三叉神経痛

🧠 全体像：三叉神経痛 trigeminal neuralgia 三叉神経痛（trigeminal neuralgia） trigeminal neuralgia（三叉神経痛） は、時間・分布・誘因の3点だけで臨床診断できる数少ない痛みの一つである——電撃痛 lancinating (shooting) pain 電撃痛（lancinating (shooting) pain） lancinating (shooting) pain（電撃痛） が数秒〜2分持続し、三叉神経の枝が支配する領域に限局し、洗顔・歯磨き・咀嚼mastication咀嚼（mastication）mastication（咀嚼）・会話などの無害な刺激で誘発される。もう一つの核心はカルバマゼピン（またはオクスカルバゼピン oxcarbazepineオクスカルバゼピン（oxcarbazepine） oxcarbazepine（オクスカルバゼピン））への良好な反応それ自体が診断を支持する所見になることで、逆に若年発症・両側性・感覚脱失sensory loss 感覚脱失（sensory loss）sensory loss（感覚脱失） を伴う非典型例では多発性硬化症 multiple sclerosis 多発性硬化症（multiple sclerosis） multiple sclerosis（多発性硬化症） や腫瘍による二次性を疑いMRIMRI（magnetic resonance imaging）を省略しない。

病態

古典的三叉神経痛classical trigeminal neuralgia 古典的三叉神経痛（classical trigeminal neuralgia）classical trigeminal neuralgia（古典的三叉神経痛） の機序は、脳幹から出た三叉神経根 trigeminal nerve root 三叉神経根（trigeminal nerve root） trigeminal nerve root（三叉神経根） への神経血管圧迫neurovascular compression神経血管圧迫（neurovascular compression）neurovascular compression（神経血管圧迫）である。責任血管offending vessel 責任血管（offending vessel）offending vessel（責任血管） として最も頻度が高いのは上小脳動脈superior cerebellar artery / SCA上小脳動脈（superior cerebellar artery / SCA）superior cerebellar artery / SCA（上小脳動脈）で、全体の75〜80%を占める。血管による拍動性 pulsatile 拍動性（pulsatile） pulsatile（拍動性） の機械的圧迫が神経根の脱髄を引き起こし、脱髄した軸索どうしが絶縁を失って隣接軸索へ興奮が異所性に伝わる現象（軸索間短絡による異所性興奮 ectopic excitation 異所性興奮（ectopic excitation） ectopic excitation（異所性興奮） 伝播）が生じることが、無害な接触刺激がそのまま激しい電撃痛 lancinating (shooting) pain 電撃痛（lancinating (shooting) pain） lancinating (shooting) pain（電撃痛） として伝わる現象の説明とされる¹。

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='superior cerebellar artery / SCA'>上小脳動脈</span>などによる<span class='jp-term jp-term-diagram' title='trigeminal nerve root'>三叉神経根</span>の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pulsatile'>拍動性</span>圧迫"] --> B["神経根の脱髄"]
    B --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='demyelinated axon'>脱髄軸索</span>間で異常な興奮伝播"]
    C --> D["軽い接触刺激が<span class='jp-term jp-term-diagram' title='lancinating (shooting) pain'>電撃痛</span>として伝達される"]
    E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='multiple sclerosis'>多発性硬化症</span>の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='demyelinating plaque'>脱髄斑</span>・腫瘍による圧迫"] --> B

⚠️ 二次性三叉神経痛 trigeminal neuralgia 三叉神経痛（trigeminal neuralgia） trigeminal neuralgia（三叉神経痛） では、多発性硬化症multiple sclerosis多発性硬化症（multiple sclerosis）multiple sclerosis（多発性硬化症）の橋・三叉神経根trigeminal nerve root 三叉神経根（trigeminal nerve root）trigeminal nerve root（三叉神経根） 周辺の脱髄斑 demyelinating plaque脱髄斑（demyelinating plaque） demyelinating plaque（脱髄斑）、小脳橋角部腫瘍cerebellopontine angle tumor 小脳橋角部腫瘍（cerebellopontine angle tumor）cerebellopontine angle tumor（小脳橋角部腫瘍） などが神経を直接障害する。若年発症、両側性、持続する感覚脱失 sensory loss 感覚脱失（sensory loss） sensory loss（感覚脱失） を伴う例はこの機序を疑う。

臨床像

三叉神経痛trigeminal neuralgia 三叉神経痛（trigeminal neuralgia）trigeminal neuralgia（三叉神経痛） は、歯性・副鼻腔性・顎関節temporomandibular joint (TMJ) 顎関節（temporomandibular joint (TMJ)）temporomandibular joint (TMJ)（顎関節） 性・血管性・二次性など原因の幅が広い顔面痛の中で、時間・分布・誘因という3点だけで臨床診断できる特異な存在である。診断の核は次の3点である¹²。

1. 時間： 疼痛は一瞬〜2分の発作性で、電撃様electric-shock-like電撃様（electric-shock-like）electric-shock-like（電撃様）・鋭利sharp 鋭利（sharp）sharp（鋭利） な性状。
2. 分布： 片側の三叉神経領域（上顎神経maxillary nerve 上顎神経（maxillary nerve）maxillary nerve（上顎神経） V2・下顎神経mandibular nerve, V3 下顎神経（mandibular nerve, V3）mandibular nerve, V3（下顎神経） V3領域が最も多い）に限局し、他の神経領域へ広がらない。
3. 誘因： 洗顔、歯磨き、咀嚼mastication咀嚼（mastication）mastication（咀嚼）、会話、冷気曝露cold air exposure 冷気曝露（cold air exposure）cold air exposure（冷気曝露） など、通常は痛みを起こさない軽微な刺激（トリガー）で誘発される。明確なトリガーゾーン trigger zone トリガーゾーン（trigger zone） trigger zone（トリガーゾーン） の存在はほぼ診断的である。

発作間欠期interictal 発作間欠期（interictal）interictal（発作間欠期） は無症状であることが多いが、重症例・慢性例では持続する鈍い神経障害性疼痛neuropathic pain神経障害性疼痛（neuropathic pain）neuropathic pain（神経障害性疼痛）背景を伴うこともある（非典型的三叉神経痛atypical trigeminal neuralgia非典型的三叉神経痛（atypical trigeminal neuralgia）atypical trigeminal neuralgia（非典型的三叉神経痛））。

群発頭痛との鑑別

三叉神経痛trigeminal neuralgia 三叉神経痛（trigeminal neuralgia）trigeminal neuralgia（三叉神経痛） は自律神経症状（流涙lacrimation流涙（lacrimation）lacrimation（流涙）・鼻閉など）を伴わない秒単位の電撃痛 lancinating (shooting) pain 電撃痛（lancinating (shooting) pain） lancinating (shooting) pain（電撃痛） である点で、群発頭痛cluster headache群発頭痛（cluster headache）cluster headache（群発頭痛）（自律神経症状を伴う15〜180分の激痛が反復する）と区別できる。持続時間duration 持続時間（duration）duration（持続時間） の桁が大きく異なり、自律神経症状の有無という2点を確認すれば、問診medical interview (history-taking) 問診（medical interview (history-taking)）medical interview (history-taking)（問診） だけで両者を鑑別できる。

診断

flowchart TD
    A["片側顔面の反復する<span class='jp-term jp-term-diagram' title='lancinating (shooting) pain'>電撃痛</span>"] --> B["三叉神経領域への限局・トリガーの有無を確認"]
    B --> C["歯科・副鼻腔・眼疾患など局所病変を除外"]
    C --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='brain MRI'>脳MRI</span>（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='angiography'>血管造影</span>を含む）で二次性原因を除外"]
    D --> E{"若年発症・両側性・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='sensory loss'>感覚脱失</span>・他の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cranial nerve symptom'>脳神経症状</span>"}
    E -->|"あり"| F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='multiple sclerosis'>多発性硬化症</span>・腫瘍などの二次性原因を積極的に検索"]
    E -->|"なし"| G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='classical trigeminal neuralgia'>古典的三叉神経痛</span>として<span class='jp-term jp-term-diagram' title='neurovascular compression'>神経血管圧迫</span>を評価"]
    G --> H["カルバマゼピン/<span class='jp-term jp-term-diagram' title='oxcarbazepine'>オクスカルバゼピン</span>を開始"]
    H --> I{"反応するか"}
    I -->|"良好"| J["反応そのものが診断を支持する所見"]
    I -->|"不良・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='tolerability'>忍容</span>不能"| K["診断の再検討と外科的選択肢を検討"]

三叉神経痛trigeminal neuralgia 三叉神経痛（trigeminal neuralgia）trigeminal neuralgia（三叉神経痛） は本質的に病歴で診断する疾患であり、神経伝導検査nerve conduction study (NCS) 神経伝導検査（nerve conduction study (NCS)）nerve conduction study (NCS)（神経伝導検査） などの電気生理検査 electrophysiologic study 電気生理検査（electrophysiologic study） electrophysiologic study（電気生理検査） は標準的な確定検査ではない。全ての疑い例 suspected case 疑い例（suspected case） suspected case（疑い例） で脳MRI brain MRI 脳MRI（brain MRI） brain MRI（脳MRI） （血管造影angiography 血管造影（angiography）angiography（血管造影） を含む）を行い、二次性原因を除外することが推奨される。単なる血管接触 vascular contact 血管接触（vascular contact） vascular contact（血管接触） は無症状者にもみられる所見であるため、接触の有無だけで古典型 classic form 古典型（classic form） classic form（古典型） と確定してはならない¹。

⭐ 薬物への反応そのものが診断的価値を持つ。 発症早期の症例では、第一選択薬First-line drugs 第一選択薬（First-line drugs）First-line drugs（第一選択薬） への良好な反応がおよそ70%で得られるとされ、診断を強く支持する所見として扱われる¹。薬物療法全体（カルバマゼピン・オクスカルバゼピンoxcarbazepine オクスカルバゼピン（oxcarbazepine）oxcarbazepine（オクスカルバゼピン） を中心とした治療）でみても、約75%の患者で初期の症状コントロールが得られる²。

治療

第一選択薬First-line drugs 第一選択薬（First-line drugs）First-line drugs（第一選択薬） はカルバマゼピンまたはオクスカルバゼピンoxcarbazepineオクスカルバゼピン（oxcarbazepine）oxcarbazepine（オクスカルバゼピン）で、電位依存性Naチャネルvoltage-gated sodium channel 電位依存性Naチャネル（voltage-gated sodium channel）voltage-gated sodium channel（電位依存性Naチャネル） を遮断して発作性の異常興奮を抑える²。開始前後には血算・肝機能・血清Na、薬物相互作用、重篤な皮膚障害（SJS/TENSJS/TEN, Stevens-Johnson syndrome/toxic epidermal necrolysis）の遺伝的リスク（HLAHLA（human leukocyte antigen）-B*15:02など）を患者背景に応じて確認する。

ラモトリギンlamotrigineラモトリギン（lamotrigine）lamotrigine（ラモトリギン）、バクロフェンbaclofenバクロフェン（baclofen）baclofen（バクロフェン）、ガバペンチンgabapentinガバペンチン（gabapentin）gabapentin（ガバペンチン）、プレガバリンpregabalinプレガバリン（pregabalin）pregabalin（プレガバリン）、ボツリヌス毒素botulinum toxinボツリヌス毒素（botulinum toxin）botulinum toxin（ボツリヌス毒素）などを代替薬・追加薬として用いる。

薬物療法で十分に抑制できない、または副作用が許容できない場合は外科的治療 endovascular/surgical intervention 外科的治療（endovascular/surgical intervention） endovascular/surgical intervention（外科的治療） を検討する。

まとめ

• 診断は時間（一瞬〜2分の電撃痛 lancinating (shooting) pain電撃痛（lancinating (shooting) pain） lancinating (shooting) pain（電撃痛））・分布（三叉神経領域への限局）・誘因（トリガー刺激）の3点で成立する、本質的に病歴による臨床診断である。
• カルバマゼピンまたはオクスカルバゼピン oxcarbazepine オクスカルバゼピン（oxcarbazepine） oxcarbazepine（オクスカルバゼピン） が第一選択で、良好な反応それ自体が診断を支持する。
• 若年発症・両側性・感覚脱失sensory loss 感覚脱失（sensory loss）sensory loss（感覚脱失） を伴う非典型例は多発性硬化症 multiple sclerosis 多発性硬化症（multiple sclerosis） multiple sclerosis（多発性硬化症） や腫瘍による二次性を疑い、全例でMRIを行う。
• 古典型classic form 古典型（classic form）classic form（古典型） の責任血管 offending vessel 責任血管（offending vessel） offending vessel（責任血管） は上小脳動脈 superior cerebellar artery / SCA 上小脳動脈（superior cerebellar artery / SCA） superior cerebellar artery / SCA（上小脳動脈） による神経血管圧迫 neurovascular compression 神経血管圧迫（neurovascular compression） neurovascular compression（神経血管圧迫） が最多で、難治例では微小血管減圧術 microvascular decompression 微小血管減圧術（microvascular decompression） microvascular decompression（微小血管減圧術） が最も有効な外科的選択肢である。