横隔膜機能不全

🧠 全体像：横隔膜は神経支配・筋そのものの収縮機能・胸壁との力学的連結という3つの要素で働いており、そのどこが壊れても機能不全になる¹。⭐ 臨床でまず決めるのは重症度ではなく片側か両側か——片側は多くが無症状で経過観察、両側は仰臥位で呼吸ができなくなり換気補助 ventilatory support 換気補助（ventilatory support） ventilatory support（換気補助） の適応を測る話になる。この一点で、必要な検査も治療も別の道へ分かれる。

片側か両側か——最初に分ける軸

⚠️ 両側性に透視下sniffテスト fluoroscopic sniff test 透視下sniffテスト（fluoroscopic sniff test） fluoroscopic sniff test（透視下sniffテスト） を使わない。 両側とも動かないので左右差が出ず、代償的compensatory 代償的（compensatory）compensatory（代償的） な呼吸パターンで見かけ上の動きが生まれて偽陰性になる²。「透視fluoroscopy 透視（fluoroscopy）fluoroscopy（透視） が正常だったから横隔膜は大丈夫」という結論 conclusion 結論（conclusion） conclusion（結論） の出し方が最も危ない。

原因

片側性は「横隔神経phrenic nerve 横隔神経（phrenic nerve）phrenic nerve（横隔神経） が一本やられた」出来事として考える²。

• 心臓手術——冠動脈バイパス術 coronary artery bypass grafting (CABG) 冠動脈バイパス術（coronary artery bypass grafting (CABG)） coronary artery bypass grafting (CABG)（冠動脈バイパス術） での発生率 incidence 発生率（incidence） incidence（発生率） は報告により1〜60%と大きく幅がある
• 頸部手術、肺・心・肝移植liver transplantation肝移植（liver transplantation）liver transplantation（肝移植）
• 外傷、頸椎症cervical spondylosis頸椎症（cervical spondylosis）cervical spondylosis（頸椎症）
• 神経痛性筋萎縮症neuralgic amyotrophy神経痛性筋萎縮症（neuralgic amyotrophy）neuralgic amyotrophy（神経痛性筋萎縮症）（Parsonage-Turner症候群Parsonage-Turner syndromeParsonage-Turner症候群（Parsonage-Turner syndrome）Parsonage-Turner syndrome（Parsonage-Turner症候群））
• 悪性腫瘍・リンパ節・甲状腺腫による圧迫
• 特発性

両側性は全身性の病気の一部として現れる²。

• 神経筋疾患：筋萎縮性側索硬化症amyotrophic lateral sclerosis, ALS筋萎縮性側索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis, ALS）amyotrophic lateral sclerosis, ALS（筋萎縮性側索硬化症）、ギラン・バレー症候群Guillain-Barré syndromeギラン・バレー症候群（Guillain-Barré syndrome）Guillain-Barré syndrome（ギラン・バレー症候群）、筋ジストロフィーMuscular Dystrophy筋ジストロフィー（Muscular Dystrophy）Muscular Dystrophy（筋ジストロフィー）
• 膠原病connective tissue disease (collagen vascular disease) 膠原病（connective tissue disease (collagen vascular disease)）connective tissue disease (collagen vascular disease)（膠原病） ：SLEのshrinking lung症候群、皮膚筋炎dermatomyositis, DM皮膚筋炎（dermatomyositis, DM）dermatomyositis, DM（皮膚筋炎）
• 甲状腺機能低下症、低栄養malnutrition低栄養（malnutrition）malnutrition（低栄養）
• COPD——過膨張 hyperinflation 過膨張（hyperinflation） hyperinflation（過膨張） により横隔膜が平坦化し、力学的に不利な位置に置かれる
• 人工呼吸——開始から24時間以内に横隔膜の筋線維萎縮 muscle fiber atrophy 筋線維萎縮（muscle fiber atrophy） muscle fiber atrophy（筋線維萎縮） が起こる

💡 COPDCOPD（chronic obstructive pulmonary disease）は「神経も筋も正常なのに機能不全」の代表例である。長さ-張力関係 length-tension relationship 張力関係（length-tension relationship） length-tension relationship（張力関係） で不利な位置に押し下げられているだけで、これが全体像で述べた「胸壁との力学的連結」の破綻に当たる。

ICUでの横隔膜筋力低下

重症患者では横隔膜筋力低下の頻度が高い。ICUICU（intensive care unit）入室前から存在して人工呼吸導入の契機になることもあれば、ICU滞在中に新たに生じることも多く、危険因子としては敗血症と人工呼吸が中心的な役割を果たす³。これらを総称して critical illness-associated diaphragm weakness と呼ぶ³。

⚠️ この筋力低下はICU死亡率の上昇・離脱困難difficult weaning離脱困難（difficult weaning）difficult weaning（離脱困難）・人工呼吸期間の延長と一貫して関連する³。人工呼吸器ventilators 人工呼吸器（ventilators）ventilators（人工呼吸器） から離脱できない患者の「原因不明」の中に、横隔膜そのものの問題が隠れている。ICU関連筋力低下を疑う場面と重なる。

診断——非侵襲的な検査から段階的に

flowchart TD
    A["仰臥位で悪化する呼吸困難<br>／原因不明の人工呼吸<span class='jp-term jp-term-diagram' title='difficult weaning'>離脱困難</span>"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='chest radiograph'>胸部単純X線</span><br>感度90%・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='positive predictive value'>陽性的中率</span>33%"]
    B --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='spirometry'>スパイロメトリー</span><br>臥位・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='sitting position'>坐位</span>の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='vital capacity'>肺活量</span>の差を見る"]
    C --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='diaphragm ultrasonography'>横隔膜超音波</span><br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='thickening fraction'>厚化率</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='excursion (distance of movement)'>移動距離</span>"]
    D --> E{"神経か筋かを分ける必要"}
    E -->|"あり"| F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='phrenic nerve conduction study'>横隔神経伝導検査</span><br>／<span class='jp-term jp-term-diagram' title='needle electromyography'>針筋電図</span>"]
    E -->|"定量が必要"| G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='phrenic nerve'>横隔神経</span>刺激による<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='single twitch'>単収縮</span>時<span class='jp-term jp-term-diagram' title='transdiaphragmatic pressure'>経横隔膜圧</span>"]
    G --> H["15 cmH2O未満で<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='diaphragmatic dysfunction'>横隔膜機能不全</span>"]

胸部単純X線chest radiograph 胸部単純X線（chest radiograph）chest radiograph（胸部単純X線） は感度90%だが陽性的中率positive predictive value 陽性的中率（positive predictive value）positive predictive value（陽性的中率） は33%にとどまる²。⚠️ 「横隔膜が挙上している」だけでは診断にならない——3回に2回は外れる。

横隔膜超音波diaphragm ultrasonography横隔膜超音波（diaphragm ultrasonography）diaphragm ultrasonography（横隔膜超音波）の正常下限 lower limit of normal 正常下限（lower limit of normal） lower limit of normal（正常下限） は、呼気終末の厚み0.15 cm、厚化率thickening fraction 厚化率（thickening fraction）thickening fraction（厚化率） 20%、移動距離excursion (distance of movement) 移動距離（excursion (distance of movement)）excursion (distance of movement)（移動距離） が女性3.7 cm・男性4.7 cmである²。

⭐ 圧の検査は「何を測っているか」で階層が違う。

💡 MIP・鼻腔吸気圧sniff nasal inspiratory pressure 鼻腔吸気圧（sniff nasal inspiratory pressure）sniff nasal inspiratory pressure（鼻腔吸気圧） が正常なら、それだけで話が終わる。 除外に強い検査を先に置き、異常だったときにだけ横隔膜単独の評価へ降りる——これが検査の順番の理屈である。横隔神経伝導検査phrenic nerve conduction study横隔神経伝導検査（phrenic nerve conduction study）phrenic nerve conduction study（横隔神経伝導検査）と針筋電図needle electromyography針筋電図（needle electromyography）needle electromyography（針筋電図）は「神経か筋か」を分ける役で、圧の検査とは目的が違う。

治療

胸部単純X線chest radiograph 胸部単純X線（chest radiograph）chest radiograph（胸部単純X線） では患側横隔膜の挙上が手掛かりになり、下葉の無気肺atelectasis無気肺（atelectasis）atelectasis（無気肺）を伴うことがある。

片側性で無症状なら治療を要しない²。症状が続くときは12か月以上の経過観察を経てから横隔膜縫縮術 diaphragmatic plication 横隔膜縫縮術（diaphragmatic plication） diaphragmatic plication（横隔膜縫縮術） を検討する。術後6か月で努力性肺活量 forced vital capacity (FVC) 努力性肺活量（forced vital capacity (FVC)） forced vital capacity (FVC)（努力性肺活量） が約20%改善し、呼吸困難スコアが2単位低下、QOLQOL（quality of life）が約30点改善したと報告されている²。

⚠️ なぜ12か月待つのか——術後や外傷後の横隔神経 phrenic nerve 横隔神経（phrenic nerve） phrenic nerve（横隔神経） 障害は自然回復 spontaneous recovery 自然回復（spontaneous recovery） spontaneous recovery（自然回復） しうるからである²。早く手術しても回復した横隔膜を縫い縮めるだけになる。

両側性では原因治療（shrinking lung症候群、甲状腺機能低下症、低栄養malnutrition 低栄養（malnutrition）malnutrition（低栄養） は治療で改善しうる）を行いつつ、換気補助ventilatory support 換気補助（ventilatory support）ventilatory support（換気補助） の適応を測る²。

横隔膜ペーシングdiaphragmatic pacing 横隔膜ペーシング（diaphragmatic pacing）diaphragmatic pacing（横隔膜ペーシング） は、横隔神経phrenic nerve 横隔神経（phrenic nerve）phrenic nerve（横隔神経） 機能が保たれた両側性の人工呼吸依存例、とくに高位 high 高位（high） high（高位） の脊髄損傷spinal cord injury, SCI脊髄損傷（spinal cord injury, SCI）spinal cord injury, SCI（脊髄損傷）で有効性が高い²。⚠️ 筋萎縮性側索硬化症amyotrophic lateral sclerosis, ALS 筋萎縮性側索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis, ALS）amyotrophic lateral sclerosis, ALS（筋萎縮性側索硬化症） を対象とした試験は、治療群の生存が低下したため早期中止された²。「呼吸筋が弱いなら刺激すればよい」は成り立たない。

こうした患者は経験のある施設で治療すべきとされる¹。

まとめ

• 横隔膜機能不全diaphragmatic dysfunction 横隔膜機能不全（diaphragmatic dysfunction）diaphragmatic dysfunction（横隔膜機能不全） は、神経支配・筋の収縮機能・胸壁との力学的連結のいずれの破綻でも起こる。
• ⭐ 最初に決めるのは片側か両側か。片側は肺活量 vital capacity 肺活量（vital capacity） vital capacity（肺活量） が予測の約75%で多くが無症状、両側は約50%で仰臥位にさらに30〜50%落ちる。
• ⚠️ 両側性に透視下sniffテスト fluoroscopic sniff test 透視下sniffテスト（fluoroscopic sniff test） fluoroscopic sniff test（透視下sniffテスト） を使わない（代償で偽陰性になる）。胸部X線の陽性的中率 positive predictive value 陽性的中率（positive predictive value） positive predictive value（陽性的中率） は33%で、挙上所見だけでは診断にならない。
• 片側の代表は心臓手術後と神経痛性筋萎縮症 neuralgic amyotrophy神経痛性筋萎縮症（neuralgic amyotrophy） neuralgic amyotrophy（神経痛性筋萎縮症）、両側は神経筋疾患・膠原病connective tissue disease (collagen vascular disease)膠原病（connective tissue disease (collagen vascular disease)）connective tissue disease (collagen vascular disease)（膠原病）・甲状腺機能低下症・COPD・人工呼吸。
• ICUでは敗血症と人工呼吸を危険因子とする横隔膜筋力低下が高頻度で、離脱困難difficult weaning 離脱困難（difficult weaning）difficult weaning（離脱困難） と死亡率上昇に一貫して関連する。
• 圧の検査は階層で使う。MIP・鼻腔吸気圧sniff nasal inspiratory pressure 鼻腔吸気圧（sniff nasal inspiratory pressure）sniff nasal inspiratory pressure（鼻腔吸気圧） （−80 cmH2Oより陰圧側なら概ね除外）は吸気筋 inspiratory muscle 吸気筋（inspiratory muscle） inspiratory muscle（吸気筋） 全体の評価に、単収縮single twitch 単収縮（single twitch）single twitch（単収縮） 時経横隔膜圧 transdiaphragmatic pressure 経横隔膜圧（transdiaphragmatic pressure） transdiaphragmatic pressure（経横隔膜圧） （15 cmH2O未満）は横隔膜単独の定量に。
• 片側で症状が続けば12か月以上の観察後に縫縮 plication (surgical tightening) 縫縮（plication (surgical tightening)） plication (surgical tightening)（縫縮） 術。両側は原因治療と非侵襲的陽圧換気 noninvasive positive pressure ventilation非侵襲的陽圧換気（noninvasive positive pressure ventilation） noninvasive positive pressure ventilation（非侵襲的陽圧換気）。ペーシングは高位 high 高位（high） high（高位） の脊髄損傷 spinal cord injury, SCI 脊髄損傷（spinal cord injury, SCI） spinal cord injury, SCI（脊髄損傷） で有効だが、ALSでは生存低下により試験が中止された。