慢性偽性腸閉塞

🧠 全体像：慢性偽性腸閉塞 pseudo-obstruction 偽性腸閉塞（pseudo-obstruction） pseudo-obstruction（偽性腸閉塞） （CIPO）は「機械的な閉塞が無いのに、腸管が閉塞したかのような症状と拡張所見を慢性的 chronic慢性的（chronic） chronic（慢性的）・反復的に呈する」病態である。名前が似た急性大腸偽性閉塞acute colonic pseudo-obstruction 急性大腸偽性閉塞（acute colonic pseudo-obstruction）acute colonic pseudo-obstruction（急性大腸偽性閉塞） （Ogilvie症候群Ogilvie syndromeOgilvie症候群（Ogilvie syndrome）Ogilvie syndrome（Ogilvie症候群））とは別疾患——Ogilvie症候群 Ogilvie syndrome Ogilvie症候群（Ogilvie syndrome） Ogilvie syndrome（Ogilvie症候群） は重症患者・術後に急性発症し結腸に限局する自律神経性の一過性病態であるのに対し、CIPOは小腸を含む広範囲かつ慢性・再発性で、腸管の筋層・神経叢・Cajal介在細胞interstitial cell of Cajal Cajal介在細胞（interstitial cell of Cajal）interstitial cell of Cajal（Cajal介在細胞） （ICC）ネットワークという構造そのものの異常を背景に持つ。原因は神経原性 neurogenic神経原性（neurogenic） neurogenic（神経原性）・筋原性myogenic筋原性（myogenic）myogenic（筋原性）・ICC異常の3系統に大別され、強皮症・シャーガス病Chagas diseaseシャーガス病（Chagas disease）Chagas disease（シャーガス病）・傍腫瘍症候群paraneoplastic syndrome 傍腫瘍症候群（paraneoplastic syndrome）paraneoplastic syndrome（傍腫瘍症候群） のような二次性の原因と、孤発性sporadic 孤発性（sporadic）sporadic（孤発性） の自己免疫機序 autoimmune mechanism 自己免疫機序（autoimmune mechanism） autoimmune mechanism（自己免疫機序） または遺伝性の神経筋変化による一次性（特発性）の原因に分かれる。診断は機械的閉塞mechanical obstruction 機械的閉塞（mechanical obstruction）mechanical obstruction（機械的閉塞） の除外（画像）→内視鏡→シンチグラフィ scintigraphy シンチグラフィ（scintigraphy） scintigraphy（シンチグラフィ） →マノメトリー（腸管内圧測定）という順に進み、治療は栄養サポートを軸に据え、経口摂取の工夫から中心静脈 central vein 中心静脈（central vein） central vein（中心静脈） 栄養へと段階的にエスカレーションする。

Ogilvie症候群との違い

⚠️ 「偽性腸閉塞pseudo-obstruction偽性腸閉塞（pseudo-obstruction）pseudo-obstruction（偽性腸閉塞）」という言葉だけで同一視しない。 両者は「機械的閉塞mechanical obstruction 機械的閉塞（mechanical obstruction）mechanical obstruction（機械的閉塞） がない」という一点は共通するが、病態の成り立ちも対応も別物である。

病因：神経原性・筋原性・ICC異常の3系統

💡 CIPOは単一の疾患ではなく、腸管運動intestinal motility 腸管運動（intestinal motility）intestinal motility（腸管運動） を担う3つの構成要素のどれが壊れても起こりうる症候群である。 神経障害・筋障害・Cajal介在細胞interstitial cell of Cajal Cajal介在細胞（interstitial cell of Cajal）interstitial cell of Cajal（Cajal介在細胞） （ICC）の異常のいずれもがCIPOの原因として同定されている¹。

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='intestinal motility'>腸管運動</span>を担う3要素のいずれかが障害される"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='neurogenic'>神経原性</span><br>（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='enteric nervous system (ENS)'>腸管神経系</span>の変性・炎症）"]
    A --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='myogenic'>筋原性</span><br>（平滑筋そのものの障害）"]
    A --> D["ICC異常<br>（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pacemakers'>ペースメーカー</span>ネットワークの障害）"]
    B --> E["パーキンソン病・糖尿病による<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='enteric nervous system (ENS)'>腸管神経系</span>の変性"]
    B --> F["強皮症・ループス・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='paraneoplastic syndrome'>傍腫瘍症候群</span>による<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='immune-mediated'>免疫介在性</span>の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='enteric nerve'>腸管神経</span>・平滑筋障害"]
    B --> G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Chagas disease'>シャーガス病</span>（最多の感染性原因）"]
    C --> H["強皮症・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Fabry disease'>ファブリー病</span>などの<br>平滑筋そのものの障害"]
    D --> I["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Hirschsprung disease'>ヒルシュスプルング病</span>など<br>ICCネットワークの分布異常"]
    E --> J["CIPO：慢性・再発性の<br>腸閉塞様症状＋腸管拡張"]
    F --> J
    G --> J
    H --> J
    I --> J

⭐ 二次性の原因は多岐にわたる。 神経筋の経路を障害する既知の疾患として、ヒルシュスプルング病Hirschsprung diseaseヒルシュスプルング病（Hirschsprung disease）Hirschsprung disease（ヒルシュスプルング病）・パーキンソン病・全身性強皮症systemic sclerosis, SSc全身性強皮症（systemic sclerosis, SSc）systemic sclerosis, SSc（全身性強皮症）・糖尿病・エーラス・ダンロス症候群Ehlers-Danlos syndromeエーラス・ダンロス症候群（Ehlers-Danlos syndrome）Ehlers-Danlos syndrome（エーラス・ダンロス症候群）・ファブリー病Fabry diseaseファブリー病（Fabry disease）Fabry disease（ファブリー病）・シャーガス病Chagas diseaseシャーガス病（Chagas disease）Chagas disease（シャーガス病）が挙げられる¹。強皮症・ループス・傍腫瘍症候群paraneoplastic syndrome 傍腫瘍症候群（paraneoplastic syndrome）paraneoplastic syndrome（傍腫瘍症候群） （小細胞肺癌small cell lung cancer (SCLC)小細胞肺癌（small cell lung cancer (SCLC)）small cell lung cancer (SCLC)（小細胞肺癌）・カルチノイド腫瘍carcinoid tumoursカルチノイド腫瘍（carcinoid tumours）carcinoid tumours（カルチノイド腫瘍）・胸腺腫thymoma 胸腺腫（thymoma）thymoma（胸腺腫） が抗ニューロン核抗体〈anti-Hu〉を介して腸管神経 enteric nerve 腸管神経（enteric nerve） enteric nerve（腸管神経） に炎症を起こす経路）は免疫介在性 immune-mediated 免疫介在性（immune-mediated） immune-mediated（免疫介在性） のCIPOに関連し、感染性の原因としてはシャーガス病Chagas diseaseシャーガス病（Chagas disease）Chagas disease（シャーガス病）（Trypanosoma cruzi感染）が最多である¹。アミロイドーシスamyloidosis アミロイドーシス（amyloidosis）amyloidosis（アミロイドーシス） もアミロイドーシスamyloidosisアミロイドーシス（amyloidosis）amyloidosis（アミロイドーシス）として腸管の神経・筋層への沈着を介した二次性の原因に挙げられる。

⚠️ 特発性の中にも2つの亜群がある。 二次性の原因がすべて除外された「一次性・特発性」のCIPOも一枚岩ではなく、①孤発性 sporadic 孤発性（sporadic） sporadic（孤発性） の自己免疫・炎症性機序によるものと、②神経筋の変化が遺伝的に規定されているもの（家族性内臓筋症など）の2群に分かれ、それぞれ治療アプローチが異なりうる³。大部分の症例は孤発性 sporadic 孤発性（sporadic） sporadic（孤発性） だが、稀に遺伝性の原因も関連づけられている¹。

疫学

CIPOは小児にも成人にも生じる¹。米国での疫学データは限定的だが、日本の研究では成人の有病率 prevalence 有病率（prevalence） prevalence（有病率） が男性10万人あたり0.8、女性10万人あたり1.0、発生率incidence 発生率（incidence）incidence（発生率） はそれぞれ0.21・0.24とされる¹。⭐ 在宅中心静脈 central vein 中心静脈（central vein） central vein（中心静脈） 栄養を受けている患者の約20%がCIPOを有すると推定されており、栄養不全が高度になりうる病態であることを示している¹。

臨床像

腹部膨満、悪心、嘔吐、早期満腹感early satiety早期満腹感（early satiety）early satiety（早期満腹感）、便秘、びまん性の腹痛を呈し、これらは急性・慢性・反復性のいずれの経過も取りうる。基礎に神経筋疾患があれば、その疾患自体の症状も併せて認める¹。

診断

⚠️ 急性大腸偽性閉塞acute colonic pseudo-obstruction 急性大腸偽性閉塞（acute colonic pseudo-obstruction）acute colonic pseudo-obstruction（急性大腸偽性閉塞） と同様、まず機械的閉塞 mechanical obstruction 機械的閉塞（mechanical obstruction） mechanical obstruction（機械的閉塞） を除外することが出発点になる。 そのうえでCIPOは「除外と段階的な機能評価」を積み重ねて確定する。

flowchart TD
    A["慢性・反復性の腸閉塞様症状＋腸管拡張"] --> B["単純X線・造影CTで<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='mechanical obstruction'>機械的閉塞</span>（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='transition point'>移行点</span>・ヘルニア・狭窄・腫瘤）を除外"]
    B --> C["ビタミンB12・葉酸・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='thyroid-stimulating hormone'>TSH</span>・セリアック血清学などで<br>代謝性・自己免疫性の原因を評価"]
    C --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='upper gastrointestinal endoscopy'>上部消化管内視鏡</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='colonoscopy'>大腸内視鏡</span>で<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='organic lesion'>器質的病変</span>を除外"]
    D --> E{"内視鏡で異常なしか"}
    E -->|"はい"| F["消化管通過<span class='jp-term jp-term-diagram' title='scintigraphy'>シンチグラフィ</span>で<span class='jp-term jp-term-diagram' title='motor'>運動機能</span>を評価"]
    F --> G{"通過異常があるか"}
    G -->|"あり"| H["食道・胃・小腸のマノメトリー<br>（内圧測定）"]
    H --> I{"収縮パターン・振幅は<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='myogenic'>筋原性</span>か<span class='jp-term jp-term-diagram' title='neurogenic'>神経原性</span>か"}
    I -->|"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='myogenic'>筋原性</span>を示唆"| J["平滑筋の障害を疑う<br>（強皮症・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Fabry disease'>ファブリー病</span>など）"]
    I -->|"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='neurogenic'>神経原性</span>を示唆"| K["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='enteric nervous system (ENS)'>腸管神経系</span>の障害を疑う<br>（パーキンソン病・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Chagas disease'>シャーガス病</span>など）"]
    J --> L["高度の運動障害があれば<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='full-thickness biopsy'>全層生検</span>で確定"]
    K --> L

診断の起点は画像診断による機械的閉塞 mechanical obstruction 機械的閉塞（mechanical obstruction） mechanical obstruction（機械的閉塞） の除外である¹。慢性症状の患者ではビタミンB12・葉酸・TSHTSH（thyroid-stimulating hormone）・セリアック血清学検査で代謝性・自己免疫性の異常を評価し、上部消化管内視鏡upper gastrointestinal endoscopy上部消化管内視鏡（upper gastrointestinal endoscopy）upper gastrointestinal endoscopy（上部消化管内視鏡）・大腸内視鏡colonoscopy 大腸内視鏡（colonoscopy）colonoscopy（大腸内視鏡） で器質的病変 organic lesion 器質的病変（organic lesion） organic lesion（器質的病変） を除外する。異常が見つからなければ、レジン顆粒を用いた消化管通過シンチグラフィ scintigraphyシンチグラフィ（scintigraphy） scintigraphy（シンチグラフィ）で運動機能 motor 運動機能（motor） motor（運動機能） そのものを評価し、通過異常があれば食道・胃・小腸のマノメトリー（内圧測定）で収縮パターンと振幅から筋原性myogenic 筋原性（myogenic）myogenic（筋原性） と神経原性 neurogenic 神経原性（neurogenic） neurogenic（神経原性） を鑑別する。高度の運動障害があり診断がついている場合は、全層生検full-thickness biopsy 全層生検（full-thickness biopsy）full-thickness biopsy（全層生検） で腸管神経系 enteric nervous system (ENS) 腸管神経系（enteric nervous system (ENS)） enteric nervous system (ENS)（腸管神経系） の異常を組織学的に同定できる¹。

治療：栄養サポートを軸にした段階的エスカレーション

⚠️ CIPOに特化した標準治療アルゴリズムは無く、栄養サポートが治療の中心に置かれる。 プロキネティクスprokinetic agent プロキネティクス（prokinetic agent）prokinetic agent（プロキネティクス） は急性増悪 acute exacerbation 急性増悪（acute exacerbation） acute exacerbation（急性増悪） の補助にとどまり、長期の症状コントロールを担う薬剤としての効果は確立していない。

flowchart TD
    A["CIPOと診断・症候性"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='small frequent meals'>少量頻回食</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='empty calories'>高カロリー</span>飲料などの食事の工夫"]
    B --> C{"目標カロリーを達成できるか"}
    C -->|"できる"| D["経過観察を継続"]
    C -->|"できない"| E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='enteral nutrition, EN'>経腸栄養</span>へ移行<br>（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='gastrostomy'>胃瘻</span>。<span class='jp-term jp-term-diagram' title='gastroparesis'>胃不全麻痺</span>合併なら<span class='jp-term jp-term-diagram' title='jejunostomy'>空腸瘻</span>）"]
    E --> F{"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='enteral nutrition, EN'>経腸栄養</span>で管理できるか"}
    F -->|"できる"| D
    F -->|"できない・重症"| G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='central vein'>中心静脈</span>栄養（TPN）"]
    A --> H["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='acute exacerbation'>急性増悪</span>時：<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='erythromycin'>エリスロマイシン</span>（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='motilin receptor'>モチリン受容体</span>刺激）"]
    H --> I{"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='tolerability'>忍容性</span>が低いか"}
    I -->|"はい"| J["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='metoclopramide'>メトクロプラミド</span>を代替"]

⭐ 栄養サポートは「経口摂取の工夫→経腸栄養 enteral nutrition, EN 経腸栄養（enteral nutrition, EN） enteral nutrition, EN（経腸栄養） →中心静脈 central vein 中心静脈（central vein） central vein（中心静脈） 栄養」という順に段階的にエスカレーションする。 少量頻回食small frequent meals少量頻回食（small frequent meals）small frequent meals（少量頻回食）・高カロリーempty calories 高カロリー（empty calories）empty calories（高カロリー） 飲料といった工夫でも目標カロリーを達成できなければ胃瘻 gastrostomy 胃瘻（gastrostomy） gastrostomy（胃瘻） からの経腸栄養 enteral nutrition, EN 経腸栄養（enteral nutrition, EN） enteral nutrition, EN（経腸栄養） へ、胃不全麻痺gastroparesis 胃不全麻痺（gastroparesis）gastroparesis（胃不全麻痺） を合併していれば空腸瘻 jejunostomy 空腸瘻（jejunostomy） jejunostomy（空腸瘻） へ、それでも管理できない重症例では中心静脈 central vein 中心静脈（central vein） central vein（中心静脈） 栄養が必要になる¹。⚠️ 中心静脈central vein 中心静脈（central vein）central vein（中心静脈） 栄養そのものが合併症のリスクを伴う——CIPO患者の3分の1が中心静脈 central vein 中心静脈（central vein） central vein（中心静脈） 栄養を要し、その合併症の頻度は45〜80%と見積もられている¹。

プロキネティクスprokinetic agent プロキネティクス（prokinetic agent）prokinetic agent（プロキネティクス） の効果は限定的である。 エリスロマイシンerythromycinエリスロマイシン（erythromycin）erythromycin（エリスロマイシン）はモチリン受容体 motilin receptor モチリン受容体（motilin receptor） motilin receptor（モチリン受容体） を刺激することで急性増悪 acute exacerbation 急性増悪（acute exacerbation） acute exacerbation（急性増悪） の治療には有用だが、長期治療での有効性は示されていない。忍容性tolerability 忍容性（tolerability）tolerability（忍容性） が低い患者にはメトクロプラミドmetoclopramideメトクロプラミド（metoclopramide）metoclopramide（メトクロプラミド）が代替となるが、こちらも同様に長期の有効性は証明されていない。プルカロプリド・シサプリドcisapride シサプリド（cisapride）cisapride（シサプリド） は胃排出 gastric emptying 胃排出（gastric emptying） gastric emptying（胃排出） と症状緩和の改善を目的として検討段階にある¹。

💡 腸管運動intestinal motility 腸管運動（intestinal motility）intestinal motility（腸管運動） のペースメーカー pacemakers ペースメーカー（pacemakers） pacemakers（ペースメーカー） であるMMC（移行性penetration 移行性（penetration）penetration（移行性） 運動複合体）が消失すると、内容物が停滞して小腸内細菌異常増殖small intestinal bacterial overgrowth (SIBO)小腸内細菌異常増殖（small intestinal bacterial overgrowth (SIBO)）small intestinal bacterial overgrowth (SIBO)（小腸内細菌異常増殖）を合併しやすくなる——CIPOの症状悪化や吸収不良には、原病そのものだけでなくこの二次的な細菌異常増殖 bacterial overgrowth 細菌異常増殖（bacterial overgrowth） bacterial overgrowth（細菌異常増殖） の関与も考える。

予後

成人CIPOの死亡率は約10%とされる。前述のとおり患者の3分の1が中心静脈 central vein 中心静脈（central vein） central vein（中心静脈） 栄養を要し、その合併症が45〜80%に生じる。小児例はさらに厳しく、死亡率10〜40%、中心静脈central vein 中心静脈（central vein）central vein（中心静脈） 栄養への依存が60〜80%に達する¹。

まとめ

• CIPOは機械的閉塞 mechanical obstruction 機械的閉塞（mechanical obstruction） mechanical obstruction（機械的閉塞） のない慢性・反復性の腸閉塞様症状＋腸管拡張で、急性・結腸限局・一過性のOgilvie症候群 Ogilvie syndrome Ogilvie症候群（Ogilvie syndrome） Ogilvie syndrome（Ogilvie症候群） とは別疾患である。
• 原因は神経原性 neurogenic神経原性（neurogenic） neurogenic（神経原性）・筋原性myogenic筋原性（myogenic）myogenic（筋原性）・ICC異常の3系統に大別され、ヒルシュスプルング病Hirschsprung diseaseヒルシュスプルング病（Hirschsprung disease）Hirschsprung disease（ヒルシュスプルング病）・パーキンソン病・強皮症・シャーガス病Chagas diseaseシャーガス病（Chagas disease）Chagas disease（シャーガス病）・傍腫瘍症候群paraneoplastic syndrome 傍腫瘍症候群（paraneoplastic syndrome）paraneoplastic syndrome（傍腫瘍症候群） などの二次性と、孤発性sporadic 孤発性（sporadic）sporadic（孤発性） 自己免疫機序 autoimmune mechanism 自己免疫機序（autoimmune mechanism） autoimmune mechanism（自己免疫機序） または遺伝性神経筋変化による一次性（特発性）の2亜群に分かれる。
• 在宅中心静脈 central vein 中心静脈（central vein） central vein（中心静脈） 栄養患者の約20%がCIPOを有すると推定されるほど、栄養面への影響が大きい。
• 診断は機械的閉塞 mechanical obstruction 機械的閉塞（mechanical obstruction） mechanical obstruction（機械的閉塞） の除外（画像）→代謝性・自己免疫性の評価→内視鏡→消化管通過シンチグラフィ scintigraphy シンチグラフィ（scintigraphy） scintigraphy（シンチグラフィ） →マノメトリー（内圧測定）→全層生検 full-thickness biopsy 全層生検（full-thickness biopsy） full-thickness biopsy（全層生検） という順に進み、マノメトリーが筋原性 myogenic 筋原性（myogenic） myogenic（筋原性） と神経原性 neurogenic 神経原性（neurogenic） neurogenic（神経原性） の鑑別の鍵になる。
• 治療は栄養サポート（食事の工夫→経腸栄養 enteral nutrition, EN 経腸栄養（enteral nutrition, EN） enteral nutrition, EN（経腸栄養） →中心静脈 central vein 中心静脈（central vein） central vein（中心静脈） 栄養）が軸で、プロキネティクスprokinetic agent プロキネティクス（prokinetic agent）prokinetic agent（プロキネティクス） は急性増悪 acute exacerbation 急性増悪（acute exacerbation） acute exacerbation（急性増悪） の補助にとどまり長期有効性は確立していない。
• 予後は成人の死亡率約10%、中心静脈central vein 中心静脈（central vein）central vein（中心静脈） 栄養とその合併症への依存度が高い病態である。