ネフローゼ症候群

🧠 全体像：ネフローゼ症候群nephrotic syndromeネフローゼ症候群（nephrotic syndrome）nephrotic syndrome（ネフローゼ症候群）の5つの特徴（タンパク尿proteinuriaタンパク尿（proteinuria）proteinuria（タンパク尿）・低アルブミン血症hypoalbuminemia低アルブミン血症（hypoalbuminemia）hypoalbuminemia（低アルブミン血症）・浮腫・高脂血症Hyperlipidemia高脂血症（Hyperlipidemia）Hyperlipidemia（高脂血症）・脂肪尿Lipiduria脂肪尿（Lipiduria）Lipiduria（脂肪尿））はすべて「糸球体毛細血管glomerular capillary 糸球体毛細血管（glomerular capillary）glomerular capillary（糸球体毛細血管） の透過性亢進」という単一の起点から演繹できる。ただし診断に必須なのはタンパク尿 proteinuria タンパク尿（proteinuria） proteinuria（タンパク尿） と低アルブミン血症 hypoalbuminemia 低アルブミン血症（hypoalbuminemia） hypoalbuminemia（低アルブミン血症） の2つである。原因疾患の鑑別は、ポドサイトpodocyte ポドサイト（podocyte）podocyte（ポドサイト） 単独の傷害（微小変化型minimal change disease微小変化型（minimal change disease）minimal change disease（微小変化型）・FSGS）か免疫複合体沈着 immune complex deposition 免疫複合体沈着（immune complex deposition） immune complex deposition（免疫複合体沈着） （膜性・MPGN）かという軸で整理すると、電顕electron microscopy, EM電顕（electron microscopy, EM）electron microscopy, EM（電顕）・IF所見が自然につながる。

定義

• 糸球体毛細血管glomerular capillary 糸球体毛細血管（glomerular capillary）glomerular capillary（糸球体毛細血管） 透過性の亢進による一連の臨床徴候。
• 小児：通常は一次性の腎病変。
• 成人：しばしば全身性疾患の腎病変。

特徴的所見（必須の2項目と随伴する3所見）

⚠️ 閾値の書き方は文書で違う。日本の成人の臨床的定義（日本腎臓学会）は「以上・以下」¹、KDIGOKDIGO（Kidney Disease: Improving Global Outcomes） 2021は「超・未満」で書く²。

小児では閾値そのものが別に定められているので、成人の数値を当てはめない（詳細はネフローゼ症候群nephrotic syndromeネフローゼ症候群（nephrotic syndrome）nephrotic syndrome（ネフローゼ症候群））。

事象の連鎖

• 毛細血管壁capillary wall 毛細血管壁（capillary wall）capillary wall（毛細血管壁） の乱れ → 透過性亢進 → タンパク尿proteinuriaタンパク尿（proteinuria）proteinuria（タンパク尿）。
• 重度のタンパク喪失 → 低アルブミン血症hypoalbuminemia低アルブミン血症（hypoalbuminemia）hypoalbuminemia（低アルブミン血症） → 膠質浸透圧低下decreased oncotic pressure膠質浸透圧低下（decreased oncotic pressure）decreased oncotic pressure（膠質浸透圧低下） → 浮腫。
• 体液漏出 → 血漿量減少plasma volume depletion血漿量減少（plasma volume depletion）plasma volume depletion（血漿量減少） → アルドステロン増加＋GFRGFR（glomerular filtration rate）低下 → 塩・水の貯留 → 全身浮腫generalized edema全身浮腫（generalized edema）generalized edema（全身浮腫）（悪循環）。
• 低アルブミン血症hypoalbuminemia低アルブミン血症（hypoalbuminemia）hypoalbuminemia（低アルブミン血症） → 代償性の肝リポタンパク合成増加 → 高脂血症Hyperlipidemia 高脂血症（Hyperlipidemia）Hyperlipidemia（高脂血症） ＋脂肪尿 Lipiduria脂肪尿（Lipiduria） Lipiduria（脂肪尿）。
• また：アンチトロンビンIIIantithrombin III アンチトロンビンIII（antithrombin III）antithrombin III（アンチトロンビンIII） 低下、IgG低下 → 凝固能亢進hypercoagulability 凝固能亢進（hypercoagulability）hypercoagulability（凝固能亢進） ＋感染リスク。

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='glomerular capillary'>糸球体毛細血管</span>壁の透過性亢進"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='massive (nephrotic-range) proteinuria'>大量タンパク尿</span>"]
    B --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='hypoalbuminemia'>低アルブミン血症</span>"]
    C --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='decreased oncotic pressure'>膠質浸透圧低下</span>→浮腫"]
    D --> E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='plasma volume depletion'>血漿量減少</span>"]
    E --> F["アルドステロン増加+<span class='jp-term jp-term-diagram' title='glomerular filtration rate'>GFR</span>低下"]
    F --> G["塩・水の貯留<br>→<span class='jp-term jp-term-diagram' title='generalized edema'>全身浮腫</span>（悪循環）"]
    C --> H["肝リポタンパク合成増加<br>（代償）"]
    H --> I["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Hyperlipidemia'>高脂血症</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Lipiduria'>脂肪尿</span>"]

微小変化型ネフローゼ（リポイドネフローゼ）

要点

• 小児（2〜6歳）のネフローゼ症候群 nephrotic syndrome ネフローゼ症候群（nephrotic syndrome） nephrotic syndrome（ネフローゼ症候群） の第1原因（微小変化型ネフローゼ症候群minimal change nephrotic syndrome微小変化型ネフローゼ症候群（minimal change nephrotic syndrome）minimal change nephrotic syndrome（微小変化型ネフローゼ症候群））。成人では臨床所見 clinical signs 臨床所見（clinical signs） clinical signs（臨床所見） だけから推定できず、診断には腎生検を要する²。
• 「リポイドネフローゼlipoid nephrosisリポイドネフローゼ（lipoid nephrosis）lipoid nephrosis（リポイドネフローゼ）」の名 — 近位尿細管proximal tubule 近位尿細管（proximal tubule）proximal tubule（近位尿細管） 細胞が濾液から再吸収したリポタンパクを充満。

形態

• 光顕で正常（またはメサンギウム mesangium メサンギウム（mesangium） mesangium（メサンギウム） がわずかに目立つ程度）。IFは陰性か、弱いC3・IgMのみ²。
• 電顕electron microscopy, EM電顕（electron microscopy, EM）electron microscopy, EM（電顕）：ポドサイトpodocyte ポドサイト（podocyte）podocyte（ポドサイト） 足突起 pedicel 足突起（pedicel） pedicel（足突起） のびまん性消失＋ポドサイト podocyte ポドサイト（podocyte） podocyte（ポドサイト） 剥離。

発生機序

• しばしば呼吸器感染・予防接種Vaccination予防接種（Vaccination）Vaccination（予防接種）に続発。
• Tリンパ球T lymphocyte Tリンパ球（T lymphocyte）T lymphocyte（Tリンパ球） のサイトカインが足突起 pedicel 足突起（pedicel） pedicel（足突起） を傷害 → 剥離＋陰イオン電荷バリアanionic charge barrier 陰イオン電荷バリア（anionic charge barrier）anionic charge barrier（陰イオン電荷バリア） の喪失 → 選択的アルブミン尿selective albuminuria選択的アルブミン尿（selective albuminuria）selective albuminuria（選択的アルブミン尿）。

臨床経過

• 高度に選択的なタンパク尿 proteinuriaタンパク尿（proteinuria） proteinuria（タンパク尿） — 主にアルブミン（IgGなどの大分子 large molecules 大分子（large molecules） large molecules（大分子） はほとんど漏れない）。
• 90%がコルチコステロイド corticosteroids コルチコステロイド（corticosteroids） corticosteroids（コルチコステロイド） に反応（講義の値。とくに小児で反応がよい）。成人でもKDIGO 2021は初期治療に高用量経口グルココルチコイドを推奨する（1C）²。
• 約5%が25年以内に慢性腎不全chronic renal failure慢性腎不全（chronic renal failure）chronic renal failure（慢性腎不全）へ進行。

巣状分節性糸球体硬化症

定義

• 巣状分節性糸球体硬化症focal segmental glomerulosclerosis, FSGS 巣状分節性糸球体硬化症（focal segmental glomerulosclerosis, FSGS）focal segmental glomerulosclerosis, FSGS（巣状分節性糸球体硬化症） （FSGS）は、一部の糸球体（巣状focal巣状（focal）focal（巣状））かつ各罹患糸球体の一部（分節性segmental分節性（segmental）segmental（分節性））の硬化、傍髄質juxtamedullary傍髄質（juxtamedullary）juxtamedullary（傍髄質）糸球体が先。

状況

• 一次性（特発性）
• 他のGNに続発
• 遺伝性・先天性のポドサイト podocyte ポドサイト（podocyte） podocyte（ポドサイト） 欠陥（例：ネフリン、ポドシンpodocinポドシン（podocin）podocin（ポドシン）変異）
• HIVHIV（human immunodeficiency virus）腎症、ヘロインheroinヘロイン（heroin）heroin（ヘロイン）乱用
• 適応性adapting 適応性（adapting）adapting（適応性） （肥満、逆流、ネフロンNephron ネフロン（Nephron）Nephron（ネフロン） 量の減少）
• APOL1リスクバリアント：アフリカ系アメリカ人でリスクアレルを2つ持つと、FSGSのオッズ odds オッズ（odds） odds（オッズ） が17倍、HIV関連腎症のオッズ odds オッズ（odds） odds（オッズ） が29倍になる。APOL1関連FSGSは発症が早く、末期腎不全end-stage renal failure 末期腎不全（end-stage renal failure）end-stage renal failure（末期腎不全） への進行も速い³
• KDIGO 2021は、成人のFSGSを一次性・遺伝性・二次性・原因不明に分けて扱う。原因不明と二次性には免疫抑制を用いない²

微小変化型との鑑別

• FSGSでは血尿＋高血圧の頻度が高い。
• FSGSでは非選択的タンパク尿proteinuriaタンパク尿（proteinuria）proteinuria（タンパク尿）。
• ステロイド反応は微小変化型 minimal change disease 微小変化型（minimal change disease） minimal change disease（微小変化型） より劣る。

発生機序

• 初発事象：ポドサイトpodocyte ポドサイト（podocyte）podocyte（ポドサイト） 傷害 → 透過性亢進 → 血漿タンパクplasma protein 血漿タンパク（plasma protein）plasma protein（血漿タンパク） 漏出 → 硝子沈着 → 硬化。

形態

• 巣状focal 巣状（focal）focal（巣状） ＋分節性 segmental分節性（segmental） segmental（分節性）の分布。
• 罹患糸球体：メサンギウム基質 mesangial matrix メサンギウム基質（mesangial matrix） mesangial matrix（メサンギウム基質） の増加、毛細血管腔capillary lumen 毛細血管腔（capillary lumen）capillary lumen（毛細血管腔） の消失、硝子塊hyaline mass硝子塊（hyaline mass）hyaline mass（硝子塊）。
• 後期：びまん性硬化＋尿細管萎縮 tubular atrophy 尿細管萎縮（tubular atrophy） tubular atrophy（尿細管萎縮） ＋間質線維化 interstitial fibrosis間質線維化（interstitial fibrosis） interstitial fibrosis（間質線維化）。
• 電顕electron microscopy, EM電顕（electron microscopy, EM）electron microscopy, EM（電顕）：ポドサイト podocyte ポドサイト（podocyte） podocyte（ポドサイト） 足突起 pedicel 足突起（pedicel） pedicel（足突起） の消失・剥離。
• IF：硝子塊 hyaline mass 硝子塊（hyaline mass） hyaline mass（硝子塊） （メサンギウムmesangiumメサンギウム（mesangium）mesangium（メサンギウム））にIgM＋C3。

臨床経過

• 血尿＋高血圧。
• 10年以内に50%が慢性腎不全 chronic renal failure 慢性腎不全（chronic renal failure） chronic renal failure（慢性腎不全） へ（講義の値）。
• ステロイド反応は微小変化型 minimal change disease 微小変化型（minimal change disease） minimal change disease（微小変化型） より劣る。ただしKDIGO 2021は一次性FSGSにも高用量経口グルココルチコイドを第一選択の免疫抑制療法として推奨し（1D）、一次性FSGSの成人の多くは免疫抑制に反応するとしている。一方、遺伝性FSGSはグルココルチコイド抵抗性が一貫した所見である²。

膜性腎症（膜性GN）

定義

• 免疫複合体の析出 precipitation 析出（precipitation） precipitation（析出） によるGBMのびまん性肥厚。
• 緩徐進行性slowly progressive緩徐進行性（slowly progressive）slowly progressive（緩徐進行性）、30〜50歳に最多。
• 成人（非糖尿病）の一次性ネフローゼ症候群 nephrotic syndrome ネフローゼ症候群（nephrotic syndrome） nephrotic syndrome（ネフローゼ症候群） の主要な原因。白人成人では最多とされるが、人種・地域で頻度は異なる（アフリカ系ではFSGSが多い）。
• 実験モデル ＝ Heymann腎炎（ラットrat ラット（rat）rat（ラット） のポドサイト podocyte ポドサイト（podocyte） podocyte（ポドサイト） 抗原メガリンmegalinメガリン（megalin）megalin（メガリン）への抗体による上皮下免疫複合体形成モデル。ヒトの主要抗原として同定されたのは別分子のPLA2R——「ポドサイトpodocyte ポドサイト（podocyte）podocyte（ポドサイト） 抗原へのその場免疫複合体」という機序は共通するが、抗原そのものは同一ではない）。
• 疾患としての全体像（標的抗原target antigen 標的抗原（target antigen）target antigen（標的抗原） 別の分類、二次性スクリーニング、KDIGO 2021のリスク層別化 risk stratification リスク層別化（risk stratification） risk stratification（リスク層別化） と治療）は膜性腎症membranous nephropathy膜性腎症（membranous nephropathy）membranous nephropathy（膜性腎症）を参照。
• 抗PLA2R抗体anti-PLA2R antibody 抗PLA2R抗体（anti-PLA2R antibody）anti-PLA2R antibody（抗PLA2R抗体） は診断の位置づけを変えた — KDIGO 2021は、ネフローゼ症候群nephrotic syndrome ネフローゼ症候群（nephrotic syndrome）nephrotic syndrome（ネフローゼ症候群） で抗PLA2R抗体 anti-PLA2R antibody 抗PLA2R抗体（anti-PLA2R antibody） anti-PLA2R antibody（抗PLA2R抗体） が陽性なら膜性腎症 membranous nephropathy 膜性腎症（membranous nephropathy） membranous nephropathy（膜性腎症） の確定診断に腎生検を要しないとする。ただし抗PLA2R抗体 anti-PLA2R antibody抗PLA2R抗体（anti-PLA2R antibody） anti-PLA2R antibody（抗PLA2R抗体）・抗THSD7A抗体の有無にかかわらず、悪性腫瘍・感染・薬剤・自己免疫などの関連疾患の評価は行う²。根拠の一つになった後ろ向き研究 retrospective study 後ろ向き研究（retrospective study） retrospective study（後ろ向き研究） では、二次性の原因の精査が陰性で腎機能が保たれた抗体陽性例に対し、腎生検は治療方針 treatment strategy 治療方針（treatment strategy） treatment strategy（治療方針） を変える情報をほとんど加えなかった（著者は前向き研究での検証が必要とも述べる）⁴。

原因

• 一次性（特発性）が多数を占める（教科書的には約75%）。一次性の約70〜80%が抗PLA2R抗体 anti-PLA2R antibody 抗PLA2R抗体（anti-PLA2R antibody） anti-PLA2R antibody（抗PLA2R抗体） 陽性とされ、最初の報告では特発性膜性腎症 membranous nephropathy 膜性腎症（membranous nephropathy） membranous nephropathy（膜性腎症） 37例中26例（70%）の血清がPLA2Rを認識し、二次性膜性腎症 membranous nephropathy 膜性腎症（membranous nephropathy） membranous nephropathy（膜性腎症） では認識しなかった⁵。PLA2R以外の抗原（THSD7Aなど）に対する抗体も知られている²。
• 二次性：
  • 感染 — HBV、マラリア、梅毒
  • 悪性腫瘍 — 肺、結腸、黒色腫（傍腫瘍性）
  • 自己免疫 — SLE
  • 薬物 — NSAIDs、ペニシラミンD-penicillamineペニシラミン（D-penicillamine）D-penicillamine（ペニシラミン）、金

発生機序

• 慢性免疫複合体腎炎。
• 免疫複合体沈着immune complex deposition免疫複合体沈着（immune complex deposition）immune complex deposition（免疫複合体沈着） → 補体 → MAC（C5b-9） → メサンギウム細胞mesangial cellsメサンギウム細胞（mesangial cells）mesangial cells（メサンギウム細胞）・ポドサイトpodocyte ポドサイト（podocyte）podocyte（ポドサイト） の活性化 → プロテアーゼ・酸化物質 → 毛細血管壁capillary wall 毛細血管壁（capillary wall）capillary wall（毛細血管壁） の透過性亢進。

形態 — GBM肥厚の段階

1. スパイク・アンド・ドームspike-and-dome appearanceスパイク・アンド・ドーム（spike-and-dome appearance）spike-and-dome appearance（スパイク・アンド・ドーム）：上皮下免疫複合体沈着 immune complex deposition 免疫複合体沈着（immune complex deposition） immune complex deposition（免疫複合体沈着） がスパイク spike スパイク（spike） spike（スパイク） 状のGBM突出に挟まれる。
2. 取り込まれた沈着：ポドサイト podocyte ポドサイト（podocyte） podocyte（ポドサイト） が新しい基底膜を敷く → 免疫複合体が取り込まれる。
3. 溶解した沈着：マクロファージが免疫複合体を除去 → 孔のある厚いGBM、硬化＋硝子化 hyalinization硝子化（hyalinization） hyalinization（硝子化）。

• IF：GBMに沿った顆粒状granular 顆粒状（granular）granular（顆粒状） IgG＋C3。

臨床経過

• 非選択的タンパク尿 proteinuriaタンパク尿（proteinuria） proteinuria（タンパク尿） → ネフローゼ。
• 10〜30%が完全寛解 complete remission完全寛解（complete remission） complete remission（完全寛解）、40%が2〜20年で慢性GNへ（講義の値）。
• ステロイド単独では微小変化型 minimal change disease 微小変化型（minimal change disease） minimal change disease（微小変化型） のような反応を期待できない。KDIGO 2021は、蛋白尿3.5 g/日未満・血清アルブミンserum albumin 血清アルブミン（serum albumin）serum albumin（血清アルブミン） 30 g/L超（BCP法または免疫測定法 immunoassay免疫測定法（immunoassay） immunoassay（免疫測定法））・eGFReGFR（estimated glomerular filtration rate） 60超の例には免疫抑制療法を要しないとし、進行リスク因子を1つ以上持つ例にはリツキシマブ、シクロホスファミドcyclophosphamide シクロホスファミド（cyclophosphamide）cyclophosphamide（シクロホスファミド） ＋隔月グルココルチコイド（6か月）、またはカルシニューリン阻害薬 calcineurin inhibitor, CNI カルシニューリン阻害薬（calcineurin inhibitor, CNI） calcineurin inhibitor, CNI（カルシニューリン阻害薬） を基盤とする治療（6か月以上）を推奨する（1B）²。

膜性増殖性GN（MPGN）

定義

• GBMの分裂＋メサンギウム細胞 mesangial cells メサンギウム細胞（mesangial cells） mesangial cells（メサンギウム細胞） の介入による二重輪郭double contour (sign)二重輪郭（double contour (sign)）double contour (sign)（二重輪郭）・「トラムトラックtram-trackトラムトラック（tram-track）tram-track（トラムトラック）」外観を伴うGBM肥厚。
• メサンギウムmesangium メサンギウム（mesangium）mesangium（メサンギウム） ＋内皮の増殖＋白血球浸潤 leukocyte infiltration 白血球浸潤（leukocyte infiltration） leukocyte infiltration（白血球浸潤） を伴う細胞増多pleocytosis細胞増多（pleocytosis）pleocytosis（細胞増多）の糸球体。

I型MPGN

• 内皮下subendothelial 内皮下（subendothelial）subendothelial（内皮下） の電子密度 electron density 電子密度（electron density） electron density（電子密度） の高い沈着。
• 循環免疫複合体circulating immune complex循環免疫複合体（circulating immune complex）circulating immune complex（循環免疫複合体）による → 顆粒状沈着granular deposit顆粒状沈着（granular deposit）granular deposit（顆粒状沈着）。
• 原因：HBV、HCV、SLE、他の慢性感染 chronic infection慢性感染（chronic infection） chronic infection（慢性感染）、クリオグロブリン血症cryoglobulinemiaクリオグロブリン血症（cryoglobulinemia）cryoglobulinemia（クリオグロブリン血症）。

II型MPGN（高密度沈着病）

• GBMの緻密層compact layer緻密層（compact layer）compact layer（緻密層）がリボン状 ribbon-shaped リボン状（ribbon-shaped） ribbon-shaped（リボン状） に → 「トラムトラックtram-trackトラムトラック（tram-track）tram-track（トラムトラック）」二重輪郭double contour (sign)二重輪郭（double contour (sign)）double contour (sign)（二重輪郭）。
• 発生機序：C3腎炎因子C3 nephritic factorC3腎炎因子（C3 nephritic factor）C3 nephritic factor（C3腎炎因子）（自己抗体、しばしばIgG）がC3転換酵素C3 convertaseC3転換酵素（C3 convertase）C3 convertase（C3転換酵素）を安定化 → 持続的な代替補体活性化 complement activation補体活性化（complement activation） complement activation（補体活性化） → 血清C3低下。
• IF：顕著なC3沈着（Igはわずか）。

臨床経過

• 50%がネフローゼ症候群 nephrotic syndrome ネフローゼ症候群（nephrotic syndrome） nephrotic syndrome（ネフローゼ症候群） で発症。
• 40%が慢性GN・末期腎End-Stage Kidney 末期腎（End-Stage Kidney）End-Stage Kidney（末期腎） へ進行。
• 30%が様々な程度の腎不全。
• 全体として予後不良。

⚠️ 現行の分類との対応：電顕 electron microscopy, EM 電顕（electron microscopy, EM） electron microscopy, EM（電顕） 所見によるI/II/III型という区分は形態学的な記述として今も教育上有用だが、現行の臨床分類 clinical types 臨床分類（clinical types） clinical types（臨床分類） は免疫蛍光immunofluorescence, IF 免疫蛍光（immunofluorescence, IF）immunofluorescence, IF（免疫蛍光） 所見に基づく機序別（免疫複合体性MPGN vs 補体性）を優先する。旧来の「II型膜性増殖性糸球体腎炎membranoproliferative glomerulonephritis, MPGN膜性増殖性糸球体腎炎（membranoproliferative glomerulonephritis, MPGN）membranoproliferative glomerulonephritis, MPGN（膜性増殖性糸球体腎炎）（高密度沈着病）」は2013年以降、代替補体経路の異常によるC3腎症C3 glomerulopathyC3腎症（C3 glomerulopathy）C3 glomerulopathy（C3腎症）の一病型である高密度沈着物病dense deposit disease高密度沈着物病（dense deposit disease）dense deposit disease（高密度沈着物病）として再分類されており、C3腎症C3 glomerulopathy C3腎症（C3 glomerulopathy）C3 glomerulopathy（C3腎症） にはIF・EMパターンが異なるもう一方の病型C3腎炎も含まれる。診断・治療方針は電顕 electron microscopy, EM 電顕（electron microscopy, EM） electron microscopy, EM（電顕） パターンよりも、免疫複合体性か補体制御異常かの機序で決める。

簡易比較 — ネフローゼの原因

💡 ポイント： ネフローゼ ＝ 大量タンパク尿massive (nephrotic-range) proteinuria 大量タンパク尿（massive (nephrotic-range) proteinuria）massive (nephrotic-range) proteinuria（大量タンパク尿） （約3.5 g/日）＋低アルブミン血症 hypoalbuminemia 低アルブミン血症（hypoalbuminemia） hypoalbuminemia（低アルブミン血症） （約3.0 g/dL）が必須、浮腫・高脂血症Hyperlipidemia高脂血症（Hyperlipidemia）Hyperlipidemia（高脂血症）・脂肪尿Lipiduria 脂肪尿（Lipiduria）Lipiduria（脂肪尿） を伴うことが多い、＋凝固能亢進 hypercoagulability凝固能亢進（hypercoagulability） hypercoagulability（凝固能亢進）・感染リスク。微小変化型minimal change disease微小変化型（minimal change disease）minimal change disease（微小変化型） ＝ 小児、足突起消失foot process effacement足突起消失（foot process effacement）foot process effacement（足突起消失）、選択的アルブミン尿selective albuminuria選択的アルブミン尿（selective albuminuria）selective albuminuria（選択的アルブミン尿）、ステロイド反応性。FSGS ＝ HIV/ヘロインheroinヘロイン（heroin）heroin（ヘロイン）/APOL1、傍髄質juxtamedullary 傍髄質（juxtamedullary）juxtamedullary（傍髄質） の分節性硬化 segmental sclerosis分節性硬化（segmental sclerosis） segmental sclerosis（分節性硬化）、ステロイド反応は微小変化型 minimal change disease 微小変化型（minimal change disease） minimal change disease（微小変化型） より劣る（遺伝性は抵抗性）。膜性 ＝ 成人、ドームdomeドーム（dome）dome（ドーム）、抗PLA2R（またはHBV/SLE/悪性腫瘍/NSAIDsNSAIDs（nonsteroidal anti-inflammatory drugs））。MPGN I型 ＝ HCVHCV（hepatitis C virus）/HBV、トラムトラックtram-trackトラムトラック（tram-track）tram-track（トラムトラック）、内皮下subendothelial内皮下（subendothelial）subendothelial（内皮下）。MPGN II型 ＝ C3腎炎因子C3 nephritic factorC3腎炎因子（C3 nephritic factor）C3 nephritic factor（C3腎炎因子）、膜内高密度沈着。

まとめ

• ネフローゼ症候群nephrotic syndrome ネフローゼ症候群（nephrotic syndrome）nephrotic syndrome（ネフローゼ症候群） は大量タンパク尿 massive (nephrotic-range) proteinuria 大量タンパク尿（massive (nephrotic-range) proteinuria） massive (nephrotic-range) proteinuria（大量タンパク尿） と低アルブミン血症 hypoalbuminemia 低アルブミン血症（hypoalbuminemia） hypoalbuminemia（低アルブミン血症） を必須とし（日本の成人：3.5 g/日以上・3.0 g/dL以下、KDIGO 2021：3.5 g/日超・3.0 g/dL未満）、全身性浮腫anasarca全身性浮腫（anasarca）anasarca（全身性浮腫）・高脂血症Hyperlipidemia高脂血症（Hyperlipidemia）Hyperlipidemia（高脂血症）・脂肪尿Lipiduria 脂肪尿（Lipiduria）Lipiduria（脂肪尿） を伴うことが多い。起点は糸球体毛細血管 glomerular capillary 糸球体毛細血管（glomerular capillary） glomerular capillary（糸球体毛細血管） 透過性亢進である。
• 低アルブミン血症hypoalbuminemia 低アルブミン血症（hypoalbuminemia）hypoalbuminemia（低アルブミン血症） は浮腫（膠質浸透圧低下decreased oncotic pressure 膠質浸透圧低下（decreased oncotic pressure）decreased oncotic pressure（膠質浸透圧低下） からの悪循環）と代償性の高脂血症 Hyperlipidemia高脂血症（Hyperlipidemia） Hyperlipidemia（高脂血症）・脂肪尿Lipiduria 脂肪尿（Lipiduria）Lipiduria（脂肪尿） の両方を引き起こす。
• アンチトロンビンIIIantithrombin IIIアンチトロンビンIII（antithrombin III）antithrombin III（アンチトロンビンIII）・IgGの喪失により凝固能亢進 hypercoagulability 凝固能亢進（hypercoagulability） hypercoagulability（凝固能亢進） と感染リスクが高まる。
• 微小変化型ネフローゼminimal change nephrotic syndrome 微小変化型ネフローゼ（minimal change nephrotic syndrome）minimal change nephrotic syndrome（微小変化型ネフローゼ） は小児に多く、電顕electron microscopy, EM 電顕（electron microscopy, EM）electron microscopy, EM（電顕） で足突起消失 foot process effacement 足突起消失（foot process effacement） foot process effacement（足突起消失） のみを認め、ステロイドに高反応性である。
• FSGSは非選択的タンパク尿 proteinuriaタンパク尿（proteinuria） proteinuria（タンパク尿）・血尿・高血圧を伴い、ステロイド反応は微小変化型 minimal change disease 微小変化型（minimal change disease） minimal change disease（微小変化型） より劣り（遺伝性は抵抗性）、10年以内に50%が慢性腎不全 chronic renal failure 慢性腎不全（chronic renal failure） chronic renal failure（慢性腎不全） へ進行する（講義の値）。
• 膜性腎症membranous nephropathy 膜性腎症（membranous nephropathy）membranous nephropathy（膜性腎症） は成人の一次性ネフローゼ症候群 nephrotic syndrome ネフローゼ症候群（nephrotic syndrome） nephrotic syndrome（ネフローゼ症候群） の主要な原因で、一次性が多数を占め、一次性の約70〜80%が抗PLA2R抗体 anti-PLA2R antibody 抗PLA2R抗体（anti-PLA2R antibody） anti-PLA2R antibody（抗PLA2R抗体） 陽性とされる（ネフローゼ症候群nephrotic syndrome ネフローゼ症候群（nephrotic syndrome）nephrotic syndrome（ネフローゼ症候群） で抗体陽性なら確定に生検を要しない）。GBMの「スパイク・アンド・ドームspike-and-dome appearanceスパイク・アンド・ドーム（spike-and-dome appearance）spike-and-dome appearance（スパイク・アンド・ドーム）」形成が特徴である。
• MPGNはGBMの「トラムトラックtram-trackトラムトラック（tram-track）tram-track（トラムトラック）」二重輪郭 double contour (sign) 二重輪郭（double contour (sign)） double contour (sign)（二重輪郭） を特徴とし、I型は循環免疫複合体 circulating immune complex循環免疫複合体（circulating immune complex） circulating immune complex（循環免疫複合体）、II型（高密度沈着病）はC3腎炎因子 C3 nephritic factor C3腎炎因子（C3 nephritic factor） C3 nephritic factor（C3腎炎因子） による持続的な補体活性化 complement activation 補体活性化（complement activation） complement activation（補体活性化） が機序である。