脾臓・胸腺の疾患

🧠 全体像：脾腫は大きさそのものより「脾機能亢進Hypersplenism脾機能亢進（Hypersplenism）Hypersplenism（脾機能亢進）（血球除去の増加）」を伴うかどうかが臨床的に重要である。胸腺の病変は良性の過形成でも悪性の胸腺腫Thymoma胸腺腫（Thymoma）Thymoma（胸腺腫）でも重症筋無力症と強く結びつく点が試験で問われやすい。

A）脾臓

脾腫

脾臓は全身疾患systemic disease全身疾患（systemic disease）systemic disease（全身疾患）でしばしば二次的に侵され、腫大して反応する。

大きさに基づく鑑別（ノートより）：

慢性脾腫の結果

• 過剰な血球の除去 → 貧血、白血球減少Leukopenia白血球減少（Leukopenia）Leukopenia（白血球減少）、または血小板減少
• 血小板は特に赤脾髄red pulp赤脾髄（red pulp）red pulp（赤脾髄）に隔離されやすい
• 脾機能亢進Hypersplenism脾機能亢進（Hypersplenism）Hypersplenism（脾機能亢進）：血球成分の除去増加（単なる腫大とは別）
• 脾破裂Ruptured Spleen脾破裂（Ruptured Spleen）Ruptured Spleen（脾破裂）のリスク

脾機能亢進

脾腫と同義ではなく、血球成分の除去が増加した機能状態functional status機能状態（functional status）functional status（機能状態）。

原因：

• 脾索splenic cords脾索（splenic cords）splenic cords（脾索）の拡大 → 早期破壊（門脈圧亢進、白血病/リンパ腫）
• 感染（ブルセラ症Brucellosisブルセラ症（Brucellosis）Brucellosis（ブルセラ症）、CMV、単核球症、マラリア、トキソプラズマ症Toxoplasmosisトキソプラズマ症（Toxoplasmosis）Toxoplasmosis（トキソプラズマ症）、結核）
• 異常血球（例：遺伝性球状赤血球症hereditary spherocytosis遺伝性球状赤血球症（hereditary spherocytosis）hereditary spherocytosis（遺伝性球状赤血球症））

脾破裂

• 医学的緊急事態medical emergency医学的緊急事態（medical emergency）medical emergency（医学的緊急事態）：内出血が生命を脅かしうる
• 通常は鈍的腹部外傷blunt abdominal trauma鈍的腹部外傷（blunt abdominal trauma）blunt abdominal trauma（鈍的腹部外傷）、稀に急性脾腫による
• 上極upper pole (of kidney)上極（upper pole (of kidney)）upper pole (of kidney)（上極）や脾門splenic hilum脾門（splenic hilum）splenic hilum（脾門）の小さな被膜裂傷
• 症状：左上腹部痛・圧痛、めまい、錯乱confusion錯乱（confusion）confusion（錯乱）

B）胸腺

胸腺はT細胞の分化の中心で、T細胞系リンパ腫に関与しうる。

胸腺過形成

• 細胞数の増加による胸腺腫Thymoma胸腺腫（Thymoma）Thymoma（胸腺腫）大
• しばしば髄質にリンパ濾胞lymphoid folliclesリンパ濾胞（lymphoid follicles）lymphoid follicles（リンパ濾胞）・胚中心germinal center胚中心（germinal center）germinal center（胚中心）（反応性B細胞）
• 自己免疫疾患と関連：重症筋無力症、SLE、関節リウマチ
• 早期には胸腺摘出thymectomy胸腺摘出（thymectomy）thymectomy（胸腺摘出）が有益なことがある

胸腺腫

胸腺上皮細胞thymic epithelial cell胸腺上皮細胞（thymic epithelial cell）thymic epithelial cell（胸腺上皮細胞）の腫瘍。詳細は胸腺腫Thymoma胸腺腫（Thymoma）Thymoma（胸腺腫）を参照。

WHO分類（第5版、2021年）：

💡 A・AB型は紡錘形fusiform紡錘形（fusiform）fusiform（紡錘形）の腫瘍上皮細胞、B1〜B3型は類上皮性の腫瘍上皮細胞という核となる形態で大別され、B1→B2→B3と進むにつれ上皮細胞の占める割合が増えて未熟T細胞が減っていく。

⚠️ かつては「良性・被包encapsulated被包（encapsulated）encapsulated（被包）型胸腺腫Thymoma胸腺腫（Thymoma）Thymoma（胸腺腫）」「悪性胸腺腫Thymoma胸腺腫（Thymoma）Thymoma（胸腺腫）I型（局所浸潤性）」「悪性胸腺腫Thymoma胸腺腫（Thymoma）Thymoma（胸腺腫）II型（＝胸腺癌thymic carcinoma胸腺癌（thymic carcinoma）thymic carcinoma（胸腺癌））」という3分類（Rosai–Levine系の旧分類）で教えられたが、これは現行のWHO分類ではない。WHO第5版は胸腺癌thymic carcinoma胸腺癌（thymic carcinoma）thymic carcinoma（胸腺癌）を除くA〜B3型も含め「転移・再発をきたしうる腫瘍」として扱っており、細胞学的に良性と位置づけるカテゴリを置いていない。

病期分類staging病期分類（staging）staging（病期分類）：

• Masaoka-Koga分類Masaoka-Koga classificationMasaoka-Koga分類（Masaoka-Koga classification）Masaoka-Koga classification（Masaoka-Koga分類）： I（肉眼的・組織学的に完全に被包化walled-off (encapsulated)被包化（walled-off (encapsulated)）walled-off (encapsulated)（被包化））、IIA（被膜への顕微鏡的浸潤）、IIB（周囲脂肪組織への肉眼的浸潤、または縦隔胸膜mediastinal pleura縦隔胸膜（mediastinal pleura）mediastinal pleura（縦隔胸膜）・心膜を破らない範囲での癒着）、III（心膜・大血管・肺など隣接臓器への肉眼的浸潤）、IVA（胸膜・心膜への播種）、IVB（リンパ行性lymphaticリンパ行性（lymphatic）lymphatic（リンパ行性）・血行性転移hematogenous metastasis血行性転移（hematogenous metastasis）hematogenous metastasis（血行性転移））。
• UICCUnion for International Cancer ControlUICC（Union for International Cancer Control）Union for International Cancer Control（UICC）/AJCC TNM分類TNM classificationTNM分類（TNM classification）TNM classification（TNM分類）（第8版、2017年発効）： 胸腺上皮性腫瘍に初めて導入されたTNM分類TNM classificationTNM分類（TNM classification）TNM classification（TNM分類）で、WHO分類はTNMを必須、Masaoka-Koga分類Masaoka-Koga classificationMasaoka-Koga分類（Masaoka-Koga classification）Masaoka-Koga classification（Masaoka-Koga分類）を併記可能な分類として位置づけている。

形態：

• 肉眼：分葉状で硬い灰白色腫瘤、20〜25%が周囲組織に浸潤
• 顕微鏡：上皮性腫瘍細胞＋非腫瘍性胸腺細胞thymocyte胸腺細胞（thymocyte）thymocyte（胸腺細胞）（未熟T細胞）の組み合わせで構成される

臨床：

• 稀、多くは中年成人
• 局所症状：咳、呼吸困難、SVC症候群（上大静脈症候群superior vena cava syndrome, SVCS上大静脈症候群（superior vena cava syndrome, SVCS）superior vena cava syndrome, SVCS（上大静脈症候群）、Superior vena cava syndrome）
• 全身性：重症筋無力症との関連（最重要）
• 腫瘍摘出でしばしば神経筋障害が改善する

💡 ポイント： 著明な脾腫 → MPN（CML/PMF）、リンパ腫、マラリア、Gaucher病Gaucher diseaseGaucher病（Gaucher disease）Gaucher disease（Gaucher病）。脾機能亢進Hypersplenism脾機能亢進（Hypersplenism）Hypersplenism（脾機能亢進） ＝ 血球成分の除去増加。胸腺腫Thymoma胸腺腫（Thymoma）Thymoma（胸腺腫）：WHO分類はA・AB・B1・B2・B3・胸腺癌thymic carcinoma胸腺癌（thymic carcinoma）thymic carcinoma（胸腺癌）の6区分で、細胞学的に良性というカテゴリはない。重症筋無力症と強く関連。

まとめ

• 脾腫の大きさは著明（>1000 g、CML/PMF・リンパ腫・マラリア・Gaucher病Gaucher diseaseGaucher病（Gaucher disease）Gaucher disease（Gaucher病）など）・中等度・軽度に分類され、原因疾患の推定に役立つ。
• 脾機能亢進Hypersplenism脾機能亢進（Hypersplenism）Hypersplenism（脾機能亢進）は脾腫と同義ではなく、血球成分の除去が増加した機能状態functional status機能状態（functional status）functional status（機能状態）を指し、貧血・白血球減少Leukopenia白血球減少（Leukopenia）Leukopenia（白血球減少）・血小板減少を来しうる。
• 脾破裂Ruptured Spleen脾破裂（Ruptured Spleen）Ruptured Spleen（脾破裂）は鈍的腹部外傷blunt abdominal trauma鈍的腹部外傷（blunt abdominal trauma）blunt abdominal trauma（鈍的腹部外傷）による医学的緊急事態medical emergency医学的緊急事態（medical emergency）medical emergency（医学的緊急事態）で、内出血が生命を脅かす。
• 胸腺過形成Thymic hyperplasia胸腺過形成（Thymic hyperplasia）Thymic hyperplasia（胸腺過形成）は重症筋無力症・SLE・関節リウマチなどの自己免疫疾患と関連する。
• 胸腺腫Thymoma胸腺腫（Thymoma）Thymoma（胸腺腫）は上皮性腫瘍で、WHO第5版（2021年）分類ではA・AB・B1・B2・B3型と胸腺癌thymic carcinoma胸腺癌（thymic carcinoma）thymic carcinoma（胸腺癌）に分かれ、細胞学的に良性というカテゴリはなく、病期はMasaoka-Koga分類Masaoka-Koga classificationMasaoka-Koga分類（Masaoka-Koga classification）Masaoka-Koga classification（Masaoka-Koga分類）とTNM分類TNM classificationTNM分類（TNM classification）TNM classification（TNM分類）（第8版）で評価する。重症筋無力症との関連が最も重要である。