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Symptoms · Published

デスメ膜瘤

Descemetocele

別名
Descemet膜瘤descemetocele
臓器系
眼科
科目
Ophthalmology
トピック
眼科学 ML-17:細菌性角膜炎眼科学 ML-19:ヘルペス角膜炎眼科学 ML-21:角膜の手術眼科学 ML-25:自己免疫疾患と眼表面
関連疾患
角膜炎

🧠 全体像:は、角膜潰瘍で実質が溶けきり、無傷のだけが残ってで前方へ膨らんだ状態である1。⭐ 穿孔の一歩手前で、破れる前に眼球の保全を図る緊急の局面である。 この段階の目標はを破らせないことで、原因の治療を直ちに始めながら、大きさ・部位・原因に合わせて接着剤、羊膜、移植、などから術式を選ぶ1。角膜潰瘍を診ているとき、潰瘍の底が薄く透明に盛り上がってきたら、この局面を疑う。

定義と段階

段階 角膜の状態 漏出
角膜潰瘍 上皮欠損の下で実質が炎症性に浸潤・融解する なし 進行を止める
実質が消失し、が前方へ膨隆する なし(陰性) 緊急。破裂の危険が差し迫る1
穿孔 が破れ、が漏れる あり(陽性) 。が浅くなりが嵌頓する
  • 診察では、潰瘍の底が薄く透明で、暗く見える膨らみとして認められる。の光切片で見ると、角膜がその一点で極端に薄くなっている。

原因と病態生理

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='microbial keratitis'>微生物性角膜炎</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='neurotrophic keratopathy'>神経栄養性角膜症</span><br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='dry eye'>ドライアイ</span>疾患・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='immune-mediated'>免疫介在性</span>の角膜炎症・薬剤"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='corneal stroma'>角膜実質</span>で炎症細胞が集まり<br>強い分解酵素活性で実質が融解する"]
    B --> C["実質が薄くなり、最後に丈夫な<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Descemet membrane'>Descemet膜</span>だけが残る"]
    C --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='intraocular pressure'>眼圧</span>で<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Descemet membrane'>Descemet膜</span>が前方へ膨隆する(<span class='jp-term jp-term-diagram' title='descemetocele'>デスメ膜瘤</span>)"]
    D --> E["破れると穿孔<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='anterior chamber'>前房</span>の消失・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='iris'>虹彩</span>嵌頓・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='endophthalmitis'>眼内炎</span>"]
  • 活動性の潰瘍には、強い分解酵素活性を持つ好中球が多数集まり、実質の融解を進める2。
  • 原因は大きく、感染性とに分かれる12。
原因の分類 例
感染性 細菌(緑膿菌は進行が速い)、真菌、、Acanthamoeba。角膜潰瘍の項を参照
関節リウマチなどに伴う、、、、、
眼表面の疾患 などの疾患、、
薬剤・術後 点眼による(眼科手術後・糖尿病・自己免疫疾患で脆弱な角膜に多い)3、術後の難治性潰瘍
  • 非の穿孔またはにを受けた34眼の背景は、自己免疫疾患13(関節リウマチ6、3、2、1、1)、性・10、感染後の難治性潰瘍6、術後5だった4。手術例の集団であり頻度を表すものではないが、感染以外の原因が多いことは押さえておく。

進行を予測する

重症の240人の解析では、初診時にがあると穿孔またはが必要になるが2.28倍、浸潤が後方3分の1に及ぶとそのリスクは71.4%、が1 mm大きいごとにが1.37倍になった5。潰瘍の深さと大きさが穿孔の危険を決める。

⚠️ 見逃してはいけない点

  • ⚠️ 眼球に圧をかけない。 や強い圧迫でのは避け、硬い保護で守る()。
  • ⚠️ 感染がある間は、を安易に使わない。 ヘルペス性・真菌性・Acanthamoebaによる潰瘍を悪化させる(角膜潰瘍)。
  • ⚠️ NSAID点眼を使っていないか確認する。 を疑ったら、NSAIDを中止する3。
  • ⚠️ の融解は、局所の手術だけでは融解が続きやすい。 原疾患への全身治療を併せて行う。が失敗した6眼は、関節リウマチ、、融解だった4。
  • ⚠️ 穿孔すれば、、緑内障の危険がある。 が消失した感染性穿孔では、24〜48時間以内の移植が勧められる2。

治療の選び方

flowchart TD
    A["潰瘍の底が薄く透明に膨らむ"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Seidel test'>Seidel試験</span>で<span class='jp-term jp-term-diagram' title='aqueous humor'>房水</span>漏出を確認する"]
    B --> C["原因の治療を直ちに始める<br>(抗菌薬・全身の免疫抑制・NSAID中止)"]
    C --> D["眼を圧迫しない・硬い保護<span class='jp-term jp-term-diagram' title='eye patch'>眼帯</span>"]
    D --> E{"大きさ・部位・原因"}
    E -->|"小さい"| F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='bandage contact lens'>治療用コンタクトレンズ</span><br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='tissue adhesive'>組織接着剤</span>(3 mm未満)"]
    E -->|"深い・広い・難治"| G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='multilayer amniotic membrane transplantation'>多層羊膜移植</span><br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='conjunctival flap'>結膜フラップ</span>"]
    E -->|"大きい・感染が治まらない"| H["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='patch'>パッチ</span>移植・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='lamellar keratoplasty'>表層角膜移植</span><br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='therapeutic penetrating keratoplasty'>治療的全層角膜移植</span>"]

術式と予後は、の大きさ、部位、原因で決まる1。以下の大きさの目安は穿孔の管理に関する総説の記載で、でも同じ選択肢が挙げられている12。

方法 適する状況 注意点
内科的治療・ 内科的治療は、術式を決める間に直ちに始める。は選択肢の1つ1 感染があれば病原体に合う薬剤を使う
は直径3 mm未満で凹型、輪部から離れた病変。は2 mmまで同等2 ・内皮・への毒性、、長期使用での感染。多くは一時的な封鎖で、治癒の時間を稼ぐ2
深い潰瘍・微小穿孔。穿孔は1.5 mmまでで約75%が閉鎖2 非の穿孔・34眼で82.3%が成功。恒久的治療にも、炎症が静まるまでの一時的措置にもなる4。緊急の移植を避けられ、より血管新生が少ない2
難治性潰瘍・穿孔切迫2 強い血管新生が起こり、後の移植の拒絶リスクが上がる。中心の病変では位置がずれやすい
が使えない大きな穿孔(6 mmまで)2 自己組織で拒絶が起こらない
(・表層・全層) 大きな穿孔。感染源の除去も兼ねる2 最近は拒絶が少ないが増えている。が保たれていれば待つ方がの生存に有利という報告もある
  • 💡 は、緊急のを避ける手段になりうる(角膜の手術)。炎症が静まるまで凌ぎ、その後に予定手術としてを行う4。
  • 感染性の穿孔では、が感染と壊死組織の量を減らす役割も持つ2。

まとめ

  • は、実質が消えだけが前方へ膨らむ状態で、破れると穿孔になる。は陰性で、緊急に対応する。
  • 原因は感染と、・・薬剤(NSAID)などのに分かれる。を受けた34眼では、感染後の難治性潰瘍は6眼で、自己免疫疾患や性・が多かった。
  • 深さと大きさ(、後方3分の1に及ぶ浸潤)が穿孔の危険を決める。
  • 目標は眼球の保全で、原因治療を直ちに始め、(3 mm未満)、、移植、などを大きさ・部位・原因で選ぶ。眼球に圧をかけない。

出典

  1. 1.Descemetocele(Survey of Ophthalmology(Agarwal R, Nagpal R, Todi V, Sharma N)・2021)抄録(PMID 33058926)で、デスメ膜瘤が無傷のDescemet膜が上を覆う実質欠損を通って前方へヘルニアを起こしたものであり、進行する角膜潰瘍のまれだが重篤な帰結で穿孔の危険が差し迫るため緊急の介入を要すること、原因が微生物性角膜炎・神経栄養性角膜症・ドライアイ疾患・免疫介在性疾患に伴う角膜炎症であること、管理の主眼がDescemet膜の破裂を防ぐ眼球の保全で、内科的治療を直ちに始めながら術式を選ぶこと、選択肢が治療用コンタクトレンズ・組織接着剤・羊膜移植・角膜パッチ移植・全層または表層角膜移植・結膜フラップであり、術式と予後は大きさ・部位・原因で決まることを確認した。閲覧 2026-10-25
  2. 2.Management of corneal perforations: An update(Indian Journal of Ophthalmology(Deshmukh R, Stevenson LJ, Vajpayee R)・2020)PMC全文(PMC6951192)で、穿孔の原因が微生物性角膜炎・眼表面疾患・自己免疫疾患・外傷であり決断が部位・大きさ・原因に導かれること、角膜用のシアノアクリレートは直径3 mm未満で凹型の形状・輪部から離れた穿孔が最適でフィブリン糊は2 mmまでシアノアクリレートと同等であること、シアノアクリレートの問題が角膜実質・内皮・水晶体への毒性、眼圧上昇、長期使用での微生物性角膜炎であること、活動性潰瘍の多数の好中球が強い分解酵素活性を持ち融解を促すこと、結膜フラップが難治性潰瘍と穿孔切迫に用いられ強い血管新生を起こして後の移植の拒絶リスクを高めること、羊膜移植の多層法が深い潰瘍と穿孔に好まれ微小穿孔で100%、1.5 mmまでの穿孔で約75%の閉鎖が報告されたこと、Tenon囊パッチが6 mmまでの大きな穿孔に用いられること、大きな穿孔は治療的角膜移植を要し前房が消失している感染性穿孔では24〜48時間以内の移植が勧められるが前房が保たれていれば待つ方が移植片生存に有利という報告もあることを確認した。閲覧 2026-10-25
  3. 3.NSAID-induced corneal melt: Clinical importance, pathogenesis, and risk mitigation(Survey of Ophthalmology(Rigas B, Huang W, Honkanen R)・2020)抄録(PMID 31306671)で、角膜融解(角膜上皮の欠損に実質の菲薄化を伴い穿孔と視力喪失に至りうる状態)が局所NSAID点眼の最も重い副作用であること、承認された眼科用NSAIDのほぼすべてで起こり多くは眼科手術・糖尿病・自己免疫疾患で角膜が脆弱な患者に生じること、実質のコラーゲンがマトリックスメタロプロテアーゼで分解されること、診断後はNSAIDの中止と迅速な対応が危険を下げることを確認した。閲覧 2026-10-25
  4. 4.Amniotic membrane grafts for nontraumatic corneal perforations, descemetoceles, and deep ulcers(Ophthalmology(Solomon A, Meller D, Prabhasawat P, et al.)・2002)抄録(PMID 11927426)で、非外傷性の穿孔またはデスメ膜瘤に手術を受けた33人34眼(関節リウマチ6、Stevens-Johnson症候群3、眼類天疱瘡2、全身性エリテマトーデス1、Mooren潰瘍1、神経栄養性または曝露性角膜症10、感染後の難治性潰瘍6、術後5)に羊膜3〜4層を潰瘍床に重ねて縫着した結果、28眼(82.3%)で成功し、23眼は1回、5眼は2回の手術を要したこと、5眼で後に全層角膜移植や眼瞼手術などの根治的手術が必要となり、失敗した6眼は関節リウマチ、神経栄養性角膜症、移植片融解であったこと、羊膜移植が恒久的治療にも炎症が静まり根治的再建を行うまでの一時的措置にもなることを確認した。閲覧 2026-10-25
  5. 5.Predictors of Corneal Perforation or Need for Therapeutic Keratoplasty in Severe Fungal Keratitis: A Secondary Analysis of the Mycotic Ulcer Treatment Trial II(JAMA Ophthalmology(Prajna NV, et al.)・2017)抄録(PMID 28817744)で、視力20/400以下の塗抹陽性の糸状菌性角膜潰瘍240人を対象とした試験の二次解析において、初診時の前房蓄膿があると穿孔または治療的全層角膜移植の必要のオッズが2.28倍、浸潤が後方3分の1に及ぶと同リスクが71.4%、浸潤径が1 mm増えるごとにオッズが1.37倍となったこと、視力・培養陽性・糸状菌の種類・症状の期間・性別は有意な予測因子でなかったことを確認した。閲覧 2026-10-25