尿細管間質性疾患・嚢胞性腎疾患

🧠 全体像：腎疾患は、糸球体だけでなく尿細管・間質・血管・尿路の障害でも起こる。まず急性腎障害acute kidney injury, AKI急性腎障害（acute kidney injury, AKI）acute kidney injury, AKI（急性腎障害）（acute kidney injury：AKI）を腎前性 prerenal腎前性（prerenal） prerenal（腎前性）・腎性・腎後性postrenal 腎後性（postrenal）postrenal（腎後性） に分け、尿沈渣と臨床経過から障害部位を絞る。慢性腎臓病chronic kidney disease, CKD慢性腎臓病（chronic kidney disease, CKD）chronic kidney disease, CKD（慢性腎臓病）では糸球体濾過量 glomerular filtration rate, GFR 糸球体濾過量（glomerular filtration rate, GFR） glomerular filtration rate, GFR（糸球体濾過量） とアルブミン尿 albuminuria アルブミン尿（albuminuria） albuminuria（アルブミン尿） を組み合わせてリスクを評価し、合併症を系統的に管理する。嚢胞、感染、結石、腎血管病変renal vascular lesions 腎血管病変（renal vascular lesions）renal vascular lesions（腎血管病変） では、閉塞・感染・腎機能低下を見逃さないことが重要である。

急性腎障害

定義と原因分類

急性腎障害acute kidney injury, AKI 急性腎障害（acute kidney injury, AKI）acute kidney injury, AKI（急性腎障害） は、次のいずれかを満たす急速な腎機能低下である。

• 48時間以内に血清クレアチニン serum creatinine 血清クレアチニン（serum creatinine） serum creatinine（血清クレアチニン） が0.3 mg/dL以上上昇
• 7日以内に血清クレアチニン serum creatinine 血清クレアチニン（serum creatinine） serum creatinine（血清クレアチニン） が基準値 baseline / reference value 基準値（baseline / reference value） baseline / reference value（基準値） の1.5倍以上へ上昇
• 尿量が6時間以上にわたり0.5 mL/kg/時未満

病期は血清クレアチニン serum creatinine 血清クレアチニン（serum creatinine） serum creatinine（血清クレアチニン） と尿量のうち、重い方で決める。¹

基準クレアチニンが不明な場合の推定には不確実性があり、筋肉量muscle mass筋肉量（muscle mass）muscle mass（筋肉量）、輸液、薬剤、採血間隔も解釈に影響する。尿量は早期変化を捉える一方、閉塞したカテーテルや利尿薬の影響を受ける。ICUでの尿量基準の扱いと、KDIGOに統合される前の分類（RIFLE、AKIN）はICUの急性腎障害 acute kidney injury, AKI急性腎障害（acute kidney injury, AKI） acute kidney injury, AKI（急性腎障害）にある。

💡 2026年時点でも、正式な診断基準 diagnostic criteria 診断基準（diagnostic criteria） diagnostic criteria（診断基準） は2012年のKDIGOガイドラインのままである。 2012年版以来はじめての全面改訂となるKDIGO 2026 AKI・AKDガイドラインは2026年3月に公開査読草案として公開されたが、2026年8月時点で正式発刊には至っていない²。当面はこの2012年版の3基準とステージ Stage ステージ（Stage） Stage（ステージ） 1〜3を答えとする。

AKIは腎機能が数時間から数日で低下する臨床症候群 clinical syndrome 臨床症候群（clinical syndrome） clinical syndrome（臨床症候群） で、乏尿（まれに無尿 anuria無尿（anuria） anuria（無尿））を伴うことが多いが、尿量が保たれる非乏尿性 nonoliguric 非乏尿性（nonoliguric） nonoliguric（非乏尿性） もある。クレアチニンは遅れて動くため、尿量の減少を早期のきっかけとして拾う。

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='serum creatinine'>血清クレアチニン</span>上昇または乏尿"] --> B["循環血液量・血圧・薬剤を確認"]
    B --> C["尿検査と尿沈渣"]
    C --> D["腎・尿路超音波で閉塞を評価"]
    D --> E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='prerenal'>腎前性</span>・腎性・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='postrenal'>腎後性</span>を統合判断"]
    E --> F["原因治療と合併症管理"]

最初に答える2つの問い

AKIの評価では、次の2つを並行して答える。

💡 原因の検索が長引いても、後者は待てない。合併症の評価は初診時に原因の検索と同時に行い、内科治療で制御できなければ腎代替療法 kidney replacement therapy, KRT 腎代替療法（kidney replacement therapy, KRT） kidney replacement therapy, KRT（腎代替療法） を準備する（後述）。

腎前性急性腎障害

腎への灌流が落ちて糸球体内圧 intraglomerular pressure 糸球体内圧（intraglomerular pressure） intraglomerular pressure（糸球体内圧） が下がり、GFRが機能的に低下した状態で、腎実質そのものの病変はない。誘因（循環血液量の減少、降圧antihypertensive (blood-pressure lowering)降圧（antihypertensive (blood-pressure lowering)）antihypertensive (blood-pressure lowering)（降圧）、薬剤）を除けば腎機能は戻る。しかし数時間以上続くと、虚血性の急性尿細管壊死 acute tubular necrosis, ATN 急性尿細管壊死（acute tubular necrosis, ATN） acute tubular necrosis, ATN（急性尿細管壊死） へ進んで元に戻らなくなる。

💡 灌流が落ちても、輸入細動脈afferent arteriole 輸入細動脈（afferent arteriole）afferent arteriole（輸入細動脈） はプロスタグランジンで拡張し、輸出細動脈efferent arteriole 輸出細動脈（efferent arteriole）efferent arteriole（輸出細動脈） はアンジオテンシン angiotensin アンジオテンシン（angiotensin） angiotensin（アンジオテンシン） IIで収縮して、糸球体内圧intraglomerular pressure 糸球体内圧（intraglomerular pressure）intraglomerular pressure（糸球体内圧） を保とうとする。この自己調節 autoregulation 自己調節（autoregulation） autoregulation（自己調節） を妨げる薬剤が加わると、軽い灌流低下 reduced perfusion 灌流低下（reduced perfusion） reduced perfusion（灌流低下） でも腎機能が崩れる。

臨床では、嘔吐・下痢・摂取低下・乏尿を聞き、低血圧、頻脈、皮膚のツルゴール turgor (skin turgor) ツルゴール（turgor (skin turgor)） turgor (skin turgor)（ツルゴール） 低下を探す。ただし心不全・肝硬変・ネフローゼ症候群nephrotic syndrome ネフローゼ症候群（nephrotic syndrome）nephrotic syndrome（ネフローゼ症候群） では、有効循環血液量effective circulating blood volume 有効循環血液量（effective circulating blood volume）effective circulating blood volume（有効循環血液量） が足りなくても浮腫がある。検査では尿が濃縮され、尿Naが低く、BUNの上昇がクレアチニンの上昇を上回る。尿沈渣は陰性で、硝子円柱hyaline cast 硝子円柱（hyaline cast）hyaline cast（硝子円柱） が多いことがある。具体的な基準値 baseline / reference value 基準値（baseline / reference value） baseline / reference value（基準値） は後の鑑別表にまとめる。硝子円柱hyaline cast 硝子円柱（hyaline cast）hyaline cast（硝子円柱） が多い尿は、腎前性prerenal 腎前性（prerenal）prerenal（腎前性） の段階にあることを示す一方で、すでに尿細管障害 tubular injury 尿細管障害（tubular injury） tubular injury（尿細管障害） へ移行しつつある例でもみられる。

⚠️ SGLT2阻害薬は開始直後にeGFRが一過性に下がることがあり、この可逆的な低下は通常は中止の理由にならない³。脱水や併用薬による急な悪化とは経過で見分ける。

腎性急性腎障害の内訳

腎性AKIは、障害部位で4群に分けて原因を考える。頻度は集団により大きく異なり、次の割合は教科書的な目安にとどまる。

入院中のAKI全体では、急性尿細管壊死acute tubular necrosis, ATN 急性尿細管壊死（acute tubular necrosis, ATN）acute tubular necrosis, ATN（急性尿細管壊死） が最大の原因で、次いで腎前性 prerenal 腎前性（prerenal） prerenal（腎前性） が多い。慢性腎不全chronic renal failure 慢性腎不全（chronic renal failure）chronic renal failure（慢性腎不全） の急性増悪 acute exacerbation 急性増悪（acute exacerbation） acute exacerbation（急性増悪） と閉塞が続き、間質性腎炎は少なく、血管性や急速進行性腎炎 rapidly progressive glomerulonephritis 急速進行性腎炎（rapidly progressive glomerulonephritis） rapidly progressive glomerulonephritis（急速進行性腎炎） が最も少ない。

腎性のなかでは急性尿細管壊死 acute tubular necrosis, ATN 急性尿細管壊死（acute tubular necrosis, ATN） acute tubular necrosis, ATN（急性尿細管壊死） が圧倒的に多いので、尿沈渣が尿細管障害 tubular injury 尿細管障害（tubular injury） tubular injury（尿細管障害） に合わない（血尿・赤血球円柱RBC casts赤血球円柱（RBC casts）RBC casts（赤血球円柱）・白血球円柱white blood cell cast 白血球円柱（white blood cell cast）white blood cell cast（白血球円柱） が目立つ、蛋白尿が多い）ときは、他の3群を疑って検索を広げる。

腎前性と急性尿細管障害の鑑別

これらは補助所見であり、単独で確定診断には使わない。利尿薬、CKD、敗血症、造影剤、急性糸球体腎炎などで値がずれるため、循環動態hemodynamics循環動態（hemodynamics）hemodynamics（循環動態）、経時変化evolution経時変化（evolution）evolution（経時変化）、尿沈渣を合わせて判断する。利尿薬の使用中は、尿素排泄分画fractional excretion of urea 尿素排泄分画（fractional excretion of urea）fractional excretion of urea（尿素排泄分画） が35%未満であれば腎前性 prerenal 腎前性（prerenal） prerenal（腎前性） を支持することがあるが、これも単独では確定できない。

AKIの評価の進め方

原因と合併症の2つの問いに答えるため、次の項目を順に確認する。

原因がはっきりしない腎不全では、次の5つを順にたどると見落としが減る。

flowchart TD
    A["原因不明の腎不全"] --> B["急性か慢性か<br>経過、過去の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Labs'>検査値</span>、超音波での腎の大きさと実質"]
    B --> C["閉塞は除外されたか<br>超音波、膀胱の触診と<span class='jp-term jp-term-diagram' title='percussion'>打診</span>"]
    C --> D["循環血液量は不足していないか<br>血圧・脈拍、頸静脈、<span class='jp-term jp-term-diagram' title='orthostatic hypotension (postural hypotension)'>起立性低血圧</span>、BUNの不均衡な上昇、尿Na、輸液負荷への反応"]
    D --> E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='acute tubular necrosis, ATN'>急性尿細管壊死</span>以外を示す所見はないか<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='systemic disease'>全身疾患</span>、免疫検査、尿検査、尿沈渣の円柱"]
    E --> F["血管病変・塞栓・血栓の徴候はないか<br>広範な動脈硬化、最近の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='endovascular treatment'>血管内治療</span>、<span class='jp-term jp-term-diagram' title='anuria'>無尿</span>、<span class='jp-term jp-term-diagram' title='low back pain'>腰痛</span>"]

腎代替療法を急ぐ状況

クレアチニン値だけで開始を決めず、次のような生命を脅かす合併症を重視する。生命を脅かす体液・電解質・酸塩基の異常があれば緊急に開始し、それ以外は臨床経過と推移を合わせて決める。¹

• 内科治療に反応しない肺水腫・体液過剰fluid overload (volume overload)体液過剰（fluid overload (volume overload)）fluid overload (volume overload)（体液過剰）
• 難治性高カリウム血症 Hyperkalemia 高カリウム血症（Hyperkalemia） Hyperkalemia（高カリウム血症） または重篤な酸塩基異常
• 尿毒症性心膜炎uremic pericarditis尿毒症性心膜炎（uremic pericarditis）uremic pericarditis（尿毒症性心膜炎）、脳症、出血傾向hemorrhagic diathesis 出血傾向（hemorrhagic diathesis）hemorrhagic diathesis（出血傾向） などの尿毒症症状 uremic symptoms尿毒症症状（uremic symptoms） uremic symptoms（尿毒症症状）
• 腎排泄renal excretion (renal elimination) 腎排泄（renal excretion (renal elimination)）renal excretion (renal elimination)（腎排泄） 性毒物のうち透析が有効な中毒（エチレングリコールethylene glycolエチレングリコール（ethylene glycol）ethylene glycol（エチレングリコール）、メタノールmethanolメタノール（methanol）methanol（メタノール）など）

適応がないときに開始を急がない根拠となったSTARRT-AKIと、透析の方式・処方・抗凝固は透析療法と体外循環 extracorporeal circulation 体外循環（extracorporeal circulation） extracorporeal circulation（体外循環） による血液浄化 blood purification血液浄化（blood purification） blood purification（血液浄化）にまとめた。

急性尿細管障害と腎毒性物質

主な病型

急性尿細管壊死acute tubular necrosis, ATN急性尿細管壊死（acute tubular necrosis, ATN）acute tubular necrosis, ATN（急性尿細管壊死）は、現在は可逆的な障害も含めて急性尿細管障害 acute tubular injury, ATI 急性尿細管障害（acute tubular injury, ATI） acute tubular injury, ATI（急性尿細管障害） と表現されることが多い。

障害部位と発症機序

障害されやすいのは、近位尿細管proximal tubule 近位尿細管（proximal tubule）proximal tubule（近位尿細管） の後半部（S3部）と髄質の太い上行脚 thick ascending limb 太い上行脚（thick ascending limb） thick ascending limb（太い上行脚） である。外髄質は酸素の供給が乏しいのに、再吸収にエネルギーを使うため酸素消費が大きく、解糖によるエネルギー産生 energy production エネルギー産生（energy production） energy production（エネルギー産生） の余力も小さい。もともと余裕 reserve 余裕（reserve） reserve（余裕） のない部位に、灌流低下reduced perfusion 灌流低下（reduced perfusion）reduced perfusion（灌流低下） や毒物が重なる。

💡 腎内の酸素分圧 partial pressure of oxygen 酸素分圧（partial pressure of oxygen） partial pressure of oxygen（酸素分圧） は皮質で約50〜100 mmHgあるのに対し、髄質では約10〜20 mmHgまで下がる（教科書の概数）。浸透圧も皮質の約300 mOsmから髄質深部の約1,200 mOsmまで上がり、髄質は、尿を濃縮する仕組みと引き換えに低酸素の環境にある。

発症は、次の4つの要因が重なって進む。

flowchart TD
    A["虚血・敗血症・腎毒性物質・色素"] --> B["腎内血管の収縮、<span class='jp-term jp-term-diagram' title='autoregulation'>自己調節</span>の障害<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='endothelial injury'>内皮障害</span>で血管拡張が不十分"]
    B --> C["外髄質の低酸素が増悪<br>S3部と髄質の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='thick ascending limb'>太い上行脚</span>が最も脆弱"]
    C --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='renal tubular epithelium'>尿細管上皮</span>の細胞死、極性の喪失、脱落"]
    D --> E["円柱による尿細管の閉塞<br>濾過液の逆漏出"]
    E --> F["GFRの低下"]
    D --> G["炎症の連鎖が障害を増幅"]
    G --> C

組織では、障害期に尿細管上皮 renal tubular epithelium 尿細管上皮（renal tubular epithelium） renal tubular epithelium（尿細管上皮） の壊死・脱落と管腔内 intraluminal 管腔内（intraluminal） intraluminal（管腔内） の細胞片・円柱がみられ、修復期には残った上皮が再生して基底膜を覆い直す。組織像と経過の病期は病理学：急性尿細管壊死 acute tubular necrosis, ATN急性尿細管壊死（acute tubular necrosis, ATN） acute tubular necrosis, ATN（急性尿細管壊死）にまとめてある。

腎毒性物質の一覧

尿細管内で結晶になって閉塞を起こす物質（尿酸、シュウ酸Oxalateシュウ酸（Oxalate）Oxalate（シュウ酸）、エチレングリコールethylene glycol エチレングリコール（ethylene glycol）ethylene glycol（エチレングリコール） の代謝産物 metabolite代謝産物（metabolite） metabolite（代謝産物）、アシクロビル、インジナビルindinavir インジナビル（indinavir）indinavir（インジナビル） など）では、十分な尿量を保つことが予防の基本になる。

経過と予後

多くは1〜3週間で腎機能が自然に回復するが、ベースラインまで戻らないこともある。2週間たっても回復しないときは、他の腎疾患を疑って腎生検を考える（前述）。

支持療法と利尿薬

⚠️ 授業資料との差：授業資料は蛋白制限 protein restriction 蛋白制限（protein restriction） protein restriction（蛋白制限） が尿毒症症状 uremic symptoms 尿毒症症状（uremic symptoms） uremic symptoms（尿毒症症状） を和らげるが異化 catabolism 異化（catabolism） catabolism（異化） を高めるので勧めないとし、エネルギーを30〜40 kcal/kg/日とする。KDIGOはAKIのどの病期でも総エネルギー20〜30 kcal/kg/日を提案し、腎代替療法kidney replacement therapy, KRT 腎代替療法（kidney replacement therapy, KRT）kidney replacement therapy, KRT（腎代替療法） の開始を遅らせる目的の蛋白制限 protein restriction 蛋白制限（protein restriction） protein restriction（蛋白制限） を避け、透析を要さない非異化亢進 increased catabolism 異化亢進（increased catabolism） increased catabolism（異化亢進） のAKIでは蛋白0.8〜1.0 g/kg/日を提案している。¹

利尿薬は、体液過剰fluid overload (volume overload) 体液過剰（fluid overload (volume overload)）fluid overload (volume overload)（体液過剰） の管理に限って使う。AKIの予防にも治療にも用いないことをKDIGOは推奨・提案している（予防は推奨1B、治療は体液過剰 fluid overload (volume overload) 体液過剰（fluid overload (volume overload)） fluid overload (volume overload)（体液過剰） の管理を除いて提案2C）。¹ フロセミドfurosemide フロセミド（furosemide）furosemide（フロセミド） は尿細管障害 tubular injury 尿細管障害（tubular injury） tubular injury（尿細管障害） そのものを治さず、生存や腎予後 renal prognosis 腎予後（renal prognosis） renal prognosis（腎予後） も変えない。ただし投与後の利尿の反応は予後の手がかりになる（フロセミドfurosemideフロセミド（furosemide）furosemide（フロセミド）・ストレステストstress testストレステスト（stress test）stress test（ストレステスト））。早期AKIの重症患者77例では、フロセミドfurosemide フロセミド（furosemide）furosemide（フロセミド） 1.0 mg/kg（直近7日以内にループ利尿薬 loop diuretics ループ利尿薬（loop diuretics） loop diuretics（ループ利尿薬） を使った例は1.5 mg/kg）を静注して2時間の尿量が200 mL未満だと、14日以内の最重症AKIへの進行を感度87.1%、特異度84.1%で予測した。治療ではなく、尿細管の機能を見る検査である。⁴

低用量ドパミンlow-dose dopamine 低用量ドパミン（low-dose dopamine）low-dose dopamine（低用量ドパミン） は尿量を増やすが、死亡・腎代替療法kidney replacement therapy, KRT 腎代替療法（kidney replacement therapy, KRT）kidney replacement therapy, KRT（腎代替療法） の必要・腎機能のいずれも改善しない。61試験3,359例のメタ解析 Meta-analysis メタ解析（Meta-analysis） Meta-analysis（メタ解析） でも臨床的に意味のある腎機能の改善はなく、KDIGOも予防・治療に用いないよう推奨する（1A）。⁵¹ 腎代替療法kidney replacement therapy, KRT 腎代替療法（kidney replacement therapy, KRT）kidney replacement therapy, KRT（腎代替療法） の適応は前述のとおりである。

造影剤関連急性腎障害

造影後postcontrast 造影後（postcontrast）postcontrast（造影後） 48時間以内に起こるAKIを、時間的な関係だけを示す語として造影剤関連AKI contrast-associated AKI 造影剤関連AKI（contrast-associated AKI） contrast-associated AKI（造影剤関連AKI） （CA-AKI）と呼ぶ。造影剤が原因だと断定する語（造影剤腎症contrast-induced nephropathy造影剤腎症（contrast-induced nephropathy）contrast-induced nephropathy（造影剤腎症）、CI-AKI）は臨床では誤解を招くとされ、腎機能が低下した患者での造影剤のリスクは過大評価されてきた。⁶

予防の適応は、AKI（維持透析maintenance dialysis 維持透析（maintenance dialysis）maintenance dialysis（維持透析） 中を除く）またはeGFR 30未満のときである。eGFR 30〜44は個別の高リスク状況で考え、安定してeGFR 30以上の人では適応にならない。⁶ 予防の中心は、リスク評価、必要最小量の造影剤、静脈内intravenous 静脈内（intravenous）intravenous（静脈内） の等張液 isotonic fluid 等張液（isotonic fluid） isotonic fluid（等張液） 補給である。KDIGOは高リスク例に等張食塩水 isotonic saline 等張食塩水（isotonic saline） isotonic saline（等張食塩水） または重炭酸ナトリウム sodium bicarbonate 重炭酸ナトリウム（sodium bicarbonate） sodium bicarbonate（重炭酸ナトリウム） 液の静注を推奨し、経口の水分だけに頼らないとする。¹ 造影剤の除去を目的とした予防的な透析・血液濾過hemofiltration, HF 血液濾過（hemofiltration, HF）hemofiltration, HF（血液濾過） は行わず、造影剤を理由に腎代替療法 kidney replacement therapy, KRT 腎代替療法（kidney replacement therapy, KRT） kidney replacement therapy, KRT（腎代替療法） を開始・変更することもしない。

⚠️ 授業資料との差：授業資料は補液に「ループ利尿薬loop diuretics ループ利尿薬（loop diuretics）loop diuretics（ループ利尿薬） を加えてもよい」とするが、KDIGOは利尿薬をAKIの予防に用いないよう推奨している（1B）。N-アセチルシステインN-acetylcysteine, NAC N-アセチルシステイン（N-acetylcysteine, NAC）N-acetylcysteine, NAC（N-アセチルシステイン） の経口併用は2012年版KDIGOが提案していた（2D）従来の方法で、現行のACR・NKFの合意声明 consensus statement 合意声明（consensus statement） consensus statement（合意声明） は静注造影剤の予防に推奨していない。¹⁶

メトホルミンmetforminメトホルミン（metformin）metformin（メトホルミン）自体が造影剤関連急性腎障害 contrast-associated AKI 造影剤関連急性腎障害（contrast-associated AKI） contrast-associated AKI（造影剤関連急性腎障害） を起こすわけではないが、AKIまたはeGFR 30 mL/min/1.73 m²未満では造影時から一時中止し、腎機能を再評価して再開を判断する。⁷

アミノグリコシド腎症

KDIGOは、より腎毒性の低い代替薬があればアミノグリコシドを使わず、腎機能が定常なら1日1回投与とし、血中濃度は1日複数回投与で24時間を超えるとき（推奨）、1日1回投与で48時間を超えるとき（提案）に監視するよう勧める。¹ 近位尿細管障害proximal tubular injury 近位尿細管障害（proximal tubular injury）proximal tubular injury（近位尿細管障害） が進めばファンコニ症候群Fanconi syndromeファンコニ症候群（Fanconi syndrome）Fanconi syndrome（ファンコニ症候群）の像を示すことがある（後述）。

エチレングリコール中毒

エチレングリコールethylene glycol エチレングリコール（ethylene glycol）ethylene glycol（エチレングリコール） はグリコールアルデヒド glycolaldehyde グリコールアルデヒド（glycolaldehyde） glycolaldehyde（グリコールアルデヒド） とグリオキシル酸 glyoxylic acid グリオキシル酸（glyoxylic acid） glyoxylic acid（グリオキシル酸） を経て最終的にシュウ酸 Oxalate シュウ酸（Oxalate） Oxalate（シュウ酸） になり、尿細管にシュウ酸 Oxalate シュウ酸（Oxalate） Oxalate（シュウ酸） Ca結晶として沈着して閉塞を起こす。治療が早ければ完全回復が期待できるが、遅れると転帰が悪い。高アニオンギャップ代謝性アシドーシスhigh anion gap metabolic acidosis高アニオンギャップ代謝性アシドーシス（high anion gap metabolic acidosis）high anion gap metabolic acidosis（高アニオンギャップ代謝性アシドーシス）、浸透圧ギャップosmolal gap浸透圧ギャップ（osmolal gap）osmolal gap（浸透圧ギャップ）、低Ca血症、尿中シュウ酸 Oxalate シュウ酸（Oxalate） Oxalate（シュウ酸） Ca結晶を手掛かりにする。アルコール脱水素酵素阻害薬alcohol dehydrogenase inhibitor アルコール脱水素酵素阻害薬（alcohol dehydrogenase inhibitor）alcohol dehydrogenase inhibitor（アルコール脱水素酵素阻害薬） のホメピゾール fomepizole ホメピゾール（fomepizole） fomepizole（ホメピゾール） が第一選択で、重症症候、AKI、著明な代謝性アシドーシス、または高いアニオンギャップ anion gapアニオンギャップ（anion gap） anion gap（アニオンギャップ）・グリコール酸glycolic acidグリコール酸（glycolic acid）glycolic acid（グリコール酸）・エチレングリコールethylene glycol エチレングリコール（ethylene glycol）ethylene glycol（エチレングリコール） 濃度に基づいて血液透析 hemodialysis, HD 血液透析（hemodialysis, HD） hemodialysis, HD（血液透析） を判断する。⁸ ホメピゾールfomepizole ホメピゾール（fomepizole）fomepizole（ホメピゾール） が使えない場合はエタノールが代替になる。

横紋筋融解症

筋細胞や赤血球が壊れて、ミオグロビンmyoglobin, Mb ミオグロビン（myoglobin, Mb）myoglobin, Mb（ミオグロビン） やヘモグロビンといったヘム蛋白 heme protein ヘム蛋白（heme protein） heme protein（ヘム蛋白） が腎に流れ込むと、ヘム色素腎症 pigment nephropathy 色素腎症（pigment nephropathy） pigment nephropathy（色素腎症） （色素性pigmented 色素性（pigmented）pigmented（色素性） の急性尿細管壊死 acute tubular necrosis, ATN急性尿細管壊死（acute tubular necrosis, ATN） acute tubular necrosis, ATN（急性尿細管壊死））になる。原因は、筋外傷、けいれん、スタチン、McArdle病McArdle disease McArdle病（McArdle disease）McArdle disease（McArdle病） などによる横紋筋融解症 rhabdomyolysis 横紋筋融解症（rhabdomyolysis） rhabdomyolysis（横紋筋融解症） と、大量の溶血である。

flowchart TD
    A["筋損傷（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='compartment syndrome'>コンパートメント症候群</span>を伴うことがある）"] --> B["体液の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='extravascular'>血管外</span>貯留<br>循環血液量の減少、<span class='jp-term jp-term-diagram' title='renal perfusion'>腎灌流</span>の低下"]
    A --> C["炎症の連鎖"]
    A --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='myoglobin, Mb'>ミオグロビン</span>などの毒素"]
    E["重度の溶血"] --> F["ヘモグロビン"]
    C --> G["腎血管の収縮<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='nitric oxide, NO'>一酸化窒素</span>の捕捉も関与"]
    D --> G
    F --> G
    D --> H["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='intraluminal'>管腔内</span>の円柱による閉塞"]
    F --> I["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='reactive oxygen species'>活性酸素</span>を介した<span class='jp-term jp-term-diagram' title='heme protein'>ヘム蛋白</span>の尿細管毒性"]
    B --> J["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='acute tubular necrosis, ATN'>急性尿細管壊死</span>"]
    G --> J
    H --> J
    I --> J

臨床像は、クレアチンキナーゼcreatine kinase (CK) クレアチンキナーゼ（creatine kinase (CK)）creatine kinase (CK)（クレアチンキナーゼ） とLDHの上昇を伴う乏尿性 oliguric 乏尿性（oliguric） oliguric（乏尿性） の急性尿細管壊死 acute tubular necrosis, ATN 急性尿細管壊死（acute tubular necrosis, ATN） acute tubular necrosis, ATN（急性尿細管壊死） である。クレアチンキナーゼcreatine kinase (CK) クレアチンキナーゼ（creatine kinase (CK)）creatine kinase (CK)（クレアチンキナーゼ） の著増、ヘム反応は陽性だが赤血球に乏しい尿、高カリウム血症Hyperkalemia高カリウム血症（Hyperkalemia）Hyperkalemia（高カリウム血症）、高尿酸血症hyperuricemia 高尿酸血症（hyperuricemia）hyperuricemia（高尿酸血症） を認める。

予防の中心は、早期から積極的に等張食塩水 isotonic saline 等張食塩水（isotonic saline） isotonic saline（等張食塩水） などの等張晶質液 isotonic crystalloid 等張晶質液（isotonic crystalloid） isotonic crystalloid（等張晶質液） で補液することである。尿量は200〜300 mL/時（筋外傷では300 mL/時超）に保つのが従来の目安だった。治療では原因を除去し、高カリウム血症Hyperkalemia高カリウム血症（Hyperkalemia）Hyperkalemia（高カリウム血症）・高尿酸血症hyperuricemia 高尿酸血症（hyperuricemia）hyperuricemia（高尿酸血症） などの代謝異常を補正して水分バランスを保ち、必要なら腎代替療法 kidney replacement therapy, KRT 腎代替療法（kidney replacement therapy, KRT） kidney replacement therapy, KRT（腎代替療法） を行う。尿のアルカリ化urinary alkalinization 尿のアルカリ化（urinary alkalinization）urinary alkalinization（尿のアルカリ化） やマンニトール mannitol マンニトール（mannitol） mannitol（マンニトール） はルーチンには用いない。予後は良好で、多くは腎機能がほぼ正常まで回復し、透析から離脱できる。

⚠️ 授業資料との差：授業資料は「早期かつ積極的な補液」で尿量200〜300 mL/時を目標とする。しかし、クレアチンキナーゼcreatine kinase (CK) クレアチンキナーゼ（creatine kinase (CK)）creatine kinase (CK)（クレアチンキナーゼ） 1,000 U/L超の4,077例から傾向スコア propensity score 傾向スコア（propensity score） propensity score（傾向スコア） で887組を作った後ろ向き研究 retrospective study 後ろ向き研究（retrospective study） retrospective study（後ろ向き研究） では、重炭酸bicarbonate 重炭酸（bicarbonate）bicarbonate（重炭酸） を使った群と高容量 high volume (hypervolemic) 高容量（high volume (hypervolemic)） high volume (hypervolemic)（高容量） 輸液群のほうが、AKI・透析依存・30日死亡などの転帰が悪かった。観察研究なので交絡 confounding 交絡（confounding） confounding（交絡） は残るが、尿量の目標は目安にとどめ、体液量body fluid volume 体液量（body fluid volume）body fluid volume（体液量） と尿量を見ながら過剰な輸液を避ける。⁹

尿細管間質性疾患

急性尿細管間質性腎炎

急性尿細管間質性腎炎acute tubulointerstitial nephritis, ATIN 急性尿細管間質性腎炎（acute tubulointerstitial nephritis, ATIN）acute tubulointerstitial nephritis, ATIN（急性尿細管間質性腎炎） は、薬剤、感染、自己免疫疾患（Sjögren症候群Sjögren syndrome Sjögren症候群（Sjögren syndrome）Sjögren syndrome（Sjögren症候群） など）、サルコイドーシスsarcoidosisサルコイドーシス（sarcoidosis）sarcoidosis（サルコイドーシス）などによる間質炎症 interstitial inflammation 間質炎症（interstitial inflammation） interstitial inflammation（間質炎症） である。

原因は大きく4群に分かれる。

薬剤性は特異体質 allergy/idiosyncrasy 特異体質（allergy/idiosyncrasy） allergy/idiosyncrasy（特異体質） （アレルギー性）の反応で、投与開始から数日〜数週間で起こる。免疫チェックポイント阻害薬immune checkpoint inhibitor (ICI) 免疫チェックポイント阻害薬（immune checkpoint inhibitor (ICI)）immune checkpoint inhibitor (ICI)（免疫チェックポイント阻害薬） はこれより遅く、後述のとおり中央値で14週である。全身症状として関節痛、腰痛low back pain腰痛（low back pain）low back pain（腰痛）、倦怠感、体重減少を伴うことがあり、約半数は乏尿になる。尿蛋白は1日1〜2 g未満の軽度にとどまる。診断は臨床像が中心だが、確定診断は腎生検で、間質の単核球浸潤 mononuclear infiltration 単核球浸潤（mononuclear infiltration） mononuclear infiltration（単核球浸潤） と保たれた糸球体を確認する。生検は、治療に反応しないとき、経過が非典型なとき、腎障害が重いときに考える。急性腎盂腎炎acute pyelonephritis 急性腎盂腎炎（acute pyelonephritis）acute pyelonephritis（急性腎盂腎炎） や尿路感染症としてキノロン系抗菌薬 quinolone antibiotic キノロン系抗菌薬（quinolone antibiotic） quinolone antibiotic（キノロン系抗菌薬） を始めても熱・腰痛low back pain腰痛（low back pain）low back pain（腰痛）・関節痛が続いてAKIが進む例では、抗菌薬自体が間質性腎炎を起こしていないかを考え、薬歴medication history薬歴（medication history）medication history（薬歴）・曝露歴・旅行歴を聞き直す。

原因を絞る追加検査は、血清学（サイトメガロウイルスcytomegalovirus, CMVサイトメガロウイルス（cytomegalovirus, CMV）cytomegalovirus, CMV（サイトメガロウイルス）、EBウイルスEpstein-Barr virusEBウイルス（Epstein-Barr virus）Epstein-Barr virus（EBウイルス）、肝炎ウイルス、ハンタウイルス、トキソプラズマToxoplasmaトキソプラズマ（Toxoplasma）Toxoplasma（トキソプラズマ）、レジオネラLegionellaレジオネラ（Legionella）Legionella（レジオネラ））、免疫学（ANA、抗SSA抗体anti-SSA antibody抗SSA抗体（anti-SSA antibody）anti-SSA antibody（抗SSA抗体）・抗SSB抗体、抗dsDNA抗体、ANCA、リウマトイド因子rheumatoid factor, RFリウマトイド因子（rheumatoid factor, RF）rheumatoid factor, RF（リウマトイド因子）、補体）、尿培養と便培養 stool culture 便培養（stool culture） stool culture（便培養） で、必要に応じて腎生検を行う。急性間質性腎炎acute interstitial nephritis, AIN 急性間質性腎炎（acute interstitial nephritis, AIN）acute interstitial nephritis, AIN（急性間質性腎炎） は、腎生検を行った例のなかで1割台を占める（後述の尿好酸球 urine eosinophils 尿好酸球（urine eosinophils） urine eosinophils（尿好酸球） の検討では566例中91例、16%）。¹⁰

授業資料が示す頻度は、AKIで腎生検をした例の12〜25%（全腎生検の1〜3%）がAINで、原因は薬剤70〜75%・感染4〜10%・全身疾患systemic disease 全身疾患（systemic disease）systemic disease（全身疾患） 10〜20%・TINU症候群1〜2%である（別の講義の資料は薬剤75%超・感染5〜10%・全身疾患systemic disease 全身疾患（systemic disease）systemic disease（全身疾患） 10〜15%・特発性5%）。次の連続例とおおむね同じ傾向である。

原因薬の顔ぶれは変わってきており、抗菌薬だけを疑ってはいけない。生検で確定した133例の連続例では、原因は薬剤70%、自己免疫疾患20%、感染4%で、薬剤性の内訳は抗菌薬49%、プロトンポンプ阻害薬proton pump inhibitor, PPI プロトンポンプ阻害薬（proton pump inhibitor, PPI）proton pump inhibitor, PPI（プロトンポンプ阻害薬） 14%、NSAID 11%だった。単剤ではオメプラゾール omeprazole オメプラゾール（omeprazole） omeprazole（オメプラゾール） 12%、アモキシシリン8%、シプロフロキサシンciprofloxacin シプロフロキサシン（ciprofloxacin）ciprofloxacin（シプロフロキサシン） 8%が上位 upper 上位（upper） upper（上位） を占める。プロトンポンプ阻害薬proton pump inhibitor, PPI プロトンポンプ阻害薬（proton pump inhibitor, PPI）proton pump inhibitor, PPI（プロトンポンプ阻害薬） による例は高齢で症状に乏しく、曝露期間も、生検やステロイド開始までの遅れも長いため、疑われにくいことがそのまま診断の遅れになる。¹¹

尿好酸球urine eosinophils 尿好酸球（urine eosinophils）urine eosinophils（尿好酸球） は診断の役に立たない。腎生検を基準にした566例（急性間質性腎炎acute interstitial nephritis, AIN 急性間質性腎炎（acute interstitial nephritis, AIN）acute interstitial nephritis, AIN（急性間質性腎炎） 91例、有病率prevalence 有病率（prevalence）prevalence（有病率） 16%）では、汎用される1%のカットオフ cut-off カットオフ（cut-off） cut-off（カットオフ） で感度30.8%、特異度68.2%、陽性尤度比positive likelihood ratio 陽性尤度比（positive likelihood ratio）positive likelihood ratio（陽性尤度比） 0.97、陰性尤度比negative likelihood ratio 陰性尤度比（negative likelihood ratio）negative likelihood ratio（陰性尤度比） 1.01と、検査前確率pretest probability 検査前確率（pretest probability）pretest probability（検査前確率） をどちらにも動かさなかった。5%へ上げると特異度は上がるが感度がさらに下がり、急性尿細管壊死acute tubular necrosis, ATN 急性尿細管壊死（acute tubular necrosis, ATN）acute tubular necrosis, ATN（急性尿細管壊死） との区別にも役立たない。陰性を根拠に急性間質性腎炎 acute interstitial nephritis, AIN 急性間質性腎炎（acute interstitial nephritis, AIN） acute interstitial nephritis, AIN（急性間質性腎炎） を否定しない。¹⁰

ステロイドを使うなら、早期ほど効果が出やすい。上記の連続例でステロイドを受けた薬剤性の6か月後の腎機能は、完全回復49%、部分回復39%、回復なし12%で、回復不良は原因薬の曝露期間（完全回復、部分回復、回復なしの順に15日、30日、130日、P=0.04）とステロイド開始までの遅れ（8日、11日、35日、P=0.05）に相関した。ただし無作為化比較試験 randomized controlled trial (RCT) 無作為化比較試験（randomized controlled trial (RCT)） randomized controlled trial (RCT)（無作為化比較試験） ではなく、ステロイドの適否そのものには議論が残る。感染の除外が先である点は変わらない。¹¹

免疫チェックポイント阻害薬immune checkpoint inhibitor (ICI) 免疫チェックポイント阻害薬（immune checkpoint inhibitor (ICI)）immune checkpoint inhibitor (ICI)（免疫チェックポイント阻害薬） に関連するAKIは、大半が尿細管間質性腎炎 tubulointerstitial nephritis, TIN 尿細管間質性腎炎（tubulointerstitial nephritis, TIN） tubulointerstitial nephritis, TIN（尿細管間質性腎炎） である。138例（対照276例）の多施設研究 multicenter study 多施設研究（multicenter study） multicenter study（多施設研究） では、投与開始からAKIまでの中央値が14週（四分位範囲interquartile range, IQR 四分位範囲（interquartile range, IQR）interquartile range, IQR（四分位範囲） 6〜37週）と遅く、生検した60例の93%で主病変 main lesion 主病変（main lesion） main lesion（主病変） が尿細管間質性腎炎 tubulointerstitial nephritis, TIN 尿細管間質性腎炎（tubulointerstitial nephritis, TIN） tubulointerstitial nephritis, TIN（尿細管間質性腎炎） だった。多くは非ネフローゼ域 nephrotic-range ネフローゼ域（nephrotic-range） nephrotic-range（ネフローゼ域） の蛋白尿で、約半数に膿尿 pyuria 膿尿（pyuria） pyuria（膿尿） を伴う。ベースラインのeGFR低値、プロトンポンプ阻害薬proton pump inhibitor, PPI プロトンポンプ阻害薬（proton pump inhibitor, PPI）proton pump inhibitor, PPI（プロトンポンプ阻害薬） の併用、免疫チェックポイント阻害薬immune checkpoint inhibitor (ICI) 免疫チェックポイント阻害薬（immune checkpoint inhibitor (ICI)）immune checkpoint inhibitor (ICI)（免疫チェックポイント阻害薬） の併用療法が独立した危険因子で、86%がステロイドで治療され、腎機能は完全回復40%、部分回復45%、回復なし15%だった。ステロイド治療は腎予後 renal prognosis 腎予後（renal prognosis） renal prognosis（腎予後） の改善と関連し、再投与した22%のうち23%が再発した。プロトンポンプ阻害薬proton pump inhibitor, PPI プロトンポンプ阻害薬（proton pump inhibitor, PPI）proton pump inhibitor, PPI（プロトンポンプ阻害薬） など他の間質性腎炎起因薬を併用していることが多く、被疑薬culprit (suspected) drug 被疑薬（culprit (suspected) drug）culprit (suspected) drug（被疑薬） を1つに決めつけない。¹²

⚠️ 授業資料との差：授業資料は免疫チェックポイント阻害薬 immune checkpoint inhibitor (ICI) 免疫チェックポイント阻害薬（immune checkpoint inhibitor (ICI)） immune checkpoint inhibitor (ICI)（免疫チェックポイント阻害薬） による例では「一時的な中止で足りることが多い」とする。しかし上記の多施設研究 multicenter study 多施設研究（multicenter study） multicenter study（多施設研究） では、ステロイド治療が腎予後 renal prognosis 腎予後（renal prognosis） renal prognosis（腎予後） の改善と関連していた。中止だけで済ませてよいとは言い切れず、重症度に応じて腫瘍内科 medical oncology 腫瘍内科（medical oncology） medical oncology（腫瘍内科） と相談してステロイドを判断する。¹²

ハンタウイルス感染症

ハンタウイルスは、ユーラシアでは腎症候性出血熱 hemorrhagic fever with renal syndrome (HFRS) 腎症候性出血熱（hemorrhagic fever with renal syndrome (HFRS)） hemorrhagic fever with renal syndrome (HFRS)（腎症候性出血熱） を、アメリカ大陸ではハンタウイルス心肺症候群 hantavirus cardiopulmonary syndrome, HCPS ハンタウイルス心肺症候群（hantavirus cardiopulmonary syndrome, HCPS） hantavirus cardiopulmonary syndrome, HCPS（ハンタウイルス心肺症候群） を起こすRNAウイルスで、多くの種が知られる。ヒトへは、感染したげっ歯類（ネズミ、ハタネズミ）の尿や糞が乾燥して舞い上がったものを吸入して感染する。暖炉用の薪を屋外の小屋に積んでいて、運び入れたときに排泄物 excreta 排泄物（excreta） excreta（排泄物） に触れた、といった曝露歴の聞き取りが診断の手がかりになる。¹³ 授業ではハンガリーでDobravaウイルスとPuumalaウイルスが多く、狩猟者で抗体の陽転 seroconversion 陽転（seroconversion） seroconversion（陽転） が多いとされる。授業の症例は、発熱・関節痛・腰痛low back pain 腰痛（low back pain）low back pain（腰痛） を訴えるクレアチニン163 µmol/L（約1.8 mg/dL）の39歳女性で、胸部X線・尿培養・免疫検査・便培養stool culture 便培養（stool culture）stool culture（便培養） に異常がなく、腎生検は行わずに、抗Dobrava IgG抗体1:10,240の陽性（のちにPCRでも確認）と、週末を過ごす山小屋の暖炉の薪という社会歴の見直しで診断された。

病態は血管透過性 vascular permeability 血管透過性（vascular permeability） vascular permeability（血管透過性） の亢進と尿細管間質性腎炎 tubulointerstitial nephritis, TIN 尿細管間質性腎炎（tubulointerstitial nephritis, TIN） tubulointerstitial nephritis, TIN（尿細管間質性腎炎） で、急性尿細管間質性腎炎acute tubulointerstitial nephritis, ATIN 急性尿細管間質性腎炎（acute tubulointerstitial nephritis, ATIN）acute tubulointerstitial nephritis, ATIN（急性尿細管間質性腎炎） の感染性の原因の1つにあたる。

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='febrile phase'>発熱期</span><br>発熱、悪心、結膜炎"] --> B["低血圧（ショック）期"]
    B --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='oliguric phase'>乏尿期</span><br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='acute kidney injury, AKI'>急性腎障害</span>"]
    C --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='polyuric phase'>多尿期</span>"]
    D --> E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='recovery phase'>回復期</span>"]

検査では、AKIに軽度の蛋白尿・顕微鏡的血尿microscopic hematuria顕微鏡的血尿（microscopic hematuria）microscopic hematuria（顕微鏡的血尿）、血小板減少、LDHと肝酵素 liver enzymes 肝酵素（liver enzymes） liver enzymes（肝酵素） の上昇がみられる。診断は血清学（特異的抗体）とウイルスRNAを検出するPCRで、治療は支持療法である。多くは良性で、腎機能は完全に回復する。致死率はウイルス種で大きく異なり、Puumalaウイルスで低く、Dobravaウイルスで高い。¹³

⚠️ 授業資料との差：授業資料はPuumalaウイルスの致死率を1%未満、Dobravaウイルスを2〜5%とする。致死率は分母に何を取るか（入院例か全感染例か）に強く左右され、バルカン半島の入院例ではDobravaウイルスがこれより高い報告がある。数値と分母の違いは医学微生物学：ブニヤウイルス bunyavirus (Bunyavirales) ブニヤウイルス（bunyavirus (Bunyavirales)） bunyavirus (Bunyavirales)（ブニヤウイルス） （ハンタウイルス）と腎症候性出血熱hemorrhagic fever with renal syndrome (HFRS)腎症候性出血熱（hemorrhagic fever with renal syndrome (HFRS)）hemorrhagic fever with renal syndrome (HFRS)（腎症候性出血熱）に整理してある。¹³

多発性骨髄腫と円柱腎症

軽鎖円柱腎症light-chain cast nephropathy 軽鎖円柱腎症（light-chain cast nephropathy）light-chain cast nephropathy（軽鎖円柱腎症） は多発性骨髄腫 multiple myeloma, MM 多発性骨髄腫（multiple myeloma, MM） multiple myeloma, MM（多発性骨髄腫） で最も多い腎障害で、腎緊急疾患である。AKIに貧血、高カルシウム血症hypercalcemia高カルシウム血症（hypercalcemia）hypercalcemia（高カルシウム血症）、骨病変bone lesions 骨病変（bone lesions）bone lesions（骨病変） を伴うときに疑い、血清遊離軽鎖serum free light chain血清遊離軽鎖（serum free light chain）serum free light chain（血清遊離軽鎖）、血清・尿免疫固定urine immunofixation 尿免疫固定（urine immunofixation）urine immunofixation（尿免疫固定） を速やかに測定する。NSAIDなどの腎毒性薬 nephrotoxic drug 腎毒性薬（nephrotoxic drug） nephrotoxic drug（腎毒性薬） を避け、循環血液量を適正化し、高カルシウム血症hypercalcemia 高カルシウム血症（hypercalcemia）hypercalcemia（高カルシウム血症） を是正する。治療の中心は高用量デキサメタゾンdexamethasoneデキサメタゾン（dexamethasone）dexamethasone（デキサメタゾン）とボルテゾミブbortezomibボルテゾミブ（bortezomib）bortezomib（ボルテゾミブ）を基盤とする迅速な抗骨髄腫治療である。尿のアルカリ化urinary alkalinization 尿のアルカリ化（urinary alkalinization）urinary alkalinization（尿のアルカリ化） は標準治療ではない。血漿交換therapeutic plasma exchange, TPE 血漿交換（therapeutic plasma exchange, TPE）therapeutic plasma exchange, TPE（血漿交換） などによる軽鎖除去は生存利益が確立しておらず、ハイカットオフ cut-off カットオフ（cut-off） cut-off（カットオフ） 膜を用いた透析も含めて一律には行わず、血液専門医・腎臓専門医と適応を判断する。

尿蛋白は1日2〜3 g未満と軽く、尿中に単クローン性の軽鎖が出る。補液で十分な尿量（1日3 L程度が目安）を保ち、高用量のループ利尿薬 loop diuretics ループ利尿薬（loop diuretics） loop diuretics（ループ利尿薬） は避ける。ボルテゾミブbortezomibボルテゾミブ（bortezomib）bortezomib（ボルテゾミブ）、シクロホスファミドcyclophosphamideシクロホスファミド（cyclophosphamide）cyclophosphamide（シクロホスファミド）、デキサメタゾンdexamethasone デキサメタゾン（dexamethasone）dexamethasone（デキサメタゾン） の併用など適切な抗骨髄腫治療が行われると、腎機能の改善は約5〜8割で得られるとされる。疾患としての整理は骨髄腫円柱腎症myeloma cast nephropathy骨髄腫円柱腎症（myeloma cast nephropathy）myeloma cast nephropathy（骨髄腫円柱腎症）にもある。

⚠️ 授業資料との差：授業資料は尿のアルカリ化 urinary alkalinization 尿のアルカリ化（urinary alkalinization） urinary alkalinization（尿のアルカリ化） （尿pH 7超）と血漿交換 therapeutic plasma exchange, TPE血漿交換（therapeutic plasma exchange, TPE） therapeutic plasma exchange, TPE（血漿交換）・透析を治療に挙げる。尿のアルカリ化urinary alkalinization 尿のアルカリ化（urinary alkalinization）urinary alkalinization（尿のアルカリ化） は標準治療ではなく、血漿交換therapeutic plasma exchange, TPE 血漿交換（therapeutic plasma exchange, TPE）therapeutic plasma exchange, TPE（血漿交換） などの軽鎖除去の生存利益も確立していないので、いずれも一律には行わない。

慢性尿細管間質性腎炎

尿細管萎縮tubular atrophy 尿細管萎縮（tubular atrophy）tubular atrophy（尿細管萎縮） と間質線維化 interstitial fibrosis 間質線維化（interstitial fibrosis） interstitial fibrosis（間質線維化） が徐々に進み、慢性腎臓病chronic kidney disease, CKD 慢性腎臓病（chronic kidney disease, CKD）chronic kidney disease, CKD（慢性腎臓病） に至る病態群である。糸球体疾患より蛋白尿が軽く、GFRの低下より早く、尿濃縮障害impaired urinary concentration 尿濃縮障害（impaired urinary concentration）impaired urinary concentration（尿濃縮障害） による多尿・夜間頻尿nocturia 夜間頻尿（nocturia）nocturia（夜間頻尿） や、酸塩基・電解質異常が現れやすい。症状は乏しく緩徐に進み、腎性貧血renal anemia (anemia of chronic kidney disease) 腎性貧血（renal anemia (anemia of chronic kidney disease)）renal anemia (anemia of chronic kidney disease)（腎性貧血） が比較的早期に出て、高血圧も伴う。原因は次のとおりで、長期の曝露歴を丁寧に聞く。

バルカン風土病性腎症Balkan endemic nephropathy バルカン風土病性腎症（Balkan endemic nephropathy）Balkan endemic nephropathy（バルカン風土病性腎症） は、ボスニア、ブルガリア、クロアチア、ルーマニア、セルビアの農村に集積し、必ず慢性腎不全 chronic renal failure 慢性腎不全（chronic renal failure） chronic renal failure（慢性腎不全） へ進み、上部尿路の尿路上皮癌 urothelial carcinoma 尿路上皮癌（urothelial carcinoma） urothelial carcinoma（尿路上皮癌） を高頻度に伴う。同じ村や家族に出るのに遺伝しないという疫学が長く謎だったが、原因はアリストロキア酸だった。患者の腎皮質からはアリストラクタム-DNA付加体 DNA adduct DNA付加体（DNA adduct） DNA adduct（DNA付加体） （dA-AL・dG-AL）が検出され、他の慢性腎疾患の患者からは検出されない。同じ付加体 adduct 付加体（adduct） adduct（付加体） は流行村の住民の尿路上皮癌 urothelial carcinoma 尿路上皮癌（urothelial carcinoma） urothelial carcinoma（尿路上皮癌） にも認められ、その腫瘍のp53変異19塩基置換の89%がA:T対で、そのうち78%がA:T→T:A転換という、アリストロキア酸に特徴的な変異パターンを示した。食事や生薬 crude drug (herbal medicine) 生薬（crude drug (herbal medicine)） crude drug (herbal medicine)（生薬） を通じた曝露が原因で、地域の風土ではなく除去できる毒物である。¹⁴

原因不明のCKD（CKDu）の流行は、エルサルバドル・ニカラグアなどの中米、スリランカ、インド、エジプト、チュニジアで報告されている。地理的に離れていても像が共通し、過酷な条件で重労働に従事する若年男性の農業労働者に多く、末期腎不全end-stage renal failure 末期腎不全（end-stage renal failure）end-stage renal failure（末期腎不全） に至るまで無症状で、尿細管障害tubular injury 尿細管障害（tubular injury）tubular injury（尿細管障害） のバイオマーカー biomarker バイオマーカー（biomarker） biomarker（バイオマーカー） が上昇し、腎生検は尿細管萎縮 tubular atrophy 尿細管萎縮（tubular atrophy） tubular atrophy（尿細管萎縮） を伴う慢性間質性腎炎 chronic interstitial nephritis 慢性間質性腎炎（chronic interstitial nephritis） chronic interstitial nephritis（慢性間質性腎炎） を示す。日本のイタイイタイ病 itai-itai disease イタイイタイ病（itai-itai disease） itai-itai disease（イタイイタイ病） やバルカン腎症 Balkan endemic nephropathy, BEN バルカン腎症（Balkan endemic nephropathy, BEN） Balkan endemic nephropathy, BEN（バルカン腎症） は原因が解明された例だが、これらは未解明のまま公衆衛生 public health 公衆衛生（public health） public health（公衆衛生） 上の重荷になっている。¹⁵ 中米のメソアメリカ腎症 Mesoamerican nephropathy メソアメリカ腎症（Mesoamerican nephropathy） Mesoamerican nephropathy（メソアメリカ腎症） では、中心にあるのは反復する熱ストレスと慢性脱水で、農薬pesticide (agricultural chemical)農薬（pesticide (agricultural chemical)）pesticide (agricultural chemical)（農薬）・重金属heavy metals重金属（heavy metals）heavy metals（重金属）・慢性エンドトキシン endotoxin エンドトキシン（endotoxin） endotoxin（エンドトキシン） 曝露・マイコトキシンmycotoxin マイコトキシン（mycotoxin）mycotoxin（マイコトキシン） の相乗的 synergistic 相乗的（synergistic） synergistic（相乗的） な腎毒性も関与し、近位尿細管proximal tubule 近位尿細管（proximal tubule）proximal tubule（近位尿細管） のミトコンドリア機能障害 mitochondrial dysfunction ミトコンドリア機能障害（mitochondrial dysfunction） mitochondrial dysfunction（ミトコンドリア機能障害） とライソゾーム lysosome ライソゾーム（lysosome） lysosome（ライソゾーム） 異常を共通の組織像とする。水分・休憩・日陰の確保は有望だが、進行を止める効果は今のところ限定的である。¹⁶

鎮痛薬腎症analgesic nephropathy 鎮痛薬腎症（analgesic nephropathy）analgesic nephropathy（鎮痛薬腎症） は過去の話ではない。鎮痛薬analgesic 鎮痛薬（analgesic）analgesic（鎮痛薬） が慢性腎臓病 chronic kidney disease, CKD 慢性腎臓病（chronic kidney disease, CKD） chronic kidney disease, CKD（慢性腎臓病） の原因と認識されたのは1950年代で、フェナセチンphenacetin フェナセチン（phenacetin）phenacetin（フェナセチン） はこれを理由に1970年代初頭に米国市場から撤退した。現在問題になるのは、アセトアミノフェンacetaminophen アセトアミノフェン（acetaminophen）acetaminophen（アセトアミノフェン） やイブプロフェン ibuprofen イブプロフェン（ibuprofen） ibuprofen（イブプロフェン） などの市販 marketing 市販（marketing） marketing（市販） 鎮痛薬 analgesic 鎮痛薬（analgesic） analgesic（鎮痛薬） を年単位で常用する例である。この合併症を減らす目的で開発されたCOX-2選択的阻害薬 COX-2 selective inhibitor COX-2選択的阻害薬（COX-2 selective inhibitor） COX-2 selective inhibitor（COX-2選択的阻害薬） も、慢性腎臓病chronic kidney disease, CKD 慢性腎臓病（chronic kidney disease, CKD）chronic kidney disease, CKD（慢性腎臓病） のリスクは少なくとも同程度とする有力な証拠がある。原因は数日〜数週の使用ではなく長年の乱用で、診断後は原因薬を中止するが、すでに成立した変化は元に戻らないことが多い。¹⁷

多尿、夜間頻尿nocturia夜間頻尿（nocturia）nocturia（夜間頻尿）、口渇は尿濃縮障害 impaired urinary concentration 尿濃縮障害（impaired urinary concentration） impaired urinary concentration（尿濃縮障害） を反映する。遠位尿細管distal tubule 遠位尿細管（distal tubule）distal tubule（遠位尿細管） の障害では遠位型 distal 遠位型（distal） distal（遠位型） の腎尿細管性アシドーシス renal tubular acidosis, RTA腎尿細管性アシドーシス（renal tubular acidosis, RTA） renal tubular acidosis, RTA（腎尿細管性アシドーシス）、近位の障害ではファンコニ症候群 Fanconi syndrome ファンコニ症候群（Fanconi syndrome） Fanconi syndrome（ファンコニ症候群） を来し得る。尿所見は軽度の蛋白尿、膿尿pyuria膿尿（pyuria）pyuria（膿尿）、血尿で、乏尿は進行期 progressive stage 進行期（progressive stage） progressive stage（進行期） まで典型的でない。超音波では小さく高エコー hyperechoic 高エコー（hyperechoic） hyperechoic（高エコー） の腎が多く、進行例では腎萎縮 renal atrophy腎萎縮（renal atrophy） renal atrophy（腎萎縮）、皮質菲薄化cortical thinning皮質菲薄化（cortical thinning）cortical thinning（皮質菲薄化）、エコー輝度echogenicityエコー輝度（echogenicity）echogenicity（エコー輝度）上昇を認めるが、閉塞性腎症obstructive nephropathy 閉塞性腎症（obstructive nephropathy）obstructive nephropathy（閉塞性腎症） では水腎症、リチウムlithium リチウム（lithium）lithium（リチウム） や遺伝性疾患では嚢胞といった例外がある。薬剤・毒物・代謝・閉塞・家族歴を確認して腎超音波 renal ultrasound 腎超音波（renal ultrasound） renal ultrasound（腎超音波） で大きさ・エコー輝度echogenicityエコー輝度（echogenicity）echogenicity（エコー輝度）・閉塞・嚢胞を評価し、原因が不明か治療判断に必要なら腎生検を行う。

治療は、原因薬の中止、毒物曝露の除去、尿路閉塞の解除と、感染・代謝異常・免疫疾患の治療である。血圧、アルブミン尿albuminuriaアルブミン尿（albuminuria）albuminuria（アルブミン尿）、糖尿病、アシドーシス、貧血、CKDに伴う骨・ミネラル代謝異常 chronic kidney disease-mineral and bone disorder, CKD-MBD 骨・ミネラル代謝異常（chronic kidney disease-mineral and bone disorder, CKD-MBD） chronic kidney disease-mineral and bone disorder, CKD-MBD（骨・ミネラル代謝異常） を管理し、適応があればレニン・アンジオテンシン系 renin-angiotensin system レニン・アンジオテンシン系（renin-angiotensin system） renin-angiotensin system（レニン・アンジオテンシン系） 阻害薬やSGLT2阻害薬を用いる（後述の慢性腎臓病 chronic kidney disease, CKD 慢性腎臓病（chronic kidney disease, CKD） chronic kidney disease, CKD（慢性腎臓病） を参照）。慢性の線維化に副腎皮質ステロイドを一律には投与せず、活動性の免疫性間質炎が病理・臨床から示される場合に限って専門的に判断する。

腎尿細管性アシドーシス

腎尿細管性アシドーシスrenal tubular acidosis, RTA 腎尿細管性アシドーシス（renal tubular acidosis, RTA）renal tubular acidosis, RTA（腎尿細管性アシドーシス） は、糸球体濾過glomerular filtration 糸球体濾過（glomerular filtration）glomerular filtration（糸球体濾過） が比較的保たれていても、酸排泄acid excretion 酸排泄（acid excretion）acid excretion（酸排泄） または重炭酸 bicarbonate 重炭酸（bicarbonate） bicarbonate（重炭酸） 再吸収が障害される病態である。通常は正常アニオンギャップ代謝性アシドーシス normal anion gap metabolic acidosis 正常アニオンギャップ代謝性アシドーシス（normal anion gap metabolic acidosis） normal anion gap metabolic acidosis（正常アニオンギャップ代謝性アシドーシス） を示す。

遺伝性尿細管機能異常

まれな病気だが、尿細管のどこが障害されるかで、特徴的な電解質・酸塩基の異常の組み合わせが決まる。以下では部位ごとに「どんなときに疑うか」を整理する（後天性の原因による類似の病態も含む）。小児期に診断される尿細管疾患の詳細は小児科学：腎尿細管疾患にある。

近位尿細管：ファンコニ症候群

近位尿細管proximal tubule 近位尿細管（proximal tubule）proximal tubule（近位尿細管） の全般的な機能障害で、倦怠感、筋力低下、骨痛bone pain 骨痛（bone pain）bone pain（骨痛） を来し、遺伝性では口渇・多飲polydipsia多飲（polydipsia）polydipsia（多飲）・多尿も目立つ。検査では、血糖が正常なのに糖尿（腎性糖尿renal glycosuria腎性糖尿（renal glycosuria）renal glycosuria（腎性糖尿））、アミノ酸尿aminoaciduriaアミノ酸尿（aminoaciduria）aminoaciduria（アミノ酸尿）、尿酸の排泄増加（低尿酸血症hypouricemia低尿酸血症（hypouricemia）hypouricemia（低尿酸血症））、リンの排泄増加（骨軟化症osteomalacia骨軟化症（osteomalacia）osteomalacia（骨軟化症））、低カリウム血症hypokalemia低カリウム血症（hypokalemia）hypokalemia（低カリウム血症）、2型の腎尿細管性アシドーシス renal tubular acidosis, RTA 腎尿細管性アシドーシス（renal tubular acidosis, RTA） renal tubular acidosis, RTA（腎尿細管性アシドーシス） を示す。

治療は原因への対応に加え、重炭酸bicarbonate重炭酸（bicarbonate）bicarbonate（重炭酸）、リン、カリウム、ビタミンDを補充する。疾患としての整理はファンコニ症候群Fanconi syndromeファンコニ症候群（Fanconi syndrome）Fanconi syndrome（ファンコニ症候群）にもある。

ヘンレ係蹄・遠位尿細管：塩喪失性の低カリウム血症

若年で、倦怠感、筋痙攣muscle cramps筋痙攣（muscle cramps）muscle cramps（筋痙攣）、口渇・多飲polydipsia多飲（polydipsia）polydipsia（多飲）・多尿、低〜正常の血圧、不整脈があり、検査で高度の低カリウム血症 hypokalemia低カリウム血症（hypokalemia） hypokalemia（低カリウム血症）・低クロール血症hypochloremia低クロール血症（hypochloremia）hypochloremia（低クロール血症）・代謝性アルカローシスmetabolic alkalosis 代謝性アルカローシス（metabolic alkalosis）metabolic alkalosis（代謝性アルカローシス） があるときに疑う。バーター症候群Bartter syndrome バーター症候群（Bartter syndrome）Bartter syndrome（バーター症候群） は病型が5つあり、小児期に発症して高カルシウム尿 hypercalciuria高カルシウム尿（hypercalciuria） hypercalciuria（高カルシウム尿）・腎石灰化nephrocalcinosis 腎石灰化（nephrocalcinosis）nephrocalcinosis（腎石灰化） を伴う。ギテルマン症候群Gitelman syndrome ギテルマン症候群（Gitelman syndrome）Gitelman syndrome（ギテルマン症候群） は成人期に発症することが多く、低マグネシウム血症hypomagnesemia 低マグネシウム血症（hypomagnesemia）hypomagnesemia（低マグネシウム血症） と低カルシウム尿 hypocalciuria 低カルシウム尿（hypocalciuria） hypocalciuria（低カルシウム尿） が特徴である。いずれも常染色体潜性遺伝 autosomal recessive inheritance 常染色体潜性遺伝（autosomal recessive inheritance） autosomal recessive inheritance（常染色体潜性遺伝） である。

リドル症候群Liddle syndrome リドル症候群（Liddle syndrome）Liddle syndrome（リドル症候群） ではアルドステロンが低いため、スピロノラクトンspironolactoneスピロノラクトン（spironolactone）spironolactone（スピロノラクトン）は機序上有効ではない。

集合管：尿濃縮障害と高カルシウム尿

口渇・多飲polydipsia多飲（polydipsia）polydipsia（多飲）・多尿に加え、尿路結石urolithiasis 尿路結石（urolithiasis）urolithiasis（尿路結石） の症状があるときに疑う。検査では尿の濃縮力が低下し、高カルシウム尿hypercalciuria 高カルシウム尿（hypercalciuria）hypercalciuria（高カルシウム尿） または高カルシウム血症 hypercalcemia 高カルシウム血症（hypercalcemia） hypercalcemia（高カルシウム血症） （腎石灰化nephrocalcinosis 腎石灰化（nephrocalcinosis）nephrocalcinosis（腎石灰化） につながる）と、1型の腎尿細管性アシドーシス renal tubular acidosis, RTA 腎尿細管性アシドーシス（renal tubular acidosis, RTA） renal tubular acidosis, RTA（腎尿細管性アシドーシス） がみられる。

治療は十分な補液が基本で、サイアザイド系利尿薬thiazide diuretics サイアザイド系利尿薬（thiazide diuretics）thiazide diuretics（サイアザイド系利尿薬） は腎性尿崩症 nephrogenic diabetes insipidus 腎性尿崩症（nephrogenic diabetes insipidus） nephrogenic diabetes insipidus（腎性尿崩症） の症状（多尿）を和らげる。高カルシウム血症hypercalcemia 高カルシウム血症（hypercalcemia）hypercalcemia（高カルシウム血症） は原因と症状を治療し、重炭酸bicarbonate 重炭酸（bicarbonate）bicarbonate（重炭酸） とカリウムを補充する。

慢性腎臓病

定義と重症度

慢性腎臓病chronic kidney disease, CKD 慢性腎臓病（chronic kidney disease, CKD）chronic kidney disease, CKD（慢性腎臓病） は、腎構造・機能の異常が3か月以上持続し、健康へ影響する状態である。推算糸球体濾過量estimated glomerular filtration rate, eGFR 推算糸球体濾過量（estimated glomerular filtration rate, eGFR）estimated glomerular filtration rate, eGFR（推算糸球体濾過量） と尿アルブミン/Cr比（urine albumin-to-creatinine ratio：UACR）を組み合わせる。

G1・G2では、アルブミン尿albuminuriaアルブミン尿（albuminuria）albuminuria（アルブミン尿）、尿沈渣異常、形態異常、病理異常など別の腎障害所見が必要である。eGFRは急速に変化するAKI、極端な筋肉量 muscle mass筋肉量（muscle mass） muscle mass（筋肉量）、切断、栄養不良などでは不正確になり得る。アルブミン尿albuminuria アルブミン尿（albuminuria）albuminuria（アルブミン尿） は、可能なら早朝尿UACRで確認する。CKDの評価・管理の指針は現行のKDIGO 2024で、eGFRはクレアチニンによる算出を基本とし、人種係数を含まない2021年CKD-EPI式 CKD-EPI equation CKD-EPI式（CKD-EPI equation） CKD-EPI equation（CKD-EPI式） を用いる。³

進行抑制

• 原疾患、血圧、糖尿病、蛋白尿を管理する
• 適応があればレニン・アンジオテンシン系 renin-angiotensin system レニン・アンジオテンシン系（renin-angiotensin system） renin-angiotensin system（レニン・アンジオテンシン系） 阻害薬やSGLT2阻害薬を用いる
• 2型糖尿病を合併するCKDでは、RAS阻害薬とSGLT2阻害薬（eGFR 20以上）を土台とする。血清Kが正常で最大耐用量 maximum tolerated dose, MTD 最大耐用量（maximum tolerated dose, MTD） maximum tolerated dose, MTD（最大耐用量） のRAS阻害薬でもアルブミン尿 albuminuria アルブミン尿（albuminuria） albuminuria（アルブミン尿） （30 mg/g超）が残る例には、非ステロイド型ミネラルコルチコイド受容体拮抗薬nonsteroidal mineralocorticoid receptor antagonist 非ステロイド型ミネラルコルチコイド受容体拮抗薬（nonsteroidal mineralocorticoid receptor antagonist）nonsteroidal mineralocorticoid receptor antagonist（非ステロイド型ミネラルコルチコイド受容体拮抗薬） （eGFR 25超。推奨3.8.1、2A＝提案）を加える。メトホルミンmetformin メトホルミン（metformin）metformin（メトホルミン） とSGLT2阻害薬でも個別の血糖目標に届かない例（またはそれらを使えない例）には、長時間作用型GLP-1受容体作動薬を用いる（推奨3.9.1、1B）。GLP-1受容体作動薬の条件はアルブミン尿 albuminuria アルブミン尿（albuminuria） albuminuria（アルブミン尿） ではなく血糖目標の未達である。³
• NSAIDsなどの腎毒性薬 nephrotoxic drug 腎毒性薬（nephrotoxic drug） nephrotoxic drug（腎毒性薬） を避け、腎機能に合わせて薬剤量を調整する
• 禁煙、運動、塩分調整を行い、蛋白摂取は病期・栄養状態Malnutrition or obesity 栄養状態（Malnutrition or obesity）Malnutrition or obesity（栄養状態） に合わせる
• eGFRの急速低下、A3アルブミン尿 albuminuriaアルブミン尿（albuminuria） albuminuria（アルブミン尿）、治療抵抗性高血圧resistant hypertension治療抵抗性高血圧（resistant hypertension）resistant hypertension（治療抵抗性高血圧）、持続する電解質異常、遺伝性疾患疑いでは腎臓専門医へ紹介する

腎性貧血

鉄欠乏、出血、炎症、ビタミン欠乏vitamin deficiency ビタミン欠乏（vitamin deficiency）vitamin deficiency（ビタミン欠乏） などを評価し、鉄を適正化してから赤血球造血刺激因子製剤 erythropoiesis-stimulating agent 赤血球造血刺激因子製剤（erythropoiesis-stimulating agent） erythropoiesis-stimulating agent（赤血球造血刺激因子製剤） （erythropoiesis-stimulating agent：ESA）を検討する。透析患者dialysis patient 透析患者（dialysis patient）dialysis patient（透析患者） ではHb 9～10 g/dL以下が開始検討の目安となるが、症状、輸血回避、心血管・血栓リスクthrombotic risk 血栓リスク（thrombotic risk）thrombotic risk（血栓リスク） を含め個別化する。ESA使用中の成人ではHb維持目標を11.5 g/dL未満とし、正常域まで上げる治療は脳卒中、血栓、心血管イベントを増やし得るため、Hb 13 g/dL以上を目標にしない。

CKDに伴う骨・ミネラル代謝異常

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Nephron'>ネフロン</span>減少とリン負荷"] --> B["FGF23上昇とリン排泄促進"]
    B --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='active vitamin D'>活性型ビタミンD</span>産生低下"]
    C --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='intestinal calcium absorption'>腸管Ca吸収</span>低下"]
    D --> E["低Ca血症と<span class='jp-term jp-term-diagram' title='parathyroid hormone, PTH'>副甲状腺ホルモン</span>上昇"]
    E --> F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='bone metabolism'>骨代謝</span>異常"]
    A --> G["進行するとリン貯留"]
    G --> H["血管・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='soft tissue calcification'>軟部組織石灰化</span>"]

CKDに伴う骨・ミネラル代謝異常 chronic kidney disease-mineral and bone disorder, CKD-MBD 骨・ミネラル代謝異常（chronic kidney disease-mineral and bone disorder, CKD-MBD） chronic kidney disease-mineral and bone disorder, CKD-MBD（骨・ミネラル代謝異常） （CKD-mineral and bone disorder：CKD-MBD）では、Ca、リン、副甲状腺ホルモンparathyroid hormone, PTH 副甲状腺ホルモン（parathyroid hormone, PTH）parathyroid hormone, PTH（副甲状腺ホルモン） を経時的 serial 経時的（serial） serial（経時的） かつ統合的に判断する。持続的または進行性の高リン血症 hyperphosphatemia 高リン血症（hyperphosphatemia） hyperphosphatemia（高リン血症） を治療し、高Ca血症を避ける。透析前CKDでカルシトリオールcalcitriolカルシトリオール（calcitriol）calcitriol（カルシトリオール）や活性型ビタミンD active vitamin D 活性型ビタミンD（active vitamin D） active vitamin D（活性型ビタミンD） 製剤を一律に用いず、G4～G5の重度・進行性二次性副甲状腺機能亢進症 secondary hyperparathyroidism 二次性副甲状腺機能亢進症（secondary hyperparathyroidism） secondary hyperparathyroidism（二次性副甲状腺機能亢進症） などに限って検討する。

多発性嚢胞腎

腎嚢胞renal cyst 腎嚢胞（renal cyst）renal cyst（腎嚢胞） 性疾患には、常染色体優性・劣性の多発性嚢胞腎 polycystic kidney disease多発性嚢胞腎（polycystic kidney disease） polycystic kidney disease（多発性嚢胞腎）、多嚢胞性異形成腎multicystic dysplastic kidney (MCDK)多嚢胞性異形成腎（multicystic dysplastic kidney (MCDK)）multicystic dysplastic kidney (MCDK)（多嚢胞性異形成腎）、単純・複雑腎嚢胞 renal cyst腎嚢胞（renal cyst） renal cyst（腎嚢胞）、若年性ネフロン癆juvenile nephronophthisis 若年性ネフロン癆（juvenile nephronophthisis）juvenile nephronophthisis（若年性ネフロン癆） （髄質嚢胞性腎疾患複合体）、髄質海綿腎medullary sponge kidney 髄質海綿腎（medullary sponge kidney）medullary sponge kidney（髄質海綿腎） がある。このノートでは成人で頻度の高い常染色体優性型と単純・複雑嚢胞を詳しく扱う。ネフロン癆nephronophthisis ネフロン癆（nephronophthisis）nephronophthisis（ネフロン癆） は小児科学：小児嚢胞性腎疾患 pediatric cystic kidney disease小児嚢胞性腎疾患（pediatric cystic kidney disease） pediatric cystic kidney disease（小児嚢胞性腎疾患）、髄質海綿腎medullary sponge kidney 髄質海綿腎（medullary sponge kidney）medullary sponge kidney（髄質海綿腎） は泌尿器科学：腎・尿管・膀胱の発生異常、発生異常と嚢胞性疾患の病理は病理学：腎の発生異常と嚢胞性疾患を正本とする。

原因はPKD1変異が約80%を占め、残りの多くをPKD2変異が占める。遺伝性腎疾患のなかでは頻度が高く、人口の約1/200〜1/1,000とされる。

⚠️ 授業資料との差：授業資料はPKD1とPKD2で表現型に差がないとする。しかしPKD2変異例は腎嚢胞 renal cyst 腎嚢胞（renal cyst） renal cyst（腎嚢胞） が少なく軽症で、従来の超音波診断基準 diagnostic criteria 診断基準（diagnostic criteria） diagnostic criteria（診断基準） ではPKD2では感度が足りなかったために統一基準が作られた（後述）。¹⁸

ADPKDは側腹部痛、肉眼的血尿gross (macroscopic) hematuria肉眼的血尿（gross (macroscopic) hematuria）gross (macroscopic) hematuria（肉眼的血尿）、嚢胞感染cyst infection嚢胞感染（cyst infection）cyst infection（嚢胞感染）、尿路結石urolithiasis尿路結石（urolithiasis）urolithiasis（尿路結石）、尿濃縮障害impaired urinary concentration尿濃縮障害（impaired urinary concentration）impaired urinary concentration（尿濃縮障害）、早期の高血圧、進行性の慢性腎臓病 chronic kidney disease, CKD 慢性腎臓病（chronic kidney disease, CKD） chronic kidney disease, CKD（慢性腎臓病） を来す。腎外では肝嚢胞 hepatic cyst 肝嚢胞（hepatic cyst） hepatic cyst（肝嚢胞） が最も多く、膵嚢胞pancreatic cyst膵嚢胞（pancreatic cyst）pancreatic cyst（膵嚢胞）、心弁膜症valvular heart disease心弁膜症（valvular heart disease）valvular heart disease（心弁膜症）、腹壁ヘルニアabdominal wall hernia腹壁ヘルニア（abdominal wall hernia）abdominal wall hernia（腹壁ヘルニア）、頭蓋内動脈瘤intracranial aneurysm 頭蓋内動脈瘤（intracranial aneurysm）intracranial aneurysm（頭蓋内動脈瘤） もみられる。

診断は家族歴と両側の多発腎嚢胞 renal cyst 腎嚢胞（renal cyst） renal cyst（腎嚢胞） を手掛かりに、年齢別の超音波基準で行う。従来の基準はPKD1家系から導かれており、より軽症のPKD2変異例では感度が足りなかったため、PKD1 58家系577例とPKD2 39家系371例を超音波と遺伝子型で照合して統一基準（Pei-Ravine基準）が作られた。遺伝子型が不明の家系では、15〜39歳は片腎 solitary kidney片腎（solitary kidney） solitary kidney（片腎）・両腎を問わず嚢胞3個以上、40〜59歳は各腎に2個以上、60歳以上は各腎に4個以上を診断の根拠とする。逆に、40歳以上のリスク保有者で嚢胞が2個未満なら除外できる。¹⁸ 画像が不明確な例、新生変異de novo variant 新生変異（de novo variant）de novo variant（新生変異） が疑われる例、生体腎ドナーの評価では、遺伝カウンセリングと遺伝子検査 genetic testing 遺伝子検査（genetic testing） genetic testing（遺伝子検査） を行う。診断後はeGFRの推移と腎容積から進行リスクを評価する。

管理では、高血圧にACE阻害薬またはARBを基本に用い、塩分・体重・禁煙を指導する。トルバプタンtolvaptan トルバプタン（tolvaptan）tolvaptan（トルバプタン） を使わず、eGFRが30 mL/min/1.73 m²以上で水排泄 water excretion 水排泄（water excretion） water excretion（水排泄） に禁忌がなければ、水分を日中に分散して1日2〜3 Lを目安に調整する。全員を3 L固定にするわけではない。嚢胞穿刺cyst aspiration 嚢胞穿刺（cyst aspiration）cyst aspiration（嚢胞穿刺） は勧められない。

⚠️ 授業資料との差：授業資料は「1日3 L超の飲水」を挙げる。トルバプタンtolvaptan トルバプタン（tolvaptan）tolvaptan（トルバプタン） を使わない例では1日2〜3 Lを目安に日中に分散して調整し、eGFRと水排泄 water excretion 水排泄（water excretion） water excretion（水排泄） の禁忌を確認する。

成人ADPKDで急速進行リスク rapid progression risk 急速進行リスク（rapid progression risk） rapid progression risk（急速進行リスク） がある場合にトルバプタン tolvaptan トルバプタン（tolvaptan） tolvaptan（トルバプタン） を検討する。強い口渇・多尿と肝障害のリスクがあり、肝機能の監視が必要である。進行リスク判定にはMayo分類 Mayo classification Mayo分類（Mayo classification） Mayo classification（Mayo分類） 1C～1E、3～5年間で年3 mL/min/1.73 m²以上のeGFR低下、年齢、腎容積などを組み合わせ、適応範囲のeGFRで肝機能を監視しつつ用いる。¹⁹ Mayo画像分類Mayo imaging classification Mayo画像分類（Mayo imaging classification）Mayo imaging classification（Mayo画像分類） は、典型的なびまん性両側性嚢胞（クラス1）だけを身長補正総腎容積 height-adjusted total kidney volume 身長補正総腎容積（height-adjusted total kidney volume） height-adjusted total kidney volume（身長補正総腎容積） の推定年増加率で1A（1.5%未満）、1B（1.5〜3%）、1C（3〜4.5%）、1D（4.5〜6%）、1E（6%超）に細分し、非典型的non-conventional 非典型的（non-conventional）non-conventional（非典型的） なクラス2は細分しない。1A・1Bが低リスク、1C〜1Eが高リスクにあたる。²⁰ 画像が使えないときは、遺伝子型を含むPROPKDスコア PROPKD score PROPKDスコア（PROPKD score） PROPKD score（PROPKDスコア） で代替する。男性1点、35歳未満の高血圧発症2点、35歳未満の泌尿器学的イベント2点、PKD2変異0点・PKD1非短縮型変異non-truncating variant 非短縮型変異（non-truncating variant）non-truncating variant（非短縮型変異） 2点・PKD1蛋白質短縮型変異4点の合計0〜9点で、低リスク0〜3点、中間リスクintermediate risk (PE) 中間リスク（intermediate risk (PE)）intermediate risk (PE)（中間リスク） 4〜6点、高リスク7〜9点に分け、末期腎不全end-stage renal failure 末期腎不全（end-stage renal failure）end-stage renal failure（末期腎不全） 到達年齢の中央値はそれぞれ70.6歳、56.9歳、49歳である。3点以下の陰性的中率 negative predictive value, NPV 陰性的中率（negative predictive value, NPV） negative predictive value, NPV（陰性的中率） は81.4%、6点超の陽性的中率 positive predictive value 陽性的中率（positive predictive value） positive predictive value（陽性的中率） は90.9%だが、外部検証external validation 外部検証（external validation）external validation（外部検証） コホートを持たず内部検証のみである。²¹

トルバプタンtolvaptan トルバプタン（tolvaptan）tolvaptan（トルバプタン） の根拠は、対象とする腎機能の帯が異なる2本の試験である。TEMPO 3:4は、18〜50歳、総腎容積total kidney volume 総腎容積（total kidney volume）total kidney volume（総腎容積） 750 mL以上、推定クレアチニンクリアランス creatinine clearance (CrCl) クレアチニンクリアランス（creatinine clearance (CrCl)） creatinine clearance (CrCl)（クレアチニンクリアランス） 60 mL/min以上のADPKD 1445例を2対1でトルバプタン tolvaptan トルバプタン（tolvaptan） tolvaptan（トルバプタン） とプラセボ placebo プラセボ（placebo） placebo（プラセボ） に割り付けた3年間の試験で、総腎容積total kidney volume 総腎容積（total kidney volume）total kidney volume（総腎容積） の年増加率を2.8%対5.5%（P<0.001）に抑え、臨床的進行の複合評価項目も追跡100年あたり44件対50件（P=0.01）で優った。²² より進行した例を対象とするREPRISEは、18〜55歳でeGFR 25〜65 mL/min/1.73 m²、または56〜65歳でeGFR 25〜44 mL/min/1.73 m²の1370例による12か月の無作為化中止試験 randomized withdrawal trial 無作為化中止試験（randomized withdrawal trial） randomized withdrawal trial（無作為化中止試験） で、1年間のeGFR変化はトルバプタン tolvaptan トルバプタン（tolvaptan） tolvaptan（トルバプタン） −2.34（95%CI −2.81〜−1.87）に対しプラセボ placebo プラセボ（placebo） placebo（プラセボ） −3.61 mL/min/1.73 m²だった。²³ 腎容積で効果を測ったのが前者、eGFRで測ったのが後者である。

肝機能の監視は開始時だけでは足りない。Hy’s law基準（ALTまたはASTが基準上限 upper limit of normal (ULN) 基準上限（upper limit of normal (ULN)） upper limit of normal (ULN)（基準上限） の3倍超かつ総ビリルビン total bilirubin 総ビリルビン（total bilirubin） total bilirubin（総ビリルビン） が2倍超）を満たす重症薬物性肝障害 drug-induced liver injury (DILI) 薬物性肝障害（drug-induced liver injury (DILI)） drug-induced liver injury (DILI)（薬物性肝障害） は、TEMPO 3:4で2例、その延長試験TEMPO 4:4で1例出た。REPRISEで肝酵素 liver enzymes 肝酵素（liver enzymes） liver enzymes（肝酵素） の測定を毎月に増やしてからはHy’s law該当例が出ておらず、1803例を組み入れた長期安全性 long-term safety 長期安全性（long-term safety） long-term safety（長期安全性） 試験でも、投与開始から18か月は毎月、以後は3か月ごとの測定で新たな安全性シグナルは生じなかった。この測定間隔が安全性の前提になっている。²⁴

腎不全では透析または移植を計画する。腎摘Nephrectomy 腎摘（Nephrectomy）Nephrectomy（腎摘） は、感染、出血、腫瘍の疑い、著明な圧迫、移植スペースの不足など選択例に限る。

頭蓋内動脈瘤intracranial aneurysm 頭蓋内動脈瘤（intracranial aneurysm）intracranial aneurysm（頭蓋内動脈瘤） のスクリーニングは全例一律ではない。ADPKDで本人のくも膜下出血 subarachnoid hemorrhage くも膜下出血（subarachnoid hemorrhage） subarachnoid hemorrhage（くも膜下出血） 歴、家族の動脈瘤・くも膜下出血subarachnoid hemorrhageくも膜下出血（subarachnoid hemorrhage）subarachnoid hemorrhage（くも膜下出血）・原因不明の突然死がある場合に推奨され、家族歴不明、移植・大手術前などでは本人と相談する。非造影飛行時間型磁気共鳴血管撮影time-of-flight MRA 非造影飛行時間型磁気共鳴血管撮影（time-of-flight MRA）time-of-flight MRA（非造影飛行時間型磁気共鳴血管撮影） が第一選択である。ただし「家族歴で絞る」方針には反論がある。標的型スクリーニングtargeted screening 標的型スクリーニング（targeted screening）targeted screening（標的型スクリーニング） を行っていた単一施設のADPKD 495例（家族歴あり110例、家族歴なし385例）を中央値5.9年追跡すると、非致死性 lethality 致死性（lethality） lethality（致死性） の動脈瘤破裂 aneurysm rupture 動脈瘤破裂（aneurysm rupture） aneurysm rupture（動脈瘤破裂） が5件（1000患者年 patient-years 患者年（patient-years） patient-years（患者年） あたり2.0、95%CI 0.87〜4.6）起き、そのうち4件は家族歴のない群で生じた。費用対効果cost-effectiveness 費用対効果（cost-effectiveness）cost-effectiveness（費用対効果） 分析では、全例スクリーニングが標的型より0.68質調整生存年 quality-adjusted life year 質調整生存年（quality-adjusted life year） quality-adjusted life year（質調整生存年） の利得 gain 利得（gain） gain（利得） をもたらし、費用対効果cost-effectiveness 費用対効果（cost-effectiveness）cost-effectiveness（費用対効果） に優れると判定された。標的型が多くの指針の立場であることに変わりはないが、根拠は決着していない。²⁵

常染色体劣性型autosomal recessive type 常染色体劣性型（autosomal recessive type）autosomal recessive type（常染色体劣性型） には、ADPKDと同じスクリーニングやトルバプタン tolvaptan トルバプタン（tolvaptan） tolvaptan（トルバプタン） 治療をそのまま適用しない。

孤立性腎嚢胞とボスニアク分類

単純腎嚢胞simple renal cyst 単純腎嚢胞（simple renal cyst）simple renal cyst（単純腎嚢胞） は成人の約1割にみられ、男性と高齢者に多く、ゆっくり大きくなる傾向がある。超音波で円形・境界明瞭、無エコーanechoic無エコー（anechoic）anechoic（無エコー）、後方エコー増強posterior acoustic enhancement 後方エコー増強（posterior acoustic enhancement）posterior acoustic enhancement（後方エコー増強） を示す。無症状なら治療は不要で、疼痛、感染、出血、閉塞を来した場合に限って介入する。複雑性嚢胞complex cyst 複雑性嚢胞（complex cyst）complex cyst（複雑性嚢胞） はボスニアク分類Bosniak classificationボスニアク分類（Bosniak classification）Bosniak classification（ボスニアク分類）で悪性リスクを層別化する。

分類は造影CTまたはMRIの所見で決まり、病変径、併存症、腎機能、患者希望を合わせて管理する。造影所見を含むため、単純超音波だけで複雑性 complicated 複雑性（complicated） complicated（複雑性） を最終分類しない。カテゴリーIII・IVでも、年齢、併存症、腫瘤径によっては積極的監視 active surveillance 積極的監視（active surveillance） active surveillance（積極的監視） を選ぶことがある。

ボスニアク分類Bosniak classification ボスニアク分類（Bosniak classification）Bosniak classification（ボスニアク分類） は2019年に改訂された。30年以上使われてきた旧版は、読影image interpretation 読影（image interpretation）image interpretation（読影） 者間のばらつき、報告ごとに悪性率が大きく違うこと、良性腫瘤の切除が多いことが問題だった。2019年版はMRIを正式に取り込み、「厚い」「不整」といった曖昧だった画像用語に定義を与え、より多くの嚢胞性腫瘤 cystic mass 嚢胞性腫瘤（cystic mass） cystic mass（嚢胞性腫瘤） を低リスクのクラスへ入れる方向に設計されている。背景には、嚢胞性腎細胞癌cystic renal cell carcinoma 嚢胞性腎細胞癌（cystic renal cell carcinoma）cystic renal cell carcinoma（嚢胞性腎細胞癌） が過剰診断・過剰治療overtreatment 過剰治療（overtreatment）overtreatment（過剰治療） されているという認識がある。上の表はカテゴリーの骨格であり、実際の判定は用いた版（旧版か2019年版か）を明示して行う。²⁶

腎盂腎炎と尿路感染症

発熱、悪寒、側腹部痛、肋骨脊柱角叩打痛costovertebral angle tenderness肋骨脊柱角叩打痛（costovertebral angle tenderness）costovertebral angle tenderness（肋骨脊柱角叩打痛）、排尿症状voiding symptoms 排尿症状（voiding symptoms）voiding symptoms（排尿症状） を手掛かりにし、尿培養を治療前に採取する。敗血症、閉塞疑い、腎機能低下、治療反応不良では、結石、膿瘍、膿腎症pyonephrosis膿腎症（pyonephrosis）pyonephrosis（膿腎症）を検索する。抗菌薬は重症度、地域の耐性率、既往培養、腎機能に基づき選び、培養結果blood/culture results 培養結果（blood/culture results）blood/culture results（培養結果） で狭域化する。カルバペネムcarbapenem カルバペネム（carbapenem）carbapenem（カルバペネム） は多剤耐性菌 multidrug-resistant organism 多剤耐性菌（multidrug-resistant organism） multidrug-resistant organism（多剤耐性菌） が疑われる重症例などに限定する。

尿路結石

再発予防では、禁忌がなければ飲水量を増やし、1日尿量2～2.5 Lを目標にする。食事性Caを極端に制限せず、食塩と過剰な動物性蛋白を控える。結石分析stone analysis 結石分析（stone analysis）stone analysis（結石分析） と24時間尿検査に基づいて治療し、すべての結石を一律にアルカリ化 alkalinization アルカリ化（alkalinization） alkalinization（アルカリ化） または酸性化しない。

腎動脈狭窄

動脈硬化性腎動脈狭窄atherosclerotic renal artery stenosis 動脈硬化性腎動脈狭窄（atherosclerotic renal artery stenosis）atherosclerotic renal artery stenosis（動脈硬化性腎動脈狭窄） と線維筋性異形成 fibromuscular dysplasia 線維筋性異形成（fibromuscular dysplasia） fibromuscular dysplasia（線維筋性異形成） が代表的である。若年または急激な高血圧、治療抵抗性高血圧resistant hypertension治療抵抗性高血圧（resistant hypertension）resistant hypertension（治療抵抗性高血圧）、反復する急性肺水腫 acute pulmonary edema急性肺水腫（acute pulmonary edema） acute pulmonary edema（急性肺水腫）、左右腎サイズ差、RAAS阻害薬renin-angiotensin-aldosterone system (RAAS) inhibitor RAAS阻害薬（renin-angiotensin-aldosterone system (RAAS) inhibitor）renin-angiotensin-aldosterone system (RAAS) inhibitor（RAAS阻害薬） 開始後の大幅な腎機能悪化で疑う。腎動脈renal artery 腎動脈（renal artery）renal artery（腎動脈） 超音波、CT血管撮影 angiography血管撮影（angiography） angiography（血管撮影）、MR血管撮影MR angiography MR血管撮影（MR angiography）MR angiography（MR血管撮影） を病状に応じて選ぶ。

動脈硬化性病変では血圧・脂質・抗血小板療法antiplatelet therapy 抗血小板療法（antiplatelet therapy）antiplatelet therapy（抗血小板療法） などの内科治療が基本である。血行再建revascularization 血行再建（revascularization）revascularization（血行再建） は、反復性肺水腫、急速な腎機能低下、内科治療で制御できない高血圧など、利益が見込める例に選択する。

妊娠と腎臓

妊娠では全身血管抵抗 systemic vascular resistance (SVR) 全身血管抵抗（systemic vascular resistance (SVR)） systemic vascular resistance (SVR)（全身血管抵抗） が低下し、腎血漿流量renal plasma flow, RPF 腎血漿流量（renal plasma flow, RPF）renal plasma flow, RPF（腎血漿流量） とGFRが約50%増加するため、血清クレアチニンserum creatinine 血清クレアチニン（serum creatinine）serum creatinine（血清クレアチニン） とBUNは非妊娠時より低くなる。一般的なeGFR式は妊娠中に検証されていない。腎盂・尿管は生理的に拡張し、右側で目立ちやすい。

妊娠高血圧腎症preeclampsia 妊娠高血圧腎症（preeclampsia）preeclampsia（妊娠高血圧腎症） は妊娠20週以降の高血圧に、蛋白尿または母体臓器障害を伴う病態である。浮腫だけでは診断しない。

まとめ

• AKIでは「原因は何か」と「直ちに対処すべき合併症はあるか」の2つに並行して答え、循環動態hemodynamics循環動態（hemodynamics）hemodynamics（循環動態）、尿沈渣、薬歴medication history薬歴（medication history）medication history（薬歴）、超音波を組み合わせて腎前性 prerenal腎前性（prerenal） prerenal（腎前性）・腎性・腎後性postrenal 腎後性（postrenal）postrenal（腎後性） を迅速に分類する。
• 腎前性prerenal 腎前性（prerenal）prerenal（腎前性） は輸入細動脈 afferent arteriole 輸入細動脈（afferent arteriole） afferent arteriole（輸入細動脈） の収縮か輸出細動脈 efferent arteriole 輸出細動脈（efferent arteriole） efferent arteriole（輸出細動脈） の拡張で自己調節 autoregulation 自己調節（autoregulation） autoregulation（自己調節） が破れて起こり、数時間続くと急性尿細管壊死 acute tubular necrosis, ATN 急性尿細管壊死（acute tubular necrosis, ATN） acute tubular necrosis, ATN（急性尿細管壊死） へ進む。
• 急性尿細管壊死acute tubular necrosis, ATN 急性尿細管壊死（acute tubular necrosis, ATN）acute tubular necrosis, ATN（急性尿細管壊死） は外髄質の低酸素に弱いS3部と太い上行脚 thick ascending limb 太い上行脚（thick ascending limb） thick ascending limb（太い上行脚） が障害される。支持療法が中心で、利尿薬とドパミンはAKIの治療にならず、栄養は20〜30 kcal/kg/日で蛋白を制限しない。
• 造影剤・アミノグリコシド・ヘム色素による腎障害は、リスク評価、補液、薬の中止と、旧来の習慣（利尿薬の併用、N-アセチルシステインN-acetylcysteine, NACN-アセチルシステイン（N-acetylcysteine, NAC）N-acetylcysteine, NAC（N-アセチルシステイン）、過剰な積極補液）を現行の根拠で見直す。
• 尿細管間質性疾患では原因薬の中止と原疾患治療が中心で、固定的fixed 固定的（fixed）fixed（固定的） な検査値 Labs 検査値（Labs） Labs（検査値） や古い一律治療に頼らない。発熱・腰痛low back pain 腰痛（low back pain）low back pain（腰痛） を伴うAKIではハンタウイルスなどの感染も、曝露歴の聞き取りで拾う。
• 近位尿細管proximal tubule 近位尿細管（proximal tubule）proximal tubule（近位尿細管） の障害（ファンコニ症候群Fanconi syndromeファンコニ症候群（Fanconi syndrome）Fanconi syndrome（ファンコニ症候群））、ヘンレ係蹄Henle loopヘンレ係蹄（Henle loop）Henle loop（ヘンレ係蹄）・遠位尿細管distal tubule 遠位尿細管（distal tubule）distal tubule（遠位尿細管） の障害（塩喪失性salt-wasting 塩喪失性（salt-wasting）salt-wasting（塩喪失性） 低カリウム血症 hypokalemia低カリウム血症（hypokalemia） hypokalemia（低カリウム血症））、集合管の障害（尿濃縮障害impaired urinary concentration尿濃縮障害（impaired urinary concentration）impaired urinary concentration（尿濃縮障害）・高カルシウム尿hypercalciuria高カルシウム尿（hypercalciuria）hypercalciuria（高カルシウム尿））は、電解質と酸塩基の組み合わせで部位を推定する。
• CKDはG分類とA分類の両方で評価し、進行抑制、貧血、CKD-MBD、心血管リスクを並行して管理する。
• ADPKDのトルバプタン tolvaptan トルバプタン（tolvaptan） tolvaptan（トルバプタン） と頭蓋内動脈瘤 intracranial aneurysm 頭蓋内動脈瘤（intracranial aneurysm） intracranial aneurysm（頭蓋内動脈瘤） 検査は、進行リスクと家族歴に基づいて選ぶ。
• 感染、結石、腎血管病変renal vascular lesions腎血管病変（renal vascular lesions）renal vascular lesions（腎血管病変）、妊娠関連疾患では、閉塞・敗血症・急速な腎機能悪化を優先して除外する。