血小板減少症

🧠 全体像：血小板減少症 thrombocytopenia 血小板減少症（thrombocytopenia） thrombocytopenia（血小板減少症） は血小板数 platelet count血小板数（platelet count） platelet count（血小板数） <150 G/Lである。最初に偽性血小板減少 pseudothrombocytopenia 偽性血小板減少（pseudothrombocytopenia） pseudothrombocytopenia（偽性血小板減少） を除外し、産生低下・破壊/消費亢進increased consumption消費亢進（increased consumption）increased consumption（消費亢進）・分布異常へ分ける。破砕赤血球schistocyte 破砕赤血球（schistocyte）schistocyte（破砕赤血球） を伴う血栓性血小板減少性紫斑病thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP血栓性血小板減少性紫斑病（thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP）thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP（血栓性血小板減少性紫斑病）（TTPTTP, thrombotic thrombocytopenic purpura）は、検査確定を待たず治療する救急疾患である。

原因と出血リスク

一般に70〜149 G/Lでは無症状が多い。20〜70 G/Lでは外傷・処置時の出血、<20 G/Lでは自然発生 spontaneous 自然発生（spontaneous） spontaneous（自然発生） の点状出血、紫斑、粘膜出血が増える。ただし出血リスクは低下速度、血小板機能platelet function血小板機能（platelet function）platelet function（血小板機能）、感染、抗血栓薬antithrombotic agent抗血栓薬（antithrombotic agent）antithrombotic agent（抗血栓薬）、処置内容にも左右される。

💡 最初に疑うのは病気ではなく採血管である。 EDTAEDTA（ethylenediaminetetraacetic acid）依存性偽性血小板減少 pseudothrombocytopenia 偽性血小板減少（pseudothrombocytopenia） pseudothrombocytopenia（偽性血小板減少） では、EDTA存在下でのみ働く自己抗体が試験管内 in vitro 試験管内（in vitro） in vitro（試験管内） で血小板を凝集させ、自動分析装置automated analyzer 自動分析装置（automated analyzer）automated analyzer（自動分析装置） が凝集塊 aggregate 凝集塊（aggregate） aggregate（凝集塊） を血小板として数えないために見かけ上の低値が出る。生体内in vivo 生体内（in vivo）in vivo（生体内） では止血に問題がなく、出血症状も他の血球異常も伴わない。末梢血塗抹peripheral smear 末梢血塗抹（peripheral smear）peripheral smear（末梢血塗抹） で血小板凝集塊 platelet aggregate 血小板凝集塊（platelet aggregate） platelet aggregate（血小板凝集塊） を確認し、クエン酸ナトリウムやヘパリン採血管で再検すれば正常値に戻る。この確認をせずに治療を始めない。

flowchart TD
    A["血小板減少を確認"] --> B["再検・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='peripheral smear'>末梢血塗抹</span>"]
    B --> C{"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='aggregate'>凝集塊</span>があるか"}
    C -->|"あり"| D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='citrate tube'>クエン酸管</span>などで再採血し偽性を除外"]
    C -->|"なし"| E{"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='schistocyte'>破砕赤血球</span>または溶血があるか"}
    E -->|"あり"| F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='thrombotic thrombocytopenic purpura'>TTP</span>/<span class='jp-term jp-term-diagram' title='hemolytic uremic syndrome'>HUS</span>/<span class='jp-term jp-term-diagram' title='disseminated intravascular coagulation'>DIC</span>を緊急評価"]
    E -->|"なし"| G["他血球・薬剤・感染・肝脾・骨髄を評価"]

⭐ ヘパリン起因性血小板減少症heparin-induced thrombocytopenia, HITヘパリン起因性血小板減少症（heparin-induced thrombocytopenia, HIT）heparin-induced thrombocytopenia, HIT（ヘパリン起因性血小板減少症）（HIT）は「血小板が減るのに血栓ができる」逆説 paradox 逆説（paradox） paradox（逆説） である。 ヘパリン–血小板第4因子 platelet factor 4 血小板第4因子（platelet factor 4） platelet factor 4（血小板第4因子） （PF4）複合体に対するIgG抗体が血小板を活性化し、血小板は脾臓で除去されて数が減る一方、活性化血小板がトロンビン産生 thrombin generation トロンビン産生（thrombin generation） thrombin generation（トロンビン産生） を介して血栓を作り続ける。血栓塞栓症の合併頻度は最大50%に達し、死亡率も最大30%に及ぶ¹。

事前確率pretest probability 事前確率（pretest probability）pretest probability（事前確率） は 4Tsスコア4Ts score4Tsスコア（4Ts score）4Ts score（4Tsスコア）で評価する。血小板減少の程度 Thrombocytopenia程度（Thrombocytopenia） Thrombocytopenia（程度）、低下の時期 Timing時期（Timing） Timing（時期）、血栓症など後遺症 sequela 後遺症（sequela） sequela（後遺症） の有無 Thrombosis有無（Thrombosis） Thrombosis（有無）、他の原因の有無 oTher 有無（oTher） oTher（有無） の4項目・各0〜2点、合計8点満点で、0〜3点＝低確率、4〜5点＝中確率、6〜8点＝高確率である²。

⚠️ 中確率以上なら、抗体検査の結果を待たずにヘパリンを止める。 ヘパリンフラッシュheparin flush ヘパリンフラッシュ（heparin flush）heparin flush（ヘパリンフラッシュ） やヘパリンコーティングカテーテルを含めて全てのヘパリンを直ちに中止する¹。⚠️ ただし「中〜高確率なら治療量」と一括りにしない。 ASH 2018年ガイドラインは中確率と高確率を書き分けており、代わりに始める非ヘパリン系抗凝固薬の強度が違う³。

💡 なぜ中確率で強度を落とす余地を残すのか。 ガイドライン自身の見積もりでは、中〜高確率の4Tsで経験的治療 empiric therapy 経験的治療（empiric therapy） empiric therapy（経験的治療） を行うと1000人中 philtrum 人中（philtrum） philtrum（人中） 101人が正しく治療されて新規・進行性血栓のリスクが55〜70%下がる一方、408人は偽陽性として不要な抗凝固を受け大出血のリスクが上がる³。まだ確定していないHITのために出血させる方向へ倒れないよう、出血リスクの高い中確率例では予防強度から始める余地を残している。

薬剤の選択について、ASHガイドラインはアルガトロバンargatrobanアルガトロバン（argatroban）argatroban（アルガトロバン）・ビバリルジンbivalirudinビバリルジン（bivalirudin）bivalirudin（ビバリルジン）・ダナパロイド・フォンダパリヌクスfondaparinuxフォンダパリヌクス（fondaparinux）fondaparinux（フォンダパリヌクス）・直接経口抗凝固薬direct oral anticoagulant (DOAC) 直接経口抗凝固薬（direct oral anticoagulant (DOAC)）direct oral anticoagulant (DOAC)（直接経口抗凝固薬） （DOACDOAC, direct oral anticoagulant）の5つを挙げるが、これは条件付き推奨・確実性は非常に低いにとどまり、特定の薬を第一選択に立ててはいない³。⚠️ ヘパリンを止めて非ヘパリン系抗凝固薬を始めること自体は強い推奨（中等度の確実性）だが、どれを選ぶかの推奨は弱い——この2つを混同しない。重症・出血リスクが高い・緊急処置の可能性がある患者では作用時間 duration 作用時間（duration） duration（作用時間） の短いアルガトロバンargatrobanアルガトロバン（argatroban）argatroban（アルガトロバン）（半減期39〜51分¹）またはビバリルジンbivalirudinビバリルジン（bivalirudin）bivalirudin（ビバリルジン）が好まれうるが、中等度〜重度の肝機能障害 liver dysfunction 肝機能障害（liver dysfunction） liver dysfunction（肝機能障害） （Child-PughChild-Pugh（Child-Pugh classification） B・C）ではアルガトロバン argatroban アルガトロバン（argatroban） argatroban（アルガトロバン） を避けるか減量する。フォンダパリヌクスfondaparinux フォンダパリヌクス（fondaparinux）fondaparinux（フォンダパリヌクス） とDOACは臨床的に安定し出血リスクが平均的な患者では妥当な選択肢である³。⭐ 予防用量prophylactic dose 予防用量（prophylactic dose）prophylactic dose（予防用量） で始めた中確率例で免疫測定が陽性に出たら、機能的アッセイの結果を待つ間に治療強度へ切り替える¹。

⚠️ フォンダパリヌクスfondaparinux フォンダパリヌクス（fondaparinux）fondaparinux（フォンダパリヌクス） の位置づけは資料によって書き方が違う。 StatPearlsは「安全かつ有効と考えられ、ASHガイドラインが推奨する薬剤の1つ」と書き、この適応でFDAFDA（Food and Drug Administration）承認が無いこと・腎排泄renal excretion (renal elimination) 腎排泄（renal excretion (renal elimination)）renal excretion (renal elimination)（腎排泄） のためクレアチニンクリアランス creatinine clearance (CrCl) クレアチニンクリアランス（creatinine clearance (CrCl)） creatinine clearance (CrCl)（クレアチニンクリアランス） 30 mL/分未満では禁忌であることを併記している¹。一方、ASHガイドライン本文に「safe and effective」に相当する表現は無く、上記5剤は並列に条件付きで示唆されているだけである³。

⚠️ ワルファリンを単独で始めない。 プロテインCProtein CプロテインC（Protein C）Protein C（プロテインC）・Sが先に枯渇して一過性の過凝固 hypercoagulability 過凝固（hypercoagulability） hypercoagulability（過凝固） となり皮膚壊死 skin necrosis 皮膚壊死（skin necrosis） skin necrosis（皮膚壊死） を起こしうるので、血小板数platelet count 血小板数（platelet count）platelet count（血小板数） が15万/µL以上へ回復し、非ヘパリン系抗凝固薬と少なくとも5日間治療域で重複させてからでなければ単独治療へ移行しない¹。ASHガイドラインも血小板数 platelet count 血小板数（platelet count） platelet count（血小板数） の回復（通常15万/μL以上）前にビタミンK拮抗薬 vitamin K antagonist (VKA) ビタミンK拮抗薬（vitamin K antagonist (VKA)） vitamin K antagonist (VKA)（ビタミンK拮抗薬） を開始しないことを強い推奨とし、HIT発症時に既にビタミンK拮抗薬 vitamin K antagonist (VKA) ビタミンK拮抗薬（vitamin K antagonist (VKA)） vitamin K antagonist (VKA)（ビタミンK拮抗薬） を服用している患者ではこれを中止して静注ビタミンKを投与するとしている³。

血栓性微小血管症

血栓性血小板減少性紫斑病

血栓性血小板減少性紫斑病thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP 血栓性血小板減少性紫斑病（thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP）thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP（血栓性血小板減少性紫斑病） は、重度のADAMTS13活性 ADAMTS13 activity ADAMTS13活性（ADAMTS13 activity） ADAMTS13 activity（ADAMTS13活性） 低下により超高分子量 high molecular weight 高分子量（high molecular weight） high molecular weight（高分子量） von Willebrand因子 von Willebrand factor (vWF) von Willebrand因子（von Willebrand factor (vWF)） von Willebrand factor (vWF)（von Willebrand因子） が蓄積し、血小板血栓platelet plug 血小板血栓（platelet plug）platelet plug（血小板血栓） と微小血管障害性溶血性貧血 microangiopathic hemolytic anemia, MAHA 微小血管障害性溶血性貧血（microangiopathic hemolytic anemia, MAHA） microangiopathic hemolytic anemia, MAHA（微小血管障害性溶血性貧血） を生じる。後天性では阻害自己抗体、先天性ではADAMTS13遺伝子異常が原因となる。

典型所見typical finding 典型所見（typical finding）typical finding（典型所見） は血小板減少、破砕赤血球schistocyte破砕赤血球（schistocyte）schistocyte（破砕赤血球）、LDHLDH（lactate dehydrogenase）・間接ビリルビンindirect bilirubin間接ビリルビン（indirect bilirubin）indirect bilirubin（間接ビリルビン）・網赤血球reticulocyte 網赤血球（reticulocyte）reticulocyte（網赤血球） 上昇、ハプトグロビンhaptoglobin ハプトグロビン（haptoglobin）haptoglobin（ハプトグロビン） 低下、直接抗グロブリン試験direct antiglobulin test, DAT 直接抗グロブリン試験（direct antiglobulin test, DAT）direct antiglobulin test, DAT（直接抗グロブリン試験） 陰性である。神経症状、発熱、腎障害を伴いうるが、古典的5徴が揃うまで待ってはならない。凝固検査coagulation assay 凝固検査（coagulation assay）coagulation assay（凝固検査） はDICDIC（disseminated intravascular coagulation）と異なり概ね正常である。

診断のカットオフ cut-off カットオフ（cut-off） cut-off（カットオフ） は ADAMTS13活性ADAMTS13 activity ADAMTS13活性（ADAMTS13 activity）ADAMTS13 activity（ADAMTS13活性） 10%（10 IU/dL）未満で、これが重度欠乏＝TTPを定義する。10〜20%はグレーゾーンで臨床判断を要し、20%超ならHUSなど他のTMATMA（thrombotic microangiopathy）を再考する⁴。測定法によって性能が違い、FRETS-VWF73蛍光基質法は感度94%・特異度99%だが、免疫測定法immunoassay 免疫測定法（immunoassay）immunoassay（免疫測定法） （ELISAELISA, enzyme-linked immunosorbent assay）は感度69%にとどまる⁴。

ADAMTS13検体を血漿交換 therapeutic plasma exchange, TPE 血漿交換（therapeutic plasma exchange, TPE） therapeutic plasma exchange, TPE（血漿交換） 前に採取するが、臨床的疑いが高ければ結果を待たず、血漿交換therapeutic plasma exchange, TPE 血漿交換（therapeutic plasma exchange, TPE）therapeutic plasma exchange, TPE（血漿交換） ＋グルココルチコイド＋カプラシズマブcaplacizumabカプラシズマブ（caplacizumab）caplacizumab（カプラシズマブ）を開始する。後天性例ではリツキシマブを早期に併用することが多い。血小板輸血platelet transfusion 血小板輸血（platelet transfusion）platelet transfusion（血小板輸血） は致死的出血 life-threatening bleeding 致死的出血（life-threatening bleeding） life-threatening bleeding（致死的出血） などを除き避ける。

💡 この3剤は推奨の強さが同じではない。 ISTHの2020年治療ガイドラインは、血漿交換therapeutic plasma exchange, TPE 血漿交換（therapeutic plasma exchange, TPE）therapeutic plasma exchange, TPE（血漿交換） への副腎皮質ステロイド追加を「強い推奨」とした一方、リツキシマブとカプラシズマブ caplacizumab カプラシズマブ（caplacizumab） caplacizumab（カプラシズマブ） の追加は「条件付き推奨」である⁵。カプラシズマブcaplacizumab カプラシズマブ（caplacizumab）caplacizumab（カプラシズマブ） （抗von Willebrand因子 von Willebrand factor (vWF) von Willebrand因子（von Willebrand factor (vWF)） von Willebrand factor (vWF)（von Willebrand因子） ナノボディ nanobodyナノボディ（nanobody） nanobody（ナノボディ））の根拠は145例のHERCULES試験で、血小板数platelet count 血小板数（platelet count）platelet count（血小板数） 正常化までの期間中央値 median duration 期間中央値（median duration） median duration（期間中央値） が2.69日対2.88日（P=0.01）とわずかに短縮した一方、TTP関連死・再燃relapse再燃（relapse）relapse（再燃）・血栓塞栓イベントの複合アウトカム all-or-none outcomes アウトカム（all-or-none outcomes） all-or-none outcomes（アウトカム） が12%対49%と74%減り、再発も67%少なかった⁶。2025年のISTH focused updateも、新しい報告を検討したうえで免疫性TTP immune-mediated thrombotic thrombocytopenic purpura 免疫性TTP（immune-mediated thrombotic thrombocytopenic purpura） immune-mediated thrombotic thrombocytopenic purpura（免疫性TTP） の推奨は変更しないと結論 conclusion 結論（conclusion） conclusion（結論） している⁷。

⭐ 2025年に変わったのは先天性TTP congenital thrombotic thrombocytopenic purpura 先天性TTP（congenital thrombotic thrombocytopenic purpura） congenital thrombotic thrombocytopenic purpura（先天性TTP） のほうである。 寛解期remission phase 寛解期（remission phase）remission phase（寛解期） の先天性TTP congenital thrombotic thrombocytopenic purpura 先天性TTP（congenital thrombotic thrombocytopenic purpura） congenital thrombotic thrombocytopenic purpura（先天性TTP） には、遺伝子組換えADAMTS13を新鮮凍結血漿 fresh frozen plasma (FFP) 新鮮凍結血漿（fresh frozen plasma (FFP)） fresh frozen plasma (FFP)（新鮮凍結血漿） より優先する強い推奨が新設された⁷。

⚠️ PLASMICなどの予測スコアは合併症のない成人向けに作られている。 小児、妊娠、活動性の悪性腫瘍、敗血症、臓器・組織移植を伴う患者では信頼性 reliability 信頼性（reliability） reliability（信頼性） が落ちうるので、スコアが低くても臨床的疑いを取り下げない⁴。

溶血性尿毒症症候群

志賀毒素Shiga toxin 志賀毒素（Shiga toxin）Shiga toxin（志賀毒素） 産生大腸菌による溶血性尿毒症症候群hemolytic uremic syndrome, HUS溶血性尿毒症症候群（hemolytic uremic syndrome, HUS）hemolytic uremic syndrome, HUS（溶血性尿毒症症候群）（Shiga toxin-associated HUS：STEC-HUS）は、血性下痢後にMAHA、血小板減少、急性腎障害acute kidney injury, AKI急性腎障害（acute kidney injury, AKI）acute kidney injury, AKI（急性腎障害）を来す。便検体で志賀毒素 Shiga toxin 志賀毒素（Shiga toxin） Shiga toxin（志賀毒素） を検索し、輸液、電解質・血圧管理BP control血圧管理（BP control）BP control（血圧管理）、必要時の赤血球輸血 red blood cell transfusion赤血球輸血（red blood cell transfusion） red blood cell transfusion（赤血球輸血）・透析を行う。抗菌薬や止瀉薬 antidiarrheal 止瀉薬（antidiarrheal） antidiarrheal（止瀉薬） は状況により毒素放出・合併症を悪化させうるため、専門的判断なく使用しない。通常、血漿交換therapeutic plasma exchange, TPE 血漿交換（therapeutic plasma exchange, TPE）therapeutic plasma exchange, TPE（血漿交換） をルーチンには行わない。非典型HUSatypical hemolytic uremic syndrome 非典型HUS（atypical hemolytic uremic syndrome）atypical hemolytic uremic syndrome（非典型HUS） では補体介在性 complement-mediated 補体介在性（complement-mediated） complement-mediated（補体介在性） 病態を考え、補体阻害療法complement inhibition therapy 補体阻害療法（complement inhibition therapy）complement inhibition therapy（補体阻害療法） を検討する。

免疫性血小板減少症

免疫性血小板減少症immune thrombocytopenia, ITP免疫性血小板減少症（immune thrombocytopenia, ITP）immune thrombocytopenia, ITP（免疫性血小板減少症）は、血小板自己抗体とT細胞異常による血小板破壊 platelet destruction血小板破壊（platelet destruction） platelet destruction（血小板破壊）・産生障害で、孤立性血小板減少を呈する除外診断 diagnosis of exclusion 除外診断（diagnosis of exclusion） diagnosis of exclusion（除外診断） である。脾腫は非典型的 non-conventional 非典型的（non-conventional） non-conventional（非典型的） で、別疾患を考える。抗血小板antiplatelet 抗血小板（antiplatelet）antiplatelet（抗血小板） 抗体検査は感度・特異度が不十分で、日常診断の決め手にしない。

治療開始の閾値は血小板 30,000/µL（30 G/L）である。 米国血液学会（ASH）2019年ガイドラインは、新規診断の成人で血小板数 platelet count 血小板数（platelet count） platelet count（血小板数） が30 G/L以上かつ無症状〜軽微な粘膜皮膚出血 mucocutaneous bleeding 粘膜皮膚出血（mucocutaneous bleeding） mucocutaneous bleeding（粘膜皮膚出血） ならステロイドを行わず経過観察とする（推奨1b。強い推奨だがエビデンスの確実性は非常に低い）、30 G/L未満なら経過観察より副腎皮質ステロイドを提案する（推奨1a。条件付き推奨・確実性は非常に低い）としている⁸。⚠️ この2つは推奨の強さが違う。 「30 G/Lで一律に線を引く条件付きの目安」と読むと、30 G/L以上への漫然としたステロイド投与を許す方向へ倒れる。⭐ この閾値そのものは2026年版でも更新されていない⁹。診断そのものは他原因の除外であり、その手順は国際コンセンサス報告に沿う¹⁰。

⚠️ 第二選択の序列は2026年に書き換わった。 ASH 2019年ガイドラインは、3か月以上続きステロイド依存 steroid dependenceステロイド依存（steroid dependence） steroid dependence（ステロイド依存）・無効の成人について、脾摘splenectomy 脾摘（splenectomy）splenectomy（脾摘） とトロンボポエチン受容体作動薬 thrombopoietin receptor agonist, TPO-RA トロンボポエチン受容体作動薬（thrombopoietin receptor agonist, TPO-RA） thrombopoietin receptor agonist, TPO-RA（トロンボポエチン受容体作動薬） のいずれか（推奨7）、リツキシマブを脾摘 splenectomy 脾摘（splenectomy） splenectomy（脾摘） より（推奨8）、トロンボポエチン受容体作動薬thrombopoietin receptor agonist, TPO-RA トロンボポエチン受容体作動薬（thrombopoietin receptor agonist, TPO-RA）thrombopoietin receptor agonist, TPO-RA（トロンボポエチン受容体作動薬） をリツキシマブより（推奨9）と、2剤ずつを突き合わせる形で条件付きに提案していた⁸。この推奨7〜9と、初回治療にステロイド単独をリツキシマブ併用より提案していた推奨5は、いずれも2026年版で撤回され、推奨1・2a・2bに置き換えられた⁹。

💡 何が変わったかを一段細かく見る。 2019年版の枠は「ステロイド単独で始め、効かなければ第二選択の3つを比べる」だった。2026年版は①初回から併用を提案し、②第二選択で血小板産生 Thrombopoiesis 血小板産生（Thrombopoiesis） Thrombopoiesis（血小板産生） 刺激薬だけを強い推奨へ格上げした（リツキシマブは提案のまま）⁹。

⭐ 2026年版は「血小板産生刺激薬thrombopoietic agent血小板産生刺激薬（thrombopoietic agent）thrombopoietic agent（血小板産生刺激薬）」という薬効群で推奨を書いている。 この群にはTPOTPO（thyroid peroxidase）受容体作動薬（アバトロンボパグ・エルトロンボパグeltrombopagエルトロンボパグ（eltrombopag）eltrombopag（エルトロンボパグ）・ヘトロンボパグ・ロミプロスチムromiplostimロミプロスチム（romiplostim）romiplostim（ロミプロスチム））のほか遺伝子組換えヒトトロンボポエチン thrombopoietin, TPOトロンボポエチン（thrombopoietin, TPO） thrombopoietin, TPO（トロンボポエチン）が含まれ、パネルは解析上これらを互換として扱った⁹。⚠️ 「TPO受容体作動薬」と読み替えると、遺伝子組換えヒトトロンボポエチン thrombopoietin, TPO トロンボポエチン（thrombopoietin, TPO） thrombopoietin, TPO（トロンボポエチン） が範囲から落ちる。

⚠️ 脾摘splenectomy 脾摘（splenectomy）splenectomy（脾摘） は2026年版の推奨2a・2bの選択肢には挙がっていないが、これは適応が消えたという意味ではなく、good practice statement の章で扱われるようになったということである（→脾臓外科）。💡 good practice statement は弱い推奨ではない。 本版はこれを、系統的レビューに基づかないが強い推奨として解釈しうる記述だと定義している⁹。

⚠️ H. pylori除菌をASH 2019年版の推奨として引かない。 除菌療法grade 1B 除菌療法（grade 1B）grade 1B（除菌療法） と小児での非ルーチン検査 grade 1B 非ルーチン検査（grade 1B） grade 1B（非ルーチン検査） は、2019年版がTable 2に「今回取り上げなかった2011年版の推奨」として再掲したもので、同表の前文は根拠を再検討しておらず、パネルで議論も更新もしていないと明記している⁸。

まとめ

• 再検と末梢血塗抹 peripheral smear 末梢血塗抹（peripheral smear） peripheral smear（末梢血塗抹） で偽性血小板減少 pseudothrombocytopenia偽性血小板減少（pseudothrombocytopenia） pseudothrombocytopenia（偽性血小板減少）、破砕赤血球schistocyte破砕赤血球（schistocyte）schistocyte（破砕赤血球）、芽球を確認する。
• TTPは古典的5徴やADAMTS13結果を待たず治療する。
• ITPITP（immune thrombocytopenia）の治療は血小板数 platelet count 血小板数（platelet count） platelet count（血小板数） だけでなく、出血、背景、処置予定を含めて決める。目安の閾値は30 G/L（2026年版でも更新されていない）で、30 G/L以上で無症状ならステロイドを行わない側が強い推奨である。
• ⭐ ITPの治療の枠は2026年に書き換わった。 ASH 2026 は初回治療にステロイド（±IVIG）＋リツキシマブまたは血小板産生Thrombopoiesis 血小板産生（Thrombopoiesis）Thrombopoiesis（血小板産生） 刺激薬（TPO受容体作動薬と遺伝子組換えヒトトロンボポエチン thrombopoietin, TPO トロンボポエチン（thrombopoietin, TPO） thrombopoietin, TPO（トロンボポエチン） を互換として扱う薬効群）を提案（条件付き・確実性は低）し、なお追加治療を要する例には血小板産生 Thrombopoiesis 血小板産生（Thrombopoiesis） Thrombopoiesis（血小板産生） 刺激薬を推奨（強い推奨・確実性は中）、リツキシマブを提案（条件付き・確実性は低）とする。2019年版の推奨5（初回治療のステロイド単独）と推奨6〜9（脾摘splenectomy 脾摘（splenectomy）splenectomy（脾摘） を含む第二選択の序列）は撤回された⁹。
• HITは4Tsで事前確率 pretest probability 事前確率（pretest probability） pretest probability（事前確率） を評価し、中確率以上なら検査を待たずヘパリンを全て中止して非ヘパリン系抗凝固薬へ切り替える。ただし高確率では治療強度が強い推奨、中確率では高出血リスクなら予防強度という条件付き推奨で、強度の扱いが違う。薬剤は5剤（アルガトロバンargatrobanアルガトロバン（argatroban）argatroban（アルガトロバン）・ビバリルジンbivalirudinビバリルジン（bivalirudin）bivalirudin（ビバリルジン）・ダナパロイド・フォンダパリヌクスfondaparinuxフォンダパリヌクス（fondaparinux）fondaparinux（フォンダパリヌクス）・DOAC）が条件付きで並列に示唆されており、特定の1剤が第一選択ではない。