Internal Medicine · L-64

血液・腫瘍救急：発熱性好中球減少症、腫瘍崩壊症候群、上大静脈症候群

Emergency in hematology and oncology: neutropenic fever, tumor lysis syndrome, superior vena cava syndrome

前提：病態: 骨髄・リンパ系の非腫瘍性疾患
前提：正常: 縦隔尿酸の生成・排泄とその代謝的役割
疾患: バーキットリンパ腫血液・腫瘍救急（発熱性好中球減少症・腫瘍崩壊症候群・上大静脈症候群）縦隔腫瘍
症状: インフュージョンリアクション吸気性喘鳴骨髄抑制
検査値: 好中球減少絶対好中球数絶対単球数
スコア: CISNEスコア MASCCスコア

🧠 全体像：発熱性好中球減少症febrile neutropenia, FN発熱性好中球減少症（febrile neutropenia, FN）febrile neutropenia, FN（発熱性好中球減少症）、腫瘍崩壊症候群tumor lysis syndrome, TLS腫瘍崩壊症候群（tumor lysis syndrome, TLS）tumor lysis syndrome, TLS（腫瘍崩壊症候群）、上大静脈症候群superior vena cava syndrome, SVCS上大静脈症候群（superior vena cava syndrome, SVCS）superior vena cava syndrome, SVCS（上大静脈症候群）は、悪性腫瘍患者で「診断確定より安定化を優先する」病態である。気道・呼吸・循環を評価しながら、病態特異的治療を遅らせない。

発熱性好中球減少症

発熱は単回口腔温 ≥38.3℃、または ≥38.0℃が1時間以上持続、好中球減少は絶対好中球数ANC絶対好中球数（ANC）ANC（絶対好中球数）<500/μLまたは48時間以内に <500/μLとなる見込みを目安とする。

flowchart TD
    A["化学療法中の発熱"] --> B["ABCDE・血算・臓器機能・乳酸"]
    B --> C["末梢血と<span class='jp-term jp-term-diagram' title='each catheter lumen'>カテーテル各腔</span>から血液培養"]
    C --> D["抗緑膿菌薬を速やかに開始"]
    D --> E{"高リスク・不安定か"}
    E -->|"はい"| F["入院し静注治療・感染源検索"]
    E -->|"いいえ"| G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='validity'>妥当性</span>を確認して外来経口療法を検討"]

培養採取は抗菌薬を遅らせない。高リスクまたは不安定例ではセフェピムcefepimeセフェピム（cefepime）cefepime（セフェピム）、ピペラシリンpiperacillinピペラシリン（piperacillin）piperacillin（ピペラシリン）/タゾバクタムtazobactamタゾバクタム（tazobactam）tazobactam（タゾバクタム）、抗緑膿菌活性を持つカルバペネム系carbapenemsカルバペネム系（carbapenems）carbapenems（カルバペネム系）薬などの単剤静注を基本とする。バンコマイシンは血行動態不安定hemodynamic instability血行動態不安定（hemodynamic instability）hemodynamic instability（血行動態不安定）、肺炎、カテーテル感染、皮膚軟部組織感染、MRSAリスクなど特定の適応時に加え、ルーチンには使用しない。厳格に選別した低リスク例ではシプロフロキサシンciprofloxacinシプロフロキサシン（ciprofloxacin）ciprofloxacin（シプロフロキサシン）＋アモキシシリン/クラブラン酸clavulanateクラブラン酸（clavulanate）clavulanate（クラブラン酸）などの外来経口療法を検討できる。持続発熱では真菌感染リスクと臨床所見clinical signs臨床所見（clinical signs）clinical signs（臨床所見）に基づき画像・抗真菌療法を検討する。

腫瘍崩壊症候群

腫瘍細胞の急速な崩壊により、高K血症、高P血症、低Ca血症、高尿酸血症hyperuricemia高尿酸血症（hyperuricemia）hyperuricemia（高尿酸血症）が生じ、急性腎障害acute kidney injury, AKI急性腎障害（acute kidney injury, AKI）acute kidney injury, AKI（急性腎障害）、不整脈、痙攣を来す。高腫瘍量high tumor burden高腫瘍量（high tumor burden）high tumor burden（高腫瘍量）、増殖の速い血液腫瘍、治療感受性、腎障害・脱水は高リスクである。

対応	内容
予防	リスク分類、十分な補液、K/P/Ca/尿酸/Crの頻回測定
尿酸対策	中間リスクintermediate risk (PE)中間リスク（intermediate risk (PE)）intermediate risk (PE)（中間リスク）ではアロプリノールallopurinolアロプリノール（allopurinol）allopurinol（アロプリノール）、高リスクまたは既存高尿酸血症hyperuricemia高尿酸血症（hyperuricemia）hyperuricemia（高尿酸血症）ではラスブリカーゼrasburicaseラスブリカーゼ（rasburicase）rasburicase（ラスブリカーゼ）
注意	ラスブリカーゼrasburicaseラスブリカーゼ（rasburicase）rasburicase（ラスブリカーゼ）はG6PD欠損で禁忌。尿アルカリ化urine alkalinization尿アルカリ化（urine alkalinization）urine alkalinization（尿アルカリ化）はCa-P沈着を増やすため原則ルーチンに行わない
緊急処置	高K血症を直ちに治療。症候性低Ca血症のみ慎重に補正。難治性電解質異常、容量過剰、尿毒症uremia尿毒症（uremia）uremia（尿毒症）では透析

上大静脈症候群

上大静脈superior vena cava (SVC)上大静脈（superior vena cava (SVC)）superior vena cava (SVC)（上大静脈）の圧迫・浸潤・血栓により頭頸部・上肢の静脈還流が障害される。肺癌、リンパ腫、縦隔腫瘍、中心静脈central vein中心静脈（central vein）central vein（中心静脈）カテーテル関連血栓が主因である。

典型像は顔面・頸部・上肢の浮腫と紅潮flushing紅潮（flushing）flushing（紅潮）、頸静脈怒張jugular venous distension頸静脈怒張（jugular venous distension）jugular venous distension（頸静脈怒張）、前胸部precordium前胸部（precordium）precordium（前胸部）静脈の怒張・側副血行collateral circulation側副血行（collateral circulation）collateral circulation（側副血行）、頭痛・めまい、咳、呼吸困難、嗄声、嚥下困難dysphagia嚥下困難（dysphagia）dysphagia（嚥下困難）、吸気性喘鳴inspiratory stridor吸気性喘鳴（inspiratory stridor）inspiratory stridor（吸気性喘鳴）で、臥位や前屈anteflexion前屈（anteflexion）anteflexion（前屈）で悪化する。造影CTで閉塞部位、側副血行collateral circulation側副血行（collateral circulation）collateral circulation（側副血行）、原因、血栓を評価する。

喉頭浮腫laryngeal edema喉頭浮腫（laryngeal edema）laryngeal edema（喉頭浮腫）、重度気道障害airway compromise気道障害（airway compromise）airway compromise（気道障害）、脳浮腫、血行動態不安定hemodynamic instability血行動態不安定（hemodynamic instability）hemodynamic instability（血行動態不安定）では頭部挙上、酸素化・気道管理とともに緊急血管内ステントstentステント（stent）stent（ステント）を検討する。安定例では可能なら治療前に組織診histology組織診（histology）histology（組織診）断を得て、腫瘍型に応じ化学療法・放射線療法を行う。血栓性では抗凝固とカテーテル管理を行う。ステロイドはリンパ腫や気道浮腫airway edema気道浮腫（airway edema）airway edema（気道浮腫）など選択例で用い、組織診histology組織診（histology）histology（組織診）断を損なう可能性に注意する。

まとめ

FNは培養採取と抗緑膿菌薬開始を遅らせない。
TLSはリスクに応じた補液・尿酸低下療法と頻回モニタリングで予防する。
SVCSでは気道・脳症状の重症度が緊急ステントstentステント（stent）stent（ステント）の判断を左右する。