原発性多汗症

🧠 全体像：原発性多汗症primary hyperhidrosis原発性多汗症（primary hyperhidrosis）primary hyperhidrosis（原発性多汗症）は「汗の量」そのものの異常ではなく、発汗を命じる交感神経の出力が過剰になっている状態である。汗腺の数・形態は健常者と変わらない。臨床的に効くのはただ一つの問い——全身性か局所性localized局所性（localized）localized（局所性）か、そして睡眠中に消えるか——であり、局所性localized局所性（localized）localized（局所性）・左右対称・睡眠中消失が揃えば原発性、全身性で夜間も続き体重減少や発熱を伴えば続発性を疑う。エクリン汗腺eccrine sweat glandエクリン汗腺（eccrine sweat gland）eccrine sweat gland（エクリン汗腺）は交感神経支配でありながら伝達物質がアセチルコリンという数少ない例外であり、これが外用抗コリン薬Anticholinergics抗コリン薬（Anticholinergics）Anticholinergics（抗コリン薬）とボツリヌス毒素botulinum toxinボツリヌス毒素（botulinum toxin）botulinum toxin（ボツリヌス毒素）という、機序の異なる2種類の局所治療がどちらも効く理由になっている。

定義と用語の整理

「多汗症hyperhidrosis多汗症（hyperhidrosis）hyperhidrosis（多汗症）」という主訴chief complaint主訴（chief complaint）chief complaint（主訴）は範囲が広いため、まず本ノートが扱う範囲を切り分ける。

診断後の重症度は、患者本人の支障感を1〜4の4段階で自己評価するHyperhidrosis Disease Severity Scale（HDSS）で評価し、3・4を重症として治療対象とする。

⭐ 家族歴は原発性多汗症primary hyperhidrosis原発性多汗症（primary hyperhidrosis）primary hyperhidrosis（原発性多汗症）患者の約3分の2にみられる。 小児期・思春期に発症し、6か月以上前から週2回以上のエピソードが続くという経過も診断の目安になる²。

⚠️ 原発性と続発性を分ける軸は「全身性か局所性localized局所性（localized）localized（局所性）か」「睡眠中に消失するか」「随伴症状の有無」の3つに尽きる。 全身性で夜間も持続し、体重減少・発熱を伴うなら原発性としない——寝汗night sweat寝汗（night sweat）night sweat（寝汗）の項のB症状評価に進む。

病態生理

原発性局所多汗症hyperhidrosis多汗症（hyperhidrosis）hyperhidrosis（多汗症）の原因は不明だが、罹患者の汗腺は組織病理histopathology組織病理（histopathology）histopathology（組織病理）学的に健常者と数・大きさに異同がなく、汗腺そのものではなく発汗を命じる経路の機能亢進と考えられている¹。

発汗の経路は視床下部の体温調節中枢thermoregulatory center体温調節中枢（thermoregulatory center）thermoregulatory center（体温調節中枢）→脊髄中間外側核intermediolateral nucleus of the spinal cord脊髄中間外側核（intermediolateral nucleus of the spinal cord）intermediolateral nucleus of the spinal cord（脊髄中間外側核）→交感神経節前線維preganglionic sympathetic fiber交感神経節前線維（preganglionic sympathetic fiber）preganglionic sympathetic fiber（交感神経節前線維）→節後線維postganglionic fiber節後線維（postganglionic fiber）postganglionic fiber（節後線維）→エクリン汗腺eccrine sweat glandエクリン汗腺（eccrine sweat gland）eccrine sweat gland（エクリン汗腺）の順に並ぶ（乏汗症oligohidrosis乏汗症（oligohidrosis）oligohidrosis（乏汗症）の項参照）。この節後線維postganglionic fiber節後線維（postganglionic fiber）postganglionic fiber（節後線維）は交感神経でありながら伝達物質がアセチルコリンでムスカリン受容体muscarinic receptorムスカリン受容体（muscarinic receptor）muscarinic receptor（ムスカリン受容体）を介するという数少ない例外にあたり、薬理学pharmacology薬理学（pharmacology）pharmacology（薬理学）A1で扱うシナプス前presynapticシナプス前（presynaptic）presynaptic（シナプス前）修飾の枠組みでは「放出」段階を止める薬が汗腺にも効くことになる。原発性多汗症primary hyperhidrosis原発性多汗症（primary hyperhidrosis）primary hyperhidrosis（原発性多汗症）はこの経路の出力そのものが過剰になっている状態であり、腺の形態・分布は変わらない。

💡 「交感神経なのにコリン作動性cholinergicコリン作動性（cholinergic）cholinergic（コリン作動性）」という例外構造が、そのまま治療の入口になる。 ムスカリン受容体muscarinic receptorムスカリン受容体（muscarinic receptor）muscarinic receptor（ムスカリン受容体）を競合的competitive競合的（competitive）competitive（競合的）に遮断する外用グリコピロニウムglycopyrroniumグリコピロニウム（glycopyrronium）glycopyrronium（グリコピロニウム）と、シナプス前presynapticシナプス前（presynaptic）presynaptic（シナプス前）でアセチルコリン放出そのものを止めるボツリヌス毒素botulinum toxinボツリヌス毒素（botulinum toxin）botulinum toxin（ボツリヌス毒素）は、標的段階は違うが同じ経路の異なる場所を塞ぐという点で共通する。

⚠️ 見逃してはいけないもの

危険度の高い順に並べる。全身性・夜間持続・体重減少・発熱があれば原発性としない。

• ⚠️ 低血糖。 発汗が唯一目立つ手がかりのことがあり、進行すれば錯乱confusion錯乱（confusion）confusion（錯乱）・意識障害に至る。疑えば血糖測定の結果を待たず糖を投与してよい。
• ⚠️ 褐色細胞腫pheochromocytoma褐色細胞腫（pheochromocytoma）pheochromocytoma（褐色細胞腫）。 発作性の頭痛・動悸palpitations動悸（palpitations）palpitations（動悸）・発汗と高血圧を伴い、見逃すと侵襲的処置invasive procedure侵襲的処置（invasive procedure）invasive procedure（侵襲的処置）や麻酔導入induction of anesthesia麻酔導入（induction of anesthesia）induction of anesthesia（麻酔導入）時に高血圧クリーゼhypertensive crisis高血圧クリーゼ（hypertensive crisis）hypertensive crisis（高血圧クリーゼ）を誘発しうる¹。
• ⚠️ 悪性腫瘍（リンパ腫のB症状など）。 体重減少・発熱を伴う全身性の発汗はB症状として扱い、寝汗night sweat寝汗（night sweat）night sweat（寝汗）の項の評価に進む。
• ⚠️ 甲状腺機能亢進症（代表はバセドウ病Graves diseaseバセドウ病（Graves disease）Graves disease（バセドウ病））。 暑がり・体重減少・頻脈を伴う¹。
• ⚠️ 結核などの慢性感染chronic infection慢性感染（chronic infection）chronic infection（慢性感染）症。 夜間に偏る発汗はまず寝汗night sweat寝汗（night sweat）night sweat（寝汗）の枠組みで評価する。
• 薬剤性。 SSRI・オピオイド・コリンエステラーゼ阻害薬Cholinesterase inhibitorsコリンエステラーゼ阻害薬（Cholinesterase inhibitors）Cholinesterase inhibitors（コリンエステラーゼ阻害薬）（例：ピリドスチグミンpyridostigmineピリドスチグミン（pyridostigmine）pyridostigmine（ピリドスチグミン））は汗腺のアセチルコリン濃度を直接高めうる。開始・増量との時間関係を確認する。
• 自律神経障害autonomic neuropathy自律神経障害（autonomic neuropathy）autonomic neuropathy（自律神経障害）による代償性多汗compensatory hyperhidrosis代償性多汗（compensatory hyperhidrosis）compensatory hyperhidrosis（代償性多汗）。 糖尿病性自律神経障害diabetic autonomic neuropathy糖尿病性自律神経障害（diabetic autonomic neuropathy）diabetic autonomic neuropathy（糖尿病性自律神経障害）などで一部領域の乏汗を残りの汗腺が代償し、「汗が増えた」という訴えになる。部位の左右差・上下差を確認する。
• 閉経。 ほてりhot flushほてり（hot flush）hot flush（ほてり）→発汗→悪寒という順序と月経歴で見分ける。単独の随伴症状としては危険度が低い。

鑑別の進め方

flowchart TD
    A["過剰発汗の訴え"] --> B{"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='medical interview (history-taking)'>問診</span>：全身性か、<br>手掌・足底・腋窩・頭部顔面に限局する<br>左右対称性の発汗か"}
    B -->|"全身性・非対称・随伴症状あり"| C{"随伴症状を絞る"}
    C -->|"体重減少・発熱・夜間持続"| D["血液検査・画像検索<br>（結核・リンパ腫を評価）"]
    C -->|"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='paroxysmal hypertension'>発作性高血圧</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='palpitations'>動悸</span>・頭痛"| E["血中・尿中<span class='jp-term jp-term-diagram' title='metanephrine'>メタネフリン</span>を測定<br>（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pheochromocytoma'>褐色細胞腫</span>を評価）"]
    C -->|"暑がり・頻脈・体重減少"| F["TSH・遊離T4を測定"]
    C -->|"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cold sweat'>冷汗</span>・振戦・空腹感"| G["血糖を測定<br>（結果を待たず治療してよい）"]
    C -->|"薬剤開始・増量との時間関係"| H["原因薬剤の減量・中止を検討"]
    C -->|"糖尿病・他の自律神経症状"| I["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='compensatory hyperhidrosis'>代償性多汗</span>として<br>乏汗のある領域を探す"]
    B -->|"左右対称の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='localized'>局所性</span>、6か月以上"| J{"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='diagnostic criteria'>診断基準</span>を2項目以上満たすか：<br>25歳以下発症・睡眠中消失・<br>週1回以上・家族歴・日常生活への支障"}
    J -->|"満たさない"| C
    J -->|"満たす"| K["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='primary hyperhidrosis'>原発性多汗症</span>と診断"]
    K --> L["HDSSで重症度を評価<br>（1〜4、3・4が治療対象）"]

対症療法の考え方

原発性多汗症primary hyperhidrosis原発性多汗症（primary hyperhidrosis）primary hyperhidrosis（原発性多汗症）に原疾患はないため、治療はそのまま対症療法である。治療のゴールは発汗を完全に消すことではなく、患者本人が困っているかどうかで開始を判断する¹。

部位ごとに保険適用と推奨度が異なるため、段階を踏んで選ぶ。

⚠️ 交感神経遮断術ETS交感神経遮断術（ETS）ETS（交感神経遮断術）は最終手段であり、代償性発汗compensatory sweating代償性発汗（compensatory sweating）compensatory sweating（代償性発汗）という不可逆な合併症を必ず伴う。 とくに頭部顔面多汗症hyperhidrosis多汗症（hyperhidrosis）hyperhidrosis（多汗症）では「重篤な合併症としての代償性発汗compensatory sweating代償性発汗（compensatory sweating）compensatory sweating（代償性発汗）は避けられない」とされ、既存治療に抵抗性で患者本人が強く希望する場合に限り、十分なインフォームドコンセントを条件に検討される¹。切った交感神経は元に戻らないため、他の治療で発汗が十分に抑えられない場合の最後の選択肢と位置づける。

まとめ

• 原発性多汗症primary hyperhidrosis原発性多汗症（primary hyperhidrosis）primary hyperhidrosis（原発性多汗症）は汗腺自体の異常ではなく、視床下部・交感神経系sympathetic nervous system交感神経系（sympathetic nervous system）sympathetic nervous system（交感神経系）の発汗出力そのものが過剰になった状態で、腺の数・形態は正常である。
• 局所性localized局所性（localized）localized（局所性）・左右対称・睡眠中消失・6か月以上という所見が続発性との切り分けの軸で、全身性・夜間持続・体重減少・発熱があれば原発性としない。
• エクリン汗腺eccrine sweat glandエクリン汗腺（eccrine sweat gland）eccrine sweat gland（エクリン汗腺）は交感神経支配でありながら伝達物質がアセチルコリンという例外であり、これが外用抗コリン薬Anticholinergics抗コリン薬（Anticholinergics）Anticholinergics（抗コリン薬）とボツリヌス毒素botulinum toxinボツリヌス毒素（botulinum toxin）botulinum toxin（ボツリヌス毒素）という異なる標的段階の治療がどちらも効く理由になる。
• 見逃してはいけないのは低血糖、褐色細胞腫pheochromocytoma褐色細胞腫（pheochromocytoma）pheochromocytoma（褐色細胞腫）、悪性腫瘍のB症状、甲状腺機能亢進症、結核、薬剤性、自律神経障害autonomic neuropathy自律神経障害（autonomic neuropathy）autonomic neuropathy（自律神経障害）による代償性多汗compensatory hyperhidrosis代償性多汗（compensatory hyperhidrosis）compensatory hyperhidrosis（代償性多汗）、閉経の順で、危険度の高いものから除外する。
• 治療は部位ごとに段階が決まっており、塩化アルミニウムaluminum chloride塩化アルミニウム（aluminum chloride）aluminum chloride（塩化アルミニウム）外用・外用抗コリン薬Anticholinergics抗コリン薬（Anticholinergics）Anticholinergics（抗コリン薬）が第一選択、ボツリヌス毒素botulinum toxinボツリヌス毒素（botulinum toxin）botulinum toxin（ボツリヌス毒素）局所注射は主に重症の腋窩例に保険適用がある。
• 交感神経遮断術sympathectomy交感神経遮断術（sympathectomy）sympathectomy（交感神経遮断術）は代償性発汗compensatory sweating代償性発汗（compensatory sweating）compensatory sweating（代償性発汗）という不可逆な合併症を必ず伴う最終手段であり、十分なインフォームドコンセントなしに選択してはならない。