腎疾患の鑑別診断

🧠 全体像：腎疾患の診断では、症状や検査異常から臨床症候群clinical syndrome臨床症候群（clinical syndrome）clinical syndrome（臨床症候群）を定め、障害部位と病因を段階的に絞る。血尿では赤血球形態と円柱、蛋白尿ではアルブミン量と蛋白の種類、腎機能低下では急性・慢性と腎前性prerenal腎前性（prerenal）prerenal（腎前性）・腎性・腎後性postrenal腎後性（postrenal）postrenal（腎後性）を区別する。急速進行性腎炎rapidly progressive glomerulonephritis急速進行性腎炎（rapidly progressive glomerulonephritis）rapidly progressive glomerulonephritis（急速進行性腎炎）や肺胞出血を伴う病態では、血清学的検査と腎生検を並行して急ぐ。

診断の組み立て

flowchart TD
    A["症状と腎徴候"] --> B["血尿・蛋白尿・浮腫・高血圧・GFR低下"]
    B --> C["腎炎・ネフローゼ・AKI・CKDなどの症候群"]
    C --> D["尿沈渣・蛋白定量・血清学・超音波"]
    D --> E["必要に応じ腎生検"]
    E --> F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='light microscopy, LM'>光学顕微鏡</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='immunofluorescence, IF'>免疫蛍光</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='electron microscopy, EM'>電子顕微鏡</span>"]
    F --> G["形態診断と病因診断を統合"]

側腹部痛

糸球体疾患は通常無痛である。脊椎・筋肉・末梢神経の痛みのほか、胆嚢炎、膵炎、大腸疾患、脾疾患などの腎外疾患も鑑別する。

血尿と尿沈渣

血尿の局在診断

肉眼的血尿gross (macroscopic) hematuria肉眼的血尿（gross (macroscopic) hematuria）gross (macroscopic) hematuria（肉眼的血尿）は尿路疾患を示唆するが、IgA腎症などでも起こる。血尿の見た目だけでは局在を決めず、尿沈渣を確認する。

尿沈渣の細胞・円柱

月経、運動、感染などの一過性要因を除き、陽性所見は適切な条件で再検する。血尿と蛋白尿、腎機能低下、高血圧が併存すれば糸球体疾患の可能性が高まる。

蛋白尿とアルブミン尿

試験紙法は主にアルブミンを検出するため、免疫グロブリン軽鎖light chain, AL免疫グロブリン軽鎖（light chain, AL）light chain, AL（免疫グロブリン軽鎖）などの非アルブミン蛋白を見逃し得る。通常は随時尿spot urine (sample)随時尿（spot urine (sample)）spot urine (sample)（随時尿）の尿アルブミン/Cr比（urine albumin-to-creatinine ratio：UACR）または尿蛋白/Cr比（urine protein-to-creatinine ratio：UPCR）で定量し、持続性を確認する。

成人で1日3.5 g超の蛋白尿はネフローゼ域nephrotic-rangeネフローゼ域（nephrotic-range）nephrotic-range（ネフローゼ域）の目安である。ネフローゼ症候群nephrotic syndromeネフローゼ症候群（nephrotic syndrome）nephrotic syndrome（ネフローゼ症候群）は通常、大量蛋白尿に低アルブミン血症hypoalbuminemia低アルブミン血症（hypoalbuminemia）hypoalbuminemia（低アルブミン血症）を伴う臨床症候群clinical syndrome臨床症候群（clinical syndrome）clinical syndrome（臨床症候群）で、浮腫は重要所見key finding重要所見（key finding）key finding（重要所見）だが必須ではない。²

ネフローゼ症候群

病態と合併症

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='glomerular filtration'>糸球体濾過</span>障壁の障害"] --> B["大量蛋白尿"]
    B --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='hypoalbuminemia'>低アルブミン血症</span>"]
    C --> D["浮腫"]
    B --> E["肝での脂質合成増加"]
    E --> F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='dyslipidemia'>脂質異常症</span>"]
    B --> G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='anticoagulant factor'>抗凝固因子</span>喪失と<span class='jp-term jp-term-diagram' title='hypercoagulability'>凝固亢進</span>"]
    G --> H["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='venous thrombosis'>静脈血栓症</span>"]

成人の膜性腎症membranous nephropathy膜性腎症（membranous nephropathy）membranous nephropathy（膜性腎症）では抗ホスホリパーゼA2phospholipase A2 (PLA2)ホスホリパーゼA2（phospholipase A2 (PLA2)）phospholipase A2 (PLA2)（ホスホリパーゼA2）受容体抗体が診断・活動性評価に役立ち、二次性原因がなく腎機能が保たれる典型例では非侵襲的診断に用い得る。ただし、腎機能低下例や他疾患併存が疑われる場合は腎生検を要する。³ 血栓症、感染、体液量body fluid volume体液量（body fluid volume）body fluid volume（体液量）異常、AKIを合併し得るため、病理診断pathological diagnosis病理診断（pathological diagnosis）pathological diagnosis（病理診断）だけでなく全身管理が必要である。

腎炎症候群と急速進行性糸球体腎炎

腎炎症候群nephritic syndrome腎炎症候群（nephritic syndrome）nephritic syndrome（腎炎症候群）は、糸球体性血尿glomerular hematuria糸球体性血尿（glomerular hematuria）glomerular hematuria（糸球体性血尿）、赤血球円柱RBC casts赤血球円柱（RBC casts）RBC casts（赤血球円柱）、さまざまな程度の蛋白尿、GFR低下、高血圧、浮腫を呈する。感染後糸球体腎炎post-infectious glomerulonephritis感染後糸球体腎炎（post-infectious glomerulonephritis）post-infectious glomerulonephritis（感染後糸球体腎炎）、IgA腎症、ループス腎炎lupus nephritis, LNループス腎炎（lupus nephritis, LN）lupus nephritis, LN（ループス腎炎）、クリオグロブリン血症cryoglobulinemiaクリオグロブリン血症（cryoglobulinemia）cryoglobulinemia（クリオグロブリン血症）、補体関連腎炎などを鑑別する。

急速進行性糸球体腎炎rapidly progressive glomerulonephritis, RPGN急速進行性糸球体腎炎（rapidly progressive glomerulonephritis, RPGN）rapidly progressive glomerulonephritis, RPGN（急速進行性糸球体腎炎）は、数週～数か月で腎機能が急速に悪化する症候群である。全身性血管炎、紫斑、末梢神経障害、副鼻腔・肺病変、喀血を確認し、抗好中球細胞質抗体antineutrophil cytoplasmic antibody (ANCA)抗好中球細胞質抗体（antineutrophil cytoplasmic antibody (ANCA)）antineutrophil cytoplasmic antibody (ANCA)（抗好中球細胞質抗体）、抗糸球体基底膜抗体anti-GBM antibody抗糸球体基底膜抗体（anti-GBM antibody）anti-GBM antibody（抗糸球体基底膜抗体）、補体、抗核抗体antinuclear antibody, ANA抗核抗体（antinuclear antibody, ANA）antinuclear antibody, ANA（抗核抗体）などを速やかに測定する。肺胞出血または急速な腎機能低下があれば、確定診断と治療を同時並行で進める。

免疫蛍光所見による分類

光学顕微鏡light microscopy, LM光学顕微鏡（light microscopy, LM）light microscopy, LM（光学顕微鏡）では、壊死、糸球体係蹄glomerular capillary loop糸球体係蹄（glomerular capillary loop）glomerular capillary loop（糸球体係蹄）の圧排mass effect圧排（mass effect）mass effect（圧排）、半月体形成crescent formation半月体形成（crescent formation）crescent formation（半月体形成）を認める。多発血管炎性肉芽腫症granulomatosis with polyangiitis (GPA; Wegener)多発血管炎性肉芽腫症（granulomatosis with polyangiitis (GPA; Wegener)）granulomatosis with polyangiitis (GPA; Wegener)（多発血管炎性肉芽腫症）、顕微鏡的多発血管炎microscopic polyangiitis, MPA顕微鏡的多発血管炎（microscopic polyangiitis, MPA）microscopic polyangiitis, MPA（顕微鏡的多発血管炎）、好酸球性多発血管炎性肉芽腫症eosinophilic granulomatosis with polyangiitis, EGPA好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（eosinophilic granulomatosis with polyangiitis, EGPA）eosinophilic granulomatosis with polyangiitis, EGPA（好酸球性多発血管炎性肉芽腫症）を臓器所見とANCA型から鑑別する。

血清学的検査

検査前確率pretest probability検査前確率（pretest probability）pretest probability（検査前確率）が低い状況で広範囲の自己抗体を無差別に測定すると偽陽性が増える。臨床症候群clinical syndrome臨床症候群（clinical syndrome）clinical syndrome（臨床症候群）から仮説を立てて選択する。

腎生検

腎生検は多くの糸球体疾患で診断、活動性・慢性度評価、治療選択therapeutic options治療選択（therapeutic options）therapeutic options（治療選択）に重要である。検体は原則として光学顕微鏡light microscopy, LM光学顕微鏡（light microscopy, LM）light microscopy, LM（光学顕微鏡）（light microscopy：LM）、免疫蛍光immunofluorescence, IF免疫蛍光（immunofluorescence, IF）immunofluorescence, IF（免疫蛍光）、電子顕微鏡electron microscopy, EM電子顕微鏡（electron microscopy, EM）electron microscopy, EM（電子顕微鏡）で評価する。

主な適応

• 原因不明のAKIまたは急速な腎機能低下
• 糸球体性血尿glomerular hematuria糸球体性血尿（glomerular hematuria）glomerular hematuria（糸球体性血尿）と有意な蛋白尿
• ネフローゼ症候群nephrotic syndromeネフローゼ症候群（nephrotic syndrome）nephrotic syndrome（ネフローゼ症候群）
• 全身性疾患に伴う腎障害で病型が治療を左右する場合
• 移植腎renal allograft移植腎（renal allograft）renal allograft（移植腎）機能障害の原因診断

出血・手技リスク

制御されていない高血圧、補正されていない凝固異常、協力不能は重大なリスクである。活動性腎盂腎炎や穿刺部位puncture site穿刺部位（puncture site）puncture site（穿刺部位）の感染・腫瘍も避ける。単腎solitary kidney単腎（solitary kidney）solitary kidney（単腎）、多発嚢胞、肥満などは自動的な絶対禁忌absolute contraindication絶対禁忌（absolute contraindication）absolute contraindication（絶対禁忌）ではなく、利益と危険を比較し、経頸静脈的生検など代替手技を検討できる。

急性と慢性の腎機能低下

糖尿病性腎臓病diabetic kidney disease糖尿病性腎臓病（diabetic kidney disease）diabetic kidney disease（糖尿病性腎臓病）、アミロイドーシスamyloidosisアミロイドーシス（amyloidosis）amyloidosis（アミロイドーシス）、多発性嚢胞腎polycystic kidney disease多発性嚢胞腎（polycystic kidney disease）polycystic kidney disease（多発性嚢胞腎）などでは、進行CKDでも腎が小さくならないことがある。過去のクレアチニン、尿検査、血算、骨・ミネラル代謝、超音波を統合する。

まとめ

• 腎徴候から症候群、障害部位、形態、病因へと段階的に診断を進める。
• 血尿では変形赤血球dysmorphic RBCs変形赤血球（dysmorphic RBCs）dysmorphic RBCs（変形赤血球）と赤血球円柱RBC casts赤血球円柱（RBC casts）RBC casts（赤血球円柱）、蛋白尿ではUACR・UPCRと非アルブミン蛋白の可能性を確認する。
• ネフローゼ域蛋白尿nephrotic-range proteinuriaネフローゼ域蛋白尿（nephrotic-range proteinuria）nephrotic-range proteinuria（ネフローゼ域蛋白尿）だけでネフローゼ症候群nephrotic syndromeネフローゼ症候群（nephrotic syndrome）nephrotic syndrome（ネフローゼ症候群）とは診断せず、低アルブミン血症hypoalbuminemia低アルブミン血症（hypoalbuminemia）hypoalbuminemia（低アルブミン血症）、浮腫、合併症を評価する。
• RPGNや肺腎症候群pulmonary-renal syndrome肺腎症候群（pulmonary-renal syndrome）pulmonary-renal syndrome（肺腎症候群）は緊急性が高く、血清学的検査と腎生検を迅速に進める。
• 腎生検はLM・IF・EMを組み合わせ、診断利益と出血・手技リスクを個別に比較する。