播種性血管内凝固症候群（DIC）

🧠 全体像：DICDIC（disseminated intravascular coagulation）は「血栓症」と「出血」が同じ患者に同時に起きる一見矛盾した病態。カラクリは単純で、全身で凝固が暴走した結果、血小板・凝固因子が使い果たされ（消費性凝固障害consumption coagulopathy消費性凝固障害（consumption coagulopathy）consumption coagulopathy（消費性凝固障害））、微小血栓microthrombi 微小血栓（microthrombi）microthrombi（微小血栓） による虚血と凝固因子不足による出血が同時進行する。

定義

• DIC（播種性血管内凝固症候群disseminated intravascular coagulation (DIC)播種性血管内凝固症候群（disseminated intravascular coagulation (DIC)）disseminated intravascular coagulation (DIC)（播種性血管内凝固症候群）） ＝ 凝固カスケードcoagulation cascade 凝固カスケード（coagulation cascade）coagulation cascade（凝固カスケード） の全身的な活性化 → 微小循環に広範な微小血栓microthrombi微小血栓（microthrombi）microthrombi（微小血栓）（小さな梗塞）。
• 結果は二面的：（1） 微小血栓microthrombi微小血栓（microthrombi）microthrombi（微小血栓） → 虚血・微小梗塞microinfarct 微小梗塞（microinfarct）microinfarct（微小梗塞） （特に血流の豊富な臓器 — 脳、腎、肺）、（2） 血小板＋凝固因子の消費＋線溶の活性化 → 出血（消費性凝固障害consumption coagulopathy消費性凝固障害（consumption coagulopathy）consumption coagulopathy（消費性凝固障害））。

発生機序

• 循環への組織因子tissue factor 組織因子（tissue factor）tissue factor（組織因子） の放出かつ／または広範な内皮傷害 endothelial injury内皮傷害（endothelial injury） endothelial injury（内皮傷害）が引き金となる。

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='tissue factor'>組織因子</span>の放出／広範な<span class='jp-term jp-term-diagram' title='endothelial injury'>内皮傷害</span>"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='coagulation cascade'>凝固カスケード</span>の全身的活性化"]
    B --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='microthrombi'>微小血栓</span>の広範な形成"]
    C --> D["虚血・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='microinfarct'>微小梗塞</span><br>（脳・腎・肺）"]
    C --> E["血小板・凝固因子の消費<br>＋線溶の活性化"]
    E --> F["出血<br>（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='consumption coagulopathy'>消費性凝固障害</span>）"]

原因

• 産科： 常位胎盤早期剥離placental abruption常位胎盤早期剥離（placental abruption）placental abruption（常位胎盤早期剥離）、羊水塞栓amniotic fluid embolism羊水塞栓（amniotic fluid embolism）amniotic fluid embolism（羊水塞栓）、死胎児遺残retained dead fetus死胎児遺残（retained dead fetus）retained dead fetus（死胎児遺残）、敗血症性流産septic abortion敗血症性流産（septic abortion）septic abortion（敗血症性流産）。
• 感染： 敗血症（特にグラム陰性菌、髄膜炎菌）、マラリア、アスペルギルス症Aspergillosisアスペルギルス症（Aspergillosis）Aspergillosis（アスペルギルス症）。
• 腫瘍： ムチンmucins ムチン（mucins）mucins（ムチン） 分泌癌、急性前骨髄球性白血病acute promyelocytic leukemia, APL急性前骨髄球性白血病（acute promyelocytic leukemia, APL）acute promyelocytic leukemia, APL（急性前骨髄球性白血病）。
• 大量の組織傷害 tissue injury 組織傷害（tissue injury） tissue injury（組織傷害） ： 挫滅症候群Crush syndrome挫滅症候群（Crush syndrome）Crush syndrome（挫滅症候群）、熱傷、広範な手術（頭頸部）。

検査所見

• PT延長・aPTT延長、血小板減少、フィブリノゲン低下、D-dimer/FDP上昇、破砕赤血球schistocyte破砕赤血球（schistocyte）schistocyte（破砕赤血球）（MAHA＝微小血管障害性溶血性貧血 microangiopathic hemolytic anemia, MAHA微小血管障害性溶血性貧血（microangiopathic hemolytic anemia, MAHA） microangiopathic hemolytic anemia, MAHA（微小血管障害性溶血性貧血））。

⚠️ DICに単独の確定検査はない。 基礎疾患の存在と、血小板・フィブリン関連マーカー・PTPT（prothrombin time）延長・フィブリノゲンの経時変化 evolution 経時変化（evolution） evolution（経時変化） を統合して評価する。2025年に改訂された国際血栓止血学会 International Society on Thrombosis and Haemostasis (ISTH) 国際血栓止血学会（International Society on Thrombosis and Haemostasis (ISTH)） International Society on Thrombosis and Haemostasis (ISTH)（国際血栓止血学会） （ISTH）の顕性DIC overt DIC 顕性DIC（overt DIC） overt DIC（顕性DIC） スコアは次の4項目からなる。

合計5点以上は顕性DIC overt DIC 顕性DIC（overt DIC） overt DIC（顕性DIC） に合致する¹。1回だけの点数でなく反復測定を重視し、フィブリノゲンやaPTTaPTT（activated partial thromboplastin time）が正常範囲というだけで早期DICを除外しない。

💡 破砕赤血球schistocyte 破砕赤血球（schistocyte）schistocyte（破砕赤血球） （MAHA）はDICに特異的ではない。 血栓性血小板減少性紫斑病thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP血栓性血小板減少性紫斑病（thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP）thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP（血栓性血小板減少性紫斑病）（TTPTTP, thrombotic thrombocytopenic purpura）・溶血性尿毒症症候群hemolytic uremic syndrome, HUS溶血性尿毒症症候群（hemolytic uremic syndrome, HUS）hemolytic uremic syndrome, HUS（溶血性尿毒症症候群）（HUSHUS, hemolytic uremic syndrome）を含む血栓性微小血管症thrombotic microangiopathy, TMA血栓性微小血管症（thrombotic microangiopathy, TMA）thrombotic microangiopathy, TMA（血栓性微小血管症）でも同様の微小血管障害性溶血性貧血 microangiopathic hemolytic anemia, MAHA 微小血管障害性溶血性貧血（microangiopathic hemolytic anemia, MAHA） microangiopathic hemolytic anemia, MAHA（微小血管障害性溶血性貧血） を認める。ADAMTS13活性ADAMTS13 activity ADAMTS13活性（ADAMTS13 activity）ADAMTS13 activity（ADAMTS13活性） の著明低下はTTPに、下痢の先行や補体異常はHUSに特徴的で、DICは基礎疾患の存在とPT延長・フィブリノゲン低下hypofibrinogenemia フィブリノゲン低下（hypofibrinogenemia）hypofibrinogenemia（フィブリノゲン低下） という凝固因子消費所見で鑑別する。3病型はいずれも血小板減少を来すため臨床的に混同されやすい²。

形態と臨床

• 腎（フィブリン血栓fibrin thrombusフィブリン血栓（fibrin thrombus）fibrin thrombus（フィブリン血栓） → 皮質壊死cortical necrosis皮質壊死（cortical necrosis）cortical necrosis（皮質壊死））、副腎（Waterhouse-Friderichsen症候群Waterhouse-Friderichsen syndromeWaterhouse-Friderichsen症候群（Waterhouse-Friderichsen syndrome）Waterhouse-Friderichsen syndrome（Waterhouse-Friderichsen症候群））、脳（局所出血focal hemorrhage局所出血（focal hemorrhage）focal hemorrhage（局所出血））、肺、消化管の細動脈・毛細血管内Endocapillary 毛細血管内（Endocapillary）Endocapillary（毛細血管内） の微小血栓 microthrombi微小血栓（microthrombi） microthrombi（微小血栓）。
• 出血傾向hemorrhagic diathesis 出血傾向（hemorrhagic diathesis）hemorrhagic diathesis（出血傾向） ：点状出血、斑状出血ecchymosis斑状出血（ecchymosis）ecchymosis（斑状出血）、滲み出し。
• 急性DIC（産科）＝ 出血優位、慢性DIC（癌）＝ 血栓優位。
• 重症 → 急性腎不全acute kidney injury急性腎不全（acute kidney injury）acute kidney injury（急性腎不全）、ARDS、昏睡。

💡 臨床像の違いは、急性・慢性という時間経過 time course 時間経過（time course） time course（時間経過） だけでなく、基礎疾患ごとの線溶バランスでも整理される。 敗血症は凝固活性化が強い一方で線溶活性化が乏しい「線溶抑制fibrinolysis inhibition 線溶抑制（fibrinolysis inhibition）fibrinolysis inhibition（線溶抑制） 型」で臓器障害が前面に立ちやすく、急性前骨髄球性白血病acute promyelocytic leukemia, APL 急性前骨髄球性白血病（acute promyelocytic leukemia, APL）acute promyelocytic leukemia, APL（急性前骨髄球性白血病） （APLAPL, acute promyelocytic leukemia）は凝固・線溶の両方が強く活性化する「線溶亢進hyperfibrinolysis 線溶亢進（hyperfibrinolysis）hyperfibrinolysis（線溶亢進） 型」で出血が前面に立ちやすい。固形癌solid tumor 固形癌（solid tumor）solid tumor（固形癌） はその中間の「線溶均衡型 balanced均衡型（balanced） balanced（均衡型）」に位置づけられる³。⚠️ ただし日本の33万例超のDIC入院例を解析した研究では、大出血の割合は大動脈疾患24%・外傷15%・産科疾患10%・固形癌solid tumor 固形癌（solid tumor）solid tumor（固形癌） 10%などとばらつき、臨床像（出血型・臓器障害型）は基礎疾患だけからは十分に予測できないと報告されている。臨床病型を基礎疾患から機械的に決め打ちせず、個々の経過を見て判断する⁴。

治療

• 治療の要は基礎疾患の治療である⁵（敗血症の感染巣 locus of infection 感染巣（locus of infection） locus of infection（感染巣） 制御、産科的原因の除去、APLの分化誘導療法 differentiation induction therapy 分化誘導療法（differentiation induction therapy） differentiation induction therapy（分化誘導療法） など）。
• 補充療法： 血小板・新鮮凍結血漿fresh frozen plasma (FFP)新鮮凍結血漿（fresh frozen plasma (FFP)）fresh frozen plasma (FFP)（新鮮凍結血漿）・クリオプレシピテートcryoprecipitateクリオプレシピテート（cryoprecipitate）cryoprecipitate（クリオプレシピテート）で補う。⚠️ ただし血小板・血漿の輸注は原則として出血している患者に限り、検査値Labs 検査値（Labs）Labs（検査値） の異常だけを理由に行わない⁵。
• 抗凝固： 血栓症状が優位なDICでは治療量のヘパリンを考慮するが、⚠️ 出血リスクの高い患者には推奨されない。出血のない重症患者では静脈血栓塞栓症 venous thromboembolism, VTE 静脈血栓塞栓症（venous thromboembolism, VTE） venous thromboembolism, VTE（静脈血栓塞栓症） の予防量ヘパリンが推奨される⁵。
• 抗線溶薬antifibrinolytic agents 抗線溶薬（antifibrinolytic agents）antifibrinolytic agents（抗線溶薬） ： 原則として用いない。例外は、白血病や外傷のように著明な線溶亢進 hyperfibrinolysis 線溶亢進（hyperfibrinolysis） hyperfibrinolysis（線溶亢進） を伴う重篤な出血である⁵。

💡 ポイント： DIC ＝ 消費による血栓＋出血の同時進行。検査：PT/aPTT延長、血小板減少、フィブリノゲン低下hypofibrinogenemiaフィブリノゲン低下（hypofibrinogenemia）hypofibrinogenemia（フィブリノゲン低下）、D-dimer上昇、破砕赤血球schistocyte破砕赤血球（schistocyte）schistocyte（破砕赤血球）。古典的な引き金：敗血症（グラム陰性菌）、産科的緊急、APL、大量外傷。副腎病変 → Waterhouse-Friderichsen症候群Waterhouse-Friderichsen syndromeWaterhouse-Friderichsen症候群（Waterhouse-Friderichsen syndrome）Waterhouse-Friderichsen syndrome（Waterhouse-Friderichsen症候群）。

まとめ

• DICは組織因子 tissue factor 組織因子（tissue factor） tissue factor（組織因子） の放出または広範な内皮傷害 endothelial injury 内皮傷害（endothelial injury） endothelial injury（内皮傷害） を引き金に凝固カスケード coagulation cascade 凝固カスケード（coagulation cascade） coagulation cascade（凝固カスケード） が全身的に活性化する病態。
• 微小血栓microthrombi 微小血栓（microthrombi）microthrombi（微小血栓） による虚血・微小梗塞microinfarct 微小梗塞（microinfarct）microinfarct（微小梗塞） （脳・腎・肺）と、血小板・凝固因子の消費による出血（消費性凝固障害consumption coagulopathy消費性凝固障害（consumption coagulopathy）consumption coagulopathy（消費性凝固障害））が同時に起こる。
• 代表的な原因は産科的緊急（常位胎盤早期剥離placental abruption常位胎盤早期剥離（placental abruption）placental abruption（常位胎盤早期剥離）、羊水塞栓amniotic fluid embolism羊水塞栓（amniotic fluid embolism）amniotic fluid embolism（羊水塞栓））、敗血症（特にグラム陰性菌）、急性前骨髄球性白血病acute promyelocytic leukemia, APL急性前骨髄球性白血病（acute promyelocytic leukemia, APL）acute promyelocytic leukemia, APL（急性前骨髄球性白血病）、大量の組織傷害 tissue injury組織傷害（tissue injury） tissue injury（組織傷害）。
• 検査ではPT/aPTT延長、血小板減少、フィブリノゲン低下hypofibrinogenemiaフィブリノゲン低下（hypofibrinogenemia）hypofibrinogenemia（フィブリノゲン低下）、D-dimer/FDPFDP（fibrin/fibrinogen degradation products）上昇、破砕赤血球schistocyte 破砕赤血球（schistocyte）schistocyte（破砕赤血球） （MAHA）を認める。
• 急性DIC（産科）は出血優位、慢性DIC（癌）は血栓優位の傾向があり、副腎病変はWaterhouse-Friderichsen症候群 Waterhouse-Friderichsen syndrome Waterhouse-Friderichsen症候群（Waterhouse-Friderichsen syndrome） Waterhouse-Friderichsen syndrome（Waterhouse-Friderichsen症候群） を来す。