卵巣温存 ovarian preservation 卵巣温存（ovarian preservation） ovarian preservation（卵巣温存） 手術が基本で、未熟奇形腫immature teratoma 未熟奇形腫（immature teratoma）immature teratoma（未熟奇形腫） や悪性転化 malignant transformation 悪性転化（malignant transformation） malignant transformation（悪性転化） 例では化学療法を組み合わせる。