病理学 · C/101
炎症性皮膚疾患
Inflammatory skin diseases
🧠 全体像:急性の湿疹性皮膚炎 eczematous dermatitis 湿疹性皮膚炎(eczematous dermatitis) eczematous dermatitis(湿疹性皮膚炎) は表皮内に浮腫液が溜まる「海綿状パターンspongiotic pattern海綿状パターン(spongiotic pattern)spongiotic pattern(海綿状パターン)」、慢性の乾癬・扁平苔癬lichen planus扁平苔癬(lichen planus)lichen planus(扁平苔癬)は表皮が肥厚する「表皮肥厚acanthosis表皮肥厚(acanthosis)acanthosis(表皮肥厚)/苔癬性パターン」でそれぞれ組織像を説明できる。アレルギー性接触皮膚炎allergic contact dermatitis アレルギー性接触皮膚炎(allergic contact dermatitis)allergic contact dermatitis(アレルギー性接触皮膚炎) はIV型過敏(感作→再曝露でT細胞が攻撃)の典型例、乾癬はTh17/IL-17を介したケラチノサイト keratinocyte ケラチノサイト(keratinocyte) keratinocyte(ケラチノサイト) 過増殖が本態。
皮膚病理の基本用語と反応パターン
皮膚の標本は、まず表皮の変化(厚さ・角化・細胞間の隙間・水疱)を見て、次に真皮の炎症の分布(血管の周囲か、境界部の帯状か、結節状か)を見る。用語を言い換えられると、個々の疾患の組織像が読める。
表皮の変化
| 用語 | 意味 | 代表的な疾患 |
|---|---|---|
| 過角化hyperkeratosis過角化(hyperkeratosis)hyperkeratosis(過角化) | 角層stratum corneum 角層(stratum corneum)stratum corneum(角層) の肥厚 | 乾癬、扁平苔癬lichen planus扁平苔癬(lichen planus)lichen planus(扁平苔癬)、慢性単純性苔癬lichen simplex chronicus慢性単純性苔癬(lichen simplex chronicus)lichen simplex chronicus(慢性単純性苔癬) |
| 錯角化parakeratosis錯角化(parakeratosis)parakeratosis(錯角化) | 角層stratum corneum 角層(stratum corneum)stratum corneum(角層) の角化細胞 keratinocyte 角化細胞(keratinocyte) keratinocyte(角化細胞) が核を残している | 乾癬(顆粒層granular layer 顆粒層(granular layer)granular layer(顆粒層) の消失を伴う) |
| 棘細胞症acanthosis棘細胞症(acanthosis)acanthosis(棘細胞症) | 有棘層stratum spinosum 有棘層(stratum spinosum)stratum spinosum(有棘層) の肥厚(主に角化細胞 keratinocyte 角化細胞(keratinocyte) keratinocyte(角化細胞) の増加)1 | 乾癬、慢性単純性苔癬lichen simplex chronicus慢性単純性苔癬(lichen simplex chronicus)lichen simplex chronicus(慢性単純性苔癬) |
| 乾癬様過形成 | 表皮突起rete ridges 表皮突起(rete ridges)rete ridges(表皮突起) が規則的に延長し、真皮乳頭dermal papilla 真皮乳頭(dermal papilla)dermal papilla(真皮乳頭) も延長する | 乾癬 |
| 乳頭腫症papillomatosis乳頭腫症(papillomatosis)papillomatosis(乳頭腫症) | 皮膚の表面が突起状(乳頭状papillary乳頭状(papillary)papillary(乳頭状))に盛り上がる | 疣贅、脂漏性角化症seborrheic keratosis脂漏性角化症(seborrheic keratosis)seborrheic keratosis(脂漏性角化症) |
| 異常角化dyskeratosis異常角化(dyskeratosis)dyskeratosis(異常角化) | 顆粒層granular layer 顆粒層(granular layer)granular layer(顆粒層) より下で細胞が早期に角化する | Bowen病Bowen diseaseBowen病(Bowen disease)Bowen disease(Bowen病)、日光角化症actinic keratosis, AK日光角化症(actinic keratosis, AK)actinic keratosis, AK(日光角化症) |
| 海綿状態spongiosis海綿状態(spongiosis)spongiosis(海綿状態) | 角化細胞keratinocyte 角化細胞(keratinocyte)keratinocyte(角化細胞) どうしの間隙が広がる(細胞間浮腫) | 湿疹性皮膚炎eczematous dermatitis湿疹性皮膚炎(eczematous dermatitis)eczematous dermatitis(湿疹性皮膚炎) |
| 棘融解acantholysis棘融解(acantholysis)acantholysis(棘融解) | 角化細胞keratinocyte 角化細胞(keratinocyte)keratinocyte(角化細胞) の細胞間接着 intercellular adhesion 細胞間接着(intercellular adhesion) intercellular adhesion(細胞間接着) (デスモソームdesmosomeデスモソーム(desmosome)desmosome(デスモソーム))が失われ、細胞が離れる1 | 天疱瘡pemphigus天疱瘡(pemphigus)pemphigus(天疱瘡) |
| 空胞化vacuolization (vacuolation)空胞化(vacuolization (vacuolation))vacuolization (vacuolation)(空胞化) | 細胞内に空胞 vacuole 空胞(vacuole) vacuole(空胞) ができる(基底層で目立つと界面皮膚炎 interface dermatitis界面皮膚炎(interface dermatitis) interface dermatitis(界面皮膚炎)) | 扁平苔癬lichen planus扁平苔癬(lichen planus)lichen planus(扁平苔癬)、紅斑性狼瘡 lupus狼瘡(lupus) lupus(狼瘡) |
| アポトーシス | 個々の細胞の壊死1 | 扁平苔癬lichen planus 扁平苔癬(lichen planus)lichen planus(扁平苔癬) のCivatte小体 |
| 炎症細胞の表皮内遊走 | 炎症細胞が表皮内へ入り込む | 湿疹、乾癬 |
| 表皮向性epidermotropism表皮向性(epidermotropism)epidermotropism(表皮向性) | 腫瘍細胞が表皮内へ入り込む | 菌状息肉症mycosis fungoides, MF 菌状息肉症(mycosis fungoides, MF)mycosis fungoides, MF(菌状息肉症) (Pautrier微小膿瘍Pautrier microabscessPautrier微小膿瘍(Pautrier microabscess)Pautrier microabscess(Pautrier微小膿瘍)) |
💡 似た用語の区別:過角化 hyperkeratosis過角化(hyperkeratosis) hyperkeratosis(過角化)・錯角化parakeratosis 錯角化(parakeratosis)parakeratosis(錯角化) は角層 stratum corneum 角層(stratum corneum) stratum corneum(角層) の変化、棘細胞症acanthosis棘細胞症(acanthosis)acanthosis(棘細胞症)・乳頭腫症papillomatosis乳頭腫症(papillomatosis)papillomatosis(乳頭腫症)・乾癬様過形成は角化細胞 keratinocyte 角化細胞(keratinocyte) keratinocyte(角化細胞) の増加による表皮の肥厚である。海綿状態spongiosis 海綿状態(spongiosis)spongiosis(海綿状態) は細胞間に水が溜まる変化、棘融解acantholysis 棘融解(acantholysis)acantholysis(棘融解) は細胞どうしが離れる変化で、見た目は似ても機序がまったく違う。
真皮の反応パターン
| 反応パターンreaction patterns反応パターン(reaction patterns)reaction patterns(反応パターン) | 組織の特徴 | 例 |
|---|---|---|
| 界面皮膚炎interface dermatitis界面皮膚炎(interface dermatitis)interface dermatitis(界面皮膚炎) | 炎症が表皮と真皮の境界に集まり、基底層の空胞化 vacuolization (vacuolation) 空胞化(vacuolization (vacuolation)) vacuolization (vacuolation)(空胞化) と個々の細胞の壊死を伴う | 扁平苔癬lichen planus扁平苔癬(lichen planus)lichen planus(扁平苔癬)、紅斑性狼瘡 lupus狼瘡(lupus) lupus(狼瘡)、多形紅斑erythema multiforme, EM多形紅斑(erythema multiforme, EM)erythema multiforme, EM(多形紅斑) |
| 苔癬様lichenoid 苔癬様(lichenoid)lichenoid(苔癬様) 反応 | 真皮上層upper (papillary) dermis 真皮上層(upper (papillary) dermis)upper (papillary) dermis(真皮上層) に帯状の炎症細胞浸潤 inflammatory cell infiltration 炎症細胞浸潤(inflammatory cell infiltration) inflammatory cell infiltration(炎症細胞浸潤) が境界部にあり、リンパ球・マクロファージ・メラノファージmelanophage メラノファージ(melanophage)melanophage(メラノファージ) を含む | 扁平苔癬lichen planus扁平苔癬(lichen planus)lichen planus(扁平苔癬) |
| 白血球破砕性血管炎leukocytoclastic vasculitis白血球破砕性血管炎(leukocytoclastic vasculitis)leukocytoclastic vasculitis(白血球破砕性血管炎) | 真皮の小血管の壁に好中球が集まり、核が破砕 fragmentation 破砕(fragmentation) fragmentation(破砕) する。赤血球が血管外 extravascular 血管外(extravascular) extravascular(血管外) へ漏れ、触知性紫斑palpable purpura 触知性紫斑(palpable purpura)palpable purpura(触知性紫斑) (下腿に多い)になる | 皮膚小血管炎cutaneous small-vessel vasculitis (CSVV) 皮膚小血管炎(cutaneous small-vessel vasculitis (CSVV))cutaneous small-vessel vasculitis (CSVV)(皮膚小血管炎) (血管炎・多形紅斑erythema multiforme, EM多形紅斑(erythema multiforme, EM)erythema multiforme, EM(多形紅斑)・結節性紅斑erythema nodosum, EN結節性紅斑(erythema nodosum, EN)erythema nodosum, EN(結節性紅斑)) |
| 肉芽腫性反応 | 類上皮細胞epithelioid cells 類上皮細胞(epithelioid cells)epithelioid cells(類上皮細胞) や多核巨細胞 multinucleated giant cell 多核巨細胞(multinucleated giant cell) multinucleated giant cell(多核巨細胞) (組織球histiocyte組織球(histiocyte)histiocyte(組織球))が集まった結節状の炎症 | 皮膚結核cutaneous tuberculosis皮膚結核(cutaneous tuberculosis)cutaneous tuberculosis(皮膚結核)、異物(入れ墨など)、サルコイドーシスsarcoidosisサルコイドーシス(sarcoidosis)sarcoidosis(サルコイドーシス) |
⚠️ 界面皮膚炎interface dermatitis 界面皮膚炎(interface dermatitis)interface dermatitis(界面皮膚炎) と苔癬様 lichenoid 苔癬様(lichenoid) lichenoid(苔癬様) 反応はほぼ同じ場所の変化である。基底層の傷害(空胞化vacuolization (vacuolation)空胞化(vacuolization (vacuolation))vacuolization (vacuolation)(空胞化)・個細胞壊死 cell necrosis細胞壊死(cell necrosis) cell necrosis(細胞壊死))に注目するときは界面皮膚炎 interface dermatitis界面皮膚炎(interface dermatitis) interface dermatitis(界面皮膚炎)、真皮上層upper (papillary) dermis 真皮上層(upper (papillary) dermis)upper (papillary) dermis(真皮上層) の帯状の浸潤に注目するときは苔癬様 lichenoid 苔癬様(lichenoid) lichenoid(苔癬様) 反応と呼び、扁平苔癬lichen planus 扁平苔癬(lichen planus)lichen planus(扁平苔癬) では両方がそろう(Civatte小体と帯状浸潤)。
flowchart TD
A["皮膚生検の標本"] --> B["表皮:厚さ・角化・間隙を見る"]
A --> C["真皮:炎症の分布を見る"]
B --> D["肥厚:<span class='jp-term jp-term-diagram' title='acanthosis'>棘細胞症</span>・乾癬様過形成"]
B --> E["間隙:<span class='jp-term jp-term-diagram' title='spongiosis'>海綿状態</span>(浮腫)か<span class='jp-term jp-term-diagram' title='acantholysis'>棘融解</span>(接着消失)か"]
C --> F["境界部の帯状:<span class='jp-term jp-term-diagram' title='interface dermatitis'>界面皮膚炎</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='lichenoid'>苔癬様</span>反応"]
C --> G["血管壁の好中球と<span class='jp-term jp-term-diagram' title='karyorrhexis'>核破砕</span>:<span class='jp-term jp-term-diagram' title='leukocytoclastic vasculitis'>白血球破砕性血管炎</span>"]
C --> H["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='histiocyte'>組織球</span>の結節:肉芽腫性反応"]
急性炎症性皮膚疾患
概要
- 数日〜数週続く。
- 炎症細胞(単核球)、浮腫、時に傷害を特徴とする。
- 一部は持続 → 慢性期へ移行、他は自然軽快。
急性湿疹性皮膚炎
- 「湿疹」 = 赤く丘疹小水疱 papulovesicle 丘疹小水疱(papulovesicle) papulovesicle(丘疹小水疱) 状で滲出・痂皮を伴う病変が隆起した鱗屑性 scaly 鱗屑性(scaly) scaly(鱗屑性) 局面へ進展する一群の状態の臨床用語。
臨床型Clinical Types臨床型(Clinical Types)Clinical Types(臨床型)
| 型 | 原因 |
|---|---|
| アレルギー性接触皮膚炎allergic contact dermatitisアレルギー性接触皮膚炎(allergic contact dermatitis)allergic contact dermatitis(アレルギー性接触皮膚炎) | アレルゲンへの局所曝露(例:ツタウ tau (protein) タウ(tau (protein)) tau (protein)(タウ) ルシ、ニッケルnickelニッケル(nickel)nickel(ニッケル)) |
| アトピー性皮膚炎atopic dermatitis, ADアトピー性皮膚炎(atopic dermatitis, AD)atopic dermatitis, AD(アトピー性皮膚炎) | ケラチノサイトkeratinocyte ケラチノサイト(keratinocyte)keratinocyte(ケラチノサイト) のバリア欠陥、喘息+アレルギー性鼻炎allergic rhinitisアレルギー性鼻炎(allergic rhinitis)allergic rhinitis(アレルギー性鼻炎)と関連(アトピーatopy アトピー(atopy)atopy(アトピー) 三徴) |
| 薬剤性湿疹 | 薬物への過敏 |
| 刺激性接触皮膚炎irritant contact dermatitis刺激性接触皮膚炎(irritant contact dermatitis)irritant contact dermatitis(刺激性接触皮膚炎) | 直接傷害への非アレルギー性反応(石鹸、溶媒) |
| うっ滞性皮膚炎stasis dermatitisうっ滞性皮膚炎(stasis dermatitis)stasis dermatitis(うっ滞性皮膚炎) | 下肢の静脈不全venous insufficiency静脈不全(venous insufficiency)venous insufficiency(静脈不全) |
発生機序(アレルギー性接触皮膚炎allergic contact dermatitisアレルギー性接触皮膚炎(allergic contact dermatitis)allergic contact dermatitis(アレルギー性接触皮膚炎) — 第1位)
- IV型過敏(遅延型、T細胞介在性)。EAACIの2023年改訂命名法 Nomenclature 命名法(Nomenclature) Nomenclature(命名法) では、アレルギー性接触皮膚炎allergic contact dermatitis アレルギー性接触皮膚炎(allergic contact dermatitis)allergic contact dermatitis(アレルギー性接触皮膚炎) はIVa(T1応答:Th1・Tc1細胞が主役)の典型例に挙げられている。同じ改訂で好中球浸潤 neutrophil infiltration 好中球浸潤(neutrophil infiltration) neutrophil infiltration(好中球浸潤) を特徴とする反応はIVc(T3応答:Th17など)と定義され、旧来のIVa〜IVdの細分(IVd=好中球性)とは番号の意味が異なる2。
- 感作物質(例:ツタウ tau (protein) タウ(tau (protein)) tau (protein)(タウ) ルシ)への皮膚曝露。
- 自己タンパク質が修飾 → 表皮のLangerhans細胞 Langerhans cellLangerhans細胞(Langerhans cell) Langerhans cell(Langerhans細胞)が処理。
- 排流リンパ節draining lymph node排流リンパ節(draining lymph node)draining lymph node(排流リンパ節)へ移動 → ナイーブT細胞naive T cellナイーブT細胞(naive T cell)naive T cell(ナイーブT細胞)に抗原提示 → 免疫記憶secondary exposure免疫記憶(secondary exposure)secondary exposure(免疫記憶)。
- 再曝露 → T細胞が皮膚へ移動 → サイトカイン → 炎症細胞の動員 → 表皮傷害。
flowchart TD
A["感作物質への皮膚曝露<br>(例:ツ<span class='jp-term jp-term-diagram' title='tau (protein)'>タウ</span>ルシ)"] --> B["表皮の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Langerhans cell'>Langerhans細胞</span>が<br>修飾自己タンパク質を処理"]
B --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='draining lymph node'>排流リンパ節</span>へ移動<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='naive T cell'>ナイーブT細胞</span>に抗原提示"]
C --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='secondary exposure'>免疫記憶</span>の形成"]
D --> E["再曝露"]
E --> F["T細胞が皮膚へ移動<br>サイトカイン放出"]
F --> G["炎症細胞の動員<br>表皮傷害"]
形態
- 海綿状パターンspongiotic pattern海綿状パターン(spongiotic pattern)spongiotic pattern(海綿状パターン) = 表皮内への浮腫液の蓄積(細胞間浮腫)。
- 湿疹性皮膚炎eczematous dermatitis湿疹性皮膚炎(eczematous dermatitis)eczematous dermatitis(湿疹性皮膚炎)の特徴。
段階別の臨床像
- 病変:痒く、浮腫状boggy浮腫状(boggy)boggy(浮腫状)、滲出する局面、小水疱・大水疱Bulla大水疱(Bulla)Bulla(大水疱)。
- 急性:角質層 stratum corneum 角質層(stratum corneum) stratum corneum(角質層) 保持、細胞間浮腫、海綿状cavernous 海綿状(cavernous)cavernous(海綿状) 微小水疱 microvesicle微小水疱(microvesicle) microvesicle(微小水疱)、乳頭浮腫papilledema乳頭浮腫(papilledema)papilledema(乳頭浮腫)。
- 亜急性:錯角化 parakeratosis錯角化(parakeratosis) parakeratosis(錯角化)、海綿状態spongiosis海綿状態(spongiosis)spongiosis(海綿状態)、表皮肥厚acanthosis表皮肥厚(acanthosis)acanthosis(表皮肥厚)、乳頭浮腫papilledema乳頭浮腫(papilledema)papilledema(乳頭浮腫)。
- 慢性:最小限の錯角化 parakeratosis 錯角化(parakeratosis) parakeratosis(錯角化) +海綿状態 spongiosis海綿状態(spongiosis) spongiosis(海綿状態)、緻密な角質増殖 Hyperkeratosis角質増殖(Hyperkeratosis) Hyperkeratosis(角質増殖)、表在性の真皮線維化。
慢性炎症性皮膚疾患
概要
- 数か月〜数年持続する炎症。
- 皮膚表面はしばしば過剰な脱落(落屑desquamation落屑(desquamation)desquamation(落屑))で粗糙化。
A)乾癬
定義
- 遺伝的素因genetic predisposition 遺伝的素因(genetic predisposition)genetic predisposition(遺伝的素因) (HLA-Cw6)+環境誘因を伴う免疫学的疾患。
- 緩く付着した銀白色の鱗屑に覆われた境界明瞭なピンクの局面。
発生機序
- 誘発因子は不明。
- 感作T細胞(Th17、Th1)が皮膚に入る → 表皮に集積 → サイトカイン(TNF、IL-17、IL-22)+増殖因子 growth factor増殖因子(growth factor) growth factor(増殖因子)を放出 → ケラチノサイトkeratinocyte ケラチノサイト(keratinocyte)keratinocyte(ケラチノサイト) の過増殖 → 表皮肥厚acanthosis表皮肥厚(acanthosis)acanthosis(表皮肥厚)。
- Koebner現象Koebner phenomenonKoebner現象(Koebner phenomenon)Koebner phenomenon(Koebner現象):外傷部位に乾癬が誘発される。
形態 — 表皮肥厚パターンAcanthotic Pattern表皮肥厚パターン(Acanthotic Pattern)Acanthotic Pattern(表皮肥厚パターン)
- 表皮肥厚パターンAcanthotic Pattern表皮肥厚パターン(Acanthotic Pattern)Acanthotic Pattern(表皮肥厚パターン) = 表皮過形成(有棘層stratum spinosum有棘層(stratum spinosum)stratum spinosum(有棘層))。
- 表皮突起rete ridges 表皮突起(rete ridges)rete ridges(表皮突起) の延長(真皮へ伸びる)。
- 顆粒層granular layer 顆粒層(granular layer)granular layer(顆粒層) の消失。
- 錯角化parakeratosis錯角化(parakeratosis)parakeratosis(錯角化):角質層 stratum corneum 角質層(stratum corneum) stratum corneum(角質層) への核の残存。
- Munro微小膿瘍 Microabscess微小膿瘍(Microabscess) Microabscess(微小膿瘍):角質層 stratum corneum 角質層(stratum corneum) stratum corneum(角質層) 内の好中球3。
- Auspitz徴候:鱗屑除去で点状出血(真皮乳頭dermal papilla 真皮乳頭(dermal papilla)dermal papilla(真皮乳頭) 先端の毛細血管)3。
臨床像
- 部位:伸側面(肘、膝、頭皮)、亀頭、腰部lumbar (region)腰部(lumbar (region))lumbar (region)(腰部)。
- 爪の変化:黄褐色変色 discoloration変色(discoloration) discoloration(変色)、点状陥凹pitting点状陥凹(pitting)pitting(点状陥凹)、肥厚、油滴徴候、崩壊、爪甲剥離onycholysis爪甲剥離(onycholysis)onycholysis(爪甲剥離)。
- 関連:乾癬性関節炎psoriatic arthritis, PsA乾癬性関節炎(psoriatic arthritis, PsA)psoriatic arthritis, PsA(乾癬性関節炎)、炎症性腸疾患inflammatory bowel disease (IBD)炎症性腸疾患(inflammatory bowel disease (IBD))inflammatory bowel disease (IBD)(炎症性腸疾患)、メタボリックシンドロームmetabolic syndromeメタボリックシンドローム(metabolic syndrome)metabolic syndrome(メタボリックシンドローム)。
⭐ 乾癬は皮膚に限局した疾患ではなく全身性炎症 Systemic Inflammation 全身性炎症(Systemic Inflammation) Systemic Inflammation(全身性炎症) 性疾患として認識される。 英国の前向きコホート研究 prospective cohort study 前向きコホート研究(prospective cohort study) prospective cohort study(前向きコホート研究) では、重症乾癬(全身療法systemic therapy 全身療法(systemic therapy)systemic therapy(全身療法) を要する)の30歳患者で心筋梗塞の調整相対危険度 relative risk 相対危険度(relative risk) relative risk(相対危険度) が3.10(95%信頼区間1.98-4.86)と若年ほど大きく、乾癬性関節炎psoriatic arthritis, PsA 乾癬性関節炎(psoriatic arthritis, PsA)psoriatic arthritis, PsA(乾癬性関節炎) に加え心代謝疾患・消化器疾患・腎疾患・悪性腫瘍・気分障害mood disorder 気分障害(mood disorder)mood disorder(気分障害) など多様な併存疾患 comorbidity 併存疾患(comorbidity) comorbidity(併存疾患) との関連が報告されている45。
B)慢性単純性苔癬(表皮肥厚パターン)
- 「木の地衣 lichen地衣(lichen) lichen(地衣)」のような皮膚の粗糙化。
- 反復する軽微な外傷(掻爬curettage掻爬(curettage)curettage(掻爬))への反応 → 上皮過形成+最終的な真皮瘢痕化 scarring瘢痕化(scarring) scarring(瘢痕化)。
- 組織像:緻密な角質増殖 Hyperkeratosis角質増殖(Hyperkeratosis) Hyperkeratosis(角質増殖)、不規則な表皮肥厚 acanthosis表皮肥厚(acanthosis) acanthosis(表皮肥厚)、明瞭な顆粒層 granular layer顆粒層(granular layer) granular layer(顆粒層)、真皮コラーゲンの垂直の縞、軽度炎症。
- 病変:隆起、紅斑性、色素沈着で鱗屑増加。
- しばしば別の皮膚疾患を覆い隠す(アトピー性皮膚炎atopic dermatitis, ADアトピー性皮膚炎(atopic dermatitis, AD)atopic dermatitis, AD(アトピー性皮膚炎)、扁平苔癬lichen planus 扁平苔癬(lichen planus)lichen planus(扁平苔癬) など)。
C)扁平苔癬(苔癬性パターン)
定義
- 自然軽快性疾患、5つのPを特徴とする:
- Pruritic(痒い)、Purple(紫色)、Polygonal(多角形)、Planar(平坦)なPapules(丘疹)・局面。
- 慢性のT細胞介在性皮膚疾患(CD8⁺ T細胞が基底ケラチノサイト keratinocyte ケラチノサイト(keratinocyte) keratinocyte(ケラチノサイト) を攻撃)。
- C型肝炎と関連(扁平苔癬lichen planus 扁平苔癬(lichen planus)lichen planus(扁平苔癬) 患者におけるC型肝炎ウイルス hepatitis C virus (HCV) C型肝炎ウイルス(hepatitis C virus (HCV)) hepatitis C virus (HCV)(C型肝炎ウイルス) (HCV)陽性の統合オッズ比 pooled odds ratio 統合オッズ比(pooled odds ratio) pooled odds ratio(統合オッズ比) 4.48、95%CI 3.48〜5.77、84研究)。地域差が大きく、アフリカ8.57・東南アジア7.73・東地中海5.95が高い一方、欧州3.78・西太平洋2.87は相対的に低い(抄録abstract 抄録(abstract)abstract(抄録) はこの幅を「オッズ比odds ratio, OR オッズ比(odds ratio, OR)odds ratio, OR(オッズ比) 2.7〜8.57」と要約する)6。⚠️ 逆向きの「HCV陽性者に扁平苔癬 lichen planus 扁平苔癬(lichen planus) lichen planus(扁平苔癬) がみられるか」は別の測定量で、統合オッズ比pooled odds ratio 統合オッズ比(pooled odds ratio)pooled odds ratio(統合オッズ比) 3.65(2.14〜6.24、15研究)、東地中海で5.51(1.40〜15.57)である。この5.51を「扁平苔癬lichen planus 扁平苔癬(lichen planus)lichen planus(扁平苔癬) 患者のHCV陽性率が最も高い地域の値」と読み替えない。
臨床像
- 部位:手関節、肘、口腔・性器粘膜。
- 小さく境界不明瞭で極めて痒い丘疹。
- Wickham線条Wickham striaeWickham線条(Wickham striae)Wickham striae(Wickham線条):丘疹上、特に口腔粘膜病変に見える白色の線。
組織像
- 真皮表皮接合部dermo-epidermal junction 真皮表皮接合部(dermo-epidermal junction)dermo-epidermal junction(真皮表皮接合部) の帯状(苔癬性)リンパ球浸潤 lymphocytic infiltrationリンパ球浸潤(lymphocytic infiltration) lymphocytic infiltration(リンパ球浸潤)。
- 基底細胞basal cells 基底細胞(basal cells)basal cells(基底細胞) の空胞化 vacuolization (vacuolation)空胞化(vacuolization (vacuolation)) vacuolization (vacuolation)(空胞化)+アポトーシスしたケラチノサイト keratinocyte ケラチノサイト(keratinocyte) keratinocyte(ケラチノサイト) (Civatte小体)。
- 真皮表皮接合部dermo-epidermal junction 真皮表皮接合部(dermo-epidermal junction)dermo-epidermal junction(真皮表皮接合部) の鋸歯状表皮突起Saw-tooth rete ridges鋸歯状表皮突起(Saw-tooth rete ridges)Saw-tooth rete ridges(鋸歯状表皮突起)。
- 錯角化parakeratosis 錯角化(parakeratosis)parakeratosis(錯角化) なし、顆粒層肥厚hypergranulosis顆粒層肥厚(hypergranulosis)hypergranulosis(顆粒層肥厚)。
比較表
| パターン | 疾患 | 主な特徴 |
|---|---|---|
| 海綿状cavernous海綿状(cavernous)cavernous(海綿状) | 湿疹性皮膚炎eczematous dermatitis湿疹性皮膚炎(eczematous dermatitis)eczematous dermatitis(湿疹性皮膚炎)(接触、アトピーatopyアトピー(atopy)atopy(アトピー)) | 表皮内の細胞間浮腫、痒い、滲出 |
| 表皮肥厚acanthosis 表皮肥厚(acanthosis)acanthosis(表皮肥厚) (乾癬様) | 乾癬 | 銀色鱗屑、伸側面、錯角化parakeratosis 錯角化(parakeratosis)parakeratosis(錯角化) +Munro膿瘍+顆粒層 granular layer 顆粒層(granular layer) granular layer(顆粒層) 消失、Auspitz+Koebner、爪の陥凹 |
| 表皮肥厚acanthosis表皮肥厚(acanthosis)acanthosis(表皮肥厚) | 慢性単純性苔癬lichen simplex chronicus慢性単純性苔癬(lichen simplex chronicus)lichen simplex chronicus(慢性単純性苔癬) | 掻爬curettage掻爬(curettage)curettage(掻爬) → 過形成、緻密な角質増殖 Hyperkeratosis 角質増殖(Hyperkeratosis) Hyperkeratosis(角質増殖) +垂直の真皮コラーゲン |
| 苔癬性 | 扁平苔癬lichen planus扁平苔癬(lichen planus)lichen planus(扁平苔癬) | 5つのP、鋸歯状表皮突起Saw-tooth rete ridges 鋸歯状表皮突起(Saw-tooth rete ridges)Saw-tooth rete ridges(鋸歯状表皮突起) +帯状浸潤+Civatte小体、Wickham線条Wickham striaeWickham線条(Wickham striae)Wickham striae(Wickham線条)、HCV |
💡 ポイント: 急性湿疹性皮膚炎acute eczematous dermatitis急性湿疹性皮膚炎(acute eczematous dermatitis)acute eczematous dermatitis(急性湿疹性皮膚炎) = 海綿状パターンspongiotic pattern海綿状パターン(spongiotic pattern)spongiotic pattern(海綿状パターン)(細胞間浮腫)、アレルギー性接触皮膚炎allergic contact dermatitisアレルギー性接触皮膚炎(allergic contact dermatitis)allergic contact dermatitis(アレルギー性接触皮膚炎) = IV型過敏、アトピー性皮膚炎atopic dermatitis, ADアトピー性皮膚炎(atopic dermatitis, AD)atopic dermatitis, AD(アトピー性皮膚炎) = バリア欠陥+アトピー atopy アトピー(atopy) atopy(アトピー) 三徴。乾癬 = 表皮肥厚パターンAcanthotic Pattern表皮肥厚パターン(Acanthotic Pattern)Acanthotic Pattern(表皮肥厚パターン)、Th17/IL-17+IL-22、伸側面・頭皮・亀頭の銀色鱗屑、錯角化parakeratosis 錯角化(parakeratosis)parakeratosis(錯角化) +Munro微小膿瘍 Microabscess 微小膿瘍(Microabscess) Microabscess(微小膿瘍) +顆粒層 granular layer 顆粒層(granular layer) granular layer(顆粒層) 消失+延長した表皮突起 rete ridges表皮突起(rete ridges) rete ridges(表皮突起)、Auspitz徴候(点状出血)、Koebner現象Koebner phenomenonKoebner現象(Koebner phenomenon)Koebner phenomenon(Koebner現象)、爪の陥凹+油滴、HLA-Cw6、乾癬性関節炎psoriatic arthritis, PsA乾癬性関節炎(psoriatic arthritis, PsA)psoriatic arthritis, PsA(乾癬性関節炎)。慢性単純性苔癬lichen simplex chronicus慢性単純性苔癬(lichen simplex chronicus)lichen simplex chronicus(慢性単純性苔癬) = 掻爬curettage 掻爬(curettage)curettage(掻爬) 誘発性の過形成。扁平苔癬lichen planus扁平苔癬(lichen planus)lichen planus(扁平苔癬) = 5つのP(Pruritic、Purple、Polygonal、Planar、Papules)、鋸歯状表皮突起Saw-tooth rete ridges 鋸歯状表皮突起(Saw-tooth rete ridges)Saw-tooth rete ridges(鋸歯状表皮突起) +Civatte小体+帯状浸潤、Wickham線条Wickham striaeWickham線条(Wickham striae)Wickham striae(Wickham線条)(口腔)、HCVとの関連。
まとめ
- 皮膚の標本は表皮の変化(過角化hyperkeratosis過角化(hyperkeratosis)hyperkeratosis(過角化)・錯角化parakeratosis錯角化(parakeratosis)parakeratosis(錯角化)・棘細胞症acanthosis棘細胞症(acanthosis)acanthosis(棘細胞症)・海綿状態spongiosis海綿状態(spongiosis)spongiosis(海綿状態)・棘融解acantholysis 棘融解(acantholysis)acantholysis(棘融解) など)と、真皮の反応パターン reaction patterns 反応パターン(reaction patterns) reaction patterns(反応パターン) (界面皮膚炎interface dermatitis界面皮膚炎(interface dermatitis)interface dermatitis(界面皮膚炎)・苔癬様lichenoid 苔癬様(lichenoid)lichenoid(苔癬様) 反応・白血球破砕性血管炎leukocytoclastic vasculitis白血球破砕性血管炎(leukocytoclastic vasculitis)leukocytoclastic vasculitis(白血球破砕性血管炎)・肉芽腫性反応)に分けて読む。海綿状態spongiosis 海綿状態(spongiosis)spongiosis(海綿状態) は細胞間の浮腫、棘融解acantholysis 棘融解(acantholysis)acantholysis(棘融解) は細胞間接着 intercellular adhesion 細胞間接着(intercellular adhesion) intercellular adhesion(細胞間接着) の消失である。
- 急性湿疹性皮膚炎acute eczematous dermatitis 急性湿疹性皮膚炎(acute eczematous dermatitis)acute eczematous dermatitis(急性湿疹性皮膚炎) は海綿状パターン spongiotic pattern 海綿状パターン(spongiotic pattern) spongiotic pattern(海綿状パターン) (表皮内の細胞間浮腫)を特徴とし、アレルギー性接触皮膚炎allergic contact dermatitis アレルギー性接触皮膚炎(allergic contact dermatitis)allergic contact dermatitis(アレルギー性接触皮膚炎) はIV型過敏(感作後の再曝露でT細胞が皮膚を攻撃)が代表的機序。
- 乾癬は表皮肥厚パターン Acanthotic Pattern 表皮肥厚パターン(Acanthotic Pattern) Acanthotic Pattern(表皮肥厚パターン) で、Th17/Th1由来のサイトカイン(TNF、IL-17、IL-22)がケラチノサイト keratinocyte ケラチノサイト(keratinocyte) keratinocyte(ケラチノサイト) の過増殖を起こし、錯角化parakeratosis錯角化(parakeratosis)parakeratosis(錯角化)・Munro微小膿瘍 Microabscess微小膿瘍(Microabscess) Microabscess(微小膿瘍)・顆粒層granular layer 顆粒層(granular layer)granular layer(顆粒層) 消失を来す。
- 乾癬の臨床徴候にはAuspitz徴候(点状出血)、Koebner現象Koebner phenomenon Koebner現象(Koebner phenomenon)Koebner phenomenon(Koebner現象) (外傷部への誘発)、爪の点状陥凹nail pitting爪の点状陥凹(nail pitting)nail pitting(爪の点状陥凹)・油滴徴候がある。
- 慢性単純性苔癬lichen simplex chronicus 慢性単純性苔癬(lichen simplex chronicus)lichen simplex chronicus(慢性単純性苔癬) は反復する掻爬 curettage 掻爬(curettage) curettage(掻爬) への反応で生じる表皮肥厚 acanthosis表皮肥厚(acanthosis) acanthosis(表皮肥厚)。
- 扁平苔癬lichen planus 扁平苔癬(lichen planus)lichen planus(扁平苔癬) は「5つのP」(痒い・紫色・多角形・平坦な丘疹)を特徴とし、C型肝炎と関連し、Wickham線条Wickham striaeWickham線条(Wickham striae)Wickham striae(Wickham線条)・Civatte小体・帯状浸潤が病理学的特徴。
出典
- 1.Dermatopathology: an abridged compendium of words. A discussion of them and opinions about them. Introduction and Part 1(Dermatology Practical & Conceptual(Hookerman BJ。3巻13-40頁)・2013)Europe PMCのオープンアクセス全文(用語集のA〜の部)で確認した。棘融解は上皮細胞が細胞間のつながり(デスモソーム)を失って互いに離れ、丸くなって最終的に死に、裂隙または水疱をつくる過程であること、棘細胞症は有棘層の厚みが主に細胞数の増加(過形成)で、まれに細胞の大きさの増加(肥大)で増して表皮が厚くなること、アポトーシスは核濃縮と核崩壊を示す細胞が貪食で除去される壊死の一型であることを確認した。海綿状態・錯角化・過角化などほかの語は、取得した部に含まれなかったため、この出典では確認していない閲覧 2026-11-09
- 2.Nomenclature of allergic diseases and hypersensitivity reactions: Adapted to modern needs: An EAACI position paper(Allergy・2023)抄録と著者最終稿(accepted manuscript、南デンマーク大学リポジトリ)で、EAACIの2023年改訂命名法がGell & Coombsの4型分類を9型へ拡張し、T細胞介在性の反応を細胞性IVa〜cとしてT1・T2・T3応答に対応づけたこと、アレルギー性接触皮膚炎をIVa(T1応答:Th1・Tc1細胞)の典型的な臨床像に挙げていること、IVc(T3応答)はTh17・ILC3などIL-17産生細胞による好中球浸潤を特徴とし、Pichlerの旧細分(IVc=CD8陽性T細胞の細胞傷害、IVd=好中球性)とは番号の意味が異なることを確認した閲覧 2026-08-27
- 3.Psoriasis: Overview and Diagnosis(Evidence-Based Psoriasis(Kimmel GW, Lebwohl M 編, Springer)・2018)乾癬の組織像として錯角化・顆粒層消失・表皮肥厚(過角化)、規則的に延長し先端が棍棒状に肥厚した表皮突起、角質層内好中球集簇(Munro微小膿瘍)、有棘層のスポンジ状好中球性小膿瘍(Kogojの海綿状膿疱)を確認し、Auspitz徴候は真皮乳頭の毛細血管が拡張・蛇行する一方でその直上の表皮(有棘層・顆粒層)が菲薄化するため鱗屑を剥離すると点状出血を来すという機序で説明されることを確認した閲覧 2026-08-27
- 4.Risk of myocardial infarction in patients with psoriasis(JAMA・2006)英国の一般診療データベースを用いた前向きコホート研究(対照556,995例、軽症乾癬127,139例、重症乾癬3,837例、平均追跡5.4年)で、主要な心血管危険因子で補正した心筋梗塞の調整相対危険度は年齢により変動し、30歳の患者では軽症乾癬1.29・重症乾癬3.10(95%信頼区間1.98-4.86)、60歳の患者では軽症乾癬1.08・重症乾癬1.36であり、若年の重症乾癬患者で相対危険度が最大であったことを確認した閲覧 2026-08-27
- 5.Psoriasis and comorbid diseases: Epidemiology(Journal of the American Academy of Dermatology・2017)乾癬は皮膚に限局した慢性炎症性疾患ではなく全身性炎症性疾患として認識されるようになっており、乾癬性関節炎に加え心代謝疾患・消化器疾患・腎疾患・悪性腫瘍・感染症・気分障害との関連を支持するエビデンスが急速に蓄積していること、併存疾患の病態には共通の炎症経路・細胞性メディエーター・遺伝的素因・共通の危険因子が想定されていることを確認した閲覧 2026-08-27
- 6.Bidirectional Association between Lichen Planus and Hepatitis C—An Update Systematic Review and Meta-Analysis(Journal of Clinical Medicine・2023)双方向のメタ解析。(1)扁平苔癬患者におけるHCV陽性は84研究の統合オッズ比4.48(95%CI 3.48〜5.77)で、WHO地域区分別ではアフリカ8.57(1.54〜47.76、2研究)・東南アジア7.73(2.85〜20.92、13研究)・東地中海5.95(2.50〜14.40、18研究)・アメリカ4.71(2.26〜9.82、7研究)・欧州3.78(2.86〜5.00、34研究)・西太平洋2.87(1.48〜5.56、9研究)と地域差が大きく、抄録はこれを「オッズ比2.7〜8.57」と要約している。本文3.4節は最も高いのがアフリカと東南アジアであると明記する。(2)逆向きの、HCV陽性者における扁平苔癬は15研究の統合オッズ比3.65(2.14〜6.24)で、東地中海でより高い(5.51、95%CI 1.40〜15.57)。⚠️ 5.51は(2)の値であり、(1)の東地中海(5.95)とは別の測定量なので混同しない。閲覧 2026-08-27