回腸嚢炎

🧠 全体像：回腸嚢炎 pouchitis 回腸嚢炎（pouchitis） pouchitis（回腸嚢炎） は、潰瘍性大腸炎ulcerative colitis, UC潰瘍性大腸炎（ulcerative colitis, UC）ulcerative colitis, UC（潰瘍性大腸炎）（まれに家族性大腸腺腫症 familial adenomatous polyposis, FAP家族性大腸腺腫症（familial adenomatous polyposis, FAP） familial adenomatous polyposis, FAP（家族性大腸腺腫症））に対する大腸全摘 total colectomy大腸全摘（total colectomy） total colectomy（大腸全摘）・直腸切除proctectomy (rectal resection) 直腸切除（proctectomy (rectal resection)）proctectomy (rectal resection)（直腸切除） ＋回腸嚢肛門吻合 ileal pouch-anal anastomosis, IPAA 回腸嚢肛門吻合（ileal pouch-anal anastomosis, IPAA） ileal pouch-anal anastomosis, IPAA（回腸嚢肛門吻合） （IPAA）後、新たに作られた回腸嚢（パウチ）に生じる非特異的炎症で、IPAA後最多の長期合併症である。発症後2年以内に約48%、生涯では最大80%が経験する¹。大半は特発性（原因不明の炎症）だが、一部はC. difficile感染・吻合部狭窄anastomotic stricture吻合部狭窄（anastomotic stricture）anastomotic stricture（吻合部狭窄）・骨盤底機能不全pelvic floor dysfunction 骨盤底機能不全（pelvic floor dysfunction）pelvic floor dysfunction（骨盤底機能不全） などの特定原因による二次性回腸嚢炎secondary pouchitis二次性回腸嚢炎（secondary pouchitis）secondary pouchitis（二次性回腸嚢炎）であり、鑑別が治療方針 treatment strategy 治療方針（treatment strategy） treatment strategy（治療方針） を左右する。特発性回腸嚢炎idiopathic pouchitis 特発性回腸嚢炎（idiopathic pouchitis）idiopathic pouchitis（特発性回腸嚢炎） はさらに急性（間欠性）・慢性抗菌薬依存性・慢性抗菌薬抵抗性の3つに分け、この分類が抗菌薬中心の治療からステロイド・生物学的製剤へ進む段階を決める。

位置づけ

回腸嚢炎pouchitis 回腸嚢炎（pouchitis）pouchitis（回腸嚢炎） は、潰瘍性大腸炎ulcerative colitis, UC潰瘍性大腸炎（ulcerative colitis, UC）ulcerative colitis, UC（潰瘍性大腸炎）の外科的治療 endovascular/surgical intervention 外科的治療（endovascular/surgical intervention） endovascular/surgical intervention（外科的治療） であるIPAAで作成した回腸嚢そのものに起こる炎症であり、回腸嚢が無ければ定義上存在し得ない。家族性大腸腺腫症familial adenomatous polyposis, FAP 家族性大腸腺腫症（familial adenomatous polyposis, FAP）familial adenomatous polyposis, FAP（家族性大腸腺腫症） でIPAAを受けた患者にも生じるが、頻度は潰瘍性大腸炎 ulcerative colitis, UC 潰瘍性大腸炎（ulcerative colitis, UC） ulcerative colitis, UC（潰瘍性大腸炎） 後のIPAAで著しく高く、背景にある免疫学的素因（UCそのものの病態）が回腸嚢粘膜の炎症感受性 susceptibility to inflammation 炎症感受性（susceptibility to inflammation） susceptibility to inflammation（炎症感受性） にも及ぶためと考えられている。

💡 原発性硬化性胆管炎primary sclerosing cholangitis, PSC 原発性硬化性胆管炎（primary sclerosing cholangitis, PSC）primary sclerosing cholangitis, PSC（原発性硬化性胆管炎） （PSC）を合併するUC患者は、回腸嚢炎pouchitis 回腸嚢炎（pouchitis）pouchitis（回腸嚢炎） とりわけ慢性化のリスクが高い集団として扱われ、こうした高リスク患者ではプロバイオティクス Probiotics プロバイオティクス（Probiotics） Probiotics（プロバイオティクス） による予防投与が検討される¹。

病態

flowchart TD
    A["IPAA後、回腸嚢内に便が停滞し<br>大腸型の細菌叢へ再構成"] --> B["宿主の遺伝的・免疫学的素因"]
    B --> C["回腸嚢粘膜に対する過剰な免疫応答"]
    C --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='idiopathic pouchitis'>特発性回腸嚢炎</span>"]
    E["C. difficile感染・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='anastomosis'>吻合部</span>/入口部狭窄<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='pelvic floor dysfunction'>骨盤底機能不全</span>・虚血など特定できる原因"] --> F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='secondary pouchitis'>二次性回腸嚢炎</span>"]

特発性回腸嚢炎idiopathic pouchitis 特発性回腸嚢炎（idiopathic pouchitis）idiopathic pouchitis（特発性回腸嚢炎） の正確な機序は未確立だが、便が長期停滞することによる腸内細菌叢 gut microbiota 腸内細菌叢（gut microbiota） gut microbiota（腸内細菌叢） の構成の偏りが、潰瘍性大腸炎ulcerative colitis, UC 潰瘍性大腸炎（ulcerative colitis, UC）ulcerative colitis, UC（潰瘍性大腸炎） と共通する免疫学的素因を持つ宿主で過剰な粘膜免疫 mucosal immunity 粘膜免疫（mucosal immunity） mucosal immunity（粘膜免疫） 反応を誘発すると考えられている。💡 二次性回腸嚢炎secondary pouchitis 二次性回腸嚢炎（secondary pouchitis）secondary pouchitis（二次性回腸嚢炎） は特発性と異なり、原因を除去・治療しない限り抗菌薬だけでは改善しない。

分類

⭐ 治療方針treatment strategy 治療方針（treatment strategy）treatment strategy（治療方針） は、症状の頻度と抗菌薬への反応性で決まる3分類に沿って進む¹。

診断・活動性評価には、症状・内視鏡所見・組織所見を組み合わせた18点満点のPouchitis Disease Activity Index（PDAI）が古典的な基準で、総スコア7点以上を回腸嚢炎 pouchitis 回腸嚢炎（pouchitis） pouchitis（回腸嚢炎） と診断する²³。組織評価は内視鏡生検 endoscopic biopsy 内視鏡生検（endoscopic biopsy） endoscopic biopsy（内視鏡生検） を要し煩雑なため、症状・内視鏡所見のみで5点以上を陽性とするmodified PDAI（mPDAI）がShenら（2003年）により提案され、PDAIを基準とした場合の感度97%・特異度100%と、簡便ながら同等の診断精度を示した³。

臨床像

• 排便回数増加、便意切迫fecal urgency 便意切迫（fecal urgency）fecal urgency（便意切迫） （テネスムスtenesmusテネスムス（tenesmus）tenesmus（テネスムス））、腹部けいれん痛、発熱、倦怠感。
• 血便は特発性回腸嚢炎 idiopathic pouchitis 特発性回腸嚢炎（idiopathic pouchitis） idiopathic pouchitis（特発性回腸嚢炎） では非典型的 non-conventional 非典型的（non-conventional） non-conventional（非典型的） で、認めた場合は残存直腸炎cuffitis残存直腸炎（cuffitis）cuffitis（残存直腸炎）（吻合部anastomosis 吻合部（anastomosis）anastomosis（吻合部） 近傍に残った直腸粘膜の炎症）や他の原因を積極的に検索する¹。
• 便失禁fecal incontinence 便失禁（fecal incontinence）fecal incontinence（便失禁） を伴うこともあり、生活の質に大きく影響する。

⚠️ 発熱・強い腹痛・敗血症様の症状は、単純な回腸嚢炎 pouchitis 回腸嚢炎（pouchitis） pouchitis（回腸嚢炎） ではなく骨盤内膿瘍 pelvic abscess 骨盤内膿瘍（pelvic abscess） pelvic abscess（骨盤内膿瘍） や縫合不全 anastomotic leak 縫合不全（anastomotic leak） anastomotic leak（縫合不全） などの外科的合併症を疑う。

診断

症状のみで確定せず、内視鏡（パウチスコピーpouchoscopyパウチスコピー（pouchoscopy）pouchoscopy（パウチスコピー））による回腸嚢粘膜の観察と生検を基本とする。

flowchart TD
    A["排便回数増加・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='fecal urgency'>便意切迫</span>・腹痛などの<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pouchitis'>回腸嚢炎</span>症状"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pouchoscopy'>パウチスコピー</span>で回腸嚢粘膜を観察・生検"]
    B --> C{"特発性か、特定できる原因があるか"}
    C -->|"C. difficile・狭窄・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pelvic floor dysfunction'>骨盤底機能不全</span>など"| D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='secondary pouchitis'>二次性回腸嚢炎</span>：原因の検索と治療"]
    C -->|"原因不明"| E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='idiopathic pouchitis'>特発性回腸嚢炎</span>"]
    E --> F["抗菌薬（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='ciprofloxacin'>シプロフロキサシン</span>・メトロニダゾール）を2週間投与"]
    F --> G{"抗菌薬への反応は"}
    G -->|"良好で<span class='jp-term jp-term-diagram' title='relapse'>再燃</span>しない"| H["急性（間欠性）"]
    G -->|"良好だが中止後すぐ<span class='jp-term jp-term-diagram' title='relapse'>再燃</span>"| I["慢性抗菌薬依存性"]
    G -->|"反応不良"| J["慢性抗菌薬抵抗性"]

内視鏡検査ではClostridioides difficile感染症、吻合部anastomosis吻合部（anastomosis）anastomosis（吻合部）・入口部、またはストーマ閉鎖部 stoma closure site ストーマ閉鎖部（stoma closure site） stoma closure site（ストーマ閉鎖部） （回腸嚢入口から近位約20〜40 cm）の狭窄、非弛緩性骨盤底機能不全 pelvic floor dysfunction 骨盤底機能不全（pelvic floor dysfunction） pelvic floor dysfunction（骨盤底機能不全） などの二次性回腸嚢炎 secondary pouchitis 二次性回腸嚢炎（secondary pouchitis） secondary pouchitis（二次性回腸嚢炎） を除外する¹。瘻孔・狭窄などクローン病 Crohn disease, CD クローン病（Crohn disease, CD） Crohn disease, CD（クローン病） 様の病変を認める場合はクローン病Crohn disease, CDクローン病（Crohn disease, CD）Crohn disease, CD（クローン病）の回腸嚢病変として区別し、治療方針treatment strategy 治療方針（treatment strategy）treatment strategy（治療方針） が変わる。

治療

⭐ 大枠として、急性（間欠性）回腸嚢炎 pouchitis 回腸嚢炎（pouchitis） pouchitis（回腸嚢炎） は抗菌薬、慢性抗菌薬依存性・慢性抗菌薬抵抗性はしばしば進行期 progressive stage 進行期（progressive stage） progressive stage（進行期） の抗炎症療法（生物学的製剤・低分子薬small-molecule drug低分子薬（small-molecule drug）small-molecule drug（低分子薬））を要する¹。

• 急性（間欠性）：シプロフロキサシンciprofloxacinシプロフロキサシン（ciprofloxacin）ciprofloxacin（シプロフロキサシン）500 mgを1日2回、またはメトロニダゾール500 mgを1日2〜3回、いずれも2週間投与するのが優先される抗菌薬選択である¹。
• 再発予防：抗菌薬に反応する再発を繰り返す患者では、プロバイオティクスProbiotics プロバイオティクス（Probiotics）Probiotics（プロバイオティクス） による再発予防を提案する¹。
• 慢性抗菌薬依存性：抗菌薬を長期継続するか、長期抗菌薬に不耐・懸念がある場合はベドリズマブvedolizumabベドリズマブ（vedolizumab）vedolizumab（ベドリズマブ）・インフリキシマブinfliximabインフリキシマブ（infliximab）infliximab（インフリキシマブ）・アダリムマブadalimumabアダリムマブ（adalimumab）adalimumab（アダリムマブ）・ウステキヌマブustekinumabウステキヌマブ（ustekinumab）ustekinumab（ウステキヌマブ）など、IBDIBD（inflammatory bowel disease）治療で承認された生物学的製剤・経口低分子薬 small-molecule drug 低分子薬（small-molecule drug） small-molecule drug（低分子薬） へ切り替える¹。
• 慢性抗菌薬抵抗性：進行期 progressive stage 進行期（progressive stage） progressive stage（進行期） の免疫抑制療法（生物学的製剤・低分子薬small-molecule drug低分子薬（small-molecule drug）small-molecule drug（低分子薬））を用いる。ブデソニドbudesonideブデソニド（budesonide）budesonide（ブデソニド）などの副腎皮質ステロイドも選択肢になり得る¹。
• 二次性回腸嚢炎secondary pouchitis二次性回腸嚢炎（secondary pouchitis）secondary pouchitis（二次性回腸嚢炎）：原因（C. difficile感染、狭窄、骨盤底機能不全pelvic floor dysfunction 骨盤底機能不全（pelvic floor dysfunction）pelvic floor dysfunction（骨盤底機能不全） など）そのものへの対応が優先され、抗菌薬だけに頼らない¹。

⚠️ 反応不良例で漫然と抗菌薬を継続する前に、パウチスコピーpouchoscopy パウチスコピー（pouchoscopy）pouchoscopy（パウチスコピー） で二次性回腸嚢炎 secondary pouchitis 二次性回腸嚢炎（secondary pouchitis） secondary pouchitis（二次性回腸嚢炎） とクローン病 Crohn disease, CD クローン病（Crohn disease, CD） Crohn disease, CD（クローン病） 様病変を除外する。

合併症・予後

大半は抗菌薬または進行期 progressive stage 進行期（progressive stage） progressive stage（進行期） 治療で管理できるが、難治例では回腸嚢を温存できず、パウチ切除・永久回腸瘻permanent ileostomy 永久回腸瘻（permanent ileostomy）permanent ileostomy（永久回腸瘻） に至ることがある。IPAAは腫瘍リスク tumor risk 腫瘍リスク（tumor risk） tumor risk（腫瘍リスク） を完全には消さない⁴。

まとめ

• 回腸嚢炎pouchitis 回腸嚢炎（pouchitis）pouchitis（回腸嚢炎） はIPAA後最多の長期合併症で、2年以内に約48%、生涯で最大80%が経験する。
• 特発性回腸嚢炎idiopathic pouchitis 特発性回腸嚢炎（idiopathic pouchitis）idiopathic pouchitis（特発性回腸嚢炎） は抗菌薬への反応性で急性（間欠性）・慢性抗菌薬依存性・慢性抗菌薬抵抗性に分類し、この分類が治療の段階を決める。
• 活動性評価にはPDAI（総スコア7点以上）、簡便版のmPDAI（症状・内視鏡所見のみで5点以上）が用いられる。
• C. difficile感染・吻合部anastomosis吻合部（anastomosis）anastomosis（吻合部）/ストーマ閉鎖部stoma closure site ストーマ閉鎖部（stoma closure site）stoma closure site（ストーマ閉鎖部） 狭窄・骨盤底機能不全pelvic floor dysfunction 骨盤底機能不全（pelvic floor dysfunction）pelvic floor dysfunction（骨盤底機能不全） などによる二次性回腸嚢炎 secondary pouchitis 二次性回腸嚢炎（secondary pouchitis） secondary pouchitis（二次性回腸嚢炎） は、原因検索と個別対応が優先される。
• 急性期はシプロフロキサシン ciprofloxacinシプロフロキサシン（ciprofloxacin） ciprofloxacin（シプロフロキサシン）・メトロニダゾールなどの抗菌薬が第一選択で、慢性例は生物学的製剤・低分子薬small-molecule drug 低分子薬（small-molecule drug）small-molecule drug（低分子薬） へ段階的に進む。
• 血便や強い腹痛・発熱は非典型的 non-conventional 非典型的（non-conventional） non-conventional（非典型的） 所見として、残存直腸炎cuffitis残存直腸炎（cuffitis）cuffitis（残存直腸炎）・骨盤内膿瘍pelvic abscess骨盤内膿瘍（pelvic abscess）pelvic abscess（骨盤内膿瘍）・クローン病Crohn disease, CD クローン病（Crohn disease, CD）Crohn disease, CD（クローン病） 様病変などの除外を促す。