S状静脈洞血栓症

🧠 全体像：S状静脈洞sigmoid sinusS状静脈洞（sigmoid sinus）sigmoid sinus（S状静脈洞）血栓症は、急性乳様突起炎mastoiditis乳様突起炎（mastoiditis）mastoiditis（乳様突起炎）の炎症が骨破壊bone erosion骨破壊（bone erosion）bone erosion（骨破壊）を介してS状静脈洞sigmoid sinusS状静脈洞（sigmoid sinus）sigmoid sinus（S状静脈洞）の壁へ及び、静脈洞内に血栓を形成する耳性頭蓋内合併症intracranial complication頭蓋内合併症（intracranial complication）intracranial complication（頭蓋内合併症）の代表である。乳突蜂巣mastoid air cells乳突蜂巣（mastoid air cells）mastoid air cells（乳突蜂巣）とS状静脈洞sigmoid sinusS状静脈洞（sigmoid sinus）sigmoid sinus（S状静脈洞）は薄い骨壁一枚で接しているという解剖が、この進展を裏づける幹になる。同じ脳静脈洞血栓症cerebral venous sinus thrombosis (CVT)脳静脈洞血栓症（cerebral venous sinus thrombosis (CVT)）cerebral venous sinus thrombosis (CVT)（脳静脈洞血栓症）の一亜型でありながら、原因が妊娠・血栓性素因thrombophilia血栓性素因（thrombophilia）thrombophilia（血栓性素因）ではなく感染である点で臨床像・治療方針treatment strategy治療方針（treatment strategy）treatment strategy（治療方針）が大きく異なる。

病態

乳突蜂巣mastoid air cells乳突蜂巣（mastoid air cells）mastoid air cells（乳突蜂巣）は側頭骨内Intratemporal側頭骨内（Intratemporal）Intratemporal（側頭骨内）でS状静脈洞sigmoid sinusS状静脈洞（sigmoid sinus）sigmoid sinus（S状静脈洞）溝と隣接し、両者を隔てるのは薄い骨壁一枚である。急性乳様突起炎mastoiditis乳様突起炎（mastoiditis）mastoiditis（乳様突起炎）や真珠腫cholesteatoma真珠腫（cholesteatoma）cholesteatoma（真珠腫）による骨破壊bone erosion骨破壊（bone erosion）bone erosion（骨破壊）がこの骨壁を侵食すると、感染がS状静脈洞sigmoid sinusS状静脈洞（sigmoid sinus）sigmoid sinus（S状静脈洞）の硬膜外epidural硬膜外（epidural）epidural（硬膜外）壁周囲の小静脈に及んで血栓性静脈炎thrombophlebitis血栓性静脈炎（thrombophlebitis）thrombophlebitis（血栓性静脈炎）を起こし、静脈洞内へ血栓が進展する¹。

flowchart TD
    A["急性<span class='jp-term jp-term-diagram' title='mastoiditis'>乳様突起炎</span> / <span class='jp-term jp-term-diagram' title='cholesteatoma'>真珠腫</span>による<span class='jp-term jp-term-diagram' title='bone erosion'>骨破壊</span>"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='mastoid air cells'>乳突蜂巣</span>と<span class='jp-term jp-term-diagram' title='sigmoid sinus'>S状静脈洞</span>を隔てる薄い骨壁の侵食"]
    B --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='sigmoid sinus'>S状静脈洞</span><span class='jp-term jp-term-diagram' title='epidural'>硬膜外</span>壁周囲の小静脈に<span class='jp-term jp-term-diagram' title='thrombophlebitis'>血栓性静脈炎</span>"]
    C --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='sigmoid sinus'>S状静脈洞</span>内への血栓進展"]
    D --> E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='impaired venous return'>静脈還流障害</span>・頭蓋内圧亢進"]
    D --> F["血栓の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='septic embolism'>感染性塞栓</span>化"]
    F --> G["敗血症・遠隔膿瘍"]

臨床像

• 持続する発熱・頭痛に加え、弛張熱remittent fever弛張熱（remittent fever）remittent fever（弛張熱）——抗菌薬普及以前の典型像とされる、日内で大きく変動し平熱に戻らない熱型fever periodicity熱型（fever periodicity）fever periodicity（熱型）——が特異的な症候とされる¹。
• Griesinger徴候（乳突部後方の圧痛・浮腫）は、乳突導出静脈draining vein導出静脈（draining vein）draining vein（導出静脈）の血栓を反映する所見で、本症に特徴的とされる¹。
• 頭蓋内圧亢進を反映して乳頭浮腫papilledema乳頭浮腫（papilledema）papilledema（乳頭浮腫）を伴うことがある。

⚠️ 乳様突起炎mastoiditis乳様突起炎（mastoiditis）mastoiditis（乳様突起炎）の経過中に、耳後部postauricular耳後部（postauricular）postauricular（耳後部）の腫脹だけでは説明できない持続する発熱・頭痛、あるいは弛張熱remittent fever弛張熱（remittent fever）remittent fever（弛張熱）パターンをみたら、S状静脈洞sigmoid sinusS状静脈洞（sigmoid sinus）sigmoid sinus（S状静脈洞）への進展を疑う。

💡 抗菌薬普及後は「典型像」に頼りすぎない。 弛張熱remittent fever弛張熱（remittent fever）remittent fever（弛張熱）は抗菌薬が存在しなかった時代の記載が典型とされ、抗菌薬が広く使われる現代ではこの熱型fever periodicity熱型（fever periodicity）fever periodicity（熱型）が明瞭に現れないことも多い¹。熱型fever periodicity熱型（fever periodicity）fever periodicity（熱型）だけで本症を除外せず、乳様突起炎mastoiditis乳様突起炎（mastoiditis）mastoiditis（乳様突起炎）の治療経過中に説明のつかない発熱・頭痛が続く場合は画像評価に進む。

鑑別

静脈洞の還流障害による頭蓋内圧亢進は、乳頭浮腫papilledema乳頭浮腫（papilledema）papilledema（乳頭浮腫）・頭痛という点で特発性頭蓋内圧亢進症idiopathic intracranial hypertension (IIH)特発性頭蓋内圧亢進症（idiopathic intracranial hypertension (IIH)）idiopathic intracranial hypertension (IIH)（特発性頭蓋内圧亢進症）（いわゆる耳性水頭症）とも像が重なる。中耳炎・乳様突起炎mastoiditis乳様突起炎（mastoiditis）mastoiditis（乳様突起炎）の既往がある患者で乳頭浮腫papilledema乳頭浮腫（papilledema）papilledema（乳頭浮腫）・頭痛をみたら、まずS状静脈洞sigmoid sinusS状静脈洞（sigmoid sinus）sigmoid sinus（S状静脈洞）血栓症を積極的に除外したうえで、他の頭蓋内圧亢進の原因を検討する順序が安全である。

診断

造影CTで、血栓化thrombosed血栓化（thrombosed）thrombosed（血栓化）したS状静脈洞sigmoid sinusS状静脈洞（sigmoid sinus）sigmoid sinus（S状静脈洞）の周囲を硬膜の造影増強が取り囲むempty delta徴候が確認できる¹。MR静脈撮影(MRV)は静脈洞内の信号消失・血流欠如をより高感度に描出でき、CTで疑わしい所見にとどまる場合や治療効果判定に有用である¹。血液検査では血算で炎症所見(白血球増多leukocytosis白血球増多（leukocytosis）leukocytosis（白血球増多）)を確認する。

治療

抗菌薬と乳突削開術mastoidectomy乳突削開術（mastoidectomy）mastoidectomy（乳突削開術）の組み合わせが治療の基本である。原因菌は急性乳様突起炎mastoiditis乳様突起炎（mastoiditis）mastoiditis（乳様突起炎）に準じ、Streptococcus pneumoniae、Staphylococcus aureus、Streptococcus pyogenes (GAS)が代表的である。経験的抗菌薬はバンコマイシンやセフトリアキソンなどこれらのグラム陽性球菌Gram-positive cocciグラム陽性球菌（Gram-positive cocci）Gram-positive cocci（グラム陽性球菌）をカバーする薬剤を軸とする。手術は乳突削開術mastoidectomy乳突削開術（mastoidectomy）mastoidectomy（乳突削開術）に、必要に応じてS状静脈洞sigmoid sinusS状静脈洞（sigmoid sinus）sigmoid sinus（S状静脈洞）の切開・血栓除去・局所パッキングpackingパッキング（packing）packing（パッキング）を組み合わせる¹。

⚠️ 抗凝固療法Anticoagulation therapy抗凝固療法（Anticoagulation therapy）Anticoagulation therapy（抗凝固療法）の適応は議論があり一律ではない。 血栓の進展抑制を期待して抗凝固療法Anticoagulation therapy抗凝固療法（Anticoagulation therapy）Anticoagulation therapy（抗凝固療法）を推奨する意見がある一方、大多数の著者は術後に血栓がなお進展する場合を除いて抗凝固薬の役割を認めていないとする報告もあり、現時点でもなお議論の的である¹²。非感染性non-infectious非感染性（non-infectious）non-infectious（非感染性）の脳静脈洞血栓症cerebral venous sinus thrombosis (CVT)脳静脈洞血栓症（cerebral venous sinus thrombosis (CVT)）cerebral venous sinus thrombosis (CVT)（脳静脈洞血栓症）では抗凝固療法Anticoagulation therapy抗凝固療法（Anticoagulation therapy）Anticoagulation therapy（抗凝固療法）が標準治療となるのに対し、感染由来である本症では一律に抗凝固を行うべきとはされていない点が対照的である。

合併症

血栓が感染性塞栓septic embolism感染性塞栓（septic embolism）septic embolism（感染性塞栓）として遊離すると、敗血症や遠隔臓器への播種性感染disseminated infection播種性感染（disseminated infection）disseminated infection（播種性感染）を来しうる。頭蓋内圧亢進が高度な場合は乳頭浮腫papilledema乳頭浮腫（papilledema）papilledema（乳頭浮腫）が進行し、視機能へ影響しうる。

まとめ

• S状静脈洞sigmoid sinusS状静脈洞（sigmoid sinus）sigmoid sinus（S状静脈洞）血栓症は、乳突蜂巣mastoid air cells乳突蜂巣（mastoid air cells）mastoid air cells（乳突蜂巣）とS状静脈洞sigmoid sinusS状静脈洞（sigmoid sinus）sigmoid sinus（S状静脈洞）を隔てる薄い骨壁を介して乳様突起炎mastoiditis乳様突起炎（mastoiditis）mastoiditis（乳様突起炎）の炎症が波及し、静脈洞内に血栓を形成する耳性頭蓋内合併症intracranial complication頭蓋内合併症（intracranial complication）intracranial complication（頭蓋内合併症）である。
• 持続する発熱・頭痛に加え、弛張熱remittent fever弛張熱（remittent fever）remittent fever（弛張熱）とGriesinger徴候（乳突部の圧痛・浮腫）が特徴的な臨床像である。
• 診断は造影CTのempty delta sign、より高感度な評価にはMR静脈撮影を用いる。
• 治療は抗菌薬と乳突削開術mastoidectomy乳突削開術（mastoidectomy）mastoidectomy（乳突削開術）（±静脈洞切開・血栓除去）の組み合わせで、抗凝固療法Anticoagulation therapy抗凝固療法（Anticoagulation therapy）Anticoagulation therapy（抗凝固療法）の適応は議論があり一律ではない。