Argyll Robertson瞳孔

🧠 全体像：Argyll Robertson瞳孔 Argyll Robertson pupil Argyll Robertson瞳孔（Argyll Robertson pupil） Argyll Robertson pupil（Argyll Robertson瞳孔） は、両眼の小さく（3 mm未満）形が不整な瞳孔が、光には反応しないのに近くを見るとき（調節・輻輳convergence輻輳（convergence）convergence（輻輳））には速やかに縮瞳 miosis 縮瞳（miosis） miosis（縮瞳） するという光近反応解離light-near dissociation光近反応解離（light-near dissociation）light-near dissociation（光近反応解離）の代表所見である¹²。機序の核心は中脳における経路の上下関係にある。網膜から視蓋前域 pretectal area 視蓋前域（pretectal area） pretectal area（視蓋前域） を経てEdinger-Westphal核 Edinger-Westphal nucleus Edinger-Westphal核（Edinger-Westphal nucleus） Edinger-Westphal nucleus（Edinger-Westphal核） へ入る対光反射(pupillary) light reflex 対光反射（(pupillary) light reflex）(pupillary) light reflex（対光反射） の中継路は中脳背側を通るのに対し、後頭葉occipital lobe 後頭葉（occipital lobe）occipital lobe（後頭葉） 皮質から下りてくる近見反応near reflex (near response) 近見反応（near reflex (near response)）near reflex (near response)（近見反応） の経路はより腹側からEdinger-Westphal核 Edinger-Westphal nucleus Edinger-Westphal核（Edinger-Westphal nucleus） Edinger-Westphal nucleus（Edinger-Westphal核） へ入るため、中脳水道cerebral aqueduct 中脳水道（cerebral aqueduct）cerebral aqueduct（中脳水道） 周囲・視蓋前域pretectal area 視蓋前域（pretectal area）pretectal area（視蓋前域） の背側病変によって対光反射 (pupillary) light reflex 対光反射（(pupillary) light reflex） (pupillary) light reflex（対光反射） だけが選択的に遮断される¹²。古典的かつ最重要の背景疾患は梅毒（とくに脊髄癆 tabes dorsalis 脊髄癆（tabes dorsalis） tabes dorsalis（脊髄癆） や進行麻痺 general paresis 進行麻痺（general paresis） general paresis（進行麻痺） などの晩期神経梅毒 neurosyphilis神経梅毒（neurosyphilis） neurosyphilis（神経梅毒））であり、見つけたら必ず梅毒血清反応 serologic test for syphilis 梅毒血清反応（serologic test for syphilis） serologic test for syphilis（梅毒血清反応） を提出する¹³。

定義と観察所見

1869年にDouglas Argyll Robertsonが神経梅毒 neurosyphilis 神経梅毒（neurosyphilis） neurosyphilis（神経梅毒） 患者で記載した瞳孔異常 pupillary abnormality 瞳孔異常（pupillary abnormality） pupillary abnormality（瞳孔異常） で、以下の特徴を満たす²。

• 両側性の縮瞳 miosis 縮瞳（miosis） miosis（縮瞳） と瞳孔不整：両眼の瞳孔が狭小（おおむね3 mm未満）で、正円ではなく輪郭が不整となり、しばしば中心からやや偏位し、虹彩萎縮iris atrophy 虹彩萎縮（iris atrophy）iris atrophy（虹彩萎縮） を伴うことがある¹²。
• 光近反応解離light-near dissociation光近反応解離（light-near dissociation）light-near dissociation（光近反応解離）：直接対光反射 (pupillary) light reflex対光反射（(pupillary) light reflex） (pupillary) light reflex（対光反射）・間接対光反射 (pupillary) light reflex 対光反射（(pupillary) light reflex） (pupillary) light reflex（対光反射） はいずれも消失または著明に減弱するが、近くの目標にピントを合わせる近見反応 near reflex (near response) 近見反応（near reflex (near response)） near reflex (near response)（近見反応） （輻輳convergence輻輳（convergence）convergence（輻輳）・調節に伴う縮瞳 miosis縮瞳（miosis） miosis（縮瞳））は速やかに保たれる¹²。
• 散瞳薬mydriatic 散瞳薬（mydriatic）mydriatic（散瞳薬） への反応不良：アトロピン atropine アトロピン（atropine） atropine（アトロピン） などの抗コリン性散瞳 mydriasis 散瞳（mydriasis） mydriasis（散瞳） 点眼薬を用いても十分に散瞳 mydriasis 散瞳（mydriasis） mydriasis（散瞳） しにくい²。
• 視機能の保持：求心路 afferent pathway 求心路（afferent pathway） afferent pathway（求心路） である網膜や視神経そのものの障害ではないため、視力が保たれていてもこの所見が出現する（視力が完全に失われた眼では近見 near vision 近見（near vision） near vision（近見） 目標が見えないため光近反応解離 light-near dissociation 光近反応解離（light-near dissociation） light-near dissociation（光近反応解離） の評価自体が成立しない）¹。

病態生理：なぜ光に反応せず近見で縮むのか

対光反射(pupillary) light reflex 対光反射（(pupillary) light reflex）(pupillary) light reflex（対光反射） と近見反応 near reflex (near response) 近見反応（near reflex (near response)） near reflex (near response)（近見反応） は、最終的な遠心路 efferent pathway 遠心路（efferent pathway） efferent pathway（遠心路） （Edinger-Westphal核Edinger-Westphal nucleus Edinger-Westphal核（Edinger-Westphal nucleus）Edinger-Westphal nucleus（Edinger-Westphal核） →動眼神経 oculomotor nerve (CN III) 動眼神経（oculomotor nerve (CN III)） oculomotor nerve (CN III)（動眼神経） →毛様体神経節 ciliary ganglion 毛様体神経節（ciliary ganglion） ciliary ganglion（毛様体神経節） →短毛様体神経 short ciliary nerve 短毛様体神経（short ciliary nerve） short ciliary nerve（短毛様体神経） →瞳孔括約筋 sphincter pupillae瞳孔括約筋（sphincter pupillae） sphincter pupillae（瞳孔括約筋））を共有しているが、Edinger-Westphal核Edinger-Westphal nucleus Edinger-Westphal核（Edinger-Westphal nucleus）Edinger-Westphal nucleus（Edinger-Westphal核） へ入る直前の中脳での進入経路が異なる¹²。

flowchart TD
    A["網膜からの<span class='jp-term jp-term-diagram' title='photic stimulation'>光刺激</span><br>（視神経・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='optic tract'>視索</span>）"] --> B["中脳背側の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pretectal area'>視蓋前域</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='posterior commissure'>後交連</span>"]
    B -.->|"背側の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cerebral aqueduct'>中脳水道</span>周囲病変で遮断"| C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Edinger-Westphal nucleus'>Edinger-Westphal核</span><br>（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Edinger-Westphal nucleus'>動眼神経副核</span>）"]
    D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='near vision'>近見</span>目標への<span class='jp-term jp-term-diagram' title='gaze'>注視</span><br>（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='visual cortex'>視覚皮質</span>からの<span class='jp-term jp-term-diagram' title='occipitomesencephalic tract'>後頭中脳路</span>）"] -->|"より腹側の経路を通り温存"| C
    C --> E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='oculomotor nerve (CN III)'>動眼神経</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='ciliary ganglion'>毛様体神経節</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='sphincter pupillae'>瞳孔括約筋</span>"]
    E --> F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='(pupillary) light reflex'>対光反射</span>は消失し<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='near vision'>近見</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='convergence'>輻輳</span>時の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='miosis'>縮瞳</span>のみ保たれる"]

• 背側の対光反射 (pupillary) light reflex 対光反射（(pupillary) light reflex） (pupillary) light reflex（対光反射） 路の遮断：網膜からの対光反射 (pupillary) light reflex 対光反射（(pupillary) light reflex） (pupillary) light reflex（対光反射） 線維は外側膝状体 lateral geniculate nucleus / LGN 外側膝状体（lateral geniculate nucleus / LGN） lateral geniculate nucleus / LGN（外側膝状体） を素通りして中脳背側の視蓋前域 pretectal area 視蓋前域（pretectal area） pretectal area（視蓋前域） に入り、両側のEdinger-Westphal核 Edinger-Westphal nucleus Edinger-Westphal核（Edinger-Westphal nucleus） Edinger-Westphal nucleus（Edinger-Westphal核） へ連絡する。中脳水道cerebral aqueduct 中脳水道（cerebral aqueduct）cerebral aqueduct（中脳水道） 周囲（吻側rostral 吻側（rostral）rostral（吻側） 背側）に炎症や変性が生じると、この連絡線維と瞳孔散大 pupillary dilation 瞳孔散大（pupillary dilation） pupillary dilation（瞳孔散大） に関わる下行性交感神経抑制路が障害され、縮瞳miosis縮瞳（miosis）miosis（縮瞳）と対光反射 (pupillary) light reflex 対光反射（(pupillary) light reflex） (pupillary) light reflex（対光反射） 消失が生じる¹²。
• 腹側の近見反応 near reflex (near response) 近見反応（near reflex (near response)） near reflex (near response)（近見反応） 路の温存：一方、近見反応near reflex (near response) 近見反応（near reflex (near response)）near reflex (near response)（近見反応） （調節・輻輳convergence輻輳（convergence）convergence（輻輳）・縮瞳miosis 縮瞳（miosis）miosis（縮瞳） の三徴）を駆動する皮質からの線維は、視蓋前域pretectal area 視蓋前域（pretectal area）pretectal area（視蓋前域） より腹側を通ってEdinger-Westphal核 Edinger-Westphal nucleus Edinger-Westphal核（Edinger-Westphal nucleus） Edinger-Westphal nucleus（Edinger-Westphal核） に到達するため、背側病変から免れて近見 near vision 近見（near vision） near vision（近見） 時の縮瞳 miosis 縮瞳（miosis） miosis（縮瞳） が保たれる¹²。ただし神経梅毒 neurosyphilis 神経梅毒（neurosyphilis） neurosyphilis（神経梅毒） がさらに進行して腹側まで障害が及ぶと、近見反応near reflex (near response) 近見反応（near reflex (near response)）near reflex (near response)（近見反応） も失われて完全に不動の針先瞳孔 pinpoint pupil 針先瞳孔（pinpoint pupil） pinpoint pupil（針先瞳孔） となることがある²。

鑑別診断：光近反応解離を来す疾患の切り分け

光近反応解離light-near dissociation 光近反応解離（light-near dissociation）light-near dissociation（光近反応解離） （対光反射(pupillary) light reflex 対光反射（(pupillary) light reflex）(pupillary) light reflex（対光反射） ＜近見反応 near reflex (near response)近見反応（near reflex (near response)） near reflex (near response)（近見反応））を来す代表的な病態は、瞳孔の大きさ（縮瞳miosis 縮瞳（miosis）miosis（縮瞳） か散瞳 mydriasis 散瞳（mydriasis） mydriasis（散瞳） か）・片側性か両側性か・随伴する眼球運動障害 impaired ocular motility (ophthalmoparesis) 眼球運動障害（impaired ocular motility (ophthalmoparesis)） impaired ocular motility (ophthalmoparesis)（眼球運動障害） の有無で整理できる¹²。

💡 そのほか、多発性硬化症multiple sclerosis多発性硬化症（multiple sclerosis）multiple sclerosis（多発性硬化症）、Wernicke脳症Wernicke encephalopathyWernicke脳症（Wernicke encephalopathy）Wernicke encephalopathy（Wernicke脳症）（チアミン欠乏thiamine deficiencyチアミン欠乏（thiamine deficiency）thiamine deficiency（チアミン欠乏）・慢性アルコール中毒 alcohol intoxicationアルコール中毒（alcohol intoxication） alcohol intoxication（アルコール中毒））、脳幹脳炎brainstem encephalitis脳幹脳炎（brainstem encephalitis）brainstem encephalitis（脳幹脳炎）、延髄空洞症syringobulbia延髄空洞症（syringobulbia）syringobulbia（延髄空洞症）、眼部帯状疱疹herpes zoster ophthalmicus 眼部帯状疱疹（herpes zoster ophthalmicus）herpes zoster ophthalmicus（眼部帯状疱疹） 後、アミロイドーシスamyloidosis アミロイドーシス（amyloidosis）amyloidosis（アミロイドーシス） や筋強直性ジストロフィー myotonic dystrophy 筋強直性ジストロフィー（myotonic dystrophy） myotonic dystrophy（筋強直性ジストロフィー） などでも同様の光近反応解離 light-near dissociation 光近反応解離（light-near dissociation） light-near dissociation（光近反応解離） が生じうる²。また、片眼の縮瞳miosis縮瞳（miosis）miosis（縮瞳）をみた場合は、対光反射(pupillary) light reflex 対光反射（(pupillary) light reflex）(pupillary) light reflex（対光反射） が正常に保たれ軽度の眼瞼下垂ptosis眼瞼下垂（ptosis）ptosis（眼瞼下垂）を伴うHorner症候群Horner syndromeHorner症候群（Horner syndrome）Horner syndrome（Horner症候群）や、虹彩後癒着posterior synechiae 虹彩後癒着（posterior synechiae）posterior synechiae（虹彩後癒着） （ぶどう膜炎後）、縮瞳薬miotic 縮瞳薬（miotic）miotic（縮瞳薬） 点眼とも鑑別する¹。

評価と対応の進め方

flowchart TD
    A["両眼の小さく不整な瞳孔を観察"] --> B["明所・暗所での直接・間接<span class='jp-term jp-term-diagram' title='(pupillary) light reflex'>対光反射</span>を確認"]
    B -->|"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='(pupillary) light reflex'>対光反射</span>が消失・著減"| C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='near vision'>近見</span>目標を<span class='jp-term jp-term-diagram' title='gaze'>注視</span>させ<span class='jp-term jp-term-diagram' title='near vision'>近見</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='convergence response'>輻輳反応</span>を確認"]
    C -->|"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='near vision'>近見</span>で速やかに<span class='jp-term jp-term-diagram' title='miosis'>縮瞳</span>（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='light-near dissociation'>光近反応解離</span>）"| D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='vertical gaze palsy'>垂直注視麻痺</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='eyelid retraction'>眼瞼後退</span>や<br>緊張性の遅い再<span class='jp-term jp-term-diagram' title='dilation (mydriasis)'>散大</span>がないか確認"]
    D -->|"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='upward gaze palsy'>上方注視麻痺</span>などを伴う"| E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='dorsal midbrain syndrome'>中脳背側症候群</span>（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Parinaud syndrome'>Parinaud症候群</span>）を疑い<br>頭部MRIで<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pineal gland'>松果体</span>・中脳背側を評価"]
    D -->|"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='near vision'>近見</span>後の再<span class='jp-term jp-term-diagram' title='dilation (mydriasis)'>散大</span>が遅い・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='loss of deep tendon reflexes'>腱反射消失</span>"| F["慢性期の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Adie tonic pupil'>Adie緊張性瞳孔</span>を鑑別"]
    D -->|"速やかな<span class='jp-term jp-term-diagram' title='near reflex (near response)'>近見反応</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='mydriatic'>散瞳薬</span>に反応不良"| G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Argyll Robertson pupil'>Argyll Robertson瞳孔</span>と判断し<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='syphilis serology'>梅毒血清検査</span>（トレポネーマ・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='non-treponemal'>非トレポネーマ</span>）を実施"]
    G --> H{"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='serologic test for syphilis'>梅毒血清反応</span>が陽性か"}
    H -->|"陽性"| I["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='tabes dorsalis'>脊髄癆</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='general paresis'>進行麻痺</span>などの<span class='jp-term jp-term-diagram' title='neurological findings'>神経所見</span>を診察し<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='CSF analysis'>髄液検査</span>（細胞数・蛋白・VDRL/RPR・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='antibody index'>抗体指数</span>）を実施"]
    H -->|"陰性"| J["糖尿病・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='multiple sclerosis'>多発性硬化症</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Wernicke encephalopathy'>Wernicke脳症</span>・<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='cerebral aqueduct'>中脳水道</span>周囲病変（頭部MRI）を検索"]
    I --> K["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='neurosyphilis'>神経梅毒</span>として<span class='jp-term jp-term-diagram' title='benzylpenicillin'>ベンジルペニシリン</span>静注<br>またはセフトリアキソン静注（14日間）"]

• 神経梅毒neurosyphilis 神経梅毒（neurosyphilis）neurosyphilis（神経梅毒） の随伴徴候 Associated signs 随伴徴候（Associated signs） Associated signs（随伴徴候） の確認：Argyll Robertson瞳孔 Argyll Robertson pupil Argyll Robertson瞳孔（Argyll Robertson pupil） Argyll Robertson pupil（Argyll Robertson瞳孔） を認めたら、晩期神経梅毒 neurosyphilis 神経梅毒（neurosyphilis） neurosyphilis（神経梅毒） である脊髄癆tabes dorsalis脊髄癆（tabes dorsalis）tabes dorsalis（脊髄癆）（後根・後索障害による下肢の電撃痛 lancinating (shooting) pain電撃痛（lancinating (shooting) pain） lancinating (shooting) pain（電撃痛）、振動覚・位置覚position sense (proprioception) 位置覚（position sense (proprioception)）position sense (proprioception)（位置覚） 低下、感覚性運動失調sensory ataxia感覚性運動失調（sensory ataxia）sensory ataxia（感覚性運動失調）とRomberg徴候 Romberg sign Romberg徴候（Romberg sign） Romberg sign（Romberg徴候） 陽性、下肢深部腱反射消失 absent deep tendon reflexes深部腱反射消失（absent deep tendon reflexes） absent deep tendon reflexes（深部腱反射消失）、膀胱直腸障害）や進行麻痺general paresis進行麻痺（general paresis）general paresis（進行麻痺）（進行性の認知機能低下 cognitive decline認知機能低下（cognitive decline） cognitive decline（認知機能低下）、性格変化・精神症状、構音障害dysarthria構音障害（dysarthria）dysarthria（構音障害）、舌・顔面の振戦）の徴候を系統的に診察する³。
• 血清・髄液検査CSF analysis 髄液検査（CSF analysis）CSF analysis（髄液検査） と抗菌薬治療：血清のトレポネーマ検査（TP抗体・FTA-ABSなど）と非トレポネーマ検査 non-treponemal test 非トレポネーマ検査（non-treponemal test） non-treponemal test（非トレポネーマ検査） （RPR・VDRL）を必ず提出する（晩期梅毒では非トレポネーマ検査 non-treponemal test 非トレポネーマ検査（non-treponemal test） non-treponemal test（非トレポネーマ検査） が陰性化していることがあるためトレポネーマ検査を併用する）³。神経梅毒neurosyphilis 神経梅毒（neurosyphilis）neurosyphilis（神経梅毒） が疑われれば髄液検査 CSF analysis 髄液検査（CSF analysis） CSF analysis（髄液検査） （細胞数・蛋白・髄液VDRL/RPR・髄腔内抗体産生intrathecal antibody production髄腔内抗体産生（intrathecal antibody production）intrathecal antibody production（髄腔内抗体産生））を行い、ベンジルペニシリンbenzylpenicillinベンジルペニシリン（benzylpenicillin）benzylpenicillin（ベンジルペニシリン）（ペニシリンGbenzylpenicillinペニシリンG（benzylpenicillin）benzylpenicillin（ペニシリンG））大量静注またはセフトリアキソン静注（14日間）で治療する³。

まとめ

• Argyll Robertson瞳孔Argyll Robertson pupil Argyll Robertson瞳孔（Argyll Robertson pupil）Argyll Robertson pupil（Argyll Robertson瞳孔） は、両眼の小さく（3 mm未満）不整な瞳孔で、対光反射(pupillary) light reflex 対光反射（(pupillary) light reflex）(pupillary) light reflex（対光反射） は消失しているのに近見 near vision近見（near vision） near vision（近見）・輻輳反応convergence response 輻輳反応（convergence response）convergence response（輻輳反応） は速やかに保たれる（光近反応解離light-near dissociation光近反応解離（light-near dissociation）light-near dissociation（光近反応解離））所見であり、散瞳薬mydriatic 散瞳薬（mydriatic）mydriatic（散瞳薬） にも反応しにくい¹²。
• 中脳背側の視蓋前域 pretectal area 視蓋前域（pretectal area） pretectal area（視蓋前域） からEdinger-Westphal核 Edinger-Westphal nucleus Edinger-Westphal核（Edinger-Westphal nucleus） Edinger-Westphal nucleus（Edinger-Westphal核） への対光反射 (pupillary) light reflex 対光反射（(pupillary) light reflex） (pupillary) light reflex（対光反射） 路が障害される一方、より腹側を通る近見反応 near reflex (near response) 近見反応（near reflex (near response)） near reflex (near response)（近見反応） 路が温存されることで生じる¹²。
• 同じ光近反応解離 light-near dissociation 光近反応解離（light-near dissociation） light-near dissociation（光近反応解離） でも、Adie緊張性瞳孔Adie tonic pupilAdie緊張性瞳孔（Adie tonic pupil）Adie tonic pupil（Adie緊張性瞳孔）は原則片眼の散瞳 mydriasis 散瞳（mydriasis） mydriasis（散瞳） （慢性期は縮小するが近見 near vision 近見（near vision） near vision（近見） 後の再散大 dilation (mydriasis) 散大（dilation (mydriasis)） dilation (mydriasis)（散大） が遅い緊張性を示す）、中脳背側症候群dorsal midbrain syndrome 中脳背側症候群（dorsal midbrain syndrome）dorsal midbrain syndrome（中脳背側症候群） （Parinaud症候群Parinaud syndromeParinaud症候群（Parinaud syndrome）Parinaud syndrome（Parinaud症候群））は両眼の中等度散瞳 mydriasis 散瞳（mydriasis） mydriasis（散瞳） に上方注視麻痺 upward gaze palsy 上方注視麻痺（upward gaze palsy） upward gaze palsy（上方注視麻痺） を伴う点で区別する¹²。
• 古典的かつ最重要の原因は神経梅毒neurosyphilis神経梅毒（neurosyphilis）neurosyphilis（神経梅毒）（脊髄癆tabes dorsalis脊髄癆（tabes dorsalis）tabes dorsalis（脊髄癆）・進行麻痺general paresis進行麻痺（general paresis）general paresis（進行麻痺））であり、梅毒血清検査syphilis serology 梅毒血清検査（syphilis serology）syphilis serology（梅毒血清検査） と髄液検査 CSF analysis 髄液検査（CSF analysis） CSF analysis（髄液検査） を行ってベンジルペニシリンbenzylpenicillinベンジルペニシリン（benzylpenicillin）benzylpenicillin（ベンジルペニシリン）静注などで治療するほか、梅毒陰性例では糖尿病や中脳背側病変を検索する²³。