小児の肝腫大・脾腫

🧠 全体像： 肝腫大hepatomegaly肝腫大（hepatomegaly）hepatomegaly（肝腫大）・脾腫は局所臓器疾患だけでなく、感染、溶血、うっ血、腫瘍、蓄積病を示す。臓器の大きさだけでなく硬さ、圧痛、表面、黄疸、血球減少、成長・発達を組み合わせて評価する。

機序から考える

小児では肝下縁を右肋骨弓 costal margin 肋骨弓（costal margin） costal margin（肋骨弓） 下1〜2 cm触れることがあるが、正常肝は軟らかく吸気で動く。健常小児42例の超音波計測 measuring 計測（measuring） measuring（計測） でも肋骨弓 costal margin 肋骨弓（costal margin） costal margin（肋骨弓） 下の平均肝下縁は11.65±7.89 mmで、2 cmを肝腫大 hepatomegaly 肝腫大（hepatomegaly） hepatomegaly（肝腫大） のカットオフ cut-off カットオフ（cut-off） cut-off（カットオフ） とすることが年齢を問わず妥当と報告されている²。脾についても正常径は年齢とともに増大するため、成人の脾腫の基準をそのまま小児に当てはめない³。硬い・結節性・圧痛のある肝、明らかな脾触知は病的所見として評価する。

代表的な組合せ

診断

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='hepatomegaly'>肝腫大</span>・脾腫"] --> B["超音波で大きさ・構造・血流を確認"]
    B --> C["血算/塗抹・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='reticulocyte'>網赤血球</span>・肝機能/凝固を評価"]
    C --> D{"感染・溶血・うっ血・浸潤の手がかり"}
    D --> E["標的感染検査・溶血検査"]
    D --> F["心エコー・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='portal blood flow'>門脈血流</span>評価"]
    D --> G["代謝/酵素/遺伝学的検査"]
    D --> H["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='tumor markers'>腫瘍マーカー</span>・骨髄/<span class='jp-term jp-term-diagram' title='histology'>組織診</span>"]

• 血算・末梢血塗抹peripheral smear末梢血塗抹（peripheral smear）peripheral smear（末梢血塗抹）、網赤血球reticulocyte網赤血球（reticulocyte）reticulocyte（網赤血球）、ASTAST（aspartate aminotransferase）／ALTALT（alanine aminotransferase）、ビリルビン、ALPALP（alkaline phosphatase）／GGTGGT（gamma-glutamyl transferase）、アルブミン、PTPT（prothrombin time）／INRINR（international normalized ratio）を基礎とする。
• 感染曝露に応じ培養、EBV・CMV・肝炎、結核、マラリアなどを選ぶ。低血糖、乳酸、アンモニアは代謝・急性肝不全acute liver failure, ALF急性肝不全（acute liver failure, ALF）acute liver failure, ALF（急性肝不全）を疑う場合に測る。
• 超音波が初期画像で、CTCT（computed tomography）／MRIMRI（magnetic resonance imaging）、生検、骨髄検査bone marrow examination 骨髄検査（bone marrow examination）bone marrow examination（骨髄検査） は仮説と専門科判断に基づく。

💡 小児の門脈圧亢進症 portal hypertension 門脈圧亢進症（portal hypertension） portal hypertension（門脈圧亢進症） は成人と原因の内訳が異なりうる。 成人では肝硬変などの肝内性 intrahepatic 肝内性（intrahepatic） intrahepatic（肝内性） が優位とされるのに対し、小児では門脈血栓症 portal vein thrombosis 門脈血栓症（portal vein thrombosis） portal vein thrombosis（門脈血栓症） などの肝外性 extrahepatic 肝外性（extrahepatic） extrahepatic（肝外性） が優位とする報告が多い。パキスタンの小児100例では門脈血栓症 portal vein thrombosis 門脈血栓症（portal vein thrombosis） portal vein thrombosis（門脈血栓症） 63%・肝硬変19%・胆道閉鎖18%の順であった一方、イランのコホートでは93.3%が肝内性 intrahepatic 肝内性（intrahepatic） intrahepatic（肝内性） （門脈血栓症portal vein thrombosis 門脈血栓症（portal vein thrombosis）portal vein thrombosis（門脈血栓症） はわずか4.4%）と対照的であり、地域・民族による差が大きい¹。骨髄に脂質を貪食した泡沫細胞 foam cells 泡沫細胞（foam cells） foam cells（泡沫細胞） を認めるNiemann-Pick病 Niemann-Pick disease Niemann-Pick病（Niemann-Pick disease） Niemann-Pick disease（Niemann-Pick病） では、A型で黄斑部の桜実紅斑という特徴的眼所見を全例に認める⁵。

⚠️ 意識障害、低血糖、出血傾向hemorrhagic diathesis出血傾向（hemorrhagic diathesis）hemorrhagic diathesis（出血傾向）・INR延長、急速な黄疸は急性肝不全 acute liver failure, ALF 急性肝不全（acute liver failure, ALF） acute liver failure, ALF（急性肝不全） として緊急紹介する。脾腫では破裂リスク rupture risk 破裂リスク（rupture risk） rupture risk（破裂リスク） があるため、原因確定まで接触競技 contact sport 接触競技（contact sport） contact sport（接触競技） を避ける。

治療

感染、溶血、心不全、門脈圧亢進、代謝病、腫瘍を原因別に治療する。遺伝性・蓄積性metabolic 蓄積性（metabolic）metabolic（蓄積性） 疾患では酵素補充、食事療法dietary therapy食事療法（dietary therapy）dietary therapy（食事療法）、遺伝カウンセリングを検討する。脾摘後post-splenectomy 脾摘後（post-splenectomy）post-splenectomy（脾摘後） または機能的無脾 functional asplenia 機能的無脾（functional asplenia） functional asplenia（機能的無脾） では莢膜菌ワクチン vaccination against encapsulated organisms 莢膜菌ワクチン（vaccination against encapsulated organisms） vaccination against encapsulated organisms（莢膜菌ワクチン） と発熱時の迅速対応が重要である。

まとめ

• 炎症、蓄積、浸潤、うっ血、閉塞という機序で整理する。
• 超音波と血算・塗抹・肝合成能hepatic synthetic function 肝合成能（hepatic synthetic function）hepatic synthetic function（肝合成能） 評価が初期診断の軸である。
• 肝不全徴候、血球減少、硬い腫瘤は専門科へ早期につなぐ。