巨大食道

🧠 全体像：巨大食道 megaesophagus 巨大食道（megaesophagus） megaesophagus（巨大食道） は「特定の病名」ではなく、食道運動esophageal motility 食道運動（esophageal motility）esophageal motility（食道運動） 機能が長期にわたって失われた末に生じる、著明に拡張し蛇行 tortuosity 蛇行（tortuosity） tortuosity（蛇行） した食道という終末像を指す言葉である。最も代表的な成因 etiology 成因（etiology） etiology（成因） はアカラシアachalasiaアカラシア（achalasia）achalasia（アカラシア）（特発性・シャーガス病Chagas diseaseシャーガス病（Chagas disease）Chagas disease（シャーガス病）による二次性のいずれも）で、いずれもLES（下部食道括約筋lower esophageal sphincter, LES下部食道括約筋（lower esophageal sphincter, LES）lower esophageal sphincter, LES（下部食道括約筋））の弛緩不全 impaired relaxation 弛緩不全（impaired relaxation） impaired relaxation（弛緩不全） と食道体部 esophageal body 食道体部（esophageal body） esophageal body（食道体部） の蠕動消失という同じ機序が長年続いた結果、食道が排出できなくなって拡張・蛇行tortuosity 蛇行（tortuosity）tortuosity（蛇行） する。特発性アカラシア achalasia アカラシア（achalasia） achalasia（アカラシア） の終末像とシャーガス性巨大食道 megaesophagus 巨大食道（megaesophagus） megaesophagus（巨大食道） は臨床像・内圧所見が共通するので、両者を「別の病気」として覚えるより、同じ機序（アカラシアachalasiaアカラシア（achalasia）achalasia（アカラシア））が二通りの原因（特発性／Trypanosoma cruzi感染）から生じた終末像として理解する。⚠️ ただし「同じ機序＝同じ扱い」ではない——ACGACG（American College of Gastroenterology）のアカラシア achalasia アカラシア（achalasia） achalasia（アカラシア） ガイドラインはシャーガス病 Chagas disease シャーガス病（Chagas disease） Chagas disease（シャーガス病） を扱っておらず、シャーガス病Chagas disease シャーガス病（Chagas disease）Chagas disease（シャーガス病） 側は心臓の伝導系 conduction system 伝導系（conduction system） conduction system（伝導系） も同時に侵しうる（→「シャーガス性と特発性で治療は同じか」の節）。もう一つの軸として、シャーガス病Chagas disease シャーガス病（Chagas disease）Chagas disease（シャーガス病） の消化管型 gastrointestinal form 消化管型（gastrointestinal form） gastrointestinal form（消化管型） は同じ機序が結腸で起これば巨大結腸megacolon巨大結腸（megacolon）megacolon（巨大結腸）になる姉妹病態を持つ。

病態：アカラシアの終末像としての巨大食道

flowchart TD
    A["LESの<span class='jp-term jp-term-diagram' title='impaired relaxation'>弛緩不全</span>＋<span class='jp-term jp-term-diagram' title='esophageal body'>食道体部</span>の蠕動消失が持続"] --> B{"原因は？"}
    B -->|"特発性（原発性<span class='jp-term jp-term-diagram' title='achalasia'>アカラシア</span>）"| C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='myenteric plexus'>筋間神経叢</span>の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='inhibitory neuron'>抑制性ニューロン</span>が変性"]
    B -->|"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Chagas disease'>シャーガス病</span><br>（Trypanosoma cruzi感染）"| D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='myenteric plexus'>筋間神経叢</span>の興奮性・抑制性<br>両ニューロンが破壊される"]
    C --> E["食道内に食物・唾液が長期停滞"]
    D --> E
    E --> F["食道が進行性に拡張・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='tortuosity'>蛇行</span>"]
    F --> G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='megaesophagus'>巨大食道</span>（シグモイド食道）"]

⭐ 特発性アカラシア achalasia アカラシア（achalasia） achalasia（アカラシア） とシャーガス性巨大食道 megaesophagus 巨大食道（megaesophagus） megaesophagus（巨大食道） は、臨床像・内圧検査所見が類似する。 いずれもLES弛緩不全 impaired relaxation 弛緩不全（impaired relaxation） impaired relaxation（弛緩不全） と食道体部 esophageal body 食道体部（esophageal body） esophageal body（食道体部） 蠕動の消失を呈するが、筋間神経叢myenteric plexus 筋間神経叢（myenteric plexus）myenteric plexus（筋間神経叢） で失われるニューロンの種類が異なる——特発性アカラシア achalasia アカラシア（achalasia） achalasia（アカラシア） では抑制性ニューロン inhibitory neuron 抑制性ニューロン（inhibitory neuron） inhibitory neuron（抑制性ニューロン） の脱落が優位であるのに対し、シャーガス病Chagas disease シャーガス病（Chagas disease）Chagas disease（シャーガス病） では興奮性・抑制性の両方が破壊される。またシャーガス病 Chagas disease シャーガス病（Chagas disease） Chagas disease（シャーガス病） は消化管以外の臓器（特に心臓の刺激伝導系 conducting system刺激伝導系（conducting system） conducting system（刺激伝導系））を同時に侵すことが多い点が、孤発性sporadic 孤発性（sporadic）sporadic（孤発性） の特発性アカラシア achalasia アカラシア（achalasia） achalasia（アカラシア） と異なる。

💡 「巨大食道megaesophagus巨大食道（megaesophagus）megaesophagus（巨大食道）」は重症度を表す言葉でもある。 アカラシアachalasiaアカラシア（achalasia）achalasia（アカラシア）が進行し、治療が奏効 (treatment) response 奏効（(treatment) response） (treatment) response（奏効） しないまま食道径が6cm以上に拡張すると「末期アカラシア achalasiaアカラシア（achalasia） achalasia（アカラシア）」と呼ばれ、さらに食道の長軸が偏位してS字状に蛇行 tortuosity 蛇行（tortuosity） tortuosity（蛇行） すると「シグモイド食道」と呼ばれる、最も進行した終末像となる¹。⭐ ACG（米国消化器病学会American College of Gastroenterology (ACG) / American Gastroenterological Association (AGA)米国消化器病学会（American College of Gastroenterology (ACG) / American Gastroenterological Association (AGA)）American College of Gastroenterology (ACG) / American Gastroenterological Association (AGA)（米国消化器病学会））も末期アカラシア achalasia アカラシア（achalasia） achalasia（アカラシア） を、バリウム食道造影barium esophagography バリウム食道造影（barium esophagography）barium esophagography（バリウム食道造影） での幅6 cmを超える高度拡張と複雑な解剖学的変形（sink-trap）で定義している²。

シャーガス病の消化管型——巨大食道と巨大結腸は同じ機序の姉妹病態

⭐ シャーガス病Chagas disease シャーガス病（Chagas disease）Chagas disease（シャーガス病） の消化管型 gastrointestinal form 消化管型（gastrointestinal form） gastrointestinal form（消化管型） では、同一の機序が「どの臓器の筋間神経叢 myenteric plexus 筋間神経叢（myenteric plexus） myenteric plexus（筋間神経叢） を侵したか」で二つの表現型に分かれる。 筋間神経叢myenteric plexus 筋間神経叢（myenteric plexus）myenteric plexus（筋間神経叢） への炎症性障害と神経細胞の脱落が蠕動を損ない、内容の停滞・拡張・通過障害obstruction to passage 通過障害（obstruction to passage）obstruction to passage（通過障害） を生じる——食道で起これば嚥下障害を伴う巨大食道megaesophagus巨大食道（megaesophagus）megaesophagus（巨大食道）、結腸で起これば高度の便秘を伴う巨大結腸megacolon巨大結腸（megacolon）megacolon（巨大結腸）である³。💡 したがって両者は「別の病気」ではなく、同じ患者に併存しうる。 慢性シャーガス病 Chagas disease シャーガス病（Chagas disease） Chagas disease（シャーガス病） では約30%が心筋症を発症するのに対し、10%が巨大食道 megaesophagus 巨大食道（megaesophagus） megaesophagus（巨大食道） または巨大結腸 megacolon巨大結腸（megacolon） megacolon（巨大結腸）、あるいはその両方を発症する³。診断も対になっていて、巨大食道megaesophagus 巨大食道（megaesophagus）megaesophagus（巨大食道） はバリウム食道造影 barium esophagography バリウム食道造影（barium esophagography） barium esophagography（バリウム食道造影） と内圧検査、巨大結腸megacolon 巨大結腸（megacolon）megacolon（巨大結腸） はバリウム barium (contrast) バリウム（barium (contrast)） barium (contrast)（バリウム） 注腸で評価する³。⚠️ 嚥下障害でシャーガス性巨大食道 megaesophagus 巨大食道（megaesophagus） megaesophagus（巨大食道） と診断したら、便秘の病歴を必ず聴く——結腸側は本人が「もともと便秘症」と受け止めていて申告されないことがあり、S状結腸捻転sigmoid volvulusS状結腸捻転（sigmoid volvulus）sigmoid volvulus（S状結腸捻転）や宿便 fecal impaction 宿便（fecal impaction） fecal impaction（宿便） 性穿孔という急性合併症の入口になる（詳細は慢性巨大結腸 megacolon 巨大結腸（megacolon） megacolon（巨大結腸） 症のノート）。

💡 神経細胞の脱落は「急性期に壊れたものが残っているだけ」ではない。 ヒトの食道標本で神経細胞を数えた研究では、寄生虫kDNAが巨大食道megaesophagus 巨大食道（megaesophagus）megaesophagus（巨大食道） 例の100%・巨大食道megaesophagus 巨大食道（megaesophagus）megaesophagus（巨大食道） の無い感染者の60%で検出され、巨大食道megaesophagus 巨大食道（megaesophagus）megaesophagus（巨大食道） が無くても神経細胞数が減っている患者は全例がkDNAと炎症の両方を持っていた（神経細胞数が正常な患者には炎症が無かった）。さらに筋間神経叢 myenteric plexus 筋間神経叢（myenteric plexus） myenteric plexus（筋間神経叢） 領域の細胞傷害性細胞（NK細胞・細胞傷害性リンパ球・マクロファージ）の数は神経細胞数と逆相関 inverse correlation 逆相関（inverse correlation） inverse correlation（逆相関） しており、著者らは慢性期の病変が「慢性期まで続く免疫介在性 immune-mediated 免疫介在性（immune-mediated） immune-mediated（免疫介在性） の機序によるもので、宿主組織における寄生虫の残存に依存する」ものでありうることが強く示唆されると述べている（断定はしていない）⁴。💡 巨大食道megaesophagus 巨大食道（megaesophagus）megaesophagus（巨大食道） の筋間神経叢 myenteric plexus 筋間神経叢（myenteric plexus） myenteric plexus（筋間神経叢） にはTIA-1陽性の細胞傷害性T細胞 cytotoxic T cell細胞傷害性T細胞（cytotoxic T cell） cytotoxic T cell（細胞傷害性T細胞）・CD57陽性NK細胞・CD68陽性マクロファージに富む浸潤が見られ、IFN-γとT-betの発現を伴うT1型炎症として記述されている³。

重症度分類：Rezende分類（シャーガス性巨大食道）

シャーガス病Chagas disease シャーガス病（Chagas disease）Chagas disease（シャーガス病） による巨大食道 megaesophagus 巨大食道（megaesophagus） megaesophagus（巨大食道） は、バリウム造影barium contrast study バリウム造影（barium contrast study）barium contrast study（バリウム造影） 所見に基づくRezende分類でグレードI〜IVに分類される⁵。

⚠️ グレードIVは「アカラシアachalasia アカラシア（achalasia）achalasia（アカラシア） の末期像」と実質的に同じ状態を指す。 特発性アカラシア achalasia アカラシア（achalasia） achalasia（アカラシア） の放射線学的ステージ Stage ステージ（Stage） Stage（ステージ） 分類（ステージStage ステージ（Stage）Stage（ステージ） III：直線的だが6cm以上に拡張、ステージStage ステージ（Stage）Stage（ステージ） IV：シグモイド変形）と、シャーガス性巨大食道 megaesophagus 巨大食道（megaesophagus） megaesophagus（巨大食道） のRezende分類グレードIVは、いずれも高度拡張＋蛇行 tortuosity 蛇行（tortuosity） tortuosity（蛇行） という同じ終末像を記述している¹。

臨床像

• 進行性の嚥下障害、未消化物の逆流、体重減少、胸痛——アカラシア achalasia アカラシア（achalasia） achalasia（アカラシア） の症状がより高度に、より難治性に現れる。
• 食道内容物の慢性的 chronic 慢性的（chronic） chronic（慢性的） な停滞により誤嚥性肺炎 aspiration pneumonia 誤嚥性肺炎（aspiration pneumonia） aspiration pneumonia（誤嚥性肺炎） を繰り返しやすい。⚠️ ACGは、巨大食道megaesophagus巨大食道（megaesophagus）megaesophagus（巨大食道）・シグモイド食道に至った患者と未治療のアカラシア achalasia アカラシア（achalasia） achalasia（アカラシア） 患者が誤嚥・誤嚥性肺炎aspiration pneumonia誤嚥性肺炎（aspiration pneumonia）aspiration pneumonia（誤嚥性肺炎）・低栄養malnutrition 低栄養（malnutrition）malnutrition（低栄養） のリスクを負い、栄養が損なわれた例では経腸栄養 enteral nutrition, EN 経腸栄養（enteral nutrition, EN） enteral nutrition, EN（経腸栄養） を要しうるとしている²。
• 長期の慢性炎症・停滞を背景に食道癌esophageal cancer食道癌（esophageal cancer）esophageal cancer（食道癌）（主に扁平上皮癌）のリスクが上昇する。

⚠️ 癌リスクは上がるが、ルーチンのサーベイランスは推奨されていない

アカラシアachalasia アカラシア（achalasia）achalasia（アカラシア） では食道扁平上皮癌 esophageal squamous cell carcinoma 食道扁平上皮癌（esophageal squamous cell carcinoma） esophageal squamous cell carcinoma（食道扁平上皮癌） のリスクが有意に上昇し、発生率incidence 発生率（incidence）incidence（発生率） はおよそ300患者年 patient-years 患者年（patient-years） patient-years（患者年） あたり1件（ハザード比hazard ratio ハザード比（hazard ratio）hazard ratio（ハザード比） 28）と見積もられている。にもかかわらずACGは、癌を1件見つけるのに400件を超える内視鏡が必要と推定されること、および診断された時点での生存が不良であることを理由に、ルーチンの内視鏡サーベイランス endoscopic surveillance 内視鏡サーベイランス（endoscopic surveillance） endoscopic surveillance（内視鏡サーベイランス） を行わないことを提案している（推奨の強さは強い／エビデンスの質は低）²。💡 「リスクが高い＝サーベイランス surveillance サーベイランス（surveillance） surveillance（サーベイランス） すべき」と短絡しない。 上乗せadd-on (incremental benefit) 上乗せ（add-on (incremental benefit)）add-on (incremental benefit)（上乗せ） される絶対リスク absolute risk 絶対リスク（absolute risk） absolute risk（絶対リスク） の小ささと、早期発見が予後を変えたという証拠の欠如が、この推奨を分けている。

⭐ ただし「内視鏡を入れない」ではない。 同じガイドラインは、癌以外の目的でのサーベイランス surveillance サーベイランス（surveillance） surveillance（サーベイランス） には別の意義がありうると付言している——アカラシアachalasia アカラシア（achalasia）achalasia（アカラシア） の患者は巨大食道 megaesophagus 巨大食道（megaesophagus） megaesophagus（巨大食道） への進行のリスクを負い続けており、症状を追うだけでは進行のリスクを判定できないことがある。良い予測バイオマーカー Biomarkers バイオマーカー（Biomarkers） Biomarkers（バイオマーカー） が無い現状を踏まえ、罹病期間duration of disease 罹病期間（duration of disease）duration of disease（罹病期間） が10〜15年を超える患者には3年ごとの内視鏡または画像による評価を支持する専門家 expert 専門家（expert） expert（専門家） が多い、というのが同ガイドラインの記述である²。⚠️ この但し書きは、よりによって巨大食道 megaesophagus 巨大食道（megaesophagus） megaesophagus（巨大食道） のノートで落としてはならない——推奨が否定しているのは「癌検出を目的としたルーチンのサーベイランス surveillanceサーベイランス（surveillance） surveillance（サーベイランス）」であって、拡張の進行を追うための定期評価ではない。

治療

⚠️ 末期像に達した食道では、通過障害obstruction to passage 通過障害（obstruction to passage）obstruction to passage（通過障害） を緩和する3つの治療のどれもが効きにくくなる。 ACGは、巨大食道megaesophagus巨大食道（megaesophagus）megaesophagus（巨大食道）・シグモイド食道に至った群では空気圧拡張術pneumatic dilation, PD 空気圧拡張術（pneumatic dilation, PD）pneumatic dilation, PD（空気圧拡張術） （PD）・外科的筋層切開術 myotomy筋層切開術（myotomy） myotomy（筋層切開術）・POEMPOEM（Patient-Oriented Eczema Measure）のいずれもが効果に劣りうると述べ、とくにシグモイド食道では内視鏡的筋層切開術 myotomy 筋層切開術（myotomy） myotomy（筋層切開術） の周術期合併症リスク risk of complications 合併症リスク（risk of complications） risk of complications（合併症リスク） が2倍になると報告されていることを挙げている²。💡 拡張し蛇行 tortuosity 蛇行（tortuosity） tortuosity（蛇行） した食道では筋層切開 myotomy 筋層切開（myotomy） myotomy（筋層切開） だけでは重力 gravity 重力（gravity） gravity（重力） に依存した排出が回復せず、粘膜下トンネルsubmucosal tunnel 粘膜下トンネル（submucosal tunnel）submucosal tunnel（粘膜下トンネル） の作成も解剖学的に難しくなる。

⭐ それでも、まず筋層切開 myotomy 筋層切開（myotomy） myotomy（筋層切開） を試みるのが標準の順序である。 末期アカラシア achalasia アカラシア（achalasia） achalasia（アカラシア） （シグモイド型・非シグモイド型を問わず）に対する腹腔鏡下Heller筋層切開術laparoscopic Heller myotomy 腹腔鏡下Heller筋層切開術（laparoscopic Heller myotomy）laparoscopic Heller myotomy（腹腔鏡下Heller筋層切開術） ＋Dor噴門形成術 fundoplication噴門形成術（fundoplication） fundoplication（噴門形成術）の報告では、シグモイド型で71.2%、非シグモイド型で89%の患者で良好な症状緩和が得られている¹。ACGも、PDとPOEMがいずれも奏効 (treatment) response 奏効（(treatment) response） (treatment) response（奏効） しなかった患者について、解剖が適し筋層切開 myotomy 筋層切開（myotomy） myotomy（筋層切開） が不完全である証拠があるなら、食道切除esophagectomy 食道切除（esophagectomy）esophagectomy（食道切除） 術の前にHeller筋層切開 Heller myotomy Heller筋層切開（Heller myotomy） Heller myotomy（Heller筋層切開） 術を検討することを提案している（推奨の強さは強い／エビデンスの質は非常に低）²。

⚠️ 食道切除esophagectomy 食道切除（esophagectomy）esophagectomy（食道切除） 術は最終手段である。 罹病率morbidity罹病率（morbidity）morbidity（罹病率）・死亡率を伴う大手術であり、吻合部狭窄anastomotic stricture 吻合部狭窄（anastomotic stricture）anastomotic stricture（吻合部狭窄） による嚥下障害の再発が約50%の患者に生じうるため、筋層切開術myotomy 筋層切開術（myotomy）myotomy（筋層切開術） などの保存的治療がすべて奏効 (treatment) response 奏効（(treatment) response） (treatment) response（奏効） しない場合に限って検討される¹。ACGは他の治療が奏効 (treatment) response 奏効（(treatment) response） (treatment) response（奏効） しなかった巨大食道 megaesophagus 巨大食道（megaesophagus） megaesophagus（巨大食道） の患者のうち手術に耐えうる者に食道切除 esophagectomy 食道切除（esophagectomy） esophagectomy（食道切除） 術を推奨しており（推奨の強さは強い／エビデンスの質は低）、その根拠としたメタ解析 Meta-analysis メタ解析（Meta-analysis） Meta-analysis（メタ解析） では術後肺炎が10%（95%CI 4〜18%）に生じる一方、高度に専門化した外科施設で慎重に選ばれた患者では死亡率2%（95%CI 1〜3%）にとどまった²。⭐ 「最終手段」であることと「専門施設なら安全に行える」ことは両立する——施設の選択そのものが治療方針 treatment strategy 治療方針（treatment strategy） treatment strategy（治療方針） の一部になる。

シャーガス性と特発性で治療は同じか

⚠️ 「同じアカラシア achalasia アカラシア（achalasia） achalasia（アカラシア） だから同じ扱い」と決めてかからない。 ACGのアカラシア achalasia アカラシア（achalasia） achalasia（アカラシア） ガイドラインは全文にChagasの語が1回も現れず、シャーガス性巨大食道 megaesophagus 巨大食道（megaesophagus） megaesophagus（巨大食道） を明示的に扱っていない²。シャーガス性を直接比較した資料は別に当たる必要がある。

⭐ 直接比較した単施設研究では、POEMの転帰に差がなかった。 サンパウロ大学でPOEMを受けたアカラシア achalasia アカラシア（achalasia） achalasia（アカラシア） 51例（シャーガス性20例・特発性31例）を後ろ向きに比べた研究では、1年後のEckardtスコアEckardt scoreEckardtスコア（Eckardt score）Eckardt score（Eckardtスコア）3点未満と定義した臨床的成功が全体で92.1%、シャーガス性90%対特発性93.5%（P＝0.640）で有意差がなく、LES圧・BMIBMI（body mass index）・術後のびらん性食道炎 erosive esophagitisびらん性食道炎（erosive esophagitis） erosive esophagitis（びらん性食道炎）・有害事象・在院日数length of hospital stay在院日数（length of hospital stay）length of hospital stay（在院日数）・手術時間にも群間差がなかった⁶。⚠️ ただしこの比較にRezendeグレードIVの患者は両群とも1例も含まれていない（シャーガス性はグレードI 5例・II 11例・III 4例）——重度（シグモイド状）巨大食道 megaesophagus 巨大食道（megaesophagus） megaesophagus（巨大食道） にそのまま外挿できる結果ではない。追跡も1年に限られ、内圧検査は従来型 conventional 従来型（conventional） conventional（従来型） で、後ろ向きデザインであることを著者ら自身が限界に挙げている⁶。

⚠️ 治療選択therapeutic options 治療選択（therapeutic options）therapeutic options（治療選択） に効く違いは、食道の外にある。 シャーガス病Chagas disease シャーガス病（Chagas disease）Chagas disease（シャーガス病） は消化管型 gastrointestinal form 消化管型（gastrointestinal form） gastrointestinal form（消化管型） と心筋症型（伝導障害conduction disturbance伝導障害（conduction disturbance）conduction disturbance（伝導障害）・拡張型心筋症dilated cardiomyopathy, DCM拡張型心筋症（dilated cardiomyopathy, DCM）dilated cardiomyopathy, DCM（拡張型心筋症））を併発しうるので、侵襲的治療invasive treatment 侵襲的治療（invasive treatment）invasive treatment（侵襲的治療） を検討する段階では心電図・心エコーによる心臓の評価が要る（→シャーガス病Chagas diseaseシャーガス病（Chagas disease）Chagas disease（シャーガス病））。

💡 POEMを選ぶときは胃食道逆流 gastroesophageal reflux, GER 胃食道逆流（gastroesophageal reflux, GER） gastroesophageal reflux, GER（胃食道逆流） の代償を織り込む。 ACGは、POEMが噴門形成術 fundoplication 噴門形成術（fundoplication） fundoplication（噴門形成術） を伴うHeller筋層切開 Heller myotomy Heller筋層切開（Heller myotomy） Heller myotomy（Heller筋層切開） 術やPDに比べて胃食道逆流症gastroesophageal reflux disease, GERD胃食道逆流症（gastroesophageal reflux disease, GERD）gastroesophageal reflux disease, GERD（胃食道逆流症）の頻度が高いとし、POEM後はびらん性食道炎 erosive esophagitis びらん性食道炎（erosive esophagitis） erosive esophagitis（びらん性食道炎） やBarrett食道Barrett esophagusBarrett食道（Barrett esophagus）Barrett esophagus（Barrett食道）のスクリーニングが賢明であること、生涯にわたるプロトンポンプ阻害薬 proton pump inhibitor, PPI プロトンポンプ阻害薬（proton pump inhibitor, PPI） proton pump inhibitor, PPI（プロトンポンプ阻害薬） による酸分泌抑制が必要になりうることを患者に伝えるよう述べている²。

まとめ

• 巨大食道megaesophagus 巨大食道（megaesophagus）megaesophagus（巨大食道） は特定の病名ではなく、アカラシアachalasia アカラシア（achalasia）achalasia（アカラシア） （特発性・シャーガス病Chagas disease シャーガス病（Chagas disease）Chagas disease（シャーガス病） による二次性のいずれも）が進行した末に生じる、著明に拡張し蛇行 tortuosity 蛇行（tortuosity） tortuosity（蛇行） した食道の終末像を指す。
• 特発性アカラシア achalasia アカラシア（achalasia） achalasia（アカラシア） とシャーガス性巨大食道 megaesophagus 巨大食道（megaesophagus） megaesophagus（巨大食道） は臨床像が類似するが、破壊される筋間神経叢 myenteric plexus 筋間神経叢（myenteric plexus） myenteric plexus（筋間神経叢） ニューロンの種類（抑制性優位 vs 興奮性・抑制性両方）と、心臓など消化管外臓器の合併の有無で区別する。
• ⭐ シャーガス病Chagas disease シャーガス病（Chagas disease）Chagas disease（シャーガス病） の消化管型 gastrointestinal form 消化管型（gastrointestinal form） gastrointestinal form（消化管型） では、巨大食道megaesophagus 巨大食道（megaesophagus）megaesophagus（巨大食道） と巨大結腸megacolon巨大結腸（megacolon）megacolon（巨大結腸）が同じ機序（筋間神経叢myenteric plexus 筋間神経叢（myenteric plexus）myenteric plexus（筋間神経叢） への炎症性障害と神経細胞脱落 neuronal loss神経細胞脱落（neuronal loss） neuronal loss（神経細胞脱落））の姉妹病態である。 慢性期に消化管型 gastrointestinal form 消化管型（gastrointestinal form） gastrointestinal form（消化管型） を発症するのは約10%で、巨大食道megaesophagus巨大食道（megaesophagus）megaesophagus（巨大食道）・巨大結腸megacolon 巨大結腸（megacolon）megacolon（巨大結腸） のいずれか、または両方を来す。片方を診断したらもう片方の症状（便秘／嚥下障害）を必ず聴く。
• シャーガス性巨大食道 megaesophagus 巨大食道（megaesophagus） megaesophagus（巨大食道） はRezende分類（グレードI〜IV）、特発性アカラシア achalasia アカラシア（achalasia） achalasia（アカラシア） の終末像は放射線学的ステージ Stage ステージ（Stage） Stage（ステージ） （III・IV）で重症度を評価し、いずれも高度拡張＋蛇行 tortuosity 蛇行（tortuosity） tortuosity（蛇行） （シグモイド食道）が最も進行した状態を表す。ACGは末期アカラシア achalasia アカラシア（achalasia） achalasia（アカラシア） を幅6 cm超の拡張と解剖学的変形 sink-trap 解剖学的変形（sink-trap） sink-trap（解剖学的変形） で定義する。
• ⚠️ 末期像に達した食道では、空気圧拡張術pneumatic dilation, PD空気圧拡張術（pneumatic dilation, PD）pneumatic dilation, PD（空気圧拡張術）・筋層切開術myotomy筋層切開術（myotomy）myotomy（筋層切開術）・POEMのいずれもが効きにくくなり、シグモイド食道では内視鏡的筋層切開術 myotomy 筋層切開術（myotomy） myotomy（筋層切開術） の周術期合併症リスク risk of complications 合併症リスク（risk of complications） risk of complications（合併症リスク） が2倍になる。 それでも順序は保存的治療が先で、Heller筋層切開Heller myotomy Heller筋層切開（Heller myotomy）Heller myotomy（Heller筋層切開） 術＋噴門形成術 fundoplication 噴門形成術（fundoplication） fundoplication（噴門形成術） を試み、奏効(treatment) response 奏効（(treatment) response）(treatment) response（奏効） しない場合に食道切除 esophagectomy 食道切除（esophagectomy） esophagectomy（食道切除） 術を最終手段として検討する（ACGは手術に耐えうる例に強く推奨。専門施設では死亡率2%）。
• ⚠️ シャーガス性を「特発性と同じ」と丸めない。 ACGのアカラシア achalasia アカラシア（achalasia） achalasia（アカラシア） ガイドラインはChagasに一度も言及しない。POEMの転帰を直接比べた単施設研究では両者に差がなかったが、RezendeグレードIVの症例は1例も含まれていない。
• 長期停滞による食道癌 esophageal cancer 食道癌（esophageal cancer） esophageal cancer（食道癌） （主に扁平上皮癌）リスク上昇にも注意する。⚠️ ただしACGは癌検出を目的としたルーチンの内視鏡サーベイランス endoscopic surveillance 内視鏡サーベイランス（endoscopic surveillance） endoscopic surveillance（内視鏡サーベイランス） を行わないことを提案している（400件超の内視鏡で1件の発見、診断後の生存も不良）。⭐ 一方で同ガイドラインは、巨大食道megaesophagus 巨大食道（megaesophagus）megaesophagus（巨大食道） への進行を追う目的でなら罹病10〜15年超で3年ごとの評価を支持する専門家 expert 専門家（expert） expert（専門家） が多いとも付言している。