骨髄炎／Paget病

🧠 全体像：骨髄炎は原因菌が患者背景で決まる（成人はS. aureusが第1位、新生児・鎌状赤血球症・薬物使用者はそれぞれ特有の菌）感染症として、Paget病は破骨細胞と骨芽細胞の活動が病期ごとに入れ替わりながら無秩序な骨が作られていく疾患として理解する。

骨髄炎

定義

• 骨＋骨髄腔medullary cavity髄腔（medullary cavity）medullary cavity（髄腔）の炎症。
• 急性・慢性がある。
• 最多の病因：化膿菌＋M. tuberculosis。

化膿性骨髄炎

病原体

• 黄色ブドウ球菌 ＝ 全体で第1位（接着タンパクで骨基質bone matrix骨基質（bone matrix）bone matrix（骨基質）への結合が増加）。
• E. coli、S. agalactiae（B群溶連菌hemolytic streptococcus溶連菌（hemolytic streptococcus）hemolytic streptococcus（溶連菌））、N. gonorrhoeae ＝ 新生児。
• サルモネラ属Salmonellaサルモネラ属（Salmonella）Salmonella（サルモネラ属） ＝ 鎌状赤血球症患者。
• 緑膿菌 ＝ 静注薬物使用者IV drug users静注薬物使用者（IV drug users）IV drug users（静注薬物使用者）、糖尿病足diabetic foot糖尿病足（diabetic foot）diabetic foot（糖尿病足）。
• Pasteurella multocida ＝ 猫・犬咬傷dog bite犬咬傷（dog bite）dog bite（犬咬傷）。

細菌侵入の経路

• 血行性播種Hematogenous Spread血行性播種（Hematogenous Spread）Hematogenous Spread（血行性播種）（小児で第1位、特に長管骨long bone長管骨（long bone）long bone（長管骨）の骨幹端metaphysis骨幹端（metaphysis）metaphysis（骨幹端））。
• 隣接する関節・軟部組織感染からの進展。
• 直接接種（外傷、手術、開放骨折）。

形態

• 細菌増殖bacterial growth細菌増殖（bacterial growth）bacterial growth（細菌増殖） → 細胞死。
• 骨膜下膿瘍subperiosteal abscess骨膜下膿瘍（subperiosteal abscess）subperiosteal abscess（骨膜下膿瘍）が形成しうる → 骨表面に沿って広がる、骨膜periosteum骨膜（periosteum）periosteum（骨膜）破裂 → 膿瘍＋排膿洞sinus tract排膿洞（sinus tract）sinus tract（排膿洞）。
• 腐骨sequestrum腐骨（sequestrum）sequestrum（腐骨）：死んだ骨片。
• 骨柩involucrum骨柩（involucrum）involucrum（骨柩）：腐骨sequestrum腐骨（sequestrum）sequestrum（腐骨）を囲む反応性の新生骨殻。
• 乳児：骨端epiphysis骨端（epiphysis）epiphysis（骨端）の感染が関節へ広がりうる → 化膿性関節炎septic arthritis化膿性関節炎（septic arthritis）septic arthritis（化膿性関節炎）。
• 炎症細胞は1週後に出現 → サイトカイン放出 → 骨リモデリングbone remodeling骨リモデリング（bone remodeling）bone remodeling（骨リモデリング）。
• Brodie膿瘍Brodie abscessBrodie膿瘍（Brodie abscess）Brodie abscess（Brodie膿瘍）：被包encapsulated被包（encapsulated）encapsulated（被包）された骨内膿瘍（亜急性・慢性）。

臨床像

• スペクトラム：軽度（発熱、局所痛）から急性全身疾患systemic disease全身疾患（systemic disease）systemic disease（全身疾患）（倦怠Malaise倦怠（Malaise）Malaise（倦怠）、発熱、拍動性pulsatile拍動性（pulsatile）pulsatile（拍動性）疼痛）まで。
• 急性は慢性へ進行しうる → 病的骨折pathologic fracture病的骨折（pathologic fracture）pathologic fracture（病的骨折）、敗血症、心内膜炎、悪性転化malignant transformation悪性転化（malignant transformation）malignant transformation（悪性転化）（排膿洞sinus tract排膿洞（sinus tract）sinus tract（排膿洞）路のSCC）。
• 検査：WBC増加、ESR増加、CRP増加。
• 診断：放射線所見（MRIが最も鋭敏）、血液培養、骨生検。

結核性骨髄炎

概要

• 肺結核の合併症。
• 血行性経路または病巣lesion (focal)病巣（lesion (focal)）lesion (focal)（病巣）からの直接進展で骨に到達。
• 化膿性より破壊的＋治療抵抗性。

部位

• 長管骨long bone長管骨（long bone）long bone（長管骨）＋椎体。
• Pott病Pott diseasePott病（Pott disease）Pott disease（Pott病） ＝ 椎体の結核：
  • 椎体の変形＋圧潰。
  • 隣接軟部組織への進展soft-tissue extension軟部組織への進展（soft-tissue extension）soft-tissue extension（軟部組織への進展）（腸腰筋膿瘍psoas abscess腸腰筋膿瘍（psoas abscess）psoas abscess（腸腰筋膿瘍））。
  • 亀背変形gibbus deformity亀背変形（gibbus deformity）gibbus deformity（亀背変形）（鋭い角状後弯kyphosis後弯（kyphosis）kyphosis（後弯））。
• 滑膜も侵す → 乾酪壊死caseous necrosis乾酪壊死（caseous necrosis）caseous necrosis（乾酪壊死）を伴う典型的な肉芽腫性炎症granulomatous inflammation肉芽腫性炎症（granulomatous inflammation）granulomatous inflammation（肉芽腫性炎症）。

Paget病（変形性骨炎）

定義

• 過剰な骨分解＋急速で無秩序な骨再生。
• 正味の効果：骨量の増加だが無秩序＋脆弱。
• 通常は成人後期（55歳超）に発症。

病期

1. 骨溶解osteolysis骨溶解（osteolysis）osteolysis（骨溶解）期：破骨細胞による過活動hyperactivity過活動（hyperactivity）hyperactivity（過活動）な骨吸収bone resorption骨吸収（bone resorption）bone resorption（骨吸収）。
2. 混合破骨・骨芽細胞期：活発な骨形成。
3. 骨硬化bone sclerosis骨硬化（bone sclerosis）bone sclerosis（骨硬化）（燃え尽き）期：細胞活性が枯渇、硬化した骨が残る。

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='osteolysis'>骨溶解</span>期<br>破骨細胞による<span class='jp-term jp-term-diagram' title='hyperactivity'>過活動</span>な<span class='jp-term jp-term-diagram' title='bone resorption'>骨吸収</span>"] --> B["混合破骨・骨芽細胞期<br>活発な骨形成"]
    B --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='bone sclerosis'>骨硬化</span>(燃え尽き)期<br>細胞活性の枯渇"]
    C --> D["無秩序で脆弱な<span class='jp-term jp-term-diagram' title='lamellar bone'>層板骨</span><br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='mosaic pattern'>モザイクパターン</span>"]

発生機序

• 破骨細胞＋骨芽細胞活性の増加。
• パラミクソウイルスParamyxovirusesパラミクソウイルス（Paramyxoviruses）Paramyxoviruses（パラミクソウイルス）感染（ウイルス病因の可能性）＋遺伝的素因genetic predisposition遺伝的素因（genetic predisposition）genetic predisposition（遺伝的素因）（SQSTquantitative sensory testingQST（quantitative sensory testing）quantitative sensory testing（QST）M1変異）との関連が示唆。

形態

• 単発病変（大腿骨femur大腿骨（femur）femur（大腿骨）、椎体、脛骨、頭蓋）または多発部位（骨盤、脊椎）。
• 破骨細胞が多数＋異常に大きい（多核）。
• 骨表面は骨芽細胞に裏打ちされる → 骨髄が疎な結合組織に置換 → 骨芽細胞活性が燃え尽きる → 線維血管組織が退く → 骨髄が戻る。
• 特徴：明瞭なセメントラインcement lineセメントライン（cement line）cement line（セメントライン）を伴う層板骨lamellar bone層板骨（lamellar bone）lamellar bone（層板骨）のモザイクパターンmosaic patternモザイクパターン（mosaic pattern）mosaic pattern（モザイクパターン）。

臨床像

• しばしば軽度、多くは無症状。
• 限局性の骨痛bone pain骨痛（bone pain）bone pain（骨痛）（微小骨折＋神経圧迫nerve compression神経圧迫（nerve compression）nerve compression（神経圧迫））。
• 難聴（第VIII脳神経cranial nerve VIII第VIII脳神経（cranial nerve VIII）cranial nerve VIII（第VIII脳神経）の圧迫・耳小骨病変bone lesions骨病変（bone lesions）bone lesions（骨病変））。
• 「ライオン様」顔貌leontiasis ossea顔貌（leontiasis ossea）leontiasis ossea（顔貌） — 頭蓋の腫大。
• 頭蓋の腫大 → 帽子のサイズ増加。
• 高拍出性心不全high-output heart failure高拍出性心不全（high-output heart failure）high-output heart failure（高拍出性心不全）（Paget骨の血管増加 → 動静脈シャント）。
• 骨肉腫osteosarcoma骨肉腫（osteosarcoma）osteosarcoma（骨肉腫）のリスク増加（変異した骨芽細胞、稀だが重篤）。
• 検査：ALP著増、Ca²⁺＋PO₄は正常。

治療

• ビスホスホネートbisphosphonatesビスホスホネート（bisphosphonates）bisphosphonates（ビスホスホネート）（ゾレドロン酸zoledronateゾレドロン酸（zoledronate）zoledronate（ゾレドロン酸）静注、単回投与）＝第一選択。
• カルシトニン（破骨細胞の吸収を減らす）＝ビスホスホネートbisphosphonatesビスホスホネート（bisphosphonates）bisphosphonates（ビスホスホネート）が禁忌・不耐容intolerance不耐容（intolerance）intolerance（不耐容）の場合の代替。

まとめ表

💡 ポイント： 骨髄炎 ＝ S. aureusが第1位、新生児 ＝ E. coli/GBS/淋菌、鎌状赤血球症 ＝ サルモネラ属Salmonellaサルモネラ属（Salmonella）Salmonella（サルモネラ属）、静注薬物intravenous drug静注薬物（intravenous drug）intravenous drug（静注薬物） ＝ 緑膿菌、猫・犬咬傷dog bite犬咬傷（dog bite）dog bite（犬咬傷） ＝ Pasteurella。経路：血行性（小児、骨幹端metaphysis骨幹端（metaphysis）metaphysis（骨幹端））、連続性continuous連続性（continuous）continuous（連続性）、直接。形態：腐骨sequestrum腐骨（sequestrum）sequestrum（腐骨）（死んだ骨）＋骨柩involucrum骨柩（involucrum）involucrum（骨柩）（反応性の新生骨殻）、慢性 → 排膿洞sinus tract排膿洞（sinus tract）sinus tract（排膿洞）＋洞路のSCC。結核 ＝ 脊椎のPott病Pott diseasePott病（Pott disease）Pott disease（Pott病）（亀背変形gibbus deformity亀背変形（gibbus deformity）gibbus deformity（亀背変形）＋腸腰筋膿瘍psoas abscess腸腰筋膿瘍（psoas abscess）psoas abscess（腸腰筋膿瘍））、肉芽granulation肉芽（granulation）granulation（肉芽）腫性。Paget病：55歳超、3病期（骨溶解osteolysis骨溶解（osteolysis）osteolysis（骨溶解） → 混合 → 骨硬化bone sclerosis骨硬化（bone sclerosis）bone sclerosis（骨硬化））、モザイクパターンmosaic patternモザイクパターン（mosaic pattern）mosaic pattern（モザイクパターン）、パラミクソウイルスParamyxovirusesパラミクソウイルス（Paramyxoviruses）Paramyxoviruses（パラミクソウイルス）の可能性、ALP著増（Ca＋PO₄正常）、ライオン顔貌leontiasis ossea顔貌（leontiasis ossea）leontiasis ossea（顔貌）＋難聴（第VIII脳神経cranial nerve VIII第VIII脳神経（cranial nerve VIII）cranial nerve VIII（第VIII脳神経））＋高拍出性心不全high-output heart failure高拍出性心不全（high-output heart failure）high-output heart failure（高拍出性心不全）＋骨肉腫osteosarcoma骨肉腫（osteosarcoma）osteosarcoma（骨肉腫）リスク増加、治療 ＝ ビスホスホネートbisphosphonatesビスホスホネート（bisphosphonates）bisphosphonates（ビスホスホネート）＋カルシトニン。

まとめ

• 化膿性骨髄炎Pyogenic Osteomyelitis化膿性骨髄炎（Pyogenic Osteomyelitis）Pyogenic Osteomyelitis（化膿性骨髄炎）の原因菌は患者背景で異なり、成人ではS. aureusが第1位、新生児はE. coli/B群溶連菌hemolytic streptococcus溶連菌（hemolytic streptococcus）hemolytic streptococcus（溶連菌）/淋菌、鎌状赤血球症はサルモネラ属Salmonellaサルモネラ属（Salmonella）Salmonella（サルモネラ属）が特徴的。
• 小児の血行性骨髄炎は長管骨long bone長管骨（long bone）long bone（長管骨）の骨幹端metaphysis骨幹端（metaphysis）metaphysis（骨幹端）に好発し、腐骨sequestrum腐骨（sequestrum）sequestrum（腐骨）（死んだ骨片）と骨柩involucrum骨柩（involucrum）involucrum（骨柩）（反応性の新生骨殻）を形成し、慢性化すると排膿洞sinus tract排膿洞（sinus tract）sinus tract（排膿洞）を来す。
• 結核性骨髄炎Tuberculous Osteomyelitis結核性骨髄炎（Tuberculous Osteomyelitis）Tuberculous Osteomyelitis（結核性骨髄炎）は椎体を好発部位とし（Pott病Pott diseasePott病（Pott disease）Pott disease（Pott病））、亀背変形gibbus deformity亀背変形（gibbus deformity）gibbus deformity（亀背変形）と腸腰筋膿瘍psoas abscess腸腰筋膿瘍（psoas abscess）psoas abscess（腸腰筋膿瘍）を来す肉芽腫性炎症granulomatous inflammation肉芽腫性炎症（granulomatous inflammation）granulomatous inflammation（肉芽腫性炎症）である。
• Paget病は骨溶解osteolysis骨溶解（osteolysis）osteolysis（骨溶解）期→混合期→骨硬化bone sclerosis骨硬化（bone sclerosis）bone sclerosis（骨硬化）期の3病期を経て無秩序で脆弱な骨（モザイクパターンmosaic patternモザイクパターン（mosaic pattern）mosaic pattern（モザイクパターン））が形成される疾患で、ALP著増（Ca・PO₄は正常）が検査上の特徴。
• Paget病はライオン様顔貌leontiasis osseaライオン様顔貌（leontiasis ossea）leontiasis ossea（ライオン様顔貌）・難聴・高拍出性心不全high-output heart failure高拍出性心不全（high-output heart failure）high-output heart failure（高拍出性心不全）・骨肉腫osteosarcoma骨肉腫（osteosarcoma）osteosarcoma（骨肉腫）リスク増加を来しうる病態で、治療の第一選択はビスホスホネートbisphosphonatesビスホスホネート（bisphosphonates）bisphosphonates（ビスホスホネート）。