病理学 · A/24
心不全(心機能不全)
Pathomechanism of cardiac insufficiency
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- Mechanism / 機序High-yield / ポイント
- 応用トピック
- 心不全
🧠 全体像:心不全は「後方へのうっ滞」と「前方への灌流不足」の両面を持ち、左心不全Left-sided heart failure / LHF 左心不全(Left-sided heart failure / LHF)Left-sided heart failure / LHF(左心不全) は肺(呼吸困難)、右心不全は全身(浮腫・腹水)に症状が出る。代償機構counteract mechanism 代償機構(counteract mechanism)counteract mechanism(代償機構) (交感神経・レニン・アンジオテンシン・アルドステロン系renin-angiotensin-aldosterone system レニン・アンジオテンシン・アルドステロン系(renin-angiotensin-aldosterone system)renin-angiotensin-aldosterone system(レニン・アンジオテンシン・アルドステロン系) =RAASRAAS(renin-angiotensin-aldosterone system))は短期的に血圧を保つが、Na⁺・水を貯留させ前負荷・後負荷afterload 後負荷(afterload)afterload(後負荷) を増やすことで、長期的にはかえって心不全を悪化させる悪循環になる。
定義
- 心不全 = 心臓が体に十分な血液を送り出せない状態 → 血液が後方にうっ滞(うっ血)し、かつ/または前方への灌流が不足する。
- 左心不全Left-sided heart failure / LHF左心不全(Left-sided heart failure / LHF)Left-sided heart failure / LHF(左心不全) → 肺うっ血(呼吸困難)、右心不全 → 全身うっ血(浮腫、腹水)。
左心不全
| 型 | EF(駆出率ejection fraction駆出率(ejection fraction)ejection fraction(駆出率)) | 機序 |
|---|---|---|
| 収縮性contractility 収縮性(contractility)contractility(収縮性) (HFrEFHFrEF(heart failure with reduced ejection fraction)=駆出率 ejection fraction 駆出率(ejection fraction) ejection fraction(駆出率) の低下した心不全) | 低下(40%以下)1 | 左室が力強く収縮できない。拡張した弱い左室 → 拍出しきれない血液が後方(左房・肺静脈pulmonary vein肺静脈(pulmonary vein)pulmonary vein(肺静脈))へうっ滞する(弁の「逆流」とは別の話) |
| 軽度低下(HFmrEFHFmrEF, heart failure with mildly reduced ejection fraction) | 41〜49% | HFrEFとHFpEFHFpEF(heart failure with preserved ejection fraction)の中間の病態(ただし下の⚠️のとおり、ESCESC(European Society of Cardiology) 2026年版は病態生理がHFrEF寄りとみなす)。かつては「中間型mid-range中間型(mid-range)mid-range(中間型)」と呼ばれたが、2021年の普遍的定義(米国心不全学会・ESC心不全学会・日本心不全学会の合同文書)とESC 2021年版では「軽度低下型mildly reduced軽度低下型(mildly reduced)mildly reduced(軽度低下型)」に改称された21 |
| 拡張性diastolic 拡張性(diastolic)diastolic(拡張性) (HFpEF=駆出率 ejection fraction 駆出率(ejection fraction) ejection fraction(駆出率) の保たれた心不全) | 保たれる(50%以上) | 硬く厚い左室が充満できない → 拍出量低下 |
⚠️ 上表の3区分はESC 2021年版と2021年の普遍的定義の書き方である(普遍的定義はこれに改善型のHFimpEFを加える)。 現行の2026年版ESCガイドラインは2021年版を置き換え、HFmrEFを廃止して、HFrEF(LVEFLVEF(left ventricular ejection fraction) 50%未満かつ心不全の症状・徴候)とHFpEF(LVEF 50%以上)の2区分に改めた3。💡 理由として同ガイドラインは、HFmrEFの病因がHFrEFと似ており、病態生理も「収縮性contractility 収縮性(contractility)contractility(収縮性) 低下・収縮機能障害systolic dysfunction収縮機能障害(systolic dysfunction)systolic dysfunction(収縮機能障害)」のHFrEFのほうに「硬さの増大・拡張機能障害diastolic dysfunction拡張機能障害(diastolic dysfunction)diastolic dysfunction(拡張機能障害)」のHFpEFより近く、薬物治療の効果もHFrEFに近いことを挙げている3——つまり「中間」というより「収縮性contractility 収縮性(contractility)contractility(収縮性) (HFrEF)側の軽いもの」として扱い直したことになる。定義の合意文書の側でも、2021年の普遍的定義はHFmrEF(41〜49%)とHFimpEFを置いていたが2、2026年の第2次普遍的定義(抄録abstract抄録(abstract)abstract(抄録))は固定的 fixed 固定的(fixed) fixed(固定的) なLVEF閾値から離れ、心不全を駆出率 ejection fraction 駆出率(ejection fraction) ejection fraction(駆出率) 低下・保持・改善の3群に組み直している4。区分名には拠った文書と版を添える。
- 原因: 冠動脈疾患、心筋梗塞、弁膜症、高血圧(→ 左室肥大left ventricular hypertrophy左室肥大(left ventricular hypertrophy)left ventricular hypertrophy(左室肥大) → 弾性喪失neutrophil elastase弾性喪失(neutrophil elastase)neutrophil elastase(弾性喪失) → 不全)。
- 肥大のパターンは刺激を反映: 求心性(圧負荷pressure overload圧負荷(pressure overload)pressure overload(圧負荷) — 高血圧、大動脈弁狭窄aortic stenosis大動脈弁狭窄(aortic stenosis)aortic stenosis(大動脈弁狭窄)。壁厚増、内腔狭小)と遠心性(容量負荷volume overload容量負荷(volume overload)volume overload(容量負荷) — 大動脈弁閉鎖不全aortic regurgitation大動脈弁閉鎖不全(aortic regurgitation)aortic regurgitation(大動脈弁閉鎖不全)。拡張)。
- 症状: 咳、呼吸困難・起坐呼吸orthopnea起坐呼吸(orthopnea)orthopnea(起坐呼吸)、肺水腫。後に心拡大 cardiomegaly心拡大(cardiomegaly) cardiomegaly(心拡大)、不整脈、心原性ショックcardiogenic shock, CS心原性ショック(cardiogenic shock, CS)cardiogenic shock, CS(心原性ショック)。
右心不全
- ⚠️ 右心不全と肺性心cor pulmonale肺性心(cor pulmonale)cor pulmonale(肺性心)は同義ではない。肺性心cor pulmonale 肺性心(cor pulmonale)cor pulmonale(肺性心) は肺実質・肺血管の原発性疾患による肺高血圧で右室が肥大・拡張したものを指し、左心疾患による右室の変化は定義上含めない。右心不全はその肺性心 cor pulmonale 肺性心(cor pulmonale) cor pulmonale(肺性心) を一部として含む、より広い概念である。
- 右室が肺血管抵抗pulmonary vascular resistance肺血管抵抗(pulmonary vascular resistance)pulmonary vascular resistance(肺血管抵抗)・肺動脈圧pulmonary artery pressure 肺動脈圧(pulmonary artery pressure)pulmonary artery pressure(肺動脈圧) の上昇に耐えられない → 右室肥大right ventricular hypertrophy右室肥大(right ventricular hypertrophy)right ventricular hypertrophy(右室肥大) → 不全 → 静脈のうっ滞 → 全身性浮腫anasarca全身性浮腫(anasarca)anasarca(全身性浮腫)。
- 原因: 肺高血圧、肺塞栓、慢性閉塞性肺疾患chronic obstructive pulmonary disease, COPD慢性閉塞性肺疾患(chronic obstructive pulmonary disease, COPD)chronic obstructive pulmonary disease, COPD(慢性閉塞性肺疾患)(COPD)、嚢胞性線維症・間質性線維症interstitial fibrosis間質性線維症(interstitial fibrosis)interstitial fibrosis(間質性線維症)、肺気腫。左心を侵すほぼすべての心筋疾患(冠動脈疾患、高血圧、弁膜症、心筋症、心筋炎)が右心不全の原因になりうる。経過で分けると、慢性の右心不全は左心不全 Left-sided heart failure / LHF 左心不全(Left-sided heart failure / LHF) Left-sided heart failure / LHF(左心不全) に伴うものが最も多く、急性の右心不全では肺塞栓と急性心筋梗塞 Acute myocardial infarction / AMI 急性心筋梗塞(Acute myocardial infarction / AMI) Acute myocardial infarction / AMI(急性心筋梗塞) (主に右冠動脈 right coronary artery (RCA) 右冠動脈(right coronary artery (RCA)) right coronary artery (RCA)(右冠動脈) 閉塞による右室梗塞 right ventricular infarction右室梗塞(right ventricular infarction) right ventricular infarction(右室梗塞))が多い5。
- 症状: 末梢浮腫peripheral edema末梢浮腫(peripheral edema)peripheral edema(末梢浮腫)、腹水、肝うっ血hepatic congestion肝うっ血(hepatic congestion)hepatic congestion(肝うっ血)、頸静脈怒張jugular venous distension頸静脈怒張(jugular venous distension)jugular venous distension(頸静脈怒張)、呼吸困難、心拍数増加。
- 急性肺性心cor pulmonale 肺性心(cor pulmonale)cor pulmonale(肺性心) (50%以上を閉塞する肺塞栓 → 右室の拡張のみ)と慢性(遷延する負荷 → 右室肥大±拡張)。
代償機構
- 交感神経の活性化+RAAS → 血管収縮+Na⁺・水の貯留 → 前負荷・後負荷afterload 後負荷(afterload)afterload(後負荷) の増加 → 最終的に代償不全 decompensating代償不全(decompensating) decompensating(代償不全)。
- ANP(心房性ナトリウム利尿ペプチドatrial natriuretic peptide (ANP)心房性ナトリウム利尿ペプチド(atrial natriuretic peptide (ANP))atrial natriuretic peptide (ANP)(心房性ナトリウム利尿ペプチド))/BNP(脳性ナトリウム利尿ペプチドbrain natriuretic peptide脳性ナトリウム利尿ペプチド(brain natriuretic peptide)brain natriuretic peptide(脳性ナトリウム利尿ペプチド))が拮抗的に作用(ナトリウム利尿natriuresisナトリウム利尿(natriuresis)natriuresis(ナトリウム利尿)・血管拡張)。BNPBNP(B-type natriuretic peptide)は診断マーカー。
flowchart TD
A["心拍出量の低下"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='sympathetic activation'>交感神経活性化</span>+<span class='jp-term jp-term-diagram' title='renin-angiotensin-aldosterone system'>RAAS</span>活性化"]
B --> C["血管収縮+Na⁺・水の貯留"]
C --> D["前負荷・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='afterload'>後負荷</span>の増加"]
D --> E["心負荷の悪化→<span class='jp-term jp-term-diagram' title='decompensating'>代償不全</span>"]
💡 ポイント: 左心不全Left-sided heart failure / LHF左心不全(Left-sided heart failure / LHF)Left-sided heart failure / LHF(左心不全) → 肺(呼吸困難、III音、起坐呼吸orthopnea起坐呼吸(orthopnea)orthopnea(起坐呼吸)・発作性夜間呼吸困難paroxysmal nocturnal dyspnea発作性夜間呼吸困難(paroxysmal nocturnal dyspnea)paroxysmal nocturnal dyspnea(発作性夜間呼吸困難))、右心不全 → 全身(浮腫、腹水、ニクズク肝Nutmeg liverニクズク肝(Nutmeg liver)Nutmeg liver(ニクズク肝))。左心不全Left-sided heart failure / LHF 左心不全(Left-sided heart failure / LHF)Left-sided heart failure / LHF(左心不全) は慢性右心不全の最多の原因(急性右心不全acute right heart failure 急性右心不全(acute right heart failure)acute right heart failure(急性右心不全) では肺塞栓・右室梗塞right ventricular infarction 右室梗塞(right ventricular infarction)right ventricular infarction(右室梗塞) が多い)。 収縮性contractility収縮性(contractility)contractility(収縮性) = EF低下、拡張性diastolic拡張性(diastolic)diastolic(拡張性) = EF保持。RAAS・交感神経の代償は最終的に心不全を悪化させる。
まとめ
- 心不全は心拍出量の低下により後方うっ滞または前方への灌流不足を来す状態。
- 左心不全Left-sided heart failure / LHF 左心不全(Left-sided heart failure / LHF)Left-sided heart failure / LHF(左心不全) は肺うっ血(呼吸困難)、右心不全は全身うっ血(浮腫・腹水)を来し、左心不全Left-sided heart failure / LHF 左心不全(Left-sided heart failure / LHF)Left-sided heart failure / LHF(左心不全) は慢性右心不全の最多の原因(急性では肺塞栓・右室梗塞right ventricular infarction 右室梗塞(right ventricular infarction)right ventricular infarction(右室梗塞) が多い)。右心不全と肺性心 cor pulmonale 肺性心(cor pulmonale) cor pulmonale(肺性心) は同義ではなく、肺性心cor pulmonale 肺性心(cor pulmonale)cor pulmonale(肺性心) は肺原発の疾患による右室変化に限る。
- 収縮性contractility 収縮性(contractility)contractility(収縮性) 心不全(HFrEF、EF低下)と拡張性 diastolic 拡張性(diastolic) diastolic(拡張性) 心不全(EF保持、充満障害)に分けられる。
- 交感神経・RAAS活性化は代償機構 counteract mechanism 代償機構(counteract mechanism) counteract mechanism(代償機構) だが、Na⁺・水の貯留と血管収縮により前負荷・後負荷afterload 後負荷(afterload)afterload(後負荷) を増やし、最終的に代償不全 decompensating 代償不全(decompensating) decompensating(代償不全) を来す悪循環を形成する。
- ANP/BNPはこの悪循環に拮抗するナトリウム利尿ペプチド natriuretic peptide ナトリウム利尿ペプチド(natriuretic peptide) natriuretic peptide(ナトリウム利尿ペプチド) で、BNPは心不全の診断マーカーとして用いられる。
出典
- 1.2021 ESC Guidelines for the diagnosis and treatment of acute and chronic heart failure(European Society of Cardiology・2021)2021年版が心不全を左室駆出率でHFrEF(40%以下)・HFmrEF(41〜49%、旧称「中間型(mid-range)」から「軽度低下型(mildly reduced)」へ改称)・HFpEF(50%以上)へ3区分していることを確認した。⚠️ この版は2026年版(esc-hf-2026)に置き換えられており、3区分は現行のESCの区分ではない閲覧 2026-08-27
- 2.Universal definition and classification of heart failure(Heart Failure Society of America / Heart Failure Association of the ESC / Japanese Heart Failure Society・2021)抄録(Europe PMC、PMID 33605000)で確認した。米国心不全学会・ESC心不全学会・日本心不全学会の合同文書として、LVEFによる分類をHFrEF(症候性でLVEF 40%以下)・HFmrEF(HF with mildly reduced ejection fraction、41〜49%)・HFpEF(50%以上)・HFimpEF(ベースラインLVEF 40%以下、そこから10ポイント以上の上昇、2回目の測定で40%超)と提案している。旧称「中間型(mid-range)」からの改称の経緯は抄録には書かれていない閲覧 2026-09-16
- 3.2026 ESC Guidelines for the management of heart failure(European Society of Cardiology・2026)本文全文(Wayback Machine の id_ 付き出版社ページ、20260910061149)で次を逐語で確認した。①前文は「This guideline updates and replaces the previous version from 2021」。②Table 4 New concepts は「HFrEF has been expanded to include LVEF up to 50%」「HFmrEF has been removed」「HFpEF includes LVEF from 50% and above」。③3.3.1節は、HFmrEFの病因がHFrEFと似ており、病態生理は「reduced contractility and systolic dysfunction」のHFrEFのほうに「increased stiffness and diastolic dysfunction」のHFpEFより近く、薬物治療の効果もHFrEFに近いと述べたうえでHFmrEFを廃止し、HFrEF(LVEF <50% and symptoms and/or signs of HF)とHFpEF(LVEF ≥50%かつ症状・徴候があり、左室拡張障害または充満圧上昇に合致する構造的・機能的異常の客観的証拠を伴う)の2区分に再分類した閲覧 2026-09-16
- 4.AHA/ACC/ESC/WHF Expert Consensus Document: Second Universal Definition of Heart Failure (2026)(American Heart Association/American College of Cardiology/European Society of Cardiology/World Heart Federation・2026)抄録(Europe PMC、PMID 42370864)で確認した。2021年に複数の学会が心不全の定義を標準化したのに続く第2次普遍的定義であり、表現型の分類を固定的なLVEFカットオフから離し、駆出率低下・保持・改善の3群にまとめ直すと述べ、改善・寛解・回復という経過の軌跡も扱う。抄録には各群のLVEF閾値は書かれていない。治療指針ではなく定義の合意文書である閲覧 2026-09-16
- 5.Right ventricular failure in left heart disease: from pathophysiology to clinical manifestations and prognosis(Heart Failure Reviews(Dini F, et al., 2023, DOI 10.1007/s10741-022-10282-2)・2023)左心を侵すほぼすべての心筋疾患(冠動脈疾患、高血圧、弁膜症、心筋症、心筋炎)が右心不全の原因となりうること(抄録)、全文(Europe PMC、PMC9596338)の病因の節で急性右心不全の最多原因は肺塞栓と主に右冠動脈閉塞による急性心筋梗塞であり、慢性右心不全は左心不全に伴うものが最も多いと述べていることを確認した閲覧 2026-09-23