内科学 · N-03
腎疾患の鑑別診断
Differential Diagnosis of Renal Diseases
🧠 全体像:腎疾患の診断では、症状や検査異常から臨床症候群 clinical syndrome 臨床症候群(clinical syndrome) clinical syndrome(臨床症候群) を定め、障害部位と病因を段階的に絞る。血尿では赤血球形態と円柱、蛋白尿ではアルブミン量と蛋白の種類、腎機能低下では急性・慢性と腎前性 prerenal腎前性(prerenal) prerenal(腎前性)・腎性・腎後性postrenal 腎後性(postrenal)postrenal(腎後性) を区別する。急速進行性腎炎rapidly progressive glomerulonephritis 急速進行性腎炎(rapidly progressive glomerulonephritis)rapidly progressive glomerulonephritis(急速進行性腎炎) や肺胞出血を伴う病態では、血清学的検査と腎生検を並行して急ぐ。
診断の組み立て
flowchart TD
A["症状と腎徴候"] --> B["血尿・蛋白尿・浮腫・高血圧・GFR低下"]
B --> C["腎炎・ネフローゼ・AKI・CKDなどの症候群"]
C --> D["尿沈渣・蛋白定量・血清学・超音波"]
D --> E["必要に応じ腎生検"]
E --> F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='light microscopy, LM'>光学顕微鏡</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='immunofluorescence, IF'>免疫蛍光</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='electron microscopy, EM'>電子顕微鏡</span>"]
F --> G["形態診断と病因診断を統合"]
診断は、症状から病因まで5つの段に分けて進める。上の段ほど情報が粗く、下の段ほど治療に直結する。
| 段 | 何が決まるか | 例 |
|---|---|---|
| 症状・徴候 | 訴えと検査異常の拾い上げ | 痛み、血尿、蛋白尿、浮腫、尿量低下reduced urine output尿量低下(reduced urine output)reduced urine output(尿量低下)、高血圧、GFR低下、免疫学的異常、尿細管機能障害、腎の形態変化 |
| 症候群 | 病状の型 | 腎炎、ネフローゼ、無症候性の尿異常、AKI、CKD |
| 形態診断 | 腎生検などで見える組織の型 | 微小変化型minimal change disease微小変化型(minimal change disease)minimal change disease(微小変化型)、FSGS、膜性腎症membranous nephropathy膜性腎症(membranous nephropathy)membranous nephropathy(膜性腎症)、膜性増殖性糸球体腎炎membranoproliferative glomerulonephritis, MPGN膜性増殖性糸球体腎炎(membranoproliferative glomerulonephritis, MPGN)membranoproliferative glomerulonephritis, MPGN(膜性増殖性糸球体腎炎)、寡免疫型pauci-immune 寡免疫型(pauci-immune)pauci-immune(寡免疫型) の半月体形成性糸球体腎炎 crescentic glomerulonephritis半月体形成性糸球体腎炎(crescentic glomerulonephritis) crescentic glomerulonephritis(半月体形成性糸球体腎炎)、結節性糸球体硬化症nodular glomerulosclerosis 結節性糸球体硬化症(nodular glomerulosclerosis)nodular glomerulosclerosis(結節性糸球体硬化症) (キンメルスティール・ウィルソン病変Kimmelstiel-Wilson lesionキンメルスティール・ウィルソン病変(Kimmelstiel-Wilson lesion)Kimmelstiel-Wilson lesion(キンメルスティール・ウィルソン病変))、アミロイドーシスamyloidosisアミロイドーシス(amyloidosis)amyloidosis(アミロイドーシス)、急性尿細管壊死acute tubular necrosis, ATN急性尿細管壊死(acute tubular necrosis, ATN)acute tubular necrosis, ATN(急性尿細管壊死) |
| 病態診断 | 機序が分かる | IgA腎症、抗PLA2R抗体anti-PLA2R antibody 抗PLA2R抗体(anti-PLA2R antibody)anti-PLA2R antibody(抗PLA2R抗体) 陽性の膜性腎症 membranous nephropathy膜性腎症(membranous nephropathy) membranous nephropathy(膜性腎症)、ANCA関連血管炎、抗GBM病anti-GBM disease抗GBM病(anti-GBM disease)anti-GBM disease(抗GBM病)、一次性FSGS |
| 病因診断 | 原因が分かる | 溶連菌感染後糸球体腎炎poststreptococcal glomerulonephritis, PSGN溶連菌感染後糸球体腎炎(poststreptococcal glomerulonephritis, PSGN)poststreptococcal glomerulonephritis, PSGN(溶連菌感染後糸球体腎炎)、ループス腎炎lupus nephritis, LNループス腎炎(lupus nephritis, LN)lupus nephritis, LN(ループス腎炎)、糖尿病性腎臓病diabetic kidney disease糖尿病性腎臓病(diabetic kidney disease)diabetic kidney disease(糖尿病性腎臓病)、造影剤腎症contrast-induced nephropathy造影剤腎症(contrast-induced nephropathy)contrast-induced nephropathy(造影剤腎症) |
| 手掛かり | 主に考える障害 |
|---|---|
| 変形赤血球dysmorphic RBCs変形赤血球(dysmorphic RBCs)dysmorphic RBCs(変形赤血球)、赤血球円柱RBC casts赤血球円柱(RBC casts)RBC casts(赤血球円柱)、アルブミン優位の蛋白尿 | 糸球体 |
| 泥状褐色円柱muddy brown cast泥状褐色円柱(muddy brown cast)muddy brown cast(泥状褐色円柱)、尿細管上皮細胞renal tubular epithelial cell尿細管上皮細胞(renal tubular epithelial cell)renal tubular epithelial cell(尿細管上皮細胞) | 尿細管 |
| 白血球円柱white blood cell cast白血球円柱(white blood cell cast)white blood cell cast(白血球円柱)、無菌性膿尿sterile pyuria無菌性膿尿(sterile pyuria)sterile pyuria(無菌性膿尿)、薬剤曝露 | 間質 |
| 疝痛、尿路拡張、排尿障害voiding dysfunction排尿障害(voiding dysfunction)voiding dysfunction(排尿障害) | 尿路閉塞 |
| 高血圧、腎梗塞renal infarct腎梗塞(renal infarct)renal infarct(腎梗塞)、左右腎サイズ差 | 腎血管 |
側腹部痛
| 痛みの性質 | 代表的病態 |
|---|---|
| 突然の強い疝痛、鼠径部groin 鼠径部(groin)groin(鼠径部) への放散 | 尿管結石ureteral stone尿管結石(ureteral stone)ureteral stone(尿管結石)、血塊blood clot血塊(blood clot)blood clot(血塊)、乳頭壊死papillary necrosis 乳頭壊死(papillary necrosis)papillary necrosis(乳頭壊死) による閉塞 |
| 発熱を伴う持続痛 | 急性腎盂腎炎acute pyelonephritis急性腎盂腎炎(acute pyelonephritis)acute pyelonephritis(急性腎盂腎炎)、腎・腎周囲膿瘍Perinephric abscess腎周囲膿瘍(Perinephric abscess)Perinephric abscess(腎周囲膿瘍) |
| 片側の鈍痛 dull pain鈍痛(dull pain) dull pain(鈍痛) | 嚢胞内出血intracystic hemorrhage嚢胞内出血(intracystic hemorrhage)intracystic hemorrhage(嚢胞内出血)・感染、腎腫瘍kidney tumors腎腫瘍(kidney tumors)kidney tumors(腎腫瘍)、腎梗塞renal infarct腎梗塞(renal infarct)renal infarct(腎梗塞)、腎静脈血栓症renal vein thrombosis腎静脈血栓症(renal vein thrombosis)renal vein thrombosis(腎静脈血栓症) |
| 両側の鈍痛 dull pain鈍痛(dull pain) dull pain(鈍痛) | 急性尿細管間質性腎炎acute tubulointerstitial nephritis, ATIN急性尿細管間質性腎炎(acute tubulointerstitial nephritis, ATIN)acute tubulointerstitial nephritis, ATIN(急性尿細管間質性腎炎)、腎腫大renal enlargement腎腫大(renal enlargement)renal enlargement(腎腫大) |
| 排尿痛dysuria排尿痛(dysuria)dysuria(排尿痛)、頻尿、尿意切迫urgency尿意切迫(urgency)urgency(尿意切迫) | 下部尿路感染症 |
糸球体疾患は通常無痛である。脊椎・筋肉・末梢神経の痛みのほか、胆嚢炎、膵炎、大腸疾患、脾疾患などの腎外疾患も鑑別する。
血尿と尿沈渣
血尿の局在診断
顕微鏡的血尿microscopic hematuria 顕微鏡的血尿(microscopic hematuria)microscopic hematuria(顕微鏡的血尿) は、AUA/SUFUでは適切に採取した尿で強拡大視野 high-power field, HPF 強拡大視野(high-power field, HPF) high-power field, HPF(強拡大視野) あたり赤血球3個以上を指す。尿試験紙urine dipstick 尿試験紙(urine dipstick)urine dipstick(尿試験紙) の潜血 occult blood 潜血(occult blood) occult blood(潜血) 陽性だけでは定義を満たさず、尿沈渣での確認が必要である。1 日本の血尿診断ガイドライン2023は、国内の尿沈渣検査法の基準値 baseline / reference value 基準値(baseline / reference value) baseline / reference value(基準値) (4個/HPF以下)に合わせて、尿沈渣で赤血球5個/HPF以上を顕微鏡的血尿 microscopic hematuria 顕微鏡的血尿(microscopic hematuria) microscopic hematuria(顕微鏡的血尿) と定義する。2 月経・性器出血、激しい運動、外傷・処置、ミオグロビン尿myoglobinuriaミオグロビン尿(myoglobinuria)myoglobinuria(ミオグロビン尿)、ヘモグロビン尿hemoglobinuriaヘモグロビン尿(hemoglobinuria)hemoglobinuria(ヘモグロビン尿)、赤色食品・薬剤による着色を区別する。尿路感染症が疑われれば培養して治療し、治療後に尿検査を再確認する。
肉眼的血尿gross (macroscopic) hematuria 肉眼的血尿(gross (macroscopic) hematuria)gross (macroscopic) hematuria(肉眼的血尿) は尿路疾患を示唆するが、IgA腎症などでも起こる。血尿の見た目だけでは局在を決めず、尿沈渣を確認する。
顕微鏡的血尿microscopic hematuria 顕微鏡的血尿(microscopic hematuria)microscopic hematuria(顕微鏡的血尿) の原因は、泌尿器科的なもの(腎・尿路上皮urothelium 尿路上皮(urothelium)urothelium(尿路上皮) の腫瘍、結石、膀胱炎などの尿路感染症、嚢胞の破裂、乳頭壊死papillary necrosis乳頭壊死(papillary necrosis)papillary necrosis(乳頭壊死))のほうが頻度が高く、腎臓内科的なもの(糸球体腎炎、アルポート症候群Alport syndromeアルポート症候群(Alport syndrome)Alport syndrome(アルポート症候群)、菲薄基底膜病、急性間質性腎炎acute interstitial nephritis, AIN急性間質性腎炎(acute interstitial nephritis, AIN)acute interstitial nephritis, AIN(急性間質性腎炎))は少ない。赤血球の形で見分けられることがあり、同型の赤血球は泌尿器科的、変形赤血球dysmorphic RBCs 変形赤血球(dysmorphic RBCs)dysmorphic RBCs(変形赤血球) (有棘赤血球acanthocyte 有棘赤血球(acanthocyte)acanthocyte(有棘赤血球) など)や赤血球円柱 RBC casts 赤血球円柱(RBC casts) RBC casts(赤血球円柱) は糸球体由来を示す。
| 尿所見 | 示唆する病態 |
|---|---|
| 同型赤血球isomorphic red blood cells同型赤血球(isomorphic red blood cells)isomorphic red blood cells(同型赤血球) | 尿路出血を示唆することが多いが、単独では局在を確定できない |
| 変形赤血球dysmorphic RBCs変形赤血球(dysmorphic RBCs)dysmorphic RBCs(変形赤血球)、特に有棘赤血球 acanthocyte有棘赤血球(acanthocyte) acanthocyte(有棘赤血球) | 糸球体出血を強く示唆するが、陰性でも否定できない3 |
| 赤血球円柱RBC casts赤血球円柱(RBC casts)RBC casts(赤血球円柱) | 糸球体腎炎を強く示唆 |
| アルブミン尿albuminuria アルブミン尿(albuminuria)albuminuria(アルブミン尿) を伴う血尿 | 糸球体性glomerular 糸球体性(glomerular)glomerular(糸球体性) を示唆する。IgA腎症、感染関連糸球体腎炎、ループス腎炎lupus nephritis, LNループス腎炎(lupus nephritis, LN)lupus nephritis, LN(ループス腎炎)、ANCA関連血管炎、アルポート症候群Alport syndromeアルポート症候群(Alport syndrome)Alport syndrome(アルポート症候群)、菲薄基底膜腎症thin basement membrane nephropathy 菲薄基底膜腎症(thin basement membrane nephropathy)thin basement membrane nephropathy(菲薄基底膜腎症) など |
| 蛋白尿が軽度にとどまる血尿 | 非糸球体性 glomerular糸球体性(glomerular) glomerular(糸球体性)・尿路性を示唆する。結石、尿路感染症、腎・尿路上皮癌urothelial carcinoma尿路上皮癌(urothelial carcinoma)urothelial carcinoma(尿路上皮癌)・膀胱癌bladder cancer膀胱癌(bladder cancer)bladder cancer(膀胱癌)、前立腺肥大benign prostatic hyperplasia (BPH)前立腺肥大(benign prostatic hyperplasia (BPH))benign prostatic hyperplasia (BPH)(前立腺肥大)、乳頭壊死papillary necrosis乳頭壊死(papillary necrosis)papillary necrosis(乳頭壊死)、外傷など |
| 白血球円柱white blood cell cast白血球円柱(white blood cell cast)white blood cell cast(白血球円柱) | 腎盂腎炎、間質性腎炎、糸球体腎炎 |
| 泥状褐色円柱muddy brown cast泥状褐色円柱(muddy brown cast)muddy brown cast(泥状褐色円柱) | 急性尿細管障害acute tubular injury, ATI急性尿細管障害(acute tubular injury, ATI)acute tubular injury, ATI(急性尿細管障害) |
尿沈渣の細胞・円柱
| 成分 | 主な解釈 |
|---|---|
| 白血球 | 尿路感染症、間質性腎炎、糸球体腎炎 |
| 尿細管上皮細胞renal tubular epithelial cell尿細管上皮細胞(renal tubular epithelial cell)renal tubular epithelial cell(尿細管上皮細胞) | 急性尿細管障害acute tubular injury, ATI急性尿細管障害(acute tubular injury, ATI)acute tubular injury, ATI(急性尿細管障害)、拒絶反応transplant rejection拒絶反応(transplant rejection)transplant rejection(拒絶反応)、重症糸球体疾患 |
| 尿路上皮urothelium 尿路上皮(urothelium)urothelium(尿路上皮) 細胞 | 少数なら生理的、増加や異型で炎症・悪性腫瘍を検討 |
| 扁平上皮細胞squamous epithelial cell扁平上皮細胞(squamous epithelial cell)squamous epithelial cell(扁平上皮細胞) | 通常は正常で、採尿時の混入を反映する |
| 硝子円柱hyaline cast硝子円柱(hyaline cast)hyaline cast(硝子円柱) | 脱水、運動後などでも認める非特異的所見 |
| 顆粒円柱granular cast顆粒円柱(granular cast)granular cast(顆粒円柱) | 尿細管障害tubular injury 尿細管障害(tubular injury)tubular injury(尿細管障害) を示唆するが、粗大gross (motor)粗大(gross (motor))gross (motor)(粗大)・褐色なら特に重要 |
| 脂肪円柱fatty cast脂肪円柱(fatty cast)fatty cast(脂肪円柱)・卵円形脂肪体oval fat bodies卵円形脂肪体(oval fat bodies)oval fat bodies(卵円形脂肪体) | ネフローゼ症候群nephrotic syndromeネフローゼ症候群(nephrotic syndrome)nephrotic syndrome(ネフローゼ症候群) |
月経、運動、感染などの一過性要因を除き、陽性所見は適切な条件で再検する。血尿と蛋白尿、腎機能低下、高血圧が併存すれば糸球体疾患の可能性が高まる。
尿中結晶
結晶は、尿のpHと原因物質 causative agent 原因物質(causative agent) causative agent(原因物質) によって決まる。腎性AKIの原因を絞る手がかりにもなる(エチレングリコール中毒ethylene glycol poisoningエチレングリコール中毒(ethylene glycol poisoning)ethylene glycol poisoning(エチレングリコール中毒)、薬剤性)。
| 結晶 | 解釈 |
|---|---|
| シュウ酸Oxalate シュウ酸(Oxalate)Oxalate(シュウ酸) Ca | 一水和 hydration 水和(hydration) hydration(水和) 物と二水和 hydration 水和(hydration) hydration(水和) 物がある。結石の成分であり、エチレングリコール中毒ethylene glycol poisoning エチレングリコール中毒(ethylene glycol poisoning)ethylene glycol poisoning(エチレングリコール中毒) では急性尿細管障害 acute tubular injury, ATI 急性尿細管障害(acute tubular injury, ATI) acute tubular injury, ATI(急性尿細管障害) に伴って出る(一水和 hydration 水和(hydration) hydration(水和) 物が特徴的) |
| 炭酸Ca | アルカリ性の尿で出る。結石の成分になる |
| 尿酸 | 酸性尿acidic urine 酸性尿(acidic urine)acidic urine(酸性尿) で出る。偏光polarized light 偏光(polarized light)polarized light(偏光) で複屈折 birefringence 複屈折(birefringence) birefringence(複屈折) を示す。高尿酸血症hyperuricemia高尿酸血症(hyperuricemia)hyperuricemia(高尿酸血症)、腫瘍崩壊症候群tumor lysis syndrome, TLS腫瘍崩壊症候群(tumor lysis syndrome, TLS)tumor lysis syndrome, TLS(腫瘍崩壊症候群)、尿酸結石uric acid stone 尿酸結石(uric acid stone)uric acid stone(尿酸結石) を考える |
| 非晶質の尿酸塩 | 酸性尿acidic urine 酸性尿(acidic urine)acidic urine(酸性尿) で出る非特異的な沈殿 precipitation沈殿(precipitation) precipitation(沈殿) |
| ストルバイトstruvite ストルバイト(struvite)struvite(ストルバイト) (リン酸アンモニウムマグネシウムmagnesium ammonium phosphate (struvite)リン酸アンモニウムマグネシウム(magnesium ammonium phosphate (struvite))magnesium ammonium phosphate (struvite)(リン酸アンモニウムマグネシウム)) | アルカリ尿Alkaline urine アルカリ尿(Alkaline urine)Alkaline urine(アルカリ尿) を作る尿素分解菌 Urease-splitting/urea-splitting bacteria 尿素分解菌(Urease-splitting/urea-splitting bacteria) Urease-splitting/urea-splitting bacteria(尿素分解菌) の感染に伴う感染結石 struvite感染結石(struvite) struvite(感染結石) |
| シスチンCystineシスチン(Cystine)Cystine(シスチン) | シスチン尿症Cystinuriaシスチン尿症(Cystinuria)Cystinuria(シスチン尿症) |
| 薬剤結晶drug crystal薬剤結晶(drug crystal)drug crystal(薬剤結晶) | アシクロビルなどの薬剤による結晶性腎障害 |
悪性腫瘍リスクに応じた血尿の評価
糸球体性glomerular 糸球体性(glomerular)glomerular(糸球体性) の所見がなければ、感染、結石、悪性腫瘍のリスクを評価する。糸球体性glomerular 糸球体性(glomerular)glomerular(糸球体性) の所見があっても悪性腫瘍リスクが高ければ、泌尿器科的評価は別に判断する。糸球体性glomerular 糸球体性(glomerular)glomerular(糸球体性) の所見がないことだけを理由に腎臓内科的評価を打ち切ることも避ける。リスクは、年齢、性別、喫煙量、赤血球数red blood cell count赤血球数(red blood cell count)red blood cell count(赤血球数)、持続性、肉眼的血尿gross (macroscopic) hematuria 肉眼的血尿(gross (macroscopic) hematuria)gross (macroscopic) hematuria(肉眼的血尿) 歴、職業曝露occupational exposure 職業曝露(occupational exposure)occupational exposure(職業曝露) などで層別化する。1 中間リスクintermediate risk (PE) 中間リスク(intermediate risk (PE))intermediate risk (PE)(中間リスク) では膀胱鏡 cystoscopy (cystoscope) 膀胱鏡(cystoscopy (cystoscope)) cystoscopy (cystoscope)(膀胱鏡) と腎・膀胱超音波bladder ultrasound膀胱超音波(bladder ultrasound)bladder ultrasound(膀胱超音波)、高リスクでは膀胱鏡 cystoscopy (cystoscope) 膀胱鏡(cystoscopy (cystoscope)) cystoscopy (cystoscope)(膀胱鏡) と多相CT尿路造影 multiphasic CT urography 多相CT尿路造影(multiphasic CT urography) multiphasic CT urography(多相CT尿路造影) が基本で、造影が禁忌ならMR尿路造影 MR urography MR尿路造影(MR urography) MR urography(MR尿路造影) などで代替する。4 低リスクまたはほぼ無リスクでは、直ちに侵襲的検査をせず再検できる。肉眼的血尿gross (macroscopic) hematuria肉眼的血尿(gross (macroscopic) hematuria)gross (macroscopic) hematuria(肉眼的血尿)、とくに無痛性血尿 painless hematuria 無痛性血尿(painless hematuria) painless hematuria(無痛性血尿) は悪性腫瘍を強く疑う。
「全例にCT尿路造影 CT urography CT尿路造影(CT urography) CT urography(CT尿路造影) と膀胱鏡 cystoscopy (cystoscope)膀胱鏡(cystoscopy (cystoscope)) cystoscopy (cystoscope)(膀胱鏡)」は、もはや標準ではない。AUA/SUFUは2020年にリスク層別型の評価へ転換し、2025年の改訂でリスク層別の基準そのものと、尿中腫瘍マーカーurinary tumor markers尿中腫瘍マーカー(urinary tumor markers)urinary tumor markers(尿中腫瘍マーカー)・尿細胞診urine cytology 尿細胞診(urine cytology)urine cytology(尿細胞診) の使い方、サーベイランスsurveillance サーベイランス(surveillance)surveillance(サーベイランス) の方針を更新した。1 低リスクにまで一律の被曝 radiation exposure 被曝(radiation exposure) radiation exposure(被曝) と侵襲を課さないための枠組みであり、リスクが高い側で検査を減らすものではない。
抗凝固薬や抗血小板薬 antiplatelet drugs 抗血小板薬(antiplatelet drugs) antiplatelet drugs(抗血小板薬) の使用者も、基礎にある尿路病変からの出血が顕在化した可能性があるため、同様にリスクに基づいて評価する。抗血栓薬antithrombotic agent 抗血栓薬(antithrombotic agent)antithrombotic agent(抗血栓薬) の内服は血尿を説明しきる理由にならない。オンタリオ州の66歳以上251万人余りのコホートでは、抗血栓薬antithrombotic agent 抗血栓薬(antithrombotic agent)antithrombotic agent(抗血栓薬) への曝露中の血尿関連合 association 連合(association) association(連合) 併症は1000人年あたり123.95件で、非曝露の80.17件より多く(発生率incidence 発生率(incidence)incidence(発生率) 比1.44)、曝露者のほうが6か月以内に膀胱癌 bladder cancer 膀胱癌(bladder cancer) bladder cancer(膀胱癌) と診断される割合も高かった(0.70%対0.38%、オッズ比odds ratio, OR オッズ比(odds ratio, OR)odds ratio, OR(オッズ比) 1.85)。抗凝固は出血の原因ではなく、すでにあった病変を可視化する契機として働く。5
蛋白尿とアルブミン尿
試験紙法は主にアルブミンを検出するため、免疫グロブリン軽鎖light chain, AL 免疫グロブリン軽鎖(light chain, AL)light chain, AL(免疫グロブリン軽鎖) などの非アルブミン蛋白を見逃し得る。通常は随時尿 spot urine (sample) 随時尿(spot urine (sample)) spot urine (sample)(随時尿) の尿アルブミン/Cr比(urine albumin-to-creatinine ratio:UACR)または尿蛋白/Cr比(urine protein-to-creatinine ratio:UPCR)で定量し、持続性を確認する。
| UACR分類 | 値 | 解釈 |
|---|---|---|
| A1 | 30 mg/gCr未満 | 正常~軽度増加 |
| A2 | 30~300 mg/gCr | 中等度増加 |
| A3 | 300 mg/gCr超 | 高度増加 |
成人で1日3.5 g超の蛋白尿はネフローゼ域 nephrotic-range ネフローゼ域(nephrotic-range) nephrotic-range(ネフローゼ域) の目安である。ネフローゼ症候群nephrotic syndrome ネフローゼ症候群(nephrotic syndrome)nephrotic syndrome(ネフローゼ症候群) は通常、大量蛋白尿に低アルブミン血症 hypoalbuminemia 低アルブミン血症(hypoalbuminemia) hypoalbuminemia(低アルブミン血症) を伴う臨床症候群 clinical syndrome 臨床症候群(clinical syndrome) clinical syndrome(臨床症候群) で、浮腫は重要所見 key finding 重要所見(key finding) key finding(重要所見) だが必須ではない。6
⚠️ 授業資料との差:授業資料はネフローゼ域蛋白尿 nephrotic-range proteinuria ネフローゼ域蛋白尿(nephrotic-range proteinuria) nephrotic-range proteinuria(ネフローゼ域蛋白尿) を1日3〜3.5 g、低アルブミン血症hypoalbuminemia 低アルブミン血症(hypoalbuminemia)hypoalbuminemia(低アルブミン血症) を3.5 g/dL未満などと、資料ごとに異なる値で示す。閾値は教科書や診断基準 diagnostic criteria 診断基準(diagnostic criteria) diagnostic criteria(診断基準) で異なる。日本腎臓学会の成人の診断基準 diagnostic criteria 診断基準(diagnostic criteria) diagnostic criteria(診断基準) は、尿蛋白3.5 g/日以上(随時尿spot urine (sample) 随時尿(spot urine (sample))spot urine (sample)(随時尿) の尿蛋白/Cr比3.5 g/gCr以上でも可)が継続し、血清アルブミンserum albumin 血清アルブミン(serum albumin)serum albumin(血清アルブミン) が3.0 g/dL以下に下がることで、浮腫と脂質異常症 dyslipidemia 脂質異常症(dyslipidemia) dyslipidemia(脂質異常症) は参考所見である。7 蛋白尿の量だけでなく低アルブミン血症 hypoalbuminemia 低アルブミン血症(hypoalbuminemia) hypoalbuminemia(低アルブミン血症) と臨床像を合わせて診断する。
正常値と換算
| 項目 | 値 |
|---|---|
| 正常な尿蛋白 | 1日200 mg未満(尿蛋白/Cr比で約20 mg/mmol)。主成分main component 主成分(main component)main component(主成分) はヘンレ係蹄 Henle loop ヘンレ係蹄(Henle loop) Henle loop(ヘンレ係蹄) から分泌されるTamm-Horsfall蛋白 Tamm-Horsfall protein Tamm-Horsfall蛋白(Tamm-Horsfall protein) Tamm-Horsfall protein(Tamm-Horsfall蛋白) (ウロモジュリンuromodulinウロモジュリン(uromodulin)uromodulin(ウロモジュリン))で、糸球体を濾過されて再吸収されなかった少量のアルブミンなどが加わる |
| 正常な尿アルブミン | 1日30 mg未満(アルブミン/Cr比で3 mg/mmol未満) |
| 臨床的に意味のある蛋白尿 | 1日500 mg超(50 mg/mmol Cr超)で、腎予後renal prognosis 腎予後(renal prognosis)renal prognosis(腎予後) の悪化を示す |
| 換算 | 随時尿spot urine (sample) 随時尿(spot urine (sample))spot urine (sample)(随時尿) の尿蛋白/Cr比100 mg/mmolが、1日1 gの蛋白尿に相当する |
| アルブミン尿albuminuriaアルブミン尿(albuminuria)albuminuria(アルブミン尿) | 1日30 mg超(3 mg/mmol超)は糖尿病性腎臓病 diabetic kidney disease 糖尿病性腎臓病(diabetic kidney disease) diabetic kidney disease(糖尿病性腎臓病) の早期を示唆する(旧称は微量アルブミン尿 microalbuminuria微量アルブミン尿(microalbuminuria) microalbuminuria(微量アルブミン尿))。1日300 mg超は蛋白尿の約500 mg/日に相当する(旧称は顕性アルブミン尿 Overt/Macroalbuminuria顕性アルブミン尿(Overt/Macroalbuminuria) Overt/Macroalbuminuria(顕性アルブミン尿)) |
治療では蛋白尿を減らすことが目標になり、多くの糸球体疾患で1日500 mg未満が目安とされる。疾患によって目標は異なり、IgA腎症では蛋白尿を1 g/日未満へ下げることが腎予後 renal prognosis 腎予後(renal prognosis) renal prognosis(腎予後) の代替指標で、0.5〜1 g/日の持続も進行リスクを高める。8
蓄尿と随時尿
成人では、24時間蓄尿24-hour urine collection 24時間蓄尿(24-hour urine collection)24-hour urine collection(24時間蓄尿) で蛋白とクレアチニンを測るのが最適である。意図した24時間尿の一部で蛋白/Cr比を出すのは妥当な妥協で、随時尿spot urine (sample) 随時尿(spot urine (sample))spot urine (sample)(随時尿) は時間による蛋白・クレアチニン排泄のばらつきがあって理想的でない。9 成人外来患者694人の1,222検体では、随時尿spot urine (sample) 随時尿(spot urine (sample))spot urine (sample)(随時尿) の蛋白/Cr比は24時間蛋白尿の変動の約72%を説明し(抄録abstract 抄録(abstract)abstract(抄録) の相関の表記はR2=0.89だが、この72%と食い違うため、強い相関という定性的な読みにとどめる)、24時間蛋白尿の3.0 g/日に対するAUCは0.949と識別能は高かった。しかし一致限界は−2.73〜+2.99 g/日と広く、24時間蛋白尿を置き換えるほど正確ではなかった。10 随時尿spot urine (sample) 随時尿(spot urine (sample))spot urine (sample)(随時尿) を使うなら、できれば早朝第一尿 first morning urine 早朝第一尿(first morning urine) first morning urine(早朝第一尿) で測る。
蛋白尿の鑑別
蛋白尿が1日200 mg超(20 mg/mmol超)のとき、次の型を考える。
| 型 | 機序 | 例 |
|---|---|---|
| 見かけ上(腎外性) | 採尿の不備、尿への血液混入、腟炎vaginitis腟炎(vaginitis)vaginitis(腟炎) | |
| 機能性 | 一過性に出る | 発熱、激しい運動、静脈うっ血venous stasis静脈うっ血(venous stasis)venous stasis(静脈うっ血)、起立性蛋白尿orthostatic proteinuria起立性蛋白尿(orthostatic proteinuria)orthostatic proteinuria(起立性蛋白尿) |
| 糸球体性glomerular糸球体性(glomerular)glomerular(糸球体性) | 障害された濾過障壁 filtration barrier 濾過障壁(filtration barrier) filtration barrier(濾過障壁) からアルブミンと様々な量のグロブリンが漏れる。障害が強いほどグロブリンが増える | 糸球体腎炎、糸球体症 |
| 尿細管性tubular尿細管性(tubular)tubular(尿細管性) | 近位尿細管proximal tubule 近位尿細管(proximal tubule)proximal tubule(近位尿細管) の障害で、濾過された低分子蛋白 low-molecular-weight protein 低分子蛋白(low-molecular-weight protein) low-molecular-weight protein(低分子蛋白) を再吸収できない | ファンコニ症候群Fanconi syndromeファンコニ症候群(Fanconi syndrome)Fanconi syndrome(ファンコニ症候群)、間質性腎炎 |
| 溢流性overflow溢流性(overflow)overflow(溢流性) | 血中の低分子蛋白 low-molecular-weight protein 低分子蛋白(low-molecular-weight protein) low-molecular-weight protein(低分子蛋白) が大量で、再吸収の能力を超えて溢れる | κ・λ軽鎖(Bence Jones蛋白Bence Jones protein Bence Jones蛋白(Bence Jones protein)Bence Jones protein(Bence Jones蛋白) 尿) |
| 腎後性postrenal腎後性(postrenal)postrenal(腎後性) | 尿路の感染と白血球尿に伴う | 尿路感染症 |
蛋白尿が1日3.5 g未満で、ネフローゼ症候群nephrotic syndrome ネフローゼ症候群(nephrotic syndrome)nephrotic syndrome(ネフローゼ症候群) に至らないときは、一過性・起立性などの孤立性蛋白尿と、血尿を伴う非孤立性蛋白尿に分ける。血尿も、臨床像を伴うことが多い糸球体性血尿 glomerular hematuria 糸球体性血尿(glomerular hematuria) glomerular hematuria(糸球体性血尿) と、通常は他の臨床像を伴わない孤立性の糸球体性血尿 glomerular hematuria 糸球体性血尿(glomerular hematuria) glomerular hematuria(糸球体性血尿) に分けて考える。
尿蛋白の性状を調べる
試験紙法はアルブミン以外の蛋白(軽鎖など)を見逃すので、その疑いがあれば電気泳動と免疫固定 immunofixation 免疫固定(immunofixation) immunofixation(免疫固定) で性状を調べる。
| 検査所見Laboratory findings検査所見(Laboratory findings)Laboratory findings(検査所見) | 解釈 |
|---|---|
| 尿蛋白電気泳動urine protein electrophoresis 尿蛋白電気泳動(urine protein electrophoresis)urine protein electrophoresis(尿蛋白電気泳動) でアルブミンのピークのみ | 選択性アルブミン尿 albuminuria アルブミン尿(albuminuria) albuminuria(アルブミン尿) (糸球体性glomerular糸球体性(glomerular)glomerular(糸球体性)) |
| アルブミンに加えグロブリンのピーク | 非選択性蛋白尿(障害が強い糸球体性 glomerular糸球体性(glomerular) glomerular(糸球体性)) |
| 血清にパラプロテイン paraprotein パラプロテイン(paraprotein) paraprotein(パラプロテイン) のピーク(IgM κの単クローン性ガンマグロブリン血症 monoclonal gammopathy単クローン性ガンマグロブリン血症(monoclonal gammopathy) monoclonal gammopathy(単クローン性ガンマグロブリン血症)、Waldenström病など) | 単クローン性蛋白monoclonal protein 単クローン性蛋白(monoclonal protein)monoclonal protein(単クローン性蛋白) の存在 |
| 尿でBence Jones蛋白 Bence Jones protein Bence Jones蛋白(Bence Jones protein) Bence Jones protein(Bence Jones蛋白) (軽鎖)の大きなピークとアルブミンの小さなピーク | 溢流性overflow 溢流性(overflow)overflow(溢流性) 蛋白尿。軽鎖のκかλかは尿免疫固定 urine immunofixation 尿免疫固定(urine immunofixation) urine immunofixation(尿免疫固定) で決める |
尿免疫固定urine immunofixation 尿免疫固定(urine immunofixation)urine immunofixation(尿免疫固定) では、IgG・IgA・IgM・κ・λの各レーンのうちどれに全蛋白のバンドが一致するかで蛋白の種類が決まる(たとえばλ軽鎖だけが陽性)。
腎症候群の型と比較
腎臓内科で扱う主な症候群は、ネフローゼ症候群nephrotic syndromeネフローゼ症候群(nephrotic syndrome)nephrotic syndrome(ネフローゼ症候群)、腎炎症候群nephritic syndrome 腎炎症候群(nephritic syndrome)nephritic syndrome(腎炎症候群) (急性腎炎症候群acute nephritic syndrome急性腎炎症候群(acute nephritic syndrome)acute nephritic syndrome(急性腎炎症候群)、急速進行性糸球体腎炎rapidly progressive glomerulonephritis, RPGN急速進行性糸球体腎炎(rapidly progressive glomerulonephritis, RPGN)rapidly progressive glomerulonephritis, RPGN(急速進行性糸球体腎炎)、慢性腎炎)、無症候性の蛋白尿・血尿、AKI、CKDである。同じ疾患が複数の症候群で現れ、たとえばIgA腎症は無症候性の尿異常(孤立性血尿)か慢性腎炎が多く、ときに急速進行性糸球体腎炎 rapidly progressive glomerulonephritis, RPGN 急速進行性糸球体腎炎(rapidly progressive glomerulonephritis, RPGN) rapidly progressive glomerulonephritis, RPGN(急速進行性糸球体腎炎) やネフローゼ症候群 nephrotic syndrome ネフローゼ症候群(nephrotic syndrome) nephrotic syndrome(ネフローゼ症候群) になる。
症候群は、蛋白尿が優位か血尿が優位かの軸と、重症度・急性度の軸で並べると整理できる。
| 症候群 | 軸上の位置 |
|---|---|
| ネフローゼ症候群nephrotic syndromeネフローゼ症候群(nephrotic syndrome)nephrotic syndrome(ネフローゼ症候群) | 蛋白尿の端で、重症度が高い |
| 無症候性の蛋白尿(±血尿) | 蛋白尿寄りの中間で、重症度は低い |
| 慢性腎炎 | 血尿寄りで、重症度は低い |
| 急速進行性糸球体腎炎rapidly progressive glomerulonephritis, RPGN急速進行性糸球体腎炎(rapidly progressive glomerulonephritis, RPGN)rapidly progressive glomerulonephritis, RPGN(急速進行性糸球体腎炎) | 血尿寄りで、重症度・急性度が高い |
| 急性腎炎症候群acute nephritic syndrome急性腎炎症候群(acute nephritic syndrome)acute nephritic syndrome(急性腎炎症候群) | 血尿の端で、急性度が最も高い |
| 項目 | ネフローゼ症候群nephrotic syndromeネフローゼ症候群(nephrotic syndrome)nephrotic syndrome(ネフローゼ症候群) | 急性腎炎症候群acute nephritic syndrome急性腎炎症候群(acute nephritic syndrome)acute nephritic syndrome(急性腎炎症候群) | 急速進行性糸球体腎炎rapidly progressive glomerulonephritis, RPGN急速進行性糸球体腎炎(rapidly progressive glomerulonephritis, RPGN)rapidly progressive glomerulonephritis, RPGN(急速進行性糸球体腎炎) |
|---|---|---|---|
| 経過 | 緩徐なことが多い | 突然発症し、しばしば自然に回復する | 突然発症し、自然には回復しない |
| eGFR | 通常は正常。長年の高度蛋白尿 heavy proteinuria 高度蛋白尿(heavy proteinuria) heavy proteinuria(高度蛋白尿) で数年〜数十年かけて低下しうる | 数日で急激に低下する | 数週〜1〜2か月で高度に低下する |
| 尿量 | 正常 | 乏尿 | 乏尿のこともある |
| 血尿 | 典型的にはない(混合型では伴う) | 顕微鏡的または肉眼的。変形赤血球dysmorphic RBCs変形赤血球(dysmorphic RBCs)dysmorphic RBCs(変形赤血球)、有棘赤血球acanthocyte有棘赤血球(acanthocyte)acanthocyte(有棘赤血球)、赤血球円柱RBC casts赤血球円柱(RBC casts)RBC casts(赤血球円柱) | 通常は顕微鏡的。変形赤血球dysmorphic RBCs変形赤血球(dysmorphic RBCs)dysmorphic RBCs(変形赤血球)、有棘赤血球acanthocyte有棘赤血球(acanthocyte)acanthocyte(有棘赤血球)、赤血球円柱RBC casts赤血球円柱(RBC casts)RBC casts(赤血球円柱) |
| 蛋白尿 | ネフローゼ域nephrotic-range ネフローゼ域(nephrotic-range)nephrotic-range(ネフローゼ域) (授業資料は1日3 g超。成人の診断基準 diagnostic criteria 診断基準(diagnostic criteria) diagnostic criteria(診断基準) は3.5 g/日以上) | ネフローゼ域nephrotic-range ネフローゼ域(nephrotic-range)nephrotic-range(ネフローゼ域) 未満(通常1〜3 g/日) | ネフローゼ域nephrotic-range ネフローゼ域(nephrotic-range)nephrotic-range(ネフローゼ域) 未満(通常1〜3 g/日) |
| 血清アルブミンserum albumin血清アルブミン(serum albumin)serum albumin(血清アルブミン) | 低下 | 正常〜軽度低下 | 正常〜軽度低下 |
| 浮腫 | 高度(顔面と四肢) | 全身性で、体液過剰fluid overload (volume overload) 体液過剰(fluid overload (volume overload))fluid overload (volume overload)(体液過剰) による | 必須でなく、あっても軽度 |
| 血圧 | 正常〜低い | 高い。著しく高いこともある | 一定せず、高いとは限らない |
| 全身症状 | なし | 頭痛、食欲低下 | 発熱、体重減少、関節痛、筋肉痛、脱力、触知できる紫斑 |
ネフローゼ症候群
病態と合併症
flowchart TD
A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='glomerular filtration'>糸球体濾過</span>障壁の障害"] --> B["大量蛋白尿"]
B --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='hypoalbuminemia'>低アルブミン血症</span>"]
C --> D["浮腫"]
B --> E["肝での<span class='jp-term jp-term-diagram' title='lipid synthesis'>脂質合成</span>増加"]
E --> F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='dyslipidemia'>脂質異常症</span>"]
B --> G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='anticoagulant factor'>抗凝固因子</span>喪失と<span class='jp-term jp-term-diagram' title='hypercoagulability'>凝固亢進</span>"]
G --> H["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='venous thrombosis'>静脈血栓症</span>"]
| 原発性 | 二次性 |
|---|---|
| 膜性腎症membranous nephropathy膜性腎症(membranous nephropathy)membranous nephropathy(膜性腎症)、微小変化型ネフローゼ症候群minimal change disease微小変化型ネフローゼ症候群(minimal change disease)minimal change disease(微小変化型ネフローゼ症候群)、巣状分節性糸球体硬化症focal segmental glomerulosclerosis, FSGS巣状分節性糸球体硬化症(focal segmental glomerulosclerosis, FSGS)focal segmental glomerulosclerosis, FSGS(巣状分節性糸球体硬化症) | 糖尿病性腎臓病、アミロイドーシスamyloidosisアミロイドーシス(amyloidosis)amyloidosis(アミロイドーシス)、ループス腎炎lupus nephritis, LNループス腎炎(lupus nephritis, LN)lupus nephritis, LN(ループス腎炎)、感染、悪性腫瘍、薬剤 |
二次性の原因は、膜性腎症membranous nephropathy 膜性腎症(membranous nephropathy)membranous nephropathy(膜性腎症) ではループス腎炎 lupus nephritis, LNループス腎炎(lupus nephritis, LN) lupus nephritis, LN(ループス腎炎)、悪性腫瘍、薬剤(NSAIDs、TNF阻害薬)、B型・C型肝炎、梅毒があり、FSGSでは先天性の足細胞 podocyte 足細胞(podocyte) podocyte(足細胞) 疾患、HIV、高度の肥満、別の原因による糸球体数の減少がある。形態診断と病因診断へ進むために、免疫血清検査、電気泳動、腎生検を行う。ネフローゼ症候群nephrotic syndrome ネフローゼ症候群(nephrotic syndrome)nephrotic syndrome(ネフローゼ症候群) かどうかを決める問いは、蛋白尿が1日3 g(3.5 g)を超えるか、低アルブミン血症hypoalbuminemia 低アルブミン血症(hypoalbuminemia)hypoalbuminemia(低アルブミン血症) と高脂血症 Hyperlipidemia 高脂血症(Hyperlipidemia) Hyperlipidemia(高脂血症) と全身性の浮腫がそろうか、ネフローゼ域nephrotic-range ネフローゼ域(nephrotic-range)nephrotic-range(ネフローゼ域) だけの孤立性の蛋白尿ではないか、特殊な抗体検査が要るか、糖尿病や血液疾患 blood dyscrasias 血液疾患(blood dyscrasias) blood dyscrasias(血液疾患) などの基礎疾患があるか、である。
成人の膜性腎症 membranous nephropathy 膜性腎症(membranous nephropathy) membranous nephropathy(膜性腎症) では抗ホスホリパーゼA2 phospholipase A2 (PLA2) ホスホリパーゼA2(phospholipase A2 (PLA2)) phospholipase A2 (PLA2)(ホスホリパーゼA2) 受容体抗体が診断・活動性評価に役立ち、二次性原因がなく腎機能が保たれる典型例では非侵襲的診断に用い得る。ただし、腎機能低下例や他疾患併存が疑われる場合は腎生検を要する。11 血栓症、感染、体液量body fluid volume 体液量(body fluid volume)body fluid volume(体液量) 異常、AKIを合併し得るため、病理診断pathological diagnosis 病理診断(pathological diagnosis)pathological diagnosis(病理診断) だけでなく全身管理が必要である。
腎炎症候群と急速進行性糸球体腎炎
腎炎症候群nephritic syndrome 腎炎症候群(nephritic syndrome)nephritic syndrome(腎炎症候群) は、糸球体性血尿glomerular hematuria糸球体性血尿(glomerular hematuria)glomerular hematuria(糸球体性血尿)、赤血球円柱RBC casts赤血球円柱(RBC casts)RBC casts(赤血球円柱)、さまざまな程度の蛋白尿、GFR低下、高血圧、浮腫を呈する。感染後糸球体腎炎post-infectious glomerulonephritis感染後糸球体腎炎(post-infectious glomerulonephritis)post-infectious glomerulonephritis(感染後糸球体腎炎)、IgA腎症、ループス腎炎lupus nephritis, LNループス腎炎(lupus nephritis, LN)lupus nephritis, LN(ループス腎炎)、クリオグロブリン血症cryoglobulinemiaクリオグロブリン血症(cryoglobulinemia)cryoglobulinemia(クリオグロブリン血症)、補体関連腎炎などを鑑別する。
急性腎炎症候群acute nephritic syndrome 急性腎炎症候群(acute nephritic syndrome)acute nephritic syndrome(急性腎炎症候群) の組織は、免疫複合体や補体の制御異常による増殖性糸球体腎炎 proliferative glomerulonephritis 増殖性糸球体腎炎(proliferative glomerulonephritis) proliferative glomerulonephritis(増殖性糸球体腎炎) で、増殖の部位はメサンギウム mesangium メサンギウム(mesangium) mesangium(メサンギウム) 性、半月体形成crescent formation 半月体形成(crescent formation)crescent formation(半月体形成) 性、管内性、メサンギウムmesangium メサンギウム(mesangium)mesangium(メサンギウム) 毛細血管性と様々である。原因は、溶連菌感染後糸球体腎炎poststreptococcal glomerulonephritis, PSGN溶連菌感染後糸球体腎炎(poststreptococcal glomerulonephritis, PSGN)poststreptococcal glomerulonephritis, PSGN(溶連菌感染後糸球体腎炎)、亜急性心内膜炎subacute endocarditis 亜急性心内膜炎(subacute endocarditis)subacute endocarditis(亜急性心内膜炎) や膿瘍などの感染後糸球体腎炎 post-infectious glomerulonephritis感染後糸球体腎炎(post-infectious glomerulonephritis) post-infectious glomerulonephritis(感染後糸球体腎炎)、重症型のIgA血管炎(Schönlein-Henoch紫斑病)である。
急速進行性糸球体腎炎rapidly progressive glomerulonephritis, RPGN 急速進行性糸球体腎炎(rapidly progressive glomerulonephritis, RPGN)rapidly progressive glomerulonephritis, RPGN(急速進行性糸球体腎炎) は、数週~数か月で腎機能が急速に悪化する症候群である。全身性血管炎systemic vasculitis全身性血管炎(systemic vasculitis)systemic vasculitis(全身性血管炎)、紫斑、末梢神経障害、副鼻腔・肺病変、喀血を確認し、抗好中球細胞質抗体antineutrophil cytoplasmic antibody (ANCA)抗好中球細胞質抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody (ANCA))antineutrophil cytoplasmic antibody (ANCA)(抗好中球細胞質抗体)、抗糸球体基底膜抗体anti-GBM antibody抗糸球体基底膜抗体(anti-GBM antibody)anti-GBM antibody(抗糸球体基底膜抗体)、補体、抗核抗体antinuclear antibody, ANA 抗核抗体(antinuclear antibody, ANA)antinuclear antibody, ANA(抗核抗体) などを速やかに測定する。肺胞出血または急速な腎機能低下があれば、確定診断と治療を同時並行で進める。
免疫蛍光所見による分類
| パターン | 代表疾患 | 特徴 |
|---|---|---|
| 線状 | 抗GBM病anti-GBM disease抗GBM病(anti-GBM disease)anti-GBM disease(抗GBM病) | 糸球体基底膜glomerular basement membrane 糸球体基底膜(glomerular basement membrane)glomerular basement membrane(糸球体基底膜) に沿うIgG沈着 |
| 顆粒状granular顆粒状(granular)granular(顆粒状) | ループス腎炎lupus nephritis, LNループス腎炎(lupus nephritis, LN)lupus nephritis, LN(ループス腎炎)、IgA腎症、感染関連腎炎 | 免疫複合体沈着immune complex deposition免疫複合体沈着(immune complex deposition)immune complex deposition(免疫複合体沈着) |
| 乏免疫型pauci-immune乏免疫型(pauci-immune)pauci-immune(乏免疫型) | ANCA関連血管炎 | 免疫沈着immune deposit 免疫沈着(immune deposit)immune deposit(免疫沈着) がほとんどない |
光学顕微鏡light microscopy, LM 光学顕微鏡(light microscopy, LM)light microscopy, LM(光学顕微鏡) では、壁側上皮の増殖による半月体 crescent 半月体(crescent) crescent(半月体) (係蹄外性増殖)、糸球体係蹄glomerular capillary loop 糸球体係蹄(glomerular capillary loop)glomerular capillary loop(糸球体係蹄) の圧排 mass effect圧排(mass effect) mass effect(圧排)、壊死を認める。免疫蛍光immunofluorescence, IF 免疫蛍光(immunofluorescence, IF)immunofluorescence, IF(免疫蛍光) と血清学で、線状(抗GBM抗体anti-GBM antibody抗GBM抗体(anti-GBM antibody)anti-GBM antibody(抗GBM抗体)、腎と肺の症状、Goodpasture病)、顆粒状granular 顆粒状(granular)granular(顆粒状) (免疫複合体、ループス腎炎lupus nephritis, LN ループス腎炎(lupus nephritis, LN)lupus nephritis, LN(ループス腎炎) やクリオグロブリン血症 cryoglobulinemiaクリオグロブリン血症(cryoglobulinemia) cryoglobulinemia(クリオグロブリン血症))、沈着なし(寡免疫型pauci-immune 寡免疫型(pauci-immune)pauci-immune(寡免疫型) =ANCA関連血管炎)に分ける。多発血管炎性肉芽腫症granulomatosis with polyangiitis (GPA; Wegener)多発血管炎性肉芽腫症(granulomatosis with polyangiitis (GPA; Wegener))granulomatosis with polyangiitis (GPA; Wegener)(多発血管炎性肉芽腫症)、顕微鏡的多発血管炎microscopic polyangiitis, MPA顕微鏡的多発血管炎(microscopic polyangiitis, MPA)microscopic polyangiitis, MPA(顕微鏡的多発血管炎)、好酸球性多発血管炎性肉芽腫症eosinophilic granulomatosis with polyangiitis, EGPA 好酸球性多発血管炎性肉芽腫症(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis, EGPA)eosinophilic granulomatosis with polyangiitis, EGPA(好酸球性多発血管炎性肉芽腫症) を臓器所見とANCA型から鑑別する。
血清学的検査
| 検査 | 主に示唆する病態 |
|---|---|
| 抗核抗体antinuclear antibody, ANA抗核抗体(antinuclear antibody, ANA)antinuclear antibody, ANA(抗核抗体)、抗二本鎖DNA double-stranded DNA 二本鎖DNA(double-stranded DNA) double-stranded DNA(二本鎖DNA) 抗体、補体 | 全身性エリテマトーデスsystemic lupus erythematosus, SLE全身性エリテマトーデス(systemic lupus erythematosus, SLE)systemic lupus erythematosus, SLE(全身性エリテマトーデス)、ループス腎炎lupus nephritis, LNループス腎炎(lupus nephritis, LN)lupus nephritis, LN(ループス腎炎) |
| ANCA | ANCA関連血管炎 |
| 抗GBM抗体anti-GBM antibody抗GBM抗体(anti-GBM antibody)anti-GBM antibody(抗GBM抗体) | 抗GBM病anti-GBM disease抗GBM病(anti-GBM disease)anti-GBM disease(抗GBM病) |
| 抗SSA/Ro、抗SSB/La抗体anti-SSB/La antibody抗SSB/La抗体(anti-SSB/La antibody)anti-SSB/La antibody(抗SSB/La抗体) | シェーグレン症候群など |
| 抗ストレプトリジンO抗体anti-streptolysin O antibody (ASO)抗ストレプトリジンO抗体(anti-streptolysin O antibody (ASO))anti-streptolysin O antibody (ASO)(抗ストレプトリジンO抗体) | 先行溶連菌感染の補助所見 |
| クリオグロブリンcryoglobulinクリオグロブリン(cryoglobulin)cryoglobulin(クリオグロブリン)、C4低下 | クリオグロブリン血症性血管炎cryoglobulinemic vasculitisクリオグロブリン血症性血管炎(cryoglobulinemic vasculitis)cryoglobulinemic vasculitis(クリオグロブリン血症性血管炎) |
| 抗カルジオリピン抗体anticardiolipin antibody (aCL)抗カルジオリピン抗体(anticardiolipin antibody (aCL))anticardiolipin antibody (aCL)(抗カルジオリピン抗体)、抗β2GPI抗体 | 抗リン脂質抗体症候群antiphospholipid syndrome, APS抗リン脂質抗体症候群(antiphospholipid syndrome, APS)antiphospholipid syndrome, APS(抗リン脂質抗体症候群) |
| 抗Scl-70、抗セントロメア centromereセントロメア(centromere) centromere(セントロメア)、抗RNAポリメラーゼIII抗体anti-RNA polymerase III antibody抗RNAポリメラーゼIII抗体(anti-RNA polymerase III antibody)anti-RNA polymerase III antibody(抗RNAポリメラーゼIII抗体) | 全身性強皮症systemic sclerosis, SSc全身性強皮症(systemic sclerosis, SSc)systemic sclerosis, SSc(全身性強皮症)。特に抗RNAポリメラーゼIII抗体 anti-RNA polymerase III antibody 抗RNAポリメラーゼIII抗体(anti-RNA polymerase III antibody) anti-RNA polymerase III antibody(抗RNAポリメラーゼIII抗体) は腎クリーゼと関連 |
| 抗PLA2R抗体anti-PLA2R antibody抗PLA2R抗体(anti-PLA2R antibody)anti-PLA2R antibody(抗PLA2R抗体) | 原発性膜性腎症primary membranous nephropathy原発性膜性腎症(primary membranous nephropathy)primary membranous nephropathy(原発性膜性腎症) |
検査前確率pretest probability 検査前確率(pretest probability)pretest probability(検査前確率) が低い状況で広範囲の自己抗体を無差別に測定すると偽陽性が増える。臨床症候群clinical syndrome 臨床症候群(clinical syndrome)clinical syndrome(臨床症候群) から仮説を立てて選択する。
腎生検
腎生検は多くの糸球体疾患で診断、活動性・慢性度評価、治療選択therapeutic options 治療選択(therapeutic options)therapeutic options(治療選択) に重要である。検体は原則として光学顕微鏡 light microscopy, LM 光学顕微鏡(light microscopy, LM) light microscopy, LM(光学顕微鏡) (light microscopy:LM)、免疫蛍光immunofluorescence, IF免疫蛍光(immunofluorescence, IF)immunofluorescence, IF(免疫蛍光)、電子顕微鏡electron microscopy, EM 電子顕微鏡(electron microscopy, EM)electron microscopy, EM(電子顕微鏡) で評価する。
主な適応
- 原因不明のAKIまたは急速な腎機能低下。腎性AKIで急性尿細管壊死 acute tubular necrosis, ATN 急性尿細管壊死(acute tubular necrosis, ATN) acute tubular necrosis, ATN(急性尿細管壊死) 以外の疾患が疑われるとき、または急性尿細管壊死 acute tubular necrosis, ATN 急性尿細管壊死(acute tubular necrosis, ATN) acute tubular necrosis, ATN(急性尿細管壊死) とみて経過を見ても2〜3週間で回復しないとき
- 糸球体性血尿glomerular hematuria 糸球体性血尿(glomerular hematuria)glomerular hematuria(糸球体性血尿) と有意な蛋白尿
- ネフローゼ症候群nephrotic syndrome ネフローゼ症候群(nephrotic syndrome)nephrotic syndrome(ネフローゼ症候群) (小児の初発は微小変化型 minimal change disease 微小変化型(minimal change disease) minimal change disease(微小変化型) の可能性が高く、通常は適応にならない)
- 腎炎症候群nephritic syndrome 腎炎症候群(nephritic syndrome)nephritic syndrome(腎炎症候群) (急性腎炎症候群acute nephritic syndrome急性腎炎症候群(acute nephritic syndrome)acute nephritic syndrome(急性腎炎症候群)、急速進行性糸球体腎炎rapidly progressive glomerulonephritis, RPGN急速進行性糸球体腎炎(rapidly progressive glomerulonephritis, RPGN)rapidly progressive glomerulonephritis, RPGN(急速進行性糸球体腎炎)、慢性腎炎)のいずれか
- 無症候性の蛋白尿が1日1〜3 gの範囲で、特にGFRが低下する、または蛋白尿が増える(慢性腎炎を疑う)
- 原因不明のCKD。ただし超音波で腎が小さく瘢痕化 scarring 瘢痕化(scarring) scarring(瘢痕化) していれば行わない
- 全身性疾患に伴う腎障害で病型が治療を左右する場合
- 移植腎renal allograft 移植腎(renal allograft)renal allograft(移植腎) 機能障害の原因診断
出血・手技リスク
制御されていない高血圧、補正されていない凝固異常、協力不能は重大なリスクである。活動性腎盂腎炎や穿刺部位 puncture site 穿刺部位(puncture site) puncture site(穿刺部位) の感染・腫瘍も避ける。単腎solitary kidney単腎(solitary kidney)solitary kidney(単腎)、多発嚢胞、肥満などは自動的な絶対禁忌 absolute contraindication 絶対禁忌(absolute contraindication) absolute contraindication(絶対禁忌) ではなく、利益と危険を比較し、経頸静脈的生検など代替手技を検討できる。
⚠️ 授業資料との差:授業資料は、協力不能、単腎solitary kidney単腎(solitary kidney)solitary kidney(単腎)、多発嚢胞、腎腫瘍kidney tumors腎腫瘍(kidney tumors)kidney tumors(腎腫瘍)、急性腎盂腎炎acute pyelonephritis急性腎盂腎炎(acute pyelonephritis)acute pyelonephritis(急性腎盂腎炎)、制御されていない出血傾向 hemorrhagic diathesis 出血傾向(hemorrhagic diathesis) hemorrhagic diathesis(出血傾向) (血小板減少、INR高値など)、制御されていない高血圧(160/95 mmHg超)を禁忌に並べる。このうち単腎 solitary kidney 単腎(solitary kidney) solitary kidney(単腎) と多発嚢胞は絶対的 absolute 絶対的(absolute) absolute(絶対的) な禁忌ではなく相対的なリスクとして扱い、血圧や凝固異常は補正してから行う。
手技は、局所麻酔local anesthesia 局所麻酔(local anesthesia)local anesthesia(局所麻酔) 下で超音波ガイドに行う。採取した検体は光学顕微鏡 light microscopy, LM光学顕微鏡(light microscopy, LM) light microscopy, LM(光学顕微鏡)、免疫蛍光immunofluorescence, IF免疫蛍光(immunofluorescence, IF)immunofluorescence, IF(免疫蛍光)、電子顕微鏡electron microscopy, EM 電子顕微鏡(electron microscopy, EM)electron microscopy, EM(電子顕微鏡) で評価する。光顕では正常糸球体、膜性腎症membranous nephropathy 膜性腎症(membranous nephropathy)membranous nephropathy(膜性腎症) の基底膜肥厚 Basement membrane thickening基底膜肥厚(Basement membrane thickening) Basement membrane thickening(基底膜肥厚)、半月体形成crescent formation 半月体形成(crescent formation)crescent formation(半月体形成) を、免疫蛍光immunofluorescence, IF 免疫蛍光(immunofluorescence, IF)immunofluorescence, IF(免疫蛍光) では顆粒状 granular顆粒状(granular) granular(顆粒状)・線状・寡免疫型pauci-immune 寡免疫型(pauci-immune)pauci-immune(寡免疫型) のパターンを読む。
生検なしで治療を考えうる状況
腎生検は糸球体疾患の診断の基準だが、結果が治療を変える、または予後の情報が要るときに行う。次の状況では、生検で診断を確定しなくても治療を考えうる。9
| 状況 | 補足 |
|---|---|
| PLA2R抗体陽性の膜性腎症 membranous nephropathy膜性腎症(membranous nephropathy) membranous nephropathy(膜性腎症) | 特にeGFRが正常のとき |
| MPO陽性またはPR3陽性のANCA関連血管炎 | |
| 抗GBM病anti-GBM disease抗GBM病(anti-GBM disease)anti-GBM disease(抗GBM病) | |
| Alport病、Fabry病Fabry diseaseFabry病(Fabry disease)Fabry disease(Fabry病) | |
| 遺伝子変異が明確な家族性FSGS | |
| 生検が禁忌と判断されるとき | 病歴・診察・検査を総合して判断 |
| 小児のステロイド感受性ネフローゼ症候群 steroid-sensitive nephrotic syndrome ステロイド感受性ネフローゼ症候群(steroid-sensitive nephrotic syndrome) steroid-sensitive nephrotic syndrome(ステロイド感受性ネフローゼ症候群) (12歳未満)、溶連菌感染後糸球体腎炎poststreptococcal glomerulonephritis, PSGN溶連菌感染後糸球体腎炎(poststreptococcal glomerulonephritis, PSGN)poststreptococcal glomerulonephritis, PSGN(溶連菌感染後糸球体腎炎) | 小児では、ステロイド抵抗性steroid-resistantステロイド抵抗性(steroid-resistant)steroid-resistant(ステロイド抵抗性)、非典型的non-conventional 非典型的(non-conventional)non-conventional(非典型的) な経過、12歳超の発症でなければ初回に生検は通常不要12 |
急性と慢性の腎機能低下
| 所見 | AKIを示唆 | CKDを示唆 |
|---|---|---|
| 経時変化evolution経時変化(evolution)evolution(経時変化) | 数時間~数日でCr上昇、尿量低下reduced urine output尿量低下(reduced urine output)reduced urine output(尿量低下) | 3か月以上持続 |
| 腎形態 | 正常~腫大もある | 小さく皮質菲薄化 cortical thinning皮質菲薄化(cortical thinning) cortical thinning(皮質菲薄化)・高輝度 luminance 輝度(luminance) luminance(輝度) が典型 |
| 合併症 | 急性電解質異常、体液過剰fluid overload (volume overload)体液過剰(fluid overload (volume overload))fluid overload (volume overload)(体液過剰) | 腎性貧血renal anemia (anemia of chronic kidney disease)腎性貧血(renal anemia (anemia of chronic kidney disease))renal anemia (anemia of chronic kidney disease)(腎性貧血)、CKD-MBD、長期の尿所見異常 |
糖尿病性腎臓病diabetic kidney disease糖尿病性腎臓病(diabetic kidney disease)diabetic kidney disease(糖尿病性腎臓病)、アミロイドーシスamyloidosisアミロイドーシス(amyloidosis)amyloidosis(アミロイドーシス)、多発性嚢胞腎polycystic kidney disease 多発性嚢胞腎(polycystic kidney disease)polycystic kidney disease(多発性嚢胞腎) などでは、進行CKDでも腎が小さくならないことがある。過去のクレアチニン、尿検査、血算、骨・ミネラル代謝、超音波を統合する。
まとめ
- 腎徴候から症候群、障害部位、形態、病態、病因へと、5つの段で段階的に診断を進める。
- 血尿では変形赤血球 dysmorphic RBCs 変形赤血球(dysmorphic RBCs) dysmorphic RBCs(変形赤血球) と赤血球円柱 RBC casts赤血球円柱(RBC casts) RBC casts(赤血球円柱)、蛋白尿ではUACR・UPCRと非アルブミン蛋白の可能性を確認する。
- 蛋白尿は型(見かけ上、機能性、糸球体性glomerular糸球体性(glomerular)glomerular(糸球体性)、尿細管性tubular尿細管性(tubular)tubular(尿細管性)、溢流性overflow溢流性(overflow)overflow(溢流性)、腎後性postrenal腎後性(postrenal)postrenal(腎後性))に分け、1日500 mg超を臨床的に意味のある蛋白尿とする。随時尿spot urine (sample) 随時尿(spot urine (sample))spot urine (sample)(随時尿) の蛋白/Cr比は24時間蛋白尿を置き換えるほど正確ではない。軽鎖が疑わしければ試験紙に頼らず電気泳動と免疫固定 immunofixation 免疫固定(immunofixation) immunofixation(免疫固定) を行う。
- ネフローゼ域蛋白尿nephrotic-range proteinuria ネフローゼ域蛋白尿(nephrotic-range proteinuria)nephrotic-range proteinuria(ネフローゼ域蛋白尿) だけでネフローゼ症候群 nephrotic syndrome ネフローゼ症候群(nephrotic syndrome) nephrotic syndrome(ネフローゼ症候群) とは診断せず、低アルブミン血症hypoalbuminemia低アルブミン血症(hypoalbuminemia)hypoalbuminemia(低アルブミン血症)、浮腫、合併症を評価する。症候群は蛋白尿優位か血尿優位か、急性度が高いかの軸で整理する。
- RPGNや肺腎症候群 pulmonary-renal syndrome 肺腎症候群(pulmonary-renal syndrome) pulmonary-renal syndrome(肺腎症候群) は緊急性が高く、血清学的検査と腎生検を迅速に進める。
- 腎生検はLM・IF・EMを組み合わせ、診断利益と出血・手技リスクを個別に比較する。PLA2R抗体陽性の膜性腎症 membranous nephropathy膜性腎症(membranous nephropathy) membranous nephropathy(膜性腎症)、ANCA関連血管炎、抗GBM病anti-GBM disease抗GBM病(anti-GBM disease)anti-GBM disease(抗GBM病)、小児の初発ネフローゼなどは、生検なしで治療を始めうる。
出典
- 1.Updates to Microhematuria: AUA/SUFU Guideline (2025)(The Journal of Urology(American Urological Association / SUFU)・2025)2020年版AUA/SUFU顕微鏡的血尿ガイドラインに対し、2019年12月〜2024年6月の文献82編を全文査読し23編を採用して作られた2025年改訂。顕微鏡的血尿を尿試験紙ではなく尿沈渣で定義し、悪性腫瘍リスクに応じて再検、膀胱鏡、超音波、軸位上部尿路画像を選び分ける枠組みは維持しつつ、リスク層別の基準そのものが改訂され、尿中腫瘍マーカー・尿細胞診の使い方と診断・サーベイランスの指針が更新された閲覧 2026-08-25
- 2.血尿診断ガイドライン 2023(日本腎臓学会ほか(血尿診断ガイドライン編集委員会)・2023)日本腎臓学会サイトの公開PDF(ファイル名に pubkome とあり、確定版との差は未確認)の冒頭の定義を pdftotext で確認した。顕微鏡的血尿は、肉眼では血尿を認めないが、尿沈渣検査法で尿中赤血球5個/HPF以上(無遠心尿での測定では20個/µL以上)と定義される。国内の尿沈渣検査法指針の基準値が4個/HPF以下であることに基づき、AUA/SUFUなど海外の3個/HPF以上とは異なる。閲覧 2026-11-11
- 3.Glomerular Hematuria and the Utility of Urine Microscopy: A Review(American Journal of Kidney Diseases・2022)有棘赤血球や赤血球円柱は糸球体性血尿を支持するが、尿中赤血球形態の感度は一定せず、陰性所見だけでは除外できないことを整理した。閲覧 2026-08-09
- 4.ACR Appropriateness Criteria Hematuria(Journal of the American College of Radiology・2020)顕微鏡的血尿の危険因子の有無、妊娠、肉眼的血尿をそれぞれ別の臨床状況として扱い、超音波・CT尿路造影・MR尿路造影の適応を選び分ける画像評価方針閲覧 2026-08-25
- 5.Association Between Use of Antithrombotic Medication and Hematuria-Related Complications(JAMA・2017)カナダ・オンタリオ州の66歳以上251万8064人を追跡した住民ベースコホート研究。抗血栓薬曝露中の血尿関連合併症は1000人年あたり123.95件で非曝露の80.17件より多かった(発生率比1.44、95%CI 1.42〜1.46)。重要なのは、抗血栓薬曝露者のほうが6か月以内に膀胱癌と診断される割合が高かったこと(0.70%対0.38%、オッズ比1.85、95%CI 1.79〜1.92)で、抗凝固薬・抗血小板薬の内服は血尿を説明しきる理由にならない閲覧 2026-08-25
- 6.Nephrotic Syndrome Without Nephrotic Range Proteinuria(Cureus・2024)成人ネフローゼ症候群をネフローゼ域蛋白尿と低アルブミン血症で定義し、浮腫は通常伴う所見として整理した。閲覧 2026-08-09
- 7.エビデンスに基づくCKD診療ガイドライン2023 第17章-2 難治性疾患 ネフローゼ症候群(日本腎臓学会・2023)PDF全文で確認した。成人ネフローゼ症候群の診断基準は、尿蛋白3.5 g/日以上(随時尿の尿蛋白/尿クレアチニン比3.5 g/gCr以上でも可)が継続し、血清アルブミン値が3.0 g/dL以下に低下することで、浮腫・脂質異常症は参考所見として定義される(小児の定義は成人と異なる)。一次性ネフローゼ症候群は指定難病で、原疾患は微小変化型・巣状分節性糸球体硬化症・膜性腎症の3疾患で80〜90%を占める。閲覧 2026-11-11
- 8.Top Takeaways for Clinicians from the KDIGO 2021 Clinical Practice Guideline for the Management of IgA Nephropathy(KDIGO・2021)臨床家向け要点の全文で確認した。IgA腎症の初期管理は、生活習慣の修正(禁煙、体重管理、運動、食塩制限)、血圧管理、最大耐容量のRAS阻害を含む支持療法で、魚油は含まれない。高リスクは、3か月の安定した最適支持療法でも蛋白尿が1 g/日を超えて持続する状態と定義し、0.5〜1 g/日の持続も進行リスクを高める。国際IgA腎症予後予測ツールもMEST-C単独も、特定の治療の効果を決める用途には使えない。閲覧 2026-11-10
- 9.Top Takeaways for Clinicians from the KDIGO 2021 Clinical Practice Guideline for General Principles for the Management of Glomerular Diseases(KDIGO・2021)臨床家向け要点の全文で確認した。腎生検は糸球体疾患の診断の基準だが、治療が変わる、または予後情報が要るときに行い、PLA2R抗体陽性の膜性腎症(特にeGFR正常)、ANCA陽性の血管炎、抗GBM病、Alport病、Fabry病、遺伝子変異が明確な家族性FSGS、生検禁忌では生検なしに治療を考えうる。小児のステロイド感受性ネフローゼ症候群(12歳未満)と溶連菌感染後糸球体腎炎も生検なしで扱うのが一般的。蛋白尿は24時間蓄尿が最適で、意図した24時間尿のアリコートで蛋白/Cr比を出すのは妥当な妥協、随時尿は変動が大きく理想的でない。浮腫には食塩制限とループ利尿薬を第一選択とし、抵抗性なら他の尿細管部位に作用する利尿薬、まれにアルブミン静注を加え、重症では限外濾過のための腎代替療法を要する。血清重炭酸は22 mmol/L超を保ち、持続する高脂血症にはスタチンを第一選択として考える。血栓症(肺塞栓、動静脈血栓、非弁膜症性心房細動)には全量抗凝固を少なくとも6〜12か月またはネフローゼ症候群の寛解まで行い、血清アルブミン20〜25 g/L未満では全量の予防的抗凝固を考慮し、出血リスクが高い、または禁忌があればアスピリンが妥当な代替になる。閲覧 2026-11-10
- 10.An unresolved issue: The relationship between spot urine protein-to-creatinine ratio and 24-hour proteinuria(The Journal of International Medical Research・2019)抄録で確認した(本文は読んでいない)。成人外来患者694人の1,222検体で、随時尿の蛋白/Cr比と24時間蛋白尿の相関は高いとされた(抄録はR2 0.89と記すが、同じ抄録が「蛋白/Cr比は全体で24時間蛋白尿の変動の72%を説明する」とも述べており、決定係数の表記が内部で食い違う。授業スライドの散布図の全体のR²は0.720)。24時間蛋白尿の0.3・1.0・3.0 g/日に対するAUCは0.940・0.966・0.949だった。一方でBland-Altman分析の一致限界は−2.73〜+2.99 g/日と臨床的に許容できない乖離があり、蛋白/Cr比は24時間蛋白尿を置き換えられないと結論した。閲覧 2026-11-10
- 11.Noninvasive diagnosis of primary membranous nephropathy using phospholipase A2 receptor antibodies(Kidney International・2019)腎機能が保たれ、二次性原因を認めない抗PLA2R抗体陽性例では、腎生検を省略した膜性腎症診断が可能であることを示した。閲覧 2026-08-09
- 12.Top Takeaways for Clinicians from the KDIGO 2021 Clinical Practice Guideline for the Management of Nephrotic Syndrome in Children(KDIGO・2021)臨床家向け要点の全文で確認した。小児ネフローゼ症候群の予後は初回治療への反応と最初の1年の再発頻度で最もよく予測されるため、ステロイド抵抗性、非典型的な経過、12歳超の発症でなければ初回に腎生検は通常要らない。初回治療の経口プレドニゾン/プレドニゾロンは12週を超えて続けない。閲覧 2026-11-10