眼科学 · ML-36
視神経乳頭腫脹と視機能
Optic disc swelling and vision
🧠 全体像:視神経乳頭 optic disc 視神経乳頭(optic disc) optic disc(視神経乳頭) の腫脹は、視神経の中を流れる軸索輸送 axonal transport 軸索輸送(axonal transport) axonal transport(軸索輸送) が乳頭のところでせき止められ、軸索が膨らむことで起こる。原因は大きく4つ——頭蓋内圧亢進による「うっ血乳頭papilledemaうっ血乳頭(papilledema)papilledema(うっ血乳頭)」(真の乳頭浮腫 papilledema乳頭浮腫(papilledema) papilledema(乳頭浮腫))、虚血(虚血性視神経症ischemic optic neuropathy虚血性視神経症(ischemic optic neuropathy)ischemic optic neuropathy(虚血性視神経症)。動脈炎性arteritic 動脈炎性(arteritic)arteritic(動脈炎性) と非動脈炎性 non-arteritic非動脈炎性(non-arteritic) non-arteritic(非動脈炎性))、炎症(乳頭炎papillitis乳頭炎(papillitis)papillitis(乳頭炎))、そして腫脹に見えるだけの偽乳頭浮腫 pseudopapilledema 偽乳頭浮腫(pseudopapilledema) pseudopapilledema(偽乳頭浮腫) (乳頭ドルーゼン drusen ドルーゼン(drusen) drusen(ドルーゼン) など)である。見分ける鍵は視力が落ちているか・片眼か両眼か・痛みと年齢。うっ血乳頭papilledema うっ血乳頭(papilledema)papilledema(うっ血乳頭) は初期に視力が保たれるが、背後に脳腫瘍 brain tumor 脳腫瘍(brain tumor) brain tumor(脳腫瘍) や静脈洞血栓症 venous sinus thrombosis 静脈洞血栓症(venous sinus thrombosis) venous sinus thrombosis(静脈洞血栓症) が隠れていることがあり、命に関わる。50歳を超えた人の乳頭腫脹 optic disc swelling 乳頭腫脹(optic disc swelling) optic disc swelling(乳頭腫脹) と視力低下 decreased visual acuity 視力低下(decreased visual acuity) decreased visual acuity(視力低下) では、巨細胞性動脈炎giant cell arteritis (GCA) 巨細胞性動脈炎(giant cell arteritis (GCA))giant cell arteritis (GCA)(巨細胞性動脈炎) を必ず否定し、疑った時点でステロイドを始める。
乳頭腫脹を見つける場面
⭐ 乳頭腫脹optic disc swelling 乳頭腫脹(optic disc swelling)optic disc swelling(乳頭腫脹) があっても視力が落ちているとは限らない。
| 場面 | 典型例 |
|---|---|
| 視力低下decreased visual acuity 視力低下(decreased visual acuity)decreased visual acuity(視力低下) がない | 定期の眼科検診や、頭痛の精査で眼底を見たら乳頭が腫れていた(うっ血乳頭papilledema うっ血乳頭(papilledema)papilledema(うっ血乳頭) で多い) |
| 視力低下decreased visual acuity 視力低下(decreased visual acuity)decreased visual acuity(視力低下) がある | 見えにくさで受診し、眼底検査fundus examination (fundoscopy) 眼底検査(fundus examination (fundoscopy))fundus examination (fundoscopy)(眼底検査) で乳頭腫脹 optic disc swelling 乳頭腫脹(optic disc swelling) optic disc swelling(乳頭腫脹) が見つかる(虚血性視神経症ischemic optic neuropathy虚血性視神経症(ischemic optic neuropathy)ischemic optic neuropathy(虚血性視神経症)、乳頭炎papillitis 乳頭炎(papillitis)papillitis(乳頭炎) で多い) |
💡 うっ血乳頭papilledema うっ血乳頭(papilledema)papilledema(うっ血乳頭) は、腫れていても視神経の軸索そのものはしばらく働いているので、中心視力central visual acuity 中心視力(central visual acuity)central visual acuity(中心視力) は長く保たれる。「見えているから大丈夫」ではなく、見えているうちに原因を見つけて頭蓋内圧を下げることが視力を守る。
乳頭腫脹の原因の分類
| 分類 | 病態 | 片眼か両眼か |
|---|---|---|
| 真の乳頭浮腫 papilledema 乳頭浮腫(papilledema) papilledema(乳頭浮腫) (うっ血乳頭papilledemaうっ血乳頭(papilledema)papilledema(うっ血乳頭)) | 頭蓋内圧亢進 | ふつう両眼 |
| 前部虚血性視神経症anterior ischemic optic neuropathy (AION) 前部虚血性視神経症(anterior ischemic optic neuropathy (AION))anterior ischemic optic neuropathy (AION)(前部虚血性視神経症) (動脈炎性arteritic動脈炎性(arteritic)arteritic(動脈炎性)) | 巨細胞性動脈炎giant cell arteritis (GCA) 巨細胞性動脈炎(giant cell arteritis (GCA))giant cell arteritis (GCA)(巨細胞性動脈炎) による後毛様動脈の閉塞 | 片眼で始まり、治療しないと反対眼に及ぶ |
| 前部虚血性視神経症anterior ischemic optic neuropathy (AION) 前部虚血性視神経症(anterior ischemic optic neuropathy (AION))anterior ischemic optic neuropathy (AION)(前部虚血性視神経症) (非動脈炎性non-arteritic非動脈炎性(non-arteritic)non-arteritic(非動脈炎性)) | 乳頭の小血管の循環不全 | ふつう片眼 |
| 乳頭炎papillitis乳頭炎(papillitis)papillitis(乳頭炎) | 視神経の炎症(視神経炎optic neuritis 視神経炎(optic neuritis)optic neuritis(視神経炎) の乳頭型) | ふつう片眼 |
| 偽乳頭浮腫pseudopapilledema偽乳頭浮腫(pseudopapilledema)pseudopapilledema(偽乳頭浮腫) | 乳頭ドルーゼン drusenドルーゼン(drusen) drusen(ドルーゼン)・小さく込み合った乳頭など。本当の腫脹ではない | 両眼のことが多い |
⭐ 乳頭浮腫papilledema乳頭浮腫(papilledema)papilledema(乳頭浮腫)という言葉は、厳密には頭蓋内圧亢進による乳頭の腫脹(うっ血乳頭papilledemaうっ血乳頭(papilledema)papilledema(うっ血乳頭))だけを指す。虚血や炎症による腫れは「乳頭腫脹optic disc swelling乳頭腫脹(optic disc swelling)optic disc swelling(乳頭腫脹)」と呼んで区別する。
うっ血乳頭(頭蓋内圧亢進による乳頭浮腫)
仕組み
flowchart TD
A["頭蓋内圧が上がる"] --> B["視神経を包む<span class='jp-term jp-term-diagram' title='subarachnoid space'>くも膜下腔</span>の<br>髄液圧も上がる"]
B --> C["乳頭の後ろの<span class='jp-term jp-term-diagram' title='lamina cribrosa'>篩状板</span>で<br>軸索が締めつけられる"]
C --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='axonal transport'>軸索輸送</span>がせき止められ<br>軸索が膨らむ"]
D --> E["乳頭が腫れて盛り上がり<br>縁がぼやける"]
E --> F["静脈の還流が妨げられ<br>静脈が拡張・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='tortuosity'>蛇行</span>し乳頭周囲に出血"]
D --> G["長く続くと軸索が死に<br>萎縮性の乳頭(<span class='jp-term jp-term-diagram' title='optic atrophy'>視神経萎縮</span>)へ"]
原因
| 原因 | 補足 |
|---|---|
| 頭蓋内の占拠性病変 mass lesion 占拠性病変(mass lesion) mass lesion(占拠性病変) (腫瘍) | 髄膜腫meningioma髄膜腫(meningioma)meningioma(髄膜腫)、神経膠腫glioma 神経膠腫(glioma)glioma(神経膠腫) など。脳室系ventricular system 脳室系(ventricular system)ventricular system(脳室系) を圧迫して髄液の流れを妨げることもある |
| 脳静脈洞血栓症cerebral venous sinus thrombosis (CVT)脳静脈洞血栓症(cerebral venous sinus thrombosis (CVT))cerebral venous sinus thrombosis (CVT)(脳静脈洞血栓症) | 静脈洞が詰まると髄液の吸収が落ち、頭蓋内圧が上がる |
| 水頭症・シャント機能不全shunt malfunctionシャント機能不全(shunt malfunction)shunt malfunction(シャント機能不全) | シャントを入れている人の頭痛・嘔吐・乳頭腫脹optic disc swelling 乳頭腫脹(optic disc swelling)optic disc swelling(乳頭腫脹) はシャント不全を疑う |
| 頭蓋内出血intracranial hemorrhage (intracranial bleeding)頭蓋内出血(intracranial hemorrhage (intracranial bleeding))intracranial hemorrhage (intracranial bleeding)(頭蓋内出血) | くも膜下出血subarachnoid hemorrhageくも膜下出血(subarachnoid hemorrhage)subarachnoid hemorrhage(くも膜下出血)・脳内出血intracerebral hemorrhage (ICH)脳内出血(intracerebral hemorrhage (ICH))intracerebral hemorrhage (ICH)(脳内出血) |
| 炎症・脳膿瘍brain abscess脳膿瘍(brain abscess)brain abscess(脳膿瘍) | 髄膜炎・脳炎・膿瘍 |
| 著しい高血圧 | 悪性高血圧malignant hypertension 悪性高血圧(malignant hypertension)malignant hypertension(悪性高血圧) では両眼の乳頭腫脹 optic disc swelling 乳頭腫脹(optic disc swelling) optic disc swelling(乳頭腫脹) が起こる(高血圧網膜症 retinopathy網膜症(retinopathy) retinopathy(網膜症)) |
| 特発性頭蓋内圧亢進症idiopathic intracranial hypertension (IIH)特発性頭蓋内圧亢進症(idiopathic intracranial hypertension (IIH))idiopathic intracranial hypertension (IIH)(特発性頭蓋内圧亢進症) | ほかの原因をすべて除外した後の診断(後述) |
⚠️ 時間との勝負である。 腫瘍・静脈洞血栓症venous sinus thrombosis静脈洞血栓症(venous sinus thrombosis)venous sinus thrombosis(静脈洞血栓症)・水頭症・出血はどれも数時間〜数日で命や視力を奪いうる。うっ血乳頭papilledema うっ血乳頭(papilledema)papilledema(うっ血乳頭) を見たら「今すぐ」画像検査に回す。
硬膜静脈洞
頭蓋内の静脈血は、上矢状静脈洞superior sagittal sinus上矢状静脈洞(superior sagittal sinus)superior sagittal sinus(上矢状静脈洞)・下矢状静脈洞inferior sagittal sinus下矢状静脈洞(inferior sagittal sinus)inferior sagittal sinus(下矢状静脈洞)・直静脈洞straight sinus 直静脈洞(straight sinus)straight sinus(直静脈洞) (大大脳静脈great cerebral vein / vein of Galen 大大脳静脈(great cerebral vein / vein of Galen)great cerebral vein / vein of Galen(大大脳静脈) =Galen静脈を受ける)から横静脈洞 transverse sinus横静脈洞(transverse sinus) transverse sinus(横静脈洞)・S状静脈洞sigmoid sinus S状静脈洞(sigmoid sinus)sigmoid sinus(S状静脈洞) を経て内頸静脈 internal jugular vein 内頸静脈(internal jugular vein) internal jugular vein(内頸静脈) へ流れる。大脳の表面の皮質静脈も上矢状静脈洞 superior sagittal sinus 上矢状静脈洞(superior sagittal sinus) superior sagittal sinus(上矢状静脈洞) に注ぐ。髄液はくも膜顆粒 arachnoid granulations くも膜顆粒(arachnoid granulations) arachnoid granulations(くも膜顆粒) から上矢状静脈洞 superior sagittal sinus 上矢状静脈洞(superior sagittal sinus) superior sagittal sinus(上矢状静脈洞) へ吸収されるので、静脈洞が詰まる・狭くなると髄液の吸収が落ちて頭蓋内圧が上がる。
症状と所見
| 症状・所見 | 特徴 |
|---|---|
| 頭痛 | 朝に強く、咳・いきみstrainingいきみ(straining)straining(いきみ)・前屈anteflexion 前屈(anteflexion)anteflexion(前屈) で増す |
| 悪心・嘔吐 | 頭蓋内圧亢進の徴候 |
| 一過性視覚障害transient visual obscuration一過性視覚障害(transient visual obscuration)transient visual obscuration(一過性視覚障害) | 姿勢を変えたときに数秒間見えなくなる |
| 視力 | 初期は保たれる。視野では盲点 blind spot 盲点(blind spot) blind spot(盲点) の拡大から始まり、進むと周辺から狭くなる |
| 拍動性耳鳴pulsatile tinnitus拍動性耳鳴(pulsatile tinnitus)pulsatile tinnitus(拍動性耳鳴) | 特発性頭蓋内圧亢進症idiopathic intracranial hypertension (IIH) 特発性頭蓋内圧亢進症(idiopathic intracranial hypertension (IIH))idiopathic intracranial hypertension (IIH)(特発性頭蓋内圧亢進症) で多い |
| 複視diplopia複視(diplopia)diplopia(複視) | 外転神経麻痺abducens nerve palsy 外転神経麻痺(abducens nerve palsy)abducens nerve palsy(外転神経麻痺) による水平の複視 diplopia複視(diplopia) diplopia(複視) |
| 眼底 | 両眼の乳頭の腫脹・隆起、縁の不鮮明、乳頭に出入りする血管が浮腫に埋もれて見えにくい、静脈の拡張、乳頭周囲の線状出血 Splinter hemorrhage線状出血(Splinter hemorrhage) Splinter hemorrhage(線状出血) |
⭐ うっ血乳頭papilledema うっ血乳頭(papilledema)papilledema(うっ血乳頭) によく伴うのは外転神経麻痺abducens nerve palsy外転神経麻痺(abducens nerve palsy)abducens nerve palsy(外転神経麻痺)である。 外転神経abducens nerve 外転神経(abducens nerve)abducens nerve(外転神経) は頭蓋底を長く走り錐体骨 petrous bone 錐体骨(petrous bone) petrous bone(錐体骨) の縁で折れ曲がるので、頭蓋内圧が上がると引き伸ばされて麻痺しやすい。病変の場所を示さない「偽の局在徴候」である。小児の例では、正面視primary gaze (position) 正面視(primary gaze (position))primary gaze (position)(正面視) で片眼が内側へ寄り(内斜視esotropia内斜視(esotropia)esotropia(内斜視))、健眼unaffected (fellow) eye 健眼(unaffected (fellow) eye)unaffected (fellow) eye(健眼) を隠すと患眼が正面へ向き直って固視 fixation 固視(fixation) fixation(固視) する。
重症度の分類(Frisén 分類)
乳頭浮腫papilledema 乳頭浮腫(papilledema)papilledema(乳頭浮腫) の程度は、Frisén(1982年)が軸索輸送 axonal transport 軸索輸送(axonal transport) axonal transport(軸索輸送) の障害の眼底所見 fundus findings 眼底所見(fundus findings) fundus findings(眼底所見) にもとづいて提唱した0〜5の6段階で表すことが多い。
| グレード | 所見の要点 |
|---|---|
| 0 | 正常 |
| 1 | 乳頭の鼻側・上下にC字形の浮腫の輪が現れ、耳側は保たれる。神経線維nerve fiber 神経線維(nerve fiber)nerve fiber(神経線維) の放射状の模様が乱れる |
| 2 | 浮腫の輪が乳頭を全周で取り囲み、鼻側の縁が盛り上がる |
| 3 | 乳頭の径が大きくなり、乳頭から出ていく主な血管の一部が縁で浮腫に埋もれて見えなくなる |
| 4 | 乳頭全体が盛り上がり、乳頭の上で主な血管の一部が完全に埋もれる |
| 5 | 乳頭がドーム状に前方へ突出し、乳頭上の血管の多くが埋もれる |
💡 グレードは「血管がどこまで浮腫に隠れるか」で上がる、と覚えるとよい。経過観察では、グレードと視野の変化を合わせて判断する。
経過
頭蓋内圧が下がると乳頭の腫脹は時間をかけて引き、乳頭の縁が再びくっきり見え、乳頭に出入りする血管も追えるようになる。腫脹が長く続くと軸索が失われ、乳頭は平らになる一方で色が白くなり(萎縮性の乳頭)、視野障害visual field defect 視野障害(visual field defect)visual field defect(視野障害) が残る(視神経萎縮optic atrophy視神経萎縮(optic atrophy)optic atrophy(視神経萎縮))。
なぜ重大なのか
- 命に関わる病気の徴候のことがある。
- 緊急の治療が必要なことがある。
- 重い視力低下 decreased visual acuity視力低下(decreased visual acuity) decreased visual acuity(視力低下)、さらには完全な失明に至ることがある。
💡 眼底は、脳の圧を外から直接のぞける唯一の「窓」である。
特発性頭蓋内圧亢進症
特発性頭蓋内圧亢進症idiopathic intracranial hypertension (IIH)特発性頭蓋内圧亢進症(idiopathic intracranial hypertension (IIH))idiopathic intracranial hypertension (IIH)(特発性頭蓋内圧亢進症) IIH は、画像で原因が見つからないのに頭蓋内圧が高い病気である。髄液の吸収障害 malabsorption 吸収障害(malabsorption) malabsorption(吸収障害) が想定されている。肥満のある妊娠可能年齢 reproductive age / childbearing age 妊娠可能年齢(reproductive age / childbearing age) reproductive age / childbearing age(妊娠可能年齢) の女性に典型的に起こり、女性・妊娠可能年齢reproductive age / childbearing age妊娠可能年齢(reproductive age / childbearing age)reproductive age / childbearing age(妊娠可能年齢)・BMI 30超を満たすものを典型的IIHと呼ぶ1。
診断
| 要素 | 内容 |
|---|---|
| 乳頭浮腫papilledema乳頭浮腫(papilledema)papilledema(乳頭浮腫) | 両眼のうっ血乳頭 papilledemaうっ血乳頭(papilledema) papilledema(うっ血乳頭) |
| 神経学的所見neurological findings神経学的所見(neurological findings)neurological findings(神経学的所見) | 外転神経麻痺abducens nerve palsy 外転神経麻痺(abducens nerve palsy)abducens nerve palsy(外転神経麻痺) 以外の脳神経障害 cranial neuropathy 脳神経障害(cranial neuropathy) cranial neuropathy(脳神経障害) は通常ない。ほかの脳神経障害 cranial neuropathy 脳神経障害(cranial neuropathy) cranial neuropathy(脳神経障害) があれば別の診断を考える1 |
| 画像 | 24時間以内に緊急でMRIを撮り、撮れなければCTを先に撮ってからMRIを追加して、腫瘍・水頭症などを除外する。さらに、24時間以内にCTまたはMR静脈撮影 MR venography MR静脈撮影(MR venography) MR venography(MR静脈撮影) で静脈洞血栓症 venous sinus thrombosis 静脈洞血栓症(venous sinus thrombosis) venous sinus thrombosis(静脈洞血栓症) を除外する1 |
| 腰椎穿刺lumbar puncture腰椎穿刺(lumbar puncture)lumbar puncture(腰椎穿刺) | 画像が正常なら全例に行い、側臥位lateral position 側臥位(lateral position)lateral position(側臥位) で初圧 opening pressure 初圧(opening pressure) opening pressure(初圧) を測る。髄液の細胞・蛋白・糖は正常。診断基準diagnostic criteria 診断基準(diagnostic criteria)diagnostic criteria(診断基準) は初圧 opening pressure 初圧(opening pressure) opening pressure(初圧) 25 cmH2O超を求める1 |
⚠️ 乳頭浮腫papilledema 乳頭浮腫(papilledema)papilledema(乳頭浮腫) か偽乳頭浮腫 pseudopapilledema 偽乳頭浮腫(pseudopapilledema) pseudopapilledema(偽乳頭浮腫) かに迷うときは、腰椎穿刺lumbar puncture 腰椎穿刺(lumbar puncture)lumbar puncture(腰椎穿刺) などの侵襲的な検査の前に、経験のある医師 medical doctor 医師(medical doctor) medical doctor(医師) に早く相談する1。
治療
flowchart TD
A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='idiopathic intracranial hypertension (IIH)'>特発性頭蓋内圧亢進症</span>と診断"] --> B{"視機能が急に<br>低下しつつあるか"}
B -->|"低下していない"| C["減量が唯一の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='disease-modifying therapy'>疾患修飾療法</span><br>BMI 30超の全例に早期に助言"]
C --> D["必要なら<span class='jp-term jp-term-diagram' title='acetazolamide'>アセタゾラミド</span><br>頭痛の管理"]
D --> E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='papilledema'>乳頭浮腫</span>のグレードと<br>視野で定期的に経過を見る"]
B -->|"低下している"| F["視力を守る急性期の治療は外科的<br>髄液短絡術・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='optic nerve sheath fenestration'>視神経鞘開窓術</span>"]
F --> G["手術を準備する間の一時しのぎに<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='lumbar vertebrae'>腰椎</span>ドレナージ"]
| 治療 | 要点 |
|---|---|
| 減量 | 典型的IIHで唯一の疾患修飾療法 disease-modifying therapy疾患修飾療法(disease-modifying therapy) disease-modifying therapy(疾患修飾療法)1 |
| アセタゾラミドacetazolamideアセタゾラミド(acetazolamide)acetazolamide(アセタゾラミド) | 症状のある人に処方してよいが、根拠は限られる。軽度の視野障害 visual field defect 視野障害(visual field defect) visual field defect(視野障害) の例を対象にした無作為化試験 IIHTT では、減量食にアセタゾラミド acetazolamide アセタゾラミド(acetazolamide) acetazolamide(アセタゾラミド) を加えると食事療法 dietary therapy 食事療法(dietary therapy) dietary therapy(食事療法) だけより視野がわずかに改善し、生活の質も改善した1 |
| 外科治療surgery外科治療(surgery)surgery(外科治療) | 視機能が低下しつつあるときは手術で視力を守る。髄液短絡術(英国では脳室腹腔シャント ventriculoperitoneal shunt 脳室腹腔シャント(ventriculoperitoneal shunt) ventriculoperitoneal shunt(脳室腹腔シャント) を優先)、視神経鞘開窓術optic nerve sheath fenestration視神経鞘開窓術(optic nerve sheath fenestration)optic nerve sheath fenestration(視神経鞘開窓術)1 |
| 副腎皮質ステロイド | 劇症型への使用は根拠がなく推奨されず、長期投与は体重増加のため勧められない1 |
| 反復腰椎穿刺serial lumbar punctures反復腰椎穿刺(serial lumbar punctures)serial lumbar punctures(反復腰椎穿刺) | 管理の方法としては推奨されない1 |
巨細胞性動脈炎
巨細胞性動脈炎giant cell arteritis (GCA)巨細胞性動脈炎(giant cell arteritis (GCA))giant cell arteritis (GCA)(巨細胞性動脈炎) GCA は、大血管と中型血管の肉芽腫性の炎症である。
| 項目 | 内容 |
|---|---|
| 原因 | 不明(水痘・帯状疱疹ウイルスvaricella-zoster virus水痘・帯状疱疹ウイルス(varicella-zoster virus)varicella-zoster virus(水痘・帯状疱疹ウイルス) VZV との関連が議論されている) |
| 発生率incidence発生率(incidence)incidence(発生率) | 人口10万あたり10〜50 |
| 年齢 | 50歳を超えた人に起こる |
| 重い合併症 | 心筋梗塞、大動脈解離aortic dissection大動脈解離(aortic dissection)aortic dissection(大動脈解離)、脳卒中、両眼の完全な失明 |
| 別名 | 頭蓋動脈炎、側頭動脈炎temporal arteritis側頭動脈炎(temporal arteritis)temporal arteritis(側頭動脈炎)、Horton病(1930年代に Horton らが側頭動脈 temporal artery 側頭動脈(temporal artery) temporal artery(側頭動脈) の動脈炎として報告) |
侵される血管
浅側頭動脈superficial temporal artery 浅側頭動脈(superficial temporal artery)superficial temporal artery(浅側頭動脈) のほか、眼動脈ophthalmic artery 眼動脈(ophthalmic artery)ophthalmic artery(眼動脈) (とその枝の後毛様動脈・網膜中心動脈central retinal artery網膜中心動脈(central retinal artery)central retinal artery(網膜中心動脈))、後頭動脈occipital artery後頭動脈(occipital artery)occipital artery(後頭動脈)、顔面動脈facial artery顔面動脈(facial artery)facial artery(顔面動脈)、舌動脈lingual artery 舌動脈(lingual artery)lingual artery(舌動脈) など、外頸動脈external carotid artery 外頸動脈(external carotid artery)external carotid artery(外頸動脈) と内頸動脈 internal carotid artery, ICA 内頸動脈(internal carotid artery, ICA) internal carotid artery, ICA(内頸動脈) の枝が侵される。
血管の断面では、内膜が著しく厚くなって内腔が狭まり、内弾性板internal elastic lamina 内弾性板(internal elastic lamina)internal elastic lamina(内弾性板) の近くに多核巨細胞multinucleated giant cell多核巨細胞(multinucleated giant cell)multinucleated giant cell(多核巨細胞)、リンパ球・好酸球などの炎症細胞が集まる。生検の組織では、厚く肥厚した壁の中に小さく押しつぶされた内腔が残り、強拡大で壁全層に炎症細胞と巨細胞が浸潤している(組織の詳細は巨細胞性動脈炎giant cell arteritis (GCA) 巨細胞性動脈炎(giant cell arteritis (GCA))giant cell arteritis (GCA)(巨細胞性動脈炎) (側頭動脈炎temporal arteritis側頭動脈炎(temporal arteritis)temporal arteritis(側頭動脈炎)、HE染色))。
動脈炎性前部虚血性視神経症
後毛様動脈が閉塞すると視神経乳頭 optic disc 視神経乳頭(optic disc) optic disc(視神経乳頭) が梗塞に陥る。眼底では、乳頭が蒼白(白墨のような白さ)に腫脹するのが特徴である。重い視力低下 decreased visual acuity 視力低下(decreased visual acuity) decreased visual acuity(視力低下) を起こし、網膜中心動脈central retinal artery 網膜中心動脈(central retinal artery)central retinal artery(網膜中心動脈) 閉塞を伴うこともある。
症状
| 全身症状 | 特異的な症状 |
|---|---|
| 新しく始まった頭痛 | 頭皮の圧痛(髪をとかすと痛い) |
| 体重減少(5〜6 kg) | 顎跛行jaw claudication顎跛行(jaw claudication)jaw claudication(顎跛行)(噛んでいると顎が痛くなり休むと治まる) |
| 全身倦怠general malaise 全身倦怠(general malaise)general malaise(全身倦怠) 感 | 複視diplopia複視(diplopia)diplopia(複視) |
| 疲労 | 一過性黒内障amaurosis fugax一過性黒内障(amaurosis fugax)amaurosis fugax(一過性黒内障)(数分間片眼が見えなくなる。失明の前触れ) |
| 発熱 | 視力喪失vision loss視力喪失(vision loss)vision loss(視力喪失)(動脈炎性arteritic 動脈炎性(arteritic)arteritic(動脈炎性) 前部虚血性視神経症 anterior ischemic optic neuropathy (AION)前部虚血性視神経症(anterior ischemic optic neuropathy (AION)) anterior ischemic optic neuropathy (AION)(前部虚血性視神経症)、網膜中心動脈閉塞症central retinal artery occlusion網膜中心動脈閉塞症(central retinal artery occlusion)central retinal artery occlusion(網膜中心動脈閉塞症)) |
| リウマチ性多発筋痛症polymyalgia rheumaticaリウマチ性多発筋痛症(polymyalgia rheumatica)polymyalgia rheumatica(リウマチ性多発筋痛症) | 前眼部anterior segment 前眼部(anterior segment)anterior segment(前眼部) 虚血 |
| 脳卒中 |
リウマチ性多発筋痛症polymyalgia rheumaticaリウマチ性多発筋痛症(polymyalgia rheumatica)polymyalgia rheumatica(リウマチ性多発筋痛症)は、両肩・頸・腰・殿部gluteal region殿部(gluteal region)gluteal region(殿部)・大腿の痛みと、とくに朝のこわばり morning stiffness朝のこわばり(morning stiffness) morning stiffness(朝のこわばり)、関節の動きの制限、上腕の圧痛を起こし、手首wrist 手首(wrist)wrist(手首) や膝のこわばり、初期の微熱 low-grade fever微熱(low-grade fever) low-grade fever(微熱)・疲労・食欲低下・体重減少・抑うつを伴うこともある。よく引用される数字では、巨細胞性動脈炎giant cell arteritis (GCA) 巨細胞性動脈炎(giant cell arteritis (GCA))giant cell arteritis (GCA)(巨細胞性動脈炎) の約50%にリウマチ性多発筋痛症 polymyalgia rheumatica リウマチ性多発筋痛症(polymyalgia rheumatica) polymyalgia rheumatica(リウマチ性多発筋痛症) があり、リウマチ性多発筋痛症polymyalgia rheumatica リウマチ性多発筋痛症(polymyalgia rheumatica)polymyalgia rheumatica(リウマチ性多発筋痛症) の約15%(報告により約10〜20%)に巨細胞性動脈炎 giant cell arteritis (GCA) 巨細胞性動脈炎(giant cell arteritis (GCA)) giant cell arteritis (GCA)(巨細胞性動脈炎) が見つかる。
⚠️ 一過性黒内障amaurosis fugax 一過性黒内障(amaurosis fugax)amaurosis fugax(一過性黒内障) は、巨細胞性動脈炎giant cell arteritis (GCA) 巨細胞性動脈炎(giant cell arteritis (GCA))giant cell arteritis (GCA)(巨細胞性動脈炎) では失明の直前の警告 warnings 警告(warnings) warnings(警告) である。 50歳超の一過性黒内障 amaurosis fugax一過性黒内障(amaurosis fugax) amaurosis fugax(一過性黒内障)・顎跛行jaw claudication顎跛行(jaw claudication)jaw claudication(顎跛行)・新しい頭痛は、その日のうちに炎症反応を調べてステロイドを検討する。
検査
| 検査 | 所見 |
|---|---|
| 血液 | CRP と ESR の上昇 |
| 側頭動脈temporal artery 側頭動脈(temporal artery)temporal artery(側頭動脈) の超音波 | 血流の信号を示す内腔の周りを、黒っぽい低エコー hypoechoic 低エコー(hypoechoic) hypoechoic(低エコー) の壁の肥厚が輪のように取り囲む(ハローサインhalo signハローサイン(halo sign)halo sign(ハローサイン)) |
| MRI | 血管壁の肥厚と造影効果 contrast enhancement造影効果(contrast enhancement) contrast enhancement(造影効果) |
| 組織(側頭動脈生検temporal artery biopsy側頭動脈生検(temporal artery biopsy)temporal artery biopsy(側頭動脈生検)) | 内膜肥厚intimal thickening内膜肥厚(intimal thickening)intimal thickening(内膜肥厚)、全層性transmural 全層性(transmural)transmural(全層性) の炎症細胞浸潤 inflammatory cell infiltration炎症細胞浸潤(inflammatory cell infiltration) inflammatory cell infiltration(炎症細胞浸潤)、多核巨細胞multinucleated giant cell多核巨細胞(multinucleated giant cell)multinucleated giant cell(多核巨細胞) |
- 大型血管炎の疑い診断は、画像または組織で確かめる2。欧州では側頭動脈 temporal artery 側頭動脈(temporal artery) temporal artery(側頭動脈) の超音波が生検の代わりになりうると考えられるようになった。
- 米国のガイドラインは、超音波が術者 operator (person performing the procedure) 術者(operator (person performing the procedure)) operator (person performing the procedure)(術者) に依存し米国では経験が乏しいことを理由に、生検を優先することを条件付きで勧めている3。
- 生検は片側でよく、1 cm を超える長さを採り、経口ステロイドoral corticosteroid 経口ステロイド(oral corticosteroid)oral corticosteroid(経口ステロイド) を始めてから2週間以内に行う3。
⚠️ 生検や超音波の結果を待ってステロイドの開始を遅らせてはならない。 ステロイド開始後でも2週間以内なら生検の所見は残る3。
治療
⚠️ 治療の目的は、反対眼の失明を防ぐことである。 一度失われた視力はほとんど戻らない。
| 項目 | 伝統的Traditional 伝統的(Traditional)Traditional(伝統的) な処方の一例 | 現行のガイドライン |
|---|---|---|
| 視力障害がある場合 | メチルプレドニゾロンmethylprednisoloneメチルプレドニゾロン(methylprednisolone)methylprednisolone(メチルプレドニゾロン)1000 mg/日を3日間静注し、続けて500 mg/日を3日間 | 視力が脅かされている新規診断例では、メチルプレドニゾロンmethylprednisolone メチルプレドニゾロン(methylprednisolone)methylprednisolone(メチルプレドニゾロン) 500〜1000 mg/日を3〜5日間静注するパルス療法 pulse therapy パルス療法(pulse therapy) pulse therapy(パルス療法) を高用量経口より優先することを条件付きで推奨3 |
| 視力障害がない場合 | — | 高用量の経口ステロイド oral corticosteroid 経口ステロイド(oral corticosteroid) oral corticosteroid(経口ステロイド) (プレドニゾンprednisone プレドニゾン(prednisone)prednisone(プレドニゾン) 換算40〜60 mg/日)を直ちに開始する2 |
| その後 | 漸減tapering 漸減(tapering)tapering(漸減) し、約1年間治療を続ける | 漸減tapering 漸減(tapering)tapering(漸減) する。ステロイドの至適な治療期間は確立しておらず、臨床経過・副作用・再燃relapse再燃(relapse)relapse(再燃)・患者の希望で決める3 |
| ステロイドを減らす薬 | トシリズマブtocilizumabトシリズマブ(tocilizumab)tocilizumab(トシリズマブ)に切り替える | 切り替えではなくステロイドに併用する。米国のガイドラインは新規診断例で経口ステロイド oral corticosteroid 経口ステロイド(oral corticosteroid) oral corticosteroid(経口ステロイド) とトシリズマブ tocilizumab トシリズマブ(tocilizumab) tocilizumab(トシリズマブ) の併用を単独より条件付きで推奨し、メトトレキサート併用やステロイド単独も選択肢とする。頭蓋症状で再燃 relapse 再燃(relapse) relapse(再燃) したらトシリズマブ tocilizumab トシリズマブ(tocilizumab) tocilizumab(トシリズマブ) を加える3。欧州のガイドラインは難治・再燃relapse 再燃(relapse)relapse(再燃) 例やステロイドの有害事象の危険が高い例に併用し、メトトレキサートを代替としてよいとする2 |
💡 「どこで治療するか?」——大量のステロイド静注は、血糖・血圧・感染・精神症状の管理が必要なので、原則として入院で行う。
非動脈炎性前部虚血性視神経症
前部虚血性視神経症anterior ischemic optic neuropathy (AION)前部虚血性視神経症(anterior ischemic optic neuropathy (AION))anterior ischemic optic neuropathy (AION)(前部虚血性視神経症)の多くは、動脈炎を伴わない非動脈炎性 non-arteritic非動脈炎性(non-arteritic) non-arteritic(非動脈炎性) NAION である。
| 項目 | 内容 |
|---|---|
| 症状 | 突然の痛みのない片眼の視力低下 decreased visual acuity視力低下(decreased visual acuity) decreased visual acuity(視力低下)・視野欠損visual field defect 視野欠損(visual field defect)visual field defect(視野欠損) (下半分または上半分が欠ける水平半盲 altitudinal hemianopia 水平半盲(altitudinal hemianopia) altitudinal hemianopia(水平半盲) が典型) |
| 眼底 | 乳頭の腫脹(全体または一部)。視力低下decreased visual acuity 視力低下(decreased visual acuity)decreased visual acuity(視力低下) と眼底所見 fundus findings 眼底所見(fundus findings) fundus findings(眼底所見) は動脈炎性 arteritic 動脈炎性(arteritic) arteritic(動脈炎性) と似る |
| 炎症反応 | CRP・ESR は上がらない |
| 原因 | 従来は動脈硬化とされてきた。現在は、乳頭が小さく陥凹がない「込み合った乳頭」に、高血圧・糖尿病・睡眠時無呼吸などの血管の危険因子や夜間の低血圧が重なって起こる、乳頭の小血管の循環不全と考えられている |
| 予後 | 動脈炎性arteritic 動脈炎性(arteritic)arteritic(動脈炎性) より良い。反対眼に起こることは少ないが、ないわけではない |
| 治療 | 効果の確立した治療はなく、危険因子を管理する |
動脈炎性と非動脈炎性の比較
| 動脈炎性arteritic動脈炎性(arteritic)arteritic(動脈炎性) | 非動脈炎性non-arteritic非動脈炎性(non-arteritic)non-arteritic(非動脈炎性) | |
|---|---|---|
| 年齢 | 50歳超、多くは70歳前後 | 多くは50歳以上 |
| 全身症状 | 頭痛・顎跛行jaw claudication顎跛行(jaw claudication)jaw claudication(顎跛行)・リウマチ性多発筋痛症polymyalgia rheumaticaリウマチ性多発筋痛症(polymyalgia rheumatica)polymyalgia rheumatica(リウマチ性多発筋痛症)・体重減少 | ない |
| 前駆症状prodromal symptoms前駆症状(prodromal symptoms)prodromal symptoms(前駆症状) | 一過性黒内障amaurosis fugax 一過性黒内障(amaurosis fugax)amaurosis fugax(一過性黒内障) が多い | まれ |
| 視力低下decreased visual acuity視力低下(decreased visual acuity)decreased visual acuity(視力低下) | 重い(光覚light perception 光覚(light perception)light perception(光覚) 程度まで落ちることも) | 軽〜中等度が多い |
| 乳頭 | 蒼白な腫脹 | 充血性または区域性 segmental 区域性(segmental) segmental(区域性) の腫脹 |
| 炎症反応 | 著明に上昇 | 正常 |
| 反対眼 | 治療しないと数日〜数週で侵されうる | 侵されることは少ない |
| 治療 | 緊急の大量ステロイド | 危険因子の管理 |
乳頭炎
乳頭炎papillitis 乳頭炎(papillitis)papillitis(乳頭炎) は、視神経炎optic neuritis 視神経炎(optic neuritis)optic neuritis(視神経炎) のうち炎症が乳頭にあって乳頭が腫れる型である。炎症が眼球より後ろにあれば乳頭は正常に見え、球後視神経炎retrobulbar optic neuritis 球後視神経炎(retrobulbar optic neuritis)retrobulbar optic neuritis(球後視神経炎) と呼ぶ(視神経炎optic neuritis視神経炎(optic neuritis)optic neuritis(視神経炎))。
💡 眼底だけでは乳頭腫脹 optic disc swelling 乳頭腫脹(optic disc swelling) optic disc swelling(乳頭腫脹) の原因は分からない。 うっ血乳頭papilledemaうっ血乳頭(papilledema)papilledema(うっ血乳頭)・虚血・炎症はどれも「腫れた乳頭」に見える。視力・痛み・年齢・片眼か両眼か・炎症反応・画像を組み合わせて見分ける。
⚠️ 視神経炎optic neuritis 視神経炎(optic neuritis)optic neuritis(視神経炎) 治療試験では、メチルプレドニゾロンmethylprednisolone メチルプレドニゾロン(methylprednisolone)methylprednisolone(メチルプレドニゾロン) 1 g/日の静注3日間(その後に経口)は視機能の回復を早め、6か月後も視野・色覚color vision 色覚(color vision)color vision(色覚) などがわずかに良かったが、視力には差がなかった。経口プレドニゾン prednisone プレドニゾン(prednisone) prednisone(プレドニゾン) 1 mg/kg/日だけの治療はプラセボ placebo プラセボ(placebo) placebo(プラセボ) と差がなく、新たな視神経炎 optic neuritis 視神経炎(optic neuritis) optic neuritis(視神経炎) の発症をかえって増やした4。このため、ステロイドを使うなら大量静注で始め、通常量の経口単独は避ける。
偽乳頭浮腫
腫れているように見えても、軸索の腫脹がない乳頭を偽乳頭浮腫 pseudopapilledema 偽乳頭浮腫(pseudopapilledema) pseudopapilledema(偽乳頭浮腫) という。代表は視神経乳頭ドルーゼンoptic disc drusen視神経乳頭ドルーゼン(optic disc drusen)optic disc drusen(視神経乳頭ドルーゼン)(乳頭内の石灰化した沈着物)で、ほかに小さく込み合った乳頭、遠視hyperopia 遠視(hyperopia)hyperopia(遠視) 眼の乳頭、有髄神経線維myelinated nerve fiber 有髄神経線維(myelinated nerve fiber)myelinated nerve fiber(有髄神経線維) がある。
| 所見 | うっ血乳頭papilledemaうっ血乳頭(papilledema)papilledema(うっ血乳頭) | 乳頭ドルーゼン drusenドルーゼン(drusen) drusen(ドルーゼン) |
|---|---|---|
| 乳頭の縁 | 浮腫でぼやける | 凹凸があるがぼやけない |
| 血管 | 縁で浮腫に埋もれる | 埋もれない。乳頭上の血管の枝分かれが多い |
| 乳頭周囲の神経線維層 nerve fiber layer神経線維層(nerve fiber layer) nerve fiber layer(神経線維層) | 混濁opacity (turbidity)混濁(opacity (turbidity))opacity (turbidity)(混濁)・腫脹 | 透明 |
| 出血・静脈の拡張 | ある | ふつうない |
| 検査 | 画像・腰椎穿刺lumbar puncture 腰椎穿刺(lumbar puncture)lumbar puncture(腰椎穿刺) で頭蓋内圧亢進を確かめる | 超音波Bモード B-mode ultrasonography Bモード(B-mode ultrasonography) B-mode ultrasonography(Bモード) で高反射の点、眼底自発蛍光fundus autofluorescence 眼底自発蛍光(fundus autofluorescence)fundus autofluorescence(眼底自発蛍光) で光る、OCT で乳頭内の低反射の塊 |
| 症状 | 頭痛・悪心・一過性視覚障害transient visual obscuration一過性視覚障害(transient visual obscuration)transient visual obscuration(一過性視覚障害) | ふつうない(周辺の視野欠損 visual field defect 視野欠損(visual field defect) visual field defect(視野欠損) がゆっくり進むことはある) |
⚠️ 偽乳頭浮腫pseudopapilledema 偽乳頭浮腫(pseudopapilledema)pseudopapilledema(偽乳頭浮腫) を真の乳頭浮腫 papilledema 乳頭浮腫(papilledema) papilledema(乳頭浮腫) と取り違えると、不要な腰椎穿刺 lumbar puncture 腰椎穿刺(lumbar puncture) lumbar puncture(腰椎穿刺) や入院につながる。逆に、うっ血乳頭papilledema うっ血乳頭(papilledema)papilledema(うっ血乳頭) を偽乳頭浮腫 pseudopapilledema 偽乳頭浮腫(pseudopapilledema) pseudopapilledema(偽乳頭浮腫) と決めつけると脳腫瘍 brain tumor 脳腫瘍(brain tumor) brain tumor(脳腫瘍) を見逃す。迷ったら経験のある医師 medical doctor 医師(medical doctor) medical doctor(医師) へ早く相談する1。
乳頭腫脹の鑑別の進め方
flowchart TD
A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='optic disc swelling'>乳頭腫脹</span>を見つけた"] --> B{"本当の腫脹か<br>(血管が浮腫に埋もれるか)"}
B -->|"埋もれない"| C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pseudopapilledema'>偽乳頭浮腫</span>を疑い<br>超音波・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='fundus autofluorescence'>眼底自発蛍光</span>・OCTで<span class='jp-term jp-term-diagram' title='drusen'>ドルーゼン</span>を探す"]
B -->|"埋もれる"| D{"両眼か片眼か"}
D -->|"両眼・視力は保たれる"| E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='papilledema'>うっ血乳頭</span>を疑い<br>血圧測定と24時間以内のMRI・静脈撮影"]
E --> F["画像が正常なら<span class='jp-term jp-term-diagram' title='lumbar puncture'>腰椎穿刺</span>で<span class='jp-term jp-term-diagram' title='opening pressure'>初圧</span>と髄液成分"]
D -->|"片眼・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='decreased visual acuity'>視力低下</span>あり"| G{"50歳を超えているか"}
G -->|"超えている"| H["CRP・ESRを測り<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='giant cell arteritis (GCA)'>巨細胞性動脈炎</span>の症状を問う"]
H --> I{"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='giant cell arteritis (GCA)'>巨細胞性動脈炎</span>を疑うか"}
I -->|"疑う"| J["直ちにステロイド<br>その後に超音波・生検"]
I -->|"疑わない"| K["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='nonarteritic anterior ischemic optic neuropathy (NAION)'>非動脈炎性前部虚血性視神経症</span>"]
G -->|"超えていない"| L["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pain on eye movement'>眼球運動時痛</span>・RAPD<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='papillitis'>乳頭炎</span>を疑いMRI"]
⭐ 神経内科からの視野障害 visual field defect 視野障害(visual field defect) visual field defect(視野障害) の見方は視力低下decreased visual acuity 視力低下(decreased visual acuity)decreased visual acuity(視力低下) の神経学的 neurological 神経学的(neurological) neurological(神経学的) 原因と視野欠損 visual field defect視野欠損(visual field defect) visual field defect(視野欠損)、頭蓋内圧亢進の全身症状は頭蓋内圧亢進と脳ヘルニア brain herniation 脳ヘルニア(brain herniation) brain herniation(脳ヘルニア) の症候でも扱う。
まとめ
- 乳頭腫脹optic disc swelling 乳頭腫脹(optic disc swelling)optic disc swelling(乳頭腫脹) は軸索輸送 axonal transport 軸索輸送(axonal transport) axonal transport(軸索輸送) のせき止めによる乳頭の腫れで、視力が落ちていなくても見つかる。
- 原因はうっ血乳頭papilledema うっ血乳頭(papilledema)papilledema(うっ血乳頭) (頭蓋内圧亢進)、前部虚血性視神経症anterior ischemic optic neuropathy (AION) 前部虚血性視神経症(anterior ischemic optic neuropathy (AION))anterior ischemic optic neuropathy (AION)(前部虚血性視神経症) (動脈炎性arteritic動脈炎性(arteritic)arteritic(動脈炎性)・非動脈炎性non-arteritic非動脈炎性(non-arteritic)non-arteritic(非動脈炎性))、乳頭炎papillitis乳頭炎(papillitis)papillitis(乳頭炎)、そして偽乳頭浮腫pseudopapilledema 偽乳頭浮腫(pseudopapilledema)pseudopapilledema(偽乳頭浮腫) (乳頭ドルーゼン drusenドルーゼン(drusen) drusen(ドルーゼン))。
- うっ血乳頭papilledema うっ血乳頭(papilledema)papilledema(うっ血乳頭) の原因は腫瘍、静脈洞血栓症venous sinus thrombosis静脈洞血栓症(venous sinus thrombosis)venous sinus thrombosis(静脈洞血栓症)、水頭症・シャント不全、頭蓋内出血intracranial hemorrhage (intracranial bleeding)頭蓋内出血(intracranial hemorrhage (intracranial bleeding))intracranial hemorrhage (intracranial bleeding)(頭蓋内出血)、炎症・膿瘍、著しい高血圧、特発性頭蓋内圧亢進症idiopathic intracranial hypertension (IIH)特発性頭蓋内圧亢進症(idiopathic intracranial hypertension (IIH))idiopathic intracranial hypertension (IIH)(特発性頭蓋内圧亢進症)。時間との勝負で、すぐ画像検査。
- うっ血乳頭papilledema うっ血乳頭(papilledema)papilledema(うっ血乳頭) は両眼、初期は視力が保たれ、盲点blind spot 盲点(blind spot)blind spot(盲点) が拡大する。外転神経麻痺abducens nerve palsy 外転神経麻痺(abducens nerve palsy)abducens nerve palsy(外転神経麻痺) をよく伴う(偽の局在徴候)。Frisén 分類は血管がどこまで浮腫に埋もれるかで重症度を付ける。
- 特発性頭蓋内圧亢進症idiopathic intracranial hypertension (IIH) 特発性頭蓋内圧亢進症(idiopathic intracranial hypertension (IIH))idiopathic intracranial hypertension (IIH)(特発性頭蓋内圧亢進症) は、乳頭浮腫papilledema乳頭浮腫(papilledema)papilledema(乳頭浮腫)・腰椎穿刺lumbar puncture 腰椎穿刺(lumbar puncture)lumbar puncture(腰椎穿刺) の初圧 opening pressure 初圧(opening pressure) opening pressure(初圧) 上昇(25 cmH2O超)・MRI とMR静脈撮影 MR venographyMR静脈撮影(MR venography) MR venography(MR静脈撮影)・髄液検査CSF analysis 髄液検査(CSF analysis)CSF analysis(髄液検査) でほかの原因を除外して診断する。減量が唯一の疾患修飾療法 disease-modifying therapy疾患修飾療法(disease-modifying therapy) disease-modifying therapy(疾患修飾療法)、アセタゾラミドacetazolamide アセタゾラミド(acetazolamide)acetazolamide(アセタゾラミド) は補助、視機能が落ちつつあれば手術。
- 巨細胞性動脈炎giant cell arteritis (GCA) 巨細胞性動脈炎(giant cell arteritis (GCA))giant cell arteritis (GCA)(巨細胞性動脈炎) は50歳超、新しい頭痛・顎跛行jaw claudication顎跛行(jaw claudication)jaw claudication(顎跛行)・頭皮の圧痛・リウマチ性多発筋痛症polymyalgia rheumaticaリウマチ性多発筋痛症(polymyalgia rheumatica)polymyalgia rheumatica(リウマチ性多発筋痛症)・一過性黒内障amaurosis fugax一過性黒内障(amaurosis fugax)amaurosis fugax(一過性黒内障)。CRP・ESR 上昇、超音波のハローサイン halo signハローサイン(halo sign) halo sign(ハローサイン)、生検で巨細胞。
- 動脈炎性arteritic 動脈炎性(arteritic)arteritic(動脈炎性) 前部虚血性視神経症 anterior ischemic optic neuropathy (AION) 前部虚血性視神経症(anterior ischemic optic neuropathy (AION)) anterior ischemic optic neuropathy (AION)(前部虚血性視神経症) は蒼白な乳頭腫脹 optic disc swelling 乳頭腫脹(optic disc swelling) optic disc swelling(乳頭腫脹) と重い視力低下 decreased visual acuity視力低下(decreased visual acuity) decreased visual acuity(視力低下)。疑ったら結果を待たずに大量ステロイド(視力障害があればパルス静注 pulse intravenous administrationパルス静注(pulse intravenous administration) pulse intravenous administration(パルス静注))で反対眼を守る。トシリズマブtocilizumab トシリズマブ(tocilizumab)tocilizumab(トシリズマブ) はステロイドに併用する薬(米国は新規診断から、欧州は難治・再燃relapse再燃(relapse)relapse(再燃)・ステロイド高リスク例)。
- 非動脈炎性non-arteritic 非動脈炎性(non-arteritic)non-arteritic(非動脈炎性) は炎症反応が正常で、込み合った乳頭と血管の危険因子が背景。予後は動脈炎性 arteritic 動脈炎性(arteritic) arteritic(動脈炎性) より良い。
- 乳頭炎papillitis 乳頭炎(papillitis)papillitis(乳頭炎) は若い人の片眼の視力低下 decreased visual acuity視力低下(decreased visual acuity) decreased visual acuity(視力低下)・眼球運動時痛pain on eye movement眼球運動時痛(pain on eye movement)pain on eye movement(眼球運動時痛)・色覚異常color vision deficiency色覚異常(color vision deficiency)color vision deficiency(色覚異常)・RAPD。原因は感染後・多発性硬化症multiple sclerosis 多発性硬化症(multiple sclerosis)multiple sclerosis(多発性硬化症) など。ステロイドは大量静注で始め、通常量の経口単独は避ける。
- 眼底だけでは原因は分からない。視力・痛み・年齢・片眼か両眼か・炎症反応・画像で見分け、視力障害があれば巨細胞性動脈炎 giant cell arteritis (GCA) 巨細胞性動脈炎(giant cell arteritis (GCA)) giant cell arteritis (GCA)(巨細胞性動脈炎) を必ず除外する。
出典
- 1.Idiopathic intracranial hypertension: consensus guidelines on management(Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry(英国の学会横断コンセンサスグループ。ABN・SBNS・RCOphth・BASHが査読・支持)・2018)PMC6166610 の全文(Europe PMC の fullTextXML)で、典型的IIHは女性・妊娠可能年齢・BMI 30超と定義されること、乳頭浮腫か偽乳頭浮腫か迷うときは侵襲的検査の前に経験のある医師へ早く相談すること、IIHでは外転神経麻痺以外の脳神経障害は通常なく、ほかの脳神経障害があれば別の診断を考えること、24時間以内の緊急MRI(できなければCTのあとMRI)と24時間以内のCTまたはMR静脈撮影で静脈洞血栓症を除外すること、画像が正常なら乳頭浮腫の全例で腰椎穿刺を行い側臥位で初圧を測り髄液の細胞・蛋白・糖を調べ、診断基準は初圧25 cmH2O超を求めること、減量が典型的IIHで唯一の疾患修飾療法であること、アセタゾラミドは処方してよいが根拠は限られること、視機能が低下しつつあるときの急性期の対応は外科的(髄液短絡術、視神経鞘開窓術)で、腰椎ドレナージは手術までの一時しのぎになりうること、劇症型IIHへの副腎皮質ステロイドは推奨しないこと、反復腰椎穿刺は管理として推奨しないこと、IIHTT(軽度の視野障害例)では減量食にアセタゾラミドを加えると食事療法だけより視野がわずかに改善し6か月の生活の質も改善したと要約していることを確認した閲覧 2026-09-29
- 2.2018 Update of the EULAR recommendations for the management of large vessel vasculitis(EULAR・2020)抄録(PubMed 31270110)で、大型血管炎の疑い診断は画像または組織で確かめること、活動性の巨細胞性動脈炎の寛解導入には高用量の副腎皮質ステロイド(プレドニゾン換算40〜60 mg/日)を直ちに始めること、難治・再燃例やステロイドの有害事象の危険が高い例など選ばれた患者ではトシリズマブを併用し、メトトレキサートを代替としてよいこと、抗血小板薬・抗凝固薬を血管炎の治療として日常的には勧めないことを確認した閲覧 2026-09-29
- 3.2021 American College of Rheumatology/Vasculitis Foundation Guideline for the Management of Giant Cell Arteritis and Takayasu Arteritis(American College of Rheumatology / Vasculitis Foundation・2021)PMC12344528の全文を閲覧した。用語定義の表で「パルス静注ステロイド」を "Methylprednisolone 500-1000 mg (adults) or 30 mg/kg (children) given intravenous daily for 3-5 days, or equivalent"、「高用量経口ステロイド」を "Prednisone 1 mg/kg up to 80 mg daily or equivalent" と定めていること、「頭蓋虚血」を "Visual and neurological involvement including amaurosis fugax, vision loss, and stroke" と定義していること、推奨8が頭蓋虚血の徴候の無い新規診断例で高用量経口ステロイドをパルス静注より優先することを条件付きで推奨(エビデンスの確実性 very low-low)していること、推奨9が視力が脅かされている新規診断例でパルス静注を高用量経口より優先することを条件付きで推奨(very low)していること、推奨1が片側生検を両側生検より、推奨2が1 cm超の長い検体を1 cm未満の短い検体より、推奨3が経口ステロイド開始から2週間以内の生検を2週間超の待機よりそれぞれ条件付きで推奨(いずれも low)していること、推奨4が側頭動脈生検を側頭動脈超音波より優先することを条件付きで推奨(low)とし、その根拠として米国のリウマチ医・放射線科医は欧州に比べ超音波の経験が乏しく術者依存であることを挙げていること、推奨12が新規診断例で経口ステロイドにトシリズマブを併用することを経口ステロイド単独より条件付きで推奨し、メトトレキサート併用やステロイド単独も初期治療の選択肢としていること、推奨18が頭蓋症状で再燃した例でトシリズマブ追加を推奨していること、ステロイドの至適な治療期間は確立していないとする見解(Ungraded Position Statement A)を確認した(2026-09-29 に PMC の本文で再確認)閲覧 2026-09-29
- 4.A randomized, controlled trial of corticosteroids in the treatment of acute optic neuritis. The Optic Neuritis Study Group(The New England Journal of Medicine・1992)PubMed の抄録(PMID 1734247)で、急性視神経炎457例を経口プレドニゾン1 mg/kg/日14日間、メチルプレドニゾロン1 g/日の静注3日間ののち経口プレドニゾン11日間、プラセボの3群に割り付けたこと、静注群は視機能の回復が速く6か月時点でも視野・コントラスト感度・色覚がわずかに優れたが視力には差がなかった(P=0.66)こと、経口プレドニゾン単独群は転帰がプラセボと変わらず新たな視神経炎の発生がプラセボより多かった(相対危険1.79)ことを確認した閲覧 2026-09-29