皮膚科学

皮膚科学 · 3-20

腸・血液・全身疾患に伴う皮膚症状(壊疽性膿皮症・炎症性腸疾患・血液疾患・掻痒と痒疹)

Skin Manifestations of Bowel, Blood and Systemic Disease: Pyoderma Gangrenosum, Inflammatory Bowel Disease, Hematologic Disease and Pruritus

前提:臨床
皮膚の原発疹・続発疹炎症性腸疾患

🧠 全体像:内科疾患は皮膚に先に現れることがあり、最初に診る医が内科疾患を疑って検査・治療へつなぐ役割をもつ。本ノートは皮膚所見を 腸・血液・全身(掻痒) の3方向から読み分け、「この皮疹ならどの内科疾患を探すか」を整理する。疾患の本体は専門側のノートが正本なので、数値と治療の詳細は参照にとどめる。は、して手術すると悪化する代表的な落とし穴である。

皮膚から探す内科疾患

皮膚所見 疑う内科疾患 本体(正本)
急速に拡大する() 、関節炎、 (内科)
下腿の有痛性結節() 、、、感染症 血管炎・・
発熱を伴う有痛性の() 、感染症、、自己免疫性、薬剤
点状出血・紫斑・粘膜出血 血小板減少、凝固異常、白血病 血小板減少患者の評価
・・口腔の様病変 などの貧血
・結節()、歯肉の腫脹
皮疹の乏しい慢性の痒み、 腎・肝・内分泌・、悪性腫瘍 本ノート(掻痒の節)と 肝疾患の状

炎症性腸疾患に伴う皮膚症状

IBD 患者の約15〜20%が皮膚のをもつ。1 状は腸の活動性と並行して動くもの(、)と、独立して動くもの(の一部)に分けて覚える。

状 特徴 IBD との関係
1〜5 cm 大の有痛性の紅紫色の皮下結節・局面。に左右対称に多い IBD の状で最も多く、は最大15%(Crohn病4〜15%、2.8〜10%)。通常は腸の活動性に並行し、腸炎が落ち着くと消退する
急速に拡大する有痛性の(下の節) IBD でのは0.4〜2.6%。は腸炎と並行する場合も独立の場合もある
発熱とを伴う有痛性の紅斑・結節 基礎疾患としてIBDは・感染症に次いで3番目。通常は腸炎の活動に従う。全身ステロイドが第一選択
の多い腋窩・鼠径・肛囲の毛包の炎症。再発する結節・膿瘍・瘻孔と瘢痕でQOLを大きく損なう 欧米ではCrohn病の合併が多い。日本の手引き2020は、合併頻度は報告で0.6〜38%と幅があり、本邦では0%、0.3%と低いとする2。活動性IBDとが危険因子とするのは国際的な記述で、日本の手引きには見当たらない。重症例の第一選択は
転移性Crohn病 腸管から離れた脚・・顔面やの皮膚病変。陰茎・陰嚢・外陰・肛囲の慢性の浮腫として現れる Crohn病に特有のまれな症状。ステロイド(全身・病変内)、、メトロニダゾール、TNF阻害薬を用いる
肉芽腫性・巨口唇症 口唇・頬の反復する持続性の腫脹と(口腔顔面肉芽腫症の範囲) Crohn病で先行・併存する。はIBDで最も多い反応性の口腔症状

💡 肛門瘻と、腹壁へ上行する瘻孔性病変は別の機序で語られる。 腸管から連続して広がる瘻孔は Crohn病の腸管合併症であり、離れた皮膚に肉芽腫が生じるのが転移性Crohn病である。

壊疽性膿皮症

病像:膿疱や・局面が、しばしば外傷の部位に生じ、急速に深い有痛性の潰瘍へ進む。潰瘍の辺縁は紫紅色で下掘れし、周囲に炎症性の紅暈がある。下腿に最も多いが、体幹・上肢など全身に出る。1 米国の103例では下腿が78%、2か所以上の潰瘍が65%、女性が76%を占めた。3

診断:長くとされ、皮膚生検も非特異的だが、ほかの鑑別疾患の除外には有用である。1 2018年の国際Delphi基準は、主基準(潰瘍辺縁の生検で)と8項目(感染の除外、パテルギー、IBD・の既往、数日でする丘疹・膿疱、紫紅色の辺縁と圧痛、下腿前面を含む複数の潰瘍、の瘢痕、で1か月以内に縮小)からなり、4つ以上で感度86%・特異度90%と報告された。4

flowchart TD
    A["有痛性で急速に拡大する潰瘍"] --> B["感染・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='vascular occlusion'>血管閉塞</span>・悪性腫瘍・薬剤などを除外"]
    B --> C["潰瘍辺縁の皮膚生検と培養"]
    C --> D["Delphi基準:主基準+<span class='jp-term jp-term-diagram' title='minor criteria'>小基準</span>4項目以上"]
    D --> E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pyoderma gangrenosum'>壊疽性膿皮症</span>と診断"]
    E --> F["基礎疾患の検索:IBD・関節炎・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='blood dyscrasias'>血液疾患</span>"]
    E --> G["外傷や手術操作を避け、免疫抑制治療を開始"]

⚠️ 「感染創」「」として切開・積極的な・切断に進んではならない。 は外傷の部位に生じやすく1、の生きた炎症組織を積極的に切除した後に創が悪化した報告が複数ある。一方、壊死した非生存組織の保存的なを悪化させる証拠はなく、禁忌とみなすべきではないとされる5。単施設の後ろ向き104例では、を加えた群の寛解は60.5%で、免疫抑制のみの群の87.9%より低かった6。正しく診断して免疫抑制治療を行えば急速に改善しうる(授業資料)ため、有痛性で辺縁が紫紅色の潰瘍では手術の前にを鑑別に入れる。としての見分け方と切断の判断はの病因診断・検査・に整理がある。日本の診療の手引き2022は推奨が明確である。 CQ10「局所のドメンは潰瘍を悪化させるか」に推奨度C2(根拠がないので勧められない)をつけ、不用意なは創部の拡大をきたしうるので、創部のを推奨しないとする。ただし、波動を触れ、血腫や膿瘍がみられる場合は、疼痛や感染、創部の増悪を防ぐために、ドレナージや切開を試みてよい。壊死組織が付着していれば丁寧にで除去するのは構わないが、過度のは避ける7。上の海外の2報で「が分かれる」点は、日本の手引きの推奨と分けて読む。ECCO ガイドラインは外傷部位に生じやすいことを述べるが、や切断には触れていない。IBD に伴うにはTNF阻害薬(とくに)が推奨される。1

基礎疾患:IBD、関節炎(関節リウマチ・関節炎)、が主である。血液側の背景として、、、、ヘモグロビン尿症、、骨髄性白血病とその他の、が挙げられる(授業は最後に「先天性欠損」とも挙げるが、何の欠損かは頁に書かれていない)。

⚠️ 授業資料との差:授業資料はの「33%がIBD(Crohn病2/3・1/3)、20%が、20%が関節リウマチ」と示す。実際の報告は集団で大きく異なる。米国の施設103例ではIBD 34%・20%・関節炎19%3、英国の一般診療313例では何らかの疾患合併が33%で、内訳はIBD 20.2%・関節リウマチ11.8%・3.9%だった。8 日本の施設の新患473例(日本学会の手引き2022)では、23.5%、関節リウマチ9.7%、8.7%、Crohn病7.2%だった。皮膚病変が先行して腸疾患の活動性が増悪することもに経験されるという7。 「33%」は英国では「何らかの基礎疾患をもつ割合」であり、IBD単独の頻度ではない。 Crohn病との内訳(2対1)は、確認できた資料に裏づけがなかったため記載しない。基礎疾患の頻度は一つの数字で覚えず、「IBD・関節炎・の3系統を探す」と覚える。

血液疾患の皮膚症状

では、造血や凝固の異常が皮膚・粘膜の出血、、腫瘍細胞の浸潤として現れる。内科側の本体は貧血が 、血小板減少が 血小板減少患者の評価・、白血病が にある。

病態 皮膚・粘膜所見 読み方
貧血 口腔粘膜の様病変、、 鉄欠乏が代表だが、ビタミンB12・葉酸の欠乏でも口腔所見がみられる。皮膚所見から栄養・・吸収の評価へ進む
血小板減少 下腿・前腕・足に点状出血と紫斑。口腔粘膜や舌の出血 圧迫で消えない非触知性の出血斑は血小板または凝固の異常を示す。の閾値と鑑別は内科側の記述に従う
血腫・広範な 体幹・四肢に多発する暗赤色〜黒紫色の出血斑 、肝疾患、凝固因子の異常、ステロイド・加齢による皮膚のも併せて考える
白血病の出血 紫斑・・粘膜出血 血小板減少やによる。口腔・鼻周囲の出血や壊死は重症感染も含めて緊急に評価する
紅色〜紫紅色の丘疹・結節・局面。四肢に多い の皮膚への浸潤で、皮膚生検で診断する
・ 有痛性の紅斑・潰瘍 白血病・・が背景にある

血小板減少の原因は、産生低下(、骨髄の腫瘍、骨髄感染、薬剤)と破壊亢進(血管内・肝脾でのの破壊)に分ける。破壊亢進には、薬剤性の免疫性・非免疫性の血小板減少、、、が含まれる。

💡 白血病の皮膚所見は「出血」「感染」「浸潤」「反応性病変」の4系統に整理する。 白血病の状には、特異的なもの()と非特異的なもの(日和見感染、紫斑・、)がある(この整理は一般的な分類で、出典の確認範囲には含まれない)。では、単施設の1683例のうち生検で皮膚浸潤が確認されたのは78例(約4.6%)で、皮膚浸潤をもつ群は5年生存率が8.6%(対応させた対照28.3%)と低く、臓器病変が多かった。9 皮膚の紅色結節を見たら、白血病の既往や末梢血の異常を確認し、生検で確定して血液内科へつなぐ。

内科疾患に伴う掻痒と痒疹

を受診する症状で最も多いのは痒みである。痒みが6週以上続くととし、皮疹の有無で分けて原因を探す。10 皮疹がないのに強く痒い場合や、で痒疹が生じた場合は、皮膚の外に原因がないかを疑う。

分類 内容 例
皮疹上の痒み をもつ皮膚疾患 湿疹、乾癬、、水疱症
皮疹のない皮膚の痒み 正常にみえる皮膚。だけが続発する 内科疾患、、薬剤、精神疾患
によるを伴う痒み 慢性のが痒疹・を生じる

そう痒を伴うは、代謝・内分泌(、肝胆道疾患、、甲状腺機能亢進・低下、鉄欠乏、糖尿病)、感染症(HIV、寄生虫症、)、(、、などのリンパ腫)、、精神疾患に大別される。10 授業では、、閉塞性肝胆道疾患()、内分泌疾患(糖尿病・甲状腺機能亢進・低下・)、、、内臓腫瘍、貧血、薬剤が挙げられている。

flowchart TD
    A["6週以上続く痒み"] --> B["皮疹を伴うか"]
    B --> C["皮疹あり:皮膚疾患として鑑別・治療"]
    B --> D["皮疹なし、または<span class='jp-term jp-term-diagram' title='excoriation'>掻破痕</span>のみ"]
    D --> E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='medical interview (history-taking)'>問診</span>・診察と一次検査"]
    E --> F["血算・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='erythrocyte sedimentation rate, ESR'>赤沈</span>・クレアチニン・尿素・肝胆道系酵素・LDH・TSH・血糖・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='ferritin'>フェリチン</span>・CRP"]
    F --> G["異常あり:該当する内科疾患を精査"]
    F --> H["異常なく痒みが続く:再<span class='jp-term jp-term-diagram' title='medical interview (history-taking)'>問診</span>と追加検査"]
    H --> I["原因不明の頑固な痒みでは悪性腫瘍・薬剤・神経・精神的要因を考える"]

結節性痒疹

慢性の強い痒みとが続くと、体幹・・大腿などに多発する硬い結節()が生じる。授業は「多くは全身に及ぶ痒みを伴う内臓疾患が背景にある」とするが、連続108例の調査では、背景疾患を確定できたのが87.0%で、全身性の原因が単独だったのは7.4%、皮膚疾患が単独だったのは18.5%、複数の要因が重なる混合型が59.3%を占め、またはが単独または一要因として46.3%にあった11。つまり内臓疾患は探すべき原因の1つだが、単一の原因で説明できることの方が少なく、がもっとも多い要因である。授業は痒疹の原因として、では肝疾患(陽性)、、糖尿病、甲状腺機能低下症、腫瘍随伴を、皮膚疾患では、、後の痒疹、結節性類天疱瘡を挙げる。表在する痒疹の形態は 皮膚炎・湿疹、は 、類天疱瘡は も参照する。

まとめ

  • 皮膚所見は内科疾患に先行しうる。医が「皮膚から内科疾患を疑う」入口になる。
  • は有痛性で辺縁が紫紅色の潰瘍。IBD・関節炎・を探し、外傷の部位に新しい病変が生じ、積極的な切除で悪化した報告があるため、して切開・積極的な・切断に進まない。
  • とは腸の活動性に並行し、は並行する場合も独立の場合もある。のCrohn病合併は欧米で多いが、日本では少ない。
  • 点状出血・紫斑は血小板や凝固の異常、・は貧血の手掛かり、皮膚の紅色結節はを疑い、生検で確定する。
  • 6週以上続く皮疹の乏しい痒みでは、血算・腎・肝・甲状腺・血糖・鉄などの一次検査で内科的原因を探す。はだけでなくなど複数の要因が重なるので、内臓疾患の検索とあわせて皮膚疾患の背景も確かめる。

出典

  1. 1.ECCO Guidelines on Extraintestinal Manifestations in Inflammatory Bowel Disease(European Crohn's and Colitis Organisation(Journal of Crohn's and Colitis)・2024)出版社ページ(DOI から解決)の「皮膚疾患」の節を、要約を介して取得して確認した(全文の前半と後半は未読)。IBD 患者の約15〜20%が皮膚の腸管外症状を生じること、結節性紅斑が最多で有病率は最大15%(Crohn病4〜15%、潰瘍性大腸炎2.8〜10%)、通常はIBDの活動性に伴い腸疾患が落ち着くと消退すること、壊疽性膿皮症の有病率が14研究の系統的総説で0.4〜2.6%、病勢はIBDと並行することも独立に動くこともあること、診断は臨床像に基づく除外診断で皮膚生検は非特異的だが他疾患の除外に有用なこと、診断の遅れで合併症が増えること、Statement 22 としてTNF阻害薬(とくにインフリキシマブ)を推奨していること、Sweet症候群ではIBDが血液悪性腫瘍・感染症に次いで3番目に多い背景で腸の炎症活動に従い全身ステロイドが第一選択とされること、化膿性汗腺炎がCrohn病に多く活動性IBDと肛門周囲病変が危険因子でアダリムマブが重症例の第一選択とされること、転移性Crohn病が皮膚・外陰部に生じるまれな腸管外症状であること、肉芽腫性口唇炎が口腔顔面肉芽腫症の範囲にあり、アフタ性口内炎がIBDで最も多い反応性の口腔症状であることを確認した。閲覧 2026-11-10
  2. 2.化膿性汗腺炎診療の手引き 2020(日本皮膚科学会(日皮会誌131巻1号1-28頁、2021)・2020)PDF全文をpdftotextで読み、「Crohn病の合併」の項に、報告によって合併の頻度は0.6〜38%と様々であり、本邦では0%、0.3%とCrohn病の合併頻度は低いと書かれていること、鑑別診断にCrohn病による皮膚症状が挙がることを確認した。活動性IBDや肛門周囲病変をCrohn病合併の危険因子とする記述は、この手引きには見当たらなかった閲覧 2026-11-13
  3. 3.Pyoderma gangrenosum: a retrospective review of patient characteristics, comorbidities and therapy in 103 patients(British Journal of Dermatology・2011)抄録で確認した。米国2病院(2000〜2007年)の壊疽性膿皮症103例で、女性76%、潰瘍の部位は下腿が78%、2か所以上の潰瘍が65%、炎症性腸疾患34%・血液疾患20%・血清反応陰性関節炎19%・乾癬11%を合併し、8年間の死亡率が16%であったこと、生検で壊疽性膿皮症に特徴的な所見が得られたのは7%にとどまり、病理組織で診断を除外すべきでないとされたことを確認した。閲覧 2026-11-10
  4. 4.Diagnostic Criteria of Ulcerative Pyoderma Gangrenosum: A Delphi Consensus of International Experts(JAMA Dermatology(Maverakis E ほか)・2018)抄録で確認した。壊疽性膿皮症が従来「除外診断」とされ臨床判断や治験登録に適さなかったこと、Delphi 法で主基準1つ(潰瘍辺縁の生検で好中球浸潤)と小基準8つ(感染の除外、パテルギー、IBD または炎症性関節炎の既往、丘疹・膿疱・小水疱が4日以内に潰瘍化、辺縁の紅斑・潰瘍縁の下掘れ・圧痛、複数の潰瘍で少なくとも1つは下腿前面、治癒部の篩状またはしわ紙様の瘢痕、免疫抑制薬開始後1か月以内の縮小)が得られたこと、小基準8つのうち4つ以上で識別能が最大となり感度86%・特異度90%であったことを確認した。閲覧 2026-11-10
  5. 5.Wound Debridement in Pyoderma Gangrenosum(Advances in Skin & Wound Care(Taheri A, Mansoori P, Sharif M)・2024)抄録で確認した。2023年1月までのMEDLINE文献の検討で、活動期の壊疽性膿皮症で生存している炎症組織を積極的に切除するデブリードマンの後に創が悪化した報告が複数ある一方、壊死した非生存組織の保存的デブリードマンが創を悪化させるという証拠はなく、賛否いずれの証拠もないため活動期でも禁忌とみなすべきではない、と結論していることを確認した。閲覧 2026-11-10
  6. 6.Assessing the role of wound debridement in pyoderma gangrenosum-A retrospective cohort study(Wound Repair and Regeneration(Bar D, Beberashvili I)・2024)抄録で確認した。単一の三次施設で壊疽性膿皮症と診断した104例の後ろ向きコホートで、免疫抑制治療にデブリードマンを加えた群(38例)の寛解は60.53%、免疫抑制のみの群(66例)は87.88%で、多変量解析でデブリードマンが寛解の可能性を下げ(調整ハザード比0.45、95%信頼区間0.26〜0.78)、病勢の進行がデブリードマン群で68.42%・対照群で15.15%であり、デブリードマン群の10.53%(4例)が悪化のため切断に至ったこと、著者らがデブリードマンの禁忌を主張していることを確認した。閲覧 2026-11-10
  7. 7.壊疽性膿皮症診療の手引き 2022(日本皮膚科学会 壊疽性膿皮症診療の手引き作成委員会(日皮会誌132巻6号1415-1440頁)・2022)PDF全文をpdftotextで読み、CQ10「局所のデブリドメンは潰瘍を悪化させるか?」が推奨度C2(根拠がないので勧められない)で、不用意なデブリドマンにより創部の拡大をきたす可能性があるためPG創部のdebridementを推奨しないが、波動を触れ血腫や膿瘍がみられる場合はドレナージ・切開等を試みてよいとされること、治療の項に、壊死組織が付着している場合に丁寧に剪刀で除去するのは構わないが過度のデブリドメンは避けるとあること、国内の皮膚科施設の新患473例(表3)の合併症が潰瘍性大腸炎23.5%、関節リウマチ9.7%、血液疾患8.7%、Crohn病7.2%であること、皮膚病変が先行して腸疾患の活動性が増悪することも日常的に経験すると書かれていることを確認した閲覧 2026-11-13
  8. 8.Incidence, mortality, and disease associations of pyoderma gangrenosum in the United Kingdom: a retrospective cohort study(Journal of Investigative Dermatology・2012)抄録で確認した。英国の一般診療データベースで壊疽性膿皮症313例を同定し、標準化発生率が10万人年あたり0.63、死亡の危険が一般対照の約3倍(調整ハザード比3.03)であったこと、何らかの疾患の合併が110例(33%)で、内訳がIBD 67例(20.2%)・関節リウマチ39例(11.8%)・血液疾患13例(3.9%)であったことを確認した。閲覧 2026-11-10
  9. 9.Association of Leukemia Cutis With Survival in Acute Myeloid Leukemia(JAMA Dermatology(Wang CX, Pusic I, Anadkat MJ)・2019)抄録で確認した。単施設で2005〜2017年に診断された急性骨髄性白血病1683例のうち生検で白血病皮膚浸潤が確認されたのが78例で、性・年齢・白血病型を傾向スコアで合わせた比較(62例対186例)で5年生存率が皮膚浸潤あり8.6%・なし28.3%、白血病特異的死亡のハザード比2.06・全死亡のハザード比1.66、髄外臓器病変のオッズ比3.48と、皮膚浸潤が予後不良と関連したことを確認した。閲覧 2026-11-10
  10. 10.European S2k Guideline on Chronic Pruritus(European Dermatology Forum(Acta Dermato-Venereologica)・2025)全文(Europe PMC の全文 XML、PMC12529596)で確認した。急性そう痒を6週未満、慢性そう痒を6週以上とすること、そう痒を伴う全身疾患の例(慢性腎臓病、肝胆道疾患、副甲状腺機能亢進症、甲状腺機能亢進・低下、鉄欠乏、糖尿病、HIV、寄生虫症、ウイルス性肝炎、真性多血症・骨髄増殖性疾患、Hodgkinリンパ腫などのリンパ腫、神経疾患、精神疾患)、皮疹のない慢性そう痒でまず行う検査(末梢血の細胞数・分画、赤沈、クレアチニン・尿素、AST・ALT・ALP・γ-GT・ビリルビン、LDH、TSH、HbA1c・空腹時血糖、フェリチン、CRP)、そう痒が基礎疾患の診断に年単位で先行することがあり Hodgkin リンパ腫の初期徴候でもありうること、真性多血症の50%超が慢性そう痒を訴え水に触れた後のそう痒が特徴的だが必発ではないこと、透析患者の中等度〜重度の慢性腎臓病関連そう痒が最大30%であることを確認した。閲覧 2026-11-10
  11. 11.Prurigo as a symptom of atopic and non-atopic diseases: aetiological survey in a consecutive cohort of 108 patients(Journal of the European Academy of Dermatology and Venereology(Iking A, et al.)・2013)抄録で確認した。結節性痒疹108例の連続コホートで、背景疾患を確定できたのが87.0%(皮膚疾患18.5%、全身性の原因7.4%、神経疾患1.8%、複数の要因が重なる混合型59.3%)、アトピー素因またはアトピー性皮膚炎が単独の原因(18.5%)または混合型の一要因(27.8%)として計46.3%にあり、結節性痒疹が単一疾患の特徴的症状ではなく、アトピー素因が約半数で主要な要因であると結論していることを確認した。閲覧 2026-11-11