UGH症候群

🧠 全体像：UGH症候群 uveitis-glaucoma-hyphema syndrome UGH症候群（uveitis-glaucoma-hyphema syndrome） uveitis-glaucoma-hyphema syndrome（UGH症候群） は病気が自然に生まれたものではなく、眼内レンズintraocular lens 眼内レンズ（intraocular lens）intraocular lens（眼内レンズ） が虹彩 iris 虹彩（iris） iris（虹彩） の裏側をこすり続けることで人間が作ってしまう医原性の症候群である。原因が「機械的な擦過 stroke/scratch (stimulus)擦過（stroke/scratch (stimulus)） stroke/scratch (stimulus)（擦過）」という一点にあるので、そこから三徴がまっすぐ導ける——擦れて血液房水柵 blood-aqueous barrier 血液房水柵（blood-aqueous barrier） blood-aqueous barrier（血液房水柵） が壊れればぶどう膜炎、隅角の血管が繰り返し傷つけば前房出血、炎症細胞・色素・血液が線維柱帯 trabecular meshwork 線維柱帯（trabecular meshwork） trabecular meshwork（線維柱帯） を目詰まりさせれば眼圧上昇 elevated intraocular pressure 眼圧上昇（elevated intraocular pressure） elevated intraocular pressure（眼圧上昇） （緑内障）。⭐ したがって根治は薬ではなくレンズの整復・入れ替えであり、擦過stroke/scratch (stimulus) 擦過（stroke/scratch (stimulus)）stroke/scratch (stimulus)（擦過） を止めない限り点眼はすべて対症療法にとどまる。

定義と歴史

1978年のEllingsonの原記載に由来し、Ellingson症候群Ellingson syndrome Ellingson症候群（Ellingson syndrome）Ellingson syndrome（Ellingson症候群） とも呼ばれる¹。三徴はぶどう膜炎・緑内障・前房出血だが、⚠️ 三徴が揃わないほうが普通である。 硝子体出血vitreous hemorrhage 硝子体出血（vitreous hemorrhage）vitreous hemorrhage（硝子体出血） を伴うものをUGH plus、ぶどう膜炎を欠き眼内レンズ intraocular lens 眼内レンズ（intraocular lens） intraocular lens（眼内レンズ） と後嚢 posterior capsule 後嚢（posterior capsule） posterior capsule（後嚢） の間に出血するだけのものをIPUGHと呼び分ける²。

⚠️ 「古典的なUGH」と「現代のUGH」は像が違う。 閉ループ型前房 anterior chamber 前房（anterior chamber） anterior chamber（前房） レンズを主因とした古典型 classic form 古典型（classic form） classic form（古典型） は、眼内レンズintraocular lens 眼内レンズ（intraocular lens）intraocular lens（眼内レンズ） の設計と手術手技の近代化により発生が減った。一方で現在は、眼内レンズintraocular lens 眼内レンズ（intraocular lens）intraocular lens（眼内レンズ） の晩期脱臼 late dislocation 晩期脱臼（late dislocation） late dislocation（晩期脱臼） が増えたことと並行して再び増えており、原記載とは異なって嚢胞様黄斑浮腫 cystoid macular edema (CME)嚢胞様黄斑浮腫（cystoid macular edema (CME)） cystoid macular edema (CME)（嚢胞様黄斑浮腫）・UGHに結びつけられないまま扱われる眼圧上昇 elevated intraocular pressure眼圧上昇（elevated intraocular pressure） elevated intraocular pressure（眼圧上昇）・再発性の硝子体出血 vitreous hemorrhage 硝子体出血（vitreous hemorrhage） vitreous hemorrhage（硝子体出血） という形で現れうる¹。

原因となる眼内レンズの位置と設計

💡 毛様溝ciliary sulcus 毛様溝（ciliary sulcus）ciliary sulcus（毛様溝） に置くなら後方に角度のついた3ピースレンズ three-piece intraocular lens 3ピースレンズ（three-piece intraocular lens） three-piece intraocular lens（3ピースレンズ） を選ぶ、というのが同じ機序から導かれる予防原則である。嚢が破れて嚢内固定 in-the-bag fixation 嚢内固定（in-the-bag fixation） in-the-bag fixation（嚢内固定） を諦めるとき、手元にある1ピースレンズをそのまま溝に置くと数年後にこの症候群を作る。

病態：擦過から三徴へ

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='intraocular lens'>眼内レンズ</span>が<span class='jp-term jp-term-diagram' title='iris'>虹彩</span>後面・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='ciliary body'>毛様体</span>を<br>反復して<span class='jp-term jp-term-diagram' title='stroke/scratch (stimulus)'>擦過</span>する"] --> B["ぶどう膜組織の機械的損傷<br>色素の遊離・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='iris'>虹彩</span>の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='transillumination defect'>透見欠損</span>"]
    B --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='blood-aqueous barrier'>血液房水柵</span>の破綻"]
    C --> D["前部ぶどう膜炎"]
    A --> E["隅角・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='iris root'>虹彩根部</span>の血管の反復損傷"]
    E --> F["前房出血（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='microhemorrhage'>微小出血</span>のことが多い）"]
    D --> G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='trabecular meshwork'>線維柱帯</span>が炎症細胞・色素・<br>赤血球で目詰まりする"]
    F --> G
    G --> H["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='elevated intraocular pressure'>眼圧上昇</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='secondary glaucoma'>続発緑内障</span>"]
    H --> I["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='glaucomatous optic neuropathy'>緑内障性視神経症</span>"]

⚠️ 三徴の因果は「擦過stroke/scratch (stimulus) 擦過（stroke/scratch (stimulus)）stroke/scratch (stimulus)（擦過） →炎症・出血→眼圧上昇 elevated intraocular pressure眼圧上昇（elevated intraocular pressure） elevated intraocular pressure（眼圧上昇）」の向きである。 眼圧上昇elevated intraocular pressure 眼圧上昇（elevated intraocular pressure）elevated intraocular pressure（眼圧上昇） がぶどう膜炎や前房出血を生むのではない。この向きを取り違えると、眼圧intraocular pressure 眼圧（intraocular pressure）intraocular pressure（眼圧） だけを下げて原因を放置する治療になる。

臨床像

• 白内障手術cataract surgery 白内障手術（cataract surgery）cataract surgery（白内障手術） から数週〜数か月後、あるいはもっと遅れて、反復する霧視blurry vision霧視（blurry vision）blurry vision（霧視）・眼痛・羞明photophobia羞明（photophobia）photophobia（羞明）・充血のエピソードとして現れる²。現代型では発症までの期間が長く、14眼の連続例では白内障手術 cataract surgery 白内障手術（cataract surgery） cataract surgery（白内障手術） から発症までの中央値が7.5年だった³。
• 細隙灯slit-lamp 細隙灯（slit-lamp）slit-lamp（細隙灯） では、擦過stroke/scratch (stimulus) 擦過（stroke/scratch (stimulus)）stroke/scratch (stimulus)（擦過） 部位に一致した虹彩iris 虹彩（iris）iris（虹彩） の透見欠損 transillumination defect透見欠損（transillumination defect） transillumination defect（透見欠損）、前房内炎症anterior chamber inflammation 前房内炎症（anterior chamber inflammation）anterior chamber inflammation（前房内炎症） 細胞、角膜後面沈着物keratic precipitates角膜後面沈着物（keratic precipitates）keratic precipitates（角膜後面沈着物）、角膜浮腫corneal edema角膜浮腫（corneal edema）corneal edema（角膜浮腫）、微小〜肉眼的な前房出血、レンズの動揺 swaying (postural instability) 動揺（swaying (postural instability)） swaying (postural instability)（動揺） （偽水晶体振盪pseudophacodonesis偽水晶体振盪（pseudophacodonesis）pseudophacodonesis（偽水晶体振盪））をみる²。
• ⭐ 三徴の揃い方は一定しない。 上記14眼では術前にぶどう膜炎13眼・眼圧上昇elevated intraocular pressure 眼圧上昇（elevated intraocular pressure）elevated intraocular pressure（眼圧上昇） 13眼に対し、前房出血は6眼にとどまった³。「前房出血が無いからUGHではない」とは言えない。

診断：レンズがどこに触れているかを画像で見る

• ⭐ 超音波生体顕微鏡ultrasound biomicroscopy 超音波生体顕微鏡（ultrasound biomicroscopy）ultrasound biomicroscopy（超音波生体顕微鏡） （UBM）が最も信頼できる。 虹彩iris 虹彩（iris）iris（虹彩） の裏側という細隙灯 slit-lamp 細隙灯（slit-lamp） slit-lamp（細隙灯） で見えない場所で、ハプティクスhaptic ハプティクス（haptic）haptic（ハプティクス） と光学部 optic (of an intraocular lens) 光学部（optic (of an intraocular lens)） optic (of an intraocular lens)（光学部） が周囲組織のどこに接しているかを直接描出できる²。
• 前眼部OCTanterior segment OCT 前眼部OCT（anterior segment OCT）anterior segment OCT（前眼部OCT） は隅角構造の観察に、隅角鏡gonioscopy 隅角鏡（gonioscopy）gonioscopy（隅角鏡） は線維柱帯 trabecular meshwork 線維柱帯（trabecular meshwork） trabecular meshwork（線維柱帯） 上の血液とハプティクス haptic ハプティクス（haptic） haptic（ハプティクス） の位置の確認に、鏡面顕微鏡specular microscopy 鏡面顕微鏡（specular microscopy）specular microscopy（鏡面顕微鏡） は角膜内皮 corneal endothelium 角膜内皮（corneal endothelium） corneal endothelium（角膜内皮） の消耗 wasting; depletion 消耗（wasting; depletion） wasting; depletion（消耗） の評価に用いる²。
• 黄斑OCTmacular OCT 黄斑OCT（macular OCT）macular OCT（黄斑OCT） を忘れない。 現代型は嚢胞様黄斑浮腫cystoid macular edema (CME)嚢胞様黄斑浮腫（cystoid macular edema (CME)）cystoid macular edema (CME)（嚢胞様黄斑浮腫）として現れることがあり、視力低下decreased visual acuity 視力低下（decreased visual acuity）decreased visual acuity（視力低下） の説明が前眼部 anterior segment 前眼部（anterior segment） anterior segment（前眼部） だけでは付かない¹²。眼底が透見できないほどの硝子体出血vitreous hemorrhage硝子体出血（vitreous hemorrhage）vitreous hemorrhage（硝子体出血）があればB-mode超音波を併用する。

鑑別は鈍的外傷 blunt trauma鈍的外傷（blunt trauma） blunt trauma（鈍的外傷）、虹彩ルベオーシスrubeosis iridis 虹彩ルベオーシス（rubeosis iridis）rubeosis iridis（虹彩ルベオーシス） による血管新生緑内障 neovascular glaucoma血管新生緑内障（neovascular glaucoma） neovascular glaucoma（血管新生緑内障）、慢性術後眼内炎endophthalmitis眼内炎（endophthalmitis）endophthalmitis（眼内炎）、凝固異常・鎌状赤血球症などの出血傾向 hemorrhagic diathesis 出血傾向（hemorrhagic diathesis） hemorrhagic diathesis（出血傾向） である。⚠️ 小児例では網膜芽細胞腫retinoblastoma網膜芽細胞腫（retinoblastoma）retinoblastoma（網膜芽細胞腫）を落とさない（進行期progressive stage 進行期（progressive stage）progressive stage（進行期） に前房出血で現れることがある）²。⚠️ 内眼手術intraocular surgery 内眼手術（intraocular surgery）intraocular surgery（内眼手術） 歴があるというだけで本症と決めない——ステロイド点眼だけでよく反応する術後ぶどう膜炎とは、エピソードを反復するかと画像でレンズの接触が確認できるかで分ける。

治療

内科的治療で炎症と眼圧 intraocular pressure 眼圧（intraocular pressure） intraocular pressure（眼圧） を抑え、擦過stroke/scratch (stimulus) 擦過（stroke/scratch (stimulus)）stroke/scratch (stimulus)（擦過） そのものは手術で止める、という二段構えになる。

• ステロイド点眼で炎症を、点眼・全身投与の眼圧下降薬 ocular hypotensive agent 眼圧下降薬（ocular hypotensive agent） ocular hypotensive agent（眼圧下降薬） で眼圧 intraocular pressure 眼圧（intraocular pressure） intraocular pressure（眼圧） を制御する。毛様体痙攣ciliary spasm 毛様体痙攣（ciliary spasm）ciliary spasm（毛様体痙攣） による疼痛には毛様体麻痺薬cycloplegic 毛様体麻痺薬（cycloplegic）cycloplegic（毛様体麻痺薬） （サイクロプレジックcycloplegicサイクロプレジック（cycloplegic）cycloplegic（サイクロプレジック））を併用する²。⚠️ 狙いは瞳孔を開くことではなく毛様体筋 ciliary muscle 毛様体筋（ciliary muscle） ciliary muscle（毛様体筋） を麻痺させることである。
• ⚠️ ピロカルピンpilocarpineピロカルピン（pilocarpine）pilocarpine（ピロカルピン）などの縮瞳薬 miotic 縮瞳薬（miotic） miotic（縮瞳薬） を使わない。 一般的な緑内障では房水流出 aqueous humor outflow 房水流出（aqueous humor outflow） aqueous humor outflow（房水流出） を助ける薬だが、本症では瞳孔括約筋 sphincter pupillae 瞳孔括約筋（sphincter pupillae） sphincter pupillae（瞳孔括約筋） の収縮が虹彩 iris 虹彩（iris） iris（虹彩） とレンズの擦過 stroke/scratch (stimulus) 擦過（stroke/scratch (stimulus)） stroke/scratch (stimulus)（擦過） をかえって増やす²。「眼圧intraocular pressure 眼圧（intraocular pressure）intraocular pressure（眼圧） が高いから縮瞳薬 miotic縮瞳薬（miotic） miotic（縮瞳薬）」という反射がそのまま害になる数少ない場面である。
• 根治は眼内レンズ intraocular lens 眼内レンズ（intraocular lens） intraocular lens（眼内レンズ） の整復・入れ替え・摘出（必要ならハプティクス haptic ハプティクス（haptic） haptic（ハプティクス） の切断）で、内科的治療に抵抗する例、進行する例に行う²¹。現代型14眼の報告では、手術により最良矯正視力 best-corrected visual acuity 最良矯正視力（best-corrected visual acuity） best-corrected visual acuity（最良矯正視力） （小数）が0.45から0.76へ、眼圧intraocular pressure 眼圧（intraocular pressure）intraocular pressure（眼圧） が26.4 mmHgから14.7 mmHgへ改善し、緑内障点眼は1.7剤から0.8剤へ減り、ぶどう膜炎と前房出血は全例で消退した³。

合併症

放置した場合の到達点は、擦過stroke/scratch (stimulus) 擦過（stroke/scratch (stimulus)）stroke/scratch (stimulus)（擦過） が続くことで起こる不可逆な変化である²。

• 角膜血染corneal blood staining角膜血染（corneal blood staining）corneal blood staining（角膜血染）：遷延する前房出血と高眼圧 ocular hypertension 高眼圧（ocular hypertension） ocular hypertension（高眼圧） が重なると起こり、いったん生じると戻らない。
• 偽水晶体 lens 水晶体（lens） lens（水晶体） 性水疱性角膜症bullous keratopathy水疱性角膜症（bullous keratopathy）bullous keratopathy（水疱性角膜症）：角膜内皮 corneal endothelium 角膜内皮（corneal endothelium） corneal endothelium（角膜内皮） の消耗 wasting; depletion 消耗（wasting; depletion） wasting; depletion（消耗） がポンプ機能 pump function ポンプ機能（pump function） pump function（ポンプ機能） の破綻に至る。
• 緑内障性視神経症glaucomatous optic neuropathy緑内障性視神経症（glaucomatous optic neuropathy）glaucomatous optic neuropathy（緑内障性視神経症）：眼圧上昇 elevated intraocular pressure 眼圧上昇（elevated intraocular pressure） elevated intraocular pressure（眼圧上昇） が続けば視野が不可逆に失われる。
• 黄斑浮腫macular edema黄斑浮腫（macular edema）macular edema（黄斑浮腫）・硝子体出血vitreous hemorrhage硝子体出血（vitreous hemorrhage）vitreous hemorrhage（硝子体出血）・後癒着posterior synechiae後癒着（posterior synechiae）posterior synechiae（後癒着）。

まとめ

• UGH症候群uveitis-glaucoma-hyphema syndrome UGH症候群（uveitis-glaucoma-hyphema syndrome）uveitis-glaucoma-hyphema syndrome（UGH症候群） は、偏位・亜脱臼subluxation 亜脱臼（subluxation）subluxation（亜脱臼） した眼内レンズ intraocular lens 眼内レンズ（intraocular lens） intraocular lens（眼内レンズ） が虹彩 iris 虹彩（iris） iris（虹彩） 後面や毛様体 ciliary body 毛様体（ciliary body） ciliary body（毛様体） を反復して擦過 stroke/scratch (stimulus) 擦過（stroke/scratch (stimulus)） stroke/scratch (stimulus)（擦過） することで生じる医原性の症候群である。
• 三徴（ぶどう膜炎・緑内障・前房出血）は「擦過stroke/scratch (stimulus) 擦過（stroke/scratch (stimulus)）stroke/scratch (stimulus)（擦過） →炎症と出血→線維柱帯 trabecular meshwork 線維柱帯（trabecular meshwork） trabecular meshwork（線維柱帯） の閉塞→眼圧上昇 elevated intraocular pressure眼圧上昇（elevated intraocular pressure） elevated intraocular pressure（眼圧上昇）」という一方向の連鎖で、揃わないことのほうが多い。
• 古典型classic form 古典型（classic form）classic form（古典型） は閉ループ型前房 anterior chamber 前房（anterior chamber） anterior chamber（前房） レンズによるもので設計の近代化とともに減り、現代型は毛様溝 ciliary sulcus 毛様溝（ciliary sulcus） ciliary sulcus（毛様溝） の1ピースレンズや晩期脱臼 late dislocation 晩期脱臼（late dislocation） late dislocation（晩期脱臼） を背景に、嚢胞様黄斑浮腫cystoid macular edema (CME)嚢胞様黄斑浮腫（cystoid macular edema (CME)）cystoid macular edema (CME)（嚢胞様黄斑浮腫）・眼圧上昇elevated intraocular pressure眼圧上昇（elevated intraocular pressure）elevated intraocular pressure（眼圧上昇）・再発性硝子体出血 vitreous hemorrhage 硝子体出血（vitreous hemorrhage） vitreous hemorrhage（硝子体出血） として遅れて現れる。
• 診断はUBMでハプティクス haptic ハプティクス（haptic） haptic（ハプティクス） と周囲組織の接触を直接確認することが中心で、前眼部OCTanterior segment OCT前眼部OCT（anterior segment OCT）anterior segment OCT（前眼部OCT）・隅角鏡gonioscopy隅角鏡（gonioscopy）gonioscopy（隅角鏡）・黄斑OCTmacular OCT 黄斑OCT（macular OCT）macular OCT（黄斑OCT） を併用する。
• 内科的治療は対症的で、縮瞳薬miotic 縮瞳薬（miotic）miotic（縮瞳薬） は擦過 stroke/scratch (stimulus) 擦過（stroke/scratch (stimulus)） stroke/scratch (stimulus)（擦過） を増やすため避ける。根治は眼内レンズ intraocular lens 眼内レンズ（intraocular lens） intraocular lens（眼内レンズ） の整復・入れ替えであり、手術により視力・眼圧intraocular pressure眼圧（intraocular pressure）intraocular pressure（眼圧）・点眼数の改善が報告されている。