肺の肉芽腫性疾患

🧠 全体像：肺の肉芽腫性疾患 granulomatous disease 肉芽腫性疾患（granulomatous disease） granulomatous disease（肉芽腫性疾患） は「中心が壊死しているか」で最初に鑑別が分かれる。乾酪壊死caseous necrosis 乾酪壊死（caseous necrosis）caseous necrosis（乾酪壊死） （壊死性肉芽腫）があればまず結核や真菌などの感染症を考え（抗酸菌染色acid-fast stain抗酸菌染色（acid-fast stain）acid-fast stain（抗酸菌染色）・真菌染色fungal stain真菌染色（fungal stain）fungal stain（真菌染色）・培養で確認。乾酪壊死caseous necrosis 乾酪壊死（caseous necrosis）caseous necrosis（乾酪壊死） は結核に特異的ではない）、非乾酪性non-caseating 非乾酪性（non-caseating）non-caseating（非乾酪性） なら感染症を否定したうえでのサルコイドーシス sarcoidosis サルコイドーシス（sarcoidosis） sarcoidosis（サルコイドーシス） （除外診断diagnosis of exclusion除外診断（diagnosis of exclusion）diagnosis of exclusion（除外診断））、そして肉芽腫に壊死性血管炎 necrotizing vasculitis 壊死性血管炎（necrotizing vasculitis） necrotizing vasculitis（壊死性血管炎） ＋糸球体腎炎が伴えば多発血管炎性肉芽腫症 granulomatosis with polyangiitis (GPA; Wegener) 多発血管炎性肉芽腫症（granulomatosis with polyangiitis (GPA; Wegener)） granulomatosis with polyangiitis (GPA; Wegener)（多発血管炎性肉芽腫症） （GPA、旧称Wegener肉芽腫症 Wegener granulomatosisWegener肉芽腫症（Wegener granulomatosis） Wegener granulomatosis（Wegener肉芽腫症））を疑う——診断アプローチの違いがそのまま3疾患の性格を映す。

肉芽腫 — おさらい

• 肉芽腫性炎症granulomatous inflammation肉芽腫性炎症（granulomatous inflammation）granulomatous inflammation（肉芽腫性炎症）：慢性炎症の特殊型 ＝ 散在するリンパ球を伴う活性化マクロファージactivated macrophage活性化マクロファージ（activated macrophage）activated macrophage（活性化マクロファージ）の集簇 aggregation/clustering (histological, e.g. lymphocytic aggregates)集簇（aggregation/clustering (histological, e.g. lymphocytic aggregates)） aggregation/clustering (histological, e.g. lymphocytic aggregates)（集簇）
• 構成：中心壊死 comedo necrosis 中心壊死（comedo necrosis） comedo necrosis（中心壊死） ＋類上皮細胞 epithelioid cells 類上皮細胞（epithelioid cells） epithelioid cells（類上皮細胞） （変化したマクロファージ）＋巨細胞（融合した類上皮細胞 epithelioid cells類上皮細胞（epithelioid cells） epithelioid cells（類上皮細胞））＋リンパ球＋線維芽細胞
• 形態（H&E）：類上皮細胞 epithelioid cells 類上皮細胞（epithelioid cells） epithelioid cells（類上皮細胞） （ピンク色pink ピンク色（pink）pink（ピンク色） の顆粒状 granular 顆粒状（granular） granular（顆粒状） 細胞質、不明瞭な境界）、リンパ球の襟に囲まれる、古い肉芽腫は線維芽細胞・結合組織に囲まれる、Langhans・多核巨細胞multinucleated giant cell多核巨細胞（multinucleated giant cell）multinucleated giant cell（多核巨細胞）（40〜50 µm、活性化マクロファージactivated macrophage 活性化マクロファージ（activated macrophage）activated macrophage（活性化マクロファージ） の融合）

A）結核

起因菌

• 結核菌Mycobacterium tuberculosis結核菌（Mycobacterium tuberculosis）Mycobacterium tuberculosis（結核菌）（大部分）、M. bovis、M. africanum
• 呼吸飛沫 respiratory droplets飛沫（respiratory droplets） respiratory droplets（飛沫）で伝播

⭐ 肺の肉芽腫は結核以外の原因も多い。 7か国10施設の肺肉芽腫500例（壊死の有無を問わない）を病理専門医が見直した検討では、原因を特定できたのは58%にとどまり、サルコイドーシスsarcoidosis サルコイドーシス（sarcoidosis）sarcoidosis（サルコイドーシス） 27%、抗酸菌または真菌感染25%を占め、42%は組織検査後も原因を決められなかった。地域による内訳の違いも大きく、米国内では真菌19%・抗酸菌8%、米国外では抗酸菌19%・真菌4%と逆転する¹。乾酪壊死caseous necrosis 乾酪壊死（caseous necrosis）caseous necrosis（乾酪壊死） （壊死性肉芽腫）も結核に特異的ではない。 壊死性肉芽腫は感染症と関連しやすいが、クリプトコッカスCryptococcusクリプトコッカス（Cryptococcus）Cryptococcus（クリプトコッカス）・コクシジオイデス・ヒストプラズマなどの真菌も結核に類似した境界明瞭な壊死性肉芽腫を作りうる（免疫不全患者では境界不明瞭な肉芽腫として播種性に広がることもある）。逆に結核も宿主の免疫状態によっては非壊死性肉芽腫 non-necrotizing granuloma 非壊死性肉芽腫（non-necrotizing granuloma） non-necrotizing granuloma（非壊死性肉芽腫） を示し、非結核性抗酸菌症nontuberculous mycobacterial disease非結核性抗酸菌症（nontuberculous mycobacterial disease）nontuberculous mycobacterial disease（非結核性抗酸菌症）は組織像だけでは結核と区別できない²。

臨床型

一次結核Primary TB 一次結核（Primary TB）Primary TB（一次結核） ：

• 乾酪性肉芽腫caseating granuloma 乾酪性肉芽腫（caseating granuloma）caseating granuloma（乾酪性肉芽腫） （結核結節・tubercle）：中心の乾酪壊死 caseous necrosis乾酪壊死（caseous necrosis） caseous necrosis（乾酪壊死）、類上皮細胞epithelioid cells類上皮細胞（epithelioid cells）epithelioid cells（類上皮細胞）、線維芽細胞・リンパ球・組織球histiocyte 組織球（histiocyte）histiocyte（組織球） で縁取られる、時にLanghans巨細胞Langhans giant cellLanghans巨細胞（Langhans giant cell）Langhans giant cell（Langhans巨細胞）
• 肺病変がリンパ節へ広がる → Ranke-Ghon複合Ranke-Ghon complex (Ghon complex)Ranke-Ghon複合（Ranke-Ghon complex (Ghon complex)）Ranke-Ghon complex (Ghon complex)（Ranke-Ghon複合）：
  • Ghon巣（初感染時の胸膜下 subpleural 胸膜下（subpleural） subpleural（胸膜下） の小さな乾酪性肉芽腫 caseating granuloma 乾酪性肉芽腫（caseating granuloma） caseating granuloma（乾酪性肉芽腫） ＝実質病変）→ リンパ管炎lymphangitisリンパ管炎（lymphangitis）lymphangitis（リンパ管炎） → リンパ節炎
  • ⚠️ 結核腫tuberculoma結核腫（tuberculoma）tuberculoma（結核腫）と混同しない。 結核腫tuberculoma 結核腫（tuberculoma）tuberculoma（結核腫） は肉芽腫が融合して腫瘤を作った占拠性病変 mass lesion 占拠性病変（mass lesion） mass lesion（占拠性病変） で、Ranke複合の成分ではない

二次（再活性化）結核：

• 既に感作された宿主に生じる。多くは初感染で休眠した病巣 lesion (focal) 病巣（lesion (focal)） lesion (focal)（病巣） の再活性化（数十年後のこともある）で、宿主の抵抗力が低下したとき（免疫不全・高齢など）に起こりやすい
• 肺の上葉upper lobe 上葉（upper lobe）upper lobe（上葉） ＋肺尖 apex of lung肺尖（apex of lung） apex of lung（肺尖）を侵す
• 症状：発熱、喀血、寝汗night sweat寝汗（night sweat）night sweat（寝汗）、胸痛、倦怠Malaise倦怠（Malaise）Malaise（倦怠）

全身性（粟粒）結核：

• 肺外への血行性播種 Hematogenous Spread血行性播種（Hematogenous Spread） Hematogenous Spread（血行性播種） → リンパ管＋血流を介して細菌が拡散 → 多臓器病変multiorgan involvement多臓器病変（multiorgan involvement）multiorgan involvement（多臓器病変）

診断

• 抗酸菌染色acid-fast stain抗酸菌染色（acid-fast stain）acid-fast stain（抗酸菌染色）、PCRPCR（polymerase chain reaction）、または培養
• 抗酸菌は赤、背景は青に染まる

B）サルコイドーシス

• 原因不明の多臓器疾患 multisystem disease多臓器疾患（multisystem disease） multisystem disease（多臓器疾患）、90%の症例で肺を侵す
• 典型的には両側肺門リンパ節腫脹bilateral hilar lymphadenopathy両側肺門リンパ節腫脹（bilateral hilar lymphadenopathy）bilateral hilar lymphadenopathy（両側肺門リンパ節腫脹）として見つかる

形態

• 非乾酪性non-caseating非乾酪性（non-caseating）non-caseating（非乾酪性）の類上皮細胞肉芽腫 epithelioid cell granuloma 類上皮細胞肉芽腫（epithelioid cell granuloma） epithelioid cell granuloma（類上皮細胞肉芽腫） （非感染性non-infectious非感染性（non-infectious）non-infectious（非感染性））
• Asteroid小体asteroid body Asteroid小体（asteroid body）asteroid body（Asteroid小体） ＋Schaumann小体 Schaumann bodySchaumann小体（Schaumann body） Schaumann body（Schaumann小体）をもつ巨細胞

その他の病変

• 皮膚：結節性紅斑erythema nodosum, EN結節性紅斑（erythema nodosum, EN）erythema nodosum, EN（結節性紅斑）、凍瘡状狼瘡lupus pernio凍瘡状狼瘡（lupus pernio）lupus pernio（凍瘡状狼瘡）、皮下結節
• 眼：ぶどう膜炎、ドライアイdry eyeドライアイ（dry eye）dry eye（ドライアイ）、視力低下decreased visual acuity視力低下（decreased visual acuity）decreased visual acuity（視力低下）
• リンパ節：腫大
• 心：合併症
• 肝・脾：腫大
• 関節：疼痛、関節炎

診断と治療

• 除外診断diagnosis of exclusion 除外診断（diagnosis of exclusion）diagnosis of exclusion（除外診断） ：培養＋特殊染色 special stains 特殊染色（special stains） special stains（特殊染色） （抗酸菌）が陰性
• 治療：重症例にステロイド

⭐⭐ 非乾酪性肉芽腫noncaseating granuloma 非乾酪性肉芽腫（noncaseating granuloma）noncaseating granuloma（非乾酪性肉芽腫） はサルコイドーシス sarcoidosis サルコイドーシス（sarcoidosis） sarcoidosis（サルコイドーシス） に特異的ではなく、サルコイドーシスsarcoidosis サルコイドーシス（sarcoidosis）sarcoidosis（サルコイドーシス） 自体が除外診断 diagnosis of exclusion 除外診断（diagnosis of exclusion） diagnosis of exclusion（除外診断） である。 診断は（1）矛盾しない臨床像、（2）組織標本での非壊死性肉芽腫 non-necrotizing granuloma 非壊死性肉芽腫（non-necrotizing granuloma） non-necrotizing granuloma（非壊死性肉芽腫） 性炎症、（3）抗酸菌・真菌感染や慢性ベリリウム症 chronic beryllium disease 慢性ベリリウム症（chronic beryllium disease） chronic beryllium disease（慢性ベリリウム症） などの塵肺 Pneumoconiosis塵肺（Pneumoconiosis） Pneumoconiosis（塵肺）、過敏性肺炎hypersensitivity pneumonitis 過敏性肺炎（hypersensitivity pneumonitis）hypersensitivity pneumonitis（過敏性肺炎） を含む他の肉芽腫性疾患 granulomatous disease 肉芽腫性疾患（granulomatous disease） granulomatous disease（肉芽腫性疾患） の除外、という3基準に基づき、これらを満たしたかを判定する普遍的な指標がないため決して完全には確実にならない³。

⚠️ 過敏性肺炎hypersensitivity pneumonitis 過敏性肺炎（hypersensitivity pneumonitis）hypersensitivity pneumonitis（過敏性肺炎） の肉芽腫は境界不明瞭な「ゆるい」肉芽腫 poorly formed granulomas 肉芽腫（poorly formed granulomas） poorly formed granulomas（肉芽腫） で、サルコイドーシスsarcoidosis サルコイドーシス（sarcoidosis）sarcoidosis（サルコイドーシス） の明瞭な非乾酪性肉芽腫 noncaseating granuloma 非乾酪性肉芽腫（noncaseating granuloma） noncaseating granuloma（非乾酪性肉芽腫） と対照的である。 過敏性肺炎hypersensitivity pneumonitis 過敏性肺炎（hypersensitivity pneumonitis）hypersensitivity pneumonitis（過敏性肺炎） の組織学的三徴は細気管支周囲 peribronchiolar 細気管支周囲（peribronchiolar） peribronchiolar（細気管支周囲） の慢性炎症・境界不明瞭な小さな非壊死性間質性肉芽腫・器質化肺炎organizing pneumonia 器質化肺炎（organizing pneumonia）organizing pneumonia（器質化肺炎） 巣²。分類も旧来の「急性・亜急性・慢性」という時間区分から、「線維化を伴う（fibrotic）／伴わない（nonfibrotic）」の2表現型へ整理し直された——旧分類が誤りというわけではないが、2020年のATSATS（American Thoracic Society）/JRS/ALATガイドラインは病理・画像上の線維化の有無で病型を再整理している⁴。

💡 病期（0〜IV期）によって自然寛解 spontaneous remission 自然寛解（spontaneous remission） spontaneous remission（自然寛解） 率は異なり、多くは自然寛解 spontaneous remission 自然寛解（spontaneous remission） spontaneous remission（自然寛解） する。 サルコイドーシスsarcoidosis サルコイドーシス（sarcoidosis）sarcoidosis（サルコイドーシス） 全体では約3分の2が12〜36か月以内に自然寛解 spontaneous remission 自然寛解（spontaneous remission） spontaneous remission（自然寛解） する時間限定型の経過をたどる一方、10〜30%は慢性化し長期治療を要し、胸部X線病期III・IVは予後不良と関連する。Löfgren症候群Löfgren syndrome Löfgren症候群（Löfgren syndrome）Löfgren syndrome（Löfgren症候群） は良性で自然寛解 spontaneous remission 自然寛解（spontaneous remission） spontaneous remission（自然寛解） しやすく、慢性化（2年以上の遷延）は8〜22.6%にとどまる（患者の79〜82.5%が病期I、14.6〜23%が病期IIで発症し、病期III/IVはみられない）⁵。

C）多発血管炎性肉芽腫症（旧称Wegener肉芽腫症）

💡 現行名は多発血管炎性肉芽腫症 granulomatosis with polyangiitis, GPA多発血管炎性肉芽腫症（granulomatosis with polyangiitis, GPA） granulomatosis with polyangiitis, GPA（多発血管炎性肉芽腫症）。 2012年改訂Chapel Hill Consensus Conference（CHCC）がWegener肉芽腫症 Wegener granulomatosis Wegener肉芽腫症（Wegener granulomatosis） Wegener granulomatosis（Wegener肉芽腫症） をGPAへ、Churg-Strauss症候群Churg-Strauss syndrome Churg-Strauss症候群（Churg-Strauss syndrome）Churg-Strauss syndrome（Churg-Strauss症候群） を好酸球性多発血管炎性肉芽腫症 eosinophilic granulomatosis with polyangiitis, EGPA 好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（eosinophilic granulomatosis with polyangiitis, EGPA） eosinophilic granulomatosis with polyangiitis, EGPA（好酸球性多発血管炎性肉芽腫症） （EGPA）へ改称した。講義資料・古い教科書では旧称が使われるため、本ノートでは旧称も併記する⁶。

古典的三徴Classic Triad 古典的三徴（Classic Triad）Classic Triad（古典的三徴） を特徴とする壊死性血管炎necrotizing vasculitis壊死性血管炎（necrotizing vasculitis）necrotizing vasculitis（壊死性血管炎）：

1. 上・下気道の急性壊死性肉芽腫
2. 小・中血管の壊死性血管炎necrotizing vasculitis壊死性血管炎（necrotizing vasculitis）necrotizing vasculitis（壊死性血管炎）
3. 巣状focal巣状（focal）focal（巣状）・びまん性壊死性糸球体腎炎 necrotizing glomerulonephritis壊死性糸球体腎炎（necrotizing glomerulonephritis） necrotizing glomerulonephritis（壊死性糸球体腎炎）（腎血管炎）

発生機序

• 吸入した感染性・環境因子への細胞介在性過敏
• 多くの症例でc-ANCA（主にPR3-ANCAPR3-ANCA（proteinase 3-ANCA））陽性

⭐ 肺病理は実質壊死・血管炎・肉芽腫性炎症granulomatous inflammation 肉芽腫性炎症（granulomatous inflammation）granulomatous inflammation（肉芽腫性炎症） の3所見が中心となる。 67例87検体の開胸肺生検 open lung biopsy 開胸肺生検（open lung biopsy） open lung biopsy（開胸肺生検） を検討した研究では、実質壊死を84%（好中球性微小膿瘍neutrophilic microabscess 好中球性微小膿瘍（neutrophilic microabscess）neutrophilic microabscess（好中球性微小膿瘍） 65%、大小の地図状 geographic pattern 地図状（geographic pattern） geographic pattern（地図状） 壊死67%/69%）に、血管の炎症性変化 inflammatory changes 炎症性変化（inflammatory changes） inflammatory changes（炎症性変化） を94%に認め、巨細胞に囲まれた微小膿瘍 Microabscess 微小膿瘍（Microabscess） Microabscess（微小膿瘍） が69%、境界不明瞭な肉芽腫（poorly formed granulomas）が59%、散在する巨細胞が79%にみられた。サルコイドーシスsarcoidosis サルコイドーシス（sarcoidosis）sarcoidosis（サルコイドーシス） 様の境界明瞭な肉芽腫はまれ（4%）だった⁷。

臨床像

• 慢性副鼻腔炎chronic rhinosinusitis慢性副鼻腔炎（chronic rhinosinusitis）chronic rhinosinusitis（慢性副鼻腔炎）、鼻咽頭nasopharynx 鼻咽頭（nasopharynx）nasopharynx（鼻咽頭） の粘膜潰瘍 mucosal ulcer粘膜潰瘍（mucosal ulcer） mucosal ulcer（粘膜潰瘍）
• 糸球体腎炎
• 治療：ステロイド単独ではなく、臓器・生命を脅かす病態の寛解導入にはグルココルチコイドにリツキシマブまたはシクロホスファミドcyclophosphamideシクロホスファミド（cyclophosphamide）cyclophosphamide（シクロホスファミド）を併用する（再発例ではリツキシマブを優先）。臓器を脅かさない病態でもグルココルチコイドとリツキシマブの併用が推奨され、メトトレキサートやミコフェノール酸モフェチル mycophenolate mofetil ミコフェノール酸モフェチル（mycophenolate mofetil） mycophenolate mofetil（ミコフェノール酸モフェチル） が代替となる⁸

💡 ポイント： 結核 ＝ 乾酪性肉芽腫caseating granuloma乾酪性肉芽腫（caseating granuloma）caseating granuloma（乾酪性肉芽腫）、Langhans巨細胞Langhans giant cellLanghans巨細胞（Langhans giant cell）Langhans giant cell（Langhans巨細胞）、Ranke-Ghon複合Ranke-Ghon complex (Ghon complex)Ranke-Ghon複合（Ranke-Ghon complex (Ghon complex)）Ranke-Ghon complex (Ghon complex)（Ranke-Ghon複合）、抗酸菌染色acid-fast stain抗酸菌染色（acid-fast stain）acid-fast stain（抗酸菌染色）。サルコイドーシスsarcoidosisサルコイドーシス（sarcoidosis）sarcoidosis（サルコイドーシス） ＝ 非乾酪性肉芽腫noncaseating granuloma非乾酪性肉芽腫（noncaseating granuloma）noncaseating granuloma（非乾酪性肉芽腫）、両側肺門リンパ節腫脹bilateral hilar lymphadenopathy両側肺門リンパ節腫脹（bilateral hilar lymphadenopathy）bilateral hilar lymphadenopathy（両側肺門リンパ節腫脹）、Asteroid＋Schaumann小体 Schaumann bodySchaumann小体（Schaumann body） Schaumann body（Schaumann小体）、除外診断diagnosis of exclusion除外診断（diagnosis of exclusion）diagnosis of exclusion（除外診断）。GPA（旧称Wegener）＝ 三徴：壊死性肉芽腫＋血管炎＋糸球体腎炎、c-ANCAANCA（antineutrophil cytoplasmic antibody）陽性、寛解導入はグルココルチコイド＋リツキシマブまたはシクロホスファミド cyclophosphamideシクロホスファミド（cyclophosphamide） cyclophosphamide（シクロホスファミド）。

まとめ

• 肉芽腫性炎症granulomatous inflammation 肉芽腫性炎症（granulomatous inflammation）granulomatous inflammation（肉芽腫性炎症） は活性化マクロファージ activated macrophage 活性化マクロファージ（activated macrophage） activated macrophage（活性化マクロファージ） （類上皮細胞epithelioid cells類上皮細胞（epithelioid cells）epithelioid cells（類上皮細胞）・巨細胞）とリンパ球の集簇 aggregation/clustering (histological, e.g. lymphocytic aggregates) 集簇（aggregation/clustering (histological, e.g. lymphocytic aggregates)） aggregation/clustering (histological, e.g. lymphocytic aggregates)（集簇） からなる慢性炎症の特殊型。
• 結核：乾酪性肉芽腫 caseating granuloma乾酪性肉芽腫（caseating granuloma） caseating granuloma（乾酪性肉芽腫）、Langhans巨細胞Langhans giant cellLanghans巨細胞（Langhans giant cell）Langhans giant cell（Langhans巨細胞）、一次結核Primary TB 一次結核（Primary TB）Primary TB（一次結核） でのRanke-Ghon複合 Ranke-Ghon complex (Ghon complex)Ranke-Ghon複合（Ranke-Ghon complex (Ghon complex)） Ranke-Ghon complex (Ghon complex)（Ranke-Ghon複合）、二次結核Post-primary TB 二次結核（Post-primary TB）Post-primary TB（二次結核） は上葉 upper lobe上葉（upper lobe） upper lobe（上葉）・肺尖apex of lung肺尖（apex of lung）apex of lung（肺尖）、抗酸菌染色acid-fast stain 抗酸菌染色（acid-fast stain）acid-fast stain（抗酸菌染色） で確認。ただし乾酪壊死 caseous necrosis 乾酪壊死（caseous necrosis） caseous necrosis（乾酪壊死） は真菌感染でも生じ、結核に特異的ではない。
• サルコイドーシスsarcoidosisサルコイドーシス（sarcoidosis）sarcoidosis（サルコイドーシス）：非乾酪性肉芽腫 noncaseating granuloma非乾酪性肉芽腫（noncaseating granuloma） noncaseating granuloma（非乾酪性肉芽腫）、両側肺門リンパ節腫脹bilateral hilar lymphadenopathy両側肺門リンパ節腫脹（bilateral hilar lymphadenopathy）bilateral hilar lymphadenopathy（両側肺門リンパ節腫脹）、Asteroid小体asteroid bodyAsteroid小体（asteroid body）asteroid body（Asteroid小体）・Schaumann小体Schaumann bodySchaumann小体（Schaumann body）Schaumann body（Schaumann小体）、除外診断diagnosis of exclusion除外診断（diagnosis of exclusion）diagnosis of exclusion（除外診断）。
• 多発血管炎性肉芽腫症granulomatosis with polyangiitis (GPA; Wegener)多発血管炎性肉芽腫症（granulomatosis with polyangiitis (GPA; Wegener)）granulomatosis with polyangiitis (GPA; Wegener)（多発血管炎性肉芽腫症）（旧称Wegener肉芽腫症 Wegener granulomatosisWegener肉芽腫症（Wegener granulomatosis） Wegener granulomatosis（Wegener肉芽腫症））：壊死性肉芽腫＋壊死性血管炎 necrotizing vasculitis 壊死性血管炎（necrotizing vasculitis） necrotizing vasculitis（壊死性血管炎） ＋壊死性糸球体腎炎 necrotizing glomerulonephritis 壊死性糸球体腎炎（necrotizing glomerulonephritis） necrotizing glomerulonephritis（壊死性糸球体腎炎） の三徴、c-ANCA陽性。寛解導入はグルココルチコイドにリツキシマブまたはシクロホスファミド cyclophosphamide シクロホスファミド（cyclophosphamide） cyclophosphamide（シクロホスファミド） を併用する。
• 診断は結核が抗酸菌染色 acid-fast stain抗酸菌染色（acid-fast stain） acid-fast stain（抗酸菌染色）・培養、サルコイドーシスsarcoidosis サルコイドーシス（sarcoidosis）sarcoidosis（サルコイドーシス） が除外診断 diagnosis of exclusion除外診断（diagnosis of exclusion） diagnosis of exclusion（除外診断）、GPAがc-ANCAという違いを反映する。